Karnityna - struktura, występowanie,

rola w metabolizmie FA.

Paulina Werner gr

17

Karnityna – budowa
chemiczna

Karnityna = β-hydroksy-γ-trimetyloamoniomaślan

C

7

H

15

NO

3

Karnityna jest związkiem chiralnym, w którym centrum
stereogeniczne stanowi 3 atom węgla.

N,N,N-trimetylowa pochodna kwasu γ-amino-β-
hydroksymasłowego

Występuje w postaci dwóch enancjomerów : L i D.

Tylko L-karnityna jest aktywna biologicznie!!

Karnityna – synteza

Syntetyzowana jest w :

Substraty :

lizyna ---->

szkielet węglowy

metionina---->

grupy metylowe

Do syntezy niezbędne są także :

żelazo, wit. C, wit. B6, wit. PP

Etapy:

1. Reakcja metylacji lizyny do N6-trimetylolizyny (

TML)

2. hydroksylacja w pozycji 3 - powstaje 3-hydroksy-TML (

HTML

)

3. rozszczepienie HTML do 4-trimetyloaminobutyryloaldehydu (

TMABA

) i

glicyny.
4. dehydrogenacja TMABA – powstaje kwas 4-N-

trimetyloaminobutyrylowy (

butyryloobetaina

)

5. Hydroksylacja butyrylobetainy w pozycji 3 – powstaje

karnityna

Enzymy:
1. Metylotransferazy
2. Dioksygenaza TML (mitochondrialny)
3. Aldolaza HTML
4. Dehydrogenaza TMABA
5. dioksygenaza g-butyrylobetainy –

tylko nerki wątroba i mózg

Niespecyficzne tkankowo

Karnityna - występowanie

• Pozostała jej ilość znajduje się w miejscach jej syntez,

(około 1,5%)

oraz w innych narządach i płynach pozakomórkowych (np. sperma)

•

W organizmie występuje w formie wolnej lub zestryfikowanej :

L- acetylokarnityna i L-propionylokarnityna

W mięśniach

w spoczynku

forma wolna stanowi 80-85% a

zestryfikowana 15-20%
Przy

wysiłku

(po ok. 10 min) forma wolna 40% a estry 60%

•Organizm dorosłego człowieka zawiera około 20 g L-karnityny.

• Jest ona zgromadzona przede wszystkim w:

(około 98%).

estry L-karnityny stanowią:

•15% całkowitej ilości karnityny w wątrobie i mięśniach szkieletowych

•25% całkowitej jej ilości w surowicy krwi

Karnityna – funkcje

Źródło : „Rola L-karnityny w przemianach, żywieniu i terapii” Hanna Czeczot, Dorota Ścibior
Katedra i Zakład Biochemii, Akademii Medycznej w Warszawie

Karnityna – udział w
metabolizmie FA

Karnityna – zapotrzebowanie i
metabolizm

• Dzienne zapotrzebowanie - 15 mg/d.

• Dzienne synteza karnityny - 11–34 mg/d

• z dietą dostarczane jest 20–200 mg.

wchłanianie:

•Obecna w spożywanych pokarmach L-karnityna jest wchłaniana w 50–
85% w przewodzie pokarmowym.

•Pozostała jej ilość jest degradowana przez florę bakteryjną jelita grubego

•Do enterocytów jelita cienkiego jest aktywnie transportowana zależnie od
jonów sodu

Za transport ten odpowiadają organiczne, kationowe transportery OCTN. Najlepiej poznany
transporterL-karnityny to OCTN2

Karnityna nie podlega metabolizmowi.
W nerkach ulega filtracji w kłębuszkach nerkowych, a następnie prawie w
całości wchłaniana zwrotnie w kanalikach nerkowych.

Karnityna – źródła w diecie :

Proces gotowania zmniejsza ilość L-karnityny w pokarmie

Bibliografia:

R.K Murray, D.K Granner, V.W Rodwell, „Biochemia Harpera”,
Wydawnictwo Lekarskie PZWL, wydanie VI, Warszawa 2008

„ Rola L-karnityny w przemianach, żywieniu i terapii”, Hanna Czeczot,
Dorota Ścibior
Katedra i Zakład Biochemii, Akademii Medycznej w Warszawie