przebiega w wątrobie, a w wyniku tej reakcji silnie toksyczny amoniak zostaje przekształcony do mniej toksycznego mocznika.
Pierwszy etap reakcji to synteza karbamoilo-fosforanu z NH3 i HCO3- katalizowana przez syntazę karbamoilo fosforanu kosztem energii uwolnionej z rozkładu 2 cząsteczek ATP. Reakcja ta, zlokalizowana w mitochondriach, jest nieodwracalna..
hco3"
ATP c
ADP <
HC03“ + NH3 + 2 ATP
1 Carbamoyl Phosphate + Synthase
H2N —C —OPO32" + 2 ADP + P j carbamoyl phosphate
HO —C —0P03:
NI i^-—carbonyl phosphate
Pi
O
II
h2n—c—O"
^jp maj carbamate ADP
O
II , hbN—C — OPO3
c arb amo yl pho sp hate