UKŁAD KRĄŻENIA

Główny objaw zmian w

układzie krążenia to sinica

• Sinica może być pochodzenia

oddechowego (sinica obwodowa) lub
pochodzenia sercowego (sinica
centralna)

• Różnicowanie przyczyn sinicy u

noworodka – wykonanie próby
tlenowej i próby hiperwentylacji

Różnicowanie sinicy sercowej i

oddechowej

• Próba tlenowa - porównanie ciśnienia

parcjalnego (PaO

2

) w krwi tętniczej z tętnicy

ramiennej oddychającego powietrzem lub

30% tlenem, a następnie przez 10 minut

100% - u noworodka z patologią układu

oddechowego dochodzi do wzrostu ciśnienia

powyżej 100 mmHg. W wadach siniczych

PaO2 jest niższe niż 100 mmHg

• Próba hiperwentykacji – ręczna wntylacja

noworodka 100% tlenem z częstością 100-

150 oddechów /min.Brak wzrostu PaO2 w

prawej tętnicy ramiennej pomimo wentylacji

Badania diagnostyczne

• RTG klatki piersiowej

• EKG – badanie elektrokardiograficzne

Prawidłowy rytm
zatokowy

Badania diagnostyczne – c.d.

• Badanie echokardiograficzne
• Cewnikowanie serca i badanie

angiograficzne

• Tomografia komputerowa i rezonans

magnetyczne

WADY SERCA

• Występują z częstością 10/1000 żywo

urodzonych noworodków

• Przyczyna – wieloczynnikowa –

infekcja wirusowa w I trymestrze
ciąży, choroby matki – cukrzyca,
toczeń, alkoholizm, leki, RTG

Podział

• Sinicze:

– tetralogia Fallota,

– pentalogia Fallota,

– trylogia Fallota,

– przełożenie wielkich pni tętniczych

• Bezsinicze:

– ubytek przegrody m/ przedsionkowej (ASD)

– ubytek przegrody międzykomorowek (VSD)

– przetrwały przewód Botalla

– zwężenie zastawki tętnicy płucnej

– koarktacja aorty

Tetralogia Fallota jest najczęstszą spośród

siniczych wad serca. Składają się na nią:

1) ubytek w przegrodzie międzykomorowej,

2) zwężenie tętnicy płucnej (pnia płucnego),

3) dekstropozycja aorty (prawostronne położenie

aorty),

4) przerost prawej komory serca

W tetralogii Fallota, zwężenie tętnicy płucnej

powoduje zmniejszenie przepływu krwi przez

płuca, przez co krew jest mniej natlenowana, co

ujawnia się sinicą.

Tetralogioa Fallota

• Objawy – sinica niekiedy od

urodzenia, szmer skurczowy, palce
pałeczkowate, kucanie dziecka,
napady hipoksemiczne (krzyk
dziecka, niepokój, narastająca sinica,
utrata przytomności, wiotkość.

W pentalogii Fallota, poza czterema
nieprawidłowościami występującymi
w tetralogii Fallota, występuje piąta,
czyli ubytek przegrody
międzyprzedsionkowej, przez co
występuje przeciek krwi z prawego
do lewego przedsionka serca.

Trylogia Fallota

Trylogia Fallota jest wadą serca,

składającą się z następujących

nieprawidłowości:

1) zastawkowego zwężenia tętnicy

płucnej (pnia płucnego),

2) ubytku w przegrodzie

międzyprzedsionkowej,

3) przerostu prawej komory.

Przełożenie wielkich pni

tętniczych

Przełożenie wielkich pni tętniczych jest wadą, w

której aorta odchodzi z prawej komory, a tętnica

płucna z lewej komory. Krew utlenowana jest

ponownie pompowana do obiegu płucnego, a krew

odtlenowana wraca z prawej komory ponownie do

obiegu obwodowego.

Objawy – już w okresie noworodkowym – sinica,

szmer
Leczenie – już w okresie noworodkowym –

stosowanie prostoglandyny E, zabieg operacyjny w

okresie noworodkowym

Ubytek przegrody

międzyprzedsionkowej

• 14% wszystkich wad wrodzonych
• Najczęściej ubytek w miejscu otworu

owalnego

• Niewielki ubytek może samoistnie

zamknąć się w 1 r.ż.

• Objawy

– Przebieg może być bezobjawowy, jedynie

szmer w sercu przypadkowo wykryty

Ubytek przegrody

międzykomorowej (VSD)

• Najczęściej występująca wada

wrodzona - 20-30% wszystkich wad

• Ocenia się, że ok. 80% ubytków ulega

samoistnemu zamknięciu

• Objawy – u niemowląt – męczenie

podczas posiłków, brak przyrostów
masy ciała, częste zmiany zapalne płuc

• Badanie – szmer skurczowy

Przetrwały przewód Botalla

• W okresie płodowym obecny, ulega samoistnemu

zamknięciu po urodzeniu

• U wcześniaków zamknięcie przewodu jest

opóźnione lub nie następuje, im mniejsze dziecko
tym mniejsze prawdopodobieństwo zamknięcia

• Objawy zależą od szerokości przewodu i wieku

dziecka

– U noworodków brak szmeru
– U starszych dzieci typowy szmer skurczowo-

rozkurczowy, tzw. maszynowy

Zwężenie cieśni tętnicy głównej

(aorty) –koarktacja aorty -(Coarctatio

aortae. Stenosis isthmi aortae)

• jest wadą serca wrodzoną występującą bez

sinicy oraz bez przecieku.

Zwężenie –koarktacja aorty może wystąpić:

- w miejscu odejścia przewodu tętniczego

Botalla,

- poniżej miejsca odejścia tego przewodu

(zwężenie podprzewodowe),

- powyżej odejścia tego przewodu (zwężenie

nadprzewodowe).

Objawy koarktacji aorty

• W wyniku zwężenia cieśni aorty, w górnej

połowie ciała (tj. powyżej zwężenia) dochodzi
do wzrostu ciśnienia tętniczego krwi.
Stwierdza się różnice w ciśnieniu tętniczym i
wypełnieniu tętna między kończynami
górnymi, a dolnymi. Osłuchowo w koarktacji
aorty można stwierdzić głośny szmer
skurczowy nad podstawą serca, a często
także skurczowe drżenie klatki piersiowej
(koci mruk).

Zwężenie zastawki tętnicy

płucnej

• Częsta wada -5-10% wszystkich wad
• Utrudnienie odpływu krwi z prawej

komory – następowy przerost prawej

komory i włóknienie

• Objawy zależą od wielkości zwężenie

– jeżeli niewielkie, jedynie słyszalny

szmer skurczowy, przy wiekszym

zwężeniu – ograniczenie wydolności

wysiłkowej, ondlenia, sinica

Choroby zapalne serca

• Zapalenie mięśnia sercowego -

myocarditis

• Zapalenie wsierdzia - endocarditis
• Zapalenie osierdzia - egzocarditis

Zapalenie mięśnia sercowego -

myocarditis

• Przyczyna – najczęściej wirusy – Coxackie z grupy

B, rzadziej bakterie. Grzyvy pasożyty

• Objawy niecharakterystyczne – zmiana

samopoczucia, upośledzenie wydolności fizycznej,

ból w okolicy serca, niewydolnośc krążenia, wstrząs

• Badaniem fizykalnym - zaburzenie rytmu serca,

tony serca ciche, głuche, może być szmer

• Badania dodatkowe – OB – może być prawidłowy,

zmiany w EKG – zaburzenia rytmu serca, zmiany

odcinka ST-T, blok prawej odnogi pęczka Hisa;

biopsja m. sercowego potwierdza zapalenie

mięśnia sercowego

Endocarditis – zapalenie wsierdzia

• Najczęściej powikłanie wrodzonych i nabytych wad serca

• Może występować u dzieci bez zmian w układzie krążenia

• Przyczyna –

najczęściej bakterie (paciorkowce, gronkowce),

grzyby (najczęściej po operacjach kardiochirurgicznych)

• Objawy

– gorączka, zle samopoczucie, osłabienie, utrata

łaknienia, nudnoścvi, ubyutek masy ciała, bóle głowy, bóle

mięśni i stawów, powiększenie wątroby, szmer w sercu, często

współóistnieje zapalenie kłębuszków nerkowych

• Badania dodatkowe

: OB – trzycyfrowe, dodatnie posiewy krwi,

leukocytoza, wzrost CRP (białko ostrej fazy)

• Leczenie

– antybiotyk zgodnie z posiewem krwi

Ważne – zapobieganie zapaleniu wsierdzia u dzieci z wadami serca

– stosowanie antybiotyków przed zabiegami

stomatologicznymi,chirurgicznymi, dbanie o zdrowe zęby;

Antybiotykiem z wybory jest amoksycylina !!!

Zapalenie osierdzia

• Przyczyna – wirusy, bakterie, grzyby, gruźlica,

choroby tkanko łącznej, choroba nowotworowa

• Dochodzi do zbierania się płynu w worku

osierdziowym-objawy zależą od ilości płynu

– Ból w klatce piersiowej, zmniejszający się w pozycji

siedzącej i w pochyleniu do przodu

– Osłuchowo – szmer tarcia osierdzia, tony serca ciche

(jakby z oddali)

– Stan zagrażający życiu – tamponada serca – sinica,

duszność, tachykardia

•

Badania dodatkowe – RTG – powiększenie sylwetki

serca

• Leczenie – tamponada serca – drenaż osierdzia,
antybiotyki, leczenie objawowe

Choroba reumatyczna=gorączka

reumatyczna

• choroba ogólnoustrojowa o

autoimmunologicznym

podłożu. Gorączka reumatyczna jest powikłaniem

zapalenia gardła

wywołanego przez

paciorkowce β-hemolizujące grupy A

, co jest

uwarunkowane podobieństwem

antygenów

paciorkowcowych i ludzkich. W patogenezie choroby
mają udział predyspozycje genetyczne.

• Szczyt zachorowań przypada na 10.-12. rok życia.
• Jest powikłaniem około 3% przypadków nieleczonego

antybiotykami paciorkowcowego zapalenia gardła i
migdałków lub płonicy

• Gorączka reumatyczna jest najczęstszą na świecie

przyczyną

nabytych wad serca

u dzieci i ludzi młodych.

Przebieg i objawy gorączki

reumatycznej

• Choroba ujawnia się po około 3 tygodniach od

przebytego paciorkowcowego zapalenia gardła.

• Przebiega w ostrych rzutach, które trwają około 4–

6 tygodni, przejawiają się dolegliwościami
stawowymi. Okresy utajenia choroby mogą trwać
kilka lat.

• Podczas pozornego wygaśnięcia choroby procesy

reumatyczne przebiegają w mięśniu sercowym i

wsierdziu

.

• zmiany zapalne dużych stawów (u ponad 90% chorych):

utrzymują się kilka lub kilkanaście dni, następnie przechodzą
i pojawiają się w innym stawie (bez zmian destrukcyjnych)

• zapalenie

serca

–

zapalenie wsierdzia

,

zapalenie mięśnia sercowego

,

zapalenie osierdzia

(ponad

50% chorych);

•

pląsawica Sydenhama

: ruchy mimowolne mięśni twarzy i

kończyn, osłabienie, labilność emocjonalna, ustępuje bez
leczenia w ciągu 1–2 tygodni

• rumień brzeżny (5% pacjentów)
• guzki podskórne Meyneta

– mają średnicę 0,5–2 cm. Zlokalizowane są na powierzchniach wyprostnych stawów

(zwłaszcza łokciowych i kolanowych). Są niebolesne, przesuwalne względem podłoża,
bez zaczerwienienia skóry nad nimi.

Przebieg i objawy gorączki

reumatycznej

• Najpoważniejsze komplikacje

związane są z zajęciem serca,
głównie

zastawki mitralnej

. W

przebiegu choroby dochodzi do jej
zwężenia, czasami skutkując
niewydolnością krążenia i
koniecznością wymiany zastawki

Powikłania gorączki reumatycznej

Rozpoznanie

• Za kryteria rozpoznania choroby uznaje się tzw. kryteria

Jonesa, które dzielą się na większe i mniejsze:

• Kryteria większe:

– wędrujące zapalenie stawów
– zapalenie serca (pancarditis)
– guzki podskórne
– rumień obrączkowaty (brzeżny)
–

pląsawica Sydenhama

• Kryteria mniejsze

–

gorączka

– bóle stawów
– zwiększone OB lub CRP
– wydłużony

odstęp PQ

(PR) w

EKG

Leczenie gorączki

reumatycznej

W leczeniu przeciwpaciorkowcowym i w
prewencji pierwszego rzutu choroby
stosuje się

penicyliny

. U pacjentów

uczulonych na penicylinę lekiem z wyboru
jest erytromycyna lub sulfadiazyny.

W leczeniu objawowym przeciwzapalnym
zastosowanie znajdują kortykosteroidy
(np. Prednison) i kwas acetylosalicylowy.

Niewydolność układu krążenia (serca)

Wydolność układu krążenia zależy od 3 czynników:

• Częstości rytmu serca
• Kurczliwości mięśnia sercowego
• Obciążenia wstecznego, tj. objętości krwi, która

biernie rozciąga jamy serca oraz obciążenia

następczego, tj. od oporu tętnic płucnych lub

systemowych, jakim pokonuje kurczący się

mięsień sercowy podczas wyrzutu krwi do aort lub

tętnic płucnych

Dzieli się na prawo- i lewo-komorową, ostrą i

przewlekłą

• Zależy od wieku dziecka:

– Noworodki – wady wrodzone serca,

niedotlenienie okołoporodowe,
zaburzenia oddychania, uogólnione
zakażenia, kardiomiopatie

– U dzieci starszych – wady serca

wrodzone, rzadko nabyte, zapalenie
mięśnia sercowego, kardiomiopatie

Niewydolność układu krążenia (serca) -

przyczyna

Ostra niewydolność

krążenia

Objawy:

• nagłe, szybko postępujące ogólne
osłabienie,
• uczucie narastającej duszności,
• postępujące zblednięcie,
• zimny pot (zwłaszcza na twarzy),
• przyspieszona lub niemiarowa akcja serca,
• przyspieszone i jednocześnie zazwyczaj
słabo wyczuwalne tętno.

Przewlekła niewydolność krążenia

• Jest to powolne (przewlekłe) narastanie skutków upośledzenia

sprawności krążenia. Serce nie może przepompowywać
odpowiedniej ilości krwi z układu żylnego do układu tętniczego.
Na skutek tego wzrasta ciśnienie w układzie żylnym, zwiększa
się przekrwienie bierne, czyli zastój krwi w poszczególnych
narządach, a krew przepływa w zwolnionym tempie przeciwko
zwiększonemu zastojem ciśnieniu, musi więc pokonać
zwiększone opory dla przepływu obwodowego.

Objawy
Najczęstszymi objawami przewlekłej niewydolności krążenia są:
• obrzęki,
• duszność

• Obrzęki są spowodowane nagromadzeniem nadmiernej ilości

płynów w przestrzeniach pozakomórkowych oraz w jamach
ciała (np. opłucnej, otrzewnej, worku osierdziowym).

• Dotyczą one zazwyczaj – zwłaszcza w początkowym okresie

niewydolności krążenia – kończyn dolnych.

• Pojawiają się i narastają w ciągu dnia, jeśli pacjent chodzi, i

znikają w ciągu nocy.

• Występują w okolicy krzyżowo-lędźwiowej, lub też

międzyłopatkowej, jeżeli pacjent przeważającą część dnia
leży na plecach.

• Mają charakter ciastowaty, tzn. w miejscu uciśnięcia, np.

palcem, powstaje zagłębienie (dołek), który dość wolno
ustępuje

• Duszność jest to subiektywne odczuwanie braku

tchu, a obiektywnie obserwowany tzw. krótki
oddech.

• Duszność pochodzenia sercowego ma zazwyczaj

charakter wdechowy.

• Pacjent odczuwa przede wszystkim trudności we

wciąganiu powietrza do dróg oddechowych i
pęcherzyków płucnych. Trudności te występują z
powodu istniejącego zastoju krwi w płucach i
tworzenia się przesięków poza układ naczyniowy,
powodujących zmniejszenie pojemności
wentylacyjnej płuc.

• Niezależnie od wieku: przyspieszenie

czynności serca (tachykardia), powiększenie

wątroby ( u niemowląt również śledziony),

przepełnienie żył szyjnych, rzężenia w

płucach (niewydolność prawokomorowa),

obrzęki kończyn dolnych i okolicy krzyżow0-

lędźwiowej (dzieci leżące)

• U noworodka –

– Trudności w karmieniu

– Pocenie się podczas karmienia i podczas snu,

nawracające infekcje układu oddechowego

• U dzieci starszych – zmniejszenie tolerancji na

wysiłek fizyczny

Przewlekła niewydolność

układu krążenia (serca) –

objawy

Nadciśnienie tętnicze u dzieci -

Hypertensio

• Kryterium rozpoznania – wartość

ciśnienia skurczowego i
rozkurczowego powyżej lub = 95
centyl dla wieku, wzrostu i płci w
trzech niezależnych pomiarach

• Jak często – udokumentowana – 1-3%

dzieci

• Stan przed-nadciśnieniowy - średnia

wartość SCT i(lub) RCT przynajmniej z
trzech niezależnych pomiarów

>=90.

centyla, ale <95. centyla dla płci,
wieku i wzrostu

• młodzież z CT >120/80 mm Hg (nawet

gdy wartość znajduje się <90. centyla;
zwykle taka wartość SCT osiągana jest
w 12. rż., a RCT w 16. rż)

Stan przed-
nadciśnieniowy

Nadciśnienie "białego

fartucha"

• Gdy CT >95. centyla w gabinecie

lekarskim, ale prawidłowe poza
placówkami ochrony zdrowia

• syndrom białego fartucha –

przejściowy wzrost ciśnienia zwiazany
z reakcją na sam pomiar – diagnoza –
wykonanie pomiaru przez
przeszkolonych rodziców lub podczas
snu dziecka

Podział

• Nadciśnienie pierwotne (samoistne) – przyczyna

nie jest określona

– czynniki środowiskowe – najczęstsza przyczyna - otyłość,

mała aktywność fizyczna, stresy, nadmierna ilość NaCl,

– czynniki genetyczne (rzadko)

• Nadciśnienie wtórne – rozwija się w przebiegu

innych chorób

– U noworodków i niemowląt – zwężenie lub zakrzep tętnicy

nerkowej, wady wrodzone nerek, guzy nerek, koarktacja

aorty, zaburzenia biosyntezy hormonów kory nadnerczy

– Wiek przedszkolny i szkolny - choroby miąższu nerek,

koarktacja aorty, zwężenie tętnicy nerkowej, choroby

tarczycy

Pomiar CT

• Ciśnienie tętnicze należy mierzyć u dzieci >3. roku życia w

trakcie każdej wizyty u lekarza.

• U młodszych dzieci CT należy mierzyć w przypadku:

- porodu przedwczesnego, bardzo małej urodzeniowej masy
ciała,powikłania poporodowe,
- wrodzonej wady serca,
- choroby nerek lub układu moczowo-płciowego (w tym nawracające
zakażenia układu moczowego),
- występowania wrodzonych chorób nerek u najbliższych krewnych;
- przeszczepienia narządu miąższowego lub szpiku;
- nowotworu złośliwego;
- stosowania leków mogących podwyższać CT;
- innych chorób mogących przebiegać z nadciśnieniem (np.
nerwiakowłókniakowatość, stwardnienie guzowate);
- objawów podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Pomiar ciśnienia krwi

• Pomiaru należy dokonywać u dziecka siedzącego z podpartymi

plecami, stopami opartymi podeszwami o podłoże, prawym ramieniem

podpartym tak, aby łokieć znajdował się na poziomie serca.

• Zaleca się pomiar na prawym ramieniu, ponieważ u pacjentów z

koarktacją aorty pomiar na lewym ramieniu może dać fałszywie

zaniżone wyniki.

• Jeśli stwierdzimy nadciśnienie pomiar należy przeprowadzić na obu

kończynach górnych i jednej dolnej.

• Zaleca się aparaty rtęciowe, a jeżeli są niedostępne - manometry

aneroidowe kalibrowane co pół roku.

• W przypadku podejrzenia wady serca – mierzymy RR na wszystkich

kończynach górnych (ramię prawe i lewe) i dolnych (udo prawe i

lewe) !!!!

• U dziecka zdrowego – RR na kończynach dolnych jest wyższe o 10-15

mmHg w porównaniu do kończyn górnych

• Balon mankietu powinien obejmować 80-100% obwodu ramienia, a

szerokość balonu mankietu powinna wynosić co najmniej 40% obwodu
ramienia w połowie odległości między wyrostkiem barkowym i
łokciowym. Błędy pomiarów wynikające z użycia zbyt wąskiego mankietu
są większe niż wynikające z użycia zbyt szerokiego.

• Zaleca się następujące wymiary balonów mankietów dla poszczególnych

grup wiekowych:
- noworodek: szerokość 4 cm, długość 8 cm;
- niemowlę: szerokość 6 cm, długość 12 cm;
- dziecko: szerokość 9 cm, długość 18 cm;
- dorośli o budowie hipostenicznej: szerokość 10 cm, długość 24 cm;
- dorośli o budowie normostenicznej: szerokość 13 cm, długość 30 cm;
- dorośli o budowie hiperstenicznej: szerokość 16 cm, długość 38 cm;