Rak płuca
Epidemiologia
Rak płuca zajmuje pierwsze miejsce pod względem zachorowalności i umieralności na nowotwory złośliwe na świecie. Charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Ilość zachorowań do śmiertelności wynosi 0,89. Jest to najczęściej występujący nowotwór u mężczyzn.
W Polsce w 1996 roku zachorowalność na raka płuca u mężczyzn umiejscawia się na 1 miejscu (około 17.000 nowych przypadków) i na 2 u kobiet (około 4000 nowych przypadków). Umieralność w tym okresie wynosiła około 16.800 u mężczyzn (1 miejsce) i 3.500 u kobiet (2 miejsce).
W Polsce tempo wzrostu zachorowalności na raka płuca należy do najwyższych na świecie, szczególnie dotyczy to mężczyzn.
Etiopatogeneza
Głównym czynnikiem ryzyka zachorowania na raka płuca stanowiącym 80% - 90% wszystkich przyczyn, jest palenie papierosów, zarówno czynne (20x większe ryzyko niż osób niepalących) jak i bierne - dzieci i współmałżonkowie palaczy (3x większe zagrożenie), czynniki zawodowe (związki powstające przy produkcji koksu, gazyfikacji węgla, związki ołowiu, berylu, chromu, niklu, azbest, benzydyna, eter, smoła pogazowa, węglowodory aromatyczne), środowiskowe (zanieczyszczenie powietrza spalinami) i uwarunkowania dziedziczne.
Objawy
Rak płuca jest rozpoznawany zazwyczaj w zawansowanym stadium. Miarą trudności we wczesnym rozpoznawaniu jest odsetek chorych leczonych chirurgicznie, stanowiący 16%, w Polsce około 10%. Objawy związane z chorobą są zazwyczaj związane z obecnością masy guza w oskrzelach. Należą do nich takie objawy niecharakterystyczne jak kaszel (u 80% chorych), nawracające stany zapalne (40%), duszność (15%), bolesność w obrębie klatki piersiowej (15%). Ten ostatni objaw związany jest z naciekaniem opłucnej, śródpiersia, ściany klatki piersiowej, pni nerwowych.
Duszność związana jest z zamknięciem światła dużych oskrzeli, obszarów niedodmy, wysięku, najczęściej krwistego w jamie opłucnowej. Występuje wcześniej w przypadku już istniejących chorób ograniczających powierzchnię oddechową - rozedma, zwężenie oskrzeli u palaczy.
U około 20% - 50% chorych objawem raka płuca jest krwioplucie. Objaw ten należy różnicować z gruźlicą, ale w każdym przypadku należy podejrzewać obecność nowotworu.
Chrypka występująca w przebiegu raka płuca jest najczęściej oznaką jego nieoperacyjności. Spowodowana jest naciekaniem nerwu krtaniowego wstecznego.
Zespół żyły głównej górnej (z.ż.g.g) występuje w przypadku naciekania lub ucisku przez guz pierwotny lub powiększone węzły chłonne: obrzęk twarzy i szyi, sinica, rozdęcie żył szyjnych; objawy niedomogi oddechowej. Zespół ten może prowadzić do obrzęku mózgu z objawami wzrostu ciśnienia śródczaszkowego lub/i obrzęku głośni. Oba te stany mogą prowadzić do zgonu.
Zespół Pancosta, powstający zazwyczaj w przebiegu raka płaskonabłonkowego, stanową objawy spowodowane naciekaniem guza umiejscowionym w szczycie płuca. Charakteryzuje się występowaniem bardzo silnych bólów barku i okolicy przykręgosłupowego brzegu łopatki (naciekanie Th2). Mogą pojawić się bóle łokciowej strony ramienia (naciekanie Th1), przedramienia i palców IV i V (naciekanie C8). Najczęstszą przyczyną guza szczytu płuca jest rak płaskonabłonkowy (60%), i wielkokomórkowy. W 5% przyczyną jest rak drobnokomórkowy. Należy rozpocząć leczenie od wykonania diagnostyki histologicznej (biopsja), gdyż rozpoznanie decyduje o sposobie leczenia.
Zespół Hornera (miosis, ptosis, endophtalmus) jest także związany z guzem umiejscowionym w szczycie płuca i naciekaniem splotu gwiaździstego.
Powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych i wzdłuż mięśnia skośnego przedniego szyi.
Zespoły paranowotworowe związane są zazwyczaj z rakiem drobnokomórkowym i wydzielanymi przez guz substancjami hormonalnie czynnymi:
- ACTH - zespół Cushinga
- Hormon antydiuretyczny (ADH) - zespół zatrucia wodnego (zespół Schwartza-Barttera).
Hiperkalcemia - spowodowana jest wytwarzaniem hormonu podobnego do PTH. Do objawów związanych w podwyższonym poziomem wapnia należą: utrata apetytu, świąd skóry, zaparcia, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia czynności wydalniczej nerek, zaburzenia świadomości.
Palce pałeczkowate w przebiegu osteoartropatii przerostowej, występujące u 4% - 12% chorych.
Rogowacenie brunatne - przerostowe zapalenie skóry w okolicy pachowej, pachwinowej i szyjnej, zazwyczaj w przebiegu raka gruczołowego (5%).
Zespoły neurologiczne:
- encefalopatia
- neuropatie obwodowe
- zespół miasteniczny Lamberta-Eatona
- zapalenie wielomięśniowe
- zapalenie skórno-mięśniowe
Diagnostyka
Do badań stosowanych w diagnostyce raka płuca należą:
- badanie radiologiczne płuc i klatki piersiowej
- badania tomograficzne płuc
- tomografia komputerowa
- ultrasonografia węzłów szyjnych nadobojczykowych
- badanie cytologiczne plwociny
- bronchofiberoskopia z pobraniem wydzieliny z oskrzeli i wycinków z guza do badania histologicznego
- badanie popłuczyn z oskrzeli
- biopsja aspiracyjna cienkoigłowa wykonywana przez ścianę klatki piersiowej pod kontrolą TK lub przez ścianę oskrzeli
- pobranie węzłów chłonnych śródpiersia (mediastinoskopia)
- pobranie węzłów chłonnych nadobojczykowych (skalenobiopsja)
- video-torakoskopia
- diagnostyczne otwarcie klatki piersiowej
Klasyfikacja histologiczna wg WHO
- Guzy nabłonkowe
łagodne (brodawczaki, gruczolaki)
dysplazja i rak przedinwazyjny (in situ - Tis)
złośliwe:
- rak płaskonabłonkowy
- rak drobnokomórkowy
- rak gruczołowy
- rak wielkokomórkowy
- rak gruczołowo-płaskonabłonkowy
- rakowiak
- raki gruczołów oskrzelowych
- inne
- Guzy tkanek miękkich
- Nowotwory międzybłonka (międzybłoniak łagodny, międzybłoniak złośliwy)
- Nowotwory przerzutowe
- Inne (mięsakorak, czerniak, chłoniaki)
- Nowotwory niesklasyfikowane
Klasyfikacja TNM
Cecha T - wielkość guza
Tx - obecność guza udowodniona na podstawie obecnych komórek nowotworowych w wydzielinie oskrzelowej, ale bez cech guza w badaniach radiologicznych klatki piersiowej i bronchoskopii
T0 - brak cech obecności guza pierwotnego
T1 - guz o średnicy poniżej 3 cm, otoczony tkanką płucną lub opłucną płucną bez naciekania oskrzela głównego
T2 - guz mający przynajmniej jedną z następujących cech: średnica większa niż 3 cm, zajęcie oskrzela głównego w odległości nie mniejszej niż 2 cm od ostrogi głównej, naciekanie opłucnej, towarzysząca niedodma lub zapalenie płuc dochodzące do wnęki (ale nie zajmujące całego płuca)
T3 - guz każdej wielkości z naciekaniem następujących struktur anatomicznych: ściana klatki piersiowej, przepona, opłucna osierdziowa, opłucna śródpiersiowa, osierdzie, nerw przeponowy, guz z towarzyszącą niedodmą lub zapaleniem całego płuca;
T4 - guz każdej wielkości naciekający jedną ze struktur: śródpiersie, serce, wielkie naczynia, tchawica, przełyk, ostroga główna, trzony kręgów, nerw krtaniowy wsteczny, guz z wysiękiem opłucnowym lub osierdziowym, guz z oddzielnymi guzkami satelitarnymi w obrębie tego samego płata
Cecha N - węzły chłonne
Nx - brak możliwości regionalnych węzłów chłonnych
N0 - brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych
N1 - obecne przerzuty w węzłach okołooskrzelowych (międzypłatowych, płatowych, segmentarnych) lub/i wnękowych po stronie guza
N2 - obecne przerzuty w węzłach chłonnych śródpiersia po stronie guza (górne śródpiersiowe, górne okołotchawicze, przedtchawicze, pozatchawicze, dolne okołotchawicze, aortalne, podaortalne, okołoaortalne, okołoprzełykowe, okolicy więzadła płucnego) lub/i w węzłach poniżej rozwidlenia tchawicy
N3 - obecne przerzuty w węzłach chłonnych śródpiersia lub wnęki po stronie przeciwnej lub w węzłach chłonnych pod mięśniem pochyłym przednim szyi lub w węzłach chłonnych nadobojczykowych po stronie guza lub po stronie przeciwnej.
Cecha M - przerzuty odległe
Mx - brak możliwości oceny obecności przerzutów odległych
M0 - brak obecności przerzutów odległych
M1 - obecne przerzuty odległe (w tym inne ogniska nowotworu w innym płacie po tej samej stronie lub po stronie przeciwnej)
Zgodnie z zasadami klasyfikacji TNM i czasem klasyfikacji w odniesieniu do procesu diagnostyczni-leczniczego wyróżnia się następujące oznaczenia:
cTNM - klasyfikacja kliniczna (na podstawie badań, przed podjęciem leczenia)
sTNM - klasyfikacja śródoperacyjna (na podstawie badań i oceny w trakcie zabiegu operacyjnego)
pTNM - klasyfikacja pooperacyjna (na podstawie badań przed leczeniem operacyjnym, oceny śródoperacyjnej i badania histopatologicznego)
rTNM - klasyfikacja ponownego leczenia - ocena rozwoju choroby w różnych etapach przebiegu w trakcie leczenia za pomocą różnych metod terapeutycznych
Zgodnie z klasyfikacją TNM wyróżniamy następujące stopnie zaawansowanie raka płuca:
STOPIEŃ |
T |
N |
M |
0 |
Tis |
N0 |
M0 |
IA |
T1 |
N0 |
M0 |
IB |
T2 |
N0 |
M0 |
IIA |
T1 |
N1 |
M0 |
IIB |
T2 |
N1 |
M0 |
IIIA |
T1 |
N2 |
|
IIIB |
T4 |
Każde N |
M0 |
IV |
Każde T |
Każde N |
M1 |
W przypadku raka drobnokomórkowego płuc, ze względu na dużą dynamikę rozwoju choroby, przydatność klasyfikacji TNM w planowaniu leczenia może być ograniczona. W celu ujednolicenia poszczególnych stopni zaawansowania w odniesieniu do możliwości terapeutycznych wprowadzono pojęcie choroby ograniczonej (limited disease - LD) i choroby uogólnionej (extensive disease - ED).
Choroba ograniczona - LD: zmiany nieprzekraczające połowy klatki piersiowej z wysiękiem opłucnej po jednej stronie i zajętymi węzłami chłonnymi wnęki oraz nadobojczykowymi po tej samej stronie (30% chorych)
Choroba uogólniona - ED: wszystkie zmiany nie mieszczące się w definicji choroby ograniczonej (około 70% chorych).
Rokowanie
Rak niedrobnokomórkowy - przeżycie 5-letnie:
I0 - 60% - 70%
II0 - 40% - 50%
IIIA - poniżej 15%
IIIB i IV - 1%
Rak drobnokomórkowy
Chorzy nie leczeni - mediana przeżycia wynosi 6 - 8 miesięcy.
Chorzy leczeni za pomocą radio- i chemioterapii - 2-letnie przeżycie wynosi 2-% - 40%. W przypadku postaci ograniczonej (LD), u chorych w dobrym stanie ogólnym rokowanie jest lepsze: u około 10% można uzyskać długotrwałe przeżycie (remisje całkowite trwające dłużej niż 3 lata).