2277150247

Laboratoryjna diagnostyka różnicowa zespołu HELLP 467

ny całkowitej 2-10 mg/dl (głównie bezpośredniej) oraz przedłużenia czasu PT, APTT. obniżenia stężenia fibry-nogenu i antytrombiny [3], U 75% pacjentek rozwija się zespól śródnaczyniowego wy krzepią nia DIC [10]. Jeśli nie w ystępuje DIC to obserwow ana jest łagodna trombo-cytopenia (100-150 G/L) w odróżnieniu od zespołu HELLP. Do innych zaburzeń laboratoiyjnych ALFP należą: wzrost leukocytozy, hipoglikemia. wzrost stężenia kreatyniny i kwasu moczowego w surowicy [2, 6], Może wystąpić hipoalbuinincmia [12]. U pacjentek z ciężkim przebiegiem ALFP mogą wystąpić objawy stanu przed rzucawkowego (u 50% pacjentek) oraz ostrej niewydolności nerek, encefalopatii wątrobowej, zapalenia trzustki [2. 11], Zaburzenia funkcji nerek mogą pojawić się w zależności od wartości ciśnienia krwi i stopnia hcmolizy. Stężenie kwasu moczowego > 7,8 mg/dl jest niezależnym czynnikiem ryzyka pow iklari i śmiertelności dla matki i płodu [5]. ALFP i zespól HELLP charakteryzują podobne objawy kliniczne i biochemiczne oraz okres występowania w czasie ciąży, co utnrdnia diagnozę (Tabela 4). W różnicowaniu z zespołem HELLP pomocne są następujące wskaźniki laboratoryjne: głęboka hipoglikemia, hiperuty-kemia oraz przedłużony czas PT i APTT [2, 3]. Powikłaniem ALFP są krwaw ienia do przewodu pokarmowego, ostra niewydolność nerek oraz zapalenie trzustki [1], Optymalne postępowanie po rozpoznaniu ALFP polega na szybkim zakończeniu ciąży [2],

Powikłania i rokowanie

Wystąpienie zespołu HELLP sygnalizuje ciężką postać gestozy z trudnym do przewidzenia przebiegiem klinicznym i złym rokowaniem dla matki i płodu. Śmiertelność płodów i noworodków zależy od nasilenia objawów zespołu HELLP u matki i okresu ciąży. Wyniki badań laboratoryjnych wskazujące na wystąpienie ponad 75% ry zyka ciężkich pow ikłań to LDH >1400 U/L, AST > 150 U/L. ALT > 100 U/L oraz stężenie kw asu moczowego >7,8 mg/dl [3],

Pacjentki, u których zdiagnozow ano zespól HELLP mają 19-27% ryzyka rozwoju tego zespołu w kolejnej ciąży oraz 43% rozwoju stanu przedrzucawkouego. Pacjentki z zespołem HELLP klasy I mają w iększe ryzyko naw rotu choroby [1]. Śmiertelność kobiet z zespołem HELLP wynosi 1-25% a związane jest to z ciężkimi komplikacjami, jak: DIC. odklejenie łożyska, niewydolność w ątroby i nerek, obrzęk pluć. kmrak podtorcbkow y i pęknięcie wątroby. Jedną z głównych przyczyn śmiertelności matek z zespołem HELLP jest krwawienie mózgowe (18-80%) lub udar mózgu (26%) oraz pęknięcie wątroby. Nerkowe komplikacje pojawiają się na poziomie ich tnikrounaczynienia (zakrzepica naczyń, zwężenie światła tętnicy nerkowej, hipoperfuzja). Dwustronne niedokrwienie nerek może powodować nadciśnienie tętnicze, mikroangiopatyczną zakrzepicę i niewydolność nerek [2].

Wysoka śmiertelność okołoporodowa noworodków (10-60%) jest związana z wczesnym okresem ciąży (< 28 tygodnia) a także takimi komplikacjami, jak: zahamowanie wzrostu wewnątrzmacicznego i odklejemu łożyska. Noworodki matek z zespołem HELLP mają większe ryzyko wystąpienia wcześniactwa, zespołu zaburzeń oddychania i trombocylopeiui noworodkowej (PLT < 100 G/L) [3], Trombocytopenia noworodkowa pojawia się w 15-38% przy padków i jest czynnikiem ryzyka wystąpienia krwawienia do mózgu oraz neurologicznych komplikacji [2].

Tabela 7. Powikłania występujące w zespole HELLP [2]

Table 7. Complications of the HELLP syndrome

Powikłania zespołu HELLP

Występujące u matki	Częstość występowania [%1
DIC	5-56
przedwczesne oddzielenie łoży ska	9-20
niewydolność wątroby	7-14
pęknięcie krwiaka podtorebkowego	0,9-2
pęknięcie wątroby	1.8
ostra niewydolność nerek	7-36
obrzęk płuc	3-10
obrzęk mózgowy	1-8
krwawienie mózgowe	1.5
rzucawka	4-9
śmiertelność	1-25
Występujące u plodu/noworodka
zahamowanie wzrostu wewnątrz	38-60
macicznego	70 (15% <28. tygodnia
wcześniactwo	ciąży)
zespól zaburzeń oddychania RDS	5.7-40
trombocytopenia noworodkowa (PLT < 100 G/l)	15-38
śmiertelność	7-34%

Najczęstszym powikłaniem jest zespól rozsianego krzepnięcia śródnaczyniow-ego (DIC-disseminated in-travascular coagulation). który jest zespołem zaburzeń krzepnięcia i fibrynolizy związanym z licznymi zaburzeniami położniczymi, włączając w to stan ptzedrzucaw-kowy. odklejenie łożyska, ciążę obumarłą, septyczne poronienie, zator płynem owodniowym. pęknięcie macicy [11], W przebiegu DIC dochodzi do aktywacji krzepnięcia krwi połączonej z uczynnieniem lub zahamowaniem fibrynolizy. W mikrokrążeniu tworzą się mnogie zakrzepy, które są przyczyną niedokrwiennego uszkodzenia tkanek i niewydolności wielo narządowej. Płytki krwi, fibry nogen i czynniki krzepnięcia są zużywane do wytworzenia zakrzepów. Niedobór tych składników we krwi objawia się skazą krwotoczną. Typowe są krwawienia z miejsc nakłuć żył, z dróg moczowych i rodnych, z przewodu pokarmowego, krwotoki z ran operacyjnych i pourazowych.

PRACE POGLĄDOWE