1. E

PIMERYZACJ A

C-1

  

1 epimeraza aldozowa

–

mutarotaza

C-4

4-epimeraza UDP galaktozowa

2. I

ZOMERYZACJ A

Ketozy  aldozy

Izomeraza triozofosforanowa, glukozofosforanowa

3. P

RZENIESIENIE FRAGMENTÓW

2

I

3

WĘGLOWYCH



Donorem ketoza; akceptorem aldoza

Transaldolaza, transketolaza

4. O

KSYDACYJ NE SKRÓCENIE ŁAŃCUCHA O J EDEN

C

Powstaje kwas + CO

2

Heksoza  pentoza

5. S

YNTEZA CUKRÓW PRZEZ KARBOKSYLACJĘ I REDUKCJ Ę

Asymilacja CO

2

w roślinach

F

OSFORYLACJ A GALAKTOZY

G

ALAKTOZA

+ ATP

GALAKTOZO

–1-P + ADP

galaktokinaza

Urydylotransferaza galaktozowa

G

ALAKTOZO

-1-P

+

UDP

GLUKOZA

UDP

GALAKTOZA

+

GLUKOZO

-1-P

4-epimerza UDP-galakozy

UDP

GALAKTOZA

UDP

GLUKOZA

NAD+

koenzymem

epimeryzacji

- utlenienie i

redukcja na C-

4

Galaktozemia



Autosomalna, cecha recesywna



Mleko

wymioty, biegunka, powiększenie wątroby

opóźniony rozwój umysłowy



D

IAGNOSTKA

galaktoza w moczu, wzrost we krwi



U

SZKODZENIA

nagromadzanie substancji toksycznych

galaktikol – polialkohol (

dulcytol

);katarakta w soczewce



Przenosi

DIHYDROKSYACETON

na inne aldozy



SPECYFICZNOŚĆ

: rozszczepia tylko

fruktozę

i

sedoheptulozę



Reszta C-3 przenoszona jest na aldehydy
np. aldehyd 3-P-glicerynowy, erytrozo 4-P, rybozo-5-P

H

2

C – OH



O = C - H

C = O





H – C - OH

HO – C – H





H – C - OH

H – C – OH





H

2

C – O – P

H – C – OH

erytrozo-4-P



H

2

C – O – P

H

2

C – OH

Fruktozo-6-P



C = O

O = C - H





HO – C – H

H – C - OH





H – C – OH

H

2

C – O – P



aldehyd-3-P-glicerynowy

H

2

C – O – P

rybozo-5-P



Przenosi fragment glikoaldehydowy 2C



Grupą prostetyczną pirofosforan tiaminy



Przenosi fragment glikoaldehydowy 2C



Grupą prostetyczną pirofosforan tiaminy

Utlenieniu i odszczepieniu CO

2

może ulegać C-1 i C-6 glukozy

O

KSYDAZA GLUKOZOWA



Flawoproteina z pleśni

Penicillium

notatum

,

powoduje odwodornienie wolnej glukozy do glukonolaktonu;
akceptorem wodoru jest tlen cząsteczkowy,
ulegający redukcji do H

2

O

2



Reakcja ta jest stosowana do ilościowego oznaczania glukozy
(+ peroksydaza)

DEHYDROGENAZA GLUKOZO-6-FOSFORANOWA

(

ORGANIZMY

WYŻSZE)



Wodór zostaje przeniesiony na

NADP

+



6-FOSFOGLUKONOLAKTON



 łatwo ulega hydrolizie do

KWASU

GLUKONOWEGO

(samorzutnie lub

laktonaza

)



Kwas 6-fosfoglukonowy zostaje

ODWODOROWANY

przez in-

ny enzym,
czemu towarzyszy

ODSZCZEPIENIE

CO

2

;

produkt pośredni to 

kwas 6-fosfo-3-oksoglukonowy

,

który jako

-KETOKWAS

łatwo ulega

DEKARBOKSYLACJ I

i powstaje pentoza,

RYBULOZO-5-FOSFORAN

pozostająca w równowadze z aldozą z

RYBOZO-5-

FOSFORANEM

(izomeraza rybozo-5-fosforanowa)



W ten sposób z

GLUKOZY

powstają PENTOZY

P

OWSTAWANIE KWASU GLUKURONOWEGO

NAD

+

NADH+H

+

UDP-glukoza

kwas UDP-glukuronowy



Kwas glukuronowy z UDP-glukuronianu w

WĄTROBIE

 przeniesiony na grupy fenolowe i alkoholowe;
substancje obce lub metabolity ustrojowe stają się rozpuszczal-

ne w wodzie i mogą być łatwo wydalone z moczem

DETOKSYKACYJ NA

funkcja wątroby

 Wolny, wytwarzany w nadmiarze w

WĄTROBIE

redukcji do

kwasu

L

-GULONOWEGO

;



przejście do szeregu L jest uwarunkowane obróceniem

łańcucha węglowego, w wyniku czego C-6 kwasu glukuro-

nowego staje się C-1 kwasu gulonowego



Z kwasu L-glulonowego może powstać

KWAS

ASKORBINOWY



Najpierw powstaje L-glukonolaton;

oksydaza

L-glulonolaktonowa

(nie występuje u

ludzi

,

świnki

morskiej

i

małp

)



a następnie kwas L-askorbinowy

KWAS GLUKURONOWY



Kwas L-gulonowy może także ulec

ODWODOROWANIU

w po-

zycji 3(

NAD+

) i

DEKARBOKSYLACJ I

do 

L-KSYLULOZY

;



ksyluloza ulega redukcji do

KSYLITOLU

(mezo-związek), który

w wyniku ponownego odwodornienia (odwrócenie łańcucha,

węgiel C-1 staje się C-5) przekształca się w

D-KSYLULOZĘ

,

która ulega fosforylacji do

KSYLULOZO-5-P



Szlak ten ilościowo nie odgrywa ważnej roli; charakterystycz-

ne jest to, że występują w nim produkty

NIEUFOSFORYLO-

WANE



J est szlakiem do syntezy

PENTOZ

;



PENTOZURIA

– brak enzymu przekształcającego L-ksylulozę w

ksylitol – L-ksyluloza pojawia się w moczu

S

PIĘCIE HEKSOZOMONOFOSFORANOWE



Szlak bez dostarczania energii

Wytwarzanie

NADPH

2



Synteza kwasów tłuszczowych



Synteza sterydów

W tkankach proliferujących



Dawca

pentoz

do syntezy DNA

W erytrocytach



NADPH

2

dla

reduktazy

glutationowej



Odtwarzanie

GSH

dla peroksydazy glutationowej

-

GSHPx

S

ZLAK FOSFOGLUKONIANOWY

P

ODSTAWOWE ZADANIE TO

:

Szczególne znaczenie w



tłuszczowa, gruczoły mleczne, kora nadnerczy

SUMARYCZNIE

Glukozo-6-P + 2 NADP+ + H

2

O



rybozo-5-P + 2 NADPH

+

+ 2H

+

+ CO

2

Trzy etapy:

I. reakcje utlenienie przekształcające glukozo-6-P w

wytworzeniem 2 NADPH

II. izomeryzacja rybulozo-5-fosforanu do rybozo-5-P;

izomeraza pentozofosforanowa

III. powiązanie szlaku z glikolizą działaniem transketolazy

i transaldolazy

I. reakcje utlenienie przekształcające glukozo-6-P w

wytworzeniem 2 NADPH

II. izomeryzacja rybulozo-5-fosforanu do rybozo-5-P;

izomeraza pentozofosforanowa

III. powiązanie szlaku z glikolizą działaniem transketolazy

i transaldolazy

III. powiązanie szlaku z glikolizą działaniem transketolazy

i transaldolazy



W sytuacji gdy

rybozo-5-P

jest

niepotrzebny

i będzie

miał tendencje do

akumulacji

transaldolaza i transke-

tolaza przekształcają go w fruktozo-6-P i aldehyd 3-

foasfoglicerynowy –

INTERMEDIATY

GLIKOLIZY



Reakcje te wymagają zarówno

ksylulozo-5-P

i

rybozo-

5P

;

ksylulozo-5-P jest epimerem rybulozo-5-P

;

epimeraza pentozofosforanowa



Reakcje obejmujące te 3 etapy:

2 ksylulozo-5-P + rybozo-5-P



2 fruktozo-6-P + 3 aldehyd 3-fosfoglicerynowy

KONTROLA SZLAKU



Reakcje

transaldolazy

i

transketolazy

są

odwracalne

;

dlatego końcowe produkty mogą się zmieniać w zależ-

ności od potrzeb



Gdy

wzrasta zapotrzebowanie na rybozo-5-P

enzymy te

działają odwrotnie

przekształcają pobrany z glikolizy

fruktozo-6-P i aldehyd 3-fosofglicerynowy w rybozo-5-P



Reakcja pierwsza,

dehydrogenazy glukozo-6-

fosoforanowej

jest

nieodwracalna

i ogranicza szybkość

procesu; enzym regulowany przez

NADP

+

, który ją

sty-

muluje



Gdy komórka ma

zapotrzebowanie na NADPH

, a nie

potrzebuje

rybozo-5-P ulega on przekształceniu w in-

termediat glikolityczny

GLIKOLIZA