MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Miażdżyca, stwardnienie tętnic

Miażdżyca, stwardnienie tętnic

(

(

atherosclerosis, arteriosclerosis

atherosclerosis, arteriosclerosis

)

)

jest

jest

chorobą tętnic

chorobą tętnic

i to

i to

wysokociśnieniowych

wysokociśnieniowych

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

najważniejsze klinicznie i

najważniejsze klinicznie i

najczęstsze jest powstawanie

najczęstsze jest powstawanie

płytek miażdżycowych

płytek miażdżycowych

poduszkowato i segmentarnie

poduszkowato i segmentarnie

zajmujących ścianę tętnic i

zajmujących ścianę tętnic i

mających włóknistą czapę (często

mających włóknistą czapę (często

ze zwapnieniami) i miękki rdzeń,

ze zwapnieniami) i miękki rdzeń,

zawierający masy ateromatyczne

zawierający masy ateromatyczne

(kaszowate) –

(kaszowate) –

atheromatosis

atheromatosis

.

.

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

arteriolosclerosis

arteriolosclerosis

to stwardnienie

to stwardnienie

tętniczek z pogrubieniem ich ściany i

tętniczek z pogrubieniem ich ściany i

redukcją światła w wyniku odkładania

redukcją światła w wyniku odkładania

się mas białkowych (

się mas białkowych (

hyalinosis

hyalinosis

)

)

lub

lub

cebulowatego

cebulowatego

nakładania się

nakładania się

elementów sprężystych i włóknistych

elementów sprężystych i włóknistych

intimy (

intimy (

elastosis

elastosis

). Zmiany takie

). Zmiany takie

związane są pospolicie z nadciśnieniem

związane są pospolicie z nadciśnieniem

i cukrzycą .

i cukrzycą .

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Patomorfologia

Patomorfologia

Obraz płytki miażdżycowej (atheromatous

Obraz płytki miażdżycowej (atheromatous

plaque) to zgrubienie intimy tętnicy wraz z

plaque) to zgrubienie intimy tętnicy wraz z

gromadzeniem się w tym miejscu lipidów.

gromadzeniem się w tym miejscu lipidów.

Prekursorem płytki miażdżycowej są pasma

Prekursorem płytki miażdżycowej są pasma

tłuszczowe (fatty streaks) widoczne już w

tłuszczowe (fatty streaks) widoczne już w

intimie w okresie dzieciństwa. Są to płaskie,

intimie w okresie dzieciństwa. Są to płaskie,

żółtawe najpierw plamki, a potem pasemka

żółtawe najpierw plamki, a potem pasemka

intimy, które w badaniu mikroskopowym

intimy, które w badaniu mikroskopowym

okazują się makrofagami obładowanymi

okazują się makrofagami obładowanymi

tłuszczem tuż pod komórkami śródbłonka.

tłuszczem tuż pod komórkami śródbłonka.

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Patomorfologia

Patomorfologia

Płytka miażdżycowa składa się z

Płytka miażdżycowa składa się z

włóknistej czapy i miękkiego rdzenia

włóknistej czapy i miękkiego rdzenia

zawierającego cholesterol i jego estry,

zawierającego cholesterol i jego estry,

piankowate makrofagi, miocyty

piankowate makrofagi, miocyty

obładowane tłuszczem i przepojoną

obładowane tłuszczem i przepojoną

tłuszczem ziarninę z komórkami nacieku

tłuszczem ziarninę z komórkami nacieku

zapalnego. Płytki miażdżycowe białawe

zapalnego. Płytki miażdżycowe białawe

i białawo-żółtawe od 0.3 – 1.5 cm

i białawo-żółtawe od 0.3 – 1.5 cm

średnicy, czasem zlewają się w większe

średnicy, czasem zlewają się w większe

agregaty.

agregaty.

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Patomorfologia

Patomorfologia

Rozmieszczenie płytek

Rozmieszczenie płytek

miażdżycowych nie jest jednolite.

miażdżycowych nie jest jednolite.

Najczęstsze i najliczniejsze zmiany

Najczęstsze i najliczniejsze zmiany

widoczne są w aorcie brzusznej i

widoczne są w aorcie brzusznej i

przy odejściu od aorty dużych

przy odejściu od aorty dużych

tętnic. Tętnice kończyn dolnych,

tętnic. Tętnice kończyn dolnych,

naczynia wieńcowe i naczynia

naczynia wieńcowe i naczynia

mózgowe są też bardzo często

mózgowe są też bardzo często

zajęte.

zajęte.

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Następstwa

Następstwa

Pęknięcia , owrzodzenia, zwapnienia.

Pęknięcia , owrzodzenia, zwapnienia.

Pęknięcie zachodzi zazwyczaj z boku

Pęknięcie zachodzi zazwyczaj z boku

poduszkowatego zgrubienia. Jest to

poduszkowatego zgrubienia. Jest to

szczelinowate, nierówne pęknięcie.

szczelinowate, nierówne pęknięcie.

Odsłonięty kolagen i wyciśnięte masy

Odsłonięty kolagen i wyciśnięte masy

kaszowate inicjują proces krzepnięcia krwi.

kaszowate inicjują proces krzepnięcia krwi.

Czasami tworzy się większe owrzodzenie

Czasami tworzy się większe owrzodzenie

na powierzchni płytki. Masy kaszowate

na powierzchni płytki. Masy kaszowate

odrywane z dna owrzodzenia mogą

odrywane z dna owrzodzenia mogą

tworzyć

tworzyć

zatory cholesterolowe

zatory cholesterolowe

.

.

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Następstwa

Następstwa

Krwiak

Krwiak

w obrębie płytki.

w obrębie płytki.

Może powstać albo przy pęknięciu

Może powstać albo przy pęknięciu

włóknistej czapy płytki albo

włóknistej czapy płytki albo

naczynka, które wrosło w obręb

naczynka, które wrosło w obręb

płytki. Krwiak przyczynia się do

płytki. Krwiak przyczynia się do

powiększenia płytki i może być

powiększenia płytki i może być

przyczyną jej pęknięcia.

przyczyną jej pęknięcia.

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Następstwa

Następstwa

Zakrzep

Zakrzep

.

.

Może zablokować światło naczynia i być

Może zablokować światło naczynia i być

przyczyną zawału serca lub udaru

przyczyną zawału serca lub udaru

mózgu.

mózgu.

MIAŻDŻYCA

MIAŻDŻYCA

Następstwa

Następstwa

Zmiany w medii.

Zmiany w medii.

Pod płytką miażdżycową mogą

Pod płytką miażdżycową mogą

osłabiać ścianę naczynia i

osłabiać ścianę naczynia i

prowadzić do rozwoju

prowadzić do rozwoju

tętniaka

tętniaka

w

w

tętnicach dużych, elastycznych.

tętnicach dużych, elastycznych.

CHOROBA

CHOROBA

NADCIŚNIENIOWA

NADCIŚNIENIOWA

(

(

Morbus hypertonicus)

Morbus hypertonicus)

Nadciśnienie jest jednym z

Nadciśnienie jest jednym z

najważniejszych czynników ryzyka zawału

najważniejszych czynników ryzyka zawału

serca i udaru mózgu, może prowadzić do

serca i udaru mózgu, może prowadzić do

przerostu i niewydolności serca, do

przerostu i niewydolności serca, do

niewydolności nerek itp. Około 90%

niewydolności nerek itp. Około 90%

nadciśnienia to tzw. nadciśnienie

nadciśnienia to tzw. nadciśnienie

pierwotne. Pozostałe 5-10% to

pierwotne. Pozostałe 5-10% to

nadciśnienie wtórne.

nadciśnienie wtórne.

CHOROBA

CHOROBA

NADCIŚNIENIOWA

NADCIŚNIENIOWA

(

(

Morbus hypertonicus)

Morbus hypertonicus)

Morfologicznie widzimy skutki

Morfologicznie widzimy skutki

nadciśnienia. W małych tętniczkach

nadciśnienia. W małych tętniczkach

rozwija się arterioloskleroza

rozwija się arterioloskleroza

(

(

arteriolosclerosis

arteriolosclerosis

).

).

CHOROBA

CHOROBA

NADCIŚNIENIOWA

NADCIŚNIENIOWA

(

(

Morbus hypertonicus)

Morbus hypertonicus)

Arterioloskleroza pod postacią zmian

Arterioloskleroza pod postacią zmian

szklistych (

szklistych (

hyalinosis

hyalinosis

) jest częstsza u

) jest częstsza u

ludzi starych i u cukrzyków. Polega na

ludzi starych i u cukrzyków. Polega na

odkładaniu w ścianie tętniczki mas

odkładaniu w ścianie tętniczki mas

białkowych, szklistych, co prowadzi do

białkowych, szklistych, co prowadzi do

zwężenia światła. Przyjmuje się, że jest

zwężenia światła. Przyjmuje się, że jest

to zwiększony wyciek białek surowicy,

to zwiększony wyciek białek surowicy,

odkładanych jako macierz

odkładanych jako macierz

pozakomórkowa w ścianie naczynia.

pozakomórkowa w ścianie naczynia.

Zmiany tego typu są pospolite w

Zmiany tego typu są pospolite w

nerkach w łagodnej nefrosklerozie.

nerkach w łagodnej nefrosklerozie.

CHOROBA

CHOROBA

NADCIŚNIENIOWA

NADCIŚNIENIOWA

(

(

Morbus hypertonicus)

Morbus hypertonicus)

Drugą formą arteriolosclerozy jest

Drugą formą arteriolosclerozy jest

elastosis.

elastosis.

Występują wtedy zmiany

Występują wtedy zmiany

hiperplastyczne ściany tętniczki,

hiperplastyczne ściany tętniczki,

wynikłe z pogrubienia i duplikacji błony

wynikłe z pogrubienia i duplikacji błony

podstawnej i pomnożenia

podstawnej i pomnożenia

miofibroblastów. W nadciśnieniu

miofibroblastów. W nadciśnieniu

złośliwym mogą występować również

złośliwym mogą występować również

ogniska martwicy włóknikowatej.

ogniska martwicy włóknikowatej.

Największe skutki niesie ze sobą

Największe skutki niesie ze sobą

arterioloskleroza naczyń nerkowych.

arterioloskleroza naczyń nerkowych.

ZAPALENIA NACZYŃ

ZAPALENIA NACZYŃ

(

(

VASCULITIS

VASCULITIS

)

)

Zapalenia naczyń to bardzo

Zapalenia naczyń to bardzo

zróżnicowana grupa chorób o

zróżnicowana grupa chorób o

różnej etiopatogenezie, ale też

różnej etiopatogenezie, ale też

przy tej samej etiologii zapalenia

przy tej samej etiologii zapalenia

obraz kliniczny będzie bardzo

obraz kliniczny będzie bardzo

różnorodny zależnie od typu i

różnorodny zależnie od typu i

kalibru zajętego naczynia

kalibru zajętego naczynia

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY

PATOGENEZY

.

.

zapalenia infekcyjne

zapalenia infekcyjne

(bakterie, riketsje, krętki, grzyby,

(bakterie, riketsje, krętki, grzyby,

wirusy)

wirusy)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

PATOGENEZY.

zapalenia o

zapalenia o

podłożu immunologicznym

podłożu immunologicznym

z udziałem

z udziałem

kompleksów

kompleksów

immunologicznych

immunologicznych

-poinfekcyjne (

-poinfekcyjne (

hepatitis B i C

hepatitis B i C

),

),

-choroba Schönleina – Henocha

-choroba Schönleina – Henocha

-toczeń rumieniowaty trzewny

-toczeń rumieniowaty trzewny

-reumatoidalne zapalenie stawów,

-reumatoidalne zapalenie stawów,

-polekowe,

-polekowe,

- krioglobulinemia,

- krioglobulinemia,

-choroba posurowicza

-choroba posurowicza

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

PATOGENEZY.

z udziałem

z udziałem

przeciwciał

przeciwciał

antyneutrofilowych

antyneutrofilowych

(ANCA)

(ANCA)

-z

-z

iarniniak Wegenera

iarniniak Wegenera

-

-

polyarteritis microscopica

polyarteritis microscopica

-zespół Churg - Straussa

-zespół Churg - Straussa

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

PATOGENEZY.

z bezpośrednim udziałem

z bezpośrednim udziałem

przeciwciał

przeciwciał

-choroba Kawasaki

-choroba Kawasaki

- zespół Goodpasture

- zespół Goodpasture

(przeciwciała przeciw błonom

(przeciwciała przeciw błonom

podstawnym)

podstawnym)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

PATOGENEZY.

zależne od

zależne od

odporności komórkowej

odporności komórkowej

- odrzucenie przeszczepu

- odrzucenie przeszczepu

-Choroba Crohna i

-Choroba Crohna i

wrzodziejące zapalenie jelita

wrzodziejące zapalenie jelita

grubego

grubego

-

-

Vasculitis paraneoplastica

Vasculitis paraneoplastica

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

NACZYŃ ZALEŻNIE OD

PATOGENEZY.

PATOGENEZY.

Etiologia

Etiologia

nieznana

nieznana

-

-

Arteritis temporalis

Arteritis temporalis

-Choroba Takayasu

-Choroba Takayasu

-Polyarteritis nodosa

-Polyarteritis nodosa

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

(Chapel Hill

consensus)

consensus)

Zapalenia

Zapalenia

dużych

dużych

naczyń

naczyń

-Arteritis temporalis

-Arteritis temporalis

(arteritis granulomatosa

(arteritis granulomatosa

gigantocellularis)

gigantocellularis)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

(Chapel Hill

consensus

consensus

)

Zapalenia dużych naczyń

Zapalenia dużych naczyń

-Arteritis Takayasu

-Arteritis Takayasu

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

(Chapel Hill

consensus)

consensus)

Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

średniego

średniego

kalibru

kalibru

-Polyarteritis nodosa (klasyczne)

-Polyarteritis nodosa (klasyczne)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

(Chapel Hill

consensus)

consensus)

Zapalenia naczyń średniego

Zapalenia naczyń średniego

kalibru

kalibru

-Choroba Kawasaki

-Choroba Kawasaki

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

(Chapel Hill

consensus)

consensus)

Zapalenia

Zapalenia

małych

małych

naczyń

naczyń

-Granulomatosis Wegener

-Granulomatosis Wegener

i- ziarniniak

i- ziarniniak

Wegenera (ziarniniakowe zapalenie o

Wegenera (ziarniniakowe zapalenie o

charakterystycznym

charakterystycznym





angiotropiźmie

angiotropiźmie





)

)

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

(Chapel Hill

consensus)

consensus)

Zapalenia małych naczyń

Zapalenia małych naczyń

-Zespół Churg-Straussa - ziarniniakowe

-Zespół Churg-Straussa - ziarniniakowe

zapalenie (z eozynofilami) dróg

zapalenie (z eozynofilami) dróg

oddechowych i zapalenie martwicze

oddechowych i zapalenie martwicze

małych i średnich naczyń m.in. płuc,

małych i średnich naczyń m.in. płuc,

powiązane z objawami astmy

powiązane z objawami astmy

oskrzelowej i z eozynofilią.

oskrzelowej i z eozynofilią.

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

KLASYFIKACJA ZAPALEŃ

NACZYŃ

NACZYŃ

(Chapel Hill

(Chapel Hill

consensus)

consensus)

Zapalenia małych naczyń

Zapalenia małych naczyń

-Purpura Schönlein – Henoch

-Purpura Schönlein – Henoch

--zapalenie małych naczyń z

--zapalenie małych naczyń z

depozytami IgA, zajęta skóra, przewód

depozytami IgA, zajęta skóra, przewód

pokarmowy, nerki, stawy

pokarmowy, nerki, stawy

Arteritis temporalis

Arteritis temporalis

(gigantocellularis)

(gigantocellularis)

Jedna z częstszych, głównie tętnice

Jedna z częstszych, głównie tętnice

głowy, w tym tętnica skroniowa.

głowy, w tym tętnica skroniowa.

Czasem może zajmować i inne duże

Czasem może zajmować i inne duże

tętnice, łącznie z aortą (aortitis

tętnice, łącznie z aortą (aortitis

gigantocellularis),czy tętnicą oczną

gigantocellularis),czy tętnicą oczną

(ślepota). Przyczyna tego zapalenia

(ślepota). Przyczyna tego zapalenia

pozostaje nieznana. Sugeruje się

pozostaje nieznana. Sugeruje się

autoimmunizacyjny proces skierowany

autoimmunizacyjny proces skierowany

przeciw elastynie i innym składnikom

przeciw elastynie i innym składnikom

ściany naczyniowej. Podejrzewa się

ściany naczyniowej. Podejrzewa się

współudział reakcji typu komórkowego

współudział reakcji typu komórkowego

zależnej od limfocytów T.

zależnej od limfocytów T.

Arteritis temporalis

Arteritis temporalis

(gigantocellularis)

(gigantocellularis)

Najczęściej zajęty jest krótki segment

Najczęściej zajęty jest krótki segment

naczynia, w którym dochodzi do zapalenia

naczynia, w którym dochodzi do zapalenia

ziarniniakowego, olbrzymiokomórkowego

ziarniniakowego, olbrzymiokomórkowego

podśródbłonkowych warstw intimy, a nad

podśródbłonkowych warstw intimy, a nad

zmianami intimy dochodzi do powstawania

zmianami intimy dochodzi do powstawania

zakrzepu doprowadzającego do dalszej

zakrzepu doprowadzającego do dalszej

redukcji światła naczynia.

redukcji światła naczynia.

Arteritis temporalis

Arteritis temporalis

(gigantocellularis)

(gigantocellularis)

Klinicznie choroba ujawnia się po 50 rż.

Klinicznie choroba ujawnia się po 50 rż.

Początkowo jest to gorączka,

Początkowo jest to gorączka,

osłabienie, utrata wagi ciała, a objawy

osłabienie, utrata wagi ciała, a objawy

miejscowe takie jak ból twarzy, ból

miejscowe takie jak ból twarzy, ból

głowy, ból na przebiegu guzkowo

głowy, ból na przebiegu guzkowo

pogrubiałej tętnicy skroniowej

pogrubiałej tętnicy skroniowej

pojawiają się z czasem. Objawy oczne

pojawiają się z czasem. Objawy oczne

są groźniejsze (początkowo diplopia),

są groźniejsze (początkowo diplopia),

bo mogą świadczyć o zajęciu tętnicy

bo mogą świadczyć o zajęciu tętnicy

ocznej i mogą zwiastować ślepotę.

ocznej i mogą zwiastować ślepotę.

Choroba Takayasu

Choroba Takayasu

Choroba Takayasu jest to ziarniniakowe

Choroba Takayasu jest to ziarniniakowe

zapalenie dużych i średnich tętnic,

zapalenie dużych i średnich tętnic,

najczęściej dużych naczyń

najczęściej dużych naczyń

odchodzących od łuku aorty (choroba

odchodzących od łuku aorty (choroba

braku tętna), występujące u kobiet

braku tętna), występujące u kobiet

przed 40 rż. Choroba może też

przed 40 rż. Choroba może też

dotyczyć innych odcinków aorty (od

dotyczyć innych odcinków aorty (od

części wstępującej po aortę brzuszną),

części wstępującej po aortę brzuszną),

a nawet tętnicy płucnej. Etiologia jest

a nawet tętnicy płucnej. Etiologia jest

nieznana i tylko przypuszcza się tło

nieznana i tylko przypuszcza się tło

immunologiczne.

immunologiczne.

Choroba Takayasu

Choroba Takayasu

Morfologicznie zmiany zaczynają się od

Morfologicznie zmiany zaczynają się od

niewielkich nacieków z komórek

niewielkich nacieków z komórek

jednojądrzastych wokół

jednojądrzastych wokół

vasa vasorum

vasa vasorum

przydanki naczyń. Z czasem zmiany

przydanki naczyń. Z czasem zmiany

przechodzą na medię i wreszcie na intimę.

przechodzą na medię i wreszcie na intimę.

W medii rozwija się przewlekłe zapalenie,

W medii rozwija się przewlekłe zapalenie,

które może przybrać postać zapalenia

które może przybrać postać zapalenia

olbrzymiokomórkowego, ziarniniakowego.

olbrzymiokomórkowego, ziarniniakowego.

Zmiany wtedy są podobne jak w

Zmiany wtedy są podobne jak w

arteritis

arteritis

temporalis

temporalis

, a całe naczynie jest

, a całe naczynie jest

pogrubiałe, ze znacznie zredukowanym

pogrubiałe, ze znacznie zredukowanym

światłem.

światłem.

Choroba Takayasu

Choroba Takayasu

Klinicznie objawy polegają na obniżeniu

Klinicznie objawy polegają na obniżeniu

ciśnienia krwi dystalnie do zwężenia

ciśnienia krwi dystalnie do zwężenia

(kończyna górna przy zajętej tętnicy

(kończyna górna przy zajętej tętnicy

szyjnej wspólnej lub podobojczykowej) i

szyjnej wspólnej lub podobojczykowej) i

utraty tętna z ziębnięciem palców ręki.

utraty tętna z ziębnięciem palców ręki.

Mogą wystąpić objawy oczne aż do

Mogą wystąpić objawy oczne aż do

ubytków pola widzenia, wybroczyny

ubytków pola widzenia, wybroczyny

siatkówki, wreszcie ślepota.

siatkówki, wreszcie ślepota.

Guzkowe zapalenie

Guzkowe zapalenie

tętnic (Polyarteritis

tętnic (Polyarteritis

nodosa).

nodosa).

Klasyczna postać

Klasyczna postać

polyarteritis nodosa

polyarteritis nodosa

to martwicze zapalenie ścian małych i

to martwicze zapalenie ścian małych i

średniego kalibru tętnic z zajęciem

średniego kalibru tętnic z zajęciem

tętnic nerkowych i tętnic wielu

tętnic nerkowych i tętnic wielu

narządów wewnętrznych, natomiast bez

narządów wewnętrznych, natomiast bez

zajęcia naczyń płucnych.

zajęcia naczyń płucnych.

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

Jest to choroba najczęściej występująca

Jest to choroba najczęściej występująca

przed 4 rokiem życia (80%). Może

przed 4 rokiem życia (80%). Może

jednak wystąpić w innym wieku.

jednak wystąpić w innym wieku.

Występuje gorączka, zaczerwienienie

Występuje gorączka, zaczerwienienie

spojówek,

nadżerki

śluzówki

jamy

spojówek,

nadżerki

śluzówki

jamy

ustnej, obrzęk i zaczerwienienie rąk i

ustnej, obrzęk i zaczerwienienie rąk i

stóp, powiększenie węzłów chłonnych

stóp, powiększenie węzłów chłonnych

szyjnych (mucocutaneus lymph node

szyjnych (mucocutaneus lymph node

syndrome).

Około

20%

pacjentów

syndrome).

Około

20%

pacjentów

wykazuje

zmiany

w

tętnicach

wykazuje

zmiany

w

tętnicach

wieńcowych, choć mogą być zajęte i

wieńcowych, choć mogą być zajęte i

inne tętnice. Zmiany mogą być w

inne tętnice. Zmiany mogą być w

jednym przypadku nikłe, w innych

jednym przypadku nikłe, w innych

powstają

duże

tętniaki

tętnic

powstają

duże

tętniaki

tętnic

wieńcowych z możliwością wystąpieniu

wieńcowych z możliwością wystąpieniu

zawału serca.

zawału serca.

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

Występuje

w

Japonii

i

na

Występuje

w

Japonii

i

na

Hawajach. Do zapalenia naczyń

Hawajach. Do zapalenia naczyń

dochodzi na skutek powstawania

dochodzi na skutek powstawania

autoprzeciwciał przeciw komórkom

autoprzeciwciał przeciw komórkom

śródbłonkowym

i

komórkom

śródbłonkowym

i

komórkom

mięśni gładkich.

mięśni gładkich.

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

Morfologicznie

zmiany

Morfologicznie

zmiany

przypominają

spotykane

w

przypominają

spotykane

w

guzkowym zapaleniu tętnic, choć

guzkowym zapaleniu tętnic, choć

mniejsze są obszary martwicy

mniejsze są obszary martwicy

włóknikowatej.

Zakrzep

nad

włóknikowatej.

Zakrzep

nad

zmienioną ścianą grozi zawałem

zmienioną ścianą grozi zawałem

serca.

serca.

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

(granulomatosis Wegeneri)

(granulomatosis Wegeneri)

Zmiany zapalne, ziarniniakowe, z

Zmiany zapalne, ziarniniakowe, z

owrzodzeniami dotyczą górnych dróg

owrzodzeniami dotyczą górnych dróg

oddechowych ( błona śluzowa nosa,

oddechowych ( błona śluzowa nosa,

gardło, zatoki oboczne nosa, ucho) oraz

gardło, zatoki oboczne nosa, ucho) oraz

płuc.

Do

pełnego

obrazu

należy

płuc.

Do

pełnego

obrazu

należy

zapalenie

kłębuszkowe

nerek

z

zapalenie

kłębuszkowe

nerek

z

ogniskowymi zmianami martwiczymi

ogniskowymi zmianami martwiczymi

kłębuszka i zrostami torebki Bowmana.

kłębuszka i zrostami torebki Bowmana.

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

(granulomatosis Wegeneri)

(granulomatosis Wegeneri)

Częściej

choroba

dotyczy

Częściej

choroba

dotyczy

mężczyzn, a średni wiek to 40 lat.

mężczyzn, a średni wiek to 40 lat.

U podłoża choroby leżą zaburzenia

U podłoża choroby leżą zaburzenia

immunologiczne. U 90% pacjentów

immunologiczne. U 90% pacjentów

występują c-ANCA w aktywnym

występują c-ANCA w aktywnym

okresie choroby.

okresie choroby.

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

(granulomatosis Wegeneri)

(granulomatosis Wegeneri)

Początkowo niewinne zapalenie zatok po

Początkowo niewinne zapalenie zatok po

ziarniniaki

i

owrzodzenia

nosa,

gardła,

ziarniniaki

i

owrzodzenia

nosa,

gardła,

podniebienia,

a

dodatkowo

do

zmian

podniebienia,

a

dodatkowo

do

zmian

ziarniniakowych

i

ognisk

martwicy

ziarniniakowych

i

ognisk

martwicy

włóknikowatej i ischemicznej występuje obraz

włóknikowatej i ischemicznej występuje obraz

zapalenia naczyń.. Częściej jest to jednak

zapalenia naczyń.. Częściej jest to jednak

ognisko martwicy włóknikowatej otoczone

ognisko martwicy włóknikowatej otoczone

limfocytami,

plazmocytami,

eozynofilami,

limfocytami,

plazmocytami,

eozynofilami,

makrofagami

i

pojedynczymi

komórkami

makrofagami

i

pojedynczymi

komórkami

olbrzymimi. Martwica i same ziarniniaki mogą

olbrzymimi. Martwica i same ziarniniaki mogą

obejmować ściany naczyń ("angiotropizm"

obejmować ściany naczyń ("angiotropizm"

zmian zapalnych). Są to naczynia kapilarne,

zmian zapalnych). Są to naczynia kapilarne,

tętniczki, czasem tętnice średniego kalibru i

tętniczki, czasem tętnice średniego kalibru i

żyłki.

Zmianom

martwiczo-zapalnym

żyłki.

Zmianom

martwiczo-zapalnym

towarzyszy różny stopień włóknienia.

towarzyszy różny stopień włóknienia.

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

gra

gra

nulomatosis Wegeneri

nulomatosis Wegeneri

Nie leczona choroba ma

Nie leczona choroba ma

niekorzystny przebieg (80 %

niekorzystny przebieg (80 %

pacjentów umiera do roku). Bardzo

pacjentów umiera do roku). Bardzo

skuteczne jest leczenie

skuteczne jest leczenie

immunosupresyjne (wspomagane

immunosupresyjne (wspomagane

leczeniem przeciwbakteryjnym).

leczeniem przeciwbakteryjnym).

Choroba Bürgera

Choroba Bürgera

thrombangitis obliterans

thrombangitis obliterans

Zarostowe zapalenie tętnic, choroba

Zarostowe zapalenie tętnic, choroba

Bürgera, polega na segmentarnym

Bürgera, polega na segmentarnym

zapaleniu i zakrzepach średnich i

zapaleniu i zakrzepach średnich i

małych tętnic najczęściej piszczelowych

małych tętnic najczęściej piszczelowych

i promieniowych. Zajęte mogą być

i promieniowych. Zajęte mogą być

przylegające odcinki żył i pęczków

przylegające odcinki żył i pęczków

nerwowych.

Zaawansowane

zmiany

nerwowych.

Zaawansowane

zmiany

mogą

być

przyczyną

amputacji

mogą

być

przyczyną

amputacji

kończyny. Czasami mogą być zajęte

kończyny. Czasami mogą być zajęte

naczynia brzuszne, a nie naczynia

naczynia brzuszne, a nie naczynia

kończyn. Choroba ma wyraźny związek

kończyn. Choroba ma wyraźny związek

z wieloletnim paleniem papierosów i

z wieloletnim paleniem papierosów i

częściej występuje u mężczyzn.

częściej występuje u mężczyzn.

Choroba Bürgera

Choroba Bürgera

thrombangitis obliterans

thrombangitis obliterans

Morfologicznie

występują

w

Morfologicznie

występują

w

ścianie zajętych tętnic średniego i

ścianie zajętych tętnic średniego i

małego

kalibru

przewlekłe

małego

kalibru

przewlekłe

(rzadziej ostre) nacieki zapalne z

(rzadziej ostre) nacieki zapalne z

zakrzepem

przyściennym.

zakrzepem

przyściennym.

Zakrzepy

ulegają

organizacji

Zakrzepy

ulegają

organizacji

prowadząc do zwężenia naczynia.

prowadząc do zwężenia naczynia.

Mogą wystąpić drobne ropnie

Mogą wystąpić drobne ropnie

otoczone

reakcją

ziarninową.

otoczone

reakcją

ziarninową.

Zmiany mogą przenosić się na

Zmiany mogą przenosić się na

otaczające żyły i pęczki nerwowe.

otaczające żyły i pęczki nerwowe.

Choroba Bürgera

Choroba Bürgera

thrombangitis obliterans

thrombangitis obliterans

Klinicznie

występują

objawy

Klinicznie

występują

objawy

niedokrwienia obwodowo do zwężenia

niedokrwienia obwodowo do zwężenia

tętnicy. Może to być objaw Reynaud,

tętnicy. Może to być objaw Reynaud,

ziębnięcie kończyny, wreszcie tzw.

ziębnięcie kończyny, wreszcie tzw.

chromanie przestankowe (ból przy

chromanie przestankowe (ból przy

chodzeniu).

Jest

to

związane

z

chodzeniu).

Jest

to

związane

z

zapaleniem i włóknieniem pęczków

zapaleniem i włóknieniem pęczków

nerwowych. W dalszym etapie mogą

nerwowych. W dalszym etapie mogą

powstawać owrzodzenia palców rąk i

powstawać owrzodzenia palców rąk i

stóp, wreszcie zgorzel wymagająca

stóp, wreszcie zgorzel wymagająca

amputacji kończyny.

amputacji kończyny.

CHOROBA RAYNAUD

CHOROBA RAYNAUD

Choroba Raynaud występująca u

Choroba Raynaud występująca u

młodych kobiet polega na napadowym

młodych kobiet polega na napadowym

skurczu naczyń rąk i stóp (czasem też

skurczu naczyń rąk i stóp (czasem też

nosa i uszu). Po okresie skurczu

nosa i uszu). Po okresie skurczu

następuje rozkurcz naczyń. Przyczyna

następuje rozkurcz naczyń. Przyczyna

pozostaje nieznana. Jest to nadmierna

pozostaje nieznana. Jest to nadmierna

pobudliwość arterioli i małych tętnic

pobudliwość arterioli i małych tętnic

początkowo bez zmian morfologicznych,

początkowo bez zmian morfologicznych,

z czasem może dość do pogrubienia

z czasem może dość do pogrubienia

intimy zajętych naczyń. Klinicznie prócz

intimy zajętych naczyń. Klinicznie prócz

bólu mamy do czynienia ze zmianami

bólu mamy do czynienia ze zmianami

koloru skóry rąk i nóg w sekwencji:

koloru skóry rąk i nóg w sekwencji:

zblednięcie

-

zasinienie

–

zblednięcie

-

zasinienie

–

zaczerwienienie.

zaczerwienienie.

TĘTNIAKI

TĘTNIAKI

Tętniak (

Tętniak (

aneurysma

aneurysma

) to lokalne,

) to lokalne,

patologiczne poszerzenie światła tętnicy.

patologiczne poszerzenie światła tętnicy.

Tętniak prawdziwy (

Tętniak prawdziwy (

aneurysma verum

aneurysma verum

)

)

utworzony jest przez ścianę tętnicy.

utworzony jest przez ścianę tętnicy.

Tętniak rzekomy (aneurysma spurium

Tętniak rzekomy (aneurysma spurium

)

)

jest

jest

to właściwie krwiak.

to właściwie krwiak.

Najczęściej tętniaki dotyczą aorty i serca.

Najczęściej tętniaki dotyczą aorty i serca.

Odrębna kategoria to tętniaki "prosowate"

Odrębna kategoria to tętniaki "prosowate"

mózgu.

mózgu.

Tętniak rozwarstwiający

Tętniak rozwarstwiający

(aneurysma

(aneurysma

dissecans)

dissecans)

. Polega na tym, że dochodzi do

. Polega na tym, że dochodzi do

częściowego rozdarcia ściany tętnicy,

częściowego rozdarcia ściany tętnicy,

które to rozdarcie staje się nowym

które to rozdarcie staje się nowym

(dodatkowym) łożyskiem dla strumienia

(dodatkowym) łożyskiem dla strumienia

krwi.

krwi.

Tętniaki dzieli się wg kształtu na

Tętniaki dzieli się wg kształtu na

workowate i wrzecionowate.

workowate i wrzecionowate.

TĘTNIAKI

TĘTNIAKI

Częstym miejscem powstawania

Częstym miejscem powstawania

tętniaków aorty jest aorta wstępująca i

tętniaków aorty jest aorta wstępująca i

łuk aorty. Miejsce powstania tętniaka

łuk aorty. Miejsce powstania tętniaka

ma tu duże znaczenie. Np. tętniak

ma tu duże znaczenie. Np. tętniak

pęknięty tuż nad zastawką aorty (w

pęknięty tuż nad zastawką aorty (w

zatoce Valsalwy) może doprowadzić do

zatoce Valsalwy) może doprowadzić do

tamponady worka osierdziowego.

tamponady worka osierdziowego.

Najczęstsze przyczyny tętniaka w tym

Najczęstsze przyczyny tętniaka w tym

umiejscowieniu to miażdżyca, kiła i

umiejscowieniu to miażdżyca, kiła i

tętniak rozwarstwiający wikłający

tętniak rozwarstwiający wikłający

zespół Marfana.

zespół Marfana.

Tętniak aorty brzusznej to najczęściej

Tętniak aorty brzusznej to najczęściej

tętniak miażdżycowy, występujący po

tętniak miażdżycowy, występujący po

50 rż. Z reguły tętniak powstaje poniżej

50 rż. Z reguły tętniak powstaje poniżej

ujścia tętnic nerkowych, a nad

ujścia tętnic nerkowych, a nad

rozwidleniem aorty. Czasami tętnice

rozwidleniem aorty. Czasami tętnice

biodrowe też bywają poszerzone

biodrowe też bywają poszerzone

CHOROBY ŻYŁ

CHOROBY ŻYŁ

Zmiany zakrzepowe, zapalne i

Zmiany zakrzepowe, zapalne i

żylaki to prawie 90% przypadków

żylaki to prawie 90% przypadków

chorób żył.

chorób żył.

Żylakowate poszerzenia żył (żylaki

Żylakowate poszerzenia żył (żylaki

–

–

varices

varices

) to nieregularne

) to nieregularne

poszerzenia naczyń żylnych na

poszerzenia naczyń żylnych na

przemian z ogniskowymi

przemian z ogniskowymi

zwężeniami, zaburzeniami

zwężeniami, zaburzeniami

funkcjonowania zastawek i

funkcjonowania zastawek i

zastojem krwi w poszerzonych

zastojem krwi w poszerzonych

naczyniach. Miejscowo powstają

naczyniach. Miejscowo powstają

zakrzepy i mogą wystąpić lokalne

zakrzepy i mogą wystąpić lokalne

zmiany troficzne.

zmiany troficzne.

Thrombophlebitis /

Thrombophlebitis /

Phlebothrombosis.

Phlebothrombosis.

Jeśli nie stwierdzimy zmian zapalnych ścian

Jeśli nie stwierdzimy zmian zapalnych ścian

żył to mówimy o phlebothrombosis, jeśli

żył to mówimy o phlebothrombosis, jeśli

widoczne są nacieki zapalne w miejscu

widoczne są nacieki zapalne w miejscu

skrzepu to mówimy o thrombophlebitis. Ponad

skrzepu to mówimy o thrombophlebitis. Ponad

90% thrombophlebitis dotyczy dużych żył

90% thrombophlebitis dotyczy dużych żył

kończyn dolnych. Rzadziej jest to splot

kończyn dolnych. Rzadziej jest to splot

okołoprostatowy lub okołomaciczny. Jeszcze

okołoprostatowy lub okołomaciczny. Jeszcze

rzadziej są to żyły wewnątrzczaszkowe i zatoki

rzadziej są to żyły wewnątrzczaszkowe i zatoki

opony twardej. Zatorowość płucna może

opony twardej. Zatorowość płucna może

czasem być pierwszym objawem zakrzepicy.

czasem być pierwszym objawem zakrzepicy.

NOWOTWORY

NOWOTWORY

KLASYFIKACJA GUZÓW

KLASYFIKACJA GUZÓW

NACZYNIOWYCH

NACZYNIOWYCH

Nowotwory i zmiany niezłośliwe

Nowotwory i zmiany niezłośliwe

Poszerzenia i proliferacje naczyń

Poszerzenia i proliferacje naczyń

znamię płomieniste –

znamię płomieniste –

naevus flammeus

naevus flammeus

pajączkowate poszerzenia naczyń

pajączkowate poszerzenia naczyń

choroba Rendu-Osler-Weber

choroba Rendu-Osler-Weber

choroba Fabry’ego – brak

choroba Fabry’ego – brak





- galaktozydazy, w

- galaktozydazy, w

skórze –

skórze –

angiokeratoma corporis diffusum

angiokeratoma corporis diffusum

Naczyniaki krwionośne

Naczyniaki krwionośne

naczyniak kapilarny –

naczyniak kapilarny –

haemangioma capillare

haemangioma capillare

naczyniak jamisty –

naczyniak jamisty –

haemangioma cavernosum

haemangioma cavernosum

granuloma teleangiectaticum, granuloma

granuloma teleangiectaticum, granuloma

pyogenicum

pyogenicum

tzw. epithelioid hemangioma

tzw. epithelioid hemangioma

Naczyniaki limfatyczne

Naczyniaki limfatyczne

naczyniak limfatyczny kapilarny –

naczyniak limfatyczny kapilarny –

lymphangioma

lymphangioma

capillare

capillare

naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty) –

naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty) –

lymphangioma cavernosum

lymphangioma cavernosum

Kłębczak –

Kłębczak –

glomangioma

glomangioma

NOWOTWORY

NOWOTWORY

KLASYFIKACJA GUZÓW

KLASYFIKACJA GUZÓW

NACZYNIOWYCH

NACZYNIOWYCH

Nowotwory o niskim stopniu

Nowotwory o niskim stopniu

złośliwości

złośliwości

Śródbłoniak – haemangioendothelioma

Śródbłoniak – haemangioendothelioma

Mięsak Kaposiego – sarcoma Kaposi

Mięsak Kaposiego – sarcoma Kaposi

NOWOTWORY

NOWOTWORY

KLASYFIKACJA GUZÓW

KLASYFIKACJA GUZÓW

NACZYNIOWYCH

NACZYNIOWYCH

Nowotwory złośliwe

Nowotwory złośliwe

Haemangiopericytoma

Haemangiopericytoma

Mięsak naczyniowy – sarcoma

Mięsak naczyniowy – sarcoma

angiogenes

angiogenes

Poszerzenia naczyń

Poszerzenia naczyń

(angiectasiae,

(angiectasiae,

teleangiectasiae ).

teleangiectasiae ).

Jest to grupa zmian polegająca na lokalnym

poszerzeniu naczyń od tętniczek po żyłki.

Peliosis hepatis – lokalne poszerzenia zatok w

wątrobie w niewydolności krążenia.

Sino-czerwone plamy na skórze widoczne od

urodzenia- tzw. znamię płomieniste (naevus

flammeus) u noworodków nazywane też plamą

łososiową (salmon patch). Większość zmian

polega na lokalnym poszerzeniu naczyń skóry

głowy zwłaszcza czoła i karku.

Szczególną odmianą są tzw. plamy wina porto

(portwine stain). Są one rozmieszczone na

obszarze unerwienia nerwu trójdzielnego i nie

znikają, a mogą być wskaźnikiem istnienia

tzw. zespołu Sturge-Webera

(encephalotrigeminal angiomatosis). Zmiany

w postaci nienaturalnego poszerzenia żyłek

tworzących masy podobne do zwykłego

naczyniaka obejmują nie tylko twarz, ale i

opony i ewentualnie korę mózgu.

Poszerzenia naczyń

Poszerzenia naczyń

(angiectasiae,

(angiectasiae,

teleangiectasiae ).

teleangiectasiae ).

Pajączkowate teleangiektazje widoczne na

Pajączkowate teleangiektazje widoczne na

skórze np. nosa, twarzy, tułowia częściej

skórze np. nosa, twarzy, tułowia częściej

występują w przypadkach marskości wątroby.

występują w przypadkach marskości wątroby.

Postuluje się rolę estrogenów (nie

Postuluje się rolę estrogenów (nie

eliminowanych przez marską wątrobę) w

eliminowanych przez marską wątrobę) w

rozwoju tych zmian.

rozwoju tych zmian.

Choroba Rendu-Osler-Webera

Choroba Rendu-Osler-Webera

(teleangiectasia

(teleangiectasia

haemorrhagica congenita)

haemorrhagica congenita)

związana jest z

związana jest z

występowaniem na skórze i błonach śluzowych

występowaniem na skórze i błonach śluzowych

ognisk poszerzonych kapilarów. Poszerzenie

ognisk poszerzonych kapilarów. Poszerzenie

kapilarów powoduje szybki przepływ krwi z

kapilarów powoduje szybki przepływ krwi z

tętniczek do żył. Choroba dziedziczy się

tętniczek do żył. Choroba dziedziczy się

autosomalnie dominująco i polega na mutacji

autosomalnie dominująco i polega na mutacji

dwóch białek współpracujących z TGF-

dwóch białek współpracujących z TGF-





, a

, a

koniecznych do pełnego wykształcenia ściany

koniecznych do pełnego wykształcenia ściany

naczyń.

naczyń.

-- choroba Fabry’ego na skórze tułowia

-- choroba Fabry’ego na skórze tułowia

występują mnogie czerwone ogniska

występują mnogie czerwone ogniska

wynikające z ogniskowego poszerzenia i

wynikające z ogniskowego poszerzenia i

akumulacji naczyń powierzchownych skóry .

akumulacji naczyń powierzchownych skóry .

Naczyniaki krwionośne.

Naczyniaki krwionośne.

Naczyniaki limfatyczne (

Naczyniaki limfatyczne (

lymphangioma

lymphangioma

)

)

są to

są to

zmiany podobne jak naczyniaki krwionośne,

zmiany podobne jak naczyniaki krwionośne,

ale zbudowane z naczyń limfatycznych i

ale zbudowane z naczyń limfatycznych i

zawierających limfę.

zawierających limfę.

Naczyniak chłonny kapilarny (

Naczyniak chłonny kapilarny (

lymphangioma

lymphangioma

capillare vel simplex)

capillare vel simplex)

występuje zazwyczaj na

występuje zazwyczaj na

twarzy, karku, szyi, czasem pachy. Z rzadszych

twarzy, karku, szyi, czasem pachy. Z rzadszych

przykładów trzeba wymienić naczyniaka

przykładów trzeba wymienić naczyniaka

chłonnego jelita i krezki. Są to zmiany

chłonnego jelita i krezki. Są to zmiany

całkowicie łagodne, a tylko ich rozległość,

całkowicie łagodne, a tylko ich rozległość,

uraźliwość i lokalizacja mogą być uciążliwe,

uraźliwość i lokalizacja mogą być uciążliwe,

np. naczyniak chłonny języka.

np. naczyniak chłonny języka.

Naczyniak limfatyczny jamisty (

Naczyniak limfatyczny jamisty (

lymphangioma

lymphangioma

cavernosum

cavernosum

) zbudowany z jamisto

) zbudowany z jamisto

poszerzonych naczyń limfatycznych występuje

poszerzonych naczyń limfatycznych występuje

u dzieci na karku, czasem w pasze, lub

u dzieci na karku, czasem w pasze, lub

zaotrzewnowo. Zmiany są nieotorebkowane i

zaotrzewnowo. Zmiany są nieotorebkowane i

mogą sprawiać kłopoty przez swe duże

mogą sprawiać kłopoty przez swe duże

rozmiary.

rozmiary.

Kłębczak (

Kłębczak (

glomangioma

glomangioma

)

)

J

J

est to niezłośliwy nowotwór

est to niezłośliwy nowotwór

zbudowany ze zróżnicowanych,

zbudowany ze zróżnicowanych,

zmodyfikowanych komórek

zmodyfikowanych komórek

mięśniowych gładkich anastomoz

mięśniowych gładkich anastomoz

tętniczo-żylnych (zaangażowanych w

tętniczo-żylnych (zaangażowanych w

termoregulacji). Guz może wystąpić

termoregulacji). Guz może wystąpić

gdziekolwiek w skórze, czasem w

gdziekolwiek w skórze, czasem w

przewodzie pokarmowym, jednak

przewodzie pokarmowym, jednak

najczęściej zlokalizowany jest pod

najczęściej zlokalizowany jest pod

paznokciem. Zawsze jest to guz

paznokciem. Zawsze jest to guz

bolesny, pod paznokciem może to być

bolesny, pod paznokciem może to być

pulsujący ból. Zmiana jest mała, 1-2 cm,

pulsujący ból. Zmiana jest mała, 1-2 cm,

twarda, czerwonawa, może wyglądać

twarda, czerwonawa, może wyglądać

jak wylew krwawy pod paznokciem.

jak wylew krwawy pod paznokciem.

Histologicznie widoczne są dwa typy

Histologicznie widoczne są dwa typy

komórek. Są to agregaty małych,

komórek. Są to agregaty małych,

okrągłych komórek kłębczakowych i

okrągłych komórek kłębczakowych i

kanały naczyniowe.

kanały naczyniowe.

Śródbłoniak

Śródbłoniak

(

(

haemangioendothelioma

haemangioendothelioma

)

)

To grupa nowotworów na pograniczu

To grupa nowotworów na pograniczu

nowotworów niezłośliwych i złośliwych.

nowotworów niezłośliwych i złośliwych.

Ich wspólną cechą jest przewaga

Ich wspólną cechą jest przewaga

odtwarzania wewnętrznych części

odtwarzania wewnętrznych części

ściany naczyniowej z komórkami

ściany naczyniowej z komórkami

śródbłonkowymi.

śródbłonkowymi.

Typowym przykładem jest

Typowym przykładem jest

haemangioendothelioma epithelioides

haemangioendothelioma epithelioides

.

.

Guz rośnie w pobliżu, a czasem

Guz rośnie w pobliżu, a czasem

wewnątrz żył.

wewnątrz żył.

Mięsak Kaposiego (

Mięsak Kaposiego (

sarcoma

sarcoma

Kaposi

Kaposi

).

).

Wyróżnia się cztery formy nowotworu:

Wyróżnia się cztery formy nowotworu:





postać klasyczna, przewlekła. Ta właśnie

postać klasyczna, przewlekła. Ta właśnie

postać rozwija się u starszych mężczyzn

postać rozwija się u starszych mężczyzn

pochodzenia żydowskiego pod postacią

pochodzenia żydowskiego pod postacią

zaczerwienionych mnogich guzków na

zaczerwienionych mnogich guzków na

skórze podudzi i przedramion. Choroba ma

skórze podudzi i przedramion. Choroba ma

wieloletni przebieg z remisjami, ale z

wieloletni przebieg z remisjami, ale z

czasem guzki się powiększają i mogą

czasem guzki się powiększają i mogą

krwawić.

krwawić.





postać endemiczna, afrykańska.

postać endemiczna, afrykańska.

Występuje endemicznie w Afryce,

Występuje endemicznie w Afryce,

szczególnie u dzieci plemienia Bantu.

szczególnie u dzieci plemienia Bantu.

Zmiany widoczne są pod postacią

Zmiany widoczne są pod postacią

powiększenia zajętych węzłów chłonnych a

powiększenia zajętych węzłów chłonnych a

choroba ma agresywny przebieg. Zmiany

choroba ma agresywny przebieg. Zmiany

mogą dotyczyć także narządów

mogą dotyczyć także narządów

wewnętrznych.

wewnętrznych.

Mięsak Kaposiego (

Mięsak Kaposiego (

sarcoma

sarcoma

Kaposi

Kaposi

).

).





mięsak u chorych po transplantacji

mięsak u chorych po transplantacji

narządów i leczonych immunosupresją.

narządów i leczonych immunosupresją.

Zmiany mogą występować w skórze ale

Zmiany mogą występować w skórze ale

występują tez przerzuty. Zajęcie narządów

występują tez przerzuty. Zajęcie narządów

wewnętrznych i krwotok (np. do przewodu

wewnętrznych i krwotok (np. do przewodu

pokarmowego) są przyczyną zgonu.

pokarmowego) są przyczyną zgonu.





forma epidemiczna związana z AIDS. U około

forma epidemiczna związana z AIDS. U około

40% pacjentów z grup wysokiego zagrożenia

40% pacjentów z grup wysokiego zagrożenia

(homoseksualiści) rozwija się mięsak

(homoseksualiści) rozwija się mięsak

Kaposiego. Zmiany mogą wystąpić w skórze,

Kaposiego. Zmiany mogą wystąpić w skórze,

ale częściej zajmują węzły chłonne i przewód

ale częściej zajmują węzły chłonne i przewód

pokarmowy. Wszystko wskazuje na rolę

pokarmowy. Wszystko wskazuje na rolę

wirusa Herpes typu 8 w rozwoju mięsaka

wirusa Herpes typu 8 w rozwoju mięsaka

Kaposiego.

Kaposiego.

Mięsak Kaposiego (

Mięsak Kaposiego (

sarcoma

sarcoma

Kaposi

Kaposi

).

).

Morfologicznie wyróżnia się trzy etapy

Morfologicznie wyróżnia się trzy etapy

rozwoju nowotworu: (1) plamista postać

rozwoju nowotworu: (1) plamista postać

zapalna, (2) postać naczyniakowa i (3)

zapalna, (2) postać naczyniakowa i (3)

postać guzowata.

postać guzowata.

Pierwotna postać zapalna to ognisko

Pierwotna postać zapalna to ognisko

poszerzonych naczyń krwionośnych z

poszerzonych naczyń krwionośnych z

naciekami zapalnymi (limfocyty,

naciekami zapalnymi (limfocyty,

plazmocyty, makrofagi) i niewielkie

plazmocyty, makrofagi) i niewielkie

złogi hemosyderyny. Obraz przypomina

złogi hemosyderyny. Obraz przypomina

ziarninę.

ziarninę.

W następnym etapie przybywa naczyń,

W następnym etapie przybywa naczyń,

a mniejsze relatywnie są nacieki

a mniejsze relatywnie są nacieki

zapalne. Obraz przypomina naczyniaka.

zapalne. Obraz przypomina naczyniaka.

Zaczynają się pojawiać na zewnątrz od

Zaczynają się pojawiać na zewnątrz od

komórek śródbłonkowych wydłużone

komórek śródbłonkowych wydłużone

fibroblasto-podobne komórki (guzek)

fibroblasto-podobne komórki (guzek)

Haemangiopericytoma

Haemangiopericytoma

To złośliwy nowotwór odtwarzający

To złośliwy nowotwór odtwarzający

zewnętrzne warstwy ściany naczyniowej

zewnętrzne warstwy ściany naczyniowej

z pericytami. Najczęstsza lokalizacja to

z pericytami. Najczęstsza lokalizacja to

kończyny (zwłaszcza udo) i przestrzeń

kończyny (zwłaszcza udo) i przestrzeń

zaotrzewnowa. Guz zazwyczaj ma 4 – 8

zaotrzewnowa. Guz zazwyczaj ma 4 – 8

cm średnicy. Histologicznie widać liczne

cm średnicy. Histologicznie widać liczne

przekroje naczyniowe i zatokowate.

przekroje naczyniowe i zatokowate.

Między nimi rozrastają się wydłużone

Między nimi rozrastają się wydłużone

komórki fibroblastopodobne. Komórki

komórki fibroblastopodobne. Komórki

tworzą układy wirowate i

tworzą układy wirowate i

"szprychowate".

"szprychowate".

Mięsak naczyniowy

Mięsak naczyniowy

(angiosarcoma, sarcoma

(angiosarcoma, sarcoma

angiogenes

angiogenes

To wyjątkowo złośliwy nowotwór

To wyjątkowo złośliwy nowotwór

szerzący się drogą krwionośną.

szerzący się drogą krwionośną.

Histologicznie istnieje pełna

Histologicznie istnieje pełna

różnorodność od wysoko

różnorodność od wysoko

zróżnicowanych form do tak

zróżnicowanych form do tak

anaplastycznych, że tylko z trudem

anaplastycznych, że tylko z trudem

udowadniamy zróżnicowanie

udowadniamy zróżnicowanie

naczyniowe.

naczyniowe.

Angiosarcoma może rozwinąć się w

Angiosarcoma może rozwinąć się w

obrzękłej kończynie górnej w 10 lat po

obrzękłej kończynie górnej w 10 lat po

operacji radykalnej sutka. Czasami

operacji radykalnej sutka. Czasami

nowotwór może rozwinąć się po

nowotwór może rozwinąć się po

napromienianiu. W wątrobie

napromienianiu. W wątrobie

angiosarcoma

angiosarcoma

rozwinąć się może w

rozwinąć się może w

związku z narażeniem na chlorek

związku z narażeniem na chlorek

winylu, związki arsenu, thorotrast.

winylu, związki arsenu, thorotrast.

Przebieg nowotworu jest z reguły

Przebieg nowotworu jest z reguły

niekorzystny.

niekorzystny.

Blizny kory nerek –

Blizny kory nerek –

nadcisnienie,miażdzyca tt

nadcisnienie,miażdzyca tt

nerkowych

nerkowych

Blizny kory nerek –

Blizny kory nerek –

nadcisnienie,miażdzyca tt

nadcisnienie,miażdzyca tt

nerkowych

nerkowych

Przerost lewej komory serca –

Przerost lewej komory serca –

nadcisnienie tętnicze

nadcisnienie tętnicze

Tetniak rozwarstwiający aorty

Tetniak rozwarstwiający aorty

Medionecrosis aortae (Marfan)

Medionecrosis aortae (Marfan)

Medionecrosis aortae (Marfan)

Medionecrosis aortae (Marfan)

Tetniak miażdzycowy aorty

Tetniak miażdzycowy aorty

brzusznej

brzusznej

Miażdżyca tętniczek

Miażdżyca tętniczek

(przerost bł. środkowej i wewnetrznej)

(przerost bł. środkowej i wewnetrznej)

Martwica włóknikowa tetniczek

Martwica włóknikowa tetniczek

doprowadzających kłebka w nadcisnieniu

doprowadzających kłebka w nadcisnieniu

złośliwym

złośliwym