żółtaczka noworodków

background image

Żółtaczka
noworodków

Dr n. med. Irena Wojsyk - Banaszak

background image

Żółtaczka fizjologiczna

60-70% noworodków donoszonych

80% przedwcześnie urodzonych

Żółtaczka fizjologiczna występuje u
noworodków

w

dobrym

stanie

klinicznym, przy braku dodatkowych
odchyleń w badaniach laboratoryjnych

background image

Żółtaczka fizjologiczna

ujawnia się >24. godziny życia

poziom

bilirubiny

całkowitej

nie

przekracza 12 mg/dl w 3. - 4. dobie życia
u noworodków donoszonych (15mg/dl u
wcześniaków)

ustępuje bez leczenia w ciągu tygodnia u
noworodków donoszonych, a 14 dni u
wcześniaków

background image

Metabolizm bilirubiny

background image

Żółtaczka fizjologiczna

ETIOLOGIA

1.

Nadmierne wytwarzanie bilirubiny

Krótszy czas przeżycia erytrocytów - 90
dni (70 u wcześniaków, 120 u osób
dorosłych)

- nieefektywna erytropoeza

- policytemia

2. Zaburzenia transportu bilirubiny –

niższe stężenie albumin

background image

Żółtaczka fizjologiczna

ETIOLOGIA cd:
3. Zaburzenia metabolizmu wątrobowego:

mniejsza aktywność UDPG-T

niskie stężenie ligandyn

przejściowo upośledzony przepływ krwi

przez wątrobę

4. Nasilone krążenie jelitowo-wątrobowe:

obecność beta-glukuronidazy

niedobór endogennej flory jelitowej

upośledzona perystaltyka

background image

Żółtaczka związana z

karmieniem piersią

wczesna

(breast-feeding

jaundice)

pojawia się w 1. tygodniu życia, poziom
bilirubiny

przekracza

12

mg/dl,

a

najwyższe stężenia obserwuje się między
3.- 6. dobą życia

późna (breast milk jaundice) rozwija się
pod koniec 1. tygodnia życia, może trwać
do 12 tygodni. Stężenie bilirubiny do 30
mg/dl. U rodzeństwa wystąpi z 70%
prawdopodobieństwem

background image

Żółtaczka u zdrowych

noworodków

Fizjologiczna

Dzieci

karmionych

piersią

Pokarmu

kobiecego

Wystąpienie

> 24h

2-4 dż

4 –7 dż

Największe

nasilenie

2-3 dż

3-6 dż

5 – 15 dż

Najwyższe

stężenie

12 mg/dl

> 12 mg/dl

> 15 mg/dl

Czas trwania

7 d

> 3 tyg

do 12 tyg

background image

Żółtaczka patologiczna

Hiperbilirubinemia

wtórna

do

procesów

patologicznych.

początek <24h

stężenie bilirubiny całkowitej przekracza
normy dla żółtaczki fizjologicznej

stężenie bilirubiny bezpośredniej > 2 mg/dl

wzrost bilirubiny > 0,5mg/dl/h i 5mg/dl/d

>7 d u donoszonych i > 14 d u
wcześniaków

odchylenia w badaniu przedmiotowym

background image

Żółtaczka patologiczna

HIPERBILIRUBINEMIA

pośrednia

bezpośredni
a

background image

Hiperbilirubinemia

pośrednia

nadprodukcja bilirubiny

upośledzony metabolizm wątrobowy

nasilone krążenie jelitowo - wątrobowe

background image

Hiperbilirubinemia

pośrednia

Nadprodukcja bilirubiny
1.nadmierny rozpad krwinek czerwonych

niedokrwistość hemolityczna
(alloimmunologiczna - Rh, ABO, małych grup,
autoimmunologiczna, nieimmunologiczne -
leki)

dziedziczne nieprawidłowości krwinek
czerwonych : hemoglobinopatie, talasemie,
defekty enzymatyczne i strukturalne błony
komórkowej krwinek czerwonych

zakażenie

    

background image

Hiperbilirubinemia

pośrednia

2.gromadzenie się krwi poza łożyskiem

naczyniowym:

wybroczyny,

krwiak

podokostnowy,

przedgłowie,

sinica

zastoinowa,

krwawienia

wewnątrzczaszkowe i płucne, połknięta
krew

3. policytemia

background image

Hiperbilirubinemia

pośrednia

Upośledzony metabolizm wątrobowy:
1.obniżona

aktywność

transferazy

glukuronowej

rodzinna: zespół Crigler – Najjar, zespół
Gilberta

niedoczynność tarczycy, niedoczynność
przysadki

wcześniactwo

background image

Hiperbilirubinemia

pośrednia

Nasilone krążenie jelitowo-wątrobowe:

zmniejszona perystaltyka (zbyt mała
podaż pokarmu, zwężenie odźwiernika)

niedrożność mechaniczna (zarośnięcia i
zwężenia,

choroba

Hirschprunga,

niedrożność smółkowa)

background image

Hiperbilirubinemia

bezpośrednia

Zaburzenia odpływu żółci

Uszkodzenie komórki wątrobowej

background image

Hiperbilirubinemia

bezpośrednia

Zaburzenia odpływu żółci:

1.cholestaza wewnątrzwątrobowa (wada

izolowana, zespół Alagille’a (dysplazja
tętniczo-wątrobowa)

2. cholestaza zewnątrzwątrobowa:

background image

Hiperbilirubinemia

bezpośrednia

Cholestaza zewnątrzwątrobowa:

nieprawidłowości anatomiczne, krwiak

podtorebkowy

wątroby,

kamica

pęcherzyka i przewodów żółciowych, ucisk
zewnętrzny (guzy, torbiele, powiększone
węzły chłonne, trzustka pierścieniowata)

zespół zagęszczonej żółci

trisomia 13, 18

mukowiscydoza

background image

Hiperbilirubinemia

bezpośrednia

U

szkodzenie komórki wątrobowej:

zapalenia wątroby: zakaźne, samoistne
zapalenie wątroby noworodków

uszkodzenie toksyczne: leki, żywienie
pozajelitowe, martwica spowodowana
niedokrwieniem

upośledzenie wydzielania bilirubiny:
zespół Rotora, Dubin-Johnsona

background image

Hiperbilirubinemia

bezpośrednia

Uszkodzenie komórki wątrobowej:

zaburzenia hematologiczne: erytroblastoza,
wrodzona porfiria erytropoetyczna

zaburzenia

przemiany

materii:

galaktozemia, fruktozemia, niedobór alfa-1-
antytrypsyny,

glikogenoza,

lipidozy,

mukowiscydoza, hemochromatoza,

aberracje chromosomowe: trisomia 17-18,
21

background image

Toksyczność bilirubiny

Kernicterus (żółtaczka jąder
podkorowych)
nagromadzenie żółtego
barwnika w zwojach podstawy, jądrach
nerwów czaszkowych, moście, móżdżku i
rogach przednich rdzenia kręgowego z
towarzysząca martwicą neuronów i
rozplemem gleju

background image

Toksyczność bilirubiny

Ostra encefalopatia wywołana bilirubiną

– objawy toksycznego działania

bilirubiny w pierwszych tygodniach po

urodzeniu

Żółtaczka jąder podstawy mózgu –

przewlekłe i trwałe kliniczne następstwa

toksycznego wpływu bilirubiny

background image

Toksyczność bilirubiny

Objawy

kliniczne

encefalopatii

bilirubinowej

1.Po kilku godzinach:

niechęć do ssania

apatia lub drażliwość

zmieniony charakter krzyku

bezdech

background image

Objawy kliniczne

encefalopatii
bilirubinowej

2

.

Przedłużająca się hiperbilirubinemia:

wzrost napięcia mięśni prostowników

opistothonus

drgawki

hipertermia

krzyk mózgowy

background image

Objawy kliniczne

encefalopatii
bilirubinowej

3. Objawy trwałego uszkodzenia ośrodkowego

układu nerwowego:

pozapiramidowa

postać

mózgowego

uszkodzenia dziecięcego

głuchota w zakresie wysokich częstotliwości

padaczka

opóźnienie rozwoju psychoruchowego

uszkodzenie nerwów okoruchowych -
niemożność skierowania wzroku ku górze

background image

Czynniki ryzyka ciężkiej

hiperbilirubinemii

Żółtaczka w pierwszej dobie życia

Niezgodność w grupach krwi (BTA +)

Inna znana choroba hemolityczna

(niedobór G6PD)

Wiek ciążowy 35-36 tygodni

Starsze rodzeństwo leczone fototerapią

Krwiak podokostnowy lub podbiegnięcia

krwawe

Wyłączne karmienie piersią, zwłaszcza

nieefektywne, prowadzące do utraty

masy ciała > 10%

background image

Ryzyko istotnej

hiperbilirubinemii

background image

Leczenie

hiperbilirubinemii

1. Żółtaczki patologiczne – przyczynowe
2. Żółtaczki fizjologiczne:

nawadnianie (karmienie 8-12 x /dobę)

fototerapia

transfuzja wymienna

indukcja enzymów sprzęgających
(fenobarbital)

hamowanie reabsorpcji bilirubiny

hamowanie wytwarzania bilirubiny

background image

Leczenie

hiperbilirubinemii

Stężenie bilirubiny (mg/dl)

Wiek (h)

Rozważ

fototerapi

ę

Fototerap

ia

Transfuzj

a

wymienna

jeśli

niesku-

teczna

fototerapi

a

Transfuzj

a

wymienna

25-48

12

15

20

25

49-72

15

18

25

30

>72

17

20

25

30

background image

Leczenie

hiperbilirubinemii

Masa ciała (gram)

Stężenia bilirubiny (mg/dl)

Fototerapia

Transfuzja

wymienna

< 1000

5-7

10-12

1001-1500

7-9

12-15

1501-2000

10-12

15-18

2001-2500

13-15

18-20

> 2500

15-18

20-25

background image

Wskazania do fototerapii

(>35 tc)

background image

Leczenie

hiperbilirubinemii -

fototerapia

światło białe - długość fali 400 - 500 nm

światło niebieskie - długość fali 425 -
475 nm

przemiana bilirubiny do bezbarwnych
produktów, nieszkodliwych dla komórek,
rozpuszczalnych w wodzie i łatwiej
wydalanych z organizmu

background image

Fototerapia

Skuteczność fototerapii – obniżenie

poziomu bilirubiny o 1-2 mg/dl w ciągu

4-6 godzin

background image

Wskazania do transfuzji

wymiennej (>35 tc)

background image

Transfuzja krwi

wymienna

Wskazania:

nieskuteczna fototerapia

choroba hemolityczna

obrzęk płodu i niewydolność krążenia u
noworodków z chorobą hemolityczną

stężenie bilirubiny w krwi pępowinowej
> 4,5 mg/dl

wzrost bilirubiny o 0,3 mg/dl na godzinę
lub o ponad 5 mg/dl w ciągu 10 godzin

background image

Transfuzja krwi wymienna

Natychmiast u każdego noworodka z
objawami ostrej encefalopatii
spowodowanej bilirubiną:

napięcie mięśniowe

Wyginanie się w łuk

Kręcz tylny karku

Opistotonus

Gorączka

Krzyk o wysokiej częstotliwości

background image

Transfuzja krwi

wymienna

Usunięcie nadmiaru bilirubiny

Usunięcie krwinek noworodka
opłaszczonych przeciwciałami matki

Usunięcie wolnych matczynych
przeciwciał

Skorygowanie niedokrwistości

background image

Transfuzja krwi

wymienna

Technika izowolumetryczna – tętnica –
żyła

Technika jednego naczynia – żyła – żyła

Krew zgodna w zakresie grup głównych,
Rh ujemna

background image

Choroba hemolityczna Rh

noworodka

Immunizacja:

poród,

poronienie,

zabiegi diagnostyczne i lecznicze
(amniocenteza, biopsja kosmówki)

przetoczenie krwi.

background image

Choroba hemolityczna

noworodka

Oznaczenie grupy krwi, czynnika Rh i

przeciwciał nietypowych w ciąży

Rh minus

Rh plus

Brak przeciwciał

Kontrola 28. tc

Przeciwciała

Kontrola co 2-4 tyg

background image

Choroba hemolityczna

noworodka

Miano przeciwciał 1:8 - 1:16 w 20. – 22. tc:

amniocenteza (spektrofotometria płynu
owodniowego)

USG (hepatosplenomegalia,
wodobrzusze, pogrubienie łożyska)

kordocenteza (grupa krwi, morfologia).

Nasilona hemoliza: wcześniejsze

rozwiązanie ciąży lub wewnątrzmaciczna
transfuzja krwi

background image

Choroba hemolityczna Rh

noworodka

Postaci kliniczne:

Łagodna

Umiarkowana

Ciężka

background image

Choroba hemolityczna Rh

noworodka

Postać łagodna

50% noworodków BTA (+)

bez niedokrwistości (Hb z krwi
pępowinowej >14 g/dl),

bilirubina z krwi pępowinowej < 4 mg/dl

Leczenie:

fototerapia

transfuzja krwi 3 - 6 tż (niedokrwistość)

background image

Choroba hemolityczna Rh

noworodka

Postać umiarkowana

25 % noworodków BTA (+)

Niedokrwistość (Hb we krwi pępowinowej

< 14 g/dl)

Bilirubina we krwi pępowinowej > 4 mg/dl

Badania dodatkowe: - liczne erytroblasty,

retykulocytza, trombocytopenia,

leukocytoza

Hepatosplenomegalia jako wynik

hematopoezy pozaszpikowej, sekwestracji

krwinek w śledzionie, rozrostu

siateczkowo-śródbłonkowego

Leczenie: przetaczanie wymienne krwi,

gammaglobulina(nieskuteczna fototerapia)

background image

Choroba hemolityczna Rh

noworodka

Postać ciężka

20 - 25% noworodków BTA (+)

obumarcie płodu lub uogólniony obrzęk
płodu.

Patomechanizm obrzęku płodu:

hipoalbuminemia (zaburzenia funkcji
wątroby w wyniku rozrostu
pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia)

zwiększona przepuszczalność
śródbłonków wskutek niedotlenienia.

background image

Choroba hemolityczna Rh

noworodka

Profilaktyka konfliktu Rh
Przeciwciała anty-D w ciągu 72 godzin:

Po urodzeniu dziecka Rh-dodatniego

Po poronieniu, ciąży ektopowej

Po zabiegach w okresie ciąży
(amniocenteza, biopsja kosmówki)

Po omyłkowym przetoczeniu krwi Rh-
dodatniej

10 g immunoglobuliny anty-D wystarcza
do zneutralizowania 1 ml krwi Rh-dodatniej

.

background image

Choroba hemolityczna AB0

noworodka

Występuje częściej niż izoimmunizacja Rh,

Przebieg łagodniejszy, a nasilenie nie zwiększa
się podczas kolejnych ciąż

Przeciwciała IgM nie przechodzą przez łożysko

Izoimmunizacja przez szczepionki i anatoksynę
tężcową, (może wystąpić w 1. ciąży)

Żółtaczka w 2. dobie, u 10% wymaga leczenia

Niezgodność w zakresie układu grupowego AB0
paradoksalnie chroni przed immunizacją w
układzie Rh

background image


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Żółtaczka noworodkowa
żółtaczka noworodków
zoltaczki noworodkow
Żółtaczka okresu noworodkowego(1)
Żółtaczka okresu noworodkowego
Żółtaczka okresu noworodkowego(1)
Noworodek 3
nowotwory noworodek
Resuscytacja dzieci i noworodków PRR zmiany wytycznych
RUTYNOWE BADANIE NOWORODKA
Ostre zapalenie otrzewnej u noworodków i niemowląt
resuscytacja noworodka
Adaptacja noworodka do życia pozamacicznego
Główne przyczyny zgonów płodów i noworodków

więcej podobnych podstron