1/ Pojęcie guzów tkanek miękkich -Guzy tkanek miękkich to grupa obejmująca wszystkie nienabłonkowe, pozaszkieletowe nowotwory i zmiany nowotworopodobne z wyjątkiem guzów ośrodkowego układu nerwowego i układu limfoproliferacyjnego.
2/ BIOLOGIA
a/ Czynniki biologiczne guzów tkanek miękkich - według kolejności: typ guza, martwica, figury podziału mitotycznego, atypia cytologiczna, zatory z komórek guza w naczyniach krwionośnych i chłonnych;
b/ Czynniki kliniczne w ocenie guzów tkanek miękkich: wiek, lokalizacja, charakter i szybkość wzrostu [najczęstsza lokalizacja zmian].
3/ Najważniejsze różnice w biologii raków i mięsaków i związane z tym postępowanie lecznicze (części centralne i obwodowe zmian).
4/ Najważniejsze aspekty nowoczesnej diagnostyki morfologicznej: badania podstawowe i wizualizacyjne, metody immunohistochemiczne, badania genetyczne i molekularne.
5/ Zasady klasyfikacji histopatologicznej guzów tkanek miękkich: 3 grupy.
6/ Ocena stopnia złośliwości histologicznej - w chwili obecnej ma mniejsze znaczenie, ponieważ wydaje się, że najważniejszą cechą jest typ guza (rodzaj histopatologiczny), niż pozostałe czynniki.
Podział GUZÓW TKANEK MIĘKKICH:
1/ Guzy tkanki włóknistej:
DOROŚLI:
A/ Fibroma;
B/ Fascitis nodularis (intravascularis; craniale; ossificans) 3-4 dekada życia - górne kończyny; C/ Fasitis proliferans; D/ Myositis proliferans;
E/ Keloid.
F/ Fibroma tendineum; G/ Elastofibroma; H/ Fibroplasia atypica decubitale.
I/ Fibroma nuchale; J/ Angiofibroma nasopharyngeale;
DZIECI i MŁODZIEŻ - A/ Hamartoma fibrosum infantile; B/ Infantile Myofibroma and Myofibromatosis; C/ Fibromatosis colli; D/ Infantile Digital Fibromatosis; E/ Infantile Fibromatosis;
F/Fibromatosis Gingivale; G/ Fibroma aponeuroticum calcificans; H/ Fibromatosis iuvenile hyalinicum; I/ Calcifying Fibrous Pseudotumor.
1/ FIBROSARCOMA-
Fibrosarcoma - adultum; congenital et infantile; inflammatory.
2/ FIBROMATOZY:
Włókniakowatość charakteryzuje się rozrostem dobrze zróżnicowanych fibroblastów [Mikroskopowo większość z komórek ma w rzeczywistości cechy pośrednie między fibroblastami a komórkami mięśni gładkich. Stąd właściwsza ich nazwa to miofibroblasty]. naciekającym charakterem wzrostu , obecnością różnej lecz zwykle dużej ilości kolagenu między rozrastającymi się komórkami, brakiem cytologicznych cech złośliwości, nielicznymi lub nieobecnymi figurami podziału mitotycznego. Pomimo łagodnego obrazu histopatologicznego cechuje je agresywny przebieg kliniczny z rozległym naciekaniem i uciskiem okolicznych tkanek i narządów, powtarzającymi się nawrotami przy braku zdolności do odległych przerzutów. Inne rzadkie nowotworopodobne rozrosty tkanek miękkich to: tłuszczakowatość (lipomatosis, lipoblastomatosis), mięśniakowatość (leiomyomatosis), naczyniakowatość (haemangiomatosis, lymphangiomatosis).
Powierzchowne: palmaris, plantaris, penile;
Głębokie: pozabrzuszne (desmoid); brzuszna, miednicza, krezkowa, zespół Gardnera
3/ GUZY FIBROHISTIOCYTARNE;
Łagodne - histiocytoma fibrosum; xantogranuloma iuvenile, reticulohistiocytoma, xantoma,
Low-grade malignant -
Dermatofibrosarcoma protuberans, giant cell fibroblastoma, Bednar Tumor, Plexiform Fibrohistiocytic tumor, Atypical fibroxantoma, MDH angiomatoides,
Złośliwe - MFH - pleomorphicum, myxoides, gigantocellulare, inflammatorius,
4/ GUZY TKANKI TŁUSZCZOWEJ:
Tłuszczaki - odmiany: intramusculare, lipoma tendineum, lipoma lumbosacrale (u dzieci), perineural lipoma,
Lipomatosis - rozsiany proces u dzieci, - diffusum, cervical, pelvicum,
Odmiany tłuszczaków: angiolipoma, spindle cell lipoma, pleomorphicum, myolipoma, angiomyolipoma, myelolipoma (u dzieci - nadnercza i przestrzeń zaotrzewnowa), hibernoma,
Lipoblastoma - u dzieci - poniżej 3 roku życia,
GUZY GRANICZNE - atypical lipoma (aktualnie identyczny z liposarcoma - well differentiated).
ZŁOŚLIWE - liposarcoma myxoides and round cell liposarcoma; liposarcoma Pleomorphicum;
Dediferentiated - well diff. Liposarcoma + high grade sarcomatous element (MFH seu fibrosarcoma),
5/ GUZY TKANKI MIĘŚNIOWEJ GŁADKIEJ (ŁAGODNE): skórny, głęoki, angiomyoma, Intravenous leiomyomatosis,
leiomyomatosis peritonealis disseminata; ZŁOŚLIWE - leiomyosarcoma - retroperoitonealis et intraabdominalis, cunaneum et subcutaneum, vasogenes
---
6/ GUZY TKANKI MIĘŚNIOWEJ POPRZECZNIE PRĄŻKOWANEJ
RHABDOMYOMA -adultum; foetalis; genitale (u młodych dziewcząt);
RHABDOMYOSARCOMA - embyonale ¾ wszystkich, - < 15 r..ż. - postać szyjna i okołojądrowa; botryoides i spindle cell(młode dziewczyny głównie - genitale i głowa i szyja - najlepsza prognoza),
Alveolare - gorsza prognoza niż inne
Pleomorphicum - > 45 r.ż - szybko przerzuty do płuc i inne,
--
7/ GUZY TANKI MAZIÓWKOWEJ (synowialnej)
a/ łagodne:
Giant cell tumor of tendon sheath-
circumscriptum; diffusum;
malignum g. Cell tu - identyczny z MFH (fibrohistiocytoma malignom);
b/ złośliwe
Sarcoma synoviale - : monophasicum; biphasicum; praecipue epithelioides, male differentiatum;
8/ MIĘDZYBŁONIAKI
Mesothelioma - łagodne: circumscriptum fibrosum mesothelioma, multicycticum peritonealis, adenomatoid tumor;
Borderline (graniczne) - well differentiated papillary mesothelioma;
Malignum: localisated fibrous et diffusum (epithelial, sarcomatoid, biphasic).
9/ GUZY NERWOWE (OBWODOWEGO UN)
A/ ŁAGODNE - neuroma traumaticum , neuroma Mortoni, ganglion, Neuromuscular hamartoma, neurilemmoma (Schwannoma),
Neurothekeoma, Neurofibroma , ectopic meningioma,
Granular Cell Tumor, Ganglioneuroma, Schwannoma melanoticum,
B/ ZŁOŚLIWE - schwannoma malignum, Neuroblastoma i Ganglioneuroblastoma, PNET (primitive Neuroectodermal tumor (m³ode osoby), clear cell sarcoma,
9/ PARAGANGLIOMA
10/ EXTRASCELETAL OSSEOUS AND CARTILAGINOUS TUMOR - m.in.
Myositis ossificans; Extrasceletal Chondroma
Złośliwe - extrasceletal - well Diff. Chondrosarcoma; E. Myxoid Chonr., E. Mesenchymal Cho., Ex. Osteosarcoma
11/ Mesenchymoma - guzy - pluripotencjalne guzy mezenchymalne
12/ O NIEZNANEJ HISTOGENEZIE - łagodne - congenital granular cell tumor, tumoral calcinosis, myxoma, angiomyxoma, amyloidoma, parachordoma
Borderline (graniczne) - ossyfying fibromyxoid tumor of soft part;
Złośliwe- alveolar soft part sarcoma; epithelioid sarcomaextrasceletal Ewing' s sarcoma, Extrarenal rhabdoid tumor,
13/ GUZY POCHODZNENIA NACZYNIOWEGO
ZMIANY NOWOTWOROPODOBNE - granuloma teleangiectaticum (pyogenicum);
ŁAGODNE - haemangioma capillare et cavernosum;
O GRANICZNEJ ZŁOŚLIWOŚCI - haemangioendothelioma
ZŁOŚLIWE - angiosarcoma;
Uwaga - niektóre guzy u dzieci [haemangioma iuvenile - haemangioendothelioma benignum infantum] mają w dzieciństwie charakter łagodny, natomiast u dorosłych - miejscowo złośliwy.
PRZYPOMNIENIE WIADOMOŚCI ZE SKRYPTU:
GUZY TKANEK MIĘKKICH
Zaliczamy do nich łagodne i złośliwe nowotwory fibrohistiocytarne (np. dermatofibroma, dermatofibrosarcoma protuberans, fibrohistiocytoma malignum) oraz guzy tkanki: łącznej włóknistej (np. fibroma, fibrosarcoma), tłuszczowej (np. lipoma, hibernoma, liposarcoma), mięśniowej gładkiej (np. leiomyoma, leiomyosarcoma), mięśniowej poprzecznie prążkowanej (np. rhabdomyoma, rhabdomyosarcoma), naczyniowej (np. haemangioma, lymphangioma, haemangioendothelioma), maziówkowej (np. tenosynovitis nodularis, synovioma malignum), mezotelialnej (np. adenomatoid tumor, mesothelioma malignum), nerwów obwodowych (np. neurofibroma,. neurilemmoma malignum), zwojów współczulnych (np.ganglioneuroma, neuroblastoma), zwojów przywspółczulnych (np. paraganglioma, paraganglioma malignum) oraz tkanki mezenchymalnej o możliwościach wielokierunkowego różnicowania (np. mesenchymoma, mesenchymoma malignum). Ponadto należą do nich rzadkie chrzęstno-kostne nowotwory o pierwotnej lokalizacji pozaszkieletowej (np. chondrosarcoma extraskeletale, osteosarcoma extraskeletale) i guzy o niepewnej lub nieznanej histogenezie (np. granular cell tumor - myoblastoma granulocellulare, alveolar soft part sarcoma, myxoma).
Wszystkie złośliwe guzy tkanek miękkich i innych tkanek łącznych (np. chrzęstnej, kostnej) nazywamy mięsakami (mięsak - sarcoma).
W przypadku guzów fibrohistiocytarnych, oprócz nowotworów łagodnych (dermatofibroma) i złośliwych (fibrohistiocytoma malignum) wyróżniamy jeszcze nowotwory o pośredniej złośliwości - miejscowo złośliwe (dermatofibrosarcoma protuberans).
Do zmian nowotworopodobnych należy między innymi rozplem tkanki włóknistej o różnej lokalizacji w organizmie - włókniakowatość (fibromatosis). Włókniakowatość charakteryzuje się rozrostem dobrze zróżnicowanych fibroblastów [ Mikroskopowo większość z komórek ma w rzeczywistości cechy pośrednie między fibroblastami a komórkami mięśni gładkich. Stąd właściwsza ich nazwa to miofibroblasty]. naciekającym charakterem wzrostu , obecnością różnej lecz zwykle dużej ilości kolagenu między rozrastającymi się komórkami, brakiem cytologicznych cech złośliwości, nielicznymi lub nieobecnymi figurami podziału mitotycznego. Pomimo łagodnego obrazu histopatologicznego cechuje je agresywny przebieg kliniczny z rozległym naciekaniem i uciskiem okolicznych tkanek i narządów, powtarzającymi się nawrotami przy braku zdolności do odległych przerzutów. Inne rzadkie nowotworopodobne rozrosty tkanek miękkich to: tłuszczakowatość (lipomatosis, lipoblastomatosis), mięśniakowatość (leiomyomatosis), naczyniakowatość (haemangiomatosis, lymphangiomatosis).
Natomiast podobna z nazwy nerwiakowłókniakowatość typu I (neurofibromatoza typu I - neurofibromatosis generalisata), charakteryzuje się występowaniem mnogich nerwiaków i nerwiakowłókniaków w przebiegu choroby Recklinghausena.
Włókniak (Fibroma)
Łagodny nowotwór tkanki łącznej włóknistej.
Zmiany tego rodzaju, ze względu na duże rozpowszechnienie tkanki łącznej włóknistej w organizmie, mogą rozwijać się wszędzie, lecz najczęściej pojawiają się w skórze i tkance podskórnej. Inne, rzadsze lokalizacje to jajnik, ściana przewodu pokarmowego.
Zmiany skórne mogą przyjmować postać kulistych guzków, uszypułowanych lub nieuszypułowanych polipów, wyraźnie otorebkowanych.
Zmiany te zbudowane są z komórek: fibrocytów i fibroblastów oraz produkowanych przez nie włókien: kolagenowych, retikulinowych i sprężystych. Elementy komórkowe tworzą wzajemnie przeplatające się wiązki. Wzajemny stosunek pomiędzy komórkami i pasmami włókien decyduje o spoistości zmiany i jest podstawą mikroskopowego różnicowania zmiany na: włókniaka miękkiego (fibroma molle) - gdy komórki przeważają nad włóknami i włókniaka twardego (fibroma durum)- gdy włókna przeważają nad komórkami.
Postacie:
Włókniak młodzieńczy (fibroma juvenile, nasopharyngeal angiofibroma) - polipowaty guz występujący przede wszystkim u chłopców od 10 do 17 r.ż.w jamie nosowo-gardłowej, posiadający w utkaniu obfitą sieć naczyń włosowatych. Daje objawy upośledzenia drożności dróg oddechowych i nawracających krwawień. Przestaje rosnąć po osiągnięciu przez pacjenta dojrzałości płciowej. Usuwany przed tym okresem daje wznowę w około 50% przypadków.
Włókniak sprężysty (elastofibroma) - bardzo rzadki nowotwór powstający w okolicy łopatki, głównie u kobiet po 55 r.ż. Z uwagi na niewielkie objawy kliniczne ( pobolewania, lekkie ograniczenie ruchów) często jest niezauważony przez chore. Rośnie powoli, jest mocno związany ze ścianą klatki piersiowej. Nie daje nawrotów po usunięciu. Makroskopowo zmiana jest nieotorebkowana o nieostrych granicach; mikroskopowo dominują przeplatające się włókna kolagenowe i liczne włókna sprężyste, poprzedzielane nielicznymi fibroblastami.
Bliznowiec (keloid) - odmiana włókniaka nie zawierająca włókien sprężystych; wyglądem przypomina wybujałe blizny przerostowe widywane np. po oparzeniach. Częstszy u rasy czarnej. Zmiana skórna, wyniosła, daje uczucie swędzenia, bolesności. Makroskopowo dobrze odgraniczona z licznymi wypustkami. Mimo to często daje nawroty. Dlatego powinno się unikać zabiegów, szczególnie kosmetycznych, u osób z tendencją do ich tworzenia.
Włókniec (desmoid) - nowotworopodobna zmiana należąca do włókniakowatości. Nazwą desmoid określamy postać brzuszną, wewnątrzbrzuszną i pozabrzuszną włókniakowatości. Typowa postać brzuszna, rosnąca naciekająco przeważnie w mięśniach i powięzi ściany brzucha, występuje najczęściej u młodych kobiet ciężarnych i w okresie 1 roku po porodzie. Postać wewnątrzbrzuszna, występuje w dole biodrowym i miednicy małej, często może być mylona z guzem jajnika lub torbielą . Zmiana może dochodzić do średnicy 15 cm i więcej. Wewnątrzbrzuszna włókniakowatość krezki i przestrzeni zaotrzewnowej rozwija się jako duży guz pojedynczy lub dwa oddzeielne guzy. Może występować w każdym wieku. Zmiany te są wyczuwalne palpacyjnie poprzez powłoki brzuszne jako duże guzy. Współistnienie włókniakowatości brzusznej z polipowatością jelita grubego, kostniakami, torbielami skórnymi (naskórkowymi) jest charakterystyczne dla zespołu Gardnera, dziedziczonego w sposób autosomalny dominujący, występującego najczęściej u kobiet między 25 a 35 rokiem życia. Włókniakowatośc zewnątrzbrzuszna może występować u dzieci poniżej 10 roku życia i u pacjentów między okresem dojrzewania a 40 rokiem życia (najczęściej 25 - 35 r.ż.). Zmiany mogą być zlokalizowane w mięśniach głowy , szyi, kończyn, ściany klatki piersiowej. Guzy mogą dochodzić do wielkości 5-10, a nawet 20 cm.
Włókniak mięsakowy, włókniakomięsak (fibrosarcoma) - złośliwy nowotwór tkanki włóknistej. Występuje zwykle w 3-5 dekadzie życia, bardzo rzadko u dzieci; głównie w okolicy ud, kolan, tułowia i dystalnych części kończyn górnych oraz tułowia, głowy i szyi. MOŻE MIEĆ CHARAKTER WRODZONY. Rozwija się w głębokich strukturach tych okolic. Daje przerzuty drogą krwi do płuc i kości, zwłaszcza czaszki i kręgosłupa. Przeżywalność 5-letnia - ok. 40-60%, miejscowe wznowy w około 50%. Morfologicznie jest zbudowany z komórek przypominających fibroblasty, przejawiających cechy atypii, ułożonych w przeplatające się wiązki, co przypomina szkielety rybie. Komórki, w przeciwieństwie do prawidłowych komórek tkanki łącznej mają ograniczoną zdolność do produkcji włókien tkanki łącznej; stąd utkanie nowotworowe jest bogatokomórkowe, zupełnie lub prawie zupełnie pozbawione włókien.
Tłuszczak (Lipoma)
Łagodny nowotwór tkanki łącznej tłuszczowej. Umiejscowiony zwykle w tkance podskórnej karku, pleców, brzucha; rzadziej w mięśniach szkieletowych i przestrzeni zaotrzewnowej. Inne lokalizacje są bardzo rzadkie. Dobrze odgraniczony, zrazowaty guz, pokryty cienką włóknistą torebką łącznotkankową, na przekroju żółtawy; zwykle pojedynczy, ale bywa mnogi. Guz zbudowany z dojrzałych komórek tłuszczowych o nieregularnej wielkości i przeważnie bogatej sieci naczyń krwionośnych. Cechą charakterystyczną w różnicowaniu tłuszczaka z prawidłową tkanką tłuszczową jest obecność torebki łącznotkankowej pokrywającej guz. Obecna w utkaniu guza obfita tkanka włóknista i naczyniowa nadaje mu histopatologiczne utkanie mieszane (fibrolipoma, angiolipoma, angiofibrolipoma).
Postacie:
Zimowiak (hibernoma) - brunatny otorbiony guzek, pojedynczy, zawsze łagodny, zwykle występuje u dorosłych na szyi, ramionach, pod pachami, w okolicy międzyłopatkowej i w śródpiersiu - w tych okolicach mogą pozostać przetrwałe ogniska płodowej tkanki tłuszczowej brunatnej ( textus adiposus fuscus). Zbudowany jest z następujących rodzajów komórek: okrągłych o kwasochłonnej ziarnistej cytoplazmie z małymi tłuszczowymi wakuolami i centralnie położonym jądrem oraz z komórek przypominających dojrzałe adipocyty.
Tłuszczak mięsakowy, tłuszczakomięsak (liposarcoma)- złośliwy nowotwór tkanki tłuszczowej. Występuje rzadko głównie w tkance podskórnej ud i pośladków, okolicy pachwin oraz przestrzeni zaotrzewnowej. Pojawia się najczęściej w wieku średnim i starszym, bardzo rzadko przed 15 r.ż. 5-letnie przeżycie u 40-70% pacjentów w zależności od budowy i lokalizacji guza. Zwykle jest duży o średnicy nawet do kilkudziesięciu centymetrów i wadze do 20 kg, zrazowaty, żółtobiaławy, czasami z polami śluzakowatymi (myksoidnymi), ogniskami martwicy i wylewów krwawych. Może również zawierać przestrzenie torbielowate. Nacieka otaczające tkanki. Postacie nisko zróżnicowane dają przerzuty do płuc, wątroby, kości; częste miejscowe wznowy. Obrazy mikroskopowe są różnorodne z obecnością lipoblastów, atypowych lipocytów o różnym stopniu dojrzałości.
Chrzęstniak (Chondroma)
Guz włóknisto-histiocytarny złośliwy - Fibrohistiocytoma malignum
Fibrohistiocystoma malignum (FMH) - najczęściej rozpoznawany nowotwór wśród mięsaków tkanek miękkich.
Etiologia: występuje często po Rtg terapii.
Nowotwór zbudowany z histiocytów z możliwością ich przekształcenia w komórki podobne do fibroblastów z zachowaniem właściwości żernych oraz z komponentą komórek mesenchymalnych niezróżnicowanych.
Epidemiologia: występuje w każdym wieku, najczęściej u osób o średniej 40 lat, M:K - 2:1.
Umiejscowienie: występuje we wszystkich narządach jako najczęstszy guz złośliwy tkanek miękkich w tym również kości. W lokalizacji kostnej występuje najczęściej w dolnej przynasadzie kości udowej, górnej przynasadzie piszczeli, miednicy, kości ramiennej. W lokalizacji skórnej występuje jako guz nad- i podpowięziowy.
Obraz kliniczny: Przerzuty odległe do płuc, głównie drogą krwionośną.
Rtg. - guzy umiejscowione centralnie w kościach, rzadziej obwodowo, jako zmiany lityczne o nieostrych granicach. Zwykle zmianie kostnej towarzyszy naciekanie przyległych tkanek.
Objawy: tkliwe zgrubienie tkanek, złamania patologiczne (20% przypadków).
Obraz makroskopowy: koloru szaroszklistego, czasami czerwonego, o średniej twardości tkanki nowotworowej
Obraz mikroskopowy :występują histiocyty, które mogą produkować włókna retikulinowe
i kolagenowe tworząc tzw. układy wiatraczkowe, wirowato - warkoczowate splątanie włókien. Drugim składnikiem FMH są pola histiocytarne ze zróżnicowaną ilością komórek żernych oraz zmienną liczbą dużych komórek olbrzymich, ponadto spotyka się skupiska limfocytów i komórek plazmatycznych oraz małe ziarniniaki cholesterolowe.
Leczenie: chirurgiczne
Włókniak skóry (Dermatofibroma)
Łagodny guz włóknisto-histiocytarny - fibrohistiocytoma benignum, włókniak twardy - fibroma durum
Łagodny włóknisto-histiocytarny nowotwór skóry właściwej.
Nieznana. Przypuszcza się, że przyczyną powstania guza mogą być drobne urazy np.: ukąszenia przez owady. Rozważana jest również etiologia wirusowa. Dotyczy częściej kobiet niż mężczyzn, pojawić się może w każdym wieku, jakkolwiek najwięcej przypadków notuje się u ludzi młodych ok. 20 r.ż. Guzy koloru od żółtego do ciemnobrązowego, pojedyncze lub często także liczne, bardzo twarde, średnicy 0,5 - 2 cm, zlokalizowane w poziomie skóry, zrośnięte z nią, ale ruchome w stosunku do podłoża. Umiejscowione są przeważnie na kończynach dolnych - na podudziach. Przebieg zazwyczaj bezobjawowy, sporadycznie świąd. Urazy mogą być przyczyną owrzodzenia guza. Może dojść do samoistnego wyleczenia z pozostawieniem niewielkiego przebarwienia.
Guz zbudowany z wzajemnie przeplatających się wiązek komórek fibroblastycznych wytwarzających włókna kolagenowe. Komórki bez cech atypii, z wydłużonym jądrem i bladoróżową cytoplazmą. Guzy są oddzielone od naskórka wąskim pasmem niezmienionej tkanki. Naskórek nad guzem pogrubiały, przebarwiony z powodu nagromadzenia nadmiernie produkowanej melaniny, z cechami rozrostu akantotycznego i nadmiernymi wpukleniami międzybrodawkowymi. Duże guzy mogą dochodzić do tkanki podskórnej.
Leczenie - Usunięcie chirurgiczne, krioterapia.
Mięsak kostny - Osteosarcoma
Mięśniak gładkokomórkowy - Leiomyoma
Definicja: jest to łagodny nowotwór tkanki mięśniowej gładkiej.
Lokalizacja : głównie macica, przewód pokarmowy, skóra, błona mięśniowa naczyń (angioleiomyoma), inne miejsca lokalizacji tkanki mięśniowej gładkiej.
Mięśniaki jelit mogą rozwijać się w całym odcinku przewodu pokarmowego. Rozwijają się zwykle z błony mięśniakowej, a niektóre z warstwy mięśniakowej błony śluzowej. Średnica 1-20 cm.
Macica - najczęstsze miejsce lokalizacji mięśniaków głównie u kobiet 30-55 r.ż., 10-20% wszystkich kobiet. Zmiany występują : w 90% w trzonie , ok. 10% w szyjce. Występuje pojedynczo lub mnogo, dochodzi do dużych rozmiarów (nawet do kilkunastu cm średnicy).
Wyróżniamy : mięśniak śródścienny (leiomyoma intramurale), mięśniak podsurowicówkowy (leiomyoma subserosum), mięśniak podśluzówkowy (leiomyoma submucosum ).
Obraz kliniczny: rzadko u młodych kobiet przed 30 r.ż. Zanikają w okresie menopauzy. Występowanie związane z hyperestrogenizmem u kobiet otyłych, brak lub nieliczne (1-2) porody, wady układu rodnego (niedorozwój macicy), cykle bezowulacyjne.
W przypadku mięśniaka podsurowicówkowego może dochodzić do drażnienia narządów i ucisku sąsiednich narządów jamy brzusznej, zrostów, a nawet do oddzielenia guza i “przeszczepienia” do sąsiedniego narządu. Może dochodzić do zmian zanikowo-rozrostowych błony śluzowej macicy, nieregularnych krwawień.
Czasami w przypadku mięśniaków podśluzówkowych może dochodzić do “polipowatego” uwypuklenia mięśniaka do trzonu i szyjki macicy - tzw. mięśniak rodzący się (myoma nascens); może nawet dojść do oddzielenia mięśniaka od jego szypuły.
Obraz makroskopowy: trzon macicy jest guzowato powiększony, twardy, nowotwór nieotorebkowany , wyraźnie odgraniczony, twardy o gładkiej powierzchni przekroju.
Obraz mikroskopowy: zbudowany z nieregularnie przebiegających wiązek nowotworowych włókien mięśni gładkich - miocytów. Jądra miocytów pałeczkowate, tępo zaokrąglone na końcach, czasami układające się palisadowato. Oprócz tego mogą występować włókna siateczki, kolagenowe i sprężyste. Mogą ulegać włóknieniu, wapnieniu, zwyrodnieniu śluzowatemu, aż do tworzenia przestrzeni torbielowatych, może dochodzić do znacznego poszerzenia naczyń krwionośnych (angioleiomyoma ), do występowania pól bogatokomórkowych (leiomyoma cellulare), do występowania pól z dziwacznymi, potworniastymi jądrami bez figur podziału (bizarre leiomyoma), a także do ognisk martwicy rozpływnej.
Leczenie: operacyjne ( wyłuszczanie guza, resekcja macicy z przydatkami, macicy lub tylko jej trzonu).
Mięsak mięśniowy gładkokomórkowy - Leiomyosarcoma
Lokalizacja w macicy i poza macicą (gorsze rokowanie)
Definicja: najczęstszy mięsak trzonu macicy - ok. 70% mięsaków. Rozwijają się przeważnie bezpośrednio
z mięśni gładkich (pierwotny) lub rzadziej w istniejącym mięśniaku (wtórny) - wtedy znacznie lepiej rokują
i mogą być rozpoznawane przypadkowo po operacji z powodu mięśniaków.
Obraz kliniczny: najczęściej w wieku 45-60 r.ż. Objawy kliniczne mięsaków pierwotnych : nieregularne obfite krwawienia miesiączkowe, krwawienia po menopauzie. Dają wznowy i przerzuty (miednica mniejsza, jama otrzewnej, przerzuty odległe - głównie płuca).
Obraz makroskopowy: guz źle odgraniczony, bardziej miękki niż mięśniak, z licznymi wylewami krwi
i ogniskami martwicy o mniej włóknistej powierzchni przekroju.
Obraz mikroskopowy: pola bogatokomórkowe, z licznymi atypowymi jądrami komórkowymi, licznymi figurami podziału mitotycznego (powyżej 5 figur w 10 polach widzenia przy dużym powiększeniu 400 x), komórki wielojądrowe.
Przeżycie 5-letnie 20-40% - mięsaki pierwotne i 80% - mięsaki wtórne.
Leczenie: chirurgiczne są to guzy niepromienioczułe.
Naczyniak - Haemangioma
naczyniak jest nowotworem tkanki naczyniowej, wywodzącym się z naczyń krwionośnych (haemangioma) lub naczyń chłonnych (lymphangioma). Naczyniak prosty i jamisty - Haemangioma simplex et cavernosum
Podział: w zależności od charakteru budowy wyróżnia się kilka postaci naczyniaka krwionośnego:
naczyniak prosty czyli włośniczkowy (haemangioma simplex seu capillare) - zbudowany jest z bardzo licznych naczyń włosowatych wysłanych śródbłonkiem; nie ma torebki; najczęściej umiejscawia się w powłokach skórnych, zwykle na twarzy; często pojawia się w pierwszych latach życia; makroskopowo jest to różnej wielkości guzowaty twór, płasko-wyniosły, o barwie zależnej od tego, w jakie naczynia jest on włączony i jaka krew go wypełnia; barwa naczyniak zmienia się pod wpływem temperatury lub ciśnienia.
Odmiany naczyniaka prostego:
naczyniak włośniczkowy młodzieńczy (haemangioma capillare iuvenile) - pojawia się kilka tygodni po urodzeniu, osiąga największe rozmiary w 6 miesiącu życia, a potem w ciągu kilku lat zmniejsza się i znika, pozostawiając drobną bliznę;
granuloma pyogenicum - naczyniak włosowaty do złudzenia przypominający młodą ziarninę.
naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum) - zbudowany jest z szerokich jam wysłanych śródbłonkiem; w związku z utrudnionym krążeniem (zwolniny przepływ) w świetle jego jam może dojść do krzepnięcia krwi; z reguły dość duży, rozwija się zwykle w narządach wewnętrznych np. w nerkach lub wątrobie ( tu jest napospolitszym nowotworem niezłośliwym);
naczyniak żylny (haemangioma venosum) - zbudowany jest z żył wypełnionych krwią; zwykle mieści się w przestrzeni pozaotrzewnowej, krezce lub mięśniach; pojawia się u ludzi dorosłych;
odmiana półzłośliwa i złośliwa naczyniaka krwionośnego to śródbłoniak (haemangioendothelioma). Leczenie naczyniaków: chirurgiczne.