Seminarium 13 - Choroby naczyń

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ ŻYLNA

• Dotyczy 25 - 35% populacji kobiet, 10 - 20% mężczyzn

• około 1% wśród chorych cierpi na owrzodzenia(ostatnie stadium)

• jest to choroba przewlekła i postępująca

• Układ żył:

- powierzchowny: żyły leżą nad powiezią --> odprowadza 20% krwi ---> do układu głębokiego

- głęboki: żyły leżą w mięśniach, pod powiezią---> odprowadza 80% krwi --> do serca

- połaczenia między nimi to:

- ujścia żył powierzchownych do głębokich

- perforanty = żyły przeszywające

Prawidłowy powrót żylny:

• Jednokierunkowy dzięki działaniu zastawek

• Od dołu do góry

Charakterystyka układu zastawkowego:

• Żyły powierzchowne, głębokie i przeszywające wyposażone sa w zastawki

• Zastawki są elastyczne i znajdują się wewnątrz żył

• Składają się przeważnie z dwóch części

• Zastawki sa liczniejsze przeważnie w dystalnych częściach żył i pozwalają na jednokierunkowy przepływ krwi zapobiegają refluxowi

Mechanizmy uczestniczące w pokonywaniu siły grawitacji w pozycji stojącej:

• Siła ssąca prawego serca i klatki piersiowej

• Otwieranie i zamykanie się zastawek

• Jednokierunkowa praca zastawek

• Pompa łydkowa

• Pompa mięsni stopy, np. grzbietowe zgięcie palucha to wypompowanie 40 ml krwi

Charakterystyka powrotu żylnego:

• Powrót żylny jest zjawiskiem biernym - jego siła napędową sa skurcze mięsni

• Podczas skurczu mięśni:

-krew jest tłoczona od dołu do góry

-nie ma przepływu z żył powierzchownych do żył głębokich

• Podczas rozkurczu mięśni:

-dzięki zastawkom krew nie spływa w dół

-możliwy jest przepływ z żył powierzchownych do głębokich przez żyły przeszywające

Przyczyny przewlekłej niewydolności żylnej:

• Pierwotna żylakowatość (Idiopatyczne żylaki)

-uwarunkowana czynnikami dziedzicznymi

-zmiany występują głównie w obrębie układu powierzchownego, żył łączących i perforantów;

-choroba pojawia się około 40-50 r.ż.

-występuje częściej u kobiet

-dochodzi do spadku napięcia ścian żył (zmiany odcinkowe)

-występują zmiany stosunku kolagen( wzrost): elastyna(spadek), zaburzenia funkcji miocytów

-żyła rozszerza się, występują zmiany w obrębie zastawek

-dotyczy :

- niewydolność ostalna - przy ujściu żyły odpiszczelowej do udowej i odstrzałkowej do podkolanowej

- niewydolność perforantów - dotyczy najczęściej perforantów Coceta (3 żyły Coceta) w 1/3 dolnej części podudzi

• Zespół pozakrzepowy- stan po zakrzepicy żył głębokich

- rekanalizacja --> naczynia tracą elastyczność

- może dotyczyć również perforantów

Reflux w niewydolności żylnej:

• Niewydolność żylna charakteryzuje się odwróceniem kierunku przepływu krwi w żyłach (reflux);

• Połączenie żyły udowej i piszczelowej może być wydolne

1. Niewydolne połączenie żyły podkolanowej i odstrzałkowej

2. Reflux (od góry do dołu) w zmienionej żylakowato żyle

3. Reflux przez żyłę przeszywającą

Czynniki nasilające reflux:

• pozycja stojąca

• ciepło

• nadwaga, otyłość, wysoki wzrost

• ciąża (mechaniczny ucisk na naczynia biodrowe, estrogeny- rozluźnienie ściany żył)

• pierwszym etapem leczenia jest wyeliminowanie czynników lub zmniejszenie ich niekorzystnych skutków

Sekwencja zdarzeń:

Utrata napięcia żylnego

Niewydolność zastawkowa

Reflux

Nadciśnienie żylne żylaki

Zastój żylny (venostaza)

Zmiany w mikrokrażenia Zmiany zapalne

Zastój chłonki

(limfostaza)

Obrzęk Zaburzenia troficzne

Owrzodzenie

Żylaki,

Zakrzepowe zapalenie żył,

Zespół pozakrzepowy

Zastój żylny

Zastój w mikrokrążeniu

Nadmierna lepkość Pułapka leukocytarna Nadmierna przepuszczalność

krwi + naczyń włosowatych

Mankiety fibrynowe

Upośledzenie utlenowania i odżywiania skóry

Zaburzenia troficzne, owrzodzenia

• Saur i Colerdge Smith przedstawił teorie pułapki leukocytarnej, w której następstwie występuje zwężenie lub niedrożność kapilar, dochodzi do następowej redukcji przepływu, co daje początek migracji leukocytów. Konsekwencja tego jest niedotlenienie jak i wzrost aktywności leukocytów z produkcja wolnych rodników, enzymów proteolitycznych, cytokin i substancji chemotaktycznych; leukocyty aktywują też fibroblasty;

• Teoria odkładania się mankietów złożonych ze złogów włóknika przedstawiona przez Browse'a i Buronarda zakłada, że u chorych na PNŻ fibrynogen jest jedna z najbardziej przenikających przez ścianę kapilar białkiem osocza;

Nadmierna lepkość krwi:

• wzrost Ht

• Mikrozakrzepica

• Źródło skrzeplin mikroskopowych

Odróżnia się dwa pojęcia:

• Przewlekła choroba żylna ---> obecność żylaków

• Przewlekła niewydolność żylna ---> przewlekła choroba żylna + zmiany troficzne

• Van der Molen przedstawił kliniczny model znany jako PNŻ, który jest wyznaczany przez określoną liczbę objawów klinicznych, spośród których zmiany troficzne sa zmianami dominującymi;

Zmiany troficzne:

• Obrzęk

• Corona phlebotica ( żylakowatość stopy - żylaki)

• Owrzodzenia podudzia

• Hiperpigmentacja skóry- hemosyderoza

• Stwardnienie skóry- hiperdermatosclerosis

• Biały zanik skóry- atrophia blanche

• Wyprysk żylny- zastoinowe zapalenie skóry

Żylak -deformacja i wzrost objętości żyły z poszerzeniem wydłużeniem i poskręcaniem; żyła, która utraciła wydolność swoich zastawek;

Samoistne i pierwotne żylaki mogą nie dawać żadnych dolegliwości i przebiegać bezobjawowo przez całe życie nawet po osiągnięciu dużych rozmiarów;

W początkowym okresie choroba żylakowa przebiega z:

• Objawem uczucia ciężkości (dyskomfort)

• Nocne kurcze

• Świąd

• Niewielki obrzęk wokół kostek

• Te subiektywne objawy narastają w zależności od stanu chorego, czasem podczas podróży lotniczych, w okresie przedmiesiaczkowym, w ciąży lub podczas upałów;

Klasyfikacja PNŻ - CEAP:

• C-klasyfikacja kliniczna

• E- klasyfikacja wg etiologii

• A-klasyfikacja anatomiczna (każda żyła ma swój numer)

• P- klasyfikacja patofizjologiczna, (jakie mechanizmy przeważają w przebiegu PNŻ)

Klasyfikacja kliniczna-C (A- bezobjawowa S- objawowa)

• Stopień 0- niewidoczne lub niewyczuwalne objawy przedmiotowe choroby żylnej

• Stopień 1- teleangiektazje (pajączki naczyniowe) lub żyły siatkowate

• Stopień 2- żylaki

• Stopień 3- obrzęk

• Stopień 4- zmiany skórne przypisane ch. żylnej (pigmentacja, wyprysk żylny, lipodermatosclerosis, atrophia blanche)

• Stopień 5- zmiany skórne opisywane wyżej z wyleczonym owrzodzeniem

• Stopień 6- zmiany skórne opisywane wyżej z czynnym owrzodzeniem żylnym

Stan zapalny żylaków (variophlebitis)

• przedstawia się pod postacią uformowanej skrzepliny wewnątrz żylakowato zmienionej żyły;

• zapalenie zakrzepowe żył układu powierzchownego, manifestuje się jako zgrubienie, zaczerwienienie i bolesność w przebiegu żyły, wzrost temp. ciała

-leczenie: NLPZ, uruchomienie pacjenta

-nie grozi choroba zatorowa chyba, że pacjent leży i zakrzep powiększa się

• zapalenie w układzie żył głębokich:

-sina bolesna noga

-istnieje ryzyko zatorowości płucnej

-leczenie- unieruchomienie pacjenta, heparyna drobnocząsteczkowa

Obrzęk- jeden z wczesnych objawów PNŻ

• we wczesnych stadiach ulgę przynosi uniesienie kończyn

• w bardziej zaawansowanych stadiach dołącza się niewydolność limfatyczna (phlebolymfoedema)

Zmiany troficzne:

1. Przebarwienia:

• sa następstwem wynaczynienia krwi i uwolnienia z erytrocytów hemosyderyny

• najczęstsza lokalizacja dotyczy okolic kostki i dolnych, przyśrodkowych miejsc w kończynie dolnej;

• często łączą się ze świądem;

2. Wyprysk żylakowy(eczema varicosum):

• cechuje się nasilonym świądem, drapanie będące przyczyna drobnych zranień może zapoczątkować infekcje skórne z nakładającymi się dodatkowo zmianami pęcherzykowo- grudkowymi;

• skóra zaczerwieniona, błyszcząca, czasami wzrost ucieplenia, zmiany rumieniowe

• lokalizacja najczęściej na przyśrodkowej powierzchni (w dolnej 1/3 podudzia)

• patogeneza związana z pułapką limfocytarną

• może rozwinąć się alergia kontaktowa w wyniku stosowania antybiotyków na skóre z uszkodzona bariera obronna (aminoglikozydy wywierają silna reakcje uczuleniowa)

3. Atrophoderma albicum (białawy troficzny zanik skóry):

• skóra jest cienka, pergaminowa, przeświecają nad nią naczynia żylne

• obserwujemy pod postacią białawych zabliźniających się plam (wykwitów) powyżej kostki przyśrodkowej;

• w zaawansowanym stadium mogą pojawić się w ich obrębie małe bolesne owrzodzenia;

• patogeneza związana z dużego stopnia niedokrwieniem

4. Lipodermatosclerosis:

• związane z nadmierna produkcja kolagenu;

• skóra i tkanka podskórna jest bardzo twarda, z uwypukleniami i wgłębieniami, tworzy pancerz, jest nieprzesuwalna;

• występuje w dolnej 1/3 podudzia;

5. Owrzodzenia:

• najbardziej ciężka postać PNŻ związana z niewydolnością w układzie żylnym powierzchownym i głębokim

• występuje podział Mey'sa na:

-żylne owrzodzenia podudzia- występują obustronnie

-pozakrzepowe owrzodzenia podudzia - zazwyczaj nie symetryczne, w ich dnie żywoczerwona ziarnina lub włóknik;

• u podstawy owrzodzeń żylnych leżą zaburzenia w zakresie mikrokrażenia: zjawisko pułapki leukocytarnej oraz powstanie mankietów fibrynowych (wytracanie się złogów włóknika), które upośledzają utlenowanie skóry, oraz dają początek zmianom limfatycznym ---> sa umiarkowanie bolesne;

• cechy kliniczne:

- zawsze są na skórze zmienionej chorobowo

- najczęściej wskutek drobnego urazu

- najczęściej płytkie, nie osiągające powięzi

- kształt policykliczny

- dno owrzodzenia to żywoczerwona ziarnina bądź masy włóknika

- lokalizacja w 1/3 dolnej części podudzia

• różnicowanie z owrzodzeniami :

- cukrzycowymi

- w przebiegu niewydolności naczyń tętniczych

- nowotworowymi

- w zespole antyfosfolipidowym

- o podłożu bakteryjnym

- w chorobach autoimmunologicznych

• w żylakowatości pierwotnej zmiany symetryczne

• w zespole pozakrzepowym zmiany w obrębie jednej kończyny

Etiologia owrzodzeń podudzi:

• żylaki 51,7%

• zespół pozakrzepowy 14,5%

• mieszane 12,9%

• tętnicze 7,3%

• inne (neurotroficzne, infekcyjne, nowotworowe, uszkodzenia chemiczne, fizyczne) 13,6%

Owrzodzenia tętnicze- różnicowanie:

• najczęściej zlokalizowane na pięcie, w okolicach kostki, pomiędzy palcami;

• małe, głębokie, okrągłe, sięgające do powięzi;

• pojawiają się w obszarach niedokrwienia;

• bardzo bolesne;

• często występuje ochłodzenie, bladość, utrata owłosienia;

• w dnie tkanka martwicza lub ziarnina;

Owrzodzenia neurotroficzne:

• zlokalizowane w obszarach uciśniętych (w miejscach podparcia);

• nie dają dolegliwości bólowych;

• często występują w cukrzycy, kile, alkoholizmie;

Diagnostyka dodatkowa PNŻ:

• badanie dopplerowskie (USG);

• flebografia - w anomaliach rozwojowych żył; metoda inwazyjna obciążona ryzykiem powikłań (uczulenie na kontrast itd.)

Leczenie:

1.Zachowawcze:

• Presoterapia (terapia uciskowa) - zamyka naczynia żylne skóry i tkanki podskórnej kierując krew do żył głębokich, redukuje obrzęk, siła ucisku 14-60mmHg;

a) aktywna- aparaty pneumatyczne regulowane elektronicznie(nie w Polsce);

b) bierna- bandaże elastyczne (Setopress, Profore), elastyczne rajstopy, (12 - 13 mmHg)

P/wskazaniem do presoterapii - jest niewydolność układu żylnego głębokiego i zaawansowana niewydolność tętnicza

- może być zastosowana we wszystkich stadiach niewydolności żylnej, począwszy od profilaktyki

- uciskającą rzecz zakładamy rano - kiedy układ żylny nie jest jeszcze nadmiernie wypełniony

2. Farmakologiczne miejscowe: oczyszczenie owrzodzenia i wzbudzenie ziarninowania

• oczyszczanie enzymatyczne (Iruxol Mono, Fibrolan)

• środki odkażające i antyseptyki zwłaszcza w postaci okładów (2-3% kwas borny, 0,01% roztwór KmnO4, pioctanina, pig. Castellani, Betadine)

• pobudzenie ziarninowania (0,1%-0,5% Argentum nitricum, maść Mikulicza, hipertoniczne roztwory NaCl - czyli > 0.9%)

• Nieadhezyjne opatrunki okluzyjne:

a) absorbują nadmiar wysięku i tkanek martwiczych

b) utrzymują wysoka wilgotność

c) ułatwiają oczyszczanie i ziarninowanie

d) izolują od środowiska zewnętrznego

WARUNEK ---> owrzodzenie musi być oczyszczone , bez infekcji!!

Rodzaje:

-piankowe (poliuretanowe)-Lyofoam

-alginaty-Kaltastat

-hydrożele- Aquagel

-hydrokoloidy-Granuflex

3. Farmakologiczne ogólne:

• leki flebotropowe

-obniżenie przepuszczalności żył

- zwiększają tonus żylny

- zwiększają drenaż limfatyczny

-obniżenie lepkości krwi

Rodzaje:

- flawonidy pochodzenia roslinnego:

--trokserutyna- Venoruton

--oliosmina-Defrelex

- saponiny:

--escyna- Aescin (wyciąg z kasztanowca)

- preparaty syntetyczne:

--dobesylan wapnia- Calcium debesilate

Saponiny mogą być stosowane we wszystkich stadiach NŻ, w profilaktyce, najlepsze efekty uzyskuje się po zastosowaniu w początkowych stadiach

• antybiotykoterapia

- po badaniu mikrobiologicznym i antybiogramie

- nie miejscowa

• leczenie p/bólowe- NLPZ, Tramal

• heparyna drobnocząsteczkowa- profilaktyka i leczenie zakrzepicy (Fraxiparine, Clexane)

4. Zbiegowe(operacyjne):

• skleroterapia- obliteracja niewydolnych żył powierzchownych

• podwiązanie i przecięcie żył przeszywających i usuniecie powierzchownych żylaków

• pokrycie owrzodzenia autologicznym przeszczepem skórnym

PIODERMIA ZGORZELINOWA - PYODERMA GANGRAENOSUM

Etiopatogeneza:

Nieznana; Współistnienie z Colitis ulcerosa (najczęściej), ch. Crohna, IBD (inflammatory bowel disease), gammapatiami, szpiczakiem IgG/IgA;

Klinika:

Głębokie, dobrze odgraniczone, szybko szerzące się owrzodzenia; Ogniska pojedyncze lub liczne, pozostają blizny, powstawanie zmian nawet po najdrobniejszych urazach skóry;

Odmiana szczególna - w miejscu ran pooperacyjnych reakcja na nie wchłonięty katgut

Przebieg: przewlekły, postępujący

Leczenie:

Sulfony (Dapson 100 - 200 mg/24h) + salazosulfapirydyna (Salazopiryn 5,0 - 10,0 g/24h) można dołączyć prednizon 30 mg/24h

Terapia pulsowa kortykosteroidami (1000 mg dawka uderzeniowa metyloprednizolonu w ciągu 3 dni) + podtrzymująco chlorambucil (2 mg/24h) + małe dawki kortykosteroidów

Cyklosporyna A (5 mg/kg/24h) stosowana w ciągu kilku m-cy ustąpienie zmian

Przypadki oporne: klofazymina (Lampren 100-300 mg/24h); minocyklina (200 mg/24h)

Zmiany wczesne: doogniskowe wstrzykiwanie kortykosteroidów (triamcinolon)

PLAMICA HIPERERGICZNA. ALERGICZNE LUB LEUKOKLASTYCZNE ZAPALENIE NACZYŃ - PURPURA HYPERERGICA. VASCULITIS ALLERGICA, LEUKOCLASTICA

Etiopatogeneza:

Najczęściej odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń (typ III reakcji) z ich zwyrodnieniem włóknikowatym oraz z naciekami leuk. wielojadrzastych.

Czynniki: bakterie (paciorkowce), leki, pokarmy itp.

Bakterie aktyw. dopełniacza bez przeciwciał MAC (membrane attack complex) ściana naczyń

Patomechanizm: PAF(platelet activating factor), histamina, inne mediatory stanu zap.

Klinika:

Różnopostaciowe wykwity: krwotoczne, obrzękowe, grudkowe i pęcherzykowe; rozsiane, rzadziej zlewne, najczęściej na pow. wyprostnej kończyn;

Przebieg: ostry, podostry, przewlekły; nawroty; ogólny stan zazwyczaj dobry, ale:

przypadki z glomeluronephritis lub z zajęciem p.pok. (obj. ostrego brzucha) ciężki (purpura fulminans); bez odchyleń w ukł. krzepnięcia

odmiana Henocha-Schoenleina: odkładanie IgA i C3 w kłębuszkach, objawy ostrego brzucha; ściany naczyń skórnych - ziarniste złogi (IgA) - również skóra niezmieniona;

ANCA (-), ale IgA ANCA

Leczenie:

Ogólnie: kortykosteroidy w małych dawkach + sulfony, po uzyskaniu poprawy dawki ↓ prednizon (30 mg/24h) + dapson (100 mg/24h); dodatkowo:
kolchicyna (0,5 - 1,5 g/24h); pentoksyfilina, antybiotyki (jeżeli ogniska zakaźne), leki uszczelniające naczynia i p/alergiczne (p/histaminowe, Ca, VitC, rutyna)

Msc.: aerozole z kortykoster. + antyb.; kremy ze środkami p/bakt. i p/zap (Virosept)

OWRZODZENIA ŻYLNE

80% owrzodzeń podudzi stanowią owrzodzenia żylne, z czego: 81 % żylaki, 14 % zespół pozakrzepowy; inne owrzodzenia: tętnicze, neurotroficzne, w rakach skóry;

Czynniki sprzyjające PNŻ( przewlekła niewydolność żylna): wiek, płeć, czynniki dziedziczne;

Czynniki środowiskowe: długotrwała pozycja stojąca/siedząca; wysoka temp. otoczenia; nadwaga, otyłość; ciąża (gestageny i ucisk na naczynia biodrowe); antykoncepcja hormonalna;

Lokalizacja owrzodzeń pochodzenia żylnego: 1/3 dolna kończyn dolnych, przednia i przyśrodkowa część, okolica perforatorów Cocketta;

Patogenetyczna teoria mankietów fibrynowych - zamykanie naczyń włosowatych;

Cechy kliniczne PNŻ: obrzęk, „corona phlebotactica” - żylakowatość stopy, owrzodzenia podudzi, hiperpigmentacja (hemosyderoza), stwardnienie skórno-tłuszczowe (lipodermosclerosis), biały zanik skóry (atrophia blanche), wyprysk żylny;

Klasyfikacja kliniczna (część klasyfikacji CEAP):

stopień - 0 niewidoczne, niewyczuwalne objawy przedmiotowe choroby żylnej
1 teleangiektazje lub żyły siatkowate
2 żylaki
3 obrzęki
4 zmiany skórne przypisane do ch. żylnej np. wyprysk żylny itd.
5 zmiany skórne tak jak powyżej + wyleczone owrzodzenia
6 zmiany skórne tak jak powyżej + czynne owrzodzenie żylne

Cechy owrzodzeń żylnych:

Lokalizacja - 1/3 dolna kończyn dolnych; powierzchnia przyśrodkowa i przednia; stosunkowo płytkie; rozległe; brzegi nierówne; policykliczny kształt; dno wypełnione ziarniną lub włóknikiem; bolesne; kończyna nie jest zimna i blada; obecność tętna na t. grzbietowej stopy i w okolicy kostek; przewlekłe, nawrotowe;

Leczenie:

Presoterapia (ukierunkowanie krwi do żył głębokich) siła ucisku do 60 mmHg w zależności od nasilenia zmian; aktywna (aparaty pneumatyczne); bierna (np. elastyczne rajstopy, bandaże);

Farmakologia miejscowa. - oczyszczenie owrzodzenia, wzbudzenie ziarninowania i epitelizacji:

• oczyszczenie enzymatyczne - Iruxol Mono, Fibrolan

• środki odkażające, antyseptyki - 2-3% kw. borny, 0,01% KmnO₄, Pioctaninum, pig. Castellani, Betadine

• pobudzenie ziarninowania - 0,1 - 0,5 % Azotan srebra, maść Mikulicza, hipertoniczny NaCl

• opatrunki: absurbujące nadmiar wysięku, ułatwiające oczyszczanie i ziarninowanie, izolacja od środowiska zewnętrznego:

- piankowe = poliuretanowe (Lyofoam)

- alginaty (Kaltostat)

- hydrożele (Aquagel)

- Hydrokoloidy (Granuflex)

Farmakologia ogólna:

• leki flebotropowe: ↓ przepływ naczyniowy, ↓ lepkość krwi, ↑tonus żylny, ↑ drenaż limfatyczny;

- flawonoidy poch. roślinnego - trokserutyna (Venoruton); diosmina (Detralex)

- saponina - escyna (Aescin)

- preparaty syntetyczne - dobesylan wapnia (Calcium dobesilate)

• antybiotykoterapia ogólna

• leczenie p/bólowe - NLPZ, tramal

• herparyna drobnocząsteczkowa - Fraxiparine, Clexane

Leczenie zabiegowe:

• scleroterapia - obliteracja niewydolnych żż. powierzchownych

• podwiązanie i przecięcie żył przeszywających oraz usunięcie powierzchownych żylaków

• pokrycie owrzodzenia autologicznym przeszczepem skóry

6

FUNGUS grG IVL

---