ZAPALENIA

NEREK

PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK

ODMIEDNICZKOWE
ZAPALENIA NEREK

NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK

ODMIEDNICZKOWE
ZAPALENIA NEREK

NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK

- choroba o podłożu immunologicznym, niekiedy również
genetycznym.

Pierwotnie zmiany dotyczą samych kłębuszków,
powodując w ich obrębie szereg zmian czynnościowych i
morfologicznych.
Zmiany te mogą się częściowo lub całkowicie cofnąć w
wyniku naturalnego przebiegu choroby lub pod wpływem
stosowanego leczenia.

Wtórnie, w następstwie uszkodzenia kłębuszków,
dochodzi do zmian cewkowo-śródmiąższowych, a stopień
zaawansowania jest czynnikiem decydującym
o niekorzystnym przebiegu choroby nerek.

Postać: ostra, gwałtownie postępująca, przewlekła

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK -
patogeneza

Wywołane czynnikami

immunologicznymi:

• p-ciała p. błonie

podstawnej

• odkładanie się

krążących
kompleksów
immunologicznych

• p-ciała ANCA
• p-ciała p. komórkom

śródbłonka

Wywołane czynnikami
nieimmunologicznymi
:

• cukrzyca
• choroba Fabrego
• nadciśnienie
tętnicze
• verotoksyna
( E.coli )
• leki
• krioglobulinemia
• skrobiawica

Uwarunkowane

genetycznie:

• zespół Alporta
• choroba cienkich

błon

• rodzinny niedobór

lecytyno-
cholesterolo-
acyltransferazy

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK

Early postinfectious
glomerulonephritis.

Numerous polymorphonuclear
leukocytes in glomerular capillary
loops contribute to the hypercellular
appearance of the glomerulus.
There is also a segmental increase in
mesangial cells (hematoxylin and
eosin, original magnification 400).
This reactive inflammatory process
occurs in response to glomerular
deposition of immune complexes,
including the large subepithelial
“hump-like” deposits which are
typical of post-infectious
glomerulonephritis. The
glomerulonephritis is usually
selflimited and reversible, and
especially with appropriate
treatment of the underlying
infection, long-term prognosis is
excellent.

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK

A large epithelial crescent fills
Bowman’s space and compresses
the capillary loops in the glomerular
tuft. This silver stain highlights
the glomerular mesangium and the
basement membrane of the
glomerular capillaries (silver stain,
original magnification 400).
The patient presented with
hematuria and acute renal failure.
Immunostains were negative in this
case, a finding consistent with a
pauci-immune process. The
differential diagnosis includes small
vessel vasculitis, and anti-neutrophil
cytoplasmic antibody may be
positive. Crescentic
glomerulonephritis may also occur
with
anti-glomerular basement
membrane antibody disease, or as a
complication of immune complex
glomerulonephritis.

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK - przebieg

OSTRY

• nagły początek (dni)
• spadek filtracji

kłębuszkowej -
bezmocz/skąpomocz

• przewodnienie
• wysokie ciśnienie

tętnicze

GWAŁTOWNIE
POSTĘPUJĄCY

• szybkie pogorszenie

funkcji nerek
(spadek GFR o 50%
w ciągu 3 m-cy

• nadciśnienie

tętnicze

• przewodnienie
• spadek diurezy

BAD.DODATKOWE:

- zespół nefrytyczny

PRZEWLEKŁY

• nadciśnienie
• obrzęki
• stopniowe

pogarszanie się
czynności nerek
w ciągu wielu lat

BAD.DODATKOWE:

- zespół nerczycowy

- krwinkomocz

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK

Najczęstsze objawy kliniczne:

• nadciśnienie tętnicze,
• obrzęki,
• skąpomocz / bezmocz
• bóle w okolicy lędźwiowej

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK

Najczęstsze odchylenia od normy

w badaniach dodatkowych:

• izolowany białkomocz ( < 3,5 g / d )
• zespół nerczycowy
• zespół nefrytyczny
• nawracający krwiomocz
• stężenie kreatyniny w surowicy: N lub

podwyższenie

• niedokrwistość

ZESPÓŁ
NERCZYCOWY

białkomocz > 3,5 g /

dobę

lipiduria
hipoalbuminemia
hiperlipidemia
nadkrzepliwość

ZESPÓŁ
NEFRYTYCZNY

białkomocz < 3,5 g / dobę
krwinkomocz

(z obecnością dysmorficznych
erytrocytów)

leukocyturia

ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK

Śródmiąższowe zapalenie nerek -
jest to proces zapalny tkanki śródmiąższowej i cewek.

ŚRÓDMIĄŻSZOWO-CEWKOWE ZAPALENIA
NEREK

Przebieg kliniczny: ostry lub przewlekły

PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK

ODMIEDNICZKOWE ZAPALENIA
NEREK

NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

OSTRE ODMIECZNIKOWE
ZAPALENIA NEREK - etiologia

- ostre nieswoiste bakteryjne zapalenie tkanki śródmiąższowej
oraz kielichów i miedniczek nerek.

Do zakażenia dochodzi najczęściej drogą wstępującą poprzez cewkę i
pęcherz moczowy, a bakterie najczęściej pochodzą z jelita grubego.
Mniejszą rolę odgrywa zakażenie krwio- i limfopochodne.

Powstaniu zapalenia sprzyja:

- utrudnienie odpływu moczu
- uszkodzenie miąższu nerek

OSTRE ODMIECZNIKOWE
ZAPALENIA NEREK - patofizjologia

Obecność ostrych ropni w tkance śródmiąższowej powoduje wystąpienie
objawów ogólnych, charakterystycznych dla OOZN

Obrzęk nerek

- ból w okolicy lędźwiowej

zapalenie dolnych dróg moczowych

- dyzuria

nacieki ropne cewek zbiorczych - zaburzenia wytwarzania

i wewnątrznerkowego odpływu moczu

OSTRA MOCZNICA

OSTRE ODMIECZNIKOWE
ZAPALENIA NEREK - patofizjologia

OBJAWY:
• nagły początek z gorączką, dreszczami i bólem w okolicy lędźwiowej;
• dyzuria
• niekiedy nudności, wymioty, wzdęcia

Stan ogólny może być ciężki
OB przyspieszone
Wzór krwinkowy przesunięty w lewo
Bad.ogólne moczu:

niewielki białkomocz
ropomocz
bakteriomocz

(wałeczki inkrustowane leukocytami)

PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK

ODMIEDNICZKOWE
ZAPALENIA NEREK

NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

OSTRE NIEBAKTERYJNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE
ZAPALENIA NEREK - etiologia

U podłoża procesu leżą nacieki z:

limfocytów,
monocytów,
kwasochłonnych

W wyniku nacieku, towarzyszącemu obrzękowi tkanki
śródmiąższowej dochodzi do przemieszczenia cewek, niekiedy
nawet z uszkodzeniem błony podstawnej komórek cewki.

Towarzyszy temu niekiedy występowanie złogów IgG i IgM oraz
dopełniacza
w bezpośrednim sąsiedztwie błony podstawnej.

OSTRE NIEBAKTERYJNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE
ZAPALENIA NEREK - etiologia

GRUPA LEKÓW

PRZYKŁADY

Antybiotyki

pochodne penicyliny
cefalosporyny
pochodne sulfonamidów
inne: rifampicyna, gentamycyna, kanamycyna

wankomycyna, acyklowir, ciprofloksacyna,
aztreonam, erytromycyna, azitromycyna,
etambutol, tetracykliny, nitrofurantoina

Leki moczopędne tiazydy, furosemid, triamteren, chlortalidon

Leki różne

fenytoina, allopurinol, cimetydyna, ranitydyna, fenobarbital,
aziotiopryna, cyklosporyna, metyldopa, karbamazepin,
diazepam, kaptopril, klofibrat, monoklonalne p-ciała CD4,
tiklopidyna, chinina, propyltiouracyl, omeprazol,
streptokinaza,

• Spadek ilości wydalanego moczu u osoby przyjmującej

leki

(średnio 7-10 dni od początku terapii)

• Ból w okolicy lędźwiowej
• Skok gorączki trwający kilkanaście godzin bez innych

objawów zakażenia

• Odczyny skórne najczęściej pod postacią wysypki
• Wywiad wskazujący na uczulenie na inne leki

OSTRE NIEBAKTERYJNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE
ZAPALENIA NEREK - obraz kliniczny

• Badanie ogólne moczu

• krwinkomocz,

• białkomocz, (zwykle < 2 g / d; większy przy NLPZ)

• obecność kk kwasochłonnych w moczu

• podwyższona frakcja wydalnicza sodu

• Podwyższone stężenie kreatyniny w moczu
• Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej

•

nerki prawidłowej wielkości lub nieco powiększone;

o wzmożonej echogeniczności

• Biopsja nerki

• potwierdzenie klinicznego rozpoznania o.ś.nb.z.n. z

obecnością nacieków z komórek kwasochłonnych

OSTRE NIEBAKTERYJNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE
ZAPALENIA NEREK - badania dodatkowe

PRZEWLEKŁE NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK -
etiologia

Istota procesu polega na zaniku cewek nerkowych,
poszerzeniu ich światła ze spłaszczeniem nabłonka.

Równocześnie stwierdza się włóknienie śródmiąższowe,
liczne nacieki komórek jednojądrzastych w najbliższym
otoczeniu cewek nerkowych „tubulitis”, oraz w obrębie
kłębuszków.
Dopiero w późniejszym stadium rozwijają się w nich zmiany
o różnym stopniu stwardnienia.

PRZEWLEKŁE NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK -
etiologia

GRUPA CZYNNIKÓW

PRZYKŁADY

Leki, czynniki zawodowe leki przeciwbólowe, NLPZ, chemioterapeutyki,
lub środowiskowe

leki immunosupresyjne: cyklosporyna, takrolimus,
metale ciężkie (Pb Cd), lit

Procesy immunologiczne odrzucanie nerki, toczeń rumieniowaty rozsiany,

ziarniniak Wegenera, zespół Sjogrena, krioglobulinemia,
vasculitis, amyloidoza

Choroby hematologiczne szpiczak mnogi, choroba lekkich łańcuchów,

choroby limfoproliferacyjne, dysproteinemie

Choroby dziedziczne

wielotorbielowate zwyrodnienie rdzenia nerek
wielotorbielowatość nerek

PRZEWLEKŁE NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK -
etiologia c.d.

GRUPA CZYNNIKÓW

PRZYKŁADY

Czynniki mechaniczne

zamknięcie moczowodu

Czynniki metaboliczne

hiperkalcemia, hipokaliemia, nefropatia moczanowa,
cystynoza, oxaloza, hiperlipidemia

Czynniki różne

nefropatia bałkańska, nefropatia wywołana ziołami chińskimi,
sarkoidoza, mykotoksyny

Czynniki naczyniowe

nadciśnienie tętnicze

Infekcje

uogólnione, lokalne

• Białkomocz (zwykle < 3,5 g/d)
• Krwiomocz
• Ropomocz
• Niedokrwistość (objaw wczesny)
• Kwasicca metaboliczna
• Hiperkaliemia
• Nadmierna utrata sodu z moczem (

salt loosing nephritis

)

• USG nerek: nerki o nierównym obrysie, obecność blizn

PRZEWLEKŁE NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK -
badania dodatkowe

PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK

ODMIEDNICZKOWE
ZAPALENIA NEREK

NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

BIAŁKO W MOCZU

Fizjologia:
100 mg / dobę

20-30 mg albumin
10-20 mg białek niskocząsteczkowych
40-60 mg białek wytwarzanych w drogach

moczowych

ponadto w moczu może być obecny:

śluz pochodzący z cewki moczowej
białkowe produkty degradacji nabłonków i

granulocytów

NORMOALBUMINURIA

2,5 - 26 mg albumin na dobę

MIKROALBUMINURIA

20 - 300 mg albumin na

dobę

20 - 200 g albumin na

minutę

BIAŁKOMOCZ 1 - 3 g na dobę - patologia układu

moczowego

BIAŁKOMOCZ > 3,5 g na dobę - B. NERCZYCOWY

BIAŁKOMOCZ - przyczyny

• Nieprawidłowe białko krążące

łańcuchy lekkie Ig

• Uszkodzony kłębuszek nerkowy

pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek
wtórne kłębuszkowe zapalenie nerek
choroby metaboliczne
cukrzyca
amyloidoza

• Utrudniony odpływ żylny

zakrzep żyły nerkowej

• Uszkodzona tkanka śródmiąższowa i cewki
nerkowe

reakcje alergiczne i polekowe

• Przechodzenie białek na przebiegu dróg
moczowych

stan zapalny / martwica
nowotwór

BIAŁKOMOCZ - przyczyny

30 - 50 % cukrzyca

10 - 15 %

amyloidoza

20 - 40 %

kłębuszkowe zapalenie

nerek

STANY CHOROBOWE
PROWADZĄCE DO BIAŁKOMOCZU

PIERWOTNE ZESPOŁY NERCZYCOWE

• glomerulopatia zmian minimalnych
• ogniskowe i segmentalne szkliwiejące kzn
• błoniaste kzn
• mezangialne rozplemowe kzn
• mezangialne kzn
• inne rozplemowe lub szkliwiejące kzn

WTÓRNE ZESPOŁY NERCZYCOWE

STANY CHOROBOWE
PROWADZĄCE DO BIAŁKOMOCZU

WTÓRNE ZESPOŁY NERCZYCOWE

•

choroby układowe

metaboliczne

- cukrzyca, amyloidoza

zapalenia naczyń

- ziarniniak Wegenera,

z.Goodpasteure’a,

mieszana krioglobulinemia ch.Henocha-

Schonleina

• poinfekcyjne

bakteryjne

- popaciorkowcowe

wirusowe

- HCV, HBV

• związane z nowotworem

• polekowe

- metale ciężkie, captopril, penicylamina

• alergeny, szczepionki, jady węży i insektów

• wrodzone

- z.Alporta, ch.Fabrego

• inne

- zatrucie ciążowe, ciężkie nadciśnienie, nefropatia

refluksowa

NASTĘPSTWA BIAŁKOMOCZU

Hipoalbuminemia

utrata białek z moczem
zwiększanie katabolizmu filtrowanych albumin
niedostateczne zwiększenie syntezy albumin w wątrobie

Obrzęki i przesięki

zwiększona nerkowa retencja sodu

zmniejszenie ciśnienia onkotycznego osocza
aktywacja układu renina-angiotensyna-aldosteron

Hipercholesterolemia i

wzrost wątrobowej syntezy lipoprotein

Hipertrójglicerydemia

utrata lipazy z moczem

Zaburzenia krzepliwości

wzrost produkcji fibrynogenu
wzrost wątrobowej syntezy cz.V, VII, VIII, X
aktywacja płytek krwi
obniżenie AT III

Alkaloza metaboliczna

obniżenie poziomu albumin o 1g/l
indukuje wzrost HCO3 o 3,7mEq/l

Niedobór immunologiczny ucieczka IgG do moczu
Hipokalcemia, sideropenia ucieczka do moczu białka wiążącego wit.D3,
zaburzenia hormonalne

transferyny, transkortyny, białka wiążącego tyroksynę