Choroby
Choroby
śródmiąższowe płuc
śródmiąższowe płuc
Cechą charakterystyczną
Cechą charakterystyczną
są zmiany patologiczne
są zmiany patologiczne
obejmujące ściany
obejmujące ściany
pęcherzyków płucnych,
pęcherzyków płucnych,
tkankę śródmiąższową i
tkankę śródmiąższową i
otaczające struktury
otaczające struktury
łącznie z drobnymi
łącznie z drobnymi
drogami oddechowymi i
drogami oddechowymi i
naczyniami płucnymi.
naczyniami płucnymi.
Choroby śródmiąższowe
Choroby śródmiąższowe
płuc – postępowanie
płuc – postępowanie
diagnostyczne
diagnostyczne
Zebranie danych klinicznych
Zebranie danych klinicznych
wywiad (narażenia zawodowe, środowiskowe na pyły
wywiad (narażenia zawodowe, środowiskowe na pyły
organiczne i nieorganiczne, leki przyjmowane obecnie i w
organiczne i nieorganiczne, leki przyjmowane obecnie i w
przeszłości)
przeszłości)
badanie przedmiotowe
badanie przedmiotowe
Badania radiologiczne
Badania radiologiczne
Standardowy radiogram płuc
Standardowy radiogram płuc
HRCT
HRCT
Badania czynnościowe płuc
Badania czynnościowe płuc
DLCO
DLCO
FVC, FEV
FVC, FEV
1
1
, FEV1%FVC, MEF
, FEV1%FVC, MEF
50
50
Badanie histopatologiczne
Badanie histopatologiczne
biopsja przezoskrzelowa płuca (transbronchialna)
biopsja przezoskrzelowa płuca (transbronchialna)
video-torakoskopia
video-torakoskopia
otwarta biopsja płuca (mała torakotomia)
otwarta biopsja płuca (mała torakotomia)
Podział chorób śródmiąższowych
Podział chorób śródmiąższowych
płuc w zależności od etiologii i
płuc w zależności od etiologii i
obrazu histopatologicznego płuc
obrazu histopatologicznego płuc
Choroby o znanej
Choroby o znanej
etiologii
etiologii
AZPP
AZPP
pylice
pylice
choroby wywołane przez
choroby wywołane przez
działanie gazów,
działanie gazów,
promieniowania,
promieniowania,
czynników chemicznych
czynników chemicznych
choroby wywołane
choroby wywołane
czynnikami zakaźnymi
czynnikami zakaźnymi
choroby wywołane przez
choroby wywołane przez
inne leki
inne leki
inne
inne
Choroby o nieznanej etiologii
Choroby o nieznanej etiologii
samoistne śródmiąższowe
samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc
włóknienie płuc
sarkoidoza
sarkoidoza
histiocytoza X
histiocytoza X
limfangiomiomatoza
limfangiomiomatoza
samoistna hemosyderoza płuc
samoistna hemosyderoza płuc
zespół Goodpastur’a
zespół Goodpastur’a
choroby śródmiąższowe płuc
choroby śródmiąższowe płuc
towarzyszące chorobom tkanki
towarzyszące chorobom tkanki
łącznej i zespołom wrodzonym
łącznej i zespołom wrodzonym
proteinoza pęcherzyków
proteinoza pęcherzyków
płucnych
płucnych
inne, w tym zapalenie naczyń
inne, w tym zapalenie naczyń
Podział śródmiąższowych chorób
Podział śródmiąższowych chorób
płuc w zależności od procesów
płuc w zależności od procesów
patogenetycznych
patogenetycznych
Choroby wynikające z
Choroby wynikające z
procesów zapalnych
procesów zapalnych
bez odczynów
bez odczynów
ziarniniakowych w płucach
ziarniniakowych w płucach
samoistne śródmiąższowe
samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc
włóknienie płuc
zarostowe zapalenie oskrzelików
zarostowe zapalenie oskrzelików
z organizującą się pneumonią
z organizującą się pneumonią
(BOOP)
(BOOP)
złuszczające śródmiąższowe
złuszczające śródmiąższowe
zapalenie płuc
zapalenie płuc
z odczynami ziarniniakowymi
z odczynami ziarniniakowymi
w płucach
w płucach
sarkoidoza i choroby
sarkoidoza i choroby
sarkoidopodobne
sarkoidopodobne
AZPP
AZPP
inne, w tym zapalenia naczyń
inne, w tym zapalenia naczyń
Choroby rozrostowe
Choroby rozrostowe
histiocytoza X (rozrost
histiocytoza X (rozrost
histiocytów)
histiocytów)
limfangiomiomatoza
limfangiomiomatoza
(rozrost mięśni gładkich)
(rozrost mięśni gładkich)
choroby rozrostowe układu
choroby rozrostowe układu
limfocytarnego, np.
limfocytarnego, np.
limfocytarne
limfocytarne
śródmiąższowe zapalenie
śródmiąższowe zapalenie
płuc
płuc
inne
inne
Patomorfologiczna ewolucja
Patomorfologiczna ewolucja
chorób śródmiąższowych
chorób śródmiąższowych
Choroby ziarniniakowe
Choroby ziarniniakowe
faza zapalenia
faza zapalenia
pęcherzyków – nacieki z
pęcherzyków – nacieki z
limfocytów i
limfocytów i
makrofagów
makrofagów
tworzenie ziarniniaków
tworzenie ziarniniaków
w śródmiąższu
w śródmiąższu
skaład:
skaład:
komórki Langhansa,
komórki Langhansa,
limfocyty, komórki
limfocyty, komórki
nabłonkowate
nabłonkowate
faza włóknienia
faza włóknienia
Choroby
Choroby
nieziarniniakowe
nieziarniniakowe
faza zapalenia
faza zapalenia
pęcherzyków –
pęcherzyków –
nacieki z limfocytów
nacieki z limfocytów
i makrofagów
i makrofagów
faza włóknienia
faza włóknienia
Sarkoidoza
Sarkoidoza
Sarkoidoza jest
Sarkoidoza jest
uogólnioną
uogólnioną
(wielonarządową)
(wielonarządową)
ziarniniakową chorobą o
ziarniniakową chorobą o
nieznanej etiologii
nieznanej etiologii
objawiającą się
objawiającą się
najczęściej
najczęściej
powiększeniem węzłów
powiększeniem węzłów
chłonnych wnęk
chłonnych wnęk
płucnych, naciekami w
płucnych, naciekami w
płucach oraz zajęciem
płucach oraz zajęciem
innych narządów np.:
innych narządów np.:
skóry, narządu wzroku.
skóry, narządu wzroku.
Sarkoidoza – teorie
Sarkoidoza – teorie
etiologiczne
etiologiczne
skazy sarkoidalnej
skazy sarkoidalnej
– zmieniona odpowiedź
– zmieniona odpowiedź
immunologiczna typu komórkowego na antygen (pyłki
immunologiczna typu komórkowego na antygen (pyłki
sosny, komleksy immunologiczne, talk, aluminium, beryl)
sosny, komleksy immunologiczne, talk, aluminium, beryl)
genetyczna
genetyczna
– związek HLA-B8 z zapaleniem stawów,
– związek HLA-B8 z zapaleniem stawów,
rumieniem guzowatym; HLA-A1, B8, DR3 - geny
rumieniem guzowatym; HLA-A1, B8, DR3 - geny
predysponujące, B12, DR4 - geny „obronne”
predysponujące, B12, DR4 - geny „obronne”
mikobakteryjna
mikobakteryjna
– histologiczne podobieństwo z TBC
– histologiczne podobieństwo z TBC
wirusowa
wirusowa
– zakażenie powoduje upośledzenie odporności
– zakażenie powoduje upośledzenie odporności
komórkowej, a stymulujące działanie tuberkuliny
komórkowej, a stymulujące działanie tuberkuliny
pobudza odporność humoralną
pobudza odporność humoralną
autoimmunologiczna
autoimmunologiczna
– częsta obecność autoprzeciwciał,
– częsta obecność autoprzeciwciał,
ANA, kompleksów immunologicznych; sarkoidoza
ANA, kompleksów immunologicznych; sarkoidoza
skutkiem odpowiedzi na przetrwały czynnik zakaźny lub
skutkiem odpowiedzi na przetrwały czynnik zakaźny lub
autoantygen; skuteczność steroidów w leczeniu
autoantygen; skuteczność steroidów w leczeniu
Patogeneza sarkoidozy
Patogeneza sarkoidozy
Zasadniczym elementem jest nasilenie
Zasadniczym elementem jest nasilenie
procesów odpornościowych typu komórkowego
procesów odpornościowych typu komórkowego
w dotkniętych chorobą narządach (tworzenie
w dotkniętych chorobą narządach (tworzenie
ziarniniaków) ze zmniejszeniem odporności
ziarniniaków) ze zmniejszeniem odporności
komórkowej na obwodzie
komórkowej na obwodzie
na terenie płuc dochodzi do proliferacji
na terenie płuc dochodzi do proliferacji
komórek CD4
komórek CD4
w BAL wzrasta stosunek CD4:CD8 >3.5
w BAL wzrasta stosunek CD4:CD8 >3.5
limfocyty i makrofagi pęcherzykowe wykazują
limfocyty i makrofagi pęcherzykowe wykazują
wysoką aktywację
wysoką aktywację
w krwi obwodowej dochodzi do aktywacji
w krwi obwodowej dochodzi do aktywacji
limfocytów B
limfocytów B
hipergammaglobulinemia
hipergammaglobulinemia
Kliniczne objawy
Kliniczne objawy
sarkoidozy
sarkoidozy
postać bezobjawowa 12-70%
postać bezobjawowa 12-70%
stany podgorączkowe lub gorączka do 38
stany podgorączkowe lub gorączka do 38
o
o
C
C
złe samopoczucie, spadek wagi ciała
złe samopoczucie, spadek wagi ciała
bóle stawowo-mięśniowe
bóle stawowo-mięśniowe
kaszel, duszność
kaszel, duszność
rumień guzowaty
rumień guzowaty
zaburzenia widzenia
zaburzenia widzenia
zaburzenia rytmu serca
zaburzenia rytmu serca
powiększenie ślinianek
powiększenie ślinianek
Występowanie zmian
Występowanie zmian
sarkoidalnych
sarkoidalnych
postać płucna – 90%
postać płucna – 90%
węzły chłonne wnęk płucnych (100%), płuca (86%)
węzły chłonne wnęk płucnych (100%), płuca (86%)
postać pozapłcna
postać pozapłcna
wątroba i śledziona (65%)
wątroba i śledziona (65%)
skóra (40%)
skóra (40%)
mięśnie (30%)
mięśnie (30%)
oczy (20%)
oczy (20%)
serce (20%)
serce (20%)
kości (19%)
kości (19%)
nerki (19%)
nerki (19%)
inne (10%)
inne (10%)
Sarkoidoza – obraz
Sarkoidoza – obraz
kliniczny
kliniczny
Postać ostra
Postać ostra
zwykle nieprawidłowy
zwykle nieprawidłowy
obraz radiologiczny
obraz radiologiczny
obecność objawów
obecność objawów
i/lub zaburzeń
i/lub zaburzeń
czynnościowych
czynnościowych
obecność rumienia
obecność rumienia
guzowatego, zapalenia
guzowatego, zapalenia
stawów, gorączki,
stawów, gorączki,
powiększenie węzłów
powiększenie węzłów
chłonnych wnęk i
chłonnych wnęk i
śródpiersia – zespół
śródpiersia – zespół
Lofgrena
Lofgrena
Postać
Postać
przewlekła
przewlekła
choroba trwająca
choroba trwająca
ponad 2 lata
ponad 2 lata
objawy skąpe, często
objawy skąpe, często
na początku
na początku
nieobecne
nieobecne
Stopnie zaawansowania
Stopnie zaawansowania
sarkoidozy (obraz
sarkoidozy (obraz
radiologiczny)
radiologiczny)
Stadium 0
Stadium 0
– udowodniona sarkoidoza przy braku
– udowodniona sarkoidoza przy braku
zmian radiologicznych (5-10%)
zmian radiologicznych (5-10%)
Stadium 1
Stadium 1
(postać węzłowa) – powiększenie węzłów
(postać węzłowa) – powiększenie węzłów
chłonnych wnęk (>50%)
chłonnych wnęk (>50%)
Stadium 2
Stadium 2
(postać węzłowo-płucna) – zmiany w
(postać węzłowo-płucna) – zmiany w
płucach drobnoguzkowe, siateczkowate i smużaste
płucach drobnoguzkowe, siateczkowate i smużaste
przy powiększonych węzłach (25%)
przy powiększonych węzłach (25%)
Stadium 3
Stadium 3
(postać płucna) – zaawansowane zmiany
(postać płucna) – zaawansowane zmiany
płucne o charakterze rozsiewów gruboplamistych,
płucne o charakterze rozsiewów gruboplamistych,
nacieków, zmian guzowatych, włóknienia (10-15%)
nacieków, zmian guzowatych, włóknienia (10-15%)
Stadium 4
Stadium 4
– włóknienie płuc
– włóknienie płuc
Rozpoznanie sarkoidozy
Rozpoznanie sarkoidozy
obraz kliniczno-radiologoiczny
obraz kliniczno-radiologoiczny
ujemny odczyn tuberkulinowy
ujemny odczyn tuberkulinowy
badania laboratoryjne –
badania laboratoryjne –
hipergammaglobulinemia (IgG, IgM),
hipergammaglobulinemia (IgG, IgM),
przyspieszenie OB, zaburzenia gospodarki
przyspieszenie OB, zaburzenia gospodarki
wapniowej
wapniowej
wzrost w BAL stosunku CD4:CD8>3.5
wzrost w BAL stosunku CD4:CD8>3.5
wzrost w BAL stężenia enzymu
wzrost w BAL stężenia enzymu
konwertującego angiotenzynę I (ACE)
konwertującego angiotenzynę I (ACE)
obraz hist-pat. wycinka tkankowego
obraz hist-pat. wycinka tkankowego
Sarkoidoza – wskazania do
Sarkoidoza – wskazania do
leczenia wg ATS
leczenia wg ATS
zmiany w płucach nie ustępujące po 6
zmiany w płucach nie ustępujące po 6
miesiącach
miesiącach
zaburzenia czynności oddychania
zaburzenia czynności oddychania
sarkoidoza pozapłucna – oka, serca, OUN
sarkoidoza pozapłucna – oka, serca, OUN
hiperkalcemia i hiperkalciuria
hiperkalcemia i hiperkalciuria
przewlekłe zmiany skórne
przewlekłe zmiany skórne
znaczne powiększenie śledziony
znaczne powiększenie śledziony
długotrwały lub nawracający rumień
długotrwały lub nawracający rumień
guzowaty
guzowaty
Wytyczne leczenia
Wytyczne leczenia
sarkoidozy płuc
sarkoidozy płuc
Bezobjawowi chorzy z płucną sarkoidozą nie
Bezobjawowi chorzy z płucną sarkoidozą nie
powinni być leczeni
powinni być leczeni
Chorzy ze znacznymi objawami ze strony
Chorzy ze znacznymi objawami ze strony
układu oddechowego, nieprawidłowymi
układu oddechowego, nieprawidłowymi
parametrami czynnościowymi i rozsianymi
parametrami czynnościowymi i rozsianymi
zmianami w radiogramie płuc wymagają
zmianami w radiogramie płuc wymagają
leczenia
leczenia
Chorzy z niewielkimi objawami ze strony układu
Chorzy z niewielkimi objawami ze strony układu
oddechowego powinni być kontrolowani co 3
oddechowego powinni być kontrolowani co 3
mies. i otrzymać leczenie w przypadku progresji
mies. i otrzymać leczenie w przypadku progresji
Chorzy z ponad 2 letnim czasem trwania
Chorzy z ponad 2 letnim czasem trwania
choroby i spadkiem FVC>10%, TLCO>20%
choroby i spadkiem FVC>10%, TLCO>20%
powinni być leczeni
powinni być leczeni
Rokowanie w sarkoidozie w
Rokowanie w sarkoidozie w
oparciu o stadium choroby
oparciu o stadium choroby
Stadium 1
Stadium 1
– 60 – 80% samoistnych
– 60 – 80% samoistnych
remisji
remisji
Stadium 2
Stadium 2
– 30 -60% samoistnych remisji
– 30 -60% samoistnych remisji
Stadium 3
Stadium 3
– do 20% samoistnych remisji
– do 20% samoistnych remisji
75% samoistnych remisji w ciągu
75% samoistnych remisji w ciągu
pierwszych 2 lat
pierwszych 2 lat
Wytyczne leczenia sarkoidozy
Wytyczne leczenia sarkoidozy
płuc z uwzględnieniem faz
płuc z uwzględnieniem faz
radiologicznych wg Selroosa
radiologicznych wg Selroosa
Stadium 1
Stadium 1
– zwykle nie wymaga leczenia,
– zwykle nie wymaga leczenia,
leczenie w przypadku obecności zaburzeń
leczenie w przypadku obecności zaburzeń
czynnościowych i/lub przewlekłych objawów
czynnościowych i/lub przewlekłych objawów
Stadium 2
Stadium 2
– leczenie w przypadku obecności
– leczenie w przypadku obecności
objawów i/lub zaburzeń czynnościowych lub
objawów i/lub zaburzeń czynnościowych lub
progresji radiologicznej
progresji radiologicznej
Stadium 3
Stadium 3
– wymagają leczenia bo najczęściej
– wymagają leczenia bo najczęściej
mają objawy i zaburzenia czynnościowe
mają objawy i zaburzenia czynnościowe
Stadium 4
Stadium 4
– próba leczenia mimo obrazu
– próba leczenia mimo obrazu
radiologicznego sugerującego włóknienie
radiologicznego sugerującego włóknienie
Fazy sterydoterapii
Fazy sterydoterapii
sarkoidozy
sarkoidozy
Okres leczenia intensywnego
Okres leczenia intensywnego
– stosowanie
– stosowanie
dawki wstępnej (30-40 mg/dobę prednizonu, 1
dawki wstępnej (30-40 mg/dobę prednizonu, 1
mg/kg m.c. w sarkoidozie oka, serca, OUN, dużej
mg/kg m.c. w sarkoidozie oka, serca, OUN, dużej
hiperkalcemii, znacznych zaburzeń
hiperkalcemii, znacznych zaburzeń
czynnościowych) do zahamowania zapalenia
czynnościowych) do zahamowania zapalenia
Stopniowa redukcja dawki
Stopniowa redukcja dawki
wstępnej do dawki
wstępnej do dawki
podtrzymującej (najniższej, która utrzymuje
podtrzymującej (najniższej, która utrzymuje
poprawę)
poprawę)
Okres leczenia podtrzymującego
Okres leczenia podtrzymującego
Odstawienie sterydów
Odstawienie sterydów
(po 18-24 mies.)
(po 18-24 mies.)
Obserwacja
Obserwacja
w celu uchwycenia ewentualnego
w celu uchwycenia ewentualnego
nawrotu (1 rok; ale 20% nawrotów po roku, 10%
nawrotu (1 rok; ale 20% nawrotów po roku, 10%
po 2 latach)
po 2 latach)
Leczenie nawrotu
Leczenie nawrotu
Alergiczne
Alergiczne
zapalenie
zapalenie
pęcherzyków
pęcherzyków
płucnych (AZPP)
płucnych (AZPP)
Definicja
Definicja
Jest to zapalno-ziarniniakowa
Jest to zapalno-ziarniniakowa
choroba płuc wywołana przez
choroba płuc wywołana przez
antygeny pochodzenia organicznego,
antygeny pochodzenia organicznego,
inhalowane w postaci pyłu
inhalowane w postaci pyłu
Alergiczne zapalenie pęcherzyków
Alergiczne zapalenie pęcherzyków
płucnych - patogeneza
płucnych - patogeneza
Wiodąca jest reakcja immunologiczna typu komórkowego
pył organiczny
aktywacja limfocytów T
uwolnienie cz.
chemotaktycznych
(NCF, ECF)
proliferacja
limfocytów (CD8)
chemotaksja
monocytów
tworzenie ziarniniaków
uwolnienie limfokin
aktywacja komórek tucznych
uwolnienie
cz. wazoaktywnych
ostre zapalenie
naczyń i oskrzeli
ostre granulocytarne
zapalenie płuc
Niektóre czynniki etiologiczne
Niektóre czynniki etiologiczne
AZPP
AZPP
Główne
Główne
antygeny
antygeny
Źródło
Źródło
Choroba
Choroba
Bakterie termofilne –
Bakterie termofilne –
Micropolyspora faeni,
Micropolyspora faeni,
Termoactinomyces
Termoactinomyces
vulgaris
vulgaris
spleśniałe siano
spleśniałe siano
spleśniłe ziarno
spleśniłe ziarno
kompost
kompost
trzcina cukrowa
trzcina cukrowa
płuco rolnika
płuco rolnika
płuco pieczarkarzy
płuco pieczarkarzy
bagassoza
bagassoza
Inne bakterie –
Inne bakterie –
Bacillus subtilis, B.
Bacillus subtilis, B.
cereus
cereus
Zbiorniki wodne,
Zbiorniki wodne,
woda
woda
płuco detergentowe
płuco detergentowe
Grzyby –
Grzyby –
Cryptostroma
Cryptostroma
corticale, Aspergillus
corticale, Aspergillus
clavatus, Graphium
clavatus, Graphium
sp.
sp.
Penicilium casei
Penicilium casei
spleśniała kora drzew
spleśniała kora drzew
pleśń serowa
pleśń serowa
klonowica, sekwojoza
klonowica, sekwojoza
płuco serowarów
płuco serowarów
Białka ptaków
Białka ptaków
(surowica, odchody,
(surowica, odchody,
pióra)
pióra)
gołębie, papugi, kury,
gołębie, papugi, kury,
indyki, kaczki
indyki, kaczki
płuco hodowców
płuco hodowców
ptaków
ptaków
Endotoksyny
Endotoksyny
bakteriiG(-)
bakteriiG(-)
Ervinia
Ervinia
herbicola
herbicola
kurz bawełny
kurz bawełny
spichrze, stodoły
spichrze, stodoły
bawełnica
bawełnica
płuco rolnika
płuco rolnika
Organiczne związki
Organiczne związki
chemiczne
chemiczne
Narażenia zwodowe
Narażenia zwodowe
płucne reakcje
płucne reakcje
nadwrażliwosciowe
nadwrażliwosciowe
AZPP – obraz kliniczny
AZPP – obraz kliniczny
Postać ostra
Postać ostra
– w 6-8 h po inhalacji pyłów
– w 6-8 h po inhalacji pyłów
gorączka z dreszczami, poty, ból głowy, bóle
gorączka z dreszczami, poty, ból głowy, bóle
mięśni, nudności, kaszel, duszność, skurcz
mięśni, nudności, kaszel, duszność, skurcz
oskrzeli, trzeszczenia, objawy ustępują w
oskrzeli, trzeszczenia, objawy ustępują w
ciągu 24-48 h.
ciągu 24-48 h.
Postać podostra
Postać podostra
– stany podgorączkowe,
– stany podgorączkowe,
duszność wysiłkowa, kaszel, brak łaknienia,
duszność wysiłkowa, kaszel, brak łaknienia,
spadek wagi ciała
spadek wagi ciała
Postać przewlekła
Postać przewlekła
– początek skryty, kaszel
– początek skryty, kaszel
i narastająca duszność wysiłkowe
i narastająca duszność wysiłkowe
przechodzące w objawy spoczynkowe, objawy
przechodzące w objawy spoczynkowe, objawy
serca płucnego, w okresach włóknienia
serca płucnego, w okresach włóknienia
trzeszczenia
trzeszczenia
AZPP – rozpoznanie
AZPP – rozpoznanie
wywiad – narażenie środowiskowe lub zawodowe na pyły
wywiad – narażenie środowiskowe lub zawodowe na pyły
organiczne
organiczne
badanie radiologiczne
badanie radiologiczne
badanie serologiczne – obecność precypityn w surowicy
badanie serologiczne – obecność precypityn w surowicy
odczyny skórne
odczyny skórne
testy prowokacyjne laboratoryjne, naturalne
testy prowokacyjne laboratoryjne, naturalne
BAL – neutrofili w fazie ostrej do 48 h,
BAL – neutrofili w fazie ostrej do 48 h,
limfocytów od 12 h po ekspozycji
limfocytów od 12 h po ekspozycji
w podostrej i przewlekłej fazie do 80%
w podostrej i przewlekłej fazie do 80%
limfocytów, CD4:CD8<1
limfocytów, CD4:CD8<1
Badanie czynnościowe - DLCO, restrykcja
Badanie czynnościowe - DLCO, restrykcja
biopsja płuca - nieserowaciejące ziarniniaki z komórek
biopsja płuca - nieserowaciejące ziarniniaki z komórek
Langhansa i nabłonkowatych
Langhansa i nabłonkowatych
badanie gazometryczne – postępująca hipoksemia
badanie gazometryczne – postępująca hipoksemia
AZPP – rozpoznanie
AZPP – rozpoznanie
Rtg płuc
Rtg płuc
1. obraz mlecznej szyby
1. obraz mlecznej szyby
2. rozsiew drobnoguzkowy podobny do
2. rozsiew drobnoguzkowy podobny do
prosówkowego
prosówkowego
3. zlewające się cienie plamiste w
3. zlewające się cienie plamiste w
środkowych i
środkowych i
dolnych polach płucnych
dolnych polach płucnych
4. obraz siateczki
4. obraz siateczki
5. obraz plastra miodu
5. obraz plastra miodu
1,2,3 – postać ostra 4,5 – postać przewlekła
1,2,3 – postać ostra 4,5 – postać przewlekła
Leczenie AZPP
Leczenie AZPP
Zidentyfikowanie i eliminacja
Zidentyfikowanie i eliminacja
czynnika etiologicznego z otoczenia
czynnika etiologicznego z otoczenia
chorego
chorego
Wytłumienie zapalenia steroidami
Wytłumienie zapalenia steroidami
Dawka wstępna 40 mg prednizonu
Dawka wstępna 40 mg prednizonu
dziennie przez 4-8 tyg. (poprawa
dziennie przez 4-8 tyg. (poprawa
wentylacji 1-2 tyg.), stopniowa redukcja
wentylacji 1-2 tyg.), stopniowa redukcja
do dawki podtrzymującej 10-15 mg;
do dawki podtrzymującej 10-15 mg;
łączny czas leczenia ok. 6 mies.
łączny czas leczenia ok. 6 mies.
Samoistne śródmiąższowe
Samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc
włóknienie płuc
Jest chorobą o nieznanej etiologii, w której
Jest chorobą o nieznanej etiologii, w której
procesy zapalne doprowadzają do
procesy zapalne doprowadzają do
nacieczeń komórkowych (alveolitis) i
nacieczeń komórkowych (alveolitis) i
wzrostu tkanki łącznej, głównie kolagenu
wzrostu tkanki łącznej, głównie kolagenu
w tkance śrdmiąższowej płuc czego
w tkance śrdmiąższowej płuc czego
skutkiem są ciężkie zaburzenia czynności
skutkiem są ciężkie zaburzenia czynności
płuc.
płuc.
Samoistne śródmiąższowe
Samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc -
włóknienie płuc -
patogeneza
patogeneza
aktywacja limfocytów B i
aktywacja limfocytów B i
powstawanie kompleksów
powstawanie kompleksów
immunologicznych, które
immunologicznych, które
doprowadzają do zapalenia
doprowadzają do zapalenia
pęcherzyków płucnych
pęcherzyków płucnych
zaburzenie równowagi
zaburzenie równowagi
między subpopulacjami
między subpopulacjami
limfocytów T , które
limfocytów T , które
uwalniają w nadmiarze
uwalniają w nadmiarze
limfokiny: interferon,
limfokiny: interferon,
czynnik wzrostu i
czynnik wzrostu i
różnicowania limfocytów B
różnicowania limfocytów B
Aktywacja limfocytów
T
BCGF
BCDF
Aktywacja limfocytów B
przeciwciała
Kompleksy immunologiczne
Aktywacja makrofagów
pęcherzykowych
czynniki
chemotaktycz
ne
dla
neutrofilów
PDGF
(mitogen i cz.
chemotaktycz
ny dla
fibroblastów)
TGF
fibronektyna
(cz. wzrostowy i
chemotaktyczny
fibroblastów)
napływ neutrofilów
toksyczn
e
rodniki
tlenowe
enzymy
proteolityczne
(odhamowują
wytwarzanie
kolagenu)
Samoistne śródmiąższowe
Samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc
włóknienie płuc
zapadalność 5/100 tys. ludności
zapadalność 5/100 tys. ludności
najczęściej chorują mężczyźni w wieku średnim, ale
najczęściej chorują mężczyźni w wieku średnim, ale
występuje w każdej grupie wiekowej
występuje w każdej grupie wiekowej
charakter postępujący, średni czas przeżycia 5-10 lat
charakter postępujący, średni czas przeżycia 5-10 lat
początek podstępny, często grypopodobny z
początek podstępny, często grypopodobny z
przewlekaniem się objawów – pozostaje kaszel,
przewlekaniem się objawów – pozostaje kaszel,
wkrótce dołącza się duszność wysiłkowa, następnie
wkrótce dołącza się duszność wysiłkowa, następnie
spoczynkowa
spoczynkowa
badanie fizykalne – trzeszczenia u podstawy płuc, w
badanie fizykalne – trzeszczenia u podstawy płuc, w
okresach zaawansowania palce pałeczkowate,
okresach zaawansowania palce pałeczkowate,
tachykardia, tachypnoe
tachykardia, tachypnoe
radiogram płuc – obraz zmian rozsianych (mleczna
radiogram płuc – obraz zmian rozsianych (mleczna
szyba, siateczka, guzki) z wysokim ustawieniem
szyba, siateczka, guzki) z wysokim ustawieniem
przepony i zmniejszeniem obszaru pól płucnych
przepony i zmniejszeniem obszaru pól płucnych
badanie czynnościowe – restrykcja, oniżenie DLCO
badanie czynnościowe – restrykcja, oniżenie DLCO
badanie gazometryczne – hipoksemia lub hipoksemia
badanie gazometryczne – hipoksemia lub hipoksemia
z hipokapnią
z hipokapnią
Samoistne śródmiąższowe
Samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc
włóknienie płuc
Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS
Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS
Kryteria duże
Kryteria duże
Brak innej, znanej przyczyny śródmiąższowej choroby
Brak innej, znanej przyczyny śródmiąższowej choroby
płuc jak toksyczne działanie leków, czynniki
płuc jak toksyczne działanie leków, czynniki
środowiskowe oraz choroby tkanki łącznej
środowiskowe oraz choroby tkanki łącznej
Nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych płuc,
Nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych płuc,
przede wszystkim restrykcyjnego ( VC, VC/FEV
przede wszystkim restrykcyjnego ( VC, VC/FEV
1
1
)
)
oraz upośledzenie wymiany gazowej.
oraz upośledzenie wymiany gazowej.
Obustronne zacienienia typu siateczki zlokalizowane
Obustronne zacienienia typu siateczki zlokalizowane
w dolnych częściach płuc z niewielkim komponentem
w dolnych częściach płuc z niewielkim komponentem
zmian typu matowej szyby w obrazie HRCT
zmian typu matowej szyby w obrazie HRCT
Wyniki biopsji przezoskrzelowej płuca lub BAL nie
Wyniki biopsji przezoskrzelowej płuca lub BAL nie
wskazują na inne rozpoznanie
wskazują na inne rozpoznanie
Samoistne śródmiąższowe
Samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc
włóknienie płuc
Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS
Kryteria rozpoznania wg. ATS i ERS
Kryteria małe
Kryteria małe
Wiek powyżej 50 lat
Wiek powyżej 50 lat
Podstępne narastanie duszności wysiłkowej
Podstępne narastanie duszności wysiłkowej
nieuzasadnione inną przyczyną
nieuzasadnione inną przyczyną
Utrzymywanie się objawów ponad 3 mies.
Utrzymywanie się objawów ponad 3 mies.
Trzeszczenia słyszalne w czasie wdechu,
Trzeszczenia słyszalne w czasie wdechu,
symetrycznie nad dolnymi polami płuc
symetrycznie nad dolnymi polami płuc
Samoistne włóknienie płuc
Samoistne włóknienie płuc
jest niejednorodną grupą
jest niejednorodną grupą
chorób o różnym obrazie
chorób o różnym obrazie
histologicznym, który
histologicznym, który
decyduje o rokowaniu i
decyduje o rokowaniu i
odpowiedzi na leczenie
odpowiedzi na leczenie
Kwalifikacja w oparciu
Kwalifikacja w oparciu
o biopsję otwartą płuca
o biopsję otwartą płuca
lub VT
lub VT
Samoistne śródmiąższowe
Samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc – klasyfikacja
włóknienie płuc – klasyfikacja
histopatologiczna
histopatologiczna
Zwykłe śródmiąższowe zapalenie
Zwykłe śródmiąższowe zapalenie
płuc – UIP
płuc – UIP
Złuszczające śródmiąższowe
Złuszczające śródmiąższowe
zapalenie płuc – DIP
zapalenie płuc – DIP
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
– AIP
– AIP
Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie
Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie
płuc - NSIP
płuc - NSIP
Zgodnie ze stanowiskiem
Zgodnie ze stanowiskiem
ekspertów
ekspertów
ATS i ERS
ATS i ERS
za samoistne włóknienie płuc należy
za samoistne włóknienie płuc należy
uważać chorobę , która w obrazie
uważać chorobę , która w obrazie
mikroskopowym wycinka płuca
mikroskopowym wycinka płuca
przedstawia obraz UIP
przedstawia obraz UIP
Linijne i siateczkowate zacienienia
Linijne i siateczkowate zacienienia
podopłucnowo, głównie u podstawy płuc i
podopłucnowo, głównie u podstawy płuc i
koniecznie obraz plastra miodu
koniecznie obraz plastra miodu
, rzadziej
, rzadziej
matowej szyby w TK
matowej szyby w TK
Rokowanie niepomyślne, zwykle brak
Rokowanie niepomyślne, zwykle brak
odpowiedzi na leczenie, zgon średnio 3
odpowiedzi na leczenie, zgon średnio 3
lata od ropzpoznania
lata od ropzpoznania
Samoistne śródmiąższowe
Samoistne śródmiąższowe
włóknienie płuc - rozpoznanie
włóknienie płuc - rozpoznanie
Biopsja płuca – transbronchialna, VT,
Biopsja płuca – transbronchialna, VT,
otwarta
otwarta
Badanie scyntygraficzne przy użyciu
Badanie scyntygraficzne przy użyciu
galu 67
galu 67
BAL – niewielka liczba komórek, zwykle
BAL – niewielka liczba komórek, zwykle
<10 mln, wzrost odsetka neutrofili
<10 mln, wzrost odsetka neutrofili
(>4%) i eozynofili (>3%), u 2/3 chorych
(>4%) i eozynofili (>3%), u 2/3 chorych
obniżenie wskaźnika CD4/CD8, wzrost
obniżenie wskaźnika CD4/CD8, wzrost
kwasu hialuronowego i peptydów
kwasu hialuronowego i peptydów
prokolagenu III
prokolagenu III
Leczenie SWP
Leczenie SWP
Klasyczne
Klasyczne
- najczęściej stosowane
- najczęściej stosowane
glikokortykosteroidy (prednizon) – dawka początkowa
glikokortykosteroidy (prednizon) – dawka początkowa
1-1.5 mg/kg m.c./dobę z oceną efektu po 3 mies.;
1-1.5 mg/kg m.c./dobę z oceną efektu po 3 mies.;
uzyskanie stabilizacji lub poprawy zmniejszenie
uzyskanie stabilizacji lub poprawy zmniejszenie
dawki prednizonu i kontynuacja leczenia przez rok;
dawki prednizonu i kontynuacja leczenia przez rok;
pogorszenie w okresie wstępnym dołączenie
pogorszenie w okresie wstępnym dołączenie
cyklofosfamidu 1-2 mg/kg m.c/d lub azatiopryny 2-3
cyklofosfamidu 1-2 mg/kg m.c/d lub azatiopryny 2-3
mg/kg m.c./d na 3 mies. z redukcją dawki prednizonu
mg/kg m.c./d na 3 mies. z redukcją dawki prednizonu
do 0.25 mg/kg m.c./d; poprawa lub stabilizacja
do 0.25 mg/kg m.c./d; poprawa lub stabilizacja
celowa kontynuacja leczenia skojarzonego do roku.
celowa kontynuacja leczenia skojarzonego do roku.
Zgodne z zaleceniami ekspertów z 2000 r.
Zgodne z zaleceniami ekspertów z 2000 r.
-
-
leczenie
leczenie
należy rozpoczynać od skojarzenia prednizonu z
należy rozpoczynać od skojarzenia prednizonu z
cyklofosfamidem lub azatiopryną
cyklofosfamidem lub azatiopryną
Czynniki rokownicze
Czynniki rokownicze
odpowiedzi na leczenie SWP
odpowiedzi na leczenie SWP
Korzystne
Korzystne
wiek<50 lat
wiek<50 lat
płeć żeńska
płeć żeńska
objawy choroby
objawy choroby
trwające krócej niż rok
trwające krócej niż rok
niewielkie
niewielkie
upośledzenie badań
upośledzenie badań
czynnościowych
czynnościowych
obraz matowej szyby
obraz matowej szyby
w TK płuc
w TK płuc
podwyższony odsetek
podwyższony odsetek
limfocytów w BAL
limfocytów w BAL
Niekorzystne
Niekorzystne
płeć męska
płeć męska
wyraźna duszność wysiłkowa
wyraźna duszność wysiłkowa
palenie papierosów
palenie papierosów
wyraźne obniżenie wskaźników
wyraźne obniżenie wskaźników
czynnościowych płuc w chwili
czynnościowych płuc w chwili
rozpoznania, szczególnie DLCO
rozpoznania, szczególnie DLCO
wzrost odsetka neutrofili lub
wzrost odsetka neutrofili lub
eozynofili w BAL
eozynofili w BAL
obraz plastra miodu w TK płuc
obraz plastra miodu w TK płuc
podeszły wiek
podeszły wiek
obraz UIP w badaniu
obraz UIP w badaniu
mikroskopowym wycinka płuc
mikroskopowym wycinka płuc
Nie zaleca się leczenia SWP
Nie zaleca się leczenia SWP
(zgodnie ze stanowiskiem Międzynarodowej Grupy
(zgodnie ze stanowiskiem Międzynarodowej Grupy
Ekspertów)
Ekspertów)
u chorych po 70 r.z.
u chorych po 70 r.z.
bardzo otyłych
bardzo otyłych
z cukrzycą
z cukrzycą
osteoporozą
osteoporozą
niewydolnością serca
niewydolnością serca
w przypadku zaawansowanych zmian
w przypadku zaawansowanych zmian
z obrazem plastra miodu w HRCT
z obrazem plastra miodu w HRCT