SEMINARIUM: RAK SROMU.

Rozrost płaskonabłonkowy (hyperplasia planoepiteliale)

• Etiologia: czynniki drażniące:

• Zapalenie pochwy i sromu (STD, infekcje grzybicze),

• Przewlekłe mikrourazy (drapanie, masturbacje),

• Uczulenia,

• Niedobory witaminowe i pokarmowe,

• Drażniące substancje chemiczne (np. dezodoranty),

• Obcisła bielizna;

• Objawy:

• Pruritus,

• Dysuria,

• Dyspareunia

• Stany nerwicowe

• Biały, pogrubiały, nadmiernie rogowaciejący nabłonek

• Zmiany dyskretne

• Leczenie:

- zachowawcze ( fluorowane steroidy o umiarkowanie silnym działaniu, hydrokortyzon

Śródnabłonkowe neoplazje sromu:

• Objawy:

• Świąd,

• Szorstkość naskórka,

• Ból przy oddawaniu moczu i podczas stosunków,

• Grudki,

• Plamki,

• Nadmierne rogowacenie nabłonka („leukoplakia”)

• Diagnostyka: wycinki ze sromu

• VIN (vulvar intraepitelial neoplasia)

• VIN I - dysplazja małego stopnia

• VIN II - dysplazja średniego stopnia

• VIN III - dysplazja dużego stopnia, rak in situ

• Leczenie:

- usuwa się zmiany typu VIN III - chirurgiczne wycięcie ogniska z marginesem

niezmienionych tkanek, wycięcie sromu albo laserowo ( ablacja )

- VIN I i II - leczenie zachowawcze, poprawienie trofiki tkanek sromu,

wyeliminowanie czynników drażniących i infekcji

Rak sromu: carcinoma vulvae

• W 95% płaskonabłonkowy, makroskopowo postać egzo - lub endofityczna

• Czynniki ryzyka:

• Wiek,

• Długotrwałe procesy zapalne sromu (zakażenie HSV II, HPV),

• Nienowotworowe nabłonkowe choroby skóry i błony śluzowej sromu,

• VIN;

• Średni wiek zachorowania: 65lat

• Najczęściej pojawia się jako pojedynczy guzek na wargach sromowych większych;

• Najwcześniejszy objaw to przewlekły świąd

• Rozwija się na podłożu dystrofii sromu, która może być hyperplastyczna, atroficzna lub mieszana

• Szerzy się przez ciągłość i droga chłonną ( węzły chłonne pachwinowe, udowe, miednicy)

• Diagnostyka - biopsja, wymaz cytologiczny z szyjki macicy, badanie węzłów chłonnych

• STAGING wg FIGO

• Leczenie - chirurgiczne, radioterapia

Rak sromu daje dwa podstawowe objawy: ból i świąd !!! Dotyczy kobiet starszych po 50 r.ż

Nowotwory nienabłonkowe sromu:

• włókniak …

Podział histopatologiczny:

• rak płaskonabłonkowy

• rak gruczołowy

• rak jasnokomórkowy

• choroba Pageta

Klasyfikacja kliniczna:

• O - In situ

• I - ograniczony do sromu i/lub krocza, do średnicy 2cm, węzły chłonne nie zajęte

• II - jak wyżej, ale guz > 2cm

• III - nacieka dolną część cewki lub pochwę, lub odbyt i jednostronne przerzuty do węzłów

• IVa - nacieka górną część cewki, pęcherz, odbytnicę, kk.miednicy, obustronne przerzuty

do węzłów chłonnych

• IVb - przerzuty odległe

Leczenie:

• Wycięcie zmiany w granicy zdrowych tkanek

• Proste wycięcie sromu

• Całkowite wycięcie sromu

• Radioterapia

• Chemioterapia

Leczenie chirurgiczne - najlepsze; w zaawansowanych postaciach - wytrzewienie

Zaawansowane leczenie operacyjne:

• Wytrzewienie (przednie, środkowe, tylne) dawniej nazywane wypatroszeniem

Wytrzewienie całkowite polega na radykalnym usunięciu wszystkich narządów miednicy mniejszej. Moczowody zostają wszczepione do jelita cienkiego z wytworzeniem ureterostomii jelitowo - skórnej lub wszczepione do jelita grubego. Konieczne jest wytworzenie stałej kolostomiii.

• Długie gojenie się rany

Pojęcie „węzła wartowniczego”:

• „węzeł wartowniczy” (WW) jest to pierwszy węzeł chłonny na drodze spływu chłonki z obszaru objętego procesem nowotworowym.

• Ze względu na fakt, że rak sromu szerzy się m.in. przez układ limfatyczny, należy usunąć węzły chłonne.

• Częstość występowania przerzutów raka sromu w węzłach chłonnych zależy od stopnia zaawansowania procesu.

• Gojenie rany pooperacyjnej - długi proces, często z powikłaniami

• Lokalizacja tego węzła pozwala na określenie obecności przerzutów

Obecnie uważa się, że postępowanie w leczeniu operacyjnym może ulec zmianie na …

Zabieg stanowi znaczne obciążenie dla pacjentki - śmiertelność okołooperacyjna wynosi ok.2%.

U znacznej części pacjentek w początkowych stadiach zabieg jest wykonywany w zbyt szerokim zakresie.

Proces ziarninowania to długi proces.

Średnica guza	Przerzuty w węzłach chłonnych
< 1,0cm	18%
1,1 - 2,0	19,4%
2,1 - 3,0	31,4%
3,1 - 4,0	54,3%

Jedną z przyczyn braku wychwytu znacznika jest zablokowanie drogi limfatycznej poprzez wzrost masy nowotworu.

Konieczne jest wyjaśnienie istotnych problemów dotyczących techniki wykrywania węzłów

Wartowniczych w oparciu o wieloośrodkowe randomizowane badania kliniczne.

Optymalną technikę detekcji stanowi metoda skojarzona obejmująca wykorzystanie znacznika izotopowego oraz błękitu metylenowego.

STANY PRZEDNOWOTWOROWE I NOWOTWOROWE SROMU

• Lokalizacja skóry sromu w otoczeniu anatomicznych otworów: cewki moczowej, pochwy, odbytu, kształtują jej podatność na występowanie na niej wielu chorób miejscowych i nowotworowych

• Duża grupa schorzeń:

- zmiany imitujące raka sromu

- stany przedrukowe

- rak pierwotny

• Różnorodność czynników etiologicznych powoduje, że procesy patologiczne występujące na sromie stwarzają nowe trudności diagnostyczno - terapeutyczne.

Zmiany imitujące raka sromu:

• Kiła

• Ziarnica weneryczna pachwin

• Ziarniniak pachwinowy

• Wrzód miękki

• Zapalenie gruczołu Bartholina

• Gruźlica wrzodziejąca

• Brodawki weneryczne - wywołane przez wirusa brodawczaka ludzkiego

• Opryszczka narządów płciowych

• Brodawki łojotokowe

• Brodawki przedsionkowe

• Gruczolaki potowe

• Drożdżyca sromu

• Mnogie ropnie gruczołów apokrynowych

Stany przedrakowe sromu:

• Do roku 1987 za stany przedrakowe sromu uważano: kreuromsvulvae, leukoplakia, vulvitis atrofica i vulvitis hyperplastica

VIN

1. Zmiany śródnabłonkowe dotyczące nabłonka wielowarstwowego płaskiego

1. Dysplazja małego stopnia śródnabłonkowa neoplasia VIN 1

2. Dysplazja średniego stopnia śródnabłonkowa neoplasia VIN 2

3. Dysplazja dużego stopnia śródnabłonkowa neoplasia VIN3

4. Rak In situ (rak nieinwazyjny prosty) śródnabłonkowa neoplasia VIN3

2. Zmiany śródnabłonkowe nie dotyczące nabłonka wielowarstwowego płaskiego

Choroba Paleta - ch. Paleta i melanoma In situ

Oddzielenie zmian łagodnych od stanu przedrakowego jako śródnabłonkowa …

W ostatnich latach nastąpił znaczny wzrost występowania VIN u kobiet młodych w okresie prokreacji.

Badania etiopatologicznego rozwoju VIN u Kobiet młodych wykazały, że czynnikami ryzyka są:

• Infekcje w obrębie dolnego odcinka narządów płciowych przenoszonych drogą płciową - sexualy transmited diseases - a szczególnie infekcja HPV o wysokim potencjale onkogennym, tj. HPV 16, 18, 45, 56, 66, 59

• Wczesne rozpoczęcie współżycia płc.

• Współżycie z wieloma partnerami seksualnymi

• Palenie tytoniu

• Niski status ekonomiczny

U kobiet starszych w okresie poklimakterycznym ryzyko rozwoju UIV jest wyższe w przypadku …

Postacie UIN:

• Brodawczakowata

• Bowenoidalna

Leczenie:

1. Zachowawcze - maści, kremy, które likwidują współistniejącą infekcję, hamujące rozrosty nabłonka wielowarstwowego płaskiego, poprawiające trofikę nabłonka i warstwy ponabłonkowej, co powoduje likwidację dolegliwości subiektywnych

2. Chirurgiczne - metody destrukcyjne sromu : krioterapia, waporyzacja laserem CO2,

Elektrokoagulacja; wycięcie zmiany - miejscowe zmiany

W ginekologii w chemioterapii stosuje się: taxoidy np. doksetaksel

Nowa metoda zaproponowana przez Waya - radykalna vulvectomia - po niej występuje wielomiesięczny proces gojenia się. Dzięki tej metodzie odnotowano znaczącą poprawę przeżywalności operowanych.

Odnotowano znaczącą poprawę przeżywalności operowanych z 8% do 60 %, obniżono

do 2% wysoką śmiertelność okołooperacyjną.

Powikłania:

• Gojenie rany pooperacyjnej

• Długotrwała hospitalizacja

• Późne powikłania

• Obrzęk kończyn dolnych

---