Przewlekłe kłębuszkowe zapalenia nerek(1)

background image

Pierwotne kłębuszkowe
zapalenia nerek

Iwona Baranowicz-Gąszczyk
Katedra i Klinika Nefrologii
AM Lublin

background image

Kłębuszek nerkowy jest jednostką
funkcjonalną nerki, w którym
osocze krwi ulega przesączeniu a
powstający przesącz przemieszcza
się do dalszych odcinków nefronu

Składa się z pęczka włośniczek,
otoczonych torebką Bowmana

background image

background image

Kłębuszkowe zapalenia nerek to choroby

zapalne indukowane przez czynniki

immunologiczne.

Pierwotnie zmiany dotyczą różnych

struktur kłębuszków nerkowych, ale w

okresie zaawansowanym, także

pozostałych elementów nerki: cewek,

tkanki śródmiąższowej i układu

naczyniowego pozakłębuszkowego.

Nie są to choroby najczęściej

spotykane w praktyce klinicznej ale

wciąż jeszcze pozostają główną

przyczyną końcowej niewydolności

nerek.

background image

Poznane czynniki wywołujące proces
immunologiczny:

1. Antygeny bakteryjne: paciorkowce,

gronkowce, pneumokoki, klebsiella

2. Wirusy: HBV, HCV, CMV, Echo, Coxackie

3. Antygeny pierwotniakowe: plasmodium,

toxoplazma

4. Antygeny nowotworowe

5. Związki chemiczne i farmaceutyczne: rtęć,

penicylamina, złoto

W większości przypadków czynniki

sprawcze nie są znane

Ostatnio podkreśla się udział predyspozycji

genetycznej do wywołania odpowiedzi

background image

Mechanizmy tworzenia złogów w
kłębuszkach:

1. krążący w surowicy wolny antygen jest

gromadzony w okolicy błony podstawnej a
wytworzone przeciwciała docierają z
opóźnieniem do kłębuszka i reagują z nim
tworząc in situ w nerce złogi będące
kompleksami immunologicznymi

2. krążący w surowicy antygen jest wiązany z

przeciwciałami z wytworzeniem kompleksów
immunologicznych, które nie ulegają
sfagocytowaniu, lecz gromadzą się w
kłębuszkach i indukują zmiany zapalne

3. tworzenie przeciwciał przeciwko antygenom

błony podstawnej kłębuszka (5-15%)

background image

Łącznie z uruchomieniem mechanizmów

humoralnych pojawiają się reakcje odpowiedzi

komórkowej z następowym pobudzeniem

limfocytów T i uwalnianiem cytokin (TNF alfa, IL-

1, Il-6), adhezyn, czynników wzrostu. Dochodzi

do aktywacji dopełniacza, napływu krążących

leukocytów, uwalniania proteolitycznych

enzymów, aktywacji kaskady krzepnięcia.

Generowane są prozapalne czynniki lipidowe.

Zmiany dotyczą początkowo niektórych

kłębuszków. W pozostałych kłębuszkach

dochodzi do hemodynamicznych zmian pod

postacią hiperfiltracji, wewnątrzkłębuszkowego

nadciśnienia i wewnątrznaczyniowego stresu. Te

zmiany fizykalne pogarszają pierwotne

uszkodzenie kłębuszków.

background image

Klinicznie kłębuszkowe zapalenie nerek objawia

się wystąpieniem

obrzęków i lub

krwiomoczu,i lub nadciśnienia

tętniczego a

w badaniach laboratoryjnych można stwierdzić:

1.Białkomocz

2.Krwinkomocz

3.Cechy zespołu nerczycowego

(białkomocz>3,5g/dobę, hipoproteinemia,

dysproteinemia, hiperlipidemia)

Niekiedy choroba przebiega skrycie i rozpoznaje

się ją dopiero w okresie niewydolności nerek i

tylko wywiad może wskazywać na pierwotne

kzn.

background image

Zasady postępowania u chorych z
podejrzeniem kłębuszkowego zapalenia
nerek

1. Ocenić dotychczasowy przebieg choroby

2. Określić aktywność choroby

3. Zdiagnozować i usunąć ogniska zakażenia

4. Ocenić stopień uszkodzenia nerek (badania

laboratoryjne, klirens, usg)

5.

Wykonać biopsję nerki

6. Przeprowadzić analizę przeciwskazań do leczenia

(współpraca z pacjentem, badanie laryngologiczne,

stomatologiczne, gastroskopowe, rtg klp, badanie

hematologiczne, wirusologiczne, wątrobowe,

poziom glukozy, badania w celu wykluczenia

nowotworu)

7. Uwzględnić rolę czynników nieimmunologicznych

wpływających na przebieg choroby i włączyć

odpowiednie leczenie (nadciśnienie, hiperlipidemia,

dieta, wiek, otyłość)

background image

Biopsja nerki to metoda diagnostyczna
pozwalająca określić rodzaj zmian
zapalnych, ich rozległość i stopień
zaawansowania a także w
powtarzanych badaniach dynamikę
procesu chorobowego w nerkach.

background image

Przeciwskazania:

1. Brak drugiej nerki

2. Skaza krwotoczna

3. Brak współpracy ze strony chorego

4. Zaawansowane upośledzenie funkcji nerek i
zmniejszona wielkość nerek

5. Nieustabilizowane wysokie ciśnienie tętnicze

6. Nowotwory nerek

7. Duże torbiele nerek

8. Zmiany ropne na skórze

background image

Potencjalne powikłania występują
sporadycznie:

1. Krwiomocz makroskopowy utrzymujący się

powyżej 72godz. 1%-5%

2. Bóle kolkowe spowodowane przechodzeniem

skrzepów przez moczowód

3. Zatkanie moczowodu skrzepem

4. Krwiak okołonerkowy-0,5%

5. Przetoka tętniczo-żylna

6. Zawał nerki

7. Zakażenie miejscowe lub ogólne

8. Uszkodzenie sąsiednich narządów

9. Odma opłucnowa

Mikroskopowy krwiomocz występuje u

ok.90% pacjentów i nie stanowi to

powikłania

background image

Zasady leczenia

1. Intensywność leczenia zależy od klinicznej

aktywności choroby i stopnia nasilenia zmian

w biopsji nerki

(miara aktywności

morfologicznej –rozplem komórek)

2. Na początku tzw. leczenie uderzeniowe przy

pomocy dużych dawek leków a następnie

leczenie podtrzymujące

3. Wycofanie z leczenia sterydów przy

wzroście kreatyniny >3mg% (za wyjątkiem

gwałtownie postępujacego zapalenia nerek)

ale w sposób stopniowy aby nie przyspieszyć

progresji niewydolności nerek

background image

Sterydoterapia

- pulsy dożylne metylprednizolonu
3-5 dni po 0,5-1,0g, 1 x w
miesiącu, następnie prednisone
0,5mg/kg/dobę

- doustnie podawany prednizon
dawka 1mg/kg codziennie
2mg/kg co II dzień

background image

Leki immunosupresyjne

- cyklofosfamid 2-3mg/kg/d doustnie

- pulsy dożylne cyklofosfamidu 0,75g/m2
1x w miesiącu

- Azathiopryna 1-2mg/kg/d

- chlorambucil 0,06-0,2mg/kg/d

- cyklosporyna A 3-5mg/kg/d

- mykofenolan mofetilu 1,0-2,0g/dobę

- immunoglobuliny

background image

Leczenie wspomagające:

1. Leki hipolipemizujące

2. Leki hipotensyjne gł.

blokery enzymu

konwertującego

3. Leki p-krzepliwe (teoretycznie tak,
praktycznie ostrożnie i nie w każdym typie)

4. Dieta (bez nadmiaru białek,
ubogocholesterolowa wzbogacona o kwasy
nienasycone, ubogofosforanowa,
niskosodowa)

background image

Podział w oparciu o obraz kliniczny:

1.ostre

2.podostre

3.przewlekłe

Postaci kliniczne

-zespół nerczycowy

(białkomocz >3,5g/dobę lub

50mg/kg/dobę, obrzęki, hipoproteinemia,

hiperlipidemia, lipiduria)

-

zespół nefrytyczny

(krwiomocz, białkomocz

<3,5g/dobę, bogaty osad moczu, oliguria,

przewodnienie, nadciśnienie, umiarkowane obrzęki)

-

izolowany i bezobjawowy białkomocz

- nawracający krwiomocz

background image

Podział w oparciu o zmiany morfologiczne:

1.rozplemowe wewnątrwłośniczkowe kzn (ostre
kzn)

2.kzn z półksiężycami (gwałtownie postępujące
kzn)

3.submikroskopowe kzn

4.błoniasta nefropatia

5.błoniastorozplemowe kzn

6.mezangialnorozplemowe kzn.

kzn ze złogami IgA

7.ogniskowo-szkliwiejące kzn

background image

Choroby kłębuszków nerkowych, w których u
podłoża występują zmiany

proliferacyjne

to

klasyczne glomerulonephritis; choroby zaś u
podłoża których leżą zmiany

nieproliferacyjne

lub szkliwiejące to tzw.

glomerulopatie

background image

Choroby proliferacyjne Choroby nieproliferacyjne

 

Pierwotne

Nefropatia IgA Ogniskowo-szkliwiejące kzn

Nefropatia IgM Glomerulopatia błoniasta

Mezangioproliferacyjne kzn Submikroskopowe kzn

 

Błoniastorozplemowe kzn Choroba cienkich błon podst.

Gwałtownie postępujące kzn

background image

Choroby proliferacyjne Choroby nieproliferacyjne

Wtórne

Toczeń układowy Nefropatia cukrzycowa
 
kzn towarzyszące Amyloidoza
zapaleniu wątroby B i C  
Ziarniniak Wegenera Zespół Alporta

Wieloguzkowe zapalenie tętnic Glomerulopatie polekowe
 
Plamica Henoch-Schonleina Nefropatia w przebiegu

AIDS

Choroba Goodpasture'a

background image

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

1.

Ostra, odwracalna choroba, samoistnie

ustępująca

2. Poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek
gł.1-3 tygodni po infekcji paciorkowcowej

3. Rozwija się zwykle u dzieci pomiędzy 2 a
10r.ż., nieco częściej u chłopców, 10% u
dorosłych

background image

Zespół charakteryzuje się nagłym
występowaniem:

- makroskopowa hematuria

- oliguria

- ostra niewydolność nerek, manifestujaca się
nagłym spadkiem filtracji kłębkowej, co
powoduje zatrzymanie sodu i wody,
objawiające się klinicznie obrzękami i
nadciśnieniem tętniczym

background image

Diagnostyka laboratoryjna:

1.

Obniżona aktywność hemolityczna

dopełniacza

, przez 2-3 tygodnie

2.

Podwyższone miano ASO

w przypadku

popaciorkowcowego zapalenia

3. Wzrost IgG, IgM, czynnika reumatoidalnego

background image

Obraz mikroskopowy:

Mikroskop świetlny: Kłębuszki duże,

rozlany

proliferacyjny proces ze wzrastającą liczbą

komórek mezangialnych i endotelialnych,

naciek błony naczyń i mezangium przez

komórki wielojądrowe, monocyty i

eozynofile. Światło pętli zwężone. W

przestrzeni Bowmana erytrocyty, granulocyty

Mikroskop elektronowy: Olbrzymie

podnabłonkowe depozyty

określane jako

"garbiki", ogniskowo zlewające się wypustki

podocytów

Mikroskop immunofluoroscencyjny: Depozyty IgG,

IgM, IgA i C3 w okolicach podnabłonkowych

W praktyce biopsja powinna być

wykonywana tylko w przypadku przedłużania

się choroby i podejrzenia pzkn lub przy

szybkiej progresji choroby, co może budzić

podejrzenie gwałtownie postępującego kzn.

background image

background image

Rokowanie

1. Powrót diurezy po ok.1-2 tygodniach

2. Normalizacja poziomu kreatyniny po ok.4
tygodniach

3. Ustępowanie hematurii po ok.6 miesiącach

4. Ustępowanie proteinurii powolne, wciąż
obecna po 3 latach u 15%, po 10 latach u 10%

5. Utrwalone nadciśnienie

6. Zespół nerczycowy

7. Gwałtownie postępujące zapalenie
kłębuszków

8. Przewlekła niewydolność nerek 0-20%

background image

Leczenie

-Leczenie jest

objawowe

: diuretyki, leki

hipotensyjne, dieta niskosodowa

-Przy udowodnionej infekcji paciorkowcowej
antybiotyk

-Likwidacja ognisk zakażenia 4-6 tygodni po
wyleczeniu ostrego stanu

background image

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe
zapalenie nerek (zewnątrznaczyniowe,
zapalenie nerek z półksiężycami)

1.

Szybki spadek filtracji kłębuszkowej do

końcowej niewydolności nerek w ciągu

tygodni-miesięcy

2. Stanowi ok.2-4% (niektórzy podają do 15%)

kłębuszkowych zapaleń nerek

3. Dwukrotnie częściej chorują mężczyźni, wiek

20-50 lat

3. Może być schorzeniem pierwotnym-rzadko

(gł. po infekcji paciorkowcowej) lub pojawiać się

w przebiegu chorób systemowych-najczęściej

(choroby naczyń, krioglobulinemia, toczeń,

choroba Goodpasture'a, )

background image

Objawami klinicznymi pierwotnego
zapalenia są:

-podstępny, niecharakterystyczny początek

-hematuria

-białkomocz o średnim nasileniu (obrzęki)

-nadciśnienie rzadko (jeżeli już to szybka progresja do nadciśnienia

złośliwego)

-zespół nerczycowy (<30%)

-szybko pogarszająca się funkcja nerek (oliguria)

-niedokrwistość

! Zawsze należy poszukiwać choroby systemowej

W celu diagnostyki chorób naczyniowych ważne oznaczenie przeciwciał p-

cytoplazmatycznych ANCA (obecne w 80% przypadków)

W celu diagnostyki tocznia oznaczanie przeciwciał p-jądrowych

Przy współistniejących charakterystycznych objawach płucnych oznaczanie

przeciwciał p-błonie podstawnej w celu diagnostyki choroby Goodpasture'a

background image

Obraz mikroskopowy

(biopsję wykonujemy w

tym wypadku nawet przy stężeniu kreatyniny
ok.5mg%)

Mikroskop świetlny:

obecność półksiężyców w

większości >50%-patognomiczne! kłębuszków

.

one rezultatem proliferacji ściany komórek nabłonkowych

i monocytów oraz makrofagów wewnątrz torebki

Bowmana. Pętle naczyniowe uciśnięte. Kłębuszki

prawidłowej wielkości

Półksiężyce mogą pojawiać się i w błoniastorozplemowym

zapaleniu, nefropatii błoniastej, IgA nephritis, dziedzicznej

nefropatii, ogniskowo-szkliwiejącym zapaleniu

Mikroskop elektronowy: elektronowo gęste złogi w

przestrzeni podśródbłonkowej i mezangium (gł.w typie II)

Mikroskop immunofluoroscencyjny:

typ I: linijne złogi IgG i C3 wzdłuż błony podstawnej,

gł.choroby z przeciwciałami a-GBM

typ II: ziarniste złogi IgG i C3 wzdłuż pętli naczyniowych i

mezangium, gł.poinfekcyjne

typ III: brak złogów immunoglobulin i C3, gł. choroby

naczyniowe tzw.pauci immune gn

background image

background image

Leczenie

Leczenie powinno być agresywne, opóźnianie

terapii wiążę sie z dużym ryzykiem rozwoju

nieodwracalnej niewydolności nerek. Próbę

leczenia w szczególnych przypadkach można

podjąć nawet w trakcie dializoterapii.

Pomimo leczenia w ciągu roku ok.60%

pacjentów wymaga leczenia dializami, przy

ogólnym przeżyciu ok.70-90%.

Sterydoterapia początkowo dożylna

-Leki immunosupresyjne gł.cyklofosfamid

-Plazmafereza gł. w zespole Goodpasture'a i

chorobach naczyniowych

-Dożylne wlewy immunoglobulin

Od początku terapia zsynchronizowana!

(sterydy, plazmafereza, cyklofosfamid)

background image

Submikroskopowe zapalenie kłębuszków
nerkowych (minimal change desease,
nerczyca lipidowa)

1. występuje gł.u dzieci 2-8 r.ż. gł. chłopcy
(75-80%) i osób młodych, 15%-20% kzn u
dorosłych

2. U części chorych cechy alergii

3. Sterydowrażliwość, sterydozależność,
sterydooporność

4.

Częste nawroty

, zaledwie 25% po I

leczeniu ma trwałą remisję

5. Zaledwie w 1% przypadków rozwija się
niewydolność nerek

background image

Obraz kliniczny

-

duży selektywny białkomocz, niekiedy

>10g/dobę

-zespół nerczycowy

- obrzęki

-mikrohematuria w 23% przypadków

-nadciśnienie w 21% przypadków gł. u dorosłych

- kryzy brzuszne

-możliwe zakrzepy żylne i tętnicze w 5%

przypadków (wzrost stężenia czynnika I,VIII,IX

- nadczynność przytarczyc-spadek białka

wążącego witaminę D

- u dzieci zaburzenia wzrostu -niedobór

insulinoopodobnego czynnika wzrostu, niedobór

hormonu wzrostu

- może wystąpić onn odwracalna

background image

Obraz mikroskopowy

Mikroskop świetlny: Obraz prawidłowy lub
nieznaczny rozplem mezangium

Mikroskop elektronowy:

znikanie wypustek

nóżkowatych na co najmniej 75%
powierzchni włośniczek

Mikroskop immunofluoroscencyjny: bez
złogów lub niewielka ilość IgM

background image

background image

Leczenie

1.Sterydy!!!

dopiero przy braku efektu, gdy

rozpoznajemy sterydooporność

2.Leki immunosupresyjne

3.Cyklosporyna A

4.Leki p-płytkowe

background image

Nefropatia błoniasta-

(najczęstsza

przyczyna u dorosłych 25-50%)

1. Rozwija się głównie u mężczyzn pomiędzy

30-50r.ż.

2.

Przebieg bardzo przewlekły

, możliwa

całkowita remisja kliniczna (do 30%), po 10

latach 50% pacjentów w stanie remisji

3. Możliwa zakrzepica żyły nerkowej (25-50%),

zatory płucne często o nikłej manifestacji

klinicznej

4. Nerki zazwyczaj powiększone nawet w

okresie niewydolności

5. Pierwotna, ale też często pojawia się w

przebiegu innych chorób: nowotwory, infekcje

bakteryjne, wirusowe-hepatitis, choroby

układowe, odczyny polekowe. Po 60-tym roku

życia ok.25% przypadków ma tło nowotworowe.

background image

Obraz kliniczny

- zespół nerczycowy w 80% przypadków

- białkomocz subnerczycowy

- nadciśnienie w 30% przypadków dołącza się
późno, w miarę pogarszania funkcji nerek

- mikrohematuria w 50% przypadków

background image

Obraz mikroskopowy

Mikroskop świetlny: uogólnione i rozlane
pogrubienie ściany włośniczek kłębuszków,
rzadziej zwiększenie macierzy mezangium i
liczby komórek mezangium

!Mikroskop elektronowy: gęste
elektronowo depozyty podnabłonkowe
oddzielone wypustkami błony
podstawnej (obraz szyn kolejowych)

Mikroskop immunofluoroscencyjny: rozlane,
ziarniste złogi IgG i C3 wzdłuż ściany pętli
naczyniowej

background image

background image

Czynniki progresji niewydolności nerek:

1.Płeć męska

2.Wiek >50lat

3.Spadek albumin w surowicy<2g/dl

4.Ciężka hiperlipidemia

5.Niewydolność nerek w momencie
rozpoznania

6.Nadciśnienie tętnicze

7.Włóknienie tkanki śródmiąższowej w biopsji

background image

Leczenie

Wobec samoistnych remisji i stosunkowo
łagodnego przebiegu leczy się pacjentów
z czynnikami ryzyka

1.sterydy

2.leki immunosupresyjne

3. Cyklosporyna, mykofenolan mofetilu

4.inhibitory konwertazy, leki hipolipemizujące

4.immunoglobuliny

background image

Błoniastorozplemowe kłębuszkowe
zapalenie nerek (mezangiokapilarne)

1. Niewielka przewaga u kobiet pomiędzy 5-
30r.ż., ok.10% przypadków kzn

2. Choroba ma charakter przewlekły,
postępujący, po 10 latach prawidłowa funkcja
nerek pozostaje u 16-32% pacjentów,

3. Pierwotne ale też często pojawia się w
przebiegu innych chorób: lipodystrofia, anemia
sierpowatokrwinkowa, krioglobulinemia,
hepatitis B, C

background image

Obraz kliniczny

zespół nerczycowy w 70% -80% przypadków

początek może przybierać postać ostrego kzn z

nadciśnieniem i niekiedy masywnym krwinkomoczem

bezobjawowe zmiany w moczu

niewydolność nerek niewielkiego stopnia w momencie

rozpoznania u 30-50% pacjentów

obniżony poziom dopełniacza w 70% przypadków,

gdyż w reakcji immunologicznej aktywacja

dopełniacza drogą klasyczną (I) lub alternatywną

(II)

trombocytopenia z powodu aktywacji układu płytkowego

niedokrwistość nieproporcjonalna do stopnia

niewydolności nerek

background image

Obraz mikroskopowy

Typ I ze złogami podśródbłonkowymi

Mikroskop świetlny: wzrost liczby komórek

mezangium i wzrost macierzy, pogrubienie

naczyń kłębka

! Mikroskop elektronowy: penetracja tzw.

interpozycja mezangium i macierzy do

przestrzeni podśródbłonkowej oraz

depozyty podśródbłonkowe

Mikroskop immunofluoroscencyjny: ziarniste

depozyty C3 oraz towarzyszące IgG i IgM w

mezangium i pod śródbłonkiem

background image

Typ II z gęstymi złogami wewnątrz błony
podstawnej

Mikroskop świetlny: rozplem mezangium, wybitnie
kwasochłonne pogrubiałe segmenty błony
podstawnej

Mikroskop elektronowy: gęste depozyty
rozłożone hemogennie wewnątrz błony
podstawnej

Mikroskop immunofluoroscencyjny: depozyty C3 i
inne składniki dopełniacza w mezangium i pętli
naczyniowej

Typ III ze złogami podśródbłonkowymi i
podnabłonkowymi

widocznymi w mikroskopie

elektronowym. Obraz z mikroskopu świetlnego i
immunofluoroscencyjnego jak w powyższych
postaciach

background image

background image

background image

Czynniki progresji niewydolności nerek:

1.niewydolność w momencie rozpoznania

2.nadciśnienie

3.obecność półksiężyców w biopsji nerek

4.typ II i III

background image

Leczenie

U osób z niedużego stopnia zaawansowaniem

klinicznym i biopsyjnym można zalecić

obserwację i ewentualnie leki p-płytkowe ale

generalnie rozpoczyna się intensywne

leczenie

 

1.Przedłużona terapia sterydami

2.Leki immunosupresyjne

3.Cyklosporyna, MMF

4.Inhibitory konwertazy, leki hipolipemizujące

Można od początku terapię skojarzoną

background image

Mezangialnorozplemowe zapalenie
kłębuszków nerkowych

Cechy charakterystyczne:

1. Niejednolity obraz kliniczny, występuje
zarówno w chorobach ogólnoustrojowych
(toczeń, choroba Schonleina-Henocha) jak i
jako choroba pierwotna (popaciorkowcowa)

 

- pełnoobjawowy zespół nerczycowy

- izolowany białkomocz

- stały krwinkomocz

- nawracający krwiomocz

background image

Obraz mikroskopowy

Mikroskop świetlny:

zwiększenie macierzy

mezangium i liczby komórek mezangium

,

prawidłowa grubość ściany włośniczek

Mikroskop elektronowy: zwiększenie macierzy
mezangium i liczby komórek mezangium,
niewielkie stopienie wypustek stopowatych
podocytów,

gęste elektronowo złogi w

mezangium

Mikroskop immunofluoroscencyjny: bardzo
różnorodny przez co mało charakterystyczny,
złogi IgM, IgG, IgA i C3 lub brak złogów

W związku z tym wyróżniamy nefropatię IgM,
nefropatię IgA

background image

background image

Czynniki progresji niewydolności nerek:

1. Rozlana proliferacja mezangium oraz cechy
szkliwienia kłębuszków w biopsji

2. Objawy zespołu nerczycowego

3. Nadciśnienie tętnicze

4. Niewydolność nerek w momencie
rozpoznania

background image

Leczenie:

Leczymy pacjentów z czynnikami ryzyka

rozwoju niewydolności nerek, ta postać

trudno poddaje się leczeniu, w ciagu 8 lat

50% ma niewydolność nerek

 

1.Sterydy z powolną redukcją dawki

2.Leki immunosupresyjne

3.Blokery konwertazy, leki hipolipemizujące

 

Można od początku stosować terapię

skojarzoną

background image

Odrębności nefropatii Ig A

1. Najczęstsza w Japonii (?)

2. 30% końcowej pnn to nefropatia IgA

3. Wzrost IgA w surowicy w ok..50%

4. Objawem klinicznym nawracający
krwiomocz gł. po infekcjach u.oddechowego i
p.pokarmowego

5. Rzadko zespół nerczycowy 10%

6. Nadciśnienie 40%

7.Stały krwinkomocz 40-70%

8. W leczeniu dodatkowo niektórzy preferują
olej rybi –kwasy omega 3

background image

Ogniskowo-szkliwiejące zapalenie
kłębuszków nerkowych (FSGS)

1. Dotyczy gł. mężczyzn w wieku 25-35 lat

2. Częste i szybkie nawroty w nerce
przeszczepionej a więc przeszczepia się
tylko nerki ze zwłok

3. Nie występują samoistne remisje

4. Po 10 latach od rozpoznania 60% chorych
wymaga leczenia dializami

background image

Objawy kliniczne:

- zespół nerczycowy w 80% przypadków

- bezobjawowy białkomocz

- mikrohematuria w 40% przypadków

- nadciśnienie tętnicze 30%

- niewydolność nerek

background image

Obraz mikroskopowy-zmiany tylko w
niektórych kłębuszkach, gł.przyrdzeniowych

Mikroskop świetlny:

Stwardnienie i szkliwienie

odcinków pętli lub ogniskowo całych
kłębuszków, pozostałe niezmienione,
zrastanie się pętli włośniczkowych z torebką
Bowmana.

Rozplem mezangium i przybytek

macierzy

Mikroskop elektronowy: depozyty w mezangium i
pod śródbłonkiem oraz w błonie podtawnej

Mikroskop immunofluoroscencyjny: gł. złogi IgM w
obrębie szkliwiejących pętli naczyniowych i w
mezangium

Duże zmiany w tk.śródmiąższowej 

background image

background image

Czynniki progresji niewydolności nerek

1.Znaczny rozplem mezangium w biopsji

2. Masywny białkomocz

3. Brak remisji po pierwotnym leczeniu

background image

Leczenie

1. Przedłużona kortykoterapia

2. Leki immunosupresyjne

3. Cyklosporyna A

4. Leki p-płytkowe

5. Inhibitory konwertazy, kwasy omega 3-

nienasycone, terapia p-cholesterolowa

Przypuszczalnym mediatorem włóknienia jest

czynnik transformujący TGF-ß. W badaniach

inhibitory TGF-ß .

background image

Glomerulopatia lipoproteinowa- choroba
ostatnich lat

1. Choroba rozwija się na skutek

występowania

nieprawidłowych cząsteczek apolipoproteiny E

w surowicy

(uwarunkowanych genetycznie) i

współistnienia czynnika wewnątrznerkowego -

proliferacja mezangium.

Nieprawidłowe lipoproteiny są wychwytywane

w sposób niekontrolowany i nadmiar

lipoprotein wnika do światła włośniczek

kłębuszkowych tworząc zlepy lipoproteinowe

2.

Choroba ograniczona jest tylko do nerek, nie

ma zmian narządowych typowych dla

hiperlipidemii i miażdżycy

3. Nie ma preferencji wiekowych i płci

background image

Objawy kliniczne

1.      Białkomocz i krwinkomocz

2.      Zespół nerczycowy

3. Przewlekła niewydolność nerek

background image

Rozpoznanie:

1.  Podwyższony poziom apoE

2.  Fenotyp E2/E4 lub E2/E3

3.  Wzrost stężenia cholesterolu całkowitego i
trójglicerydów

4.   Znamienny obraz mikroskopu
elektronowego: ziarnistości w świetle
rozszerzonych naczyń włosowatych o
charakterystycznej gęstości tzw. odciski palców.

W badaniu immunohistochemicznym i
barwieniu sudanem złogi lipidów.

background image

Leczenie

1.Klasyczne leczenie immunosupresyjne i p-
zapalne nieskuteczne

2. Preparaty hipolipemiczne obniżąją stężenie
lipidów ale nie hamują postępującego
uszkodzenia nerek

background image

Krwinkomocz rodzinny

1. Rodzinne występowanie

2. Łagodny przebieg, rokowanie pomyślne

3. Tylko u połowy chorych zmiany w badaniu
biopsyjnym pod postacią ścieńczenia błony
podstawnej z ogniskowym przerwaniem
ciagłości

tzw. choroba cienkich błon

podstawnych

4. Względne wskazania do biopsji

5. Nie leczy się

background image

Zespół Alporta

1. Przyczyną zespołu jest

zaburzenie syntezy IV

typu kolagenu błony podstawnej kłębuszków

2. Towarzyszy zwykle upośledzenie słuchu i wzroku

3. Dziedziczona jest głównie w sposób dominujący

związany z płcią poprzez gen chromosomu X (80-

85%)

4. W wyniku nowych mutacji rozwija się ok.15-18%

przypadków

5.

Częściej chorują mężczyżni 3,4:1

5. U kobiet przebieg lżejszy i choroba ujawnia się

później, u ok. 60% schyłkowa niewydolność nerek

6. U wszystkich chłopców doprowadza do

niewydolności nerek, u ok. 5% już w dzieciństwie

background image

Obraz kliniczny

- krwinkomocz

- makroskopowy krwiomocz

- niekiedy zespół nerczycowy

- nadciśnienie umiarkowane

background image

Obraz mikroskopowy

Mikroskop świetlny: niecharakterystyczny,
uogólnione i rozlane pogrubienie ściany
włośniczek kłębuszków, zwiększenie macierzy
mezangium i liczby komórek mezangium

Mikroskop elektronowy: błona podstawna z
nieregularnymi obrysami, miejscami
zgrubiała, miejscami bardzo cienka; blaszka
gesta rozwarstwiona

Mikroskop immunofluoroscencyjny: brak
złogów

 

Leczenie:

Objawowe


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK, Wykłady
Kłębuszkowe zapalenie nerek, Studium medyczne
Patomorfologia, Kłębuszkowe zapalenia nerek- sem., PATOMORFOLOGIA - KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
klebuszkowe zapalenie nerek, Studium medyczne
Klebuszkowe zapalenie nerek Vrok, Medycyna, Pediatria
Kłębuszkowe zapalenia nerek
Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek
Ostre i przewlekłe kłębószkowe zapalenie nerek, wykłady PMWSZ w Opolu - Pielęgniarstwo, Interna, not
Kłębuszkowe zapalenie nerek
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
Ukł. moczowy, Kłębuszkowe zapalenie nerek
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK, patomorfologia, PATOMORFOLOGIA-egzamin, PATOMORFOLOGIA-egzamin, Patomor
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK
Klebuszkowe zapalenia nerek to?rdzo niejednorodna grupa chorob

więcej podobnych podstron