Jolanta Drwal-Kuraś, Jadwiga Szczepińska-

Sobutka, Jerzy Osemlak, Paweł Osemlak

 

GUZY PRZYCZYNĄ NAGŁYCH 

STANÓW BRZUCHA U NOWORODKA

Katedra i Klinika Chirurgii 

i Traumatologii Dziecięcej,

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Nowotwory wieku noworodkowego ze 
względu na rzadkość ich występowania w tej 
grupie wieku, niedojrzałość organizmu, brak 
ustalonych sposobów postępowania 
leczniczego, przebieg choroby nowotworowej 
i odmienność reakcji na leczenie u 
noworodków w porównaniu z dziećmi 
starszymi stanowią powód do tworzenia 
ścisłej współpracy wielospecjalistycznego 
zespołu (chirurg, pediatra onkolog, radiolog, 
anestezjolog, anatomopatolog).

Najczęstszymi nowotworami występującymi u 
noworodków w obrębie jamy brzusznej są: 

1) nowotwory wywodzące się komórek 
rozrodczych, głównie dojrzałe potworniaki 
okolicy krzyżowo-guzicznej, 
2) neuroblastoma, 
3) guzy nerek.

Przyczyny  występowania nowotworów 
związane są z czynnikami dziedzicznymi, 
genetycznie uwarunkowanymi, czynnikami 
środowiskowymi działającymi na rodziców 
dziecka, płód w czasie ciąży i tuż po 
urodzeniu.

 Ustalenie rozpoznania w przypadku 
podejrzenia   
 choroby nowotworowej u noworodka 
powinno być 
 przeprowadzone: 
  - w sposób jak najmniej inwazyjny
      i obciążający
  -  w  wysoko-specjalistycznych ośrodkach 

Duże trudności może sprawiać różnicowanie 
zmian łagodnych i złośliwych włącznie z 
rozpoznaniem patomorfologicznym ze 
względu na dużą dynamikę wzrostu całego 
organizmu.

Guzy zarodkowe

 wywodzą się z 

prekursorów komórek rozrodczych.

- Potworniaki dojrzałe (teratoma maturum) są  
    najczęstszymi guzami germinalnymi- ok. 55% 
     guzów germinalnych
- Potworniaki mieszane – stanowią ok. 20% 
guzów  
     germinalnych
- Rozrodczaki (dysgerminoma, seminoma) – 
stanowią 
    ok. 2% guzów germinalnych
- Potworniaki złośliwe – stanowią ok. 8% guzów  
    germinalnych
- Guzy z zatoki endodermalnej (yolk sac 
tumor) – 
   stanowią ok. 5% guzów germinalnych

Potworniak okolicy krzyżowo-
guzicznej
     

najczęstszy guz lity u noworodków -

           1:40 000 żywych urodzeń

.

                   

Objawy kliniczne 

- 

guz w okolicy krocza i pośladków osiągający 

  duże rozmiary, pokryty mniej lub bardziej 
  ścieńczałą skórą

 

- na szczycie guza  znajduje się ujście  

  odbytu, przez który dziecko wydala smółkę
- guz w miednicy małej uciskający na układ  
pokarmowy i   

  moczowo-płciowy.

 

Rozpoznanie guzów okolicy krzyżowo-
guzicznej 

- badania obrazowe : RTG, USG, TK, MRI
   oceniające przerzuty: RTG i TK płuc, 
scyntygram 
   kośćca
- stężenia biomarkerów w surowicy krwi: AFP, β-
HCG

Leczenie operacyjne ( radykalne usunięcie  
      guza, łącznie z kością guziczną) 

                       Guzy jajników 

- spotykane stosunkowo często w okresie  
  noworodkowym i w większości przypadków mają 
  charakter prostych torbieli

- U płodów żeńskich  matek z podwyższonym  
   poziomem gonadotropin (FSH) częściej powstają 
   torbiele proste luteinizujące lub 
pęcherzykowe  
   jajników 
- Po urodzeniu w wyniku ustania bodźców  
   hormonalnych proste torbiele mogą ulec 
   samoistnej regresji.
- Guzy o innej etiologii i budowie są w okresie 
   noworodkowym wyjątkowo rzadkie.

Rozpoznanie torbieli jajnika u 
noworodka:

- 

przy okazji wykonania badania USG z innych 

    powodów
- stwierdzenie guza przez rodziców lub pediatrę w  
   przypadku  torbieli dużych rozmiarów
- zespół ostrych objawów brzusznych występujący  
   nagle, wśród pełnego zdrowia, łącznie z objawami   
   otrzewnowymi jako następstwo skrętu szypuły 
   jajnika (grozi jego martwicą) lub wynik pęknięcia 
   torbieli jajnika i krwawienia)

Leczenie: 

Wyłuszczenie torbieli z pozostawieniem 
zdrowego miąższu jajnika, wyjątek – skręt i 
martwica jajnika (ovariectomia)

W przypadku rozpoznania procesu 
nowotworowego (śródoperacyjne badanie 
hist-pat.) usunięcie jajnika z jajowodem oraz 
biopsja drugiego jajnika.

Neuroblastoma (nerwiak płodowy 
współczulny) 

- najczęstszy nowotwór złośliwy okresu  
   noworodkowego wywodzący się ze zwojów 
   współczulnych lub rdzenia nadnerczy 

- stanowi 34 do 54% nowotworów tego okresu

- charakteryzuje się dużą różnorodnością obrazu  
  klinicznego, biologią i przebiegiem

- Najczęstszą lokalizacją guza (ok. 70-75%) jest  

  jama brzuszna

 

Objawy kliniczne:

- 

guz w jamie brzusznej 

- gwałtowne powiększenie guza, bladość powłok, spadek 
  ciśnienia krwi związane krwawieniem do guza

- zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca 

- zespół uciskowy rdzenia ( niedowład kończyn dolnych, 
  zianie odbytu)

- ciężka biegunka z atonią jelit i utratą potasu  
  spowodowana nadmiernym wydzielaniem wazoaktywnego  
  peptydu jelitowego (VIP)

-nadciśnienie tętnicze (nieznamienne)

Rozpoznanie :

- USG jamy brzusznej
- TK z podaniem środka cieniującego 
- MRI 

w przypadku podejrzenia zespołu uciskowego rdzenia

- scyntygrafia z użyciem J 132 meta-jodo-benzyl-guanidyny   
   (MIBG)

- punkcja szpiku (obecność komórek 

nowotworowych)
- stężenie katecholamin i ich metabolitów 

- 

podwyższone  
   stęż. dopaminy, kwasu homowanilinowego (HVA)
   i wanilinomigdałowego (VMA), LDH, ferrytyny, NSE (enolazy 
   neurospecyficznej)

Leczenie:
 

   - chirurgiczne

   - chemioterapia

                  Przekrój usuniętego guza

Mięsaki tkanek miękkich

 

- stanowią około 8% wszystkich nowotworów 
  złośliwych u dzieci

- wywodzą się z tkanki mezenchymalnej, która w 
  warunkach prawidłowych różnicuje się w kierunku   
 
  mięśni prążkowanych i mięśni gładkich, tkanki  
  włóknistej, tkanki tłuszczowej, tkanki chrzęstnej i 
  kostnej i elementów neuronalnych

- dominuje u noworodków lokalizacja w obrębie 
pęcherza  
  moczowego i pochwy (podtyp botryoides)

Objawy:

- guz 
- krwiomocz
- zaburzenia oddawania moczu i stolca
- wypadanie tworu groniastego z pochwy
  u żeńskich noworodków

Rozpoznanie:

- USG, TK z kontrastem
- CUM przydatne w diagnostyce pęcherza moczowego
- w celu wykazania lub wykluczenia przerzutów RTG klp i TK 
klp,  
   badanie szpiku, scyntygrafia kośćca. 
- badanie mikroskopowe guza najistotniejszy element w 
diagnostyce

Leczenie:

- chirurgiczne
- chemioterapia

Nowotwory nerek

   

 

Nerczak płodowy

 (nephroblastoma, guz 

Wilmsa)

 

- najczęstszy złośliwy nerek u dzieci

- stanowi 7-10% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego

- 5 do 10% przypadków dotyczy obu nerek

- Genetyczne uwarunkowanie powstania guza łączy się ze 

współistniejącymi wadami wrodzonymi u około 12-15% pacjentów: 

    -- wady układu moczowego (niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, 
    -- przerost połowiczy ciała, 
    -- wrodzony brak tęczówki (aniridia),
    -- wady układu kostnego i układu krążenia. 

Objawy:
 

- guz brzucha   

 - krwawienie z dróg moczowych

Rozpoznanie:
- 

USG

- urografia dożylna
- TK
- aortonefrografia
- RTG klp
- scyntygrafia kości, TK OUN

Leczenie nerczaka 

- operacyjne 
- chemioterapia pooperacyjna

Rzadkie nowotwory nerek

• Nerczak mezoblastyczny (CMN)
• Rak nerkowo-komórkowy (RCC)
• Złośliwy guz rabdoidalny nerki

(MRT)

• Mięsak jasnokomórkowy nerki (CCSK)

Nowotwory wątroby

 

-0,5 do 2% wszystkich nowotworów u dzieci

- naczyniaki i zmiany hamartomatyczne u noworodków i 

niemowląt   
  do 3 miesiąca życia najczęstsze nowotwory łagodne
 

-Hepatoblastoma (wątrobiak zarodkowy) najczęstszy 

nowotwór  
  złośliwy wątroby  rozpoznawany w ciągu 1 r. ż.

Objawy 
- guz brzucha

- przypadkowe wykrycie w USG z innych wskazań

-rozpoznanie śródoperacyjne w pękniętym guzie (bardzo 

rzadkie)

- żółtaczka (bardzo rzadko)

Diagnostyka obrazowa

- RTG przeglądowe jamy brzusznej 
- USG 
- Tomografia komputerowa 
- MRI 

Leczenie

 

•

Chirurgiczne – wycięcie guza, przeszczep wątroby

•

Chemioterapia

 

Naczyniaki wątroby

Duże naczyniaki rozpoznawalne prenatalnie 

badaniem USG z Dopplerem.

Objawy kliniczne – uzależnione od wielkości 

naczyniaka,  przepływu krwi przez naczyniak i 

obecności przetok tętniczo  - żylnych

    - hepatomegalia
    - żółtaczka
    - osłabienie łaknienia
    - duszność
    - szmer skurczowy nad sercem 
    - bladość powłok 
    - niekiedy wybroczyny w skórze.

Badania laboratoryjne:

- anemia, 
- trombocytopenia
- zaburzenia w układzie
  krzepnięcia (niskie stężenie fibrynogenu).
, 
 

Badania obrazowe:

 
- USG 
- MRI, 
- Tomografia komputerowa z kontrastem, 
- Angiografia trzewna wykonywana rzadziej i przede 
    wszystkim jako zabieg diagnostyczno-
terapeutyczny, połączony z embolizacją tętnic 
zaopatrujących naczyniaka. 

Leczenie 

Objawowe: (tlenoterapia,  wlew  katecholamin, ograniczenie 

podaży płynów,  leki moczopędne,  leki antyfibrynolityczne, 
krew, osocze

Regresja naczyniaka ( sterydoterapia, 
- cytostatyki, ograniczenie przepływu tętniczego w wątrobie: 

podwiązanie tętnic wątrobowych w rozległych naczyniakach 
z objawami ciężkiej niewydolności krążenia, embolizacja 
tętnic wątrobowych z wykorzystaniem materiału 
powodującego zakrzep w naczyniu (fragmenty gąbki 
fibrynowej, sprężynki)

Chirurgiczne
- hemihepatektomia w objawowych naczyniakch jamistych 

ograniczonych do jednego płata wątroby

- transplantacja wątroby w skrajnie rozległych obustronnych 

naczyniakach, przetokach tętniczo-żylnych

Hamartoma  

- 

łagodny guz wątroby uważany za zaburzenie 

rozwojowe.
- ujawnia się z reguły z powodu swoich dużych 
  rozmiarów: powiększenie obwodu brzucha, 
  zaburzenia oddychania i krążenia, wymioty, 
  żółtaczka.
- w rozpoznaniu pomocne są badania obrazowe: 
USG, KT, MRI.

Leczenie
- chirurgiczne

 

Podsumowanie

1.Nowotwory wieku noworodkowego ze 

względu na rzadkość   występowania, 
odmienność przebiegu i reakcji na 
leczenie wymagają indywidualizowania 
każdego przypadku leczenia oraz 
potrzebę tworzenia współpracy 
wielospecjalistycznego zespołu.

2.Ze względu na konieczność szybkiego 

rozpoznania guzów jamy brzusznej 
powinno stać się procedurą badanie USG 
jamy brzusznej prenatalne oraz przy 
wypisie noworodka do domu.

Podsumowanie

3. Wszystkie przypadki podejrzenia 

guza w jamie brzusznej u noworodka 
powinny być traktowane jako stany 
nagłe i jak najszybciej kierowane do 
właściwej diagnostyki i leczenia.

 

Dziękuję Państwu za uwagę 

!