Guzy z tkanki mięśniowej

poprzecznie prążkowanej

Rhabdomyosarcoma

•

Najczęstszy mięsak tkanek
miękkich dzieci i młodzieży, z
reguły poniżej 20 r.ż.

•

Głowa, szyja, układ moczowo-
płciowy

Rhabdomyosarcoma

Typy histologiczne:

•

Embryonal (zarodkowy)

•

Alveolar (pęcherzykowy)

•

Pleomorphic (wielopostaciowy)

Rhabdomyosarcoma

•

Rabdomyoblast – kwasochłonna,
ziarnista cytoplazma, bogata w
cienkie i grube filamenty

•

Rabdomyoblasty – okrągłe lub
wydłużone

(komórki rakietowate)

Rhabdomyosarcoma

•

Ultrastrukturalnie: sarkomery

•

Immunohistochemicznie:
vimentyna, aktyna, desmina i
myoglobina

Rhabdomyosarcoma

embryonale

•

Najczęstszy typ, ok. 66 %

•

Zawiera również sarcoma
botryoides

•

Dzieci poniżej 10 r.ż.

•

Jamo nosowa, oczodół, ucho
środkowe, prostata

Rhabdomyosarcoma

embryonale

•

Makroskopowo: szary, miękki guz

•

Histologicznie komórki guza
naśladują komórki mięśni na
różnych stadiach rozwoju
embrionalnego, płaty komórek
okrągłych i wrzecionowatych,
mogą być obecne komórki z
widocznym prążkowaniem

Sarcoma botryoides

•

Polipowate masy utworzone z gron
wpuklających się do przestrzeni
jamistych (pęcherz moczowy,
pochwa)

Alveolar

rabdomyosarcoma

•

Głębokie mięśnie kończyn

•

Mikroskopowo: siatka przegród
łącznotkankowych, które dzielą
komórki guza na grupy, w centrum
grup zwyrodnienie tworzy obraz
pęcherzyka

•

Poprzeczne prążkowanie w 25%
przyp.

Pleomorphic

rhabdomyosarcoma

•

Rzadki wariant, głęboko w
tkankach miękkich dorosłych

•

Dziwaczne komórki z
kwasochłonną cytoplazmą,
czasami wielojądrowe

Rhabdomyosarcoma

•

Leczenie: chirurgia + chemioterapia

(+radioterapia)

•

Rokowanie zależne od wariantu

histologicznego, rozmiaru i lokalizacji

guza

•

Naj Rhabdomyosarcoma lepsze

rokowanie sarcoma botryoides, gorsze

typy embryonal, pleomorphic i alveolar

•

Wyleczenie: dzieci – 60%, dorośli - gorzej

•

Guzy z tkanki mięśniowej gładkiej

Leiomyoma

•

Łagodne nowotwory mięśniówki

gładkiej, najczęstszy nowotwór kobiet

•

Macica, skóra, tkanka podskórna,

rzadko głębokie tkanki miękkie

•

Z reguły 1-2 cm, utworzone z pęczków

komórek wrzecionowatych o

wydłużonych tępo zakończonych

jądrach, brak atypii, nieliczne mitozy

•

Leczenie chirurgiczne

Leiomyosarcoma

•

Stanowią 10-20% mięsaków tkanek

miękkich

•

Dorośli, częściej kobiety

•

Skóra, głębokie tkanki miękkie

kończyn, przestrzeń zaotrzewnowa

•

Makroskopowo: bezbolesne, twarde

guzy, guzy przestrzeni zaotrzewnowej

duże, z objawami brzusznymi

Leiomyosarcoma

•

Mikroskopowo: złośliwe komórki
wrzecionowate, jądra
pałeczkowatego kształtu, tworzące
układy pęczkowe

•

Immunohistochemicznie:
vimentyna, aktyna, desmina

Leimyosarcoma

•

Leczenie: rozmiar guza, lokalizacja,
stopień zróżnicowania

•

Powierzchowne i skórne
leimyosarcoma są zwykle małe i
mają dobre rokowanie

•

Przestrzeni zaotrzewnowej – duże,
nie mogą być wyleczone radykalnie,
szerzą się miejscowo i dają przerzuty

Guzy z tkanki tłuszczowej

Lipoma

•

Najczęstszy nowotwór tkanek miękkich

wieku dorosłego, 40-60 r.ż., głównie otyli

•

Skórne i głębokie

•

Typowy tłuszczak, fibrolipoma,

angiolipoma, spindle cell lipoma,

myelolipoma, pleomorphic lipoma

•

Dobrze odgraniczony, otorebkowany guz

zbudowany z dojrzałej tkanki tłuszczowej

Lipoma

•

Tkanka podskórna proksymalnych
części kończyn i tułów, poniżej 5%
liczne tłuszczaki

•

Zespół Bannayan-Zonana (liczne
tłuszczaki, makrocefalia,
naczyniaki)

•

Głębokie tłuszczaki – większe, słabo
odgraniczone

Liposarcoma

•

Jeden z najczęstszych mięsaków
dorosłych, głównie 40 – 60 r.ż.

•

Udo, przestrzeń zaotrzewnowa,
okolica pachwinowa

Liposarcoma

Typy histologiczne:

•

Dobrze zróżnicowany

•

Myksoidny

•

Okrągłokomórkowy

•

Pleomorficzny

•

Wrzecionowatokomórkowy

•

Dedifferentiated

Liposarcoma

•

Komórka nowotworowa – lipoblast

•

Rokowanie zależne od typu histologicznego i

lokalizacji

•

Dobrze zróżnicowany i myksoidny - niski

stopień złośliwości : liczne nawroty, rzadko

przerzuty

•

Dedifferentiated, pleomorficzny i

okrągłokomórkowy – wysoki stopień

złośliwości histologicznej – krótkie przeżycie,

przerzuty płucne i trzewne

•

Guzy powierzchowne rokują lepiej

Nowotwory tkanki

nerwowej

Łagodne:

•

Nerwiak pourazowy

•

Nerwiak Morton’a

•

Benign Triton tumor

•

Schwannoma (neurilemoma)

•

Neurofibroma

•

Plexiform neurofibroma

•

Granular cell tumor

•

ganglioneuroma

Nowotwory tkanki

nerwowej

Złośliwe:

•

Malignant peripheral nerve sheath

tumor (malignant schwannoma)

•

Malignant Triton tumor

•

Clear cell sarcoma (malignant

melanoma of soft parts)

•

Neuroblastoma

•

Primitive neuroectodermal tumor

(PNET)

Łagodne nowotwory

tkanki nerwowej

•

Nerwiak pourazowy – bolesna
zmiana naprawcza, z proksymalnego
końca nerwu, po urazie, amputacji

•

Nerwiak Morton,a – odczynowy
proces włóknisty związany z
nerwami z II, III i IV przestrzenią
śródstopia, częściej kobiety,
powtarzalne drobne urazy

Łagodne nowotwory

tkanki nerwowej

•

Benign Triton tumor –
neuromascular hamartoma,
bardzo rzadki, w każdym wieku,
mikroskopowo: dobrze
zróżnicowane mięśnie szkieletowe
w obrębie nerwu obwodowego

Łagodne nowotwory

tkanki nerwowej

•

Schwannoma – 20-40 r. ż., położony
powierzchownie lub głęboko, wolno
rosnący, głównie głowa, szyja,
kończyny, śródpiersie, przestrzeń
zaotrzewnowa, dość rzadko ból, zależny
od ucisku sąsiednich struktur

•

Guz otorebkowany, przyległy do nerwu,
zbite obszary komórkowe (Antoni A) lub
obszary ubogokomórkowe (Antoni B)

Łagodne nowotwory

tkanki nerwowej

•

Neurofibroma – mieszanina

komórek Schwanna i fibroblastów

•

Możu ulec transformacji złośliwej,

zwłaszcza w powiązaniu z chorobą

Recklinghausen

•

Mikroskopowo – otorebkowany,

rosnący w obrębie nerwu, komórki

wydłużone w pęczkach, wirach

Łagodne nowotwory

tkanki nerwowej

•

Plexiform neurofibroma –
nieuporządkowana proliferacja
komórek Schwanna i fibroblastów w
obrębie perineurium, a czasami poza
perineurium

•

Mikroskopowo wydłużone komórki
Schwanna z serpentynowatymi,
falistymi jądrami, złogi włókien
kolagenowych

Łagodne nowotwory

tkanki nerwowej

•

Granular cell tumor - dość częsta zmiana,

30-60 r. ż., zlokalizowana

powierzchownie, język, klatka piersiowa,

przedramię

•

Większość zmiany łagodne, rzadko

nawroty

•

Czasami postacie złośliwe, przerzuty

•

Brak jednoznacznych kryteriów

morfologicznych pomiędzy zmianami

łagodnymi a złośliwymi

Łagodne nowotwory

tkanki nerwowej

•

Granular cell tumor – słabo
odgraniczony, gniazda, sznury i
płaty komórek z obfitą ziarnistą
cytoplazmą, jednopostaciowe,
centralnie położone jądro, rozrost
powyżej leżącego nabłonka

Łagodne nowotwory

tkanki nerwowej

•

Ganglioneuroma – około 10 roku życia,
śródpiersie, przestrzeń zaotrzewnowa

•

Może mieć związek z
pheochromocytoma,

•

Czasami może produkować VIP
(vasoactive intestinal peptide) i
powodować biegunki

•

Rzadko ulega transformacji złośliwej

Malignant peripheral

nerve sheath tumor

•

= Malignant Schwannoma

•

Około 50% przypadków – związek z ch.
Recklinghausena, po 10-20 latach, może
być wieloogniskowy

•

Proksymalne części kończyn, tułów

•

Przerzuty: płuca, wątroba, tkanka
podskórna, kości, rzadko węzły chłonne

•

Przeżycie niższe u pacjentów z
neurofibromatozą

Malignant peripheral

nerve sheath tumor

•

Mikroskopowo: dobrze odgraniczony lub
wieloguzkowy, pęczki, układy wirowate
wydłużonych komórek z falistymi
jądrami, wyraźnie odgraniczone pola
bogato- i ubogokomórkowe

•

Możliwe odróżnicowanie –
rabdomyoblasty ( malignant Triton
tumor), układy gruczołowe, chrząstka,
kość

Clear cell sarcoma

•

= malignant melanoma of soft parts

•

Ściśle związany ze ścięgnami i rozcięgnami,

posiadający cechy melanocytarne

•

20-40 rok życia, głębokie struktury

ścięgniste, zwłaszcza stopy

•

Guz wolno rosnący, może być bolesny

•

Dość częste nawroty, mogące poprzedzać

odległe przerzuty, rokowanie bardzo złe

mimo leczenia

Clear cell sarcoma

•

Okres między nawrotami a
przerzutami – 2-3 lata

•

Złe czynniki prognostyczne:
inwazja naczyń, obecność
martwicy, duże rozmiary guza

Neuroblastoma

•

Jeden z najczęstszych guzów

dzieciństwa, ¼ wrodzona

•

Układ współczulny, najczęściej rdzeń

nadnerczy, oraz szyja, śródpiersie,

przestrzeń zaotrzewnowa

•

Przerzuty: szpik kostny, kości, węzły

chłonne, skóra

•

Podwyższony poziom katecholamin

Neuroblastoma

•

Istotne czynniki rokownicze: stadium

kliniczne i wiek pacjenta

•

Przypadki niezaawansowane poniżej

1 roku życia – dobrze odpowiadają na

leczenie

•

Przypadki zaawansowane u dzieci

starszych nie reagują na leczenie

•

Samoistne dojrzewanie do

ganglioneuroblastoma

Neuroblastoma

•

Amplifikacja N-myc związana z
gorszym rokowaniem

•

Aneuploidia i hiperdiploidia –
lepsze rokowanie

•

Mikroskopowo: prymitywne
komórki z tworzeniem rozet

Primitive

neuroectodermal tumor

•

= PNET = peripheral
neuroepithelioma

•

Rozrost nowotworowy prymitywnych
komórek wywodzących się z cewy
nerwowej, różnicujących się w
kierunku neuronalnym

Młodzież i młodzi dorośli,
60% kończyny i okolica obręczy

Primitive

neuroectodermal tumor

•

1/3 związana z dużymi nerwami
obwodowymi

•

Przerzuty: płuca i węzły chłonne

•

Mikroskopowo: prymitywne
komórki z ubogą cytoplazmą,
pseudorozety