Cukrzyca wieku rozwojowego

Magdalena Wiszniewska

Klinika Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej i Immunologii Wieku Rozwojowego UM w Łodzi

Cukrzyca wieku rozwojowego

0. Schorzenie metaboliczne o wieloczynnikowej etiologii, charakteryzujące się przewlekłą hiperglikemią z towarzyszącymi zaburzeniami gospodarki węglowodanowej, białkowej i tłuszczowej

0. Powstaje w wyniku defektu wydzielania i/lub działania insuliny

Etiologiczna klasyfikacja cukrzycy

0. TYP 1- zniszczenie komórek B, zwykle prowadzące do bezwzględnego niedoboru insuliny

1. autoimmunologiczny

2. idiopatyczny

0. TYP 2 – od przewagi insulinooporności ze względnym niedoborem insuliny do przewagi defektu wydzielania z insulinoopornością lub bez

Etiologiczna klasyfikacja cukrzycy

0. Cukrzyca ciężarnych – ujawniona lub rozpoznana w czasie ciąży nietolerancja glukozy

0. Inne określone typy

1. Defekty genetyczne czynności komórek B

2. Defekty genetyczne działania insuliny

3. Choroby zewnątrzwydzielniczej części trzustki

4. Endokrynopatie

5. Cukrzyca wywołana przez zakażenia

6. Rzadkie postaci cukrzycy wywołane przez proces immunologiczny

7. Cukrzyca wywołana przez leki i inne substancje

8. Inne zespoły genetyczne czasem z wiązane z cukrzycą

Cukrzyca wieku rozwojowego

0. Cukrzyca typu I – 97%

0. Podtyp autoimmunologiczny – 90%

1. Proces destrukcji komórek B jest zainicjowany przez czynniki środowiskowe u osób z predyspozycją genetyczną

0. Czynniki środowiskowe:

1. Infekcje wirusowe- wirus świnki, różyczki, Coxackie B, Ebstain-Barr, cytomegalowirus, retrowirusy

2. Składniki diety- wydaje się, że ekspozycja na białka mleka krowiego w pierwszych miesiącach życia sprzyja występowaniu cukrzycy

3. Stres

0. Podtyp idiopatyczny – 4 -10%

Cukrzyca wieku rozwojowego

0. Cukrzyca typu II – upośledzenie wrażliwości tkanek na działanie insuliny (insulinooporność) oraz zaburzenie kompensacyjnego wydzielania insuliny

0. Czynniki środowiskowe:

1. Nieprawidłowe odżywianie prowadzące do otyłości

2. Niska aktywność fizyczna

0. Czynniki genetyczne

Objawy kliniczne

0. Zwiększone pragnienie – polidypsja

1. Wzmożona diureza – poliuria

2. Utrata masy ciała (czasem pomimo wzmożonego spożycia pokarmów)

0. Gorsze samopoczucie, osłabienie, senność

1. Bóle brzucha – pseudoperitonitis diabetica

2. Wymioty

3. Zaburzenia widzenia

4. Moczenie nocne

5. Zakażenia grzybicze i złuszczanie sluzówki jamy ustnej – pseudoangina diabetica

6. Zakażenia grzybicze sromu / prącia

7. Nawracające zakażenia skóry

Kryteria diagnostyczne cukrzycy

Badania diagnostyczne

0. Badania metaboliczne

1. Poziom insuliny

2. Poziom peptydu-C

0. Badania immunologiczne

1. Autoprzeciwciała przeciwko komórkom B wysyp trzustki ICA

2. Autoprzeciwciała przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego anty-GAD

3. Autoprzeciwciała przeciwinsulinowe IAA

4. Autoprzeciwciała przeciw białkowej fosfatazie tyrozynowej IA-2

0. Badania genetyczne

Leczenie cukrzycy wieku rozwojowego

0. Cele leczenia:

0. Harmonijny, prawidłowy rozwój dziecka

1. Dobre samopoczucie

2. Zapobieganie ostrym i przewlekłym powikłaniom cukrzycy

Leczenie cukrzycy wieku rozwojowego

0. Insulinoterapia

1. Dieta

2. Wysiłek fizyczny

3. Samokontrola

4. Edukacja

Insulinoterapia

0. Zastąpienie utraconej funkcji komórek B w sposób jak najbardziej bliski fizjologii człowieka zdrowego

0. Insulina humanizowana

1. Analogi insuliny- zmieniona budowa cząsteczki tak , aby zachowując fizjologiczne możliwości oddziaływania na receptory, wpłynąć na dynamikę wchłaniania analogów do krwi lub na miejsce w organizmie, w którym zostaną zaktywowane

Insulinoterapia

0. Insulina krótkodziałająca- sc/iv

1. po podaniu sc początek działania 0.5h

2. szczyt 2-4h

3. koniec aktywności 6-8h

0. Analogi insuliny krótkodziałającej

1. początek działania 10-15 min

2. szczyt 45-90 min

3. koniec aktywności 3-4h

0. Insulina o pośrednim czasie działania

1. Insulina długodziałająca

2. Analogi insuliny długodziałającej

Insulinoterapia

0. W fazie częściowej remisji cukrzycy dawka insuliny wynosi zwykle <0.5 j/kg/24h

0. U dzieci przed okresem pokwitania (poza okresem częściowej remisji cukrzycy) zapotrzebowanie wynosi zwykle 0.7-1.0 j/kg/24h

0. W okresie pokwitania zapotrzebowanie na insulinę może się znamiennie zwiększyć powyżej 1 j/kg/24h

Insulinoterapia

0. Konwencjonalny model leczenia

2 x dobę mieszanka insulinowa

2/3 dobowej dawki rano, 1/3 wieczorem

0. Intensywny model leczenia

1. Tworzenie podstawowego poziomu insuliny

Preparaty o przedłużonym czasie działania lub bardzo długo działające

0. Przed głównymi posiłkami

Insulina krótko-szybko działająca

Insulinoterapia

0. Wstrzykiwacze – peny

1. Osobiste pompy insulinowe

Insulinoterapia

Insulinoterapia

Ciągły podskórny wlew insuliny powinien być stosowany:

0. U najmłodszych dzieci- są nieprzewidywalne co do jedzenia i wysiłku fizycznego, stosują dietę wysokowęglowodanową

1. U pacjentów z grupy ryzyka ciężkiej hipoglikemii

2. U pacjentów, którzy mimo intensyfikacji dotychczasowego leczenia nie uzyskali dobrego wyrównania metabolicznego

3. U pacjentów z objawem „brzasku”

4. U pacjentów obarczonych dodatkowo innymi schorzeniami: celiakia, fenyloketonuria, mukowiscydoza

5. U pacjentów z długotrwałą cukrzycą, u których wystąpiły powikłania późne

Kontrola glikemii

0. Pomiar poziomu glukozy 4xdz – przed głównymi posiłkami i przed snem

1. 1x w tygodniu profil dzienny

2. 2x w miesiącu profil nocny

Dieta

0. Zapotrzebowanie kaloryczne

1000 kcal + 100 kcal x liczba lat

0. Wymiennik węglowodanowy – ilość produktu spożywczego, która zawiera 10 gram glukozy lub innego cukru, będącego łatwym źródłem glukozy w organizmie

0. Indeks glikemiczny – szybkość wzrostu glikemii we krwi

1. Wysoki indeks glikemiczny – pieczywo pszenne

2. Niski indeks glikemiczny – pieczywo razowe

0. Węglowodany 40-50%

1. Tłuszcze 30%

2. Białka 20%

Wysiłek fizyczny

0. Zmniejsza zapotrzebowanie na insulinę

1. Zwiększa wrażliwość komórek na insulinę

2. Zwiększa przyswajanie glukozy przez tkanki

0. Wysiłek dynamiczny

1. 30-50% całkowitej wydolności

2. Regularnie, codziennie lub 3-4 x w tygodniu

Elementy skuteczności leczenia

0. Rozwój psychosomatyczny

1. Poziom glikemii i hemoglobiny glikowanej Hb A1c

2. Częstość występowania ostrych powikłań cukrzycy

3. Wartość lipidów w surowicy

4. Wartość ciśnienia tętniczego

5. Obecność przewlekłych powikłań cukrzycy

Ostre powikłania cukrzycy

0. Hipoglikemia- najczęstsze powikłanie cukrzycy typu I

1. Częsta przyczyna hospitalizacji

2. Ciężkie niedocukrzenia mogą być odpowiedzialne za trwałe uszkodzenia OUN, w tym padaczkę

3. Lżejsze incydenty hipoglikemii wywołują zaburzenia pamięci, trudności w koncentracji, upośledzenie funkcji poznawczych

0. Kwasica ketonowa- najczęstsza przyczyna zgonów w przebiegu cukrzycy u dzieci i młodzieży

Hipoglikemia

0. Wartość glikemii poniżej 60 mg/dl (3.2 mmol/l) w surowicy krwi żylnej

1. U noworodka poniżej 40 mg/dl (2.26 mmol/l)

0. Brak równowagi pomiędzy dostarczaniem glukozy z przewodu pokarmowego i produkowanej w wątrobie, a jej zużyciem tkankowym

Przyczyny hipoglikemii

0. Nadmiar insuliny bezwzględny

1. Przedawkowanie przypadkowe lub celowe

2. Nieprawidłowa adaptacja dawek

3. Zwiększone wchłanianie

4. Nieprawidłowa technika podania

5. Uwalnianie insuliny z połączeń z przeciwciałami

0. Nadmiar insuliny względny

1. Wzmożony wysiłek fizyczny

2. Błędy w żywieniu

3. Leki: B-blokery

4. Alkohol

5. Zaburzenia funkcji wątroby

6. Miesiączka- nagły spadek progesteronu

Objawy hipoglikemii

0. Objawy adrenergiczne

0. Obfite pocenie

1. Zblednięcie

2. Szerokie źrenice

3. Tachykardia

4. Wzrost ciśnienia

5. Niepokój

6. Zmiana nastroju

7. Uczucie głodu

8. Drżenie kończyn

Objawy hipoglikemii

0. Objawy neuroglikopenii

0. Zaburzenie funkcji psychicznych

1. Niemożność skupienia uwagi

2. Zmiana zachowania

3. Utrudniony kontakt z otoczeniem

4. Trudności w zapamiętywaniu

0. Zaburzenia neurologiczne

1. Silny ból głowy

2. Zaburzenia mowy, widzenia

3. Wzmożone odruchy ścięgniste

4. Oczopląs

5. Utrata przytomności

6. Drgawki

Stopień nasilenia hipoglikemii

Hipoglikemia lekka

0. Doustne podanie porcji łatwo przyswajalnych węglowodanów – tabletki glukozy, słodki płyn ( sok owocowy, Coca-Cola )

1. 0.5 – 1 wymiennika węglowodanowego

2. 5-20g glukozy w tabletkach

3. 100ml płynu

0. Po ustąpieniu objawów podać węglowodany o dłuższym okresie wchłaniania ( np. kanapka z wędliną )

Hipoglikemia umiarkowana

0. Małe dzieci w przypadku niedocukrzenia prezentując niechęć do jedzenia

0. W przypadku niepokoju i wymiotów należy zaniechać prób leczenia doustnego nawet gdy kontakt z pacjentem jest zachowany

Hipoglikemia ciężka

0. Glukagon

1. > 7rż 0.1-0.2 mg/10 kgmc im lub głęboko sc

2. < 7 rż 1mg

0. Jeśli po kilkunastu minutach od momentu podania leku dziecko nie odzyskało przytomności należy powtórzyć iniekcję

Hipoglikemia ciężka

0. Glukoza

1. 10-40% glukoza 0.2-0.5 g/kgmc w bolusie

2. 10% glukoza we wlewie kroplowym

0. Należy utrzymywać glikemię w granicach 150-200 mg/dl ( 8-12 momol/l )

Powikłania ciężkich hipoglikemii

0. Ostre

1. Urazy

2. Powikłania neurologiczne:

Obrzęk mózgu

Porażenie połowicze

Ślepota korowa

0. Zgon

0. Późne

1. Uraz psychiczny

2. Zaburzenie czynności poznawczych

3. Zmiany czynności bioelektrycznej mózgu

Kwasica ketonowa

0. Kompleksowe zaburzenie metaboliczne spowodowane względnym lub bezwzględnym niedoborem insuliny

0. Najczęstsza przyczyna zgonów w przebiegu cukrzycy u dzieci i młodzieży

1. Występuje głównie u dzieci ze świeżo rozpoznana cukrzycą, w przypadku dodatkowej choroby, zaniechania podawania insuliny

Kwasica ketonowa

0. Hiperglikemia > 200 mg/dl

1. Glikozuria

2. Ketonuria

3. PH < 7.3

4. Stężenie wodorowęglanów < 15 momol/l

Objawy kliniczne

0. Osłabienie, wzmożone pragnienie, zapadnięcie gałek ocznych, suchość śluzówek

1. Wymioty, które wraz z poliurią prowadzą do odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych

2. Bóle brzucha, niekiedy atonia jelit i pęcherza moczowego

3. Tachykardia, chłodne kończyny, przekrwienie dostrzegalne na policzkach, zimny pot na czole

4. Różnego stopnia zaburzenia świadomości aż do śpiączki cukrzycowej włącznie

5. Zaburzenia oddychania pochodzenia neurologicznego ( oddech Kussmaula )

Badania diagnostyczne

0. Poziom glukozy

1. Poziom sodu, potasu, fosforu i wapnia

2. Mocznik

3. Kreatynina

4. Gazometria

5. Badanie ogólne moczu

6. Morfologia- wysoka leukocytoza z przesunięciem w lewo

7. Badania bakteriologiczne

8. EKG

9. RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej

10. Zmierzenie masy ciała i wzrostu dziecka

Leczenie kwasicy ketonowej

0. Leczenie powinno być prowadzone na oddziale intensywnej terapii

0. Tlenoterapia

1. Monitorowanie akcji serca

2. Bilans płynów

3. Monitorowanie częstości oddechów, akcji serca, pomiar ciśnienia tętniczego krwi

Leczenie kwasicy ketonowej - nawadnianie

0. Początkowo 0.9% NaCl do czasu obniżenia glikemii do 250-300 mg/dl

1. Następnie 0.9% NaCl + glukoza tak aby uzyskać 5-7% roztwór glukozy

450ml płynu kroplówkowego (0.9% NaCl i 5% glukoza 1:2 ) + 3-4 amp 40% glukozy + 2-4 mEq potasu na każde 100ml płynu

0. Roztwory zawierające glukozę od początku leczenia stosujemy u dzieci do lat 3, oraz gdy glikemia wyjściowa była niska < 300mg/dl

0. Jeśli występują objawy zapaści obwodowej podajemy na wstępie roztwór 5% albumin

Stopień odwodnienia

0. 5%- obecne tylko kliniczne objawy hiperglikemii

1. 10%- suchość śluzówek, zapadnięte gałki oczne, zimne kończyny

2. 15%- oddech kwasiczy, śpiączka

3. 20%- zapaść obwodowa, wstrząs

Leczenie kwasicy ketonowej - nawadnianie

0. Nawadnianie trwa 48h

W pierwszej dobie podajemy:

0. 20% - pierwsza i druga godzina leczenia

1. 20% - od trzeciej do szóstej godziny leczenia

2. Pozostałe 60% uzupełnione o powstałe straty (mocz, wymioty, biegunka) podajemy w ciągu następnych 20h

Leczenie kwasicy ketonowej - nawadnianie

Objętość płynów należnych w pierwszej dobie leczenia = deficyt wg stopnia odwodnienia + dobowe zapotrzebowanie podstawowe

Leczenie kwasicy ketonowej - insulinoterapia

0. Podawanie iv

1. Krótkodziałające insuliny ludzkie lub szybkodziałające analogi insuliny

0. Bolus 0.3 j/kgmc

1. Dawka początkowa 0.1 j/kgmc/h

0. Idealne obniżanie glikemii to 75-100 mg/dl/h ( 4-5.4 moml/h )

1. Podczas leczenia należy utrzymywać glikemię w granicach 150-200 mg/dl ( 8-10.7 mmol/l)

0. Podskórne podawanie insuliny można rozpocząć gdy ustąpią zaburzenia perfuzji obwodowej i częściowo redukuje się nawadnianie dożylne i rozpoczyna realimentację doustną tj zwykle w 2 dobie leczenia

Leczenie kwasicy ketonowej - alkalizacja

0. Gdy PH < 7.15, a rezerwa alkaliczna < 12 mmol/l

0. Wodorowęglan sodu 1-2 mmol/kgmc

0. Należy zakończyć podawanie przy PH 7.2 i rezerwy alkalicznej 15 mmol/l

Leczenie kwasicy ketonowej - antybiotykoterapia

0. Tylko wtedy gdy kwasicy towarzyszą dodatkowe infekcje ( np. zapalenie płuc )

1. Z uwagi na zakażenia bakteryjne i grzybicze unika się cewnikowania dziecka

2. Jeśli w istotny sposób zaburzone są wskaźniki wydolności nerek i cewnikowanie pęcherza jest konieczne należy wdrożyć leczenie osłonowe

Powikłania kwasicy ketonowej

0. Obrzęk mózgu

1. Hipoglikemia

2. Hipokaliemia

3. Zachłystowe zapalenie płuc

Obrzęk mózgu

0. Najgroźniejsze powikłanie

1. Częstość występowania 0.4-1%

2. Śmiertelność 20-50%

0. Czynniki ryzyka:

1. Szybkie nawadnianie płynami hipotonicznymi

2. Szybką, nadmierną alkalizację

3. Zbyt szybkie obniżanie glikemii

Obrzęk mózgu

0. Objawy kliniczne:

0. Bóle głowy

1. Pogłębiająca się śpiączka

2. Okresowe pobudzenie

3. Obniżenie poziomu Na w surowicy

4. Wzrost ciśnienia tętniczego krwi

5. Bradykardia

6. Wystąpienie drgawek, zaburzenia oddychania

Obrzęk mózgu

0. Leczenie:

0. Zredukować podaż płynów

1. Mannitol 1-2 g/kgmc

0. Dexametazon 0.5 mg/kgmc

1. Leki przeciwdrgawkowe