Jolanta Drwal-Kuraś, Jadwiga Szczepińska-

Sobutka, Jerzy Osemlak, Paweł Osemlak

GUZY PRZYCZYNĄ NAGŁYCH

STANÓW BRZUCHA U NOWORODKA

Katedra i Klinika Chirurgii

i Traumatologii Dziecięcej,

Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Nowotwory wieku noworodkowego ze
względu na rzadkość ich występowania w tej
grupie wieku, niedojrzałość organizmu, brak
ustalonych sposobów postępowania
leczniczego, przebieg choroby nowotworowej
i odmienność reakcji na leczenie u
noworodków w porównaniu z dziećmi
starszymi stanowią powód do tworzenia
ścisłej współpracy wielospecjalistycznego
zespołu (chirurg, pediatra onkolog, radiolog,
anestezjolog, anatomopatolog).

Najczęstszymi nowotworami występującymi u
noworodków w obrębie jamy brzusznej są:

1) nowotwory wywodzące się komórek
rozrodczych, głównie dojrzałe potworniaki
okolicy krzyżowo-guzicznej,
2) neuroblastoma,
3) guzy nerek.

Przyczyny występowania nowotworów
związane są z czynnikami dziedzicznymi,
genetycznie uwarunkowanymi, czynnikami
środowiskowymi działającymi na rodziców
dziecka, płód w czasie ciąży i tuż po
urodzeniu.

Ustalenie rozpoznania w przypadku
podejrzenia
choroby nowotworowej u noworodka
powinno być
przeprowadzone:
- w sposób jak najmniej inwazyjny
i obciążający
- w wysoko-specjalistycznych ośrodkach

Duże trudności może sprawiać różnicowanie
zmian łagodnych i złośliwych włącznie z
rozpoznaniem patomorfologicznym ze
względu na dużą dynamikę wzrostu całego
organizmu.

Guzy zarodkowe

wywodzą się z

prekursorów komórek rozrodczych.

- Potworniaki dojrzałe (teratoma maturum) są
najczęstszymi guzami germinalnymi- ok. 55%
guzów germinalnych
- Potworniaki mieszane – stanowią ok. 20%
guzów
germinalnych
- Rozrodczaki (dysgerminoma, seminoma) –
stanowią
ok. 2% guzów germinalnych
- Potworniaki złośliwe – stanowią ok. 8% guzów
germinalnych
- Guzy z zatoki endodermalnej (yolk sac
tumor) –
stanowią ok. 5% guzów germinalnych

Potworniak okolicy krzyżowo-
guzicznej

najczęstszy guz lity u noworodków -

1:40 000 żywych urodzeń

.

Objawy kliniczne

-

guz w okolicy krocza i pośladków osiągający

duże rozmiary, pokryty mniej lub bardziej
ścieńczałą skórą

- na szczycie guza znajduje się ujście

odbytu, przez który dziecko wydala smółkę
- guz w miednicy małej uciskający na układ
pokarmowy i

moczowo-płciowy.

Rozpoznanie guzów okolicy krzyżowo-
guzicznej

- badania obrazowe : RTG, USG, TK, MRI
oceniające przerzuty: RTG i TK płuc,
scyntygram
kośćca
- stężenia biomarkerów w surowicy krwi: AFP, β-
HCG

Leczenie operacyjne ( radykalne usunięcie
guza, łącznie z kością guziczną)

Guzy jajników

- spotykane stosunkowo często w okresie
noworodkowym i w większości przypadków mają
charakter prostych torbieli

- U płodów żeńskich matek z podwyższonym
poziomem gonadotropin (FSH) częściej powstają
torbiele proste luteinizujące lub
pęcherzykowe
jajników
- Po urodzeniu w wyniku ustania bodźców
hormonalnych proste torbiele mogą ulec
samoistnej regresji.
- Guzy o innej etiologii i budowie są w okresie
noworodkowym wyjątkowo rzadkie.

Rozpoznanie torbieli jajnika u
noworodka:

-

przy okazji wykonania badania USG z innych

powodów
- stwierdzenie guza przez rodziców lub pediatrę w
przypadku torbieli dużych rozmiarów
- zespół ostrych objawów brzusznych występujący
nagle, wśród pełnego zdrowia, łącznie z objawami
otrzewnowymi jako następstwo skrętu szypuły
jajnika (grozi jego martwicą) lub wynik pęknięcia
torbieli jajnika i krwawienia)

Leczenie:

Wyłuszczenie torbieli z pozostawieniem
zdrowego miąższu jajnika, wyjątek – skręt i
martwica jajnika (ovariectomia)

W przypadku rozpoznania procesu
nowotworowego (śródoperacyjne badanie
hist-pat.) usunięcie jajnika z jajowodem oraz
biopsja drugiego jajnika.

Neuroblastoma (nerwiak płodowy
współczulny)

- najczęstszy nowotwór złośliwy okresu
noworodkowego wywodzący się ze zwojów
współczulnych lub rdzenia nadnerczy

- stanowi 34 do 54% nowotworów tego okresu

- charakteryzuje się dużą różnorodnością obrazu
klinicznego, biologią i przebiegiem

- Najczęstszą lokalizacją guza (ok. 70-75%) jest

jama brzuszna

Objawy kliniczne:

-

guz w jamie brzusznej

- gwałtowne powiększenie guza, bladość powłok, spadek
ciśnienia krwi związane krwawieniem do guza

- zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca

- zespół uciskowy rdzenia ( niedowład kończyn dolnych,
zianie odbytu)

- ciężka biegunka z atonią jelit i utratą potasu
spowodowana nadmiernym wydzielaniem wazoaktywnego
peptydu jelitowego (VIP)

-nadciśnienie tętnicze (nieznamienne)

Rozpoznanie :

- USG jamy brzusznej
- TK z podaniem środka cieniującego
- MRI

w przypadku podejrzenia zespołu uciskowego rdzenia

- scyntygrafia z użyciem J 132 meta-jodo-benzyl-guanidyny
(MIBG)

- punkcja szpiku (obecność komórek

nowotworowych)
- stężenie katecholamin i ich metabolitów

-

podwyższone
stęż. dopaminy, kwasu homowanilinowego (HVA)
i wanilinomigdałowego (VMA), LDH, ferrytyny, NSE (enolazy
neurospecyficznej)

Leczenie:

- chirurgiczne

- chemioterapia

Przekrój usuniętego guza

Mięsaki tkanek miękkich

- stanowią około 8% wszystkich nowotworów
złośliwych u dzieci

- wywodzą się z tkanki mezenchymalnej, która w
warunkach prawidłowych różnicuje się w kierunku

mięśni prążkowanych i mięśni gładkich, tkanki
włóknistej, tkanki tłuszczowej, tkanki chrzęstnej i
kostnej i elementów neuronalnych

- dominuje u noworodków lokalizacja w obrębie
pęcherza
moczowego i pochwy (podtyp botryoides)

Objawy:

- guz
- krwiomocz
- zaburzenia oddawania moczu i stolca
- wypadanie tworu groniastego z pochwy
u żeńskich noworodków

Rozpoznanie:

- USG, TK z kontrastem
- CUM przydatne w diagnostyce pęcherza moczowego
- w celu wykazania lub wykluczenia przerzutów RTG klp i TK
klp,
badanie szpiku, scyntygrafia kośćca.
- badanie mikroskopowe guza najistotniejszy element w
diagnostyce

Leczenie:

- chirurgiczne
- chemioterapia

Nowotwory nerek

Nerczak płodowy

(nephroblastoma, guz

Wilmsa)

- najczęstszy złośliwy nerek u dzieci

- stanowi 7-10% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego

- 5 do 10% przypadków dotyczy obu nerek

- Genetyczne uwarunkowanie powstania guza łączy się ze

współistniejącymi wadami wrodzonymi u około 12-15% pacjentów:

-- wady układu moczowego (niedorozwój nerek, zdwojenie nerek,
-- przerost połowiczy ciała,
-- wrodzony brak tęczówki (aniridia),
-- wady układu kostnego i układu krążenia.

Objawy:

- guz brzucha

- krwawienie z dróg moczowych

Rozpoznanie:
-

USG

- urografia dożylna
- TK
- aortonefrografia
- RTG klp
- scyntygrafia kości, TK OUN

Leczenie nerczaka

- operacyjne
- chemioterapia pooperacyjna

Rzadkie nowotwory nerek

• Nerczak mezoblastyczny (CMN)
• Rak nerkowo-komórkowy (RCC)
• Złośliwy guz rabdoidalny nerki

(MRT)

• Mięsak jasnokomórkowy nerki (CCSK)

Nowotwory wątroby

-0,5 do 2% wszystkich nowotworów u dzieci

- naczyniaki i zmiany hamartomatyczne u noworodków i

niemowląt
do 3 miesiąca życia najczęstsze nowotwory łagodne

-Hepatoblastoma (wątrobiak zarodkowy) najczęstszy

nowotwór
złośliwy wątroby rozpoznawany w ciągu 1 r. ż.

Objawy
- guz brzucha

- przypadkowe wykrycie w USG z innych wskazań

-rozpoznanie śródoperacyjne w pękniętym guzie (bardzo

rzadkie)

- żółtaczka (bardzo rzadko)

Diagnostyka obrazowa

- RTG przeglądowe jamy brzusznej
- USG
- Tomografia komputerowa
- MRI

Leczenie

•

Chirurgiczne – wycięcie guza, przeszczep wątroby

•

Chemioterapia

Naczyniaki wątroby

Duże naczyniaki rozpoznawalne prenatalnie

badaniem USG z Dopplerem.

Objawy kliniczne – uzależnione od wielkości

naczyniaka, przepływu krwi przez naczyniak i

obecności przetok tętniczo - żylnych

- hepatomegalia
- żółtaczka
- osłabienie łaknienia
- duszność
- szmer skurczowy nad sercem
- bladość powłok
- niekiedy wybroczyny w skórze.

Badania laboratoryjne:

- anemia,
- trombocytopenia
- zaburzenia w układzie
krzepnięcia (niskie stężenie fibrynogenu).
,

Badania obrazowe:

- USG
- MRI,
- Tomografia komputerowa z kontrastem,
- Angiografia trzewna wykonywana rzadziej i przede
wszystkim jako zabieg diagnostyczno-
terapeutyczny, połączony z embolizacją tętnic
zaopatrujących naczyniaka.

Leczenie

Objawowe: (tlenoterapia, wlew katecholamin, ograniczenie

podaży płynów, leki moczopędne, leki antyfibrynolityczne,
krew, osocze

Regresja naczyniaka ( sterydoterapia,
- cytostatyki, ograniczenie przepływu tętniczego w wątrobie:

podwiązanie tętnic wątrobowych w rozległych naczyniakach
z objawami ciężkiej niewydolności krążenia, embolizacja
tętnic wątrobowych z wykorzystaniem materiału
powodującego zakrzep w naczyniu (fragmenty gąbki
fibrynowej, sprężynki)

Chirurgiczne
- hemihepatektomia w objawowych naczyniakch jamistych

ograniczonych do jednego płata wątroby

- transplantacja wątroby w skrajnie rozległych obustronnych

naczyniakach, przetokach tętniczo-żylnych

Hamartoma

-

łagodny guz wątroby uważany za zaburzenie

rozwojowe.
- ujawnia się z reguły z powodu swoich dużych
rozmiarów: powiększenie obwodu brzucha,
zaburzenia oddychania i krążenia, wymioty,
żółtaczka.
- w rozpoznaniu pomocne są badania obrazowe:
USG, KT, MRI.

Leczenie
- chirurgiczne

Podsumowanie

1.Nowotwory wieku noworodkowego ze

względu na rzadkość występowania,
odmienność przebiegu i reakcji na
leczenie wymagają indywidualizowania
każdego przypadku leczenia oraz
potrzebę tworzenia współpracy
wielospecjalistycznego zespołu.

2.Ze względu na konieczność szybkiego

rozpoznania guzów jamy brzusznej
powinno stać się procedurą badanie USG
jamy brzusznej prenatalne oraz przy
wypisie noworodka do domu.

Podsumowanie

3. Wszystkie przypadki podejrzenia

guza w jamie brzusznej u noworodka
powinny być traktowane jako stany
nagłe i jak najszybciej kierowane do
właściwej diagnostyki i leczenia.

Dziękuję Państwu za uwagę

!