Zespół Guillain-Barre

ZESPÓŁ GUILLAIN - BARREGO
ZAPALNA DEMIELINIZACYJNA POLIRADIKULOPATIA

ZAPALENIE WIELONERWOWE, SYNDROMA GUILLAIN – BARRE
POLIRADICULOGANGLIONEURITIS SUBACUTA CURRABILIS

1.

R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”

2. R. Mazur i wsp. „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”
3. H. Weiner „Neurologia”

EPIDEMIOLOGIA:

•

zachorowalność : 0,6 – 2,4 / 100 tys. / rok

ETIOLOGIA:

-

u 2/3 pacjentów wystąpienie objawów poprzedzone jest :

→

zakażeniem

→

szczepieniem

→

zabiegiem operacyjnym

-

u ok. 25% nie daje się wyjaśnić przyczyny

•

zakażenia wirusowe :

-

CMV

-

wirus Epsteina – Barra

-

HIV

•

zakażenia bakteryjne i mykoplazmatyczne :

-

Mycoplasma pneumoniae

-

Campylobacter jejuni

PATOGENEZA:

•

najprawdopodobniej tło autoimmunologiczne :

-

mielina obwodowego układu nerwowego staje się autoantygenem

-

dochodzi do reakcji autoimmunologicznej typu komórkowego i humoralnego

-

pojawiają się nacieki z kom. 1-jądrzastych i demielinizacja włókien nerwowych
korzeni nerwowych i pni nerwów obwodowych

OBRAZ KLINICZNY:

-

2 – 3 tygodnie po objawach grypopodobnych (infekcji) pojawiają się objawy
zespołu

POSTAĆ WSTĘPUJĄCA :

-

zwykle najpierw ból w okolicy lędźwiowo – krzyżowej (zajęcie korzeni)

-

pojawia się niedowład kończyn dolnych

-

niedowład stopniowo szerzy się wstępująco na inne grupy mięśniowe
doprowadzając do zajęcia wszystkich 4 kończyn

-

szybkość narastania :

→

od kilku dni do 4 tygodni

-

w znacznym odsetku przypadków zajęte zostają mm. tułowia

-

często obwodowe porażenie n.VII (niekiedy obustronne)

-

rzadziej uszkodzenie nn. gałkoruchowych, lub opuszkowych (zab. mowy,
połykania)

-

w 25% przypadków w wyniku porażenia przepony i mm. międzyżebrowych
dochodzi do niewydolności oddechowej

•

cechy niedowładu :

-

wiotki

-

↓

, lub brak odruchów głębokich

-

objawy deficytu neurologicznego są zazwyczaj symetryczne

-

niedowład zwykle jest bardziej nasilony w częściach dosiebnych (obręcz)

1/4

Zespół Guillain-Barre

•

objawy czuciowe :

-

na ogół nikłe

-

drętwienie odsiebnych części kończyn

-

niekiedy zaburzenie czucia skórnego i głębokiego

•

objawy wegetatywne :

-

zaburzenia rytmu serca

-

zaburzenia RR

-

zaburzenia temperatury

POSTAĆ ZSTĘPUJĄCA :

-

najpierw zostają zajęte nn. czaszkowe ruchowe

-

porażenie, lub niedowład zstępuje na niższe partie ciała

-

poza tym tj. w postaci wstępującej

BADANIA DODATKOWE :

•

elektroneurografia :

-

wykazuje wyraźne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach nerwowych

•

badanie płynu mózgowo – rdzeniowego :

-

↑

stężenia białka (często > 100 mg/dl)

-

prawidłowa cytoza :

→

> 30 komórek wyklucza zespół G – B

-

rozszczepienie białkowo – komórkowe

PODZIAŁ ZESPOŁU G – B :

•

ze względu na ciężkość objawów

3

:

-

postać o umiarkowanym nasileniu :

→

zaburzenia nieznaczne

→

mogą wystąpić trudności w chodzeniu, niemożność podnoszenia rąk
ku górze

→

podstawą rozpoznania jest arefleksja

-

postać pośrednia :

→

narastają ubytkowe objawy ruchowe

→

pacjent nie jest zdolny do samodzielnego poruszania się

-

postać ciężka :

→

porażenie 4 – kończynowe

→

obecność zaburzeń oddechowych

→

uszkodzenie nn. czaszkowych

→

objawy z układu wegetatywnego

•

ze względu na przebieg :

-

ostry :

→

np. u chorych z poprzedzającym zakażeniem Campylobacter jejuni

→

narastanie objawów w ciągu doby

→

częste występowanie niewydolności oddechowej

-

podostry

ROZPOZNANIE:

2/4

Zespół Guillain-Barre

•

wykonać badania w kierunku :

-

mononukleozy

-

zapalenia wątroby

-

zakażenia mikoplazmatycznego

•

monitorować funkcje oddechowe (gazometria, pojemność życiowa płuc) aż do

momentu w którym objawy porażenne przestają narastać

RÓŻNICOWANIE:

•

porfiria

•

borelioza

•

zatrucie jadem kiełbasianym

•

błonica :

-

porażenie podniebienia i mm. gałkoruchowych

•

choroba Heinego – Medina :

-

u nieszczepionych dzieci

•

radikulopatia w chorobach układowych i nowotworowych

LECZENIE:

•

plazmaferezy :

-

najskuteczniejsze gdy leczenie rozpocznie się 1 – 2 tyg. po wystąpieniu objawów

-

zwykle 4 zabiegi co 2 – 3 dni

-

w bardzo ciężkim stanie początkowo codziennie, a z chwilą poprawy co 2 dzień

-

metoda nie zawsze jest skuteczna

-

powikłania :

→

↓

RR

→

zaburzenia gospodarki wodno – elektrolitowej

→

↓

PTT i fibrynogenu

•

immunoglobulina :

- 400 mg/kg/dz

•

glikokortykosteroidy :

-

gdy inne metody nie pomagają

-

czasem mogą przynieść poprawę, ale mogą też spowodować przejście w postać
przewlekłą

•

gangliozydy

2

:

-

i.m. 40 mg/dz.

•

wspomagany oddech :

-

OIOM

-

zastosować przy pierwszych objawach zaburzeń oddechowych nie czekając
na wystąpienie rozwiniętej niewydolności oddechowej

•

właściwa pielęgnacja

•

rehabilitacja ruchowa

POWIKŁANIA:

•

zachłystowe zapalenie płuc :

-

w wyniku zaburzeń oddechowych i zab. połykania

•

przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia :

-

w większym stopniu zajęcie nn. czuciowych

3/4

Zespół Guillain-Barre

-

choroba ma przebieg falisty z okresami zaostrzeń i remisji

-

leczenie :

→

glikokortykosteroidy

→

plazmaferezy

→

immunoglobuliny

ROKOWANIE:

•

w ok. 80% przypadków występuje pełne wyzdrowienie w okresie 4 – 6 miesięcy

od zachorowania

•

u pozostałych występują trwałe objawy ubytkowe, lub choroba przybiera postać nawrotową

(przewlekła zapalna diemielinizacyjna poliradikulopatia)

PROFILAKTYKA:

PATRZ TEŻ:

4/4