Mózgowe porażenie

Mózgowe porażenie

dziecięce

dziecięce

–

–

prolegomena do wstępu

prolegomena do wstępu

Definicja/pojęcie

Definicja/pojęcie

zagadnienia:

zagadnienia:

•

termin/definicja – powstałe w czasie

termin/definicja – powstałe w czasie

ciąży lub w okresie

ciąży lub w okresie

okołoporodowym (pourodzeniowm –

okołoporodowym (pourodzeniowm –

2-3 r.ż.

2-3 r.ż.

stadium niezakończonego

stadium niezakończonego

rozwoju o u n

rozwoju o u n

) zaburzenia czynności

) zaburzenia czynności

ośrodkowego układu nerwowego – ze

ośrodkowego układu nerwowego – ze

szczególnym uwzględnieniem

szczególnym uwzględnieniem

zaburzeń czynności ruchowych i

zaburzeń czynności ruchowych i

postawy

postawy

Mózgowe porażenie

Mózgowe porażenie

dziecięce (MPD) –

dziecięce (MPD) –

epidemiologia:

epidemiologia:

•

częstość w populacji – 1-3/1000 żywych

częstość w populacji – 1-3/1000 żywych

urodzeń; 1,4

urodzeń; 1,4

÷

÷

2,0 ‰ – w

2,0 ‰ – w

populacji ogólnej; 1 ‰ w populacji szkolnej,

populacji ogólnej; 1 ‰ w populacji szkolnej,

•

zależność od:

zależność od:

- stan opieki przed- i okołoporodowej,

- stan opieki przed- i okołoporodowej,

- warunki socjalno-ekonomiczne

- warunki socjalno-ekonomiczne

•

zmiany częstości w czasie (Skandynawia) - ~

zmiany częstości w czasie (Skandynawia) - ~

2,2 ‰ w latach 1954-58 vs. 1,4 ‰

2,2 ‰ w latach 1954-58 vs. 1,4 ‰

w latach 1967-70

w latach 1967-70

•

częstość w Polsce ~2,0 ‰

częstość w Polsce ~2,0 ‰

•

wcześniactwo

wcześniactwo

jako istotny czynnik ryzyka –

jako istotny czynnik ryzyka –

prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu

prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu

wzrasta ze stopniem wcześniactwa

wzrasta ze stopniem wcześniactwa

MPD –

MPD –

etiologia/patogeneza:

etiologia/patogeneza:

[

[

kodyfikatorzy pojęcia: W.J. Little (1843), Z.

kodyfikatorzy pojęcia: W.J. Little (1843), Z.

Freud, J. Lilienfeld

Freud, J. Lilienfeld

]

]

•

nieprawidłowy przebieg okresu

nieprawidłowy przebieg okresu

płodowego i

płodowego i

okołoporodowego

okołoporodowego

•

główna rola uszkodzeń hipoksemiczno-

główna rola uszkodzeń hipoksemiczno-

ischemicznych – porencefalia,

ischemicznych – porencefalia,

dziurowatość mózgu

dziurowatość mózgu

•

inne: krwawienia domózgowe (uraz

inne: krwawienia domózgowe (uraz

okołoporodowy), hyperbilirubinemia,

okołoporodowy), hyperbilirubinemia,

zakażenie, tło genetyczne

zakażenie, tło genetyczne

•

ok. 30% - nieznana etiologia

ok. 30% - nieznana etiologia

MPD - podział na postaci

MPD - podział na postaci

kliniczne:

kliniczne:

[klasyfikacja Ingrama (1955)]

[klasyfikacja Ingrama (1955)]

•

obustronne porażenie kurczowe,

obustronne porażenie kurczowe,

•

porażenie połowicze,

porażenie połowicze,

•

obustronne porażenie połowicze,

obustronne porażenie połowicze,

•

zespół móżdżkowy

zespół móżdżkowy

•

zespół pozapiramidowy

zespół pozapiramidowy

•

zespoły mieszane

zespoły mieszane

objawy raz wytworzone - nie ewoluują

objawy raz wytworzone - nie ewoluują

w zależności od patologii

w zależności od patologii

– ewoluują wraz z rozwojem

– ewoluują wraz z rozwojem

o u n dziecka

o u n dziecka

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

kurczowe (

kurczowe (

diplegia

diplegia

):

):

•

związany z patologią okołoporodową,

związany z patologią okołoporodową,

•

ca 50% - wcześniactwo – rozpoznanie zespołu – ok.

ca 50% - wcześniactwo – rozpoznanie zespołu – ok.

9 m.ż.

9 m.ż.

•

objawy:

objawy:

- słabe, asymetryczne ruchy zginania,

- słabe, asymetryczne ruchy zginania,

- trudności wykonywania ruchów naprzemiennych

- trudności wykonywania ruchów naprzemiennych

niedowładnymi kończynami

niedowładnymi kończynami

- niemożność pełnego wyprostowania kończyn w

- niemożność pełnego wyprostowania kończyn w

stawach biodrowych, kolanowych –

stawach biodrowych, kolanowych –

pozycja

pozycja

skrzyżowana

skrzyżowana

,

,

- długie utrzymywanie się stopotrząsu,

- długie utrzymywanie się stopotrząsu,





odruchów, objaw Babińskiego,

odruchów, objaw Babińskiego,

- zez zbieżny, (rzadko) padaczka,

- zez zbieżny, (rzadko) padaczka,

- rozwój intelektualny – nieznacznie zaburzony

- rozwój intelektualny – nieznacznie zaburzony

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

kurczowe – objaw

kurczowe – objaw

skrzyżowania:

skrzyżowania:

Porażenie połowicze

Porażenie połowicze

(

(

hemiplegia

hemiplegia

):

):

•

czynniki przedurodzeniowe (krwawienie, zator,

czynniki przedurodzeniowe (krwawienie, zator,

zawał łożyska), okołoporodowe – niedotlenienie,

zawał łożyska), okołoporodowe – niedotlenienie,

czynniki nabyte: zakażenie, uraz,

czynniki nabyte: zakażenie, uraz,

•

rozpoznanie – po 3-4 m.ż.,

rozpoznanie – po 3-4 m.ż.,

•

stała asymetria ruchów i ułożenia kończyn

stała asymetria ruchów i ułożenia kończyn

(zaburzone przekładanie zabawki z ręki do ręki,

(zaburzone przekładanie zabawki z ręki do ręki,

obracanie się – zawsze - na niedowładną stronę),

obracanie się – zawsze - na niedowładną stronę),

•

jednostronne

jednostronne





odruchów, objaw Babińskiego,

odruchów, objaw Babińskiego,

•

u > 50% - ruchy pląsawicze, u 25% - zaburzenia

u > 50% - ruchy pląsawicze, u 25% - zaburzenia

czucia,

czucia,

•

ubytki pola widzenia, dysfatyczne zaburzenia mowy,

ubytki pola widzenia, dysfatyczne zaburzenia mowy,

•

(rzadko) padaczka, rozwój intelektualny –

(rzadko) padaczka, rozwój intelektualny –

prawidłowy

prawidłowy

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

połowicze (

połowicze (

hemiplegia

hemiplegia

bilaterialis

bilaterialis

) :

) :

•

(

(

w większości

w większości

) przedporodowe uszkodzenie o u n

) przedporodowe uszkodzenie o u n

(

(

przewlekły stan hipoksemiczno-ischemiczny płodu

przewlekły stan hipoksemiczno-ischemiczny płodu

) lub

) lub

zaburzenia rozwojowe (

zaburzenia rozwojowe (

e.g. prawdziwa

e.g. prawdziwa

dziurowatość mózgu

dziurowatość mózgu

), zakażenia (

), zakażenia (

meningitis

meningitis

),

),

krwiak przymózgowy,

krwiak przymózgowy,

•

odgięciowe ustawienie noworodka, zgięciowe

odgięciowe ustawienie noworodka, zgięciowe

ułożenie kończyn przy braku ruchów (

ułożenie kończyn przy braku ruchów (

wiele dzieci

wiele dzieci

nie wychodzi poza etap leżenia na plecach

nie wychodzi poza etap leżenia na plecach

),

),

•

(

(

znacznie

znacznie

) zaburzona zdolność stania i chodzenia,

) zaburzona zdolność stania i chodzenia,

•

małogłowie, uszkodzenia narządu wzroku,

małogłowie, uszkodzenia narządu wzroku,

przetrwałe automatyzmy oralne,

przetrwałe automatyzmy oralne,

•

w rozwiniętym zespole – hypertonia kończyn

w rozwiniętym zespole – hypertonia kończyn

przy hypotonii tułowia,

przy hypotonii tułowia,

•

znacznie zaburzony rozwój intelektualny,

znacznie zaburzony rozwój intelektualny,

•

padaczka – napady zgięciowe

padaczka – napady zgięciowe

Napady zgięciowe:

Napady zgięciowe:

Hipsarytmia zapisu EEG w

Hipsarytmia zapisu EEG w

napadzie zgięciowym:

napadzie zgięciowym:

Obustronne porażenie

Obustronne porażenie

połowicze – objaw

połowicze – objaw

‘chowania kciuka’:

‘chowania kciuka’:

Postać móżdżkowa:

Postać móżdżkowa:

•

względna rzadkość występowania – 5- 10 %,

względna rzadkość występowania – 5- 10 %,

•

uszkodzenie przedporodowe/incydenty po

uszkodzenie przedporodowe/incydenty po

urodzeniu (zapalenie, krwotok podpajęczy),

urodzeniu (zapalenie, krwotok podpajęczy),

•

zaburzenia koordynacji ruchów –

zaburzenia koordynacji ruchów –

kończyny/tułów,

kończyny/tułów,

•

niepewny chód – kompensacja; opóźnienie

niepewny chód – kompensacja; opóźnienie

rozwoju chodu – ok. 2-5 r.ż.

rozwoju chodu – ok. 2-5 r.ż.

•

hypotonia mięśniowa – okres noworodkowy

hypotonia mięśniowa – okres noworodkowy

i niemowlęcy – ustępowanie z wiekiem,

i niemowlęcy – ustępowanie z wiekiem,

•

mowa móżdżkowa – opóźnienie rozwoju mowy

mowa móżdżkowa – opóźnienie rozwoju mowy

Postać pozapiramidowa:

Postać pozapiramidowa:

•

zespoły pozapiramidowe:

zespoły pozapiramidowe:

- dystoniczny,

- dystoniczny,

- atetotyczny,

- atetotyczny,

- pląsawiczy,

- pląsawiczy,

- drżeniowy,

- drżeniowy,

- z dynamiczną zmianą napięcia

- z dynamiczną zmianą napięcia

•

etiopatogeneza – zespoły

etiopatogeneza – zespoły

hiperbilirubinemii noworodka: choroba

hiperbilirubinemii noworodka: choroba

hemolityczna/ciężka żółtaczka

hemolityczna/ciężka żółtaczka

noworodków – coraz rzadsze

noworodków – coraz rzadsze

Postać pozapiramidowa –

Postać pozapiramidowa –

objawy kliniczne:

objawy kliniczne:

•

ruchy mimowolne – pląsawica, horeoatetoza,

ruchy mimowolne – pląsawica, horeoatetoza,

torsyjne, - widoczne w pełni po 4 r.ż.,

torsyjne, - widoczne w pełni po 4 r.ż.,

•

ruchy dystoniczne – niepomyślne rokowanie,

ruchy dystoniczne – niepomyślne rokowanie,

•

w postaci dyskinetycznej -

w postaci dyskinetycznej -





napięcia

napięcia

mięśniowego,

mięśniowego,

•

szczególna postać anatomopatologiczna – stan

szczególna postać anatomopatologiczna – stan

marmurkowaty

marmurkowaty





atetoza,

atetoza,

•

w ciężkich postaciach – dzieci nie wychodzą

w ciężkich postaciach – dzieci nie wychodzą

poza stadium siedzenia

poza stadium siedzenia

•

rozwój umysłowy (

rozwój umysłowy (

kenicterus

kenicterus

) rzadko zaburzony

) rzadko zaburzony

(niemniej) – trudności artykulacji, towarzyszący

(niemniej) – trudności artykulacji, towarzyszący

niedosłuch

niedosłuch





trudności adaptacyjne, mała

trudności adaptacyjne, mała

akceptacja społeczna

akceptacja społeczna





częsta homiliopatia

częsta homiliopatia

Postać pozapiramidowa –

Postać pozapiramidowa –

ruchy atetotyczne:

ruchy atetotyczne:

MPD –

MPD –

diagnostyka/wywiad:

diagnostyka/wywiad:

•

wywiad (

wywiad (

ciąża, poród

ciąża, poród

): patologia ciąży,

): patologia ciąży,

wcześniactwo, patologia okołoporodowa

wcześniactwo, patologia okołoporodowa

(ischemia, zamartwica, konflikt

(ischemia, zamartwica, konflikt

hemolityczny, wynaczynienia przymózgowe,

hemolityczny, wynaczynienia przymózgowe,

infekcje), używki/urazy w ciąży,

infekcje), używki/urazy w ciąży,

•

wywiad (

wywiad (

okres noworodkowy

okres noworodkowy

): zaburzenia

): zaburzenia

ssania/połykania, spontaniczność ruchowa,

ssania/połykania, spontaniczność ruchowa,

napięcie mięśniowe, odruchy postawne,

napięcie mięśniowe, odruchy postawne,

nadwrażliwość na bodźce dźwiękowe,

nadwrażliwość na bodźce dźwiękowe,

napady drgawkowe

napady drgawkowe

MPD – diagnostyka/badania

MPD – diagnostyka/badania

pracowniane:

pracowniane:

•

badanie płynu mózgowo-rdzeniowego:

badanie płynu mózgowo-rdzeniowego:

zapalenia,

zapalenia,

•

badanie krwi: miana p.ciał (listerioza,

badanie krwi: miana p.ciał (listerioza,

CMV, różyczka, toksoplazmoza),

CMV, różyczka, toksoplazmoza),

morfologia i biochemia,

morfologia i biochemia,

•

ultrasonografia przezciemiączkowa:

ultrasonografia przezciemiączkowa:

krwiaki/wodniaki przymózgowe, krwiaki

krwiaki/wodniaki przymózgowe, krwiaki

śródczaszkowe, ocena przestrzeni

śródczaszkowe, ocena przestrzeni

płynowych,

płynowych,

•

KT/MRI

KT/MRI

MPD – leczenie

MPD – leczenie

rehabilitacyjne:

rehabilitacyjne:

•

postawy rehabilitacji – ukierunkowanie na

postawy rehabilitacji – ukierunkowanie na

zaburzone funkcje ruchu i postawy,

zaburzone funkcje ruchu i postawy,

wykorzystanie możności kompensacji zaburzeń o

wykorzystanie możności kompensacji zaburzeń o

u n poprzez torowanie nowych połączeń i

u n poprzez torowanie nowych połączeń i

wytwarzanie nowych łuków odruchowych

wytwarzanie nowych łuków odruchowych

•

metody rehabilitacji:

metody rehabilitacji:

- B. i Ch. Bobath’ów – wykorzystanie

- B. i Ch. Bobath’ów – wykorzystanie

fizjologicznego rozwoju dziecka,

fizjologicznego rozwoju dziecka,

- Vojty – usprawnianie w b. wczesnym

- Vojty – usprawnianie w b. wczesnym

dzieciństwie,

dzieciństwie,

- Pet

- Pet

ö

ö

– ‘kierowane uczenie’ – odruchy

– ‘kierowane uczenie’ – odruchy

warunkowe

warunkowe

MPD – leczenie

MPD – leczenie

farmakologiczne:

farmakologiczne:

•

regulacja napięcia mięśniowego –

regulacja napięcia mięśniowego –

benzodwuazepiny, dantrolen, pompa

benzodwuazepiny, dantrolen, pompa

baklofenowa, toksyna botulinowa,

baklofenowa, toksyna botulinowa,

•

opanowanie odruchów mimowolnych

opanowanie odruchów mimowolnych

(rdzeniowych) – benzodwuazepiny,

(rdzeniowych) – benzodwuazepiny,

•

objawowe leczenie zespołów

objawowe leczenie zespołów

pozapiramidowych,

pozapiramidowych,

•

leczenia napadów padaczkowych,

leczenia napadów padaczkowych,

•

leczenie zaburzeń afektywnych

leczenie zaburzeń afektywnych

MPD – interwencje

MPD – interwencje

chirurgiczne:

chirurgiczne:

•

zabiegi ortopedyczne – operacja na aparacie

zabiegi ortopedyczne – operacja na aparacie

torebkowo-więzadłowym i mięśniowo-

torebkowo-więzadłowym i mięśniowo-

ścięgnistym: przecięcie torebki mięśniowej,

ścięgnistym: przecięcie torebki mięśniowej,

przecięcie/wydłużenie ścięgna,

przecięcie/wydłużenie ścięgna,

obniżenie/przeniesienie przyczepu

obniżenie/przeniesienie przyczepu

mięśniowego

mięśniowego

•

stymulacja struktur głębokich – objawy

stymulacja struktur głębokich – objawy

parkinsonowskie z przewagą drżenia

parkinsonowskie z przewagą drżenia

•

przewlekła stymulacja móżdżku – regulacja

przewlekła stymulacja móżdżku – regulacja

napięcia mięśniowego i

napięcia mięśniowego i





napięcia

napięcia

mięśniowego

mięśniowego

MPD – podstawy

MPD – podstawy

anatomopatologiczne:

anatomopatologiczne:

•

(

(

główny

główny

) patomechanizm uszkodzeń w życiu

) patomechanizm uszkodzeń w życiu

płodowym – niedotlenienie

płodowym – niedotlenienie





przewlekła asfiksja

przewlekła asfiksja

płodu,

płodu,

•

okres okołoporodowy – uraz mechaniczny

okres okołoporodowy – uraz mechaniczny





krwiak przymózgowy,

krwiak przymózgowy,

•

wcześniactwo (ca 34 hbd) – krwotoki do macierzy

wcześniactwo (ca 34 hbd) – krwotoki do macierzy

okołokomorowej z przebiciem do komór,

okołokomorowej z przebiciem do komór,

•

zmiany naczyniopochodne

zmiany naczyniopochodne





(o różnym nasileniu)

(o różnym nasileniu)

dzurowatość mózgu – porencefalia,

dzurowatość mózgu – porencefalia,

•

zmiany w okolicy j.j. podstawy – niedotlenienie

zmiany w okolicy j.j. podstawy – niedotlenienie





status marmoratus

status marmoratus

; encefalopatia bilirubinowa

; encefalopatia bilirubinowa





status dysmyelinisatus

status dysmyelinisatus

MPD – schizencefalia:

MPD – schizencefalia: