Beta- oksydacja: przebieg

Beta- oksydacja: przebieg

i znaczenie

i znaczenie

Magdalena Wdowiak gr. 17

Magdalena Wdowiak gr. 17

Beta-oksydacja kwasów tłuszczowych

Beta-oksydacja kwasów tłuszczowych

polega na kolejnym odczepianiu i

polega na kolejnym odczepianiu i

uwalnianiu acetylo-CoA

uwalnianiu acetylo-CoA

•

Od cząsteczek acylo-CoA (od końca

Od cząsteczek acylo-CoA (od końca

karbonylowego począwszy) odczepiane są

karbonylowego począwszy) odczepiane są

reszty dwuwęglowe,

reszty dwuwęglowe,

•

Łańcuch jest rozrywany między at. C alfa i

Łańcuch jest rozrywany między at. C alfa i

beta (C-2 i C-3)

beta (C-2 i C-3)





stąd nazwa beta –

stąd nazwa beta –

oksydacja,

oksydacja,

•

Powstające jednostki dwuwęglowe to

Powstające jednostki dwuwęglowe to

cząsteczki acetylo-CoA,

cząsteczki acetylo-CoA,

•

z 1 cz. palmitoilo-CoA powstaje 8 cz.

z 1 cz. palmitoilo-CoA powstaje 8 cz.

Acetylo-CoA.

Acetylo-CoA.

1.

1.

Pobranie WKT do cytozolu z krwi.

Pobranie WKT do cytozolu z krwi.

2.

2.

Aktywacja kwasu tłuszczowego.

Aktywacja kwasu tłuszczowego.

3.

3.

Przeniesienie go z cytozolu do matrix

Przeniesienie go z cytozolu do matrix

mitochondrium.

mitochondrium.

4.

4.

β – oksydacja – reakcje wewnątrz

β – oksydacja – reakcje wewnątrz

macierzy mitochondrialnej.

macierzy mitochondrialnej.

Aktywacja kwasów

Aktywacja kwasów

tłuszczowych

tłuszczowych

•

Jedyny etap w procesie rozkładu

Jedyny etap w procesie rozkładu

tłuszczów wymagający ATP,

tłuszczów wymagający ATP,

•

W obecności ATP i koenzymu A,

W obecności ATP i koenzymu A,

syntetaza acylo-CoA (tiokinaza)

syntetaza acylo-CoA (tiokinaza)

katalizuje przemianę kw.

katalizuje przemianę kw.

tłuszczowego do „aktywnego kw.

tłuszczowego do „aktywnego kw.

tłuszczowego”, czyli acylo-CoA.

tłuszczowego”, czyli acylo-CoA.

Długołańcuchowe kw. tłuszczowe przenikają

Długołańcuchowe kw. tłuszczowe przenikają

wew. błonę mitochondrialną jako pochodne

wew. błonę mitochondrialną jako pochodne

karnityny

karnityny

•

Beta-oksydacja

Beta-oksydacja

kw.

kw.

tłuszczowych

tłuszczowych

nasyconych

nasyconych

Beta-oksydacja kw. tłuszczowych o

Beta-oksydacja kw. tłuszczowych o

nieparzystej liczbie at. węgla:

nieparzystej liczbie at. węgla:

W przebiegu

W przebiegu

ostatniej beta-oksydacji powstaje

ostatniej beta-oksydacji powstaje

acetylo-CoA i fragment trójwęglowy

acetylo-CoA i fragment trójwęglowy

propionylo-CoA

propionylo-CoA

•

Bursztynylo-CoA włącza się do cyklu

Bursztynylo-CoA włącza się do cyklu

kw. Trikarboksylowych

kw. Trikarboksylowych

przekształcając się w szczawiooctan,

przekształcając się w szczawiooctan,

który może być zużywany m.in. jako

który może być zużywany m.in. jako

substrat w procesie glukoneogenezy.

substrat w procesie glukoneogenezy.

Beta-oksydacja nienasyconych kw.

Beta-oksydacja nienasyconych kw.

tłuszczowych

tłuszczowych

•

Kwasy

Kwasy

jednonienasycone

jednonienasycone





Izomeraza enoilo

Izomeraza enoilo

CoA

CoA





tworzy

tworzy

właściwy substrat

właściwy substrat

dla hydratazy ∆2-

dla hydratazy ∆2-

enoilo-CoA

enoilo-CoA

Kwasy wielonienasycone

Kwasy wielonienasycone





Izomeraza enoilo CoA

Izomeraza enoilo CoA

oraz

oraz

reduktaza-2,4-dienoilo-CoA

reduktaza-2,4-dienoilo-CoA

Beta-oksydacja w

Beta-oksydacja w

peroksysomach

peroksysomach

•

Dotyczy kw. tłuszczowych o bardzo długim

Dotyczy kw. tłuszczowych o bardzo długim

łańcuchu

łańcuchu





>22 C,

>22 C,

•

Skrócenie łańcucha w celu ułatwienia jego

Skrócenie łańcucha w celu ułatwienia jego

dalszej beta-oksydacji,

dalszej beta-oksydacji,

•

Transport kw. Tłuszczowych z cytozolu do

Transport kw. Tłuszczowych z cytozolu do

peroksysomu nie wymaga karnityny,

peroksysomu nie wymaga karnityny,

•

Wnikają one bez przenośnika i są

Wnikają one bez przenośnika i są

aktywowane acylo-CoA przez

aktywowane acylo-CoA przez

peroksysomalną syntetazę acylo-CoA,

peroksysomalną syntetazę acylo-CoA,

•

Produkt tej reakcji podlega beta-oksydacji,

Produkt tej reakcji podlega beta-oksydacji,

•

Wiąże się z karnityną

Wiąże się z karnityną





przekazywany do

przekazywany do

mitochondrium.

mitochondrium.

Bilans energetyczny utleniania

Bilans energetyczny utleniania

palmitynianu

palmitynianu

•

Aktywacja palmitynianu do palmitylo-CoA:

Aktywacja palmitynianu do palmitylo-CoA:

-2 ATP

-2 ATP

,

,

•

Beta-oksydacja palmitoilo-CoA(7x 5 ATP):

Beta-oksydacja palmitoilo-CoA(7x 5 ATP):

+35ATP

+35ATP

,

,

•

Utlenienie reszt acetylowych do dwutlenku

Utlenienie reszt acetylowych do dwutlenku

węgla i wody (8x12 ATP):

węgla i wody (8x12 ATP):

+96 ATP

+96 ATP

,

,

•

Łącznie: utlenienie 1 cz. Palmitynianu

Łącznie: utlenienie 1 cz. Palmitynianu

dostarcza

dostarcza

129 cz. ATP

129 cz. ATP

Znaczenie beta-oksydacji

Znaczenie beta-oksydacji

Jest to proces dostarczający:

Jest to proces dostarczający:

•

równoważników redukcyjnych (po cząsteczce

równoważników redukcyjnych (po cząsteczce

FADH2 i NADH na każdy "obrót cyklu") służących

FADH2 i NADH na każdy "obrót cyklu") służących

w łańcuchu oddechowym wytworzeniu ATP,

w łańcuchu oddechowym wytworzeniu ATP,

•

acetylo-CoA do cyklu Krebsa służącemu

acetylo-CoA do cyklu Krebsa służącemu

wytworzeniu ATP,

wytworzeniu ATP,

•

w wątrobie substratów do syntezy ciał

w wątrobie substratów do syntezy ciał

ketonowych, zwłaszcza w przypadku zaburzeń

ketonowych, zwłaszcza w przypadku zaburzeń

(cukrzyca) gospodarki cukrami (szczawiooctan,

(cukrzyca) gospodarki cukrami (szczawiooctan,

metabolit pośredni cyklu Krebsa, powstaje z

metabolit pośredni cyklu Krebsa, powstaje z

jednego z intermediantów glikolizy).

jednego z intermediantów glikolizy).

Zaburzenia w beta-

Zaburzenia w beta-

oksytdacji

oksytdacji

•

Wrodzony niedobór dehydrogenazy acylo-

Wrodzony niedobór dehydrogenazy acylo-

CoA (swoista wobec kw. tł. o średniej

CoA (swoista wobec kw. tł. o średniej

długości) jest jedną z najczęstszych chorób

długości) jest jedną z najczęstszych chorób

metabolicznych (1:10 000)

metabolicznych (1:10 000)





poważne

poważne

zakłócenia w metabolizmie kw. tł.

zakłócenia w metabolizmie kw. tł.

•

Genetycznie uwarunkowany brak mutazy

Genetycznie uwarunkowany brak mutazy

metylomalonylo-CoA

metylomalonylo-CoA





brak

brak

przekształcenia metylomalonylo-CoA w

przekształcenia metylomalonylo-CoA w

bursztynylo-CoA

bursztynylo-CoA

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ