1

Priony

Priony

To

zakaźne

(chorobotwórcze)

białko (PrP)

, które w odróżnieniu od

wirusów nie tracą zdolności do

namnażania się po potraktowaniu ich

takimi czynnikami szkodliwymi jak:

promieniowanie UV.

Narażeni na zakażenie prionami są

Narażeni na zakażenie prionami są

:

:

•pracownicy

zakładów

farmaceutycznych

wytwarzających

szczepionki,
•pracownicy

ubojni,

zootechnicy,

pracownicy laboratoriów naukowych.

PrPc – białko prionowe komórkowe

normalne.

PrPsc – białko prionowe chorobotwórcze

Zakaźne choroby prionowe

• Wszystkie kończą się śmiercią
• Leczenie tylko objawowe
Cechy

• Długi okres inkubacji
• Stopniowy postęp choroby prowadzący do śmierci po kilku

miesiącach od momentu wystąpienia objawów

• Zmiany neuropatologiczna

Objawy

• demencja,
• ataksja,
• skurcze miokloniczne,
• śmierć

Źródło zakażenia

• Spożycie zakażonego mięsa (wołowiny)
• Kanibalizm
• Użycie zanieczyszczonych narządzi chirurgicznych

Początek chorób

Początek chorób

wywołanych przez priony

wywołanych przez priony

W latach osiemdziesiątych z Wielkiej

Brytanii BSE tj. choroba szalonych

BSE tj. choroba szalonych

(wściekłych) krów

(wściekłych) krów

przybrała tam

wówczas rozmiary epidemii i aby
zapobiec

rozprzestrzenianiu

się

choroby wytrzebiono wówczas 150 000
zwierząt. Kolejny atak choroby przypadł
na początek lat dziewięćdziesiątych by
osiągnąć apogeum w 1992 roku i od
tamtej pory systematycznie spada.

BSE

BSE

Gąbczaste zwyrodnienie mózgu

Gąbczaste zwyrodnienie mózgu

bydła

bydła

(BSE)

(BSE)

"choroba wściekłych krów"

powoduje "gąbczaste" dziury w tkanka mózgu

dotkniętych bydła.

To śmiertelna choroba układu nerwowego u bydła należąca

do zakaźnych Encefalopatii Gąbczastych (TSE).

Przyczyna:

nagromadzenie się w mózgu chorobotwórczego

białka zwanego BSE

Objawy u bydła:

po 3-6 latach takie jak: agresywne

zachowanie, zaburzenia postawy, złą koordynację

ruchową, w ciągu sześciu miesięcy śmierć bydła

Profilaktyka:

szczepionka

Źródła zakażenia:

bydło może zostać zarażone podczas

karmienia mączką mięsno-kostną wyprodukowana z

martwych zwierząt, zakażonych BSE.

Kuru – kuru

Kuru – kuru

Choroba której przyczyną jest

Choroba której przyczyną jest

rytuał

rytuał

-

-

k

k

anibalizm (zjadanie zmarłych krewnych)

anibalizm (zjadanie zmarłych krewnych)

występował w regionie Kuru i plemion z Gór

występował w regionie Kuru i plemion z Gór

Wschodnich

Wschodnich

opisana po raz pierwszy

opisana po raz pierwszy

w 1957r

w 1957r

Objawy kuru-kuru

Objawy kuru-kuru

„śmiejąca się śmierć”

Choroba dotyczy plemion kanibalistycznych,

np. z Nowej Gwinei.

Przyczyna:

kanibalizm tj. priony zawarte w

ludzkich organach, głównie w mózgu

wywołują chorobę. W mózgu widoczne są

zmiany zwyrodnieniowe i złogowe wywołane

odkładaniem się białka prionowego.

Objawy:

zaburzenia emocjonalne, napady

śmiechu lub płaczu, drżenie nerwowo-

mięśniowym, zaburzenia równowagi, utrata

kontroli nad ruchami, śmierć.

Śmiertelna rodzinna bezsenność

Śmiertelna rodzinna bezsenność

(FFI)

(FFI)

wykryta w 1979 roku

wykryta w 1979 roku

Bardzo rzadka, nieuleczalna choroba,

dziedziczona.

Jeśli jeden z rodziców jest

nosicielem mutacji w genie PRNP ryzyko
odziedziczenia

choroby

wynosi

50%.

Pojawienie

się

pierwszych

symptomów

choroby następuje pomiędzy 30 a 60 rokiem
życia. Śmierć następuje w ciągu 7-36 miesięcy.

Przyczyna:

Priony, które powodują zmiany we

wzgórzu,

części

mózgu

odpowiedzialnej

między innymi za regulację snu.

Objawy:

bezsenność, ataki paniki, różne fobie,

spadek wagi, problemy z kontaktem z otoczeniem,

całkowita demencja.

Ma cztery stadia rozwoju:

• Pacjent cierpi na nasilającą się bezsenność

skutkującą atakami paniki oraz fobiami.

• Halucynacje oraz ataki paniki stają się bardziej

zauważalne.

• Całkowita niezdolność do snu pociągająca za sobą

szybką utratę masy ciała pacjenta.

• Demencja, niekontaktowność lub niemota jest

ostatnią fazą choroby po której pacjent umiera.

• Leczenie

Leczenie:

brak skutecznego

Zespół Gerstmanna - Strauslera -

Zespół Gerstmanna - Strauslera -

Scheinkera (GSS)

Scheinkera (GSS)

Jest to bardzo rzadka choroba

uwarunkowana

genetycznie i dziedziczona

neurozwyrodnieniowa,

atakująca przede wszystkim ośrodki ruchowe.

Czynnik:

Prion

Objawy:

postępujące otępieniem oraz ataksją.

Trwa od 2 do 10 lat i kończy się chorobą
Parkinsona. Niewydolność oddechowa może
powodować śmierć.

Leczenie:

Nie jest znana metoda wyleczenia, ani

opóźnienia rozwoju choroby.

12

Choroba Creutzfeldta i

Jakoba (CJD)

To

rzadko

występująca

choroba

śmiertelna,

ośrodkowego

układu

nerwowego,

zaliczana

do

tzw.

encefelopatii gąbczastych. Stwierdza
się ją badaniem EEG. Choroba rozwija
się pomiędzy 50 a 75 rokiem życia.



choroba kończy się śmiercią w ciągu
roku u 90% chorych



5% przeżywa do 2 lat



5% to przypadki o powolnym przebiegu

13

Czynnik

zakaźny:

prion

tj.

pasażowalna

encefalopatia gąbczasta (PrP)

Objawy

zakażenia:

pogorszenie

stanu

umysłowego,

zaburzenie

chodu,

podwójne

widzenie, utrata wzroku otępienie umysłowe,

zanik czucia, u 90% ludzi po roku proces kończy

się śmiercią

Źródło zakażenia:

narządy zawierające białko

PrP, mięso krów skażonych BSE

Okres wylęgania:

kilkanaście lub kilkadziesiąt lat

Szerzenie zakażenia w zakładach służby

zdrowia:

Zabiegi przeszczepu rogówki, opony twardej

Zapobieganie:

zakaz

podawania

hormonu

wzrostu otrzymanego z ludzkich przysadek,

dezynfekcja i sterylizacja sprzętu stosowanego w

zabiegach neurochirurgicznych

Leczenie:

brak

Bioterroryzm

Biologiczne środki masowego rażenia

Pierwsze przypadki użycia broni

biologicznej to:

• W XIV w Mongołowie wyrzucali za mury

przeciwnika ciała zmarłych na dżumę

• W XIX w Ameryce Północnej Indianom

podrzucano koce chorych na ospę

• W 2001-2002 (USA): seria przypadków

rozsyłania pocztą listów z zarodnikami
wąglika: ok. 20 zachorowań, 5 zgonów.

• W 2002, „Al-Khaida” (Afganistan) – wykrycie

przygotowań do skażenia wąglikiem

14

Broń biologiczna – broń biologiczna

masowego rażenia ubogich

Cechy broni biologicznej

• łatwa i tania produkcja, duże zapasy w krajach

„popierających

terroryzm”,

łatwość

pozyskania,

przenoszenia i gromadzenia.

• możliwość zarówno skrytego jak i jawnego ataku
• duży efekt psychologiczny, duże nakłady przy usuwaniu

skutków ataku,

• wysoka podatność populacji na działanie czynników

biologicznych (brak szczepień przeciwko większości
potencjalnych patogenów)

15

Metody ataku

bioterrorystycznego

Atak bioterrorystyczny może być:

skryty
jawny (z wykorzystaniem
publikatorów)

16

Zakaz używania broni biologicznej

Konwencja o zakazie broni biologicznej

z 1972r w Genewie

„

Konwencja o zakazie prowadzenia badań, produkcji

i gromadzenia zapasów broni bakteriologicznej
(biologicznej) i toksynowej oraz o ich zniszczeniu”

Obejmuje ona XV punktów

Art.

I.

Każde

Państwo-Strona

niniejszej

Konwencji zobowiązuje się, że nie będzie
prowadzić badań, produkować i gromadzić,
nabywać w jakiejkolwiek inny sposób :
biologicznych środków czy toksyn

17

Art. II.

Każde Państwo zobowiązuje się

zniszczyć możliwie jak najszybciej w
terminie do 9 miesięcy środki, toksyny

Art. III.

Każde Państwo zobowiązuje się

nie przekazywać nikomu bezpośrednio
czy pośrednio jakichkolwiek środków,
toksyn

….Art. XIII.

Konwencja będzie miała

nieograniczony czas trwania

Art. XV.

Teksty tej konwencji są w języku:

angielskim,

rosyjskim,

francuskim,

hiszpańskim i chińskim

18

Konwencję tę podpisano w:

Moskwie
Waszyngtonie
Londynie

Bojowe środki biologiczne (BBS) to:

• Bakterie 9
• Pierwotniaki 2
• Toksyny bakteryjne 19
• Wirusy 16 typów
• Riketsje 3

19

Drogi rozprzestrzeniania się BSB

• Droga powietrzna (aerozole biologiczne)

wnikają przez układ oddechowy

• Droga wodno – pokarmowa
• Droga kontaktowa

Pobieranie prób w rejonach skażonych

środkami biologicznymi

- w

rejonie skażonym poddaje się badaniom

10 osób i bada się je wszechstronnie

- pojemniki na próbki muszą być jałowe
- pobierający próbki musi posiadać palnik –

lampkę spirytusową do opalania korka i
dezynfekcji

20

- pobrany materiał skażony

przechowuje się w pojemniku z
płynem konserwującym

- próbki do badań wirusologicznych

muszą być zamrożone w suchym
lodzie lub w termotorbie
przechowywane

21

Przestępstwa biologiczne (biocrime)

Podział

niebezpiecznych

czynników

biologicznych na kategorie:

Kategoria A

najwyższego priorytetu bo:

• Są łatwe do rozsiania
• Powodują wysoką śmiertelność
• Mogą wywoływać panikę publiczną
• Wymagają specjalnych przygotowań

przez służby publiczne

22

Czynniki należące do kategorii A

• Wąglik
• Jad kiełbasiany
• Toksyna botulinowa
• Dżuma
• Ospa prawdziwa
• Tularemia
• Wirusowe gorączki krwotoczne: Ebola,

Marburg Lassa

23

Kategoria

B

najwyższy priorytet

drugiego rzędu

Są one:
• Umiarkowanie łatwo rozsiewalne
• Powodują

umiarkowaną

zachorowalność i śmiertelność

• Wymagają wzmożonego nadzoru

nad chorymi

24

Czynniki należące do kategorii B

• Bruceloza
• Skażenia żywności, np. Salmonellasp.,

Eschrichiacoli O157:H7, Shigella

• Gorączka Q
• Intoksykacja olejem rycynowym z rącznika

pospolitego

• Zatrucie enterotoksyną B
• Dur plamisty
• Wirusowe zapalenia mózgu
• Zagrożenie skażenia wody, np.: Vibrio

cholerae

25

Kategoria C

zaliczono patogeny

najwyższego priorytetu trzeciego
rzędu

To patogeny nowopojawiające się.

Charakteryzują się:

• Dostępnością
• Łatwością rozsiewania
• Duży

potencjał

powodowania

wysokiej

zachorowalności

i

śmiertelności

26

Czynniki należące do kategorii C

• Gorączka krwotoczna z zespołem

nerkowym: Hantawirus

• Gruźlica oporna na leki
• Zapalenie mózgu: Nipahvirus
• Kleszczowe zapalenia mózgu
• Kleszczowa gorączka krwotoczna

27

Przyczyny pojawiania się nowych chorób

• migracji i podróżowania ludzi oraz zwierząt,

przenoszących

lokalne

patogeny

do

nieuodpornionych populacji (XV w., podobnie jak po
odkryciu Ameryki)

• postęp metod diagnostycznych umożliwiających

szczegółowsze różnicowanie patogenów

• starzenia

się

populacji,

wpływu

leków

i

ksenobiotyków

zwiększających

podatność

na

patogeny;

• zmiany w środowisku naturalnym ułatwiających

rozplem i zwiększających wirulencję niektórych
patogenów;

• postęp

technologii

i

nauki

zwiększających

dostępność

i

umożliwiających

modyfikację

patogenów dla celów zbrodniczych.

28

Rozpoznanie skażenia terenu bronią

biologiczną obejmuje

• Badanie powietrza
• Badanie żywności i wody pitnej
• Badanie powierzchni (odzieży,

sprzętu)

• Badanie gleby
• Badanie kąpielisk

29

Aspekty potencjalnego ataku

biologicznego

• Cele wojenne
• Bioterroryzm

Zapobieganie skutkom chorób

zakaźnych i infekcyjnych

• nadzór (wykrywać szybko i monitorować

pojawiające się patogeny)

• Zapobiegać

i

kontrolować

nowo

pojawiające się zakażenia

• Infrastruktura

(wzmocnić

instytucje

zdrowia publicznego)

30