Aminokwasy cz II

background image

Metabolizm

Metabolizm

aminokwas

aminokwas

ó

ó

w cz. II

w cz. II

http://csk.am.lodz.pl/~tpietruch/

Tadeusz Pietrucha
Zakład Biotechnologii Medycznej
Katedra medycyny Molekularnej i Biotechnologii
Uniwersytet Medyczny w Łodzi

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Katabolizm alaniny

Katabolizm alaniny

(aminokwas

(aminokwas

glukogenny

glukogenny

)

)

alanina

α−ketoglutaran

Aminotransferaza (Transaminaza)

COO

CH

2

CH

2

C

COO

O

CH

3

H C

COO

NH

3

+

COO

CH

2

CH

2

H C

COO

NH

3

+

CH

3

C

COO

O

+

+

pirogronian

glutaminian

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Katabolizm

Katabolizm

seryny

seryny

, glicyny

, glicyny

(aminokwasy

(aminokwasy

glukogenne

glukogenne

)

)

HO

H

3

CH

2

H

C

COO

N

+

C

COO

O

H

2

O

NH

4

+

C

COO

NH

3

+

H

2

C

H

3

C

H

2

O

Dehydrataza serynowa

seryna

samorzutnie

pirogronian

CH

3

H

C

COO

NH

3

+

alanina

aminotransferaza

glutaminian

α-ketoglutaran

COO

-

H-C-NH

3

+

H

glicyna

H

4

-Folian

Metyleno-H

4

folian

Hydroksy-
metylotra-
transferaza
serynowa

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Katabolizm

Katabolizm

asparaginianu

asparaginianu

Aminotransferaza (Transaminaza

)

COO

CH

2

H-C

COO

NH

3

+

COO

CH

2

CH

2

C

COO

O

COO

CH

2

CH

2

H C

COO

NH

3

+

+

+

asparaginian

α-ketoglutaran

COO

CH

2

C

COO

O

szczawiooctan

glutaminian

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Katabolizm

Katabolizm

asparaginy

asparaginy

C=O

CH

2

H C

COO

-

NH

3

+

NH

2

asparagina

COO

CH

2

H C

COO

NH

3

+

asparaginian

COO

CH

2

C

COO

O

szczawiooctan

asparaginaza

aminotransferaza

H

2

O NH

4

+

PYR ALA

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Katabolizm

Katabolizm

glutaminianu

glutaminianu

OOC

H

2

C

H

2

C

C

COO

O

+

NH

4

+

NAD(P)

+

NA D ( P ) H

OOC

H

2

C

H

2

C

C

COO

NH

3

+

H

glutaminian

α-ketoglutaran

Dehydrogenaza glutaminianowa

+ H

2

O

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Katabolizm glutaminy

Katabolizm glutaminy

C-NH

2

CH

2

CH

2

C-NH

3

+

COO

-

O

H-

C-NH

2

CH

2

CH

2

C-NH

3

+

COO

-

O

H-

C-NH

2

CH

2

CH

2

C-NH

3

+

COO

-

O

H-

glutamina

glutaminian

α-ketoglutaran

glutaminaza

aminotransferaza

H

2

O NH

4

+

PYR Ala

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Biosynteza aminokwas

Biosynteza aminokwas

ó

ó

w

w

z

Rośliny i mikroorganizmy generalnie

syntetyzują wszystkie aminokwasy –

zwierzęta nie. Grupy aminowe w

aminokwasach pochodzą z glutaminianu

dzięki

transaminacji

z

Typowa synteza aminokwasu to

wykorzystanie ketokwasu np. z cyklu kw.

cytrynowego i transaminacji

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Biosynteza aminokwas

Biosynteza aminokwas

ó

ó

w

w

z

α-ketoglutaran

z

Glutaminian

z

glutamina’

z

Prolina

z

Arginina

z

Lizyna

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Biosynteza aminokwas

Biosynteza aminokwas

ó

ó

w, c.d.

w, c.d.

z

Pirogronian

z

Alanina

z

Valina

z

Leucyna

z

Fosfoenolopirogronian

z

Fenyloalanina

z

Tyrozyna

z

tryptofan

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Biosynteza aminokwas

Biosynteza aminokwas

ó

ó

w, c.d.

w, c.d.

z

Asparaginian

z

Asparagina

z

Metionina

z

Treonina

z

Izoleucyna

z

Lizyna

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Rodzina kw. asparaginowego

Rodzina kw. asparaginowego

z

Kwas asparaginowy

tworzony jest z

szczawiooctanu

poprzez transfer

NH

3

z glutaminianu

z

Asparagina

tworzona jest przez amidację

β-

karboksylowej grupy asparaginianu (reakcja wymaga

ATP)

z

Z kwasu asparaginowego powstają również treonina,

metionina i lizyna, z tym, że organizm ludzki nie posiada

enzymów umożliwiających przeprowadzenie tej syntezy

z

Jeśli metionina zostanie dostarczona do organizmu,

może utracić grupę metioninę, przekształcając się w

homocysteinę. Homocysteina zostaje przekształcana do

cysteiny. Metionina jest także ważnym dawca grup

metylowych.

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Biosynteza aminokwas

Biosynteza aminokwas

ó

ó

w, c.d.

w, c.d.

z

3-fosfoglicerynian

z

Seryna

z

Glicyna

z

Cysteina

z

PRPP

z

Histydyna

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Przemiana tyrozyny

Przemiana tyrozyny

1.

Aminotransferaza
tyrozynowa

2.

Diooksygenaza 4-
hydroksyfenylopiro
gronianowa

3.

1,2-dioksygenaza
homogentyzyniano
wa

4.

Izomeraza cis,
trans
maleiloacetooctano
wa

5.

Fumaryloacetoacet
aza

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Alkaptonuria

Alkaptonuria

z

Alkaptonuria jest wadą metaboliczną

spowodowaną brakiem

1,2-dioksygenazy homogenty-

zynianowej

.

z

Objawem klinicznym alkaptonurii jest ciemnienie moczu

wystawionego na działanie powietrza.

z

W moczu homogentyzynian utleniany jest w obecności

tlenu do brązowawoczarnego barwnika.

z

W późniejszym stadium choroby następuje

uogólniona pigmentacja tkanki łącznej i zapalenie stawów

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Fenyloketonuria

Fenyloketonuria

z

Brak aktywności

hydroksylazy fenyloalaninowej

z

defekty w 4-monooksygenazie fenyloalaninowej

z

w reduktazie dihydrobiopterynowej

z

w biosyntezie dihydrobiopteryny

z

Częstość występowania 1: 10 000 urodzonych

dzieci (w USA 1 : 16 000)

z

Konsekwencja – niedorozwój umysłowy (inne

objawy kliniczne: napady padaczkowe, psychozy,

zapach ‘mysi’

z

Zapobieganie:

z

ograniczenie fenyloalaniny w diecie

z

masowe badania noworodków

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Fenyloketonuria,c.d

Fenyloketonuria,c.d

.

.

CH

2

CH

COO

NH

3

+

CH

2

CH COO

NH

3

+

HO

phenylalanine

tyrosine

O

2

+ tetrahydrobiopterin

H

2

O

+ dihydrobiopterin

Phenylalanine

Hydroxylase

Copyright © 1999-2003 by Joyce J. Diwan

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Literatura uzupe

Literatura uzupe

ł

ł

niaj

niaj

ą

ą

ca

ca

z

Metabolizm węglowodanów

z

Hames B.D., Hooper N.M. Krótkie wykłady. Biochemia,

wyd. drugie, PWN 2004, s. 305 -351

z

Murray R.K., Granner D.K., Mayes P.A., Rodwell V.W.

Biochemia Harpera, PZWL, Warszawa 2004, wyd. 25

s.237 -295, 825-842

z

Metabolizm lipidów

z

Hames B.D., Hooper N.M. Krótkie wykłady. Biochemia,

wyd. drugie, PWN 2004, s.353-388

z

Murray R.K., Granner D.K., Mayes P.A., Rodwell V.W.

Biochemia Harpera, PZWL, Warszawa 2004, wyd. 25

s.287-369, 825-842

background image

__________________________________________________________
Aminokwasy cz. II

Literatura uzupe

Literatura uzupe

ł

ł

niaj

niaj

ą

ą

ca, c.d.

ca, c.d.

z

Metabolizm aminokwasów

z

Hames B.D., Hooper N.M. Krótkie wykłady.
Biochemia, wyd. drugie, PWN 2004, s. 423-436

z

Murray R.K., Granner D.K., Mayes P.A., Rodwell
V.W. Biochemia Harpera, PZWL, Warszawa
2004, wyd. 25 s. 381-442; 825-842


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
socjologia cz II
BADANIA DODATKOWE CZ II
Wykład 5 An wsk cz II
AUTOPREZENTACJA cz II Jak w
Podstawy Pedagogiki Specjalnej cz II oligo B
J Poreda Ewangelia zdrowia, cz II
mmgg, Studia PŁ, Ochrona Środowiska, Chemia, fizyczna, laborki, wszy, chemia fizyczna cz II sprawka
!Spis, ☆☆♠ Nauka dla Wszystkich Prawdziwych ∑ ξ ζ ω ∏ √¼½¾haslo nauka, hacking, Hack war, cz II
UE szczepienia i racjonalne stosowanie antybiotyków, Zdrowie publiczne, W. Leśnikowska - Ścigalska -
Dziady cz. II jako dramat, j.polski - gimnazjum
MIKROEKONOMIA cz.II
wskaźniki - zadania1, FIR UE Katowice, SEMESTR V, Analiza finansowa, Analiza finansowa1, Analiza fin
Dziady cz II wersja skrócona

więcej podobnych podstron