Ginekologia wieku rozwojowego

Grażyna Jarząbek

• Ginekologia dziecięca i dziewczęca- wyodrębniła się z ginekologii ogólnej ze względu na odmienności dotyczące fizjologii i patologii narządów płciowych pacjentek w wieku rozwojowym.

• Ginekologia wieku rozwojowego zajmuje się pacjentkami od okresu noworodkowego aż do osiągnięcia dojrzałości.

PROBLEMATYKA GINEKOLOGII WIEKU ROZWOJOWEGO

• ZABURZENIA ROZWOJU CIELESNO-PŁCIOWEGO

• ZABURZENIA MIESIĄCZKOWANIA U DZIEWCZĄT

• WRODZONE WADY ROZWOJOWE ŻEŃSKICH NARZĄDÓW PŁCIOWYCH

• ZAPALENIA I ZAKAŻENIA NARZĄDÓW PŁCIOWYCH U DZIEWCZĄT

• GUZY i TORBIELE NARZĄDÓW PŁCIOWYCH

• PROBLEMY ROZWOJU PSYCHOSEKSUALNEGO(EDUKACJA SEKSUALNA, ANTYKONCEPCJA, PROBLEM DZIECI WYKORZYSTYWANYCH SEKSUALNIE, CIĄżA I PORÓD U MŁODOCIANEJ

Konsekwencją postępu wiedzy o rozwoju osobniczym (ontogenetycznym)
i oddziaływaniach środowiska zewnętrznego na rozwijające się dziecko jest wyodrębnienie się nowej dziedziny nauki auksologii (gr.auksein-rosnąć, rozwijać się)

Ginekologia wieku rozwojowego posługuje się metodami badań auksologicznych

ROZWÓJ PŁCIOWY (SEKSUALNY)=

ROZWÓJ SOMATYCZNY

+

ROZWÓJ PSYCHOSEKSUALNY

Metody oceny stadium rozwoju w ginekologii wieku rozwojowego

• Szybkość wzrastania (siatki centylowe), TABELE NORM

• Wiek kostny

• Wiek ginekologiczny (ilość lat od menarche)

• Ocena stadium pokwitania wg skali Tannera Skala Tannera odnosi się do stadium rozwoju gruczołów sutkowych, owłosienia pachowego i łonowego.

• BADANIE GINEKOLOGICZNE Z OCENĄ USG wielkości i proporcji macicy (trzon/szyjka),grubości endometrium, struktury jajników obecności pęcherzyków jajnikowych

• OCENA ESTROGENIZACJI ŚLUZÓWKI N.PŁCIOWYCH

Badanie ginekologiczne dziewcząt

powinno być poprzedzone badaniem pediatrycznym: oceną stanu ogólnego, sylwetki,masy ciała, wzrostu,stadium rozwoju.

Badanie ginekologiczne

I.badanie podmiotowe:wywiad

II.badanie przedmiotowe:

• zewnętrzne (oglądanie, palpacja, opukiwanie, osłuchiwanie)!badanie gruczołów sutkowych

• wewnętrzne (per vaginam, per rectum, wziernikowanie)

Badanie ginekologiczne dziewcząt zazwyczaj nie wymaga stosowania znieczulenia.

Badanie ginekologiczne dziewcząt

Ocena zewnętrznych narządów płciowych, wizualizacja pochwy, szyjki macicy, palpacja okolicy wewnętrznych narządów płciowych per rectum lub per vagina (uno digito).

Śluzówka pochwy u dziewcząt przed pokwitaniem jest cienka, żywoczerwona, w okresie pokwitania ulega pogrubieniu staje się bladoróżowa-estrogenizacja.

U dziewcząt przed menarche prawidłowa wielkość łechtaczki wynosi 3mm w wymiarze poprzecznym i 5mm na długość.

Postrzępienie zwłaszcza okolicy tylnego „wędzidełka” warg sromowych

wraz z współwystępującym stanem zapalnym może być objawem wykorzystania

Otwór w błonie dziewiczej zazwyczaj jest pierścieniowaty, półksiężycowaty, ale może być też dwuokienkowy, sitowaty, wreszcie !”hymen imperforatus”.

Zniekształcony, nieregularny otwór błony dziewiczej może świadczyć o przebytym urazie np. molestowaniu seksualnym.

W badaniu zewnętrznych narządów płciowych i okolicy odbytu ważna jest ocena higieny, stanu skóry i śluzówki,m. in.dla wykluczenia zmian mogących wynikać

z molestowania seksualnego (objawy chorób przenoszonych drogą płciową,ślady przemocy: krwiaki, zadrapania i in.

Stwierdzenie wydzieliny z narządów płciowych wymaga zróżnicowania prawidłowego ”fluor pubertalis” od upławów- pobranie wymazu do badań mikrobiologicznych.

W badaniu ginekologicznym dziewcząt istotna jest ocena palpacyjna okolicy pachwinowej-powiększone węzly w stanach zapalnych, a w przypadku obojnactwa-obecność gonad (jąder)

Ocena stadium pokwitania według skali Tannera

Skala Tannera odnosi się do stadium rozwoju gruczołów sutkowych, owłosienia pachowego i łonowego.

Rozwój narządów płciowych uwarunkowany jest aktywnością osi podwzgórze-przysadka-jajnik.

Badanie ginekologiczne dziewcząt-gruczoły sutkowe

Ocena gruczołów sutkowych polega na oglądaniu, badaniu palpacyjnym, ewentualnie USG i rzadko biopsji. Ważne jest wykluczenie palp.zmian patologicznych, wycieku z brodawek, określenie kształtu,symetrii gruczołów, wielkości brodawek

w odniesieniu do skali Tannera.

Badanie rozwoju gruczołów sutkowych wg.skali Tannera

1. Brak rozwoju tkanki gruczołowej,gruczoł płaski tzw.dziecięcy.

2.Stadium „pączka”-początek rozwoju tkanki gruczołowej-uniesienie otoczki i brodawki.

3.Powiększenie tkanki gruczołowej na kształt stromego pagórka;otoczka uniesiona nad pagórkiem, pigmentacja otoczki i brodawki.

4. Stadium„dziewczęce”-rozwijające się gruczoły otoczki tworzą wtórny wzgórek ponad poziomem gruczołu sutkowego,wzmożenie pigmentacji brodawki i otoczki.

5.Stadium „dojrzałości” -pełne wykształcenie gruczołów, spłaszczenie otoczki do pozostałego konturu gruczołu

Ginekolog powinien zanotować w dokumentacji stadium rozwoju płciowego według skali Tannera, wielkość łechtaczki, rodzaj błony dziewiczej, ocenę estrogenizacji śluzówki pochwy, stan higieniczny.

Rozwój narządów płciowych uwarunkowany jest aktywnością osi podwzgórze-przysadka-jajnik.

Etapy objawów pokwitania dziewcząt

• fluor pubertalis

• thelarche

• pubarche

• adrenarche

• menarche (ok.12-13 r.ż.)-wystąpienie menarche nie oznacza dojrzałości

Kryteria dojrzałości dziewcząt wg. Lauritzena (1982)

• wiek ginekologiczny 3-5 lat po menarche

• cykle owulacyjne

• wiek kostny > 13,6 lat

• stadium Tannera > T3P3

• LH/FSH ok. 1

• progesteron > 5 ng/ml

• estradiol >30 pg/ml

• LH po GnRH > 200% wartości wyjściowej

Przyczyny krwawień z narzadów płciowych u dziewcząt

• zaburzenia endokrynologiczne

• zaburzenia krzepnięcia

• zmiany organiczne narządów płciowych

• ogólnoustrojowe choroby układowe

• przyczyny jatrogenne (leczenie hormonalne,terapia antykoagulantami,neuroleptyki)

• urazy

• powikłania ciąży młodocianej

Warunki eumenorrhoea* u dziewcząt (*cykle co 28 dni; długość trwania krwawienia 3-4 dni;
utrata krwi 30 - 80 ml)

• zachowana, prawidłowa regulacja podwzgórzowo-przysadkowa

• prawidłowo zbudowany jajnik z prawidłowo wykształconym aparatem pęcherzykowym

• endometrium prawidłowo reagujące na działanie hormonów sterydowych

• prawidłowa funkcja tarczycy i nadnerczy

• odpowiednia masa ciała

Zaburzenia miesiączkowania u dziewcząt
(w wieku ginekologicznym do +3 powinny być regularne cykle)

• oligomenorrhoea - u 33% do 2 lat po menarche

• polymenorrhoea

• hypermenorrhoea

• metrorrhagia juvenilis

• algo- dysmenorrhoea

METRORRHAGIA JUVENILIS
Sanfilippo JS, 1985

• nieprawidłowe krwawienie maciczne przy nieobecności organicznych przyczyn krwawienia

• jest to krwawienie czynnościowe

Zaburzenia miesiączkowania u dziewcząt
(w wieku ginekologicznym do +3 powinny być regularne cykle)

• oligomenorrhoea - u 33% do 2 lat po menarche

• polymenorrhoea

• metrorrhagia juvenilis

• hiperprolaktynemia

• niedomoga lutealna

• cykle bezowulacyjne

Przyczyny układowe krwawień z narzadów płciowych u dziewcząt

• rzadko są przyczyną krwawień młodocianych

• zaburzenia funkcji nerek

• choroba nowotworowa: spadek liczby płytek i fibrynogenu

• zaburzenia funkcji wątroby

• - deficyt wit. K-zależnych czynników krzepnięcia (II,VII,IX, X)

• deficyt fibrynogenu i plazminogenu

• nieprawidłowy metabolizm estrogenów

• proliferacja endometrium

Przyczyny organizne krwawień
z narzadów płciowych u dziewcząt

• urazy

• zapalenia

• ciało obce

• Nowotwory

• wady rozwojowe

• endometrioza

• u 28-36% dziewcząt z endometriozą występuje DUB

Przyczyny endokrynologiczne krwawień
z narządów płciowych u dziewcząt

• cykle bezowulacyjne

• niedomoga lutealna

• nowotwory czynne hormonalnie wydzielające hormony sterydowe

• zespół Cushinga

• WPN

• niewydolność kory nadnerczy, guzy nadnerczy

• niedoczynność tarczycy

Krwawienia z macicy u dziewcząt -przyczyny hematologiczne

• w hemostazie miejscowej udział biorą m.in. płytki krwi i fibryna

• trombocytopenie, niedobory czynników krzepnięcia

• „u 19% dziewcząt stwierdzono zaburzenia krzepnięcia”

Claessens EA

• u 45% dziewcząt z krwotokiem podczas menarche stwierdzono zaburzenia krzepnięcia

• najczęściej:

• ITP (Idiopathic trombocytopenic purpura)

• choroba von Willebranda

• choroba Glanzmana

• białaczki

PROBLEMY ROZWOJU PSYCHOSEKSUALNEGO

Integralną częścią rozwoju płciowego człowieka jest rozwój psychoseksualny

Freud po raz pierwszy zwrócił uwagę na fakt, że „dziecko jest istotą seksualną”,

że już od początku życia człowieka zaczyna się jego rozwój psychoseksualny.

Aktywność seksualna dziewcząt

• U podłoża wzrostu aktywności seksualnej w okresie pokwitania leży dynamiczny rozwój neuroendokrynny mózgowia .

• W wyniku dynamicznego rozwoju neuroendokrynnego mózgowia dochodzi do rozwoju somatycznego i psychoemocjonalnego.

• W okresie tym zaczyna się dynamiczny rozwój ośrodków i mechanizmów regulacji reakcji seksualnych.

„jesteśmy w samym środku epidemii chorób przenoszonych drogą płciową.

Uderzają one w każdą grupę etniczną i społeczną, a ofiarą ich padają najczęściej pacjenci w wieku 15-20lat.”

Bongiovani

STD-znaczenie infekcji HPV
u dziewcząt

• Istnieją niepodważalne dowody związku między wczesnym rozpoczęciem życia płciowego a ryzykiem rozwoju raka szyjki macicy-niedojrzały, metaplastyczny nabłonek szyjki macicy jest szczególnie wrażliwy na działanie onkogenne HPV

Przyczyny wzrostu częstotliwości chorób przenoszonych drogą płciową
u młodocianych (85%STD dotyczy osób poniżej 25lat,50 %STD u osób w wieku 15-19 lat)

• Obniżenie wieku inicjacji seksualnej

• Wzrost aktywności seksualnej młodzieży przy niskim poziomie edukacji seksualnej

• Częste zmiany partnerów

• *Częste infekcje bezobjawowe prowadzą do opóźnienia rozpoznania

PROBLEM CIAŻY MŁODOCIANYCH

Młodociane ciężarne to grupa kobiet wymagających w okresie przedporodowym szczególnych działań edukacyjnych.

• Planując je pamiętać należy o specyficznych potrzebach dziewcząt, mogących także wynikać z zaniedbań żywieniowych, konfliktów z rodziną i partnerem, często trudnych warunków bytowych.

Problemy związane z ciążą młodocianej:

prawne (ciąża w wyniku:gwałtu,współżycia nieletniej nieletniej i niepełnosprawnej)

psychologiczne (lęk przed porodem,

lęk o los swój i dziecka, problemy rodzinne, szkolne, partnerskie i inne)

medyczne- (np. niedojrzałość psychofizyczna ciężarnej, niska urodzeniowa masa ciała noworodka )

Przemoc seksualna wobec dzieci
wg. WHO

• nadużywanie dzieci w celu uzyskania przyjemności seksualnej przez osoby od nich starsze lub dorosłe, jest, obok przemocy fizycznej, emocjonalnej i zaniedbywania, najcięższym w skutkach wymiarem krzywdzenia dziecka.

ZAPALENIA I ZAKAŻENIA

JAKO PROBLEM GINEKOLOGII WIEKU ROZWOJOWEGO

Lokalizacja zapaleń narządów płciowych zależy od wieku pacjentki

HISTORIA BADAŃ EKOSYSTEMU POCHWY
-1892 Doderlein opisał Lactobacilli pałeczki
kwasu mlekowego jako mikroflorę prawidłowej wydzieliny pochwy
-1914 Curtis potwierdza dominującą rolę Lactobacilli, podając jednocześnie,że pochwę zasiedlają inne bakterie
-1938 Weinstein-wykazał obecność bakterii beztlenowych w prawidłowej wydzielinie pochwowej
-ok.1930-1940 Cruickshank i Sharman opisali mikroflorę pochwy płodów w jamie macicy (jałowość), noworodków, dziewczynek przed menarche, aktywnych seksualnie i kobiet po menopauzie

Vulvovaginitis-zapalenie sromu i pochwy

• Obrzęk, zaczerwienienie, zmiany skóry sromu

• Świąd, ból sromu

• Upławy

• Procesem zapalnym objęta jest często cewka moczowa i gruczoły przycewkowe, wtórnie może dojść do zakażenia wstępującego układu moczowego

CZYNNIKI ETIOLOGICZNE ZAPALEŃ SROMU I POCHWY

• CZYNNIKI ENDOGENNE:

• hypoestrogenizm

• zmiany atroficzne

• dermatozy

• awitaminozy

• psychozy

• ch. ogólnoustrojowe

• CZYNNIKI EGZOGENNE:

• abiotyczne(mechaniczne, termiczne, chemiczne;higiena)

• biotyczne (bakterie,wirusy,grzyby,chlamydie,pierwotniaki,owsiki i in.)

Zapalenia wewnętrznych narządów płciowych u dziewcząt

• U dziewcząt i kobiet, które nie podjęły współżycia stosunkowo rzadko dochodzi do zapalenia wewnętrznych narządów płciowych, choć możliwa jest też droga zstępująca (ropne migdałki, zęby) lub przez ciągłość (zapalenie wyrostka robaczkowego).

Miejscowe czynniki obronne przed zakażeniami narządów płciowych

• Skuteczność mechanizmów obronnych jest różna w różnych okresach życia kobiety-jest ona ściśle związana z wahaniami poziomów hormonów płciowych w różnych okresach życia.

• W poszczególnych grupach wiekowych obserwuje się kompensację jednych czynników obronnych przez drugie.

Miejscowe czynniki obronne przed zakażeniami narządów płciowych:

• Mechaniczne:przyleganie ścian pochwy,plicae palmatae

• Biologiczne:ciała odpornościowe, lizozym,kompleks białkowo-cynkowy

• Biochemiczne:kwaśne pH pochwy*(pH3,8-4,5); zasadowe pH śluzu szyjki macicy

• Bakteryjne:pałeczki kwasotwórcze (produkują kwas mlekowy,inhibitory proteaz, laktocydynę, nadtlenek wodoru, toksynę hamującą namnażanie beztlenowców i wirusów w tym HPV i HIV)

Specyfika środowiska pochwy u noworodka

• odczyn pH pochwy noworodka jest kwaśny- wpływ estrogenów z okresu życia płodowego,

• kolonizacja pałeczkami kwasotwórczymi

• (w pierwszych 2-3 tygodniach życia pozałonowego mikroflora pochwy przypomina środowisko pochwy dorosłej kobiety)

Specyfika środowiska pochwy w okresie niemowlęcym

• Poziom estrogenów obniża się

• Rośnie odczyn pH pochwy niemowlęcia

• Nabłonek pochwy składa się tylko z warstwy podstawowej i przypodstawnej, bez ziaren glikogenu w komórkach, warunkujących rozwój pałeczek kwasotwórczych

• Kompensacja mechaniczna

Specyfika środowiska pochwy w okresie tzw.„ciszy estrogenowej”

• Obojętny odczyn pH pochwy niemowlęcia

• Mieszana flora bakteryjna (ziarenkowce i pałeczki)

• Kompensacja:wąskość pochwy

Mikroflora pochwy u dziewczynek
przed menarche (wg.Peterka)

• Staphylococcus epidermidis 21%

• Diphteroides 21%

• Bacteroides 19%

• Peptococcus 19%

• Porphyromonas 19%

• Gardnerella vaginalis12%

Specyfika środowiska pochwy w okresie pokwitania

• Wzrost poziomu estrogenów

• Nabłonek pochwy staje się wielowarstwowy

• Komórki warstwy pośredniej zawierają glikogen-rozwój pałeczek kwasotwórczych

• pH kwaśne

Specyfika środowiska pochwy
w okresie dojrzałości

• Wzrost poziomu estrogenów

• Nasilenie procesów złuszczania komórek nabłonka

• pH kwaśne

WRODZONE WADY ROZWOJOWE ŻEŃSKICH NARZĄDÓW PŁCIOWYCH

Mianem wad rozwojowych określa wszystkie nieprawidłowości budowy i czynności narządów powstałe w życiu wewnątrzmacicznym.-najczęściej stwierdzane u płodu w chwili urodzenia- niezależnie od okresu ciąży, w którym doszło do ich powstania.

Wad jako anomalii wrodzonych nie można zatem identyfikować w pełni z wadami mającymi podłoże genetyczne. Określenie: “wady wrodzone”- dotyczy wyłącznie wad związanych z zadziałaniem czynnika teratogennego w okresie embriogenezy narządów, dostrzeganych jako zaburzenia rozwoju anatomicznego, a więc zaburzeń w kształcie poszczególnych narządów bądź ich części . Genetyczne wady rozwojowe często dotyczą budowy zewnętrznych narządów płciowych i są one rozpoznawane w momencie urodzenia dziecka. Budowa narządów płciowych nie jest typowa dla płci żeńskiej ani męskiej- stąd trudności w ustaleniu płci genitalnej i na tej podstawie metrykalnej. Przykładem może być tu wrodzony przerost nadnerczy.

Wiadomość o wykrytych anomaliach w budowie noworodka jest zawsze szokująca dla matki . Bardzo istotny jest sposób informowania matki w przypadku obojnaczych narządów płciowych noworodka. Dla matki “ płeć ” jest pojęciem jednoznacznym, zazwyczaj nie rozumie ona pojęć “płeć genetyczna, genitalna, psychiczna” itd.

Informowanie matki powinno być jasne, lecz błędem jest używanie terminu “obojnak” itp. Najwłaściwszym wydaje się podanie informacji, że określenie płci dziecka wymaga w tym przypadku dodatkowych badań, które muszą być przeprowadzone jeszcze przed opuszczeniem przez matkę szpitala. Jest to istotne, dla właściwego kształtowania

w dziecku poczucia przynależności do płci. Na kształtowanie płci psychicznej w dużej mierze mają bowiem wpływ uwarunkowania wychowawcze, środowiskowe.

Inny typ genetycznych wad rozwojowych związany jest z dysgenezją gonad. Zespół Turnera jest zespołem pierwotnego uszkodzenia gonady z towarzy-szącymi wadami somatycznymi, współistnieje z kariotypem 45 X (często mozaicyzm i aberracje strukturalne) W procesie leczenia pacjentek z tym zespołem istotne jest uwzględnienie aspektów psychologicznych .

Wady (niski wzrost, zaburzenia rozwoju cech płciowych ) oraz ich odbiór przez otoczenie prowadzą do wtórnych skutków w psychice pacjentek. Silnie wpływa to na poczucie własnej wartości, wytworzenie niekiedy głębokich kompleksów, tendencję do “ucieczki w chorobę” .

Rozległość wad i ich nasilenie zależą od rodzaju czynników je wywołujących, czasu działania tych czynników oraz okresu ciąży, w którym czynniki te zadziałały.

Wrodzone wady rozwojowe narządów płciowych dziewcząt , dotyczą zaburzeń w obrębie przewodów płciowych (kołośródnerczowych ) Miillera oraz zatoki moczowo-płciowej czyli struktur istotnych dla organogenezy jajowodów, macicy i pochwy. Z każdym typem wady wiąze się odmienny przebieg kliniczny, rokowanie co do funkcji narządów płciowych i płodności. Przyczyną tych wad jest zadziałanie czynnika teratogennego około 8-10 tygodnia życia zarodkowego.

Do najczęściej spotykanych wrodzonych wad rozwojowych narządów płciowych należą tzw. zarośnięcia wrodzone narządów płciowych- gynatresiae, zazwyczaj dotyczą błony dziewiczej . Najczęściej wykrywane są jako przyczyna pierwotnego braku miesiączki wskutek niemożności odpływania krwi miesiączkowej. Zalegająca krew miesiączkowa jest przyczyną tworzenia się krwiaka pochwy, macicy, jajowodów czemu towarzyszy nasilający się ból podbrzusza. Zarośnięcia to wady najlepiej rokujące co do przywrócenia funkcji narządów płciowych. Leczenie polega na wycięciu fragmentu błony dziewiczej, tak by umożliwić ewakuację zalegającej krwi miesiączkowej i miesiączkowanie w przyszłości.

Inna grupa wad to przegrody (septa) w pochwie i w macicy, które powstają w życiu płodowym wskutek nieprawidłowego zanikania przylegających do siebie ścian przewodów kołoródnerczowych .

Częściowe lub całkowite zdwojenia (duplicationes) narządów płciowych, występują z powodu niezrośnięcia się przewodów kołośródnerczowych w odcinkach, które prawidłowo przekształcają się w macicę i w pochwę.

Narządy szczątkowe (organa rudimentaria) bądź niedorozwinięte narządy płciowe (hypoplasia organorum)powstają w związku z niepełnym rozwojem przewodów kołośródnerczowych Miillera

Ciąża u pacjentek z powyżej opisanymi wadami jest ciążą specjalnej troski.

Brak narządów płciowych (aplazja,agenezja) jest wynikiem braku przewodów Miillera

Stopień reakcji na wiadomość o wykrytej anomalii , a następnie podejście pacjentki do leczenia uzależniony jest od rodzaju wady, wieku i osobowości pacjentki.

Szczególnie świadomość ciężkich wad, których konsekwencje, a zwłaszcza niemożność posiadania potomstwa w sposób naturalny silnie rzutują na psychikę pacjentki.

Szczególnie drastycznym przykładem jest tu zespół wad związanych z brakiem macicy i pochwy- tzw.zespół Rokitansky'ego

Dla zespołu Rokitansky'ego charakterystyczne są w różnym stopniu nasilone wady rozwojowe macicy oraz agenezja pochwy przy jednocześnie prawidłowo wykształconych jajnikach . Dziewczęta z tym zespołem fizycznie rozwijają się prawidłowo. Rozwój sutków i owłosienia jest stosowny do wieku pacjentki. Srom, łechtaczka, przedsionek pochwy- --> s[Author:P] ą również rozwinięte prawidłowo.

Z agenezją pochwy i macicy współwystępują często wady innych narządów-w obrębie układu moczowego (agenezja nerki, nieprawidłowości budowy nerek i moczowodów), układu krążenia i kośćca .

Obecność tego typu wad zwykle zostaje ujawniona wówczas, kiedy rozwijająca się dziewczyna z prawidłowo wykształconymi II- rzędowymi cechami płciowymi mimo osiągnięcia stosownego wieku- nie zaczyna miesiączkować. W pewnych wariantach tego zespołu -np. ze szczątkowymi rogami macicy pojawiać się mogą nasilające się comiesięczne bóle podbrzusza jako wyraz tzw.”ukrytego miesiączkowania”.

Inną przyczyną zgłaszania się do ginekologa tych pacjentek, zwykle w wieku 12-18 lat, jest bolesna próba współżycia płciowego.

W badaniu ginekologicznym stwierdza się wówczas zupełny brak pochwy lub jej krótki ślepy zachyłek.

W badaniu per rectum zazwyczaj niewyczuwalne są przydatki ani macica Dla oceny stanu wewnętrznego narządów płciowych wykonuje się badanie USG.

Budowę anatomiczną i położenie wewnętrznych narządów płciowych szczególnie wnikliwie pozwalają poznać badania laparoskopowe.

Najważniejszym problemem w terapii dla pacjentki z zespołem Rokitansky'ego jest stworzenie jej warunków do współżycia płciowego. Działanie kliniczne w przypadkach zespołu Rokitansky'ego powinno odbywać się dwukierunkowo: właściwe leczenie ginekologiczne wady

i psychoterapia.

Szczególną rolę zaś w terapii odgrywa partner pacjentki, zarówno ze względu na fakt, że stosunki płciowe przyczyniają się do pogłębiania i rozszerzania kanału pochwy oraz ze względu na to, że znika lub jest znacznie redukowany w ten sposób problem poczucia inności pacjentki.

GUZY i TORBIELE JAJNIKÓW U DZIEWCZĄT

Procesy rozrostowe jajników: złośliwe jak i łagodne, pierwotne jak i wtórne maja postać guza lub torbieli.

W ciągu życia kobiety następują przemiany w jajnikach będące uwarunkowne hormonalnie. Zdolność wydzielnicza układu podwzgórzowo-przysadkowego płodu oraz dziecka w okresie noworodkowym są podobne jak w okresie dojrzałym.

Wzrost stężenia gonadotropin w tych okresach powoduje stałą odpowiedź ze strony jajników, która może wyrażać się tworzeniem tzw.torbieli czynnościowych jajników-zazwyczj cofają się one samoistnie, nie wymagając leczenia.

Natomiast zmiany tego typu nie powinny występować w okresie tzw.ciszy hormonalnej-w okresie dziecięcym i przedpokwitaniowym. Każde powiekszenie jajnika stwierdzane w tym okresie wymaga starannego postępowania diagnostycznego, ponieważ może sugerować nowotwór złośliwy.

Oprócz torbieli pęcherzykowych w okresie pokwitania na kilka lat po menarche mogą pojawiać się także torbiele ciałka żółtego, które częściej niż torbiele pęcherzykowe mają tendencje do nawrotów.

U dziewcząt występować mogą nowotwory należące do wszystkich grup nowotworów spotykanych u dorosłych (chociaż większość pojawia się rzadko), a przebieg rozwoju nowotworów złośliwych jajnika u dziewcząt jest szczególnie podstępny, lekarzowi każdej specjalizacji należy zawsze być tego świadomym, by podjąć właściwą diagnostykę .

Przypadki złośliwych nowotworów u dzieci poniżej 15 roku życia cytowane są przez American Cancer Society w Cancer Facts and Figures . Szacuje ona liczbę takich przypadków na 11/100 000, lub 4000 każdego roku. Tylko 2% z nich to ginekologiczne przypadki złośliwe a dwie trzecie powstają w jajnikach.

Odsetek złośliwych nowotworów jajnika w grupie dziewcząt i młodych kobiet wynosi 10-30%, z czego 60% stanowią nowotwory złośliwe z pierwotnej komórki rozrodczej (germinalne).

U dziewcząt często spotyka się nowotwory typu gonadoblastoma. Nowotwory z podścieliska

Jajnika spotyka się w tej grupie pacjentek zupełnie wyjątkowo, takę rzadkie są nowotwory przerzutowe (guz Burkitta-lymphoma).

Nowotwory złośliwe u dziewcząt rozwijają się szybciej i z powodu bliskości anatomicznej następuje szybka ekspansja z miednicy do narządów całej jamy otrzewnowej. Wysoki stopień złośliwości, może być związany z niewystarczającymi mechanizmami odpornościowymi kontrolującymi wczesny wzrost nowotworu. Działanie terapeutyczne wymaga uwzględnienia długoterminowych efektów jakie może mieć radykalna operacja, chemio- czy radioterapia na dalszy rozwój dziewczynki.

Poza przypadkami powikłanymi i guzami hormonalnie czynnymi nowotwory jajnika nie wykazują się specyficzną symptomatologią- ich rozwój jest podstępny. Objawy przypuszczalne są słabo wyrażone i przez długi czas nie niepokoją pacjentki lub są mylące i nie skłaniają lekarza do konsultacji ginekologicznej. Wszelkie objawy zgłaszane przez pacjentkę jako ”ból brzucha, dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego”bez ustalenia internistycznej czy chirurgicznej przyczyny, wymagają wdrożenia diagnostyki celem wykluczenia nowotworu jajnika.

Wśród badań różnicujących zmiany czynnościowe od nowotworów jajników szczególne znaczenie ma ultrasonografia.

Zmiany czynnościowe, które powodują rozwój torbieli jajników mogą wskutek ich skrecenia powodować objawy bólowe.

Obecność obustronna drobnotorbielowatych tworów w jajnikach w badaniu USG może stanowic podejrzenie zespołu Stein-Leventhala.

Obrazy ultrasonograficzne zmian złośliwych jajników (teratoma malignum, carcinoma embrionale, dysgerminoma) są niestety mało charakterystyczne i niewiele się różnią od zmian łagodnych takich jak dojrzałe postaci potworniaków czy torbiele skórzaste. Oczywiście w późnej fazie zaawansowania procesu nowotworowego stwierdza się nacieki w tkankach otaczających oraz obecność płynu w jamie otrzewnowej, a także obecność przerzutów.

Ze względu na bezobjawowy przebieg we wczesnych fazach rozrostu nowotworowego

w ginekologii wieku rozwojowego istnieje konieczność profilaktycznych badań ultrasonograficznych, a przy podejrzeniu zmian złośliwych-oceny steżenia markerów nowotworowych i weryfikacji histopatologicznej.

Choroby sromu

Grażyna Jarząbek-Bielecka

Pudendum femininum

Narządy płciowe zewnętrzne nazywane są u kobiety zbiorczą nazwą - sromem.

• Szparę sromu zamykają wargi sromowe większe, po rozchyleniu których widzimy wargi sromowe mniejsze. Odpowiednikiem prącia u kobiet jest leżąca ku przodowi od nich łechtaczka.

• Wargi sromowe mniejsze przykrywają ujście cewki moczowej i ujście pochwy.

• Objęta przez nie przestrzeń nazywana jest przedsionkiem pochwy.

• Jej ściany zwilżone są wydzieliną produkowaną w gruczołach przedsionkowych większych.

• Specyfika procesów chorobowych sromu

Zwiększona kilkakrotnie w porównaniu do innych okolic ciała zdolność przenikania wody przez skórę sromu (wilgotność)

Obfite unaczynienie krwionośne i chłonne

Znaczna koncentracja gruczołów

Wrażliwość na steroidy płciowe

Bogata flora bakteryjna

Specyfika procesów chorobowych sromu

Zwiększona kilkakrotnie w porównaniu do innych okolic ciała zdolność przenikania wody przez skórę sromu (wilgotność)

Obfite unaczynienie krwionośne i chłonne

Znaczna koncentracja gruczołów

Wrażliwość na steroidy płciowe

Bogata flora bakteryjna

Rozwój sromu

Z ektodermy: naskórek łechtaczki, warg sromowych mniejszych i większych

Z endodermy: nabłonek przedsionka pochwy, błona dziewicza, gruczoły przedsionkowe mniejsze i większe

Z mezenchymy: skóra właściwa, tkanka podskórna, ciała jamiste łechtaczki i opuszki przedsionka

Skóra sromu

Srom pokryty jest nabłonkiem wielowarstwowym płaskim rogowaciejącym, który w przedsionku pochwy traci warstwę rogowaciejącą i przechodzi w błonę śluzową pochwy.

Gruczoły sromu

Łojowe

Potowe

Śluzowe

Cewkowo-pęcherzykowe przedsionkowe mniejsze i większe

Choroby sromu

Łagodne guzy i guzopodobne zmiany sromu

Dystrofie sromu

Śródnabłonkowa neoplazja sromu i choroba Pageta

Nowotwory złośliwe sromu (rak, czerniak, mięsak)

Zakażenia i zapalenia

Dermatozy

Opryszczka,liszajec i inne choroby sromu ciężarnych

Hypertrophia labii pudendi minoris

Przerośnięte wargi sromowe mniejsze wystające poza wargi większe są czasami powodem niepokoju u dorastających i dorosłych kobiet z przyczyn funkcjonalnych, estetycznych lub emocjonalnych.

Uważa się je za przerośnięte, jeśli odległość m-dzy podstawą a krawędzią jest większa niż 4 cm.

W rezultacie wystają ze sromu przypominając kształtem uszy spaniela.

Powiększenie może być jedno- lub dwustronne(czasami asymetryczne).

Hipertrofia może być związana z podrażnieniem, dyskomfortem podczas siedzenia lub chodzenia oraz problemami z higieną podczas menstruacji.

Vulvovaginitis-
zapalenie sromu i pochwy
Vulvitis-zapalenie sromu

• Obrzęk, zaczerwienienie, zmiany skóry sromu

• Świąd, ból sromu

• Upławy

• Procesem zapalnym objęta jest często cewka moczowa i gruczoły przycewkowe, wtórnie może dojść do zakażenia wstępującego układu moczowego

Międzynarodowe Towarzystwo do Badań Chorób Sromu

International Society for the Study Vulvar Disease ISSVD

Dystrofie sromu- nienowotworowe nabłonkowe choroby skóry i błony śluzowej sromu
-dawne nazwy

kraurosis,

leukoplakia,

neurodermatitis

vulvitis atrophica,

vulvitis hyperplastica)

Dystrofie sromu- nienowotworowe nabłonkowe choroby skóry i błony śluzowej sromu
ISSVD 1976

Dystrofia rozrostowa (bez lub z dysplazją-małego,średniego lub dużego stopnia)

Liszaj twardzinowy

Dystrofia mieszana (bez lub z dysplazją-małego,średniego lub dużego stopnia)

Dystrofie sromu-nienowotworowe nabłonkowe choroby skóry i błony śluzowej sromu
ISSVD 1989

Liszaj twardzinowy

Rozrost płaskonabłonkowy (poprzedni dystrofia rozrostowa)

Inne dermatozy

Śródnabłonkowa neoplazja sromu vulvar intraepithelial neoplasia VIN (1986)

VIN I-DYSPLAZJA MAŁEGO STOPNIA

VIN II DYSPLAZJA ŚREDNIEGO STOPNIA

VIN III DYSPLAZJA DUŻEGO STOPNIA (carcinoma in situ)

Klasyfikacja raka sromu
FIGO 1988

O -(tumor in situ)-rak sródnabłonkowy

I -T1NoMo-guz ograniczony do sromu i/lub krocza o średnicy nie przekraczającej 2cm, bez przerzutów do węzłów chłonnych

II -T2NoMo- guz ograniczony do sromu i/lub krocza o średnicy powyżej 2cm(w najszerszym wymiarze), bez przerzutów do węzłów chłonnych

Klasyfikacja raka sromu
FIGO 1988

III -T3NoMo/ T3N1Mo1/ T1N1Mo2/ T2N1Mo -guz bez względu na wielkość z naciekaniem obejmującym dolną część cewki moczowej i/lub pochwy lub odbytu i/lub jednostronne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

Klasyfikacja raka sromu
FIGO 1988

IVA -T1N2Mo/ T2N2Mo/ T3N2Mo/T4każde N,Mo -guz naciekający następujące narządy:górna część cewki moczowej, błona śluzowa pęcherza, błona śluzowa odbytnicy, kości miednicy i/lub dwustronne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

Klasyfikacja raka sromu
FIGO 1988

IVB- każde T i N,M1 -każdy odległy przerzut łącznie z przerzutami w obrębie miednicy

Klasyfikacja TNM

T- guz pierwotny T1-T4 (wzrastająca wielkość guza pierwotnego)

N- regionalne węzły chłonne (No wolne od przerzutów, N1-jednostronne-, N2 -dwustronne przerzuty do r.w.ch)

M- przerzuty odległe (Mo-brak, M1- wystepowanie przerzutów odległych

Choroby sromu u dziewcząt
Michał Pawlaczyk,Grażyna Jarząbek*,Mariola Pawlaczyk**, Zbigniew Friebe *Katarzyna Ochmańska*,Elżbieta Sowińska, Karina Kapczuk*
*Klinika Ginekologii Akademii Medycznejw Poznaniu
** Klinika Dermatologii Akademii Medycznejw Poznaniu

Choroby sromu stanowią problem, z którym pacjentki zgłaszają się

do lekarzy ginekologów i dermatologów.

• Niewiele jest danych epidemiologicznych uwzględniających różnice w częstości występowania schorzeń zależnie od wieku pacjentek, od etapu ich rozwoju.

• Celem pracy była analiza chorób sromu u dziewcząt. Praca powstała w oparciu współpracę Poradni Ginekologii Wieku Rozwojowego Kliniki Ginekologii z Kliniką Dermatologii Akademii Medycznej w Poznaniu.

MATERIAŁ I METODA

• Analizie poddano 3184 pacjentki Poradni Ginekologii i Wieku Rozwojowego w Poznaniu z lat 1994-2005 w wieku 0-19 lat. Wyodrębniono chore z dermatozami sromu oraz zapaleniem sromu i pochwy. W przypadku zapalenia sromu i pochwy przeprowadzono diagnostykę mikrobiologiczną.

OMÓWIENIE WYNIKÓW I WNIOSKI

Objawy chorób sromu, z jakimi zgłaszają się pacjentki do ginekologa dziecięcego

wymagają nierzadko konsultacji i leczenia dermatologicznego.

• Szczególną grupą są tu dermatozy, które lokalizują się nie tylko na narządach płciowych-srom jest wówczas tylko jednym z miejsc objętych procesem chorobowym.

• Zaobserwowano wzrost zapaleń sromu i pochwy w grupie dziewcząt, które

rozpoczęły współżycie płciowe.

• Rozpoznanie chorób przenoszonych drogą płciową w ginekologii dziecięcej powoduje konieczność postępowania wykluczającego molestowanie seksualne.

Sklejenie warg sromowych mniejszych


Sklejenie warg sromowych mniejszych jest patologią zewnętrznych narządów płciowych u dziewczynek. W zaawansowanych postaciach może być przyczyną utrudnienia odpływu moczu. Częściej powoduje nawracające zakażenie układu moczowego, oraz zaciekanie moczu do pochwy, co może być przyczyną okresowego moczenia.

W okresie dziecięcym, do okresu pokwitania wargi sromowe pokryte są cienkim hipoestrogennym nabłonkiem, który łatwo ulega uszkodzenia na skutek stanów zapalnych lub miejscowego mechanicznego drażnienia, powodując sklejanie się uszkodzonych powierzchni. Najczęściej występuje u dziewczynek około 2. roku życia, a następnie między 6.-7. rokiem życia. Długotrwałe używanie pampersów znacznie zwiększyło częstość występowania synechii. Twarde, bliznowate zrośnięcie warg sromowych obserwuje się u dziewczynek, które były molestowane seksualnie.

Badanie zewnętrznych narządów płciowych jest podstawą ustalenia rozpoznania. W rozpoznaniu różnicowym należy wykluczyć nieprawidłowości rozwojowe zatoki moczowo - płciowej oraz zaburzenia związane z różnicowaniem się płci.

Leczenie polega na rozdzieleniu tępym narzędziem warg mniejszych w linii środkowej w znieczuleniu miejscowym miejscowym. Po rozdzieleniu uwidacznia się wejście do pochwy z błoną dziewiczą, oraz ujście zewnętrzne cewki moczowej. Po zabiegu wskazane jest miejscowe stosowanie maści natłuszczających ,niekiedy estrogenowych . Jeśli skle­jenie nawraca należy zabieg powtórzyć. Tylko w wyjątkowych przypadkach konieczna jest interwencja chirurgiczna.

---