Niedokrwistości

niedoborowe

Klinika Hematologii PAM

Klinika Hematologii PAM

Podział:



Z niedoboru witaminy B12

Z niedoboru witaminy B12



Z niedoboru kwasu foliowego

Z niedoboru kwasu foliowego



Z niedoboru Fe

Z niedoboru Fe

Niedokrwistoś
ć
megaloblastyc
zne

Definicja

Niedokrwistość megaloblastyczna

Niedokrwistość megaloblastyczna

obejmuje grupę zaburzeń wytwarzania

obejmuje grupę zaburzeń wytwarzania

krwinek czerwonych powstałych

krwinek czerwonych powstałych

wyniku niedoboru witaminy B12 i/lub

wyniku niedoboru witaminy B12 i/lub

kwasu foliowego (rzadziej innych

kwasu foliowego (rzadziej innych

czynników) charakteryzujących się

czynników) charakteryzujących się

produkcją krwinek o większej

produkcją krwinek o większej

objętości z obecnością w szpiku

objętości z obecnością w szpiku

megaloblastów

megaloblastów

Metabolizm witaminy B12



Syntetyzowana przez bakterie

Syntetyzowana przez bakterie



Źródłem są pokarmy pochodzenia

Źródłem są pokarmy pochodzenia

zwierzęcego

zwierzęcego



Dzienne zapotrzebowanie 2-3

Dzienne zapotrzebowanie 2-3

µ

µ

g

g



Wchłania się w jelicie krętym w połączeniu

Wchłania się w jelicie krętym w połączeniu

z czynnikiem wewnętrznym

z czynnikiem wewnętrznym



Transportowana w połączeniu z

Transportowana w połączeniu z

transkobalaminą II

transkobalaminą II



W połączeniu z transkobalaminą I

W połączeniu z transkobalaminą I

(osoczowy magazyn witaminy B12)

(osoczowy magazyn witaminy B12)

Niedokrwistość z niedoboru
witaminy B12 - przyczyny

1.

1.

Zaburzenia wchłaniania

Zaburzenia wchłaniania



Przyczyny autoimmunizacyjne

Przyczyny autoimmunizacyjne



Resekcja żołądka

Resekcja żołądka



Niedoczynność

Niedoczynność

zewnątrzwydzielnicza trzustki

zewnątrzwydzielnicza trzustki



Choroby jelita cienkiego

Choroby jelita cienkiego

Niedokrwistość z niedoboru
witaminy B12 - przyczyny

2.

2.

Niedostateczna podaż witaminy

Niedostateczna podaż witaminy

B12 w diecie

B12 w diecie

3.

3.

Czynniki zaburzające metabolizm

Czynniki zaburzające metabolizm

witaminy

witaminy

4.

4.

Wrodzone selektywne defekty

Wrodzone selektywne defekty

wchłaniania witaminy B12

wchłaniania witaminy B12

Niedokrwistość Addisona-
Biermera



Niedobór czynnika wewnętrznego

Niedobór czynnika wewnętrznego

Castle’a

Castle’a



Najczęściej po 40 r.ż. z przedwczesnym

Najczęściej po 40 r.ż. z przedwczesnym

siwieniem włosów i bielactwem

siwieniem włosów i bielactwem



Rasa biała

Rasa biała



Najczęściej Europa Środkowa i Północna

Najczęściej Europa Środkowa i Północna



Tło autoimmunologiczne

Tło autoimmunologiczne



90%

90%

p/ciała przeciw komórkom

p/ciała przeciw komórkom

okładzinowym

okładzinowym



50% p/ciała przeciw czynnikowi

50% p/ciała przeciw czynnikowi

wewnętrznemu

wewnętrznemu



40% p/ciała przeciw tarczycowe

40% p/ciała przeciw tarczycowe

Niedokrwistość Addisona-
Biermera



Nieżyt zanikowy żołądka

Nieżyt zanikowy żołądka



Charakterystyczna triada objawów

Charakterystyczna triada objawów



Niedokrwistość

Niedokrwistość



Zmiany w przewodzie pokarmowym

Zmiany w przewodzie pokarmowym



Zaburzenia ośrodkowego układu

Zaburzenia ośrodkowego układu

nerwowego

nerwowego



Współistnieje z niedoczynnością tarczycy,

Współistnieje z niedoczynnością tarczycy,

niedoczynnością kory nadnerczy i

niedoczynnością kory nadnerczy i

niedoczynnością przytarczyc

niedoczynnością przytarczyc



Predyspozycja do wystąpienia raka żołądka

Predyspozycja do wystąpienia raka żołądka

Objawy niedokrwistości z
niedoboru witaminy B12

1.

1.

Objawy związane z niedokrwistością

Objawy związane z niedokrwistością



Osłabienie

Osłabienie



Nietolerancja wysiłku

Nietolerancja wysiłku



Duszność

Duszność



Szum w uszach

Szum w uszach



Przyśpieszenie akcji serca

Przyśpieszenie akcji serca



Bóle wieńcowe

Bóle wieńcowe



Niewydolność krążenia

Niewydolność krążenia



Bladość

Bladość



Czynnościowy szmer skurczowy

Czynnościowy szmer skurczowy



Zwiększenie amplitudy skurczowo-

Zwiększenie amplitudy skurczowo-

rozkurczowej ciśnienia tętniczeg0

rozkurczowej ciśnienia tętniczeg0

Objawy niedokrwistości z
niedoboru witaminy B12

2.

2.

Objawy ze strony przewodu

Objawy ze strony przewodu

pokarmowego

pokarmowego



Cechy zapalania języka

Cechy zapalania języka



Cechy stanu zapalnego błony

Cechy stanu zapalnego błony

śluzowej języka

śluzowej języka



Nudności, zaparcia lub biegunki

Nudności, zaparcia lub biegunki



Utrata poczucia smaku

Utrata poczucia smaku

Objawy niedokrwistości z
niedoboru witaminy B12

3.

3.

Objawy neurologiczne

Objawy neurologiczne



Parestezje w zakresie rąk i stóp

Parestezje w zakresie rąk i stóp



Uczucie drętwienia kończyn dolnych

Uczucie drętwienia kończyn dolnych



Niestabilność chodu

Niestabilność chodu



Utrata czucia wibracji i pozycji z

Utrata czucia wibracji i pozycji z

pozytywnym testem Romberga

pozytywnym testem Romberga



Utrata pamięci i zmiany psychiczne

Utrata pamięci i zmiany psychiczne

Diagnostyka niedokrwistości
z niedoboru witaminy B12

1.

1.

Wywiad

Wywiad

2.

2.

Badanie przedmiotowe

Badanie przedmiotowe

3.

3.

Badanie morfologiczne krwi z

Badanie morfologiczne krwi z

rozmazem krwi obwodowej

rozmazem krwi obwodowej

4.

4.

Badanie cytologiczne szpiku

Badanie cytologiczne szpiku

kostnego

kostnego

Szczegółowy

wywiad

Badanie

przedmiotowe

Badanie morfologiczne krwi
z rozmazem krwi obwodowej



Wyraźna makrocytoza erytrocytów

Wyraźna makrocytoza erytrocytów



Anizo i poikilocytoza

Anizo i poikilocytoza



Hipersegmentacja jąder

Hipersegmentacja jąder

granulocytów

granulocytów



Obniżona ilość retikulocytów

Obniżona ilość retikulocytów



Małopłytkowość

Małopłytkowość



Leukopenia

Leukopenia

Badania biochemiczne



↑

↑

nieznaczny bilirubiny

nieznaczny bilirubiny



↑

↑

LDH

LDH



Badanie metabolizmu witaminy B

Badanie metabolizmu witaminy B

12 i kwasu foliowego

12 i kwasu foliowego



Badanie gospodarki żelazowej

Badanie gospodarki żelazowej



Test Schillinga

Test Schillinga

Badanie cytologiczne szpiku
kostnego



Obecność odnowy megaloblastycznej

Obecność odnowy megaloblastycznej



Nerzadko odnowa dwutorowa

Nerzadko odnowa dwutorowa

normoblastyczna i megaloblastyczna

normoblastyczna i megaloblastyczna



Dyserytropeza

Dyserytropeza



Obecność metamielocytów i pałeczek

Obecność metamielocytów i pałeczek

olbrzymich (pałeczki Tempki-Brauna)

olbrzymich (pałeczki Tempki-Brauna)



Niedojrzałe megakariocyty

Niedojrzałe megakariocyty

Badanie czynności
wydzielniczej żołądka i stanu
jego błony śluzowej



Sonda żołądkowa metodą Keya

Sonda żołądkowa metodą Keya



Badanie histopatologiczne wycinka

Badanie histopatologiczne wycinka

śluzówki żołądka

śluzówki żołądka



Badanie w kierunku obecności p/ciał

Badanie w kierunku obecności p/ciał

przeciw komórkom okładzinowym i

przeciw komórkom okładzinowym i

czynnikowi wewnętrznemu

czynnikowi wewnętrznemu



Zbadać czynność wydzielniczą

Zbadać czynność wydzielniczą

żołądka

żołądka

Leczenie



Zmiana stylu odżywiania

Zmiana stylu odżywiania



Zmiana leczenia

Zmiana leczenia



Przez 10 dni witamina B12 podskórnie w

Przez 10 dni witamina B12 podskórnie w

dawce 1000

dawce 1000

µ

µ

g/dobę codziennie

g/dobę codziennie



Po 7-10 dniach przełom retikulocytowy

Po 7-10 dniach przełom retikulocytowy



Do czasu ustąpienia niedokrwistości

Do czasu ustąpienia niedokrwistości

leczenie podaje się 2-3 razy 100

leczenie podaje się 2-3 razy 100

µ

µ

g/dobę w

g/dobę w

tygodniu

tygodniu



Następnie 100

Następnie 100

µ

µ

g/dobę w tygodniu przez 2-

g/dobę w tygodniu przez 2-

3 miesięcy

3 miesięcy



Suplementacja żelaza i kwasu foliowego

Suplementacja żelaza i kwasu foliowego

Metabolizm kwasu
foliowego



Dieta w pokarmy roślinne

Dieta w pokarmy roślinne



Dobowe zapotrzebowanie 50-70

Dobowe zapotrzebowanie 50-70

µ

µ

g

g

Przyczyny niedokrwistości z
niedoboru kwasu foliowego

1.

1.

Niedobory dietetyczne

Niedobory dietetyczne



Niedożywienie u osób starszych

Niedożywienie u osób starszych



Alkoholizm

Alkoholizm



Nadmierne gotowanie jarzyn

Nadmierne gotowanie jarzyn



Odżywianie parenteralne

Odżywianie parenteralne

2.

2.

Zaburzenia wchłaniania

Zaburzenia wchłaniania



Zapalne choroby jelit

Zapalne choroby jelit



Resekcja jelita cienkiego

Resekcja jelita cienkiego



Enetropatia glutenowa

Enetropatia glutenowa



Choroba trzewna dorosłych

Choroba trzewna dorosłych

Przyczyny niedokrwistości z
niedoboru kwasu foliowego

3.

3.

Zwiększone zapotrzebowanie

Zwiększone zapotrzebowanie



Ciąża

Ciąża



Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne



Hemodializy

Hemodializy

4.

4.

Stosowanie leków

Stosowanie leków



Antagoniści kwasu foliowego

Antagoniści kwasu foliowego



Sulfasalazyna

Sulfasalazyna



Fentytoina

Fentytoina



Izoniazyd

Izoniazyd



Doustne leki antykoncepcyjne

Doustne leki antykoncepcyjne

Objawy niedokrwistości z
niedoboru kwasu foliowego



Niecharakterystyczne

Niecharakterystyczne



Wynikające z niedokrwistości

Wynikające z niedokrwistości



Bez objawów neurologicznych

Bez objawów neurologicznych

Diagnostyka



Stężenie kw. foliowego

Stężenie kw. foliowego



Stężenie witaminy B

Stężenie witaminy B

12

12



Wykonanie badania

Wykonanie badania

cytologicznego szpiku kostnego

cytologicznego szpiku kostnego

Leczenie



Kwas foliowy 5-15 mg przez kilka

Kwas foliowy 5-15 mg przez kilka

tygodni

tygodni



Przełom retikulocytowy 7-10 dzień

Przełom retikulocytowy 7-10 dzień

leczenia

leczenia



Profilaktyczne stosowanie kwasu

Profilaktyczne stosowanie kwasu

foliowego u kobiet w ciąży

foliowego u kobiet w ciąży

Niedokrwistość z niedoboru
żelaza
definicja



Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

jest stanem obniżenia wartości

jest stanem obniżenia wartości

morfologicznych układu

morfologicznych układu

czerwonokrwinkowego

czerwonokrwinkowego

spowodowanych niewystarczającą

spowodowanych niewystarczającą

dla syntezy hemu ilością żelaza

dla syntezy hemu ilością żelaza

Metabolizm żelaza



Ważny składnik hemoglobiny, mioglobiny i enzymów

Ważny składnik hemoglobiny, mioglobiny i enzymów



Ok. 80% żelaza znajduje się w komórkach układu

Ok. 80% żelaza znajduje się w komórkach układu

czerwonokrwinkowego

czerwonokrwinkowego



2500 mg Fe zawarta w hemoglobinie (pula

2500 mg Fe zawarta w hemoglobinie (pula

hemoglobinowa)

hemoglobinowa)



500 mg Fe w mioglobinie (pula tkankowa)

500 mg Fe w mioglobinie (pula tkankowa)



1000 mg Fe powiązane z ferrytyną (pula

1000 mg Fe powiązane z ferrytyną (pula

magazynowa)

magazynowa)



3 mg Fe powiązane z transferyną (pula

3 mg Fe powiązane z transferyną (pula

osoczowa)

osoczowa)



Wchłanianie w górnym odcinku przewodu

Wchłanianie w górnym odcinku przewodu

pokarmowego głównie dwunastnicy

pokarmowego głównie dwunastnicy



Konieczna obecność kwasu solnego

Konieczna obecność kwasu solnego

Okresy niedoboru Fe

1.

1.

Okres tzw. Utajonego niedoboru

Okres tzw. Utajonego niedoboru

żelaza

żelaza



Redukcja puli magazynowej i

Redukcja puli magazynowej i

tkankowej

tkankowej



Prawidłowe stężenie Hg w

Prawidłowe stężenie Hg w

surowicy

surowicy



Objawy kliniczne i laboratoryjne

Objawy kliniczne i laboratoryjne

objawy niedoboru żelaza

objawy niedoboru żelaza

Przyczyny niedoboru
żelaza

1.

1.

Niewystarczająca podaż w diecie

Niewystarczająca podaż w diecie



Dieta uboga w żelazo

Dieta uboga w żelazo



Dieta z przewagą pokarmów mlecznych

Dieta z przewagą pokarmów mlecznych

2.

2.

Zwiększona utrata

Zwiększona utrata



Obfite krwawienia miesięczne

Obfite krwawienia miesięczne



Utrata krwi z przewodu pokarmowego

Utrata krwi z przewodu pokarmowego



Choroba wrzodowa

Choroba wrzodowa



Przepuklina rozworu przełykowego przepony,

Przepuklina rozworu przełykowego przepony,

uchyłkowatość lub polipowatość jelit

uchyłkowatość lub polipowatość jelit



Choroby zapalne jelit

Choroby zapalne jelit



Nowotwory

Nowotwory



Utrata krwi z dróg rodnych i układu moczowego

Utrata krwi z dróg rodnych i układu moczowego



Zbyt częste upusty krwi

Zbyt częste upusty krwi

Przyczyny niedoboru
żelaza

3.

3.

Upośledzenie wchłaniania żelaza

Upośledzenie wchłaniania żelaza



Stany po operacjach przewodu

Stany po operacjach przewodu

pokarmowego

pokarmowego



Biegunka

Biegunka



Zespoły złego wchłaniania

Zespoły złego wchłaniania



Dieta upośledzająca wchłanianie

Dieta upośledzająca wchłanianie

żelaza

żelaza



Zaburzenia czynności wydzielniczej

Zaburzenia czynności wydzielniczej

przewodu pokarmowego

przewodu pokarmowego



Rozległe nacieczenie błony śluzowej

Rozległe nacieczenie błony śluzowej

przez nowotwory

przez nowotwory

Przyczyny niedoboru
żelaza

4.

4.

Zwiększone zapotrzebowanie

Zwiększone zapotrzebowanie



Okres ciąży i karmienia

Okres ciąży i karmienia

piersią

piersią



Okres wzrostu

Okres wzrostu

Objawy niedokrwistości z
niedoboru żelaza

1.

1.

Objawy z związane z niedokrwistością

Objawy z związane z niedokrwistością

2.

2.

Objawy charakterystyczne:

Objawy charakterystyczne:



Zajady

Zajady



Kruchość paznokci

Kruchość paznokci



Koilonychia

Koilonychia



Matowość włosów i ich rozdwajanie na końcach

Matowość włosów i ich rozdwajanie na końcach

oraz wypadanie

oraz wypadanie



Trudności w połykaniu

Trudności w połykaniu



Zespół Plummera-Vinsona

Zespół Plummera-Vinsona



Niebieskawe zabarwienie oczu (objaw Oslera)

Niebieskawe zabarwienie oczu (objaw Oslera)



Zwiększona podatność na infekcje

Zwiększona podatność na infekcje

3.

3.

Objawy ze strony układu nerwowego

Objawy ze strony układu nerwowego



Zaburzenia pamięci i koncentracji

Zaburzenia pamięci i koncentracji



Rozdrażnienie i senność

Rozdrażnienie i senność



Uczucie zmęczenia

Uczucie zmęczenia



Spaczone łaknienie

Spaczone łaknienie

Diagnostyka niedokrwistości
z niedoboru żelaza



Anizopoikilocytoza

Anizopoikilocytoza



annulocyty

annulocyty



MCV (80 fl) i MCH

MCV (80 fl) i MCH



Zmniejszona retikulocytoza

Zmniejszona retikulocytoza



Pełna gospodarka żelazowa

Pełna gospodarka żelazowa



Fe

Fe



TIBC

TIBC



Ferrytyna w surowicy

Ferrytyna w surowicy



Stężenie rozpuszczalnego receptora dla tranferryny w

Stężenie rozpuszczalnego receptora dla tranferryny w

surowicy

surowicy



Obraz rozmazu krwi obwodowej i szpiku

Obraz rozmazu krwi obwodowej i szpiku



Pobudzenie erytroblastycznym zahamowaniem

Pobudzenie erytroblastycznym zahamowaniem

dojrzewania

dojrzewania



Zwiększenie odsetka erytoblastów polichromatofilnych i

Zwiększenie odsetka erytoblastów polichromatofilnych i

zasadochłonnych tzw. zahamowanie zasadochłonne

zasadochłonnych tzw. zahamowanie zasadochłonne



W zaawansowanych postaciach szpik ubogokomórkowy

W zaawansowanych postaciach szpik ubogokomórkowy



Badanie na obecność żelaza zapasowego w szpiku

Badanie na obecność żelaza zapasowego w szpiku



20-60% ziarna żelaza pozahemowego w erytroblastach)

20-60% ziarna żelaza pozahemowego w erytroblastach)



Przy użyciu błękitu pruskiego

Przy użyciu błękitu pruskiego

Diagnostyka niedokrwistości
z niedoboru żelaza



Badanie kału na obecność krwi utajonej

Badanie kału na obecność krwi utajonej



Wykluczenie patologii w obrębie

Wykluczenie patologii w obrębie

przewodu pokarmowego, dróg

przewodu pokarmowego, dróg

moczowych oraz narządu rodnego

moczowych oraz narządu rodnego

kobiet

kobiet



Badania wykluczające zaburzenia

Badania wykluczające zaburzenia

wchłaniania żelaza (krzywa

wchłaniania żelaza (krzywa

wchłaniania)

wchłaniania)

Leczenie niedokrwistości z
niedoboru żelaza



Usunięcie przyczyny

Usunięcie przyczyny



Uzależnione od przyczyny i nasilenie

Uzależnione od przyczyny i nasilenie

niedokrwistości

niedokrwistości



Preparaty doustne (Hemofer prolongatum,

Preparaty doustne (Hemofer prolongatum,

Sorbifer durales, Tardyferon)

Sorbifer durales, Tardyferon)



Preparaty dożylne (Venofer, Ferrum, Jectofer)

Preparaty dożylne (Venofer, Ferrum, Jectofer)



Przełom retikulocytowy 7-10 doba leczenia

Przełom retikulocytowy 7-10 doba leczenia



Wzrost stężenia hemoglobiny dopiero w

Wzrost stężenia hemoglobiny dopiero w

trzecim tygodniu leczenia

trzecim tygodniu leczenia



Czas leczenia doustnymi lekami 3 miesiące po

Czas leczenia doustnymi lekami 3 miesiące po

ustąpieniu niedokrwistości

ustąpieniu niedokrwistości



Łączną dawkę preparatu dożylnego można

Łączną dawkę preparatu dożylnego można

wyliczyć wg wzoru:

wyliczyć wg wzoru:



Niedobór Hg (g/dl) x m.c.x 3

Niedobór Hg (g/dl) x m.c.x 3