COMENIUS 2

Wprowadzenie

Ucho,  narząd  odpowiedzialny  za  zmysł  słuchu,  rejestruje  informacje  na  przestrzeni  czasu,
podczas  gdy  dla  oka,  orientacja  następuje  na  podstawie  percepcji  miejsca  i  przestrzeni.
Używając języka biomatematyków, fizjolodzy określili funkcjonalną wydajność ludzkiego ucha,
która  według  nich  przewyższa  wydajność  oka  10  razy.  Dźwięk  jest  odbierany  w  zakresie  120
decybeli  (dB),  przy  najwyższym  natężeniu  odbieranego  dźwięku  1,000,000  razy  większym  niż
najniższe przy którym dźwięki występują.

Ten godny uwagi zakres czy zdolność umożliwia nam słyszenie dźwięków tak cichych jak te
wydawane przez pełzającego żuka czy też szum liści, jak również pozwala tolerować tak głośny
hałas jak ten wydawany przez silnik samolotowy. Co więcej, jest to możliwe bez zniekształcenia
podczas gdy zakres dynamiki wolny od zniekształceń najbardziej wyrafinowanego urządzenia
akustycznego wynosi tylko 60dB.

Słyszenie, zdolność którą posiada już płód w łonie matki, jest podstawowym warunkiem dla
rozwoju mowy i języka. Co z kolei jest niezbędnym narzędziem do rozwoju innych zdolności a
przede wszystkim pełnej komunikacji werbalnej, rozwoju osobowości i integracji ze światem
słyszących.

Jest niemożliwe aby osoba normalnie słysząca mogła w pełni „symulować” głuchotę. Nawet jeśli
zatkamy  lub  uszczelnimy  nasze  kanały  słuchowe,  w  dalszym  ciągu  będziemy  słyszeli  poprzez
przewodnictwo  kostne  i  w  związku  z  tym  nawet  nie  możemy  sobie  wyobrazić  jak  odczuwa  to
osoba, która utraciła słuch lub nigdy nie słyszała.
Jednakże  teraz  możliwe  jest  sztuczne  „przywrócenie”  słuchu  i  jest  to  jedyny  z  naszych  pięciu
zmysłów,  który  może  być  „odzyskany”.  W  przypadku  znacznej  utraty  słuchu  lub  całkowitej
głuchoty, słuch może być „zastąpiony” przez zastosowanie tak zwanego „ucha bionicznego” lub
implantu  ślimakowego.  Jednak  taka  interwencja  sama  w  sobie  nie  wystarcza  dla  rozwoju
zdolności  słyszenia,  rozwoju  mowy  i  języka.  Bez  dokładnego  dostrajania  i  odpowiedniego
utrzymywania  urządzenia  oraz  bez  odpowiedniej  rehabilitacji  i  efektywnego  wsparcia  dla
rodziców, nauczycieli i terapeutów, upragniony cel jakim jest udana integracja w przedszkolach i
szkołach masowych, nie zostanie osiągnięty.

Wszystkie dane zaczerpnięto z: Lehnhardt, Ernst (1992): HNO-Heilkunde für Zahnmediziner. Stuttgart. Thieme,

or: Probst, R., Grevers, G., Iro, H. (2000): Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Ein sicherer Einstieg: kleinen Etappen in
Text, Bild und Ton. Stuttgart. Thieme.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory

Anatomia funkcjonalna ucha

Ucho zewnętrzne

Ucho zewnętrzne składa się z małżowiny usznej i zewnętrznego przewodu słuchowego.

Małżowina  jest  elastyczną  strukturą,  pokrytą  skórą,  zbudowaną  z  chrząstki  i  jest  usytuowana
pomiędzy stawem żuchwowym (z przodu) a wyrostkiem sutkowatym (z tyłu).
Małżowina  wykazuje  duże  zróżnicowanie  (dziedziczne)  w  zakresie  wielkości,  kształtu  i
umiejscowienia.  Topograficzne osobliwości nie mają jednakże rzeczywistego wpływu na proces
słyszenia.    Jako  całość,  małżowina  zbiera  dźwięki  i  pozwala  na  ich  kierunkową  percepcję.

Dlatego też starsi ludzie mający problemy ze słyszeniem, zwiększają efektywną powierzchnię
odbioru dźwięków trzymając rękę za małżowiną – co rzeczywiście pomaga im lepiej słyszeć.
W słyszeniu kierunkowym, małżowina gwarantuje to, że charakterystyka odbieranych dźwięków
jest różna dla każdego ucha. Małżowina ucha odwróconego od źródła dźwięku odbija dźwięki
przychodzące, głównie w zakresie wysokich częstotliwości i to właśnie ucho rejestruje dźwięki
nieco niższe. Dźwięki te nie są odbierane świadomie ponieważ są bardzo słabe ale wystarczające
dla centralnego ich przetwarzania.

Kiedy  osoba  patrzy  na  wprost  tak,  że  fala  akustyczna  ma  ten  sam  kąt  wpadania  dla  obu  uszu,
wtedy małżowina umożliwia określenie czy dźwięk dochodzi z przodu czy z tyłu. Kiedy dźwięk
uderza  w  tylną  powierzchnię  małżowiny  wtedy  też  odbijane  są  dźwięki  o  wysokiej
częstotliwości. Dźwięk docierający do wejścia przewodu słuchowego jest odbierany jako niższy
niż  ten  uderzający  w  małżowinę  od  frontu  (to  znaczy  kiedy  źródło  dźwięku  jest  z  przodu).
Zdolność  kierunkowego  słyszenia  jest  głównym  argumentem  przemawiającym  za  obuusznym
stosowaniem aparatów słuchowych i ostatnio, obuusznych wszczepów ślimakowych.
Kanał  słuchowy  zewnętrzny  ma  głębokość  około  2-3  cm  i  średnicę  około  1cm,  Jest  on  tak
uformowany,  że  błonę  bębenkową  można  obejrzeć  tylko  wtedy  jeśli  pociągniemy  małżowinę
uszną do góry i ku tyłowi, w ten sposób rozciągając kanał w osi długiej. Przednia, trzecia część
kanału  słuchowego  jest  zbudowana  z  chrząstki  i  dlatego  może  przesuwać  się  w  stosunku  do
kostnej  części  wewnętrznej.  Skóra  części  wewnętrznej  jest  bardzo  cienka, łatwo ją uszkodzić i
zawiera niezwykle małe gruczoły woszczynowe.

Woszczyna  (cerumen)  wydzielana  przez  te  gruczoły  jest  lepka  i  jej  zadaniem  jest  czyszczenie
uszu. Złuszczające się cząstki skóry, a także kurz wpadający do ucha z zewnątrz, przylepiają się
do  woszczyny.  Woszczyna  przybiera  coraz  ciemniejszy  kolor,  staje  się  coraz  twardsza  i
wysuszona.  Złuszczająca  się  skóra  powoli  przesuwa  się  na  zewnątrz  przewodu  słuchowego
dopóki  nie  wypadnie  zwykle  w  sposób  niezauważalny.  Ten naturalny proces nie powinien być
zakłócany przez używanie pałeczek kosmetycznych czy łyżeczek do woszczyny, które nigdy nie
powinny  być  wprowadzane  do  kanału  słuchowego  ponieważ  nie  tylko  nie  czyszczą  uszu  ale
zaburzają naturalne przesuwanie się woszczyny na zewnątrz. Tworzą korki woszczynowe , które
wprawdzie rzadko, ale czasami całkowicie blokują kanał słuchowy.
Jeśli  chociaż  minimalna  szczelina  jest  zachowana  pomiędzy  korkiem  woszczynowym  a  skórą
kanału  słuchowego,  zdolność  słyszenia  jest  w  dużym  stopniu  nie  zaburzona.  Wynika  to  z
wielkości  kanału  i  długości  fali  dźwiękowej  której  częstotliwość  zawiera  się  w  zakresie
częstotliwości  mowy:  330  Hz  =  1  m,  1000  Hz  =  33  cm,  i  10,000  Hz  =  3.3  cm.  Długie  fale,
dźwięki  o  niskiej  i  średniej  częstotliwości  mogą  dotrzeć  bez  przeszkód  ale  im  mniejsza
zachowana  szczelina,  tym  mniej  dociera  dźwięków  o  wysokiej  częstotliwości.  Woszczyna  jest
znacznie rzadziej przyczyną niedosłuchu u dzieci niż u dorosłych.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory

Ucho środkowe

Przestrzeń ucha środkowego składa się z rozległego systemu jam, które są napowietrzane poprzez
trąbkę Eustachiusza. Części składowe ucha środkowego to:

• trąbka słuchowa (trąbka Eustachiusza)

• jama bębenkowa

• jama sutkowa

• system pneumatyczny kości skroniowej

Ucho środkowe znajduje się pomiędzy kanałem słuchowym zewnętrznym a trąbką słuchową
(trąbka Eustachiusza). Jest szczelnie oddzielone od kanału słuchowego zewnętrznego błoną
bębenkową.

Rycina 1: Schemat błony bębenkowej i łancucha kosteczek słuchowych

Ta  cienka,  przezroczysta  błona  wielkości  około  1  cm2,  razem  z  annulus  fibrosus  (pierścień
włóknisty), jest rozciągnięta nad kostnym otworem kanału słuchowego; pierścień włóknisty jest
przerwany  tylko  w  przednio  górnej  części  blisko  części  wiotkiej  (pars  flaccida  -  błona
Shrapnella) Część centralna błony bębenkowej jest wciągnięta lejkowato do jamy bębenkowej i
mechanicznie  połączona  z  uchem  wewnętrznym  poprzez  łańcuch  kosteczek  słuchowych
składający się z maleńkich kosteczek (młoteczka, kowadełka i strzemiączka).Rękojeść młoteczka
jest na sztywno połączona z błoną bębenkową. Główka młoteczka jest ukryta kiedy patrzy się na
błonę zza górnej ściany kostnej części kanału słuchowego, jak również trzon kowadełka z którym
młoteczek jest połączony stawem. Długi wyrostek kowadełka przenosi dźwięki odbierane przez
błonę bębenkową i przekazywane przez młoteczek do strzemiączka  co z kolei wprawia w ruch
płyn w uchu wewnętrznym. Proces ten nazywany jest przewodzeniem dźwięków

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

Zarówno błona bębenkowa jak i łańcuch kosteczek słuchowych mogą być optymalnie wprawiane
w drganie tylko jeśli ciśnienie powietrza jest takie samo po obu stronach błony bębenkowej to
znaczy w kanale słuchowym zewnętrznym jak i w jamie bębenkowej. Funkcją trąbki słuchowej
(trąbki  Eustachiusza)  jest  utrzymywanie  stanu  równowagi  ciśnień.  Kosteczki  słuchowe  są
połączone  z  dwoma  mięśniami  ucha  wewnętrznego  –  mięśniem  strzemiączkowym  i  mięśniem
napinaczem  błony  bębenkowej.  Kurcząc  się  mięśnie  te  zabezpieczają  łańcuch  kosteczek  przed
wstrząsem przy bardzo głośnych dźwiękach.
Tylna  część  jamy  bębenkowej  jest  połączona  z  systemem  komórek  powietrznych  w  wyrostku
sutkowatym.  System  ten  również  jest  napowietrzany  przez  trąbkę  słuchową  poprzez  jamę

bębenkową  i  nie  będzie  on  się  rozwijał,  jeśli  trąbka  nie  funkcjonuje  prawidłowo  w  okresie
dzieciństwa.
Jama  bębenkowa  i  komórki  wyrostka  sutkowatego  są  normalnie  wyłożone  cienką  jak  papier,
słabo unaczynioną warstwą błony śluzowej. W pewnych przypadkach jednakże, to znaczy kiedy
osoba  cierpi  z  powodu  zapalenia  ucha  środkowego  w  okresie  dzieciństwa  lub  z  powodu
rozszczepu  podniebienia,  zaburzona  funkcja  trąbki  słuchowej  może  prowadzić  do  słabo
rozwiniętej pneumatyzacji kości.

Podstawa  strzemiączka  zamyka  okienko  owalne  kapsuły  błędnika,  ale  będąc  podwieszona  i
otoczona  elastycznymi,  okrężnymi  więzadłami,  może  się  swobodnie  poruszać.  Z  każdym
dośrodkowym ruchem strzemiączka, bardzo cienka błona okienka okrągłego jest przesuwana na
zewnątrz  w  kierunku  jamy  bębenkowej  –  np.  1000  razy  na  sekundę  przy  dźwiękach  o
częstotliwości 1000 Hz.

Trąbka  słuchowa  łączy  nosogardło  z  uchem  środkowym.  Część  trąbki  najbliżej  gardła  jest
śluzówkową trąbką i jest umieszczona w kanale chrzęstnej części przewodu i otwiera się tylko w
momencie  przełykania.  Natychmiast  po  przełknięciu  warstwa  śluzówki  (błona  śluzówkowa)
zamyka się jeszcze raz i ponownie rozdziela nosogardło od ucha środkowego. Takie rozdzielenie
jest konieczne by zapobiegać wibracji ucha środkowego podczas mówienia. Ponadto jeśli trąbka
słuchowa  byłaby  stale  otwarta,  to  wentylacyjny  ruch  powietrza  byłby  przenoszony  na  błonę
bębenkową  co  z  kolei  prowadziłoby  do  subiektywnego,  nieprzyjemnego  odczucia  zwanego
autofonią.
Część  bębenkowa  trąbki  słuchowej  to  znaczy  ta  najbliżej  ucha  środkowego  posiada  szkielet
kostny  z  otworem  w  kształcie  lejka  uchodzącym  do  ucha  środkowego.  W  tym  miejscu  światło
trąbki pozostaje otwarte cały czas i nie bierze udziału w procesie zamykania i otwierania.

Otwarcie trąbki następuje dzięki mięśniom. Jeden z nich to napinacz podniebienia miękkiego
przyczepiony do chrząstki trąbki słuchowej, a drugi to mięsień dźwigacz podniebienia miękkiego
przyczepiony do kości podstawy czaszki. Oba mięśnie połączone są z mięśniami po przeciwnej
stronie na środkowym szwie gardłowym podniebienia miękkiego.

W momencie połykania, mięsień napinacz pociąga krawędź chrząstki trąbki słuchowej, a mięsień
dźwigacz  kurcząc  się  unosi  chrząstkę.  To  powoduje,  że  przewód  chrzęstny  “rozwija  się  ”  i
otwiera się śluzówkową część trąbki słuchowej – wszystko to dzieje się w momencie w którym
podniebienie miękkie napina się podczas połykania.

Można uświadomić sobie ten proces wsłuchując się w słaby trzask w czasie przełykania. Dźwięk
ten pochodzi z błony bębenkowej i wskazuje moment, w którym ciśnienie w jamie bębenkowej
jest  dostosowywane  do  ciśnienia  atmosferycznego  w  czasie  przepływu  powietrza  przez  krótko
otwartą trąbkę słuchową. Odwrotnie, w czasie gwałtownego obniżania się, na przykład podczas
lądowania  samolotem,  odczuwamy  nacisk  na  uszy  spowodowany  tym,  że  zewnętrzne  ciśnienie
powietrza na błonę bębenkową jest większe niż ciśnienie w jamie bębenkowej. Przełykanie, przy
jednoczesnym  zatykaniu  nosa  (zwane  manewrem  Toynbee)  lub  silne  ziewanie  otwiera  trąbki
słuchowe  i  wyrównuje  ciśnienie;  uczucie  ucisku  i  towarzyszące  mu  niewielkie  upośledzenie
słuchu natychmiast mijają. Ta chwilowa „utrata słuchu” spowodowana jest ujemnym ciśnieniem
w  jamie  bębenkowej  co  uniemożliwia  optymalne  wibracje  błony  bębenkowej  i  kosteczek
słuchowych.

Rycina 2: Koordynacja pomiędzy mięśniem napinaczem błony bębenkowej a mięśniem napinaczem

podniebienia miękkiego

Ucho wewnętrzne

Ucho wewnętrzne zatopione w kości skroniowej składa się z kilku połączonych ze sobą kanałów,
które razem nazywane są błędnikiem. Błędnik podzielony jest na dwa funkcjonalnie oddzielne
systemy odbioru bodźców:
• przedsionkowy – system kanałów półkolistych (narząd równowagi)
• ślimakowy (system akustyczny, narząd odbioru dźwięku)

Rozróżnia się część błoniastą i część kostną błędnika. Błędnik błoniasty jest wypełniony płynem
bogatym w potas – endolimfą i zawiera komórki zmysłowe pokryte maleńkimi włosopodobnymi
strukturami zwanymi rzęskami i stąd określane jako komórki rzęsate. Błędnik błoniasty
podzielony jest na przedsionek i ślimak, które są połączone wąskim przewodem zwanym
kanałem Hansena.

Błędnik  błoniasty  zatopiony  jest  w  błędniku  kostnym  w  kości  skroniowej.  Pomiędzy  nimi
znajduje  się  jama  wypełniona  perilimfą.  Błędnik  kostny  składa  się  z  systemu  kanałów
półkolistych, ślimaka i przedsionka. Charakterystyczną cechą kostnego pokrycia błędnika jest to,
że  jest  on  w  pełni  uformowany  już  w  momencie przyjścia na świat i w związku z tym już nie
rośnie, a w przypadku pęknięcia nie regeneruje się.

Ślimak jest właściwym narządem zmysłu słuchu i szczególnie od czasu wprowadzenia
wszczepów ślimakowych skupia na sobie wiele uwagi. Kostny kanał ślimakowy ma długość 3-
3,5 cm. i składa się z 2,5 zwojów zwanych zakrętami. Znajdują się one wokół wrzecionka, które
zawiera komórki zwojów nerwowych.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of

W osi długiej, zakręty podzielone są na dolne - schody bębenka, górne - schody przedsionka i
środkowe - przewód ślimakowy. Schody bębenka i schody przedsionka wypełnione są perilimfą,
a przewód ślimakowy endolimfą. Dno przewodu ślimakowego jest uformowane przez błonę
podstawną i narząd Cortiego umiejscowiony na niej.

Rycina 3: Błona podstawna – narząd Cortiego

Narząd  Cortiego  zawiera  cztery  rzędy  komórek  rzęsatych,  trzy  rzędy  zewnętrzne  i  jeden
wewnętrzny.  Komórki  rzęsate  wewnętrzne  w  liczbie  około  3000  są  przymocowane  do
doprowadzających  włókien  nerwu  ślimakowego  i  ich  funkcją  jako  „rzeczywistych  komórek
słuchowych”  jest  zamiana  informacji  akustycznej  na  sygnały  nerwowe.  Komórki  rzęsate
zewnętrzne (w liczbie około 12 tysięcy) są w przeważającym stopniu stymulowane przez włókna
odprowadzające  nerwu  ślimakowego  i  często  są  opisywane  jako  „silnik”  ślimakowego
wzmacniacza. Ich zadaniem jest spowodowanie, aby maksymalne uwypuklenie błony podstawnej
było bardziej wyraźne tak, aby komórki rzęsate wewnętrzne to zarejestrowały. Tak więc komórki
rzęsate  zewnętrzne  służą  jedynie  do  tego  by  wzmocnić  wędrującą  falę  podczas  gdy  komórki
rzęsate  wewnętrzne  zamieniają  bodźce  mechaniczne  na  potencjał  bioelektryczny.  Pobudzona
przez wibracje strzemiączka, wędrująca fala przechodzi wzdłuż błony podstawnej przez przewód
łączący schody bębenka i schody przedsionka na wierzchołku ślimaka i do wierzchołka ślimaka i
dalej do okienka okrągłego.

Rycina 4: Osiowy przekrój przez ślimaka i model błony podstawnej(after Probst et al. 2000, 160)

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory

Tylko dzięki współdziałaniu i wzajemnym oddziaływaniu komórek rzęsatych wewnętrznych i
zewnętrznych ucho posiada tak niski próg słyszenia (=wysoka amplituda wędrującej fali) i taką
czułość w rozróżnianiu częstotliwości(=strome przesunięcie wędrującej fali).

Rycina 5: Ślimakowy wzmacniacz (według Probst et al. 2000, 162)

Dźwięki o niskiej częstotliwości są przekazywane przez wierzchołek ślimaka, a dźwięki o
wysokiej częstotliwości przez jego część podstawną. Amplitudy wędrującej fali są
niewyobrażalnie małe; fala przesuwa stereocilia na czubkach komórek rzęsatych zaledwie o 0,3
nanometry. Jest to porównywalne z odchyleniem dachu drapacza chmur tylko o 5cm.

Siła rozkładu częstotliwości ucha wynosi tylko 0,2% w porównaniu z 6% dla pianina. Prążek
naczyniowy przewodu ślimakowego, który jest znacznie unaczynioną tkanką, biegnie wzdłuż
zewnętrznej krawędzi scala media (przewodu ślimakowego) i dostarcza energii niezbędnej dla tej
funkcji.

Ucho wewnętrzne jest zaopatrywane w krew tętniczą przez tętnicę błędnikową, która przebiega
przez przewód słuchowy wewnętrzny. Tętnica przedsionkowa oddziela się w tym miejscu od
tętnicy błędnikowej zanim rozdzieli się ona jako tętnica ślimakowa zaopatrująca komórki
zwojów spiralnych wrzecionka i prążek naczyniowy środkowy (stria vascularis media).

Nerw czaszkowy (nerw przedsionkowo-ślimakowy)

Z anatomicznego punktu widzenia, nerw przedsionkowo-ślimakowy wychodzi z pnia mózgu jako
jednolity pień nerwowy. Jednakże może on się rozdzielać na górną brzuszną część (nerw
przedsionkowy) i na dolną, grzbietową część (nerw ślimakowy)

Komórki zwojów nerwu słuchowego są zlokalizowane w centralnej części kostnego ślimaka, we
wrzecionku.  Różnią  się  one  od  pozostałych  nerwów  czaszkowych  tym,  że  mają  one  formę
dwubiegunową  to  znaczy  mają  nie  jedną  ale  dwie  wypustki.  Pierwsza  (dendryt)  przekazuje
informacje  z  komórek  rzęsatych,  podczas  gdy  druga  (neuryt)  przenosi  informacje  w  kierunku
dośrodkowym.  Włókna  nerwowe  -  tak  jak  w  centralnych  drogach  słuchowych  -  otoczone  są
mieliną,  której  funkcja  jest  podobna  do  warstwy  izolacyjnej  wokół  przewodu  elektrycznego.
Tylko  pierwsza  część  dendrytów  pozbawiona  jest  mieliny.  Uszkodzenie  mieliny  generalnie
prowadzi  do  zmniejszenia  szybkości  przewodnictwa  nerwowego  ,  co  z  kolei  prowadzi  do
podniesienia progu słyszenia.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory

Wspomniane  wyżej  włókna  doprowadzające  wychodzą  z  komórek  rzęsatych  wewnętrznych  i
poprzez  synapsy  zlokalizowane na ich zakończeniach docierają do komórek zwojowych nerwu
ślimakowego.  Podobnie  komórki  stymulowane  w  ten  sposób  przenoszą  informacje  do  jądra
zlokalizowanego nad nimi.

Centralna droga słuchowa

Centralna  droga  słuchowa  bierze  swój  początek  w  pniu  mózgu  z  jądrem  ślimakowym
stanowiącym  jej  koniec.  Poza  jądrem  ślimakowym  droga  słuchowa  biegnie  głównie
kontralateralnie  przez  dwa  dolne  kompleksy  oliwkowe  (dolny  wzgórek  i  wzgórze)  do  różnych
regionów kory słuchowej zlokalizowanych przede wszystkim w płatach skroniowych.
Jądro  ślimakowe  ma  stosunkowo  niewiele  włókien  odprowadzających/  natomiast  włókna  te
występują w częściach ośrodkowego układu nerwowego w znacznie większej ilości niż włókna
doprowadzające/dośrodkowe. Ich rolą jest kontrolowanie przepływu informacji.

Włókna  odgałęziają  się  od  dolnego  wzgórka,  niektóre  odgałęzienia  wychodzą  promieniście
(poprzez    środkowe  ciało  kolankowate  -  the  medial  geniculate  body)  po  tej  samej  stronie,  w
kierunku  pierwotnej  kory  słuchowej  podczas  gdy  większość  obiera  taką  samą  drogę  poprzez
stronę przeciwną.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory

Fizjologia układu słuchowego i
przedsionkowego

Ucho zewnętrzne i środkowe

Ucho zewnętrzne funkcjonuje jako akustyczna antena zbierająca fale dźwiękowe, które następnie
są przenoszone do struktur ucha środkowego. Małżowina i przewód słuchowy działają jak komin
dźwiękowy,  wzmacniający  niektóre pasma częstotliwości (przeważnie w zakresie od 2-4 kHz).
Wzmocnienie  uzyskiwane  jest  poprzez  rezonans,  to  znaczy  pewne  długości  fali  wibrują  lepiej.
(Organy kościelne pracują na tej samej zasadzie).
Istnieją  dwie  różne  drogi  dźwiękowe  –  droga  bezpośrednia  i  pośrednia  –  jako  efekt  zmiennej
refrakcji  fal  dźwiękowych  poprzez  małżowinę  uszną.  Dłuższa  droga  powoduje  opóźnienie
dźwięku o około 0,2 ms, co jest istotne gdy źródło dźwięku jest zlokalizowane w płaszczyźnie
pionowej.  Jednak  ogólnie  rzecz  biorąc,  małżowina  i  przewód  słuchowy  zewnętrzny  nie  mają
szczególnego znaczenia w procesie słyszenia
Główna funkcja ucha środkowego to dostosowanie impedancji. Bezpośrednie sprzężenie wibracji
powietrza  do  ucha  wewnętrznego  wypełnionego  płynem  prowadziłoby  do  wielkich  strat  w
transmisji. Ucho środkowe ma również szczególnie efektywny rezonans częstotliwości, około 1
kHz.  (Szczegóły  dotyczące  tego  jak  ciśnienie  jest  równoważone  by  skompensować  zmiany
wysokości podano w części Anatomia)

Ucho wewnętrzne (ślimak)

Jak  już  wspomniano,  ślimak  jest  rzeczywistym  narządem  zmysłu  słuchu  związanym  ze
słyszeniem i jest dlatego niezwykle ważny. Z wyjątkową czułością i precyzją przetwarza bodźce
akustyczne na kod nerwowy. Ta przemiana bodźca akustycznego na bodziec nerwowy jest przede
wszystkim  problemem  analizy  czasowej.  Wibracje  rzędu  kilku  tysięcy  Hz  przesyłane  są  do
struktur nerwowych z charakterystycznym okresem refrakcji. Nie  więcej niż kilkaset impulsów
na  sekundę  może  być  przetworzonych  tak  więc  transmisja  w  czasie  rzeczywistym  nie  jest
możliwa. Hałas w tle i różnice poziomu ciśnienia są kolejnymi czynnikami obciążającymi.

Ślimak  rozwiązuje  te  problemy  przypisując  miejscowo  określone  częstotliwości  określonym
włóknom  nerwowym  (proces  ten  to  tonotopia,  analogiczny  do  zasady  działania  klawiatury
pianina)  i  biomechanicznie  wzmacniając  wibracje  o  niskiej  amplitudzie.  Fale  dźwiękowe
przechodzące  przez  podstawę  strzemiączka  do  perilimfy  dają  początek  wędrującym  falom  w
błonie podstawnej. Każda częstotliwość wytwarza maksymalne przesunięcie w różnym punkcie
w błonie podstawnej (jak już wspomniano: wysokie częstotliwości w części podstawnej i niskie
częstotliwości w części wierzchołkowej to znaczy w szczycie ślimaka).
Po tym “przybliżonym rozkładzie częstotliwości” następuje proces “precyzyjnego strojenia” do
którego  dochodzi  głównie  dzięki  aktywności  komórek  rzęsatych  zewnętrznych  w  narządzie
Cortiego.  Są  one  również  odpowiedzialne  za  zwiększanie  mniejszych  amplitud.  Energia
potrzebna  do  poruszenia  zewnętrznych  komórek  rzęsatych  jest  zapewniona  przez  wewnątrz-
ślimakowy  potencjał,  który  powstaje  w  wyniku  różnicy  w  składzie  jonowym  endolimfy  i
perilimfy i działa jak efektywna bateria. Potencjał wewnątrz ślimakowy jest największym poza
komórkowym gradientem napięcia elektrycznego wytwarzanym w ciele człowieka.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory

Komórki rzęsate wewnętrzne ostatecznie zamieniają fizyczny bodziec wibracji akustycznych na
bodźce  nerwowe.  Pasywna  fala  wędrująca  zwiększa  swoją  amplitudę  proporcjonalnie  do
poziomu  dźwięku.  Z  drugiej  strony,  wzmacniacz  ślimakowy  nie  działa  liniowo  i  staje  się
nasycony  przy  poziomie  natężenia  dźwięku  (SPL)  około  60  dB.  Jest  to  istotne  ponieważ
proporcjonalne wzmacnianie słabych i silnych wibracji prowadziłoby do destabilizacji systemu i
w końcu uniemożliwiłoby funkcjonowanie. Im niższa energia wibracji tym wyższy powinien być
czynnik wzmocnienia.

Pozaślimakowe przetwarzanie informacji akustycznych

Funkcja  doprowadzającego  nerwu  przedsionkowo-ślimakowego  musi  być  postrzegany  jako
bierna transmisja informacji. W złożonym procesie, informacja zostaje przetworzona na sygnały
bionerwowe  (potencjały  czynnościowe)  w  synapsach.  Jest  to  porównywalne  z  przekazem
informacji cyfrowych. Precyzyjna synchronizacja transmisji ma podstawowe znaczenie.
Zadaniem ośrodkowego układu słuchowego jest “zanalizowanie” złożonej mieszaniny sygnałów
to  znaczy  wykrycie  i  rozdział  sygnałów  akustycznych.  Celem  jest  umiejscowienie  dźwięku  i
rozpoznanie wzoru akustycznego.

Zlokalizowanie dźwięku jest możliwe ponieważ fale dźwiękowe wpadają do ucha skierownego
do  źródła  dźwięku  wcześniej  i  z  większym  natężeniem  niż  do  ucha  które  jest  odwrócone  od
źródła  dźwięku.  Powiązanie  i  integracja  obuusznej  informacji  słuchowej  w  pniu  mózgu
umożliwia nam zlokalizowanie jednego lub wielu źródeł dźwięku jednocześnie.

Rozpoznanie  wzorów  akustycznych  jest  działaniem  poznawczym  mającym  miejsce  w  mózgu,
opiera  się  na  doświadczeniu  i  związane  jest  z  procesem  uczenia  się.  Identyfikacja  dźwięków  i
rozpoznawanie wymaga przefiltrowania “niepożądanych” (np. zakłócających) od “pożądanych”
źródeł dźwięków.
Podstawową różnicą pomiędzy wzrokowym a słuchowym rozpoznawaniem wzorców wrażeń jest
to, że w układzie wzrokowym, wrażenia są rozpoznawane sekwencyjnie podczas gdy w układzie
słuchowym  rozpoznawanie  wrażeń  ma  charakter  zarówno  dynamiczny  jak  i  wymagający
rozpatrywania.

Rozumienie mowy – wymagające ”klasyfikowania” wymawianych dźwięków i ich kombinacji w
sylaby, słowa, zdania- jest możliwe tylko w ten sposób.

Układ przedsionkowy

Jak  to  wyżej  opisano,  narząd  zmysłu  równowagi  razem  z  uchem  wewnętrznym  jest
zlokalizowany  w  błędniku.  Składa  się  z  trzech  kanałów  półkolistych  z  bańkami  (komórki
zmysłowe  i  sklepienie)  i  układu  statokonium  z  plamką  łagiewki  i  plamką  woreczka.  Kanały
półkoliste są związane w prostej linii z trzema płaszczyznami przestrzennymi i przekazują osobie
wrażenia obrotu w trzech możliwych osiach; ruch inercyjny endolimfy wpływa na sklepienie i w
konsekwencji  na  komórki  zmysłowe.  Mechanizm  orientacji  łagiewki  i  woreczka  opiera  się  na
przestrzennym  ustawieniu  głowy  i  liniowym  przyspieszeniu  ciała.  Mechaniczna  stymulacja
otokoniów i sklepienia jest zamieniana na potencjał bioelektryczny w komórkach zmysłowych,
które przekazują pobudzenie nerwowe do centralnej drogi przedsionkowej.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

Rycina 7: Otokonia – sklepienie–potencjały bioelektryczne –pobudzenie nerwowe

Narząd równowagi jest więc bezpośrednio związany z orientacją wzrokową w przestrzeni.
Jakiekolwiek zaburzenia prowadzą do oczopląsu (szybkie mimowolne ruchy gałek ocznych). Z
kilkoma wyjątkami, jest to wiarygodne kryterium wskazujące na zaburzenia przedsionkowe.

W  pewnych  przypadkach  wrodzonej  głuchoty  u  dzieci  uszkodzenie  słuchu  rozciąga  się  w
błędniku na narząd równowagi. Przebiega ono bez jakichkolwiek objawów klinicznych lub jest
postrzegane jako niezgrabność przy poruszaniu się mięśni szkieletowych podczas chodzenia. W
miarę rozwoju fizycznego dziecka to “upośledzenie” zanika to znaczy, że brak lub upośledzenie
funkcji przedsionka nie ma już widocznych konsekwencji.
Jeśli  narząd  równowagi  -  mimo  stwierdzonej  głuchoty  –  nie  jest  dotknięty  ale  zostanie
uszkodzony  podczas  wszczepiania  implantu  ślimakowego  uszkodzony,  wtedy  natychmiast  po

operacji dziecko będzie się skarżyło na zawroty głowy o typie wirowania i będzie skłonne do
wymiotów. Oczopląs będzie zawsze skierowany ku operowanej stronie twarzy. Zwykle jednak
takie objawy u tych dzieci ustępują po kilku tygodniach.

Patologia układu słuchowego

Ucho zewnętrzne

Należy wspomnieć o następujących chorobach i zaburzeniach w obrębie ucha zewnętrznego:

• Zapalenie (otitis externa) występują często wyniku używania pałeczek kosmetycznych. Mimo,

że ich stosowanie jest powszechne we współczesnym społeczeństwie to nie zaleca się
stosowania pałeczek i jest to uznawane jako zły nawyk.

• Szczególnie u chorych na cukrzyce, otitis externa – mimo, że jest to “banalna” infekcja – może

zapoczątkować zapalenie o charakterze bakteryjnym lub wirusowym (np. rozlane otitis
externa), a także zmiany o charakterze złośliwym lub martwiczym.

• Zaczerwienienie skóry i wysięk wodnistego płynu z przewodu słuchowego są często

spowodowane alergią (np. alergią na lakier do włosów i inne kosmetyki).

• Mogą wystąpić również ograniczone zapalenie ucha zewnętrznego, półpasiec małżowiny

usznej, grzybica (egzema uszna).

• Uszkodzenia, korki woszczynowe, ciała obce i guzy (łagodne i złośliwe) są istotnymi klinicznie

czynnikami.

• Czasami przestrzeń przewodu słuchowego jest ograniczona w głębokości przez łagodne zmiany

obrzękowe (exostoses). Może być to wywoływane przez częste kąpiele szczególnie w słonej
wodzie. Tego typu narośle są również wykrywane przy okazji zgłaszanego upośledzenia
słuchu, kiedy w połączeniu z woszczyną, przewód słuchowy jest całkowicie zablokowany.

Ucho środkowe

Anatomia  ucha  środkowego  jest  złożona.  Istnieją  dwa  mechanizmy,  których  upośledzenie
powoduje  znaczną  część  patologii  ucha  środkowego:  transmisja  dźwięku  poprzez  łańcuch
kosteczek  słuchowych  i  upowietrznienie  skroniowego  systemu  komórkowego  poprzez  trąbkę
słuchową  (trąbkę  Eustachiusza).  Błona  bębenkowa  w  dużej  mierze  funkcjonuje  jak  membrana
mikrofonu odbierając dźwięki skierowane do niej, a jednocześnie chroni błonę okienka okrągłego
przed bezpośrednim oddziaływaniem dźwięków. Kiedy fale dźwiękowe bezpośrednio uderzają w
okienko  okrągłe  może  to  zakłócić  ruch  perilimfy  spowodowany  przez  strzemiączko.  To
zmniejszyłoby  wrażliwość  ślimaka.  Wypełniona  powietrzem  jama  bębenkowa  zapewnia  to,  że
błona  bębenkowa  może  poruszać  się  swobodnie  tak  jak  to  jest  potrzebne  przy  transmisji
dźwięków. Powietrze dociera do jamy bębenkowej głownie przez przewód słuchowy. Kosteczki
ucha  środkowego  (kosteczki  słuchowe)  są  najmniejszymi  kosteczkami  występującymi  u
człowieka  i  są  one  swobodnie  zawieszone  w  przestrzeni  ucha  środkowego.  Są  one  połączone
cienkimi  ścięgnami  z  najmniejszymi  mięśniami  w  ciele  człowieka  (napinaczem  błony
bębenkowej i mięśniem strzemiączkowym). Trąbka słuchowa stanowi połączenie pomiędzy jamą
bębenkowa a nosogardłem. Upowietrznia jamę bębenkowa i układ pneumatyczny co prowadzi do
zachowania równowagi ciśnień pomiędzy jamą bębenkową a ciśnieniem zewnętrznym, zapewnia
drenaż przestrzeni ucha środkowego i zabezpiecza przed napływem drobnoustrojów.

Istnieją  dwa  podstawowe,  i  wzajemnie  oddziaływujące,  zaburzenia  funkcjonalne,  które  leżą  u
podłoża patofizjologii większości przewlekłych dolegliwości ucha środkowego: niedostatecznie
upowietrznienie  ucha  środkowego  i  stan  zapalny.  Problemy  związane  z  upowietrznieniem  są
prawie zawsze spowodowane przez zaburzenia funkcjonalne trąbki słuchowej, co jest wynikiem
ograniczenia przepływu powietrza lub (ale rzadziej) pozostającej stale otwartej trąbce słuchowej.
Prawdopodobną przyczyną funkcjonalnych zaburzeń trąbki Eustachiusza lub jej niewydolności są
wszelkie  zapalne  obrzmienia  w  przestrzeni  nosogradła  lub  w  tylnej  części  nosa.  U  dzieci
najczęstszą przyczyną jest przerost migdałka podniebiennego, natomiast u dorosłych przerostowe
zapalenie zatok lub skrzywienie przegrody nosowej.

Nawet  niewielki  obrzęk  śluzówki  trąbki  słuchowej  jest  wystarczające  by  zaburzyć  niezwykle
delikatny mechanizm otwierania się trąbki, To również wyjaśnia tak zwane “zatykanie uszu” w
ostrych  infekcjach  nosa  i  gardła.  Przy  zmniejszeniu  objawów  infekcji  w  tych  obszarach,  słuch
całkowicie  powraca  do  normy  a  jego  chwilowe  zaburzenia  mogą  być  zniesione  przez
zastosowanie tak zwanej próby Valsalvy, która polega na wydychaniu powietrza z nosa z dużą
siłą  przy  zamkniętych  ustach  i  zaciśniętym  nosie.  W  ten  sposób  zmusza  się  powietrze  do
przejścia przez trąbkę słuchową do ucha środkowego
Jeśli napowietrznienie jamy bębenkowej nie następuje przez dłuższy okres czasu, prowadzi to do
tego, że ciśnienie w jamie bębenkowej, jak również w przewodzie słuchowym zewnętrznym, jest
niższe od ciśnienia atmosferycznego. Błona bębenkowa jest wciskana do wewnątrz co powoduje
usztywnienie  łańcucha  kosteczek  słuchowych.  Ujemne  ciśnienie  w  jamie  bębenkowej  ma
drażniący  wpływ  na  błonę  śluzową,  która  reaguje  produkcją  wydzieliny  do  światła  ucha
środkowego.  Taka  reakcja  zwana  jest  wysiękowym  zapaleniem  ucha  środkowego  (OME)  lub
jeśli  wydzielina  zgęstnieje  –  przewlekłym  surowiczo-śluzowym  zapaleniem  ucha  środkowego
(chronic  seromucious  otitis  media)–co  jest  spowodowane  długotrwałym  zatkaniem  trąbki
słuchowej.

Mięśniowa  niewydolność  trąbki  Eustachiusza  występuję  często  u  pacjentów  z  rozszczepem
podniebienia. Nie mogą oni otworzyć trąbki słuchowej ponieważ mięśnie nie są umocowane w
linii środkowej do podniebienie miękkiego. W związku z tym dzieci te mogą rozwinąć te same
zmiany  patologiczne  w  uchu  środkowym  i  wyrostku  sutkowatym  jakie  obserwowane  są  w
przypadkach  kiedy  następuję  zapalenie  błony  śluzowej  trąbki  słuchowej  poprzez  nos  i
nosogardło.
Jakkolwiek niefortunny i przewlekły może być taki stan dla osób z rozszczepem podniebienia, to
może on być z łatwością wyleczony kiedy stan zapalny negatywnie wpływa na upowietrznienie
ucha  środkowego.  Niewielkie  nacięcie  wykonywane  jest  w  błonie  bębenkowej,  zwykle
jednocześnie  z  chirurgicznym  usunięciem  przerośniętego  migdałka  podniebiennego,  i  po
usunięciu  wydzieliny  ssakiem,  niewielki  dren  jest  wprowadzony  do  nacięcia,  by  umożliwić
napowietrzenie jamy bębenkowej

Rycina 8: Błona bębenkowa po wprowadzeniu drenu

To zapobiega wytwarzaniu się ujemnego ciśnienia w jamie bębenkowej. Obrzęk błony śluzowej
cofa się i warunki w uchu środkowym powracają do normy. Dren napowietrzający powinien być
zastosowany jak najwcześniej i jeśli to konieczne wymieniany, aby uniknąć tworzenia się blizn w
uchu środkowym.

Powyżej opisane gromadzenie się płynu surowiczego lub śluzowego w uchu środkowym jest
często postrzegane jako zapalenie ucha środkowego (serous otitis), mimo że brak jest infekcji i
jej objawów.

Zapalenie ucha środkowego - otitis media

Na ostre ropne zapalenie ucha środkowego wskazują następujące objawy:
• nagłe uczucie zatkania uszu

• dzwonienie w uszach

• różnego stopnia upośledzenie słuchu

• napięcie – związany z tym ból

Tak jak w przypadku surowiczo-śluzowego przewlekłego zapalenia ucha środkowego, jeśli tylko
jedno ucho jest zaatakowane, wtedy dźwięk ze stroika umieszczonego na czubku głowy będzie
”zbaczał” w kierunku ucha chorego. Jeśli problem dotyczy obu uszu, wtedy pacjent będzie lepiej
słyszał w obu uszach poprzez przewodnictwo kostne a nie przewodnictwo powietrzne
Nagromadzenie płynu zapalnego lub ropnego (ropy) w jamie bębenkowej spowoduje narastające
uwypuklanie się błony bębenkowej na zewnątrz aż do jej samoistnej perforacji, lub do momentu
wykonania nacięcia w niej bardzo małym skalpelem. Ból zwykle ustępuje jak tylko otworzy się
błonę bębenkową, ale wysięk z ucha będzie występował jeszcze przez kilka dni aż do
samoistnego ustania. Jedynie czasami istnieje konieczność leczenia antybiotykami. Krople do

nosa zaleca się by zmniejszyć obrzęk błony śluzowej okolicy gardłowego ujścia trąbki słuchowej
ponieważ zapalenie ucha środkowego zwykle powoduje katar –nieżyt trąbki prawdopodobnie
łącznie z infekcją nosogardła.

Cechą charakterystyczną ostrego zapalenia ucha środkowego jest  to, że goi się ad integrum, to
znaczy,  że  wszystkie  warunki  anatomiczne  i  fizjologiczne  powracają  do  normy  bez  żadnych
pozostałości  w  ciągu  1-2  tygodni.  Goi  się  błona  bębenkowa  i  słuch  powraca  do  normy,  Tylko
wyjątkowo obecnie zapalenie ucha środkowego rozwija się w zapalenie wyrostka sutkowatego co
oznacza  likwidacje  przegrody  kostnej  ścian  komórek  powietrznych  wyrostka.  Patogenami
typowymi  dla  ostrego  zapalenia  wyrostka  sutkowatego  są  Staphylococcus  pneumoniae  i
Streptococcus pyogenes.

Jeśli tworząca się wydzielina ropna rozprzestrzenia się na delikatne struktury kostne ( wskazuje
na to wrażliwość wyrostka na ucisk i białe plamki w badaniu radiologicznym) nie nastąpi wtedy
samoistne wygojenie. Istotnie, w tej sytuacji istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się infekcji na
struktury przylegające co może prowadzić do komplikacji zagrażających życiu.

Rycina 9: Drogi przez które mastoiditis (zapalenie wyrostka sutkowatego) może się rozprzestrzenić w

przypadku ostrego ropnego zapalenia ucha środkowego.(ucho prawe))

Mastoiditis  –  zapalenie  wyrostka  sutkowatego  wymaga  więc  natychmiastowego  leczenia
chirurgicznego  (wydłutowania  wyrostka  sutkowatego)  i  odpowiedniej  dalszej  interwencji  w
przypadku  rozprzestrzenienia  się  infekcji  na  struktury  sąsiadujące  (meningitis).  Taka  operacja
ogranicza się do przestrzeni poza jamą bębenkową co znaczy, że zarówno jama bębenkowa jak i
zdolność słyszenia zwykle pozostają nie zmienione. Tylko wtedy gdy stan zapalny rozprzestrzeni
się  na  ucho  wewnętrzne,  słuch  jest  nieodwracalnie  stracony.  W  takich  przypadkach  wysokie
dawki celowanych antybiotyków są wskazane.

Objawy przewlekłego zapalenia ucha środkowego (ropienie śluzówkowe - mucosal purulence) od
momentu zachorowania są mniej dramatyczne. Nie rozwija się ono z formy ostrej ponieważ jego
przewlekły charakter jest w dużym stopniu predeterminowany.

Przewlekłe zapalenie ucha środkowego występuje bardziej podstępnie w następujący sposób:

• wydzielina jest na początku mniej zauważalna

• ból i wysoka temperatura właściwie wcale nie występują

Pomimo uszkodzenia błony bębenkowej, upośledzenie słuchu jest ograniczone zakładając, że
niewielka część błony jest uszkodzona. Nie należy oczekiwać, że uszkodzenie się zagoi ponieważ
typowym dla przewlekłego zapalenia ucha środkowego jest stałe uszkodzenie błony bębenkowej.

Chroniczne  zapalenie  ucha  środkowego  daje  początek  bliznowaceniu,  które  przybiera  formę
tympanosclerosis  lub  procesu  zrostowego.  Może  to  również  mieć  miejsce  bez  uprzedniego
wystąpienia ropienia lub jeśli proces ropny miał miejsce wiele  lat wcześniej. Żadne z objawów
klinicznych  nie  są  specyficzne  jednakże  ropne  przewlekłe  zapalenie  ucha  środkowego  może
wystąpić samoistnie po długim okresie niewydolności trąbki słuchowej.

Oprócz tej relatywnie mało szkodliwej postaci związanej ze środkową częścią jamy bębenkowej
jest  inna  forma  mająca  swój  początek  w  górnej  części  jamy  bębenkowe:  przewlekłe  zapalenie
ucha  środkowego  –  ropienie  kostne.  W  tym  przypadku  uszkodzenie  błony  bębenkowej  jest
“ścienne”  i  rozciąga  się  na  zewnętrzny  pierścień  włóknisty  błony  bębenkowej.  Uszkodzenie
pierścienia ścięgnistego – głównie w górno-tylnej części błony bębenkowej – daje zdecydowanie
różny efekt, który określa przyszły przebieg choroby.

Kluczowe objawy to:

• wydzielina z przewodu słuchowego jest cuchnąca

• dotknięte są również kosteczki słuchowe poprzez ropną wydzielinę

• uszkodzenie może rozprzestrzenić się na kapsułę błędnika kostnego (co może grozić głuchotą)
lub osłonę kostną nerwu twarzowego (co zagraża porażeniem twarzy to znaczy porażeniem
nerwu twarzowego), zatoki żylne opony twardej lub środkowego dołu czaszkowego (zagrożenie
zapalenia opon mózgowych, możliwy ropień mózgu)

Szczególny  mechanizm  leży  u  podstaw  ropienia  kostnego;  po  uszkodzeniu  pierścienia
włóknistego  błony  bębenkowej  ,  następuje  wrastanie  skóry  z  przewodu  słuchowego  do  ucha
środkowego,  zbiera  się  naskórek,  rozkłada  się  i  staje  się  doskonałym  siedliskiem  dla  infekcji
bakteryjnej.  Przewlekłe  nadbębenkowe  ropienie  kostne  (również  określane  jako  cholesteatoma
ucha środkowego czyli perlak ucha środkowego) – może, pomimo wszelkich różnic- prowadzić
do takich samych komplikacji jak te wynikające z ostrego zapalenia ucha środkowego takie jak
zapalenie  wyrostka  sutkowego.  Szybka  interwencja chirurgiczna jest wskazana głównie w celu
uprzedzenia dalszego uszkodzenia słuchu.

Rycina 10: Centralne uszkodzenie błony bębenkowej związane z przewlekłym ropnym zapaleniem ucha

środkowego.

Obecnie,  na  szczęście  przewlekłe  zapalenie  ucha  środkowego  prawie  nigdy  nie  prowadzi  do
zapalenia  wyrostka  sutkowego  i  innych  poważnych  komplikacji;  “gojenie”  występuje
prawidłowo. Jednakże uszkodzenia w uchu środkowych pozostają i wykonuje się operacje w celu
poprawy  słyszenia  (tympanoplastyka).  Celem  takiej  procedury  operacyjnej  jest  uszczelnienie
błony  bębenkowej,  uformowanie  mostu  by  wyleczyć  uszkodzenia  kosteczek  słuchowych  i
zastąpić  strzemiączko  protezą  ze  specjalnego  plastiku  lub  metalu.    Dzięki  temu  następuje
wyrównanie  ciśnienia  oraz  zachowanie  dźwięku  i  w  ten  sposób  następuje  przywrócenie
przewodzenia dźwięku.

Przekształcenie ciśnienia dźwięku jest spowodowane przez przeniesienie dźwięku z błony
bębenkowej – z jej relatywnie dużej powierzchni – do podstawy strzemiączka , która jest około
20 razy mniejsza.

Funkcja ochrony dźwięku przez błonę bębenkową polega na zapobieganiu temu by dźwięk nie
uderzał bezpośrednio w okienko okrągłe mimo, że dźwięk przechodzi bezpośrednio poprzez
łańcuch kosteczek słuchowych do okienka owalnego. Tylko w ten sposób różnica ciśnień
pomiędzy oboma okienkami (okrągłym i owalnym) może być zmaksymalizowana.

To, z kolei, jest konieczne dla ruchu perilimfy wzdłuż błony podstawnej, co odpowiada tak
zwanej wędrującej fali.

Kataralne  zapalenie  ucha  środkowego:  zapalenie  ucha  środkowego  może  nastąpić  w  wyniku
chorób nosa, przestrzeni nosogardła i zatok przynosowych. Stan zapalny może rozprzestrzenić się
z  nosogardła  do  ucha  środkowego  poprzez  trąbkę  słuchową.  Zaleca  się,  aby  w  przypadku
zdiagnozowanego  zapalenia  ucha  rozpatrzyć  przyczyny  laryngologiczne.  Podstawowym
objawem patologicznych zmian w obrębie nosa i nosogardła jest wydzielina z nosa i zaburzenia
oddychania przez nos. Poniżej przedstawiamy uwagi dotyczące najczęstszych przyczyn patologii
i utrudnienia oddychania przez nos u dzieci.

• U dzieci zarówno w wieku szkolnym jak i przedszkolnym najczęstszą przyczyną utrudnionego
oddychania  przez  nos  jest  przerost  migdałka  gardłowego  (zwanego  adenoidem,  przerostem
trzeciego  migdałka,  lub  dziecięcym  polipem).  Migdałek  gardłowy  zlokalizowany  w  samym
środku głowy, na sklepieniu przestrzeni nosogardła i nie powinien być mylony z dwoma bocznie
położonymi  migdałkami  podniebiennymi  w  gardle.  Dzieci  z  powiększonym  migdałkiem
gardłowym  oddychają  przez  buzię,  która  często  pozostaje  otwarta  i  dlatego  nadaje  dziecku
specyficzny wyraz twarzy.

• W efekcie pojawiają się również takie problemy jak chrapanie w trakcie snu, częste infekcje
górnych dróg oddechowych, ból w trakcie połykania (wrażliwe, bolesne gardło). Czynność trąbki
słuchowej jest upośledzona przez migdałki i/lub występuje zapalenie śluzówki i upowietrznienie
jamy bębenkowej jest znacznie upośledzone. Daje to w wyniku utrzymanie ciśnienia w uchu
środkowym co prowadzi do wydzielania wydzieliny (ostre surowicze lub śluzowe zaczopowanie
trąbki). Może wystąpić upośledzenie słuchu.

Rycina 11: Ścienne uszkodzenie błony bębenkowej: przerwany pierścień włóknisty w kwadracie górno-

tylnym

• Podawanie kropli obkurczających naczynia powoduje zmniejszenie obrzęku śluzówki nosa, co

daje chwilową ulgę i również potwierdza diagnozę. Terapia z wyboru jest chirurgiczne
usunięcie migdałów (adenoidectomia w pełnej narkozie z intubacją). Jeśli to konieczne należy
również leczyć niedrożność trąbki słuchowej.

• Rhinitis – katar – może nawet u dzieci być spowodowany alergią, co należy rozpatrywać jako

czynnik okresowej niewydolności lub stanu pacjenta.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - meningitis

Otogeniczne  zapalenie  opon  mózgowych  rozwija  się  kiedy  stan  zapalny  rozlewa  się  poprzez
sąsiadujące struktury kostne do opon mózgowo- rdzeniowych (tkanek, błon otaczających mózg i
rdzeń  kręgowy).  Początkowo  rozprzestrzenia  się  na  oponę  twardą  (powodując  ropnie
nadoponowe) następnie przechodzi na oponę miękką (powodując ropnie podtwardówkowe czyli
wysiękowe  zapalenie  opon  mózgowo-rdzeniowych).Dzisiaj  tego  typu  infekcje  są  efektywnie

leczone zarówno chirurgicznie jak i z pomocą antybiotyków działających zarówno na
streptococci jak i staphylococci. Zwykle nie prowadzi to do komplikacji neurologicznych.

Inne wrota otogenicznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych prowadzą przez błędnik to
znaczy poprzez kanały półkoliste lub ślimak. Labyrinthitis – zapalenie błędnika wynika z
rozkładu ściany kostnej jednego z kanałów półkolistych lub poprzez okienko owalne lub okrągłe.

Ostatnio  trwają  gorące  dyskusje  na  temat  zapalenie  opon  mózgowo-rdzeniowych  po
wszczepieniu  implantu  ślimakowego,  ponieważ  ostatnio  było  kilka  takich  przypadków.
Droga  infekcji  w  implantach  ślimakowych  (CI)  jest  dość  dobrze  rozumiana.  Patogeny
uzyskują  wrota  do  zakażenia  wzdłuż  elektrody,  szczególnie  wtedy  kiedy  cochleostomia
(otwór wykonany w ślimaku) nie została wystarczająco dokładnie uszczelniona  w trakcie
operacji.  Wtedy  wrota  zakażenia  prowadzą  ze  ślimaka  poprzez  przewód  ucha
wewnętrznego  lub  przewód  ślimaka  i/lub  przedsionka  do  opon  mózgowo-rdzeniowych..
Pacjenci z implantem ślimakowym z nieprawidłowymi warunkami anatomicznymi w uchu
(spowodowane  na  przykład  wrodzonymi  wadami  rozwojowymi  lub  komplikacjami  w
trakcie  operacji),  mają  podwyższone  ryzyko  wystąpienia  zapalenia  opon  mózgowo-
rdzeniowych po wszczepieniu implantu śimakowego. U pacjentów z wrodzonymi wadami
rozwojowymi  ryzyko  jest  wyjątkowo  wysokie  jeśli  te  wady  rozciągają  się  na  zakręt
podstawny  to  znaczy  tę  część  ślimaka  najbliżej  okienka  okrągłego.  Istnieją  wyraźne
dowody,  że  szczególnie  zastosowanie  jednego  z  modeli  implantów  ślimakowych
prowadziło  do  częstszego  występowania  zapalenia  opon  mózgowo-rdzeniowych  po
wszczepieniu urządzenia. Ogólnie mówiąc, występuje około pięciu przypadków zapalenia
opon mózgowo-rdzeniowych na 100 000 mieszkańców rocznie, co należy wziąć pod uwagę
w dyskusji wokół zapalenia opon po wszczepieniu implantów ślimakowych. Oznacza to, ze
pacjenci z CI, też mogą zarazić się zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, które nie ma
pochodzenia usznego ( to znaczy zainfekowane poprzez ucho) ale wywołane bakteryjnym
lub wirusowym zakażeniem kropelkowym.

Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych jest często wywołane przez Streptococcus
pneumoniae, oraz zakażenie Haemophilus influenzae typu B, a także rzadziej, przez
meningococci. Wirusowe zapalenie opon występuje dwa razy częściej niż bakteryjne ale też jest
mniej niebezpieczne.

Dzieci,  szczególnie  niemowlęta  zarażają  się  zapaleniem  opon  mózgowo-rdzeniowych  znacznie
częściej  niż  dorośli.  Główne  objawy  to  wymioty,  wysoka  temperatura,  dotkliwy  ból  głowy  i
sztywność karku.
Głuchota  jest  jedną  z  możliwych  komplikacji  związanych  z  bakteryjnym  lub  wirusowym
zapaleniem opon; jednakże brakuje wiarygodnych danych na ten temat. W doniesieniach uważa
się,  że  leczenie  Kortizonem  w  trakcie  choroby    zmniejsza  ryzyko  wystąpienia  głuchoty.
Zdecydowanie  zaleca  się  szczepienia  ochronne  w  wielu  krajach,  gdzie  ich  koszt  pokrywa
ubezpieczenie  społeczne.  Szczepienia  ochronne  skierowane  są  przeciwko  takim  patogenom  jak
Haemophilus  influenzae  typu  B,  Strepto-coccus  pneumoniae  i    meningococci.  Immunizacja
chroni nie tylko przed zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych ale także przed zapaleniem płuc,
zapaleniem ucha środkowego i zapaleniem zatok.

Otoskleroza

Otoskleroza jest następnym czynnikiem powodującym upośledzenie słuchu. Typowe kryteria
przedstawiono poniżej:

• trąbka Eustachiusza nie wykazuje patologii czynnościowej

• nie ma zmian w uchu środkowym takich jak zapalenie czy zbliznowacenia; nie ma historii
ropnego zapalenia ucha środkowego nawet okresowo

•upośledzenie słuchu rozwinęło się w trzeciej dekadzie życia pacjenta

•upośledzenie słuchu stopniowo postępuje

• głównie kobiety są dotknięte otosklerozą, a ryzyko zachorowania zwiększa się w okresie ciąży

•  pacjenci  twierdzą,  że  słyszą  relatywnie  dobrze  w  obecności  dźwięków  tła  na  przykład  w
samochodzie  lub  w  pociągu  (paracusis  wiilisii).  Odwrotnie  jest  w  przypadku  zmysłowo-
nerwowego  upośledzenia  słuchu,  dotknięci  tym  schorzeniem  skarżą  się,  że  w  obecności
dźwięków tła gorzej słyszą.

Utrata słuchu w przypadku otosklerozy jest konsekwencją kostne zesztywnienie więzadła
strzemiączka.

Kość otosklerotyczna rozwija się w wyniku zmian strukturalnych i rozrostu – blaszkowatego w
kształcie  i  natury  patologicznej  –  w  kostnej  kapsule  błędnika  ,  szczególnie  w  niszy  okienka
owalnego.  To  naraża  zdolność  strzemiączka  do  wibracji,  to  znaczy  przewodzenie  dźwięku  w
uchu  środkowym  jest  zmniejszone  lub  całkowicie  zablokowane.  Czynność  ucha  wewnętrznego
jest  zachowana  na  długo  ponieważ  przewodnictwo  kostne  góruje  nad  przewodnictwem
powietrznym.

Mimo,  że  leczenie  tego  schorzenia  (którego  źródło  pozostaje  nie  wyjaśnione)  nie  może
wyeliminować przyczyny, to jednak eliminuje objaw jakim jest utrata słuchu. Osiąga się to dzięki
zabiegowi  chirurgicznemu  polepszającemu  słyszenie.  Unieruchomione  strzemiączko  jest
mikrochirurgicznie  przekłute  (powstały  otwór  ma  przekrój  ok.  0,5  mm).  Teflonową  protezkę
wkłada się w otwór i przymocowuje do długiej nogi kowadełka (stapedectomia). W większości
przypadków czynność ucha środkowego jest w ten sposób całkowicie i na stałe przywrócona.

Pacjent u którego rozwinęła się otoskleroza powinien poddać się zabiegowi chirurgicznemu tak
szybko  jak  to  jest  możliwe  ponieważ  powyżej  30.  roku  życia  będzie  cierpiał  z  powodu
postępującej utraty słuchu. Nie ma żadnych uzasadnionych powodów aby założyć, że otoskleroza
występuje w dzieciństwie. Tam gdzie u dzieci dochodzi do utraty słuchu bez objawów zapalenia,
prawdopodobną  przyczyną  jest  wrodzona  wada  strzemiączka  w  niszy  okienka  owalnego  lub
przerwanie  łańcucha  kosteczek  słuchowych  spowodowanego  infekcją  ucha  środkowego  o
niezauważonym przebiegu we wczesnym dzieciństwie.

W  przypadku  uszkodzeń  błony  bębenkowej  lub  ucha  środkowego  (na  przykład  perforowana
błona bębenkowa), należy zawsze przeprowadzić badanie słuchu. Jeśli uszkodzenia ograniczone
są  do  błony  bębenkowej,  stwierdza  się  jedynie  niewielki  niedosłuch  przewodzeniowy.  (Test
Webera  zlateralizowany  w  uszkodzonym  uchu;  test  Rinne’a  jest  słabo  negatywny  lub  nawet
pozytywny). Jeżeli uszkodzenie dotyczy to kosteczek wtedy niedosłuch przewodzeniowy będzie
bardziej wyraźny.

uszkodzeń słuchu są nieznane i dlatego używamy terminu niedosłuch „zmysłowo-nerwowy”
ponieważ to określenie uwzględnia również czynniki nerwowe.

Ślimakowe uszkodzenie słuchu zwykle sugeruje spadek zdolności słyszenia to znaczy
uszkodzenie słuchu (hypoacusis) i jednocześnie upośledzone słyszenie to znaczy niedokładne
rozumienie i akustyczne zniekształcenia (dyacusis).

Jeśli chodzi o szybkość zaistnienia i rozwój to upośledzenie słuchu zmysłowo-nerwowe może
wystąpić:

• albo nagle i bez wyraźnej przyczyny tylko w jednym uchu (tak zwana nagła utrata słuchu)

• albo postępuje stopniowo i progresywnie (i to jest bardziej powszechne jak na przykład utrata
słuchu związana z wiekiem lub starcze przytępienie słuchu)

Poza ślimakowe zaburzenia są często spowodowane guzami w przewodzie ucha wewnętrznego i
w kącie móżdżkowo-mostowym lub przez zmiany (włączając kompresję) w nerwie słuchowym.
Często  jest  to  niemożliwe  aby  dokonać  zróżnicowania  klinicznego  pomiędzy  zmysłowo-
ślimakowymi,  a  nerwowymi-poza  ślimakowymi  zmianami  czynności  ucha  wewnętrznego.
Złożone,  mieszane  uszkodzenie  nie  jest  rzadkością.  Zaburzenia  ucha  wewnętrznego  to  znaczy
pochodzenia poza ślimakowego zwykle sugeruje uszkodzenie słuchu, obserwowane jest znaczne
upośledzenie rozumienia mowy w takich przypadkach.

Wszystkie formy uszkodzenia słuchu które biorą swój początek w obszarach poza
strzemiączkiem (w uchu wewnętrznym, w nerwie słuchowym lub w centralnej drodze słuchowej)
są charakteryzowane przez fakt, że w teście stroikiem, dźwięk wytwarzany z przodu ucha jest
odbierany jako głośniejszy niż ten słyszany przez przewodnictwo kostne. To odpowiada sytuacji
w słyszeniu prawidłowym/normalnym. Tutaj jednakże, oba wrażenia słuchowe są upośledzone.
Jeśli w wywiadzie nie ma przewlekłego zapalenia ucha środkowego, przewód słuchowy i ucho
środkowe mogą wyglądać prawidłowo.

Większość form zmysłowo-nerwowej utraty słuchu wynika z problemów zaopatrzenia
naczyniowego (zaopatrzenia w składniki odżywcze) i metaboliczne skutki tego (przewlekłe
degeneracyjne zmysłowo-nerwowe uszkodzenie słuchu).

Tylko kilka form zmysłowo-nerwowej utraty słuchu jest spowodowane toksynami (na przykład.
Streptomycyną czy innymi antybiotykami ototoksycznymi).

Uszkodzenia słuchu związane z wiekiem

Tak  zwana  “utrata  słuchu  związana  z  wiekiem”  jest  mniej  niż  manifestacją  fizjologicznego
procesu  starzenia  aniżeli  jest  sumą  kilku  różnych  uszkodzeń,  które  w  życiu  mogą  różnić  się
osobniczo, włączając w to zaburzenia krążenia i zaburzenia metabolicznie, toksyny, uraz i hałas.
Inne formy uszkodzenia słuchu są wrodzone – prawdopodobnie rodzinne/dziedziczne lub nabyte
we wczesnym dzieciństwie.

Przyczyna zmysłowo-nerwowego uszkodzenia słuchu nie jest jasna – szczególnie w jej formie
przewlekłej – brak jest możliwości terapeutycznych. W podejrzewanych przypadkach ostrego
przebiegu zmysłowo-nerwowej utraty słuchu, ważne jest by zastosować test stroikiem (dźwięk ze
stroika przyłożonego na koronie głowy jest zlateralizowany) w celu wykluczenia możliwości, że

przyczyna tkwi po stronie raczej mało niebezpiecznego zatkania przewodu słuchowego
woszczyną lub ostre czynnościowe zaburzenia trąbki słuchowej.

Nagła utrata słuchu

Jeśli  podejrzewaną  przyczyną    uszkodzenia  słuchu  jest  nagłe  zaburzenie  w  odżywianiu
naczyniowym  ucha  środkowego,  używa  się  określenia  nagła  utrata  słuchu.    Następowe
zaburzenia słuchu mogą być znacznie zróżnicowane w zakresie od niewielkiego upośledzenia do
prawie  całkowitej  głuchoty.  Nagłej  utracie  słuchu  może  towarzyszyć  gwizd,  trzeszczenie,
dzwonienie  w  uchu  zwane  jako  tinnitus  (szum  uszny),  które  z  punktu  widzenia  pacjenta  są
dręczące; czasami mogą występować niewielkie zburzenia równowagi (rotacyjne lub zachwiania,
zawroty  głowy).Jeśli  podejrzewa  się  nagłą  utratę  słuchu  należy  potwierdzić  to  jak  najszybciej
badaniami  diagnostycznymi  ponieważ  szanse  na  wyleczenie  zależą  od  jak  najszybszego
wdrożenia  terapii  to  znaczy  włączenia  płynów  infuzyjnych  w  celu  usprawnienia  ukrwienia.  W
diagnostyce należy wykluczyć inne możliwe przyczyny nagłego upośledzenia słuchu to znaczy
prowadzi  się  diagnostykę  metodą  eliminacji.  Nagła  utrata  słuchu  zawsze  wiąże  się  tylko  z
jednym  uchem  i  tylko  ucho  wewnętrzne  jest  uszkodzone.  Jest  konieczne  aby  zostały
przeprowadzone dokładne badania audiometryczne i radiologiczne (tomografia komputerowa)
Utrata  słuchu  –  nagła  i  jednostronna  –  również  występuje  w  przypadkach  opryszczkowego
zapalenia  małżowiny  usznej  -  herpes  zoster  auricularis  (ospa  wietrzna,  wirusowa
infekcja).Towarzyszy  temu  ból  neuralgiczny  w  uchu,  tworzenie  się  pęcherzyków  wejściu  do
przewodu  słuchowego,  możliwy  także  jest  szum  uszny  i  zawroty  głowy  lub  także  porażenie
twarzy.

Choroby infekcyjne , których tak się kiedyś obawiano takie jak gruźlica, odra, szkarlatyna dzisiaj
można pominąć jako przyczyny uszkodzeń słuchu.

Uszkodzenia słuchu wywołane hałasem

Narażenie  na  hałas  w  miejscu  pracy  może  także  prowadzić  do  zmysłowo-nerwowego
uszkodzenia  słuchu.  Jednakże  hałas  musi  osiągnąć  pewien  poziom  (>  85  dB)  i  czas  trwania
(przez  ośmiogodzinny  dzień  pracy  przez  okres  wielu  lat)  zanim  uszkodzenie  słuchu  można
przypisać jednoznacznie narażeniu na hałas.

Typowy  wykres  dla  wczesnego  po  hałasowego  uszkodzenia  słuchu  to  “opadanie”  przy  około
4,000  Hz  pojawiające  się  na  audiogramie.  Audiometrycznie,  wyraża  to  uszkodzenie  komórek
rzęsatych  ale  tylko  początkowo  jest  wykrywane  jako  takie,  to  znaczy  tylko  wtedy  kiedy
odpowiednie ośrodki prowadzą takie badania u swoich pracowników regularnie. Takie określone
uszkodzenie  na  poziomie  około  4,000  Hz  bardzo  szybko  staje  się  nie  specyficznym
upośledzeniem  słuchu  w  zakresie  wysokich  częstotliwości,  które  jest  zauważalne  w  wielu
przypadkach  zmysłowo-nerwowego  uszkodzenia  słuchu  o  zróżnicowanej  etiologii.  Wartości
progu  słyszenia  przy  częstotliwości  powyżej  4,000  Hz,  mimo  że  początkowo  pozostają  na
prawidłowym  poziomie  z  czasem  się  zmniejszają.  Próg  słyszenia  stale  opada  w  miarę  jak
częstotliwość  się  zwiększa  od  1,000  Hz  do  ponad  8,000  Hz,  to  znaczy  poza  zakres  pomiarów
audiometrycznych.

Nawet po wielu latach, nawet dziesiątkach lat narażenia na hałas w pracy (hałas przemysłowy)
tylko dotyka to zakresu wysokich częstotliwości (w późniejszym okresie również średnich),
słyszenie w zakresie niskich częstotliwości pozostaje w dużej mierze nieupośledzone.

Upośledzenie  słuchu  jest  więc  tylko  subiektywnie  zauważalne  znacznie  później  ponieważ
rozumienie mowy pozostaje praktycznie wcale nie upośledzone przez początkowe upośledzenie
słuchu  w  zakresie  wysokich  częstotliwości.  Subiektywnie  odbierane  gwizdy  i  świszczenia  w
uchu (szumy uszne-tinnitus) mimo, że często pacjenci doświadczają, nie występują jako zasada i
nie  są  główną  dolegliwością.  Pacjenci  nigdy  nie  skarżą  się  na  zawroty  głowy.  Obecnie nie ma
sposobów leczenia uszkodzeń słuchu wywołanych hałasem.

Rycina 13:Początkowo, hałas uszkadza ograniczone pole do zakrętu podstawnego ucha wewnętrznego
(zaznaczone na czerwono) ale później cała część odpowiadająca wysokim częstotliwościom jest uszkodzona

Uraz

Podobny  wykres  jest  związany  z  uszkodzeniem  ucha  wewnętrznego  wywołanym  falami  szoku
akustycznego  lub  eksplozji  jak  również  tępym  urazem  czaszki  bez  lub  z  pęknięciem  podstawy
czaszki.  Uraz  jaki  wywołuje  eksplozja  może  prowadzić  przerwania  delikatnych  struktur  ucha
wewnętrznego, a w konsekwencji do głuchoty. Utrata słuchu w następstwie stresu jaki wywołuje
szok  akustyczny  jest  ograniczona.  Jeszcze  raz,  upośledzone  jest  słyszenie  tylko  w  zakresie
wysokich  częstotliwości.  Podczas  gdy  szok  akustyczny  lub  stałe  narażenie  na  hałas  nigdy  nie
prowadzą  do  całkowitej  głuchoty,  złamanie  kości  skroniowej  może  do  niej  prowadzić  i  takie
przypadki nie są rzadkie. Szczególnie w przypadkach poprzecznego złamania piramidy skalistej
kości  skroniowej,  co  ma  wpływ  na  ucho  wewnętrzne  lub  przewód  słuchowy  wewnętrzny.  W
złamaniach  podłużnych  albo  uszkodzone  jest  tylko  ucho  środkowe    lub  mniej  poważne
uszkodzenie  ucha  wewnętrznego  może  “nakładać”  się  na  uszkodzenie  słuchu  w  uchu
środkowym.

Uszkodzenia słuchu u dzieci

Uszkodzenia słuchu u noworodków i niemowląt nie są łatwe do wykrycia i nawet dzisiaj są one
zbyt  późno  diagnozowane  w  większości  przypadków.  Programy  przesiewowe  noworodków  w
kierunku wykrywania wad słuchu, które umożliwiają wykrycie wady tuż po urodzeniu są jeszcze
dalekie  od  powszechnych  w  Europie  i  są  praktyką  rutynową  tylko  w  kilku  krajach  (włączając
Austrię i region Flandrii). Pilotażowe programy wprowadzane są w kilku innych krajach.
Nie  wykryte  i  nie  leczone  uszkodzenie  słuchu  we  wczesnym  dzieciństwie  ma  niekorzystny
wpływ  na  nabywanie  języka  mówionego,  w  konsekwencji  również  na  rozwój  osobowości
dziecka.

Średnie występowanie znacznych zaburzeń słuchu u noworodków to 1 na 1 tysiąc. Wyższa
częstotliwość w ostatnich doniesieniach z Ameryki jest potwierdzona w raportach, gdzie około
70% noworodków jest rutynowo poddawanych badaniom przesiewowym w kierunku wad
słuchu..

W  większości  przypadków  to  zmysłowo-nerwowe  uszkodzenie  słuchu  pochodzenia
ślimakowego.  We  wczesnych  latach  życia  trwałe  uszkodzenie  słuchu,  które  jest  również
pochodzenia  ślimakowego,  rozwija  się  u  1  na  5,000  –  10,000  dzieci.  Liczba  dzieci  z
uszkodzeniami słuchu wzrasta więc o 10-20%.

Przyczyny uszkodzeń słuchu u dzieci we wczesnym dzieciństwie mogą być zaliczone do albo
wrodzonych (obecnych od urodzenia) albo nabytych. Często jest bardzo trudno rozróżnić między
wrodzonymi a okołoporodowymi uszkodzeniami słuchu.

Dalsze różnicowanie jest prowadzone: związane jest to z nabywaniem mowy kiedy uszkodzenie
słuchu  jest  określane  jako  prelingwalne  (przed  rozwinięciem  języka),  perilingwalne  i
postlingwalne.    “Perilingwalne”  oznacza  okres  około  trzeciego  roku  życia,  podczas  gdy
“postlingwalne”  opisywane  jest  jako  wiek  w  którym  dziecko  rozwinęło  –  przynajmniej
częściowo – utrwalony język.
Głuchota jako górujący objaw, często w połączeniu z uszkodzeniem oczu i serca może rozwinąć
się przed urodzeniem tak wcześnie jak w drugim lub trzecim miesiącu ciąży, wyniku zakażenia
matki wirusową infekcją – różyczką..

Deformacje spowodowane lekiem takim jak Thalidomide (rozprowadzany także pod nazwą
Contergan) w latach 1960. również przypisuje się okresowi drugiego miesiąca ciąży.
Uszkodzenia te dotyczyły ucha zewnętrznego i środkowego jak i rąk oraz nóg.

Inną formą uszkodzenia słuchu, również przed urodzeniem, jest uszkodzenie wywołane wirusem
cutomegalii.  Występuje  ono  u  około  5%  prenatalnie  zainfekowanych  dzieci.    Peri-  lub
postnatalnie  nabyte  infekcje  są  lżejsze  lub  mogą  nie  dawać  żadnych  objawów.  To  (czasami
postępujące)  uszkodzenie  słuchu  nie  koniecznie  musi  rozwijać  się  w  uchu  wewnętrznym,
szczególnie  wtedy  jeśli  stan  zapalny  pochodzenia  wirusowego  doprowadził  do  centralnego
uszkodzenia nerwu.

Perinatalne uszkodzenie słuchu może być wynikiem urazu spowodowanego niedotlenieniem krwi
lub okołoporodowym urazem mechanicznym lub być wywołany przez erytroblastozę
spowodowaną konfliktem serologicznym. Uszkodzenie zwane “kernicterus” (ciężka żółtaczka u
noworodków) (“kern” oznacza “jądro”) nie powstaje w jądrze centralnego układu nerwowego,

ale również wywołane jest niedotlenieniem i mechanicznie wywołuje uszkodzeniem słuchu w
uchu wewnętrznym.

Przykładem infekcji postnatalnej jest infekcja wywołana przez wirus świnki. Ta infekcja zwykle
u  dzieci  w  wieku  przedszkolnym  ogranicza  się  do  jednego  ucha.  Tej  infekcji  towarzyszy
zapalenie ślinianek i może przebiegać bez ewidentnych objawów, jak również może towarzyszyć
temu  utrata  funkcji  przedsionka.  Typowo  jeśli  nie  powszechnie  wynikiem  tego  jest  całkowita
głuchota.  Tylko  w  rzadkich  przypadkach  kiedy  oba  uszy  są  zajęte  infekcją,  może  wystąpić
świnkowe  zapalenie  opon  mózgowo-rdzeniowych.  Najczęściej  wynikiem  jest  całkowita  utrata
słuchu.    W  rzadkich  przypadkach  świnkowe  zapalenie  opon  mózgowo-rdzniowych  dotyczy
obojga uszu.

Neuropatie słuchowe

Neuropatia słuchowa jest formą uszkodzenia , która może być sklasyfikowana gdzieś pomiędzy
utratą słuchu wywodzącą się z ucha wewnętrznego i taką, która jest spowodowana uszkodzeniem
nerwu  słuchowego.  Jest  to  jedynie  możliwe  do  wykrycia  od  kiedy  wprowadzono  badania
przesiewowe  noworodków  w  kierunku  uszkodzenia  słuchu.  Wiele  programów  badań
przesiewowych  noworodków  w  kierunku  wykrywania  wad  słuchu  opartych  jest  na  pomiarach
otoemisji akustycznej (OAEs), które badają czynność komórek rzęsatych zewnętrznych.

U badanych dzieci wykryto sprzeczność pomimo, że komórki rzęsate zewnętrzne produkowały
otoemisje akustyczne czyli test wypadł negatywnie co oznaczać by mogło “normalną/prawidłową
czynność  ucha  wewnętrznego”,  dziecko  było  ewidentnie  głuche.  Ten  rzadki  audiologicznie
interesujący  wykres  uszkodzenia  słuchu  został  określony  terminem  ”neuropatii  słuchowej”
ponieważ  początkowo  uszkodzenie  słuchu  wskazywało  bardziej  centralne  pochodzenie.
Jednakże,  odwrotnie  do  oczekiwań  dzieci  te  wykazują  poprawny  rozwój  słuchowy  po
zaopatrzeniu  w  implant  ślimakowy.  Wyjaśnienie  znajdujemy  w  audiometrii  elektrycznych
potencjałów  wywołanych  z  pnia  mózgu  -  Electric  Brainstem  Evoked  Response  Audiometry
(EBERA), złożony potencjał czynnościowy –jako odpowiedz na bodziec elektryczny. To co jest
uszkodzone  w  związku  z  tym,  to  “tylko”  połączenie  komunikacyjne  pomiędzy  komórkami
rzęsatymi a nerwem słuchowym samym w sobie. Centralne w rozumieniu tak zwanej “neuropatii
słuchowej to w istocie przeciwstawna triada składająca się z:

• rejestrowalnych otoemisji akustycznych

• głuchoty

• pozytywnego efekt po wszczepieniu implantu ślimakowego

Gibson  opisuje  “neuropatie  słuchowe”  w  następujący  sposób:  “Komórki  rzęsate  zewnętrzne
przeżywają  i  ”strojenie”  błony  podstawnej  i  desynchronizują  czynność  komórek  rzęsatych
wewnętrznych”.    Określa  to  jako  “desynchronia  komórek  rzęsatych”  lub  “  peryferyjne
zaburzenie synaptyczne”

Taka  kombinacja  objawów  jest  częściowo  powodem  podnoszących  się  głosów  o  stosowanie
akustycznej  Odpowiedzi  Wywołanej  z  Pnia  Mózgu  (BERA)  lub  Automatycznych  Potencjałów
Słuchowych  Wywołanych  z  Pnia  Mózgu  (AABR)  jako  alternatywnych  lub  dodatkowych  w
badaniach przesiewowych noworodków. Prawdopodobieństwo błędnych wyników jest mniejsze
dla AABR niż dla OAE.

Centralne pole słuchowe

Uszkodzenie słuchu na poziomie nerwu słuchowego przypomina to które jest wywołane
uszkodzeniem w obrębie ucha wewnętrznego: zarówno przewodnictwo kostne jak i powietrzne
jest zaburzone. To tylko z audiometrycznego punktu widzenia można by nazywać „nerwowym”
aby odróżnić je od ślimakowego (to znaczy zmysłowego) uszkodzenia słuchu. Ci którzy cierpią z
powodu nerwowego uszkodzenia słuchu mają również upośledzone słyszenie głośnych
dźwięków, podczas gdy osoby z uszkodzonym uchem wewnętrznym mogą odbierać te dźwięki
jako tak samo głośne, jeśli nie głośniejsze jak osoby z prawidłowym słuchem.

Guzy

Uszkodzenie słuchu może być spowodowane przez guzy, które niekorzystnie wpływają na nerw
słuchowy, guzy te rosną albo bezpośrednio w obrębie nerwu słuchowego (acoustic neurinoma –
nerwiak) lub w kącie móżdżkowo-mostowym. Swoją obecność manifestują w następujący
sposób:

• progresywne, jednostronne upośledzenie słuchu

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

• gwizd lub dzwonienie w uchu

•zaburzenia równowagi (zwykle w niewielkim stopniu)

Zaburzenia  równowagi  są  najmniej  manifestującym  się  objawem  ponieważ  degeneracja  nerwu
przedsionkowego  przebiega  tak  wolno,  że  ośrodkowe  mechanizmy  kompensujące  “dają  sobie
radę”  co  oznacza,  że  te  zaburzenia  mogą  być  ledwie  odczuwalne.  Podejrzenie  opiera  się  na
jednostronnym, progresywnym upośledzeniu słuchu jednocześnie z  pojawiającymi się szumami
w  uszach.  Tomografia  komputerowa  (CT)  i  rezonans  magnetyczny  (MRI)  są  niezbędnymi
badaniami w uzyskaniu wczesnej diagnozy.

Zaburzenia  w  obrębie  centralnej  drogi  słuchowej  są  rzadkie  i  różnią  się  znacznie  w  objawach.
Prawdopodobne  przyczyny  nagłego  upośledzenia  słuchu  to  blaszki  zapalne  takie  jak  w
stwardnieniu  rozsianym  lub  zlokalizowane  krwawienie.  Stopniowe  pogarszanie  się  słuchu  w
połączeniu  z  innymi  objawami  neurologicznymi  wskazuje  na  prawdopodobieństwo  guz  w
śródmózgowiu, gdzieś wzdłuż drogi słuchowej.
Nawet zaburzenia słuchu spowodowane tępym urazem czaszki, które zwykle ujawniają po wielu
latach,  mają  swój  początek  centralnych  nerwowych  częściach  drogi  słuchowej.  Są  one
prawdopodobnie  konsekwencją  rozsianego/rozlanego  różnicowania  się  komórek  zwojów
nerwowych w obrębie pnia mózgu i dlatego objawiają się jako nerwowe lub centralne nerwowe
upośledzenie słuchu.

Rozproszone  upośledzenia  tego  rodzaju  mogą  być  tylko  zbadane  przy  pomocy  specjalnych
testów audiometrycznych opracowanych w celu zbadania możliwości występowania problemów
ze słyszeniem kierunkowym i/lub rozumieniem mowy w hałasie. Słyszenie kierunkowe wymaga
od    słuchającego  zdolności  wychwycenia  minimalnych  różnic  między  obu  uszami  w  czasie
odbierania  dźwięków  (<0.6  ms)  i  głośności  dźwięków.  Czas  transmisji  nerwowej  i  głośność
dźwięku są ze sobą powiązane w tym, że głośniejsze dźwięki prowadzą do krótszej transmisji i
vice versa.

Upośledzenie rozumienia mowy w hałasie może być ocenione w określonych testach audiometrii
mowy i w integracji obu usznej, na przykład dwuwyrazowe testy mowy (dichotyczne testy

mowy). Interakcja pomiędzy dwoma uszami jest mniej ważna dla słyszenia kierunkowego niż dla
rozumienia mowy w obecnie głośnym, hałaśliwym środowisku w którym żyjemy

Centralne uszkodzenia słuchu u dzieci

U  dzieci,  zaburzenia  wpływające  na  system  centralnego  odbioru  bodźca  i  integracje  zmysłową
występują  oddzielnie  lub  jako  część  zespołu.  Otolodzy  rozróżniają  pomiędzy  centralnym
uszkodzeniem  słuchu  a  słuchowym  percepcyjnym  zaburzeniem.  Rozróżnienie  dotyczy  bardziej
bezpośrednio  dzieci  z  normalnym  obwodowym  słyszeniem  ale  dotyczy  również  dzieci  z
obwodową głuchotą po wszczepieniu implantu ślimakowego. Słuchowe zaburzenia percepcyjne
mogą  wystąpić  samodzielnie,  a  centralne  uszkodzenia  również  powodują  zaburzenia  percepcji
słuchowej. (Esser et al. 1987).

Dzieci mogą również cierpieć  z powodu psychogennej utraty słuchu. Może się to tak objawia że
dziecko  faktycznie  jest  postrzegane  jako  głuche.  Jednakże  ogranicza  się  to  do  szczególnej
sytuacji  badania  słuchu,  rozumienie  normalnej  konwersacji  pozostaje  nie  upośledzone.  Ta
sprzeczność  jest  szczególnie  uderzająca  jeśli nie ma doświadczeń trudności w szkole, nawet w
czasie dyktanda

Diagnostyka różnicowa może wymagać specjalnych testów słuchowych (odruch strzemiączkowy,
wywołane słuchowe potencjały pnia mózgu - ERA).

Organiczne zmiany w obrębie aferentnego układu słuchowego lub jego sąsiedztwa (np. guzy lub
stwardnienie rozsiane)  są niezwykle rzadkie u dzieci. Obiektywne badania audiometryczne takie
jak ERA mogą pomóc w postawieniu diagnozy. Audiometria subiektywna odnosi się na przykład
badania  dwudzielnego  rozumienia  to  znaczy  zdolności  słyszenia  dwóch  różnych  słów  przy
pomocy  lewego  i  prawego  ucha.  Alternatywnie,  może  trzeba  podjąć  próbę  oceny  takiego
zjawiska  jak  (patologiczne)  zmęczenie  słuchowe.  W  przeciwieństwie  do  osób  prawidłowo
słyszących, osoby cierpiące na nerwowe lub centralne nerwowe uszkodzenie słuchu odczuwają,
że stały dźwięk na poziomie około progu słyszenia zanika po około minucie ponieważ staje się
niesłyszalny kiedy pojawia się zmęczenie słuchowe.

Rycina 14: Nerwiak nerwu słuchowego w przewodzie ucha wewnętrznego

ERA jest zorientowana wokół takich różnorodnych składowych układu , które tworzą centralną
drogę  słuchową.  Specyficzne  odpowiedzi  na  bodźce  mogą  być  rejestrowane  z  różnych  jąder
zlokalizowanych  w  centralnej  drodze  słuchowej.    Dany  bodziec  akustyczny  musi  być
zróżnicowany  w  formie  i  w  sekwencji  podawanych  bodźców.  Rejestrowane  odpowiedzi
wykazują  różnice  w  latencji:  odpowiedź  pnia  mózgu  trwa  tylko  kilka  milisekund  (ms)  po
stymulacji, podczas gdy odpowiedz z kory mózgowej, która jest rejestrowalna, jest stosunkowo
wolniejsza  –  około  100ms.  Ponieważ,  jedynie  odpowiedzi  pnia  mózgu  są  możliwe  do
zarejestrowania  w  znieczuleniu  ogólnym,  one  właśnie  mają  znaczenie  dla  obiektywnego
określenia progu słyszenia i zlokalizowania uszkodzenia słuchu.

Rozwojowe wady wrodzone i zespoły

Określenie “ zespół” jest używane do opisania typowych kombinacji różnych patologii, to znaczy
częstego  współistnienia  (jednoczesnego  występowania)  określonych  zaburzeń.  Przykładowo
zawierają  –  wyszczególniając  tylko  kilka  z  możliwych  grup  objawów-zaburzenia  słuchu  w
połączeniu  z  pewnymi  wadami  oczu  lub  z  uszkodzeniem  nerek  czy  zaburzeniami  czynności
tarczycy.

Zespoły są zwykle dziedziczne, tylko w nielicznych przypadkach są nabyte. Różnorodne objawy
mogą nie być rozwinięte lub chociażby nie w pełni się manifestują, mogą też rozwinąć się
później. To dotyczy uszkodzenia słuchu, które może pogłębiać się progresywnie aż do głuchoty.

Jednakże,  nie  wszystkie    dziedziczne  zaburzenia  słuchu  są  częścią  zespołu.  Chcemy  położyć
nacisk  na  izolowane,  odrębnie  rozwinięte  formy  uszkodzeń  słuchu  aniżeli  na  zespoły  same  w
sobie.  Manifestują  się  one  uszkodzeniem  słuchu  lub  głuchotą  będącymi  wynikiem  pewnych
wrodzonych wad rozwojowych ucha wewnętrznego lub błędnika.

Wrodzone wady rozwojowe

Do wrodzonych wad rozwojowych zalicza się kostną aplazję (zahamowanie rozwoju tkanki
kostnej) całego bloku błędnika (Michel), kostną dysplazję (Mondini) i błoniastą aplazję
(Scheibe).

Typ Michela występuje rzadko, ale wyraźnie się ujawnia w badaniach radiologicznych. Proteza
stosowana w takim przypadku to nie implant ślimakowy a implant wszczepiany do pnia mózgu
(ABI-  Auditory  Brain  stem  Implant).  Całkowity  brak  bloku  błędnika  jest  wykrywany  bardzo
wcześnie  bo  już  w  czwartym  miesiącu  ciąży.    Przez  długi  czas  jedynym  objawem  może  być
zespół    Klippel-Feila,  ponieważ  współistniejąca  wada  rozwojowa  -  przemieszczenie  kręgowo-
potyliczne jest możliwa do wykrycia w późniejszym okresie.

Wada Mondiniego rozwija się pod koniec siódmego tygodnia ciąży. Istnieją doniesienia, że
występuje ona czasami jako część zespołu Pendreda, który charakteryzuje się progresywnym
uszkodzeniem słuchu i niedoczynnością tarczycy.

Wady rozwojowe Mondiniego i Scheibea są odpowiednio, dominujące i recesywne jeśli chodzi o
dziedziczenie, w obu przypadkach są to wady nie związane z płcią (autosomalne) bądź sprzężone
z płcią (z chormosomem X).

Aby

pomóc

czytającemu

lepszym

zrozumieniu

dziedzicznych

cech

charakterystycznych przedstawimy to bardziej szczegółowo.

Geny  przenoszące  informacje  genetyczne  zawarte  są  w  chromosomach  jądra  każdej
komórki. U kobiet, każda komórka zawiera 23 pary podobnych chromosomów to znaczy
22  sparowane  i  dwa  chromosomy  określające/determinujące  płeć.  Te  same  22pary
chromosomów  znajdują  się  w  jądrze  każdej  komórki  męskiej,  jednakże  23.  para
chromosomów  jest  inna  to  znaczy  zawiera  jeden  większy  chromosom  X  I  mniejszy
chromosom  Y.  Oba  są  również  określane  jako  chromosomy  płciowe  (genosomy  lub
heterosomy) ze sparowanymi chromosomami znanymi jako autosomy.
Nie określono dotąd informacyjnej zawartości chromosomu Y innej niż ta, że spełnia on
funkcję  determinującą  płeć.  W  związku  z  tym  nośnikiem  genetycznego  materiału
sprzężonego z płcią jest chromosom X..

Cechy  dziedziczne  są  związane  z  jednym  lub  wieloma  genami.  Dokonuje  się  więc
rozróżnienia pomiędzy przenoszeniem monogenicznym i poligenicznym. Jeśli określony
stan  jest  związany  tylko  z  jednym  chromosomem  odpowiedniej  pary  wtedy  używa  się
określenia heterozygotyczna cecha dziedziczna z dziedziczeniem recesywnym. Jeśli stan
jest    zlokalizowany  na  obu  chromosomach  określany  jest  jako  homozygotyczny.  Tylko
ten  ostatni  jest  dominujący  i  będzie  wyrażony  fenotypowo  (to  znaczy  w  możliwej  do
zaobserwowania cesze danej osoby).

Mimo, że wrodzone wady rozwojowe ślimaka mogą początkowo wyrażać się tylko w formie
upośledzenia słuchu , mogą one często prowadzić nawet w dzieciństwie do całkowitej głuchoty.
Dzieci z zespołem Mondiniego są w grupie wysokiego ryzyka ponieważ wada w obrębie okienka
okrągłego i owalnego połączonych z powiększonymi strukturami ucha wewnętrznego, mogą być
wrotami wstępującej infekcji opon mózgowych (to znaczy zapalenia opon-mózgowo
rdzeniowych).

Wrodzona  wada  rozwojowa  ucha  wewnętrznego,  której  częstość  występowania  wzrasta  w
ostatnich  latach  to  Zespół  Dużego  Wodociągu  Przedsionka  (Large  Vestibular  Aqueduct
Syndrome, LVA, Marangos 1996). Wodociąg przedsionka jest wąskim kanałem łączącym płyn
mózgowo-rdzeniowy  z  perilimfą.  LVA  powoduje  kostne  powiększenie  tej  struktury  (co
uwidacznia  tomografia  komputerowa)  i  często  prowadzi  do  głuchoty,  jednakże  ten  precyzyjny
sporadyczny mechanizm u podłoża tego nie jest w pełni zrozumiany/poznany. Podczas operacji
wszczepiania implantu ślimakowego u takiego pacjenta może wystąpić niezwykle obfity wyciek
perilimfy (płynotok).

Izolowane  wady  słuchu  mogą  wystąpić  znacznie  częściej  niż  głuchota.  Jeśli  jakiś  zespół
oddziaływuje  na  słuch  to  zwykle  ujawnia  się  jako  upośledzenie  słuchu.  Zaopatrzenie  w  aparat
słuchowy  zwykle  jest  wystarczającym  sposobem  leczenia  dla  dziecka  cierpiącego  z  powodu
zespołowego  uszkodzenia  słuchu,  podczas  gdy  implant  ślimakowy  jest  wskazany  dla  dzieci  z
izolowanym wrodzonym uszkodzeniem słuchu.
Ważne  pytanie  zarówno  dla  lekarzy  jak  i  rodziców  dotyczy  ryzyka  w  przypadku  wrodzonego
izolowanego  uszkodzenia  słuchu  i w konsekwencji głuchoty, dla przyszłych/następnych dzieci.
Na  to  pytanie  można  odpowiedzieć  w  następujący  sposób:  jeśli  nie  ma  rodzinnej  historii  tego
typu wady, ryzyko posiadania drugiego dziecka z uszkodzeniem słuchu wynosi około 10%, ale
gdy  już  wystąpiło  takie  uszkodzenie  w  rodzinie  to  ryzyko  wzrasta  do  20%.  To  stwierdzenie
oparte  jest  na  podstawie  danych  12  000  rodzin,  badań  prawdopodobnie  nie  mających  swojego
odpowiednika w swoim zakresie (Nance, 1980).

Zespoły

Dziedziczne uszkodzenia słuchu, które stanowią część zespołu (dającego w efekcie upośledzenie
słuchu)  są  niezwykle  różnorodne.  Ponad  350  zespołów  zawiera  upośledzenie  słuchu  zostało
opisanych w literaturze.  Cytowanie tych kombinacji otologicznych odkryć w całości wykracza
poza zakres tego opracowania. Zainteresowani czytelnicy mogą sięgnąć do literatury “Hereditäre
Hörstörungen”  „Dziedziczne  zaburzenia  słuchu),  zespół  pod  kierunkiem  Kessler  (1977)  lub
“Lexikon der Syndrome“(Encyklopedia zespołów) autorstwa Leiber (1996), lub odwiedzić stronę
internetową: URL:http:// dnalab-www.uia.ac.be/dnalab/hh.

Zespół Ushera

Znaczące wśród zespołów, w których istnieje upośledzenie słuchu są te, które powodują
uszkodzenie oczu.

Prototypem w tej kombinacji jest Zespół Ushera (1914). Jest to przeciwstawienie barwnikowego
zwyrodnienia siatkówki i progresywnego upośledzenia słuchu (typ II) lub głuchoty (typ I).

To schorzenie zwykle dziedziczy się w sposób recesywny.

Zakładając, że nie wystąpiła już całkowita głuchota, próg słyszenia u cierpiących na Zespół
Ushera typowo obniża się z niskich do wysokich częstotliwości (typ II), wytwarzając przekątny
profil w audiogramie. Upośledzenie słuchu wydaje się mieć charakter zmysłowy, jak na to
wskazują pozytywne wyniki po wszczepieniu implantu ślimakowego u tych pacjentów (Ramsden
1993, 1997).

Informacje na temat klinicznego obrazu barwnikowego zwyrodnienia siatkówki (retinitis
pigmentosa) można uzyskać w Niemieckim Towarzystwie Retinitis Pigmentosa (German
Retinitis Pigmentosa Society), Vaalser Str. 108, D-52074 Aachen.

Zespoły podobne do Zespołu Ushera

Obok  rzeczywistego  Zespołu  Ushera  tylko  z  objawami  otologicznymi  i  oftalmologicznymi
znanych  jest  około  20  podobnych,  bardziej  złożonych  grup  objawów.  Na  przykład  kombinacja
(przedsionkowej?)  ataksji  i  niedorozwoju  umysłowego  zdefiniowana  jako  Zespół  v.  Graefe-
Hallgren.

Inne opisane Zespoły dotyczące zarówno upośledzenia słuchu jak uszkodzenia oczu to:

• Zespól Cogana, w którym występuje progresywne upośledzenie słuchu (immunopatologiczne?)
i śródmiąższowe zapalenie rogówki

• Zespół Refsuma , w którym występuje progresywne ślimakowe i centralne uszkodzenie słuchu
jak również barwnikowe zwyrodnienie siatkówki

•Zespół  Waardenberga,  bardzo  widoczny  stan  manifestujący  się  białymi  pasemkami  włosów,
plamista  hypopigmentacja  (niedobarwienie)  skóry,  różne  kolory  tęczówek.  Towarzyszy  temu
względne  upośledzenie  słuchu  głównie  w  zakresie  niskich  i  średnich  częstotliwości  i  może
prowadzić  do  głuchoty.  Dziedziczenie  jest  autosomalne  –  dominujące  i  częstotliwość
występowania wynosi 1 na 42,000.

• Zespół Helweg-Larsena, zdefiniowany jako dominująca dziedziczna kombinacja
niedoczynności gruczołów potowych i głuchoty lub postępującego upośledzenia słuchu. Jedynym
zewnętrznym objawem jest pogrubiała skóra dłoni i podeszew stóp.

Następna grupa Zespołów , które charakteryzuje upośledzenie słuchu lub głuchota w wyniku
mutacji nukleotydów w mitochondriach komórkowych. Różne ich kombinacje są określane
nastepującymi skrótami literowymi:

• Zespół Kearns-Sayre (KSS): Postępujące zewnętrzne porażenie mięśni ocznych (PEO) i
retinopatia objawiające się przed 20. rokiem życia. Prowadzi to do rozwoju ataksji, bloku serca
lub CSF.

• Miokloniczna epilepsja i poszarpane włókna czerwone (MERRF): Fenotyp charakteryzują
kloniczne skurcze mięśni, epilepsja i ataksja, a także często występuje demencja, atrofia oczna
(zanik wzroku) i głuchota. Stopień upośledzenia słuchu jest zróżnicowany.

•  Mitochondrialna  encefalopatia,  kwasica  mlekowa,  epizody  podobne  do  udaru  (MELAS):
choroba  wieku  dziecięcego  charakteryzująca  się  okresowymi  wymiotami,  osłabieniem  części
kończyn  bliżej  ciała  i  nawracającymi    napadami  pochodzenia  mózgowego  przypominającymi
udar i powodującymi połowiczy niedowład i korową ślepotę. Upośledzenie słuchu występuje u
około 30% chorych.

• Odziedziczona po matce cukrzyca i głuchota (MIDD): zostało opisanych kilka rodzin z
moczówką cukrową/cukrzycą i zmysłowo-nerwowym uszkodzeniem słuchu, u których wykryto
mutacje mitochondrialne.

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

W większości Zespołów zakłada się, że upośledzenie słuchu lub głuchota spowodowana jest
uszkodzeniem w obrębie ucha wewnętrznego, w innych (tych z dodatkowymi objawami)
uszkodzenie słuchu jest prawdopodobnie bardziej pochodzenia nerwowego niż zmysłowego.

Przykładowo w Zespole Barjon-Lestradet-Labauge występuje cukrzyca młodzieńcza i poza
gałkowa atrofia wzrokowa, upośledzenie słuchu jest opisywane jako poza ślimakowe.

Podobnie, zarówno w Zespole Schildera jak i Zespole Friedreicha, upośledzenie słuchu jest
prawdopodobnie pochodzenia nerwowego z jednoczesnym zaburzeniem nerwów czaszkowych z
atrofią wzrokową.

Również w Zespole Alströma, uszkodzenie słuchu może mieć pochodzenie nerwowe ponieważ
obok otyłości cukrzycy, zakłada się występowanie atrofii nerwu wzrokowego.
To samo dotyczy Zespołu Hallervorden-Spatza (1922), obok postępującej kurczowości i atrofii
mięśniowej występuje atrofia wzrokowa.

Gross (1981; Laryngol Rhinol 60, 446) podaje kompendium zawierające większość, jeśli nie
wszystkie powszechne Zespoły w których występuje zarówno upośledzenie słuchu jak i
zaburzenia wzrokowe.

Zewnątrzpochodne; nie dziedziczne Zespoły

Te zewnątrzpochodne  - “nabyte” Zespoły to różyczka, infekcja wirusem cytomegalii i wrodzony
syfilis.
• Zespół Wrodzonej Różyczki jest zdefiniowany jako triada składająca się z głuchoty, uszkodzeń
oczu  i  zmian  kardiologicznych.  U  niektórych  chorych  problemy  z  sercem  bądź  oczami  nie
występują  co  oznacza,  że  głuchota  wywołana  różyczką  może  wystąpić  monosymptomatycznie;
nie  obserwuje  się  jednego  charakterystycznego  rodzaju  uszkodzenia  słuch.  Uważa  się,  że
różyczka jest przyczyną średnio około 10% przypadków głuchoty.

•  Cytomegalia  (CID)  charakteryzuje  się  głuchotą,  przedwczesnym  porodem,  mikrocefalią
(małogłowiem)  oraz  zapaleniem  naczyniówki  i  siatkówki  oka,  a  także  zaburzeniami  nerwowo-
mięśniowymi  i  psychomotorycznymi.  Rzadko  obecne  są  te  wszystkie  objawy,  tak  więc
uszkodzenie słuchu może być jedynym symptomem.

• Objawowa triada przy wrodzonym syfilisie to upośledzenie słuchu lub głuchota, wrodzone
zaburzenia rozwojowe zębów i specjalny rodzaj zapalenia rogówki. Według doniesień w
literaturze, w Stanach Zjednoczonych Ameryki częstotliwość występowania wynosi 0.3 na każde
100,000 żywych noworodków.

Wnioski

Oczywiście anatomia ucha nie zmieniła się przez wieki. Jednakże, to co się zmieniło znacznie to
zakres  wizualizacji  struktur  anatomicznych.  Rozwój  technik  obrazowania  ma  tutaj  zasadnicze
znaczenie.  Pośród  nowych  technik  możemy  wymienić  tomografię  komputerową  (CT),
obrazowanie  rezonansem  magnetycznym  (MRI),  tomografię  emisji  pozytronowej  (PET)  i
ostatnio wprowadzoną tomografia rotacyjna (spiralna).

o Tomografia komputerowa jest jedną z nowszych technik badania radiograficznego;
badane obszary ciała są skanowane warstwa po warstwie stopniowo.

o  Rezonans  magnetyczny  stał  się  niezwykle  ważną  techniką  obrazowania  w  ciągu
ostatnich lat, szczególnie w diagnostyce kości skroniowej (Curati et al. 1986; Daniels et
al.  1985;  König  et  al.  1986;  Lenz  er  al.  1985).  Mimo,  że  ta  metoda  nie  pozwala  na
bezpośrednie  obrazowanie  kości  czy  rozróżnianie  pomiędzy kością a powietrzem, to jej
zaletą  jest  możliwość  bezpośredniego  zobrazowania  przestrzeni  wypełnionych  płynem.
Oznacza  to,  że  ślimak,  błędnik  i  przewód  słuchowy  wewnętrzny  można  z  łatwością
rozgraniczyć.  Ponadto,  możliwy  jest  bezpośredni  wgląd  w  siódmy  i  ósmy  nerw
czaszkowy.  W  tej  technice,  przestrzenna  rozdzielczość  jest  porównywalna  z  tomografia
komputerową.

o  Tomografia  emisji  pozytronowej  wizualnie  zaznacza  specyficzne  obszary  w  korze
mózgowej  pacjenta.  Pozwala  to  na  zróżnicowanie  intensywności  aktywności  pewnych
części mózgu  tak aby możliwe było wizualne porównanie takiej aktywności u pacjentów
z prawidłowym słuchem, głuchych i zaopatrzonych w implant ślimakowy.

o Tomografia rotacyjna (spiralna) umożliwia precyzyjnie zlokalizować elektrodę u
pacjentów po wszczepieniu implantu ślimakowego.

Urządzenia pomiarowe równie są stale unowocześniane w ciągu ostatnich 50 lat  i w pewnych
przypadkach  stały  się  prostsze  w  obsłudze.  Urządzenia  te  pozwalają  dzisiaj  na  bardziej
precyzyjne określenie pewnych fizjologicznych współzależności, zaburzeń czynnościowych i ich
źródeł. Obecnie urządzenia do pomiaru otoemisji akustycznych (OAE) i słuchowych odpowiedzi
pnia  z  mózgu(ABR),  nie  tylko  zostały  uproszczone  ale  są  teraz  bardziej  przystępne  cenowo.
Dzisiaj jesteśmy w stanie wykryć możliwe wrodzone uszkodzenia słuchu już w kilka godzin lub
dni  po  urodzeniu.  Późniejsze,  kontrolne  badania  kliniczne  potwierdzają  diagnozę  i  można
uzgodnić strategię wczesnej interwencji, zarówno badania jak i leczenie powinny być wdrożone
najwcześniej jak to tylko jest możliwe.
Postęp technologiczny zaznaczył się również w zakresie tak zwanych urządzeń

wspomagających

słyszenie – poczynając od aparatów słuchowych, które są programowalne cyfrowo jak i istotnie
zminiaturyzowane,  do  nowoczesnych  implantów  ślimakowych  i  wszczepialnych  aparatów
słuchowych  (wszczepialne  aparaty  na  przewodnictwo  kostne,  Sound-bridge).  Te  ostatnie  dwa
urządzenia będą omówione w Listach 4 i 5.
W  związku  z  powyższym,  jesteśmy  w  stanie  nie  tylko  wcześniej  i  precyzyjniej  diagnozować
uszkodzenia słuchu ale także leczyć je bardziej efektywnie.

Uwagi końcowe

W tym opracowaniu – Liście szkoleniowym 2, wejrzeliśmy w anatomię, fizjologię i patologię
ucha. Staraliśmy się wziąć pod uwagę ostatnie osiągnięcia i postęp technologiczny tam gdzie to
było ewidentne.

Przedstawiany Słowniczek wyjaśnia nieznane określenia i powinien stać się podręcznym źródłem
odniesienia dla czytelników tego kursu.

Słowniczek

acoustic neurinoma –nerwiak nerwu słuchowego- guz w kącie móżdżkowo-mostowym

mózgu

adenoids – przerost migdałka podniebiennego – powiększona tkanka limfatyczna

pomiędzy nosem i gardłem, często utrudnia mówienie I oddychanie u małych dzieci

adhesive process – proces zlepiania, przylegania lub przerost, przydatek

afferent – aferentny – doprowadzający; dotyczy włókien nerwowych, które przenoszą

pobudzenie z receptorów obwodowych do centralnego układu nerwowego (CNS-
Central Nervous System - Ośrodkowy Układ Nerwowy)

ampulla – bańka – rozszerzona część, która leży na podstawie każdego kanału

półkolistego, zawiera grupę komórek rzęsatych

anulus fibrosus – pierścień włóknisty – włóknisto-chrząstkowy pierścień

apex – szczyt, wierzchołek

apical – szczytowy, wierzchołowkowy

aplasia – aplazja- zahamowanie rozwoju tkanki lub narządu, wrodzony zanik tkanki lub

narządu

artery – tętnica – naczynie krwionośne odprowadzajace krew od serca na obwód

ataxia – ataksja,bezład, uszkodzona koordynacja ruchowa

auditory brainstem implant (ABI) – implant słuchowy wszczepiany do pnia mózgu,

urządzenie podobne do implantu ślimakowego ( posiada inny typ elektrody, która jest
położona na pniu mózgu)

auditory neuropathy – neuropatia słuchowa- poza ślimakowe uszkodzenie słuchu

auditory ossicles – kosteczki słuchowe, łańcuch kosteczek słuchowych w uchu

środkowym

auditory tube – trąbka słuchowa – trąbka Eustachiusz

auricle – małżowina uszna, ucho zewnętrzne

autosomal –autosomalny – nie sprzężony z płcią

basal – podstawowy; bazowy - kształtujący lub należący do podstawy lub

spodniej/bazowej warstwy

basilar membrane – błona podstawna – warstwa tkanki łącznej, na której leży narząd

Cortiego usytuowany pomiędzy schodami bębenka a przewodem ślimaka

binaural – obuuszny – dotyczący obu uszu

ceruminous glands – gruczoły woszczynowe – gruczoły produkujące woszczynę

cholesteatoma – tak zwany “perlak” – przewlekły wysięk ropny z kości

chororetinitis – zapalenie naczyniówki i siatkówki oka

chromosome – chromosom – nitkowata struktura w jądrze komórki, nośnik informacji

gebetycznej

chronic seromucinous otitis media (glue ear) – forma zapalenia ucha środkowego z

wysiękiem (OME), w którym zbiera się gęsta, lepka wydzielina

cilia (singular cilium) – rzęski – krótkie, mikroskopijne wibrujące włoskowate struktury
cleft palate – rozszczep podniebienia – wrodzona wada, szczelina w sklepieniu
podniebienia

cochlea – ślimak – spiralna jama w uchu wewnętrznym

cochlear aqueduct – wodociąg ślimaka – wąski kanał łączący przestrzeń perilimfy ucha

wewnętrznego z błoną łącznotkankową w kości skroniowej

cochleostomy – cochleostomia – chirurgiczne otwarcie ślimaka

Cogan Syndrome – Zespół Cogana – zespół objawów nazwany imieniem okulisty

Cogana, który żył w Bostonie w latach 1908-1993

compound action potential – złożony potencjał czynnościowy- sumujący się potencjał

post synaptyczny

computer tomography (CT) – tomografia komputerowa – diagnostyka radiologiczna z

wykorzystaniem skomputeryzowanych technik obrazowania

congenital – wrodzony- choroba lub wada fizyczna obecna od urodzenia

Contergan – lek zawierający aktywny składnik Thalidomide

cortex –kora mózgowa – zewnętrzna warstwa mózgu

cupula – galaretowata błona, która wyścieła wnętrze bańki

cytomegalovirus (CMV) – cytomegalowirus – wirus DNA z grupy beta podrodziny

herpes wirusa (wirusa opryszczki)

decibel (dB) – decybel – jednostka pomiaru natężenia dźwięku

dendrite – dendryt - krótka wypustka komórki nerwowej blisko ciała komórki

dichotic speech test – dwuwyrazowy test mowy – badanie rozumienia mowy aby określić

rozumienie dwóch różnych wyrazów prawym i lewym uchem

directional hearing – słyszenie kierunkowe- zdolność lokalizacji źródła dźwięku

dorsal –grzbietowy – odnoszący się do grzbietu, pleców, z tyłu

dyacusis – zniekształcenie

dysplasia – dyspalzja – wadliwy rozwój tkanek

efferent – eferentny – odprowadzający, włókna nerwowe odprowadzające pobudzenie od

centralnego układu nerwowego na obwód

Electric Brainstem Evoked Response Audiometry – Elektrycznie Wywołane Słuchowe

Potencjały Pnia Mózgu – badanie audiometryczne odpowiedzi wywołanych pnia
mózgu

endolymph – endolimfa – płyn w błędniku błoniastym

epidural abscess – ropień pomiędzy zewnętrzna warstwą opony twardej a kością

erythroblastosis – obecność erytroblastów we krwi, hemolityczna choroba noworodków

(HDN), anemia immunohemolityczna

Eustachian tube – trąbka Eustachiusza - trąbka słuchowa
exogenous – egzogenny- zewnątrzpochodny, nabyty

exostosis (plural: exostoses) – wyrośla kostne w przewodzie słuchowym

external auditory canal – przewód słuchowy zewnętrzny

facial palsy – porażenie nerwu twarzowego

foetid – cuchnący

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

ganglion cells – , komórki zwojów nerwowych – komórki nerwowe

genosome – chromosom płciowy

grommet – drenik – bardzo mały dren zakładany w celu upowietrznienia ucha

środkowego i drenażu wydzieliny z jamy bębenkowej

gusher – płynotok – śródoperacyjny wysięk płynu mózgowo-rdzeniowego

Haemophilus influencae – pałeczkowata bakteria

Hensen’s duct – przewód Hensena – kanał łączący woreczki z przewodem ślimaka

błędnika błoniastego

helicotrema – otwór w ślimaku; połączenie pomiędzy schodami bębenka a schodami

błędnika na wierzchołku ślimaka

heterozygotic – heterozygotyczny – posiadający dwa różne alele danego genu lub genów i

w ten sposób daje różne potomstwo

homozygotic – homozygotyczny – posiadający dwa identyczne alele danego genu lub

genów

hyperplasia – hyperplazja –powiększenie się tkanki lub narządu poprzez zwiększenie się

ilości komórek (ale wielkość komórek pozostaje taka sama)

hypoacusis – upośledzenie słuchu

hypophrenia (mental retardation) – upośledzenie umysłowe – przestarzałe określenie

niedorozwoju umysłowego

hypoxaemia – niedotlenienie krwi

impedance – impedancja - oporność falowa (gęstość x prędkość dźwięku) medium (np.

błona bębenkowa), w którym dźwięk jest przenoszony

incus – kowadełko – środkowa kosteczka słuchowa łańcucha kosteczek ucha

środkowego, położona pomiędzy młoteczkiem a strzemiączkiem

inferior colliculus – wzgórek dolny blaszki pokrywy (grzbietowa część śródmózgowia)

insufficiency – niewydolność

intracerebral – wewnątrz mózgowy

ions – jony – dodatnio lub ujemnie naładowane atomy lub cząsteczki, które w polu

elektrycznym przesuwają się w kierunku elektrody naładowanej przeciwnie

keratitis – zapalenie rogówki oka

kernicterus (bilirubin encephalopathy) – kernikterus – ciężka żółtaczk pochodzenia

móżgowego u niemowląt, odkładanie się cytotoksycznej (uszkadzającej komórki) nie
związanej bilirubiny

labyrinth – błędnik – złożona struktura w uchu wewnętrznym zawiera narząd słuchu I

równowagi

latency – latencja- okres czasu pomiędzy stymulacją a odpowiedzią lub odczuciem

(zależy od szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych)

levator tensor palatini muscle – mięsień dźwigacz napinacz podniebienia miękkiego

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

levator veli palatini muscle – mięsień na powierzchni dolnej piramidalnej części kości

skroniowej

lumen – światło – centralna/środkowa jama struktury rurkowatej lub przewodu w ciele lub

w komórce

macula – plama, plamka – wyróżniająca się odbarwieniem lub barwą np. na skórze;mała

torebka

macula of the sacculus – zaokraglona torebka/woreczek (zaopatrzona w pole zmysłowe)

w błędniku błoniastym

magnetic resonance tomography (MRI) – rezonans magnetyczny – procedura

obrazowania pozwalająca na rozróżnianie tkanek

malignant – (o guzie) złośliwy, rakowy

malleus (also called the hammer) – młoteczek – jedna z kosteczek słuchowych w uchu

środkowym usytuowana w jamie bębenkowej pomiędzy błona bębenkową a
kowadełkiem

mastoid antrum – jama wyścielona śluzówką połączona z jamą bębenkową

mastoidectomy – usunięcie wszystkich dostępnych komórek wyrostka sutkowego po

nacięciu poza ślimakowym

mastoiditis – zapalenie błony śluzowej upowietrznionych komórek wyrostka sutkowego

medial geniculate body – przyśrodkowe ciało kolankowate - część metathalamus

(zawzgórze) (obszar międzymózgowia); “stacja przełączania” centralnej drogi
słuchowej

median pharyngeal raphe – środkowy szew gardłowy – szew łącznotkankowy w tylnej

ścianie gardła

meninges (singular: meninx) – opony – trzy błony (opona twarda, pajęczynówka, opona

miękka), które wyściełają czaszkę i kanał kręgowy oraz otaczają mózg i rdzeń kręgowy

meningitis – zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych twardej lub miękkiej

meningococcus – jeden z najpowszechniejszych patogenów wywołujący ostre ropne

zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

mitochondria –mitochondria – owalne, bogate w tłuszcze organy komórkowe otoczone

podwójną błoną

middle ear space – przestrzeń ucha środkowego- system jam wypełnionych powietrzem

wyścielonych błoną śluzową

modiolus – wrzecionko – oś kostnego

Mondini dysplasia – dysplazja Mondiniego – specjalny rodzaj wrodzonej wady

rozwojowej

multiple sclerosis (MS) – stwardnienie rozsiane – pierwotny stan zapalny centralnego

układu nerwowego, płytkowata demielinizacja i uszkodzenie aksonów komórek
nerwowych

myelin – mielina – warstwa substancji lipidowej otaczająca włókna nerwowe (oprócz

lipidów zawiera białka wodę)

mycosis - grzybica

neurite – neuryt – akson,
nucleotide mutation – mutacja nukleotydów – zmiany w materiale genetycznym

spowodowane kwasem nukleinowym

nystagmus – oczopląs – szybkie mimowolne ruchy gałek ocznych

obesity – otyłość – nadwaga natury patologicznej

occlusion – blokada, zaczopowanie, zamknięcie

olivary body – ciało oliwkowate – oliwkowaty kompleks to znaczy część rdzenia

przedłużonego (odcinek rdzenia kręgowego w obrębie czaszki)

optic atrophy –zanik nerwu wzrokowego

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

organ of Corti – narząd Cortiego – nabłonek zmysłowy ślimaka

otitis – zapalenie części ucha

otitis maligna – złośliwa form infekcji ucha

otitis necrotians – zapalenie powodujące obumieranie komórek

otitis purulenta – zapalenie z wysiękiem ropnym

otitis media with effusion (OME) – zapalenie z nagromadzeniem się płynu (często

wodnistego) w przestrzeni ucha środkowego

otoliths – otolity, kamyczki błędnika – każdy z tych trzech małych owalnych wapiennych

kamyczków w uchu wewnętrznym kręgowców bierze w odczuwaniu grawitacji i ruchu

otosclerosis – otoskleroza – osyfikacja (proces kostnienia); prowadzi do unieruchomienia

strzemiączka

oval window – okienko owalne- jeden z otworów prowadzących do promontorium

paracusis willisii – zjawisko, w którym słyszenie poprawia się w hałasie

parotitis – zapalenie gruczołów ślinowych (jednej z dużych ślinianek usytuowanych z

przodu każdego z uszu)

pars flaccida (Shrapnell membrane) – błona bębenkowa

perilingual – prelingwalny – odnoszący się do czasu w którym język się nabywa

perilymph – perilimfa – przezroczysty płyn (z niską zawartością białka) znajduje się

pomiędzy błędnikiem błoniastym a kostnym

perinatal – prenatalny – tuż przed, podczas lub tuż po urodzeniu

pharyngeal tonsils - patrz adenoids

plaque – płytka,blaszka – mały obszar lekko podniesiony w wyniku miejscowego

uszkodzenia lub przesunięcia materiału

pneumatic system – system napowietrzania

postlingual – postlingwalny – odnoszący się do czasu po rozwinięciu języka

prelingual – prelingwalny – odnoszący się do czasu przed rozwinięciem mowy

prenatal – prenatalny – przed urodzeniem

presbyacusis – uszkodzenie słuchu związane z wiekiem

promontorium – wyniosłość, wzgórek na przyśrodkowej ścianie jamy bębenkowej

psychogenic – psychogeniczny – mający podłoże psychologiczne, odnoszący sie do

czynników psychologicznych, stanu umysłu

retinitis pigmentosa – barwnikowe zwyrodnienie siatkówki – zapalenie siatkówki oka

process powodujęcy zwężenie naczyń krwionosnych siatkówki; atrofia wzrokowa,
złożenie pigmentu

retrobulbar – poza gałkowy – poza gałką oczną, z tyłu gałki ocznej

retrocochlear – poza ślimakowy

rhinitis – katar – kataralne zapalenie śluzówki nosa

Rinne Test – Test Rinnea – test stroikowy – nazwany imieniem Heinrich A. Rinnea,

1819–1868, test stroikowy dla jednousznego porównania przewodnictwa powietrznego
i kostnego

round window – okienko okragłe – drugi otwór (patrz okienko owalne) w promontorium

rubella – różyczka, zakaźna choroba wirusowa z objawami podobnymi jak lekka odra

(nazywana czasem German measles- niemiecka odra)

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

scala media – przewód ślimakowy , środkowy z trzech przewodów w ślimaku kostnym

scala tympani – schody bębenka – przewód z tyłu okienka okrągłego

scala vestibuli – schody przedsionka – przewód z tyłu okienka owalnego

sensorineural hearing loss – zmysłowo-nerwowe uszkodzenie słuchu, oznacza

uszkodzenie słuchu na poziomie uch środkowego i nerwowe upośledzenie słuchu

sinusitides – patogeny wywołujące zapalenie zatok na przykład przynosowych

stapedectomy – stapedectomia – plastyka strzemiączka, operacja na strzemiączku – jednej

z kosteczek słuchowych

stapes (also called the stirrup) – strzemiączko – kosteczka słuchowa ucha środkowego,

która przenosi wibracje z kowadełka do ucha wewnętrznego

Staphylococcus pneumoniae – bakterie gram-dodatnie, nieruchome, gronkowate w

kształcie

statoliths – patrz otoliths

stereocilia – nieruchome wystające części komórek rzęsatych nieumocowane

Streptococcus pyogenes – jedne z bakterii ropotwórczych, z grupy gram-dodatnich,

nieruchome, kuliste

stria vascularis – prążek naczyniowy – bardzo unaczyniony, gruby, wielowarstwowy

nabłonek na zewnętrznej ścianie przewodu ślimaka

subdural abscess – ropień podtwardówkowy – ropień usytuowany pod oponą twardą

sudden hearing loss – nagłe zmysłowo-nerwowe upośledzenie słuchu lub głuchota

(zwykle jednego ucha), któremu towarzyszy szum uszny – tinnitus (dzwonienie w
uszach)

synapse – synapsa – połączenie na przeciw, gdzie pobudzenie jest przekazywane z

jednego neurony do drugiego lub dotrzeć do narządu

syndrome – Zespół – grupa objawów charakterystycznych dla konkretnego obrazu

klinicznego, zwykle o jednolitej etiologii ale o nieznanej patogenezie

syphilis (Lues) – syphilis – podlegająca zgłoszeniu choroba przenoszona drogą płciową

temporal lobe – płat skroniowy – płat mózgu leżący pod skronią

thalamus – wzgórze - największe masy substancji szarej w międzymózgowiu, zwane

również jako wzgórze wzokowe

Thalidomide – pochodna kwasu glutaminoweg (patrz Contergan)

tonotopy – tonotopia – połączenie z punktu do punktu pomiędzy receptorami dźwięku i

neuronami przetwarzającymi sygnał (w ślimaku niskie częstotliwości są przetwarzane
w szczytowym zakręcie a wysokie częstotliwości w zakręcie podstwanym)

Toynbee manoeuvre –próba Toynbeego – przełykanie przy zatkanym nosie w celu

wyrównania negatywnego ciśnienia w uchu środkowym poprzez trąbkę słuchową

travelling wave – wędrująca fala – ruch wzdłuż błony podstawnej; stan wibracji

tympanic cavity – jama bębenkowa – przestrzeń ucha środkowego

tympanophonia – tympanofonia – echo własnego głosu przy otwartej trąbce słuchowej

tympanoplasty – tympanoplastyka – procedura chirurgiczna w celu usunięcia uszkodzeń

błony bębenkowej lub w celu przywrócenia przewodzenia dźwięku do ucha
środkowego

tympanosclerosis – tympanoskleroza – patologiczne stwardnienie śluzówki błony

bebenkowej w wyniku przewlekłego stanu zapalnego

tympanum – jama bębenkowa ucha

QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System

U
Usher syndrome – Zespół Ushera – autosomalny, choroba autosomalna, dziedziczona
recesywnie z barwnikową retinopatią i postępujacym upośledzeniem słuchu, nazwana
imieniem Charlesa H. Ushera żyjącego w latach 1845-1942
V
Valsalva manoeuvre – próba Valsalvy – próba wymuszonego wydechu przy zamkniętych
ustach i zatkanym nosie w celu wytworzenia nadciśnienia w przestrzeni nosowo-
gardłowej
varicella – ospa wietrzna, wysypka pęczerzykowa
vascular – naczyniowy – odnoszący sie do naczyń krwionośnych
vasoconstrictive – zwężający naczynia
ventral – brzuszny
vestibule – przedsionek – część ucha wewnętrznego; atrium; wejście do błędnika
kostnego
vestibulocochlear nerve – nerw przedsionkowo-slimakowy - VIII. Nerw czaszkowy
W
Waardenburg Syndrome – Zespół Waardenburga – choroba autosomalna, dziedziczona
dominująco ze zróżnicowanymi objawami (występuje u 3 % głuchych dzieci), nazwana
imieniem Petrusa J. Waardenburga, 1886-1979 Weber Test – Test Webera – badanie
stroikiem w celu zbadania obu usznego przewodnictwa kostnego