150 |

S t r o n a

PATOMORFOLOGIA, NOTATKI ROZDZIAŁ 23, 29

PATOLOGIA UKŁADU CHŁONNEGO I KRWIOTWÓRCZEGO

Układ chłonny

× Składa się z:

– Naczyń chłonnych
– Narządów: węzły chłonne, śledziona, grasica, migdałki
– Małe ksupiska tkanki limfatycznej w błonie śluzowej przewodu pokarmowego,

oskrzeli i szpiku kostnym

Węzeł chłonny- wyróżniamy:

× Strefę korową- limfocyty B tworzące grudki chłonne
× Strefę przykorową- limfocyty T
× Rdzeń- znajdują się w nim komórki plazmatyczne
× Zatoki (zatoka brzeżna i zatoki rdzenne)- głównie histiocyty

Powiększenie węzłów chłonnych

→ Węzły chłonne- udział w odpowiedzi immunologicznej
→ Powiększenie:

a) Strefa B- grudki chłonne
b) Strefa T- podkorowa/ zatoki węzła

!!!!

80 % przypadków powiększenia węzłów- zmiany nienowotworowe! 50 % charakter

niespecyficzny, odczynowy bez możliwości ustalenia etiologii!

151 |

S t r o n a

Powiększenie węzła chłonnego

BAC

Charakterystyczny obraz mikroskopowy:

– Ziarniniakowe zapalenie węzłów chłonnych w gruźlicy
– Sarkoidoza
– Choroba kociego pazura
– Infekcja bakteryjna wywołana przez Yersinia w węzłach krezkowych
– Ziarniniak weneryczny
– Toksoplazmowa spowodowana zarażeniem Toxoplasma gondii

POWIĘKSZENIE WĘZŁA

CHŁONNEGO

Nienowotworowe

Niespecyficzne

Specyficzne

Nowotworowe

Nowotwory

pierwotne

Chłoniak

Hodgkina

Chłoniaki

nieziarnicze

Przerzuty

nowotworów

152 |

S t r o n a

Klasyczny chłoniak Hodgkina

Stwardnienie guzkowe

NS

Bogatolimfocytarny

LR

Mieszanokomórkowy

MC

Ubogolimfocytarny

LD

1. Rozmaz cytologiczny → rozpoznanie/ podejrzenie zmiany nienowotworowej/ nowotworu
2. Obserwacja pacjenta przez 4- 6 tygodni po odczynie nieswoistym
3. Niezmniejszający się węzeł chłonny→ usunięcie do badania histopatologicznego
4. Jeśli chłoniak Hodgkina lub chłoniak nieziarnicze → natychmiastowe usuniecie węzła i

określenie typu histologicznego i określenia immunofenotypu

Przerzuty nowotworowe do węzłów chłonnych szyi

→ Przede wszystkim dają nowotwory złośliwe szerzące się drogami chłonnymi- raki i czerniak

złośliwy

→ Mięsaki- rzadziej (bo głównie naczyniami krwionośnymi)
→ Przerzuty pojawiają się w sąsiedztwie guza pierwotnego
→ Rak sutka w kwadrantach zewnętrznych → węzły jamy pachowej po tej samej stronie
→ Raki przewodu pokarmowego, trzustki, jajnika i płuc często dają przerzuty do węzła

chłonnego nadobojczykowego po stronie lewej- węzeł Virchowa

Nowotwory pierwotne węzłów chłonnych

× Chłoniaki!
× Zbudowane głównie z komórek limfoidalnych
× Charakteryzują się złośliwością- nie ma chłoniaków łagodnych!
× Chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu → możliwe do wyleczenia
× Chłoniak o powolnym przebiegu, mniej agresywne → nieuleczalne
× Cecha wspólna tych nowotworów- wieloogniskowy rozsiew do różnych okolic

Chłoniak Hodgkina

Lymphoma Hodgkini

→ Dawniej ziarnica złośliwa
→ Obecność charakterystycznych komórek Reed- Sternberga
→ Dwie główne postaci: z przewagą limfocytów i klasyczna

153 |

S t r o n a

Komórki Reed- Sternberga

× Duże
× Dwujądrowe
× Duże jąderko
× Przejaśnienia wokół jąderek
× Porównywane do sowich oczu
× W postaci z przewagą limfocytów-

immunofenotyp limfocytów B CD20+

× W postaci klasycznej- ekspresja

antygenów CD30 i CD15

→ Komórki nowotworowe stanowią zwykle mniej niż 1 % objętości zmiany
→ Dominują komórki nienowotworowe: limfocyty, histiocyty, fibroblasty i eozynofile

Chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów (LP) Lymphocyte predominance

– Występuje rzadko
– Cechuje się dobrym rokowaniem

Chłoniak Hodgkina ze stwardnienie guzkowym (NS) Nodular sclerosis

– Najczęściej stwierdzany
– U młodych kobiet
– Węzły chłonne śródpiersia
– Stwardnienie ma charakterystyczny obraz mikroskopowy w postaci obrączkowatego

włóknienia

Chłoniak Hodgkina mieszanokomórkowy (MC) Mixed cellularity

– Drugi co do występowania
– Obecność różnych komórek- limfocytów, histiocytów, eozynofilów, fibroblastów i komórek

RS

Chłoniak Hodgkina bogatolimfocytarny (LR) Lymphocyte rich

– Trzeci co do występowania
– Rozlany naciek z limfocytów z pojedynczymi rozproszonymi komórkami R-S.

Chłoniak Hodgkina ubogolimfocytarny (LD) Lymphocyte depletion

– Najrzadziej
– Rokuje najgorzej
– Liczne komórki R-S, niewiele limfocytów, cechy włóknienia

Klinika

→ Pierwszy szczyt zachorowań 15- 35 r.ż.
→ Drugi szczyt zachorowań po 50 r.ż.
→ Podstawowy objaw- powiększenie węzłów chłonnych- zazwyczaj szyjno- nadobojczykowych

lub śródpiersia

→ Objawy ogólne- gorączka, obfite poty nocne, spadek masy ciała, świąd skóry, bóle kostne,

skłonność do infekcji

→ Postęp choroby- zajmowanie sąsiednich grup węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, szpiku

kostnego, płuc

→ Stadium zaawansowania- klasyfikacja z Ann- Arbor
→ Przeżycie 5- letnie ponad 80 %!!
→ Niekorzystne czynniki rokownicze- zaawansowany wiek chorego i obecność objawów

ogólnych, wznowa po pierwszym cyklu chemioterapii

154 |

S t r o n a

Hematolog

Onkolog

Chirurg

Patolog

Diagnostyka i

leczenie

chłoniaków

Chłoniaki nieziarnicze

× Duża grupa postaci chorobowych o zróżnicowanych cechach morfologicznych i klinicznych
× Mogą się wywodzić z komórek B lub T/NK
× Chłoniaki B- komórkowe są znacznie częstsze- 80 % wszystkich chłoniaków nieziarniczych

Chłoniaki z prekursorowych komórek T lub B

– Bardzo agresywny przebieg kliniczny
– Mogą przebiegać z wysiewem komórek nowotworowych do krwi- dając obraz białaczki
– Wymagają intensywnej chemioterapii

Chłoniaki z komórek obwodowych

– Spektrum jednostek chorobowych o różnym przebiegu klinicznym
– Chłoniak o powolnym wzroście, zazwyczaj zbudowane z małych komórek
– Rozwijają się przez wiele lat
– Nie wymagają intensywnej chemioterapii
– Nieuleczalne
– Rzadziej chłoniaki agresywne, szybko rozrastające się, z koniecznością zastosowania

agresywnej chemioterapii- chłoniak Burkitta

Chłoniaki

nieziarnicze

Z komórek B

Chłoniaki z komórek

prekursorowych

Chłoniaki z komórek

obwodowych

Z komórek T/NK

Chłoniaki z komórek

prekursorowych

Chłoniaki z komórek

obwodowych

155 |

S t r o n a

Diagnostyka chłoniaków wymaga dostarczenia do zakładu patomorfologii świeżej (nieutrwalonej)

tkanki!!

Diagnostyka chłoniaków:

– Usunięcie węzła chłonnego do badania histopatologicznego
– Badania immunohistochemiczne
– Badanie cytometryczne- dokładny typ chłoniaka

Chłoniaki nieziarnicze

∙

Przede wszystkim dotyczą węzłów chłonnych

∙

Mogą naciekać inne narządy w tym szpik kostny

Objawy kliniczne:

– Powiększenie jednej grupy lub wielu grup węzłów chłonnych
– Gorączka
– Poty nocne
– Spadek masy ciała
– Osłabienie

Chłoniaki pierwotne pozawęzłowe (Chłoniaki MALT)

→ ⅓ wszystkich chłoniaków
→ Mogą się pojawić pierwotnie w różnych narządach
→ Chłoniaki o małej agresywności
→ Rozwijają się powoli
→ Np. chłoniaki MALT w przewodzie pokarmowym lub chłoniak z komórek T skóry- ziarniniak

grzybiasty

→ Powstają z ognisk tkanki limfatycznej w różnych narządach- żołądek, jelita, płuca lub w

narządach, w których limfocyty pojawiają się w przebiegu przewlekłych chorób zapalnych,
szczególnie autoimmunologicznych- choroba Hashimoto czy choroba Sjögrena

Przewlekła białaczka limfatyczna/ Chłoniak z małych komórek B

Lymphadenosis leucaemica chronica

× Nowotwory o przewlekłym przebiegu występuje u ludzi starszych
× Przewlekła białaczka- nacieczenie szpiku przez komórki nowotworowe i obecność komórek

nowotworowych we krwi obwodowej (>4000/µl)

× Najczęstsza postać białaczki u dorosłych
× Chłoniak- uogólnione powiększeni węzłów chłonnych, śledziony, wątroby spowodowane

rozrostem komórek nowotworowych

× Węzły chłonne wykazują zupełne zatarcie struktury i monotonny naciek przez małe limfocyty

B

Klinika

– Niedokrwistość
– Niedobór płytek krwi
– Hipogammaglobulinemia- podatność na infekcję
– Średni czas przeżycia 4- 6 lat
– Możliwa jest progresja w chłoniaka rozlanego z dużych komórek B

156 |

S t r o n a

Chłoniak grudkowy

→ Jeden z częstszych chłoniaków z komórek B
→ Charakterystyczna translokacja chromosomowa t(14;18)
→ Zwykle u osób starszych i w średnim wieku
→ Zbudowany z komórek typu centrocytu i centroblastu- komórki ośrodków rozmnażania

grudek chłonnych

→ Komórki nowotworowe tworzą grudki
→ Przebieg przewlekły (7- 9 lat przeżycia)
→ Powiększenie różnych grup węzłów chłonnych
→ Mogą pojawić się nacieki nowotworowe w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym
→ Możliwa jest progresja w chłoniaka rozlanego z dużych komórek B

Chłoniak rozlany z dużych komórek B

× Często występujący typ chłoniaka o agresywnym przebiegu
× Możliwość trwałego wyleczenia
× U pacjentów w każdym wieku, częściej u osób starszych
× Rozlany rozrost z dużych komórek nowotworowych typu komórek B, które zawierają duże

jąderka i jądra

× Powiększenie jednego węzła chłonnego lub jednej grupy węzłów
× Mogą występować w innych lokalizacjach- przewód pokarmowy, skóra, kości, mózg i inne

narządy np. chłoniak pierwotny grasicy

× Pacjenci wymagają intensywnej chemioterapii

Chłoniak Burkitta

→ Agresywny chłoniak o dużej wyleczalności
→ Postać endemiczna- u dzieci w Afryce (twarzoczaszka)
→ Postać sporadyczna- u dzieci i dorosłych w innych regionach świata
→ Postać związana z zakażeniem HIV
→ Cecha charakterystyczna- związek z infekcją wirusem EBV oraz występowanie

charakterystycznej translokacji t(8;14)

→ Zbudowany z komórek średniej wielkości, charakteryzujących się niespotykaną w innych

chłoniakach aktywnością proliferacyjną

→ Obecność licznych makrofagów rozsianych pośród komórek nowotworowych
→ Pacjenci wymagają intensywnej chemioterapii

157 |

S t r o n a

CHOROBY KRWI

Niedokrwistość

Anaemia

× Stężenie hemoglobiny w jednostce krwi znajduje się poniżej normy z uwzględnieniem wieku i

płci pacjenta

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

× Najczęstszy rodzaj niedokrwistości, spotykany szczególnie u kobiet
× Przyczyny:

– Niedostateczna podaż i zaburzenia wchłaniania żelaza
– Wzrost zapotrzebowania (ciąża)
– Przewlekła utrata krwi
– Krwawienia patologiczne z macicy, obfite miesiączki

× Typowe objawy:

– Suchość skóry
– Zajady z pękaniem skóry w kącikach ust
– Łamliwość włosów i paznokci
– Zanikowe zapalenie języka

× Obraz krwi:

– Hipochromia
– Mikrocytoza
– Obniżenie stężenia żelaza w surowicy

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B

12

i kwasu foliowego

→ Niedokrwistość megaloblastyczna- w szpiku pojawiają się duże komórki będące prekursorami

krwinek czerwonych (megaloblasty) a z nich powstają duże erytrocyty (makrocyty), które są
przedwcześnie niszczone

→ Niedobór witaminy B

12

- niedobór czynnika wewnętrznego (IF- w błonie śluzowej żołądka,

umożliwiający wchłanianie witaminy B

12

) spowodowany przez usunięcie żołądka lub

przewlekłe zanikowe zapalenie żołądka

→ Niedobór kwasu foliowego- następstwo nieprawidłowej diety
→ Obraz krwi:

∙

Leukopenia

∙

Trombocytopenia

→ Objawy kliniczne:

∙

Zaburzenia neurologiczne

∙

Zapalenie języka

∙

Zespoły psychiczne- szaleństwo megaloblastyczne

Niedokrwistość w chorobach przewlekłych

× Łagodny przebieg
× Wynika z zaburzeń związanych z uwalnianiem żelaza magazynowanego w makrofagach,

niedoboru EPO i skróconego czasu przeżycia krwinek czerwonych

× Oporna na leczenie żelazem, zmniejsza się w miarę leczenia choroby podstawowej
× Przyczyny: nowotwory, choroby tkanki łącznej, PNN, przewlekłe zakażenia

158 |

S t r o n a

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone

Niedokrwistości hemolityczne nabyte

Niedokrwistość w zespole mielodysplastycznym

→ Wynik zaburzeń na poziomie komórek macierzystych
→ Powstają nieprawidłowe klony komórek krwiotwórczych
→ Rozwijające się komórki mają skrócony czas przeżycia
→ Prowadzi to do niedokrwistości lub pancytopenii- niedoboru wszystkich składników

upostaciowanych krwi

→ Schorzenie występujące w wieku starszym
→ Wymaga przetoczeń krwi
→ Usposabia do rozwoju ostrej białaczki

Niedokrwistość aplastyczna

× Niewydolność układu krwiotwórczego
× Charakteryzuje się aplazją lub hipoplazją szpiku- pancytopenia
× Przyczyny: leki, związki toksyczne, promieniowanie jonizujące, wirusy (HIV)
× Obraz szpiku- tkanka tłuszczowa, nieliczne komórki szpiku

Niedokrwistość hemolityczna

→ Rozwija się wskutek nadmiernego niszczenia erytrocytów na drodze hemolizy
→ Jeżeli krwinki czerwone żyją krócej, dochodzi do nasileni erytropoezy w szpiku
→ Możliwości kompensacyjne szpiku są ograniczone i przy dużej hemolizie pojawiają się objawy

niedokrwistości

→ Główne cechy niedokrwistości:

∙

Zwiększona liczba retikulocytów

∙

Powiększenie śledziony

∙

Rozrost układu czerwonokrwinkowego w szpiku

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone

∙

Przyczynami są defekty w budowie błony komórkowej erytrocytów- sferocytoza wrodzona

∙

Defekty metaboliczne erytrocytów

∙

Defekty hemoglobiny- talasemia

∙

Sferocytoza wrodzona:

 Najczęstsza postać niedokrwistości hemolitycznej wrodzonej
 Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący
 Defekt błony komórkowej zmniejsza ich oporność osmotyczną i mechaniczną-

ułatwiają destrukcję erytrocytów

 Erytrocyty mają kształt kulisty co powoduje, że zostają zatrzymane i zniszczone w

śledzionie

 Usunięcie śledziony może prowadzić do ustąpienia niedokrwistości

159 |

S t r o n a

Niedokrwistości hemolityczne nabytye

∙

Nocna napadowa hemoglobinuria- nabyty defekt krwinek czerwonych- wewnątrznaczyniowa
hemoliza w czasie snu w związku z zachwianiem RKZ

∙

Najczęściej są to niedokrwistości autoimmunohemolityczne, w których powstają przeciwciała
skierowane przeciw krwinkom czerwonym, co skraca ich czas przeżycia

Nadkrwistość

× Wzrost liczby erytrocytów i/ lub hemoglobiny w jednostce objętości krwi

Skazy krwotoczne

→ Powstają w wyniku niedoborów ilościowych płytek krwi, czynników krzepnięcia lub zmian w

obrębie naczyń włosowatych

→ Wyróżniamy skazy pochodzenia płytkowego, osoczowego i naczyniowego
→ Objawy kliniczne- krwinkotoki lub krwotoki

1. Skazy krwotoczne pochodzenia płytkowego (małopłytkowość)

– Zmniejszone wytwarzanie płytek krwi
– Przedwczesny rozpad płytek krwi
– Zwiększone zużycie płytek krwi (DIC)
– Defekt czynnościowy płytek krwi

Objawy kliniczne:

× Wybroczyny i podbiegnięcia krwawe
× Krwawienia z błon śluzowych
× Wylewy krwi do tkanek

Nadkrwistość

Pierwotna

Czerwienica prawdziwa

Wtórna

Niedotlenienie

u osób na dużych wysokościach,
przewlekłe choroby płuc i wady

serca

Zwiększona produkcja

EPO

nadmiar EPO przy przewlekłej

chorobie nerek i niektórych

nowotworach

160 |

S t r o n a

2. Wrodzone skazy krwotoczne osoczowe

– Wynika z niedoboru czynników krzepnięcia
– Hemofilia A- czynnik VIII
– Hemofilia B- czynnik IX
– Choroba dziedziczy się w sposób recesywny związany z chromosomem X
– Ma różne postacie kliniczne- ciężką, umiarkowaną i łagodną
– W ciężkiej pojawiają się rozległe wylewy do stawów i mięśni prowadząc do

uszkodzeń stawów i przykurczy mięśni

3. Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe DIC

– Dynamiczny proces wewnątrznaczyniowego uogólnionego krzepnięcia krwi w

naczyniach włosowatych i przedwłosowatych z wtórną skazą krwotoczną

– Główne przyczyny DIC

 Powikłania położnicze
 Posocznica
 Przetoczenie niezgodnej grupowo krwi
 Ostra białaczka
 Oparzenia
 Zmiażdżenia
 Martwica tkanek
 Uszkodzenia wielonarządowe
 Ostre zatrucia
 Choroby wątroby i trzustki

– Objawy:

 Skaza krwotoczna w postaci krwotoków w różnych miejscach
 Zakrzepica- prowadzi do niedokrwiennego uszkodzenia narządów

Niedobór krwinek białych

– Zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych- granulocytopenia
– Zmniejszenie liczby limfocytów- limfopenia
– Niedobór białych krwinek- leukopenia- lub upośledzenie ich czynności zwiększa podatność na

zakażenia

– Przyczyny

 Uposledzenie wytwarzania granulocytów- po radioterapii/ chemioterapii, niedobory

witamin

 Patologiczne niszczenie granulocytów

– Zaburzenia czynności granulocytów występują w cukrzycy, u chorych leczonych steroidami

kory nadnerczy i u alkoholików

– Klinika:

 Infekcje płuc, jamy ustnej, nosogardła, zatok, układu moczowego oraz krwi
 Charakteryzują się nawrotami i brakiem ostrej odpowiedzi zapalnej
 Może wystąpić ostry zanik granulocytów- agranulocytoza- przebiega z posocznicą i

obciążony jest wysoką śmiertelnością

161 |

S t r o n a

Zmiany odczynowe

Neutrofilia

reakcje na zakażenia bakteryjne,

szczególnie bakteriami

ropotwórczymi i w odpowiedzi na

zawał

Eozynofilia

w alergiach i w odpowiedzi na

zakażenia pasożytnicze

Limfocytoza

w przebiegu infekcji wirusowych

Monocytoza

w reakcji na infekcje

pierwotniakowe (malaria) oraz w

niektórych zapaleniach

przewlekłych

Nadmiar krwinek białych

1. Zmiany odczynowe
2. Rozrost nowotworowy- białaczki

Białaczki

Leucaemia

× Nowotworowa proliferacja komórek szpiku
× Obecność komórek nowotworowych we krwi obwodowej i wypieranie prawidłowego utkania

szpiku co prowadzi do niedokrwistości, trombocytopenii i leukopenii

× Są rozrostami złośliwymi i mają od początku charakter uogólniony
× W szpiku kostnym nie występują nowotwory łagodne

Białaczka ostra

Leucaemia acuta

→ Proliferacja niedojrzałych komórek- blast oraz szybki rozwój choroby, która nieleczona w

krótkim czasie doprowadza do zgonu

→ Komórki białaczkowe znajdują się w szpiku kostnym, krwi obwodowej a także naciekają różne

narządy

→ Główne odmiany białaczek ostrych

1. Ostre białaczki prekursorowe (limfoblastyczne) Leucaemia acuta lymphoblastica

 Najczęściej występują u dzieci
 Choroba zaczyna się nagle, pod postacią zapalenia górnych dróg oddechowych
 Dołączają objawy ogólne- osłabienie, ból głowy i mięśni oraz spadek masy ciała
 Główne objawy: znaczna niedokrwistość, skaza krwotoczna, objawy wynikające z

różnych infekcji

162 |

S t r o n a

2. Przewlekła białaczka szpikowa (nielimfoblastyczna) Leucaemia chronica myelocytica

 Polega na klonalnym rozroście komórek linii granulocytarnej szpiku
 Występuje zazwyczaj u ludzi dorosłych i może rozwijać się przez dłuższy czas
 Cechuje ją zmienność przebiegu i podatność na leczenie
 We krwi obwodowej występuje znaczna leukocytoza
 Granulocyty białaczkowe wykazują obecność chromosomu Philadelphia (Ph1),

który pwostaje w wyniku charakterystycznej translokacji t(9;22), pwostaje nowy
onkogen BCR- ABL, kodujący białko fuzyjne o aktywności knazy tyrozynowej

 Klinika:

– Przebieg choroby przewlekły
– Wyróżniamy fazę przewlekłą, akceleracyjną i przełom blastyczny

 Objawy:



Osłabienie



Spadek masy ciała



Pocenie się



Oznaki skazy krwotocznej



Powiększenie śledziony/ wątroby

 Obecnie ok. 60 % leczonych chorych przeżywa 5 lat

Przewlekłe choroby mieloproliferacyjne

– Występują u osób dorosłych, zazwyczaj starszych
– Mają następujące cechy:

 Proliferacja nowotworowa komórek szpiku kostnego
 Przewlekły przebieg
 Wzrost liczby komórek w szpiku kostnym, czasem z włóknieniem
 Powiększenie wątroby i śledziony
 Obecność młodych komórek krwiotwórczych we krwi obwodowej

– Przykłady chorób mieloproliferacyjnych:

1. Przewlekła białaczka szpikowa
2. Czerwienica prawdziwa
3. Nadpłytkowość samoistna
4. Przewlekła idiopatyczna mielofibroza

Czerwienica prawdziwa

Polycythaemia vera

× Przewlekła choroba
× Nowotworowy rozrost układu czerwonokrwinkowego z towarzyszącą proliferacją układu

białokrwinkowego i płytkotwórczego

× Stwierdza się zarówno wzrost liczby erytrocytów jak i leukocytów oraz płytek krwi
× Wartość hematokrytu jest podwyższona, a OB bardzo niewielkie
× Występuje bogatokomórkowy szpik kostny- może dojść do zwłóknienia
× Odpowiednio leczeni mogą przeżyć 10- 15 lat
× Objawy:

– Sinowczerwone zabarwienie skóry oraz błon śluzowych
– Ból i zawroty głowy
– Krwawienia
– Skłonność do zakrzepów
– Powiększenie śledziony
– Uczucie gorąca

163 |

S t r o n a

Nadpłytkowość samoistna

× Choroba polegająca na proliferacji i nadmiarze megakariocytów
× Prowadzi to do zwiększonego wytwarzania płytek krwi (powyżej 600x10

9

/l)

× Występują powikłania krwotoczne i zakrzepowe

Przewlekła idiopatyczna mielofibroza

 Nowotworowy rozrost komórek szpiku kostnego w połączniu z włóknieniem
 Komórki nowotworowe szpiku rozrastają się w innych narządach- śledzionie i wątrobie
 Rozwija się niedokrwistość i stwierdza się obecność niedojrzałych postaci granulocytów
 Objawy mielofibrozy:

∙

Znaczne powiększenie śledziony

∙

Powiększenie wątroby

∙

Objawy skazy krwotocznej

∙

Duszność wysiłkowa

∙

Spadek masy ciała

 Biopsja aspiracyjna bywa nieskuteczna z powodu włóknienia
 Rozpoznanie ustala się na podstawie trepanobiopsji- badania histopatologicznego szpiku

kostnego

 U niektórych pacjentów dochodzi do przełomu blastycznego

164 |

S t r o n a

PATOLOGIA SKÓRY

Skóra

→ Narząd zbudowany z różnych typów komórek
→ Zasadnicza funkcja- ochrona narządów wewnętrznych przed wpływem czynników

zewnętrznych i utrzymanie homeostazy między organizmem a otoczeniem

→ Skład skóry:

~ Nabłonek wielowarstwowy płaski rogowaciejący- naskórek
~ Warstwa tkanki łącznej- skóra właściwa z naczyniami, nerwami i przydatkami

skórnymi

~ Skóra właściwa: warstwa brodawkowata i siateczkowata
~ Melanocyty- warstwa podstawna naskórka

Infekcje wirusowe

Brodawka zwykła Verruca vulgaris

→ Zmiana mnoga,
→ Na skórze dłoni i palców ręki, pod płytką paznokciową
→ Tendencja do samoistnego ustępowania
→ HPV 2 i 7

Brodawka stóp Verruca plantaris

→ Zmiany mnogie
→ Bolesne
→ W skórze podeszwy stóp
→ Rzadko na dłoni
→ Przypominają nagniotek
→ HPV 1, 2, 4

Brodawki płaskie Verruca plana

→ = brodawki młodociane
→ Występują na twarzy i grzbietowej powierzchni rąk
→ Mnogie szare grudki o gładkiej powierzchni
→ Tendencja do samoistnej regresji

Kłykciny kończyste Condylomata acuminata

→ Miękkie, uszypułowane twory o kalafiorowatej powierzchni
→ Pojawiają się w okolicy narządów płciowych i odbytu
→ Na pograniczu błony śluzowej i skóry
→ Występują w związku z przenoszoną drogą płciową infekcją HPV 6, 1,, 42, 44

Mięczak zakaźny Molluscum contagiosum

→ Częsta bardzo zakaźna choroba
→ Wywołana przez wirusa z grupy ospy
→ Występuje szczególnie często u dzieci i młodzieży
→ Zmiany mnogie- twarde woskowobiałe guzki z wgłębieniem w części środkowej
→ Umiejscawiają się na tułowiu, w okolicy narządów płciowych, twarzy i rękach, błonach

śluzowych

→ Po przekłuciu i naciśnięciu wydobywają się perłowe masy
→ Mogą ustępować samoistnie, trwają kilka miesięcy

165 |

S t r o n a

Infekcje bakteryjne

Liszajec zakaźny

Impetigo contagiosa

× Infekcja bakteryjna
× Częsta w środowisku dziecięcym
× Wywołana przez gronkowce i/lub paciorkowce (zwykle β- hemolizujące paciorkowce grupy A)
× Znaczna zakaźność
× Zakażenie zwykle zewnątrzpochodne
× Wykwity pęcherzowo- ropne, zasychające w strupy barwy miodowej
× Głównie na twarzy i rękach

Dematozy

Łuszczyca

Psoriasis

– Choroba przewlekła z nawrotami
– Występująca rodzinnie
– Obecność charakterystycznych blaszek łuszczycowych na powierzchni kolan, łokci i skórze

głowy, oraz w obrębie płytek paznokci

– Patogeneza nieznana, najbardziej prawdopodobne podłoże autoimmunologiczne
– Czerwono- brunatne grudki, mogące się zlewać w większe ogniska
– Pokrywają je srebrzyste łuski- blaszki łuszczycowe
– Objaw Auspitza- zdrapywanie blaszek łuszczycowych, powoduje pojawienie się krwawiących

punkcików na ich powierzchni

– Objaw Koebnera- polega na pojawieniu się zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania

naskórka po 6- 12 dniach

Cechy histologiczne łuszczycy:

→ Wydłużenie sopli międzybrodawkowych naskórka
→ Hiper- i parakeratoza
→ Wydłużenie brodawek skórnych, które mają kształt

stożka odwróconego podstawą do ścieńczałego w
tych miejscach naskórka

→ Naciek z neutrofilów w naskórku-> mikroropnie

Munro

→ Nacieki z komórek limfoidalnych w warstwie

brodawkowatej skóry

166 |

S t r o n a

Liszaj płaski

Lichen planum

× Przewlekła choroba skóry i błon śluzowych
× Przebiega ze świądem
× Widoczne są wieloboczne czerwono- sine wykwity grudkowe z tendencją do samoistnego

ustępowania

× Pozostawiają ogniskowe przebarwienia
× Podłoże autoimmunologiczne
× Nadmierne rogowacenie naskórka i brak prawidłowej warstwy podstawnej i przypodstawnej

Toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły)

Lupus erythematosus discoides

→ Choroba przewlekła
→ Przebiega z okresowymi zaostrzeniami
→ Ograniczona tylko do skóry
→ Zmiany typu rumieniowo- naciekowego o chropowatej powierzchni
→ Szerzą się obwodowo z tendencją do bliznowacenia w środku
→ Głównie na twarzy, wargach, małżowinach usznych i skórze owłosionej głowy

Twardzina ograniczona

Scleroderma

× Występuje w dwóch postaciach
× Postać ograniczona- skóra placów, przedramion i twarzy
× Postać układowa- skóra, naczynia, mięśnie, kości i narządy wewnętrzne
× Nadmierne i postępujące włóknienie skóry oraz zmiany naczyniowe
× Twarde wyraźnie odgraniczone ogniska barwy porcelanowej
× Ograniczona- jednakowo u obu płci, pojawia się u dzieci

Choroby pęcherzowe skóry

Pęcherzyca

Pemphigus

→ Dwie główne postaci- pęcherzyca zwykła i pęcherzyca liściasta
→ Choroba autoimmunologiczna cechująca się akantolizą- utrata łączności między komórkami

naskórka i nabłonka błon śluzowych w następstwie pojawiają się pęcherze

→ Pęcherzyca zwykła- na granicy miedzy warstwą podstawną a wyższymi warstwami naskórka
→ Pęcherzyca liściasta- pod warstwą rogową
→ Proces autoimmunologiczny, autoprzeciwciała- leki, promieniowanie słoneczne (głównie u

osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi)

→ Rozwija się u dorosłych miedzy 4 a 6 dekadą życia, jednakowo u obu płci
→ W pęcherzycy zwykłej- najpierw pojawiają się owrzodzenia w błonie śluzowej jamy ustnej
→ Po pęknięciu pęcherzy pozostają żywoczerwone nadżerki pokryte strupami
→ Objaw Nikolskiego- spełzanie naskórka po pocieraniu palcem skóry pozornie niezmienionej,

który pojawia się wskutek niepełnej akantolizy naskórka

167 |

S t r o n a

Pemfigoid

× Choroba autoimmunologiczna
× Występowanie dużych wypełnionych przezroczystym płynem pęcherzy w skórze

niezmienionej i w obrębie zmian rumieniowo- obrzękowych

× Głównie u osób starszych po 50 r.ż.
× Przebieg przewlekły z nawrotami
× Pęcherze o średnicy 4- 8 cm
× Zajmują duże obszary skóry- przedramiona, pachwiny, okolice narządów płciowych
× Rozwijają się również zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej

Choroby gruczołów łojowych

Trądzik pospolity

Acne vulgaris

→ Spowodowany nadmierną czynnością gruczołów łojowych
→ Stwierdza się obecność wykwitów- zaskórników i wtórnych zmian zapalnych
→ Najczęstsza odmiana- trądzik młodzieńczy
→ Zmiany głównie na twarzy i plecach (okolice łojotokowe)
→ W wyniku stanu zapalnego tworzą się wykwity grudkowo krostkowe oraz torbielki z

zawartością ropną

→ Patogeneza: hormony, bakterie beztlenowe, nadmierne wytwarzanie łoju

Zapalenie tkanki podskórnej

Rumień guzowaty

Erythema nodosum

× Najczęstsze zapalenie tkanki podskórnej
× Głównie na podudziach po stronie prostowników
× Postać bolesnych, żywoczerwonych, guzowatych wykwitów, nie ulegające rozpadowi, nie

pozostawiają blizn

× Częściej u kobiet ok. 30 r.ż.
× Charakter ostry, może towarzyszyć podwyższona temperatura i bóle stawów
× Trwa zazwyczaj od 2 do 6 tygodni
× Częściej występuje wiosną i jesienią
× Reakcja immunologiczna na obce antygeny

Rumień stwardniały

Erythema induratum

→ Choroba o charakterze przewlekłym, nawrotowym
→ Występuje częściej u kobiet- nastolatki i menopauza
→ Obecność sinoczerwonych podskórnych guzów z tendencją do rozpadu
→ Zlokalizowane na podudziach po stronie zginaczy

168 |

S t r o n a

Odbarwienia skóry

Bielactwo nabyte

Vitiligo

× U osób w każdym wieku i różnych ras
× Brak lub zmniejszenie liczby melanocytów
× W wyniku proces autoimmunologicznego
× Plamy mają charakter ogniskowy na ich obrzeżach obserwuje się przebarwienia
× Najczęściej dotyczą dłoni i nadgarstka oraz okolic okołooczodołowych, ołowargowych i

analno- genitalnej

× Postać fizjologiczna bielactwa- siwienie

Bielactwo wrodzone (albinizm)

Albinismus

→ Melanocyty znajdują się w naskórku, ale nie zachodzi w nich biosynteza melaniny lub jest ona

obniżona z powodu braku defektu aktywności tyrozynazy

→ Osoby mają jasną, różową skórę, białe włosy, niebieskie tęczówki i czerwone źrenice
→ ↑ ryzyka rozwoju raka płąskonablonkowego
→ ↓ ryzyka rozwoju czerniaka

Przebarwienia skóry

Ostudy

× Przebarwienia melaninowe- ogniska hiperpigmentacji
× Głównie na twarzy kobiet w ciąży („maska ciążowa”) lub pod wpływem doustnych środków

antykoncepcyjnych

× Słabo odgraniczone, obustronne, przebarwione plamy
× Ciemnieją pod wpływem promieni słonecznych

Piegi

→ Najczęstsze zmiany barwnikowe
→ Głównie u dzieci i osób młodych o jasnej skórze
→ Drobne, rozsiane, ciemno- lub jasnobrązowe plamki
→ Pojawiają się w skórze odsłoniętej
→ Nie stwierdza się zwiększone liczby melanocytów, ale przyspieszone jest wytwarzanie

melaniny

169 |

S t r o n a

Znamiona barwnikowe (melanocytarne)

 Wrodzony lub nabyty nowotwór łagodny różnicujący się w kierunku melanocytów

1. Znamię barwnikowe nabyte zwykłe

– Mała zmiana <6 mm średnicy
– Dobrze odgraniczona o regularnym okrągłym lub owalnym obrysie
– Płaska/ wypukła
– Powierzchnia gładka/ brodawkowata
– Niekeidy owłosiona
– Jednolicie zabarwiona
– Mikroskopowo- rozrost melanocytów w znamieniu

Plama soczewicowata zwykła

∙

Mnogie, dobrze odgraniczone zmiany barwy brunatnej

∙

Lokalizują się głównie na tułowiu i nie ciemnieją pod wpływem słońca

∙

U osób w każdym wieku, często u dzieci

∙

Mikroskopowo- widoczny linearny rozrost melanocytów w warstwie podstawnej
naskórka, hiperpigmentacja i tworzenie „języczkowatych” wpukleń
międzybrodawkowych naskórka

Znamię barwnikowe łączące lub brzeżne

∙

Niewielka, ciemno zabarwiona plamka

∙

Może rozwinąć się czerniak złośliwy!!!!

Znamiona na stopach i dłoniach

∙

Mikroskopowo- gniazda melanocytów w podstawnej warstwie naskórka- na

∙

granicy ze skórą

Znamię barwnikowe skórne

∙

Wypukła zmiana o różnym zabarwieniu

∙

Często owłosiona i zlokalizowana na twarzy

∙

Prawie nigdy nie powstaje z niej czerniak złośliwy

∙

Melanocyty ułożone są w grupy, sznury i lite pola w skórze właściwej

2. Znamię barwnikowe wrodzone

– Mogą niekiedy osiągać znaczne rozmiary, zajmując rozległą powierzchnię głównie

tułowia

– Znamiona skórne rozrastające się w głębszych warstwach skóry
– Mogą się tworzyć w tkance podskórnej wokół przydatków skórnych i naczyń
– W obrębie dużych zmian mogą rozwijać się czerniaki (>20 cm)

3. Znamię błękitne

– Zwykle mała, płaska zmiana
– Melanocyty rozrastają się w sposób rozproszony w głębszych warstwach skóry,

pomiędzy włóknami kolagenowymi oraz w tkance podskórnej

– Barwa czarno- niebieskawa, czasem sinoczerwona
– Mogą występować w obrębie całej skóry oraz w oku i błonach śluzowych

170 |

S t r o n a

4. Znamię Spitz

– Zazwyczaj u dzieci i młodzieży w postaci pojedynczego wypukłego guzka barwy

różowej lub brązowej

– Zlokalizowane najczęściej na twarzy (dzieci), klatce piersiowej i ramionach

(mężczyźni) oraz udach (kobiety)

– Może przypominać naczyniaka
– Znamiona złożone z wyraźnie zaznaczonym składnikiem śródnaskórkowym, znamiona

skórne lub łączące

5. Znamię barwnikowe dysplastyczne

– Zazwyczaj większe niż zwykle znamiona nabyte
– Mają średnicę powyżej 5 mm
– Płaska i nieco wyniosła powierzchnia
– Znamiona złożone z cechami nieprawidłowego, asymetrycznego rozrostu

Nowotwory złośliwe melanocytarne

Czerniak złośliwy

Melanoma malignum

× Komórki różnicują się w kierunku melanocytów
× Najbardziej złośliwy nowotwór człowieka
× Najczęściej występuje w skórze
× Może pojawić się w gałce ocznej i innych umiejscowieniach- jama ustna, przełyk, okolica

odbytu, jelito, pochwa, opony mózgowo- rdzeniowe

× Zwykle występują pojedynczo
× Mogą powstawać de novo w skórze niezmienionej, w znamionach dysplastycznych,

znamionach barwnikowych wrodzonych i nabytych (z komponentem brzeżnym) oraz w
znamionach błękitnych

× Częściej występują u osób z jasną karnacją, u których skóra pod wpływem słońca ulega

poparzeniu i pokrywa się piegami

× Często lokalizowany w skórze grzbietu u mężczyzn i kończyn dolnych u kobiet
× Pojawia się głownie u osób w młodym i średnim wieku
× Najważniejszym czynnikiem predysponującym do wystąpienia czerniaka jest nadmierna

ekspozycja na promieniowanie słoneczne

Zwiększone ryzyko rozwoju czerniaka:

1. Rodzinny zespół znamion dysplastycznych
2. Skóra pergaminowata
3. Dużą liczba znamion

171 |

S t r o n a

Obraz mikroskopowy:

 Nowotwór może być zbudowany z dużych komórek o obfitej cytoplazmie

przypominający komórki nabłonkowe

 Zawierają nieregularne jądra o znacznym polimorfizmie z dużymi jąderkami oraz

wodniczki śródjądrowe

 Może być zbudowany z komórek wrzecionowatych lub monstralnych z obecnością

komórek dwu- i wielojądrowych

 W cytoplazmie komórek nowotworowych stwierdza się różną ilość melaniny lub może jej

nie być wcale

 W rozwoju czerniaka wyróżniamy dwie fazy wzrostu:

1. Faza pozioma (radialna)- horyzontalny rozrost nowotworu w naskórku i w

powierzchownej warstwie skóry właściwej

2. Faza pionowa (wertykalna)- ma miejsce dość szybkie naciekanie komórek czerniaka

w głębsze warstwy skóry

 Plama soczewicowata złośliwa

– Nierównomiernie ubarwiona plama
– Występuje u osób starszych na twarzy
– Liczne atypowe melanocyty w warstwie podstawnej naskórka

 Czerniak szerzący się powierzchnownie

– Najczęściej występująca postać czerniaka
– Atypowe melanocyty pojawiają się na całej grubości naskórka
– Tutaj dochodzi do wzrostu wertykalnego- rozwija się czerniak inwazyjny

 Czerniak guzkowy

– Postać gładkiego niebieskawo- czarno- brązowego guzka z owrzodzeniem lub

bez niego

– Stwierdza się naciekanie podścieliska przez komórki nowotworowe
– Komórki nowotworowe cechuje brak kohezji i migracja transdermalna

 Czerniak akralny

– Rozwija się na podłożu plam soczewicowatych
– Na dłoniach i podeszwach, głównie pod paznokciami
– Cechy wzrostu horyzontalnego i wertykalnego

Morfologiczne czynniki złego rokowania:

1. Głębokie naciekanie
2. Obecność owrzodzenia i/ lub zmian satelitarnych
3. Obecność cech regresji
4. Naciekanie naczyń

Głębokość naciekania- pomiary:

× Metoda Breslowa

Pomiar w mm grubości nacieku nowotworowego od powierzchni warstwy ziarnistej
pokrywającego naskórka do najgłębiej naciekającej komórki nowotworowej

× Metoda Clarka

I

o

- komórki czerniaka jedynie w naskórku

II

o

- naciekanie warstwy brodawkowej skóry

III

o

- komórki wypełniają warstwę brodawkową skóry I dochodzą do granicy z warstwą

siateczkową
IV

o

- komórki naciekają całą warstwę siateczkowatą skóry

V

o

- komórki naciekają tkanke podskórną

172 |

S t r o n a

Cechy sugerujące podejrzenie czerniaka:

 Średnica powyżej 5- 6 mm
 Krwawienie i owrzodzenie
 Nieostre odgraniczenie i regularny obrys zmiany barwnikowej
 Asymetria zmiany
 Postępujący wzrost zmiany
 Obwódka zapalna

Czynniki zwiększające ryzyko powstania czerniaka:

 Znamiona dysplastyczne i wrodzone
 Wstępowanie czerniaka w rodzinie
 Uprzednio rozpoznany czerniak u pacjenta
 Pojawienie się de novo zmiany barwnikowej u dorosłego
 Duża liczba znamion barwnikowych
 Jasna karnacja
 Przewlekła ekspozycja na promienie słoneczne

Główne czynniki prognostyczne:

– Głębokość naciekania
– Umiejscowienie czerniaka- na kończynach dolnych rokują lepiej niż na grzbiecie czy na tylnej

powierzchni ramienia, szyi i głowy

– Płeć- lepsze rokowanie u kobiet
– Indeks mitotyczny- im wyższy tym gorzej

Przerzuty powstają:

– W regionalnych węzłach chłonnych
– Drogą naczyń krwionośnych do odległych narządów, najczęściej do wątroby, płuc, przewodu

pokarmowego, kości i mózgu

– W skórze i tkance podskórnej jako:

∙

Guzki satelitarne- w pobliżu zmiany pierwotnej

∙

Przerzuty tranzytowe- między zmianą pierwotną a regionalnymi węzłami chłonnymi

∙

Miejsca odległe od ogniska pierwotnego

Leczenie
Usunięcie zmiany z odpowiednim marginesem tkanek zdrowych

173 |

S t r o n a

Łagodne nowotwory pochodzenia nabłonkowego

Brodawczak naskórkowy

Papillona planoepitheliale

→ Zwany polipem fibroepitelialnym
→ Najczęstsza zmiana skórna
→ Nieduży uszypułowany guzek o szorstkiej lub gładkiej powierzchni
→ Umiejscowiony głównie na twarzy, szyi i tułowi
→ Częściej u ludzi starszych
→ Nie mają biologicznie istotnego znaczenia, ale występują częściej i liczniej u chorych z

cukrzycą, z polipowatością jelit i w czasie ciąży

Brodawka łojotokowa (rogowacenie łojotokowe)

Verruca seborrhoica

× Najczęściej występując łagodny nowotwór skóry
× Liczne guzki umiejscowione na plecach, szyi i głowie
× Głównie u dorosłych, w średnim wieku i starszych
× Zmiany mnij lub bardziej wyniosłe ponad powierzchnie skóry
× Powierzchnia gładka, grudowata lub szorstka
× Barwa różowa lub brunatna w zależności od zawartości melaniny

Rogowacenie słoneczne

Keratosis solaris

→ Zmiana prekursorowa, z których może rozwinąć się rak płaskonabłonkowy inwazyjny
→ Śródnabłonkowa neoplazja
→ Manifestuje się zmianami pojawiającymi się u ludzi starszych w skórze odkrytej
→ Najczęściej na twarzy, szyi, grzbietach rąk i przedramion
→ W postaci szorstkich przebarwionych plam, często z nawarstwieniami hiperkeratotycznymi
→ Niekiedy przybierają postać rogu skórnego
→ Występuje częściej u mężczyzn, szczególnie z jasną karnacją skóry
→ Zmiany rozwijają się po wpływem promieni UV, promieniowania jonizującego,

węglowodorów i związków arsenu

Nowotwory złośliwe pochodzenia nabłonkowego

Rak płaskonabłonkowy

Carcinoma planoepitheliale

× = rak kolczystokomórkowy
× Powstaje najczęściej u ludzi starszych
× W 90% przypadków powstaje w skórze odsłoniętej- twarz, szyja, małżowiny uszne, grzbiety

rąk

× Patogeneza- ekspozycja na promieniowanie UV, promieniowanie jonizujące, karcynogeny

chemiczne, immunosupresja

174 |

S t r o n a

Zwiększone ryzyko rozwoju raka płaskonabłonkowego występuje:

– U chorych z immunosupresją
– U osób ze skórą pergaminowatą barwnikową
– W brzegach przetok w zapaleniu kości i szpiku kostnego
– W bliznach po oparzeniach
– W brzegach przewlekłych owrzodzeń

Rak śródnaskórkowy- choroba Bowena

– Nieinwazyjny
– Carcinoma in situ
– Występuje w postaci pojedynczej płaskiej rumieniowej zmiany o nieregularnych

obrysach pokrytej strupem lub łuskami rogowymi

– Neoplazja śródpłaskonabłonkowa- stwierdza się cechy atypii komórek we wszystkich

warstwach naskórka

– Całkowite zaburzenie architektury
– Zaburzenie rogowacenia typu hiper-, para- i dyskeratozy

Rak płaskonabłonkowy inwazyjny

– Postać egzofityczna- rozrasta się głównie na twarzy, małżowinach usznych i wargach,

powolny przebieg i niewielka złośliwość

– Postać endofityczna- zarówno w skórze odkrytej, jak i zakrytej

∙

Naciekają skórę właściwą, czasem tkankę podskórną, a nawet tkanki miękkie

∙

Wykazują różny stopień zróżnicowania

Klinika

× Rokowanie zależy od wielkości guza, głębokości naciekania, lokalizacji, stopnia

zróżnicowania histologicznego, podłoża i wznowy

× Mogą być radykalnie usunięte
× W przypadku radyklanego usunięcia mniej niż 5 % guzów daje przerzuty do węzłów

chłonnych

Rak podstawnokomórkowy

Carcinoma basocellulare

→ Bardzo częsty nowotwór skóry o powolnym wzroście
→ Miejscowa złośliwość
→ Prawie nigdy nie daje przerzutów
→ Zazwyczaj u ludzi starszych, głównie w skórze nadmiernie eksponowanej na promienie UV
→ 80 % w okolic głowy i szyi
→ Przede wszystkim w skórze twarzy ponad linią łączącą kąciki ust z przewodami słuchowymi

zewnętrznymi

→ Typowy objaw- niegojące się owrzodzenie

Zwiększone ryzyko rozwoju raka podstawnokomórkowego

– U chorych z jasną karnacją skóry, nadmiernie eksponowały na UV
– U osób z duża liczbą piegów
– U osób, które nadmiernie opalały się w pierwszych dwóch dekadach życia
– U dzieci narażonych na związki arsenu lub promieniowanie jonizujące
– U chorych z immunosupresją
– U osób ze skórą pergaminowatą barwnikową

175 |

S t r o n a

Morfologia

 Powoli rosnący perlisty guzek barwy różowej
 Dobrze odgraniczony od otaczającej skóry
 Niekiedy osiąga większe rozmiary
 Nowotwór nacieka podłoże, w późniejszej fazie ulega owrzodzeniu
 Charakterystyczny palisadowy układ komórek na obwodzie naciekających gniazd

komórek rakowych

Klinika

× Zwykle bardzo dobre rokowanie
× Leczenie- wycięcie zmiany z odpowiednim marginesem tkanek zdrowych
× W postaci wrzodziejącej zmiana zwykle rośnie szybko i niszczy podłoże- szczególnie

niebezpieczna w okolicy kąta przyśrodkowego oka, z powodu niszczenia tkanek,
łącznie z naciekaniem kości- ulcus rodens

Ziarniniak grzybiasty

Mycosis fungoides

× Najczęstszy pierwotny chłoniak skóry
× Rozwija się zwykle u osób starszych
× Proliferacja limfocytów T, wykazujących epidermotropizm

Klinika

× Przebiega powoli
× Zmiany występują najczęściej na tułowiu i kończynach, rzadziej na twarzy i głowie i

utrzymują się przez wiele lat

× W późnej fazie choroby mogą pojawić się nacieki w węzłach chłonnych, szpiku

kostnym i narządach wewnętrznych

× Okres wstępny-niespecyficzne objawy skórne, lekko łuszczące się plamy rumieniowe,

ogniska przypominające łuszczycę lub wyprysk, uporczywy świąd

× Okres naciekowy- zmiany skórne są dobrze odgraniczone stwardniałe i nieco wypukłe
× Faza nacieków guzowatych- pojawiają się wypukłe, twarde guzy barwy brązowo-

purpurowej, może dojść do zajęcia narządów wewnętrznych

Leczenie

 Fotochemioterapia- PUVA
 Chemio i radioterapia miejscowa
 Rokowanie w klasycznej postaci jest dobre
 5- letnie przeżycie wynosi ok. 87 %
 Niekiedy zachodzi progresja do chłoniaka wielkokomórkowego o przebiegu bardziej

agresywnym