Granulocytopenia
Synonim: neutropenia.
Definicja:
Jest to zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych poniżej 2,5-109/l (2500/mm3).
Przy wartościach poniżej 1,0-109/1 (1000/mm3) zwiększa się niebezpieczeństwo zakażeń bakteryjnych.
Etiologia:
I. Granulocytopenie spowodowane zaburzeniem wytwarzania w szpiku kostnym.
A. Zmniejszenie granulocytopoezy (zaburzenia aplastyczne):
1. Uszkodzenie szpiku kostnego:
Chemiczne (np. benzen).
Polekowe:
a. Zależne od dawki — toksyczne (np. cytostatyki, immunosupresja,
azydotymidyna, chloramfenikol).
b. Niezależne od dawki — odczyny farmakogenetyczne (np. fenylobutazon, związki złota, w rzadkich przypadkach także chloramfenikol).
Naświetlania.
Autoprzeciwciała przeciw komórkom pnia (w niektórych przypadkach immunoneutropenii).
Nacieki w szpiku: białaczki, rak, chłoniak złośliwy.
Zwłóknienie szpiku (osteomieloskleroza).
B. Upośledzenie dojrzewania komórek na poszczególnych etapach granulopoezy.
- Rzadkie wrodzone zaburzenia dojrzewania komórek szpiku:
Zespół Kostmanna: zahamowanie dojrzewania na etapie promielocytu.
Cykliczna neutropenia: neutropenia powtarzająca się co 3 tygodnie.
Obie ww. choroby można skutecznie leczyć podając G-CSF.
Zespół mielodysplastyczny.
Niedobór witaminy B,, lub kwasu foliowego upośledzający granulo-,
erytro- i trombocytopoezę.
II. Granulocytopenie spowodowane zwiększonym rozpadem krwinek.
A. Immunoneutropenie (stosunkowo rzadkie).
1. Spowodowane autoprzeciwcialami (stosunkowo rzadkie).
a. Idiopatyczne (np. autoimmunoneutropenia małych dzieci).
b. Wtórne autoimmunoneutropenie spowodowane:
Ostrym zakażeniem (np. mononukleozą).
Zakażeniem HIV (przewlekła granulocytopenia).
Chłoniakiem złośliwym.
-Toczniem rumieniowatym układowym (ŚLE), zespołem Felty'ego,
zespołem Sjogrena.
c. Immunogranulocytopenia indukowana lekami (leki przeciwbólowe, przeciwgorączkowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki hamujące agregację płytek, tyreostatyki, sulfonamidy, leki psychotropowe, przeciwpadaczkowe)
2. Spowodowane izo- ( = allo-) przeciwciałami przeciwko granulocytom:
Izoimmunoneutropenia noworodków wywołana matczynymi przeciwciałami IgG przeciwko granulocytom noworodka.
B. Granulocytopenie nieimmunologiczne:
Ze zużycia: w przebiegu zakażeń bakteryjnych.
Spowodowane nieprawidłowym rozmieszczeniem ogólnej puli: hipersplenizm (nagromadzenie granulocytów w powiększonej śledzionie).
Zakażenia wirusowe.
III. Mieszane zaburzenia wytwarzania i rozpadu granulocytów.
Klinika:
Neutropenie powyżej 109/l (1000/mm3) są przeważnie bezobjawowe; liczba granulocytów pomiędzy 109/l a 0,5 x 109/l (1000—500/mm3) zwiększa ryzyko zakażeń. W razie zmniejszenia tych wartości poniżej 0,5 x 109/1 (500/mm3) z reguły występują objawy zakażenia (szczególnie bakteryjne), aż do posocznicy. Tak zmniejszona liczba granulocytów sprawia, że objawy zapalne są słabo wyrażone!
Rozpoznanie:
Wywiad w kierunku zażywanych leków, badanie przedmiotowe.
Liczba granulocytów (wartości bezwzględne).
Badanie cytologiczne/histologiczne szpiku kostnego.
W razie konieczności bardziej specjalistyczne badania (np. stwierdzenie obecności autoprzeciwciał przeciw granulocytom).