SŁOWNIK TERMINÓW I POJĘĆ

ACETYLOCHOLINA - klasyczny neuroprzekaźnik występujący zarówno w mózgu, w jądrach podstawy, jak i w innych miejscach ludzkiego ciała. W wyniku zaburzeń równowagi pomiędzy neuroprzekaźnikami: acetylocholiną i dopaminą powstają niektóre objawy choroby Parkinsona np. drżenie i sztywność mięśniowa.

AGONISTA - lek lub związek chemiczny który naśladuje działanie neuroprzekaźnika poprzez bezpośrednie stymulowanie odpowiedniego receptora.

AGONIŚCI DOPAMINY - leki ( np. lisurid, pergolid, bromokryptyna, cabergolina, ropinirol, pramipexol ) które bezpośrednio stymulują receptory dopaminowe w prążkowiu. Powodują one jednak wiele objawów niepożądanych takich jak: nudności, wymioty, zaburzenia psychotyczne łącznie z halucynacjami.

AKINEZJA - nagły spadek sprawności ruchowej z całkowitą utratą zdolności rozpoczęcia ruchu dowolnego i brak ruchów automatycznych np. mrugania.

AMANTADYNA - lek, początkowo stosowany jako środek przeciwwirusowy , później jako lek przeciwparkinsonowski który zmniejsza drżenie, sztywność mięśniową i spowolnienie ruchowe u części pacjentów z chorobą Parkinsona. Dokładny mechanizm działania jest niejasny, wydaje się, że lek ten zwiększa uwalnianie dopaminy z przetrwałych komórek istoty czarnej.

APOMORFINA - lek z grupy agonistów dopaminy stosowany w stałych wlewach podskórnych lub jako injekcje podskórne. Apomorfina jest stosowana w celu uzyskania szybkiej (choć krótkotrwałej) poprawy u pacjentów z chorobą Parkinsona o ciężkim przebiegu, słabo reagujących na lewodopę.

ATAKSJA - utrata równowagi.

ATETOZA - jedna z postaci dyskinez, charakteryzująca się powolnymi ruchami mimowolnymi dłoni i stóp.

BARIERA KREW - MÓZG - błona oddzielająca krążącą krew od mózgu.

BRADYKINEZJA - termin określający spowolnienie ruchowe i opóźnioną inicjację ruchu, co często występuje we wczesnych fazach choroby Parkinsona. Bradykinezja może narastać i zwiększać się aż do akinezji.

CIAŁKA LEWY'EGO - mikroskopijne wtręty komórkowe znajdywane podczas badania autopsyjnego w mózgach niektórych chorych z parkinsonizmem.

CIAŁO PRĄŻKOWANE - znane również jako prążkowie, jest największą częścią zwojów podstawy. Struktura ta otrzymuje informacje o pozycji i ruchach ciała z wielu różnych rejonów mózgu i przekazuje te informacje do substancji czarnej. Gałka blada tworzy część ciała prążkowanego.

CZAS 'OFF' - okres "wyłączenia" czyli czas złej sprawności ruchowej pacjenta, okres nasilonej bradykinezji lub nawet akinezji.

CZAS 'ON' - okres "włączenia" czyli czas dobrej sprawności ruchowej pacjenta.

DEKARBOKSYLAZA - enzym znajdujący się w tkankach obwodowych i w mózgu który metabolizuje lewodopę do dopaminy.

DEMENCJA (OTĘPIENIE) - zaburzenia sprawności umysłowej, głównie utrata pamięci i zaburzenia orientacji spowodowane szybszym, niż w zwykłych procesach starzenia się mózgu, obumieraniem komórek nerwowych.

DOMPERIDON - lek niekiedy zalecany u chorych z chorobą Parkinsona jeżeli celem zmniejszenia nudności i wymiotów (nie nie działa poprzez receprory D w przeciwieństwie do metoklopramidu).

DOPAMINA - dopamina jest neuroprzekaźnikiem syntetyzowanym w istocie czarnej i następnie przenoszonym drogą nigrostriatalną do prążkowia. Zmniejszenie liczby neuronów produkujących dopaminę (co dzieje się właśnie w chorobie Parkinsona) powoduje zaburzenia przewodnictwa pomiędzy istotą czarną a prążkowiem. Niedobór dopaminy jest główną przczyną powstania choroby Parkinsona i jej zasadniczych objawów: drżenia, sztywności mięśniowej i spowolnienia ruchowego. Wiele leków stosowanych w tej chorobie zmniejsza te objawy poprzez zwiększenie ilości dopaminy lub imitowania działania dopaminowego (np. agoniści dopaminy).

DREPTANIE - dreptanie jest jednym z charakterystycznych zaburzeń chodu w chorobie Parkinsona i polega na wykonywaniu bardzo krótkich, szurających kroczków z wolnym przesuwaniem się do przodu lub na przebieraniu nogami w miejscu.

DRŻENIE SPOCZYNKOWE - drżenie występujące w nieruchomej, zrelaksowanej kończynie. Drżenie to ustępuje z chwilą rozpoczęcia ruchu dowolnego.

DRŻENIE WYWOŁANE RUCHEM - ruchy mimowolne o charakterze drżenia pojawiające się w kończynie po rozpoczęciu ruchu tą kończyną.

DYSKINEZY - ruchy mimowolne, jeden z najczęściej występujących objawów niepożądanych podczas długotrwałego leczenia choroby Parkinsona lewodopą. Mogą pojawiać się podczas wysokiego poziomu lewodopy w surowicy krwi i mogą mieć charakter ruchów pląsawiczych, dystonicznych, atetotycznych.

DYSTONIA - mimowolny, dość silny skurcz mięśni powodujący nieprawidłowy ruch lub ustawienie kończyny. W chorobie Parkinsona najczęściej występują ruchy dystoniczne stóp.

ENCEPHALITIS LETHARGICA - encephalitis jest łacińską nazwą zapalenia mózgu. Pewna specyficzna forma zapalenia mózgu, zwanego śpiączkowym zapaleniem mózgu, wywoływana niezidentyfikowanym rodzajem wirusa pojawiła się epidemicznie w Europie w latach 1916 - 1926, a objawami tej choroby były: śpiączka, podwójne widzenie, trudności w połykaniu, nadmierne ślinienie się. U wielu chorych którzy przebyli to śpiączkowe zapalenie mózgu rozwinął się później zespół parkinsonowski zwany parkinsonizmem poencefalitycznym (opowiada o tym książka i film " Przebudzenia")

FLUKTUACJE RUCHOWE - zmiany sprawności ruchowej w ciągu doby, głównie w ciągu dnia.

FLUKTUATOR / NONFLUKTUATOR - krótkie, zwięzłe określenia dwóch rodzajów pacjentów z chorobą Parkinsona. Kategorie te oparte są na występowaniu lub nie występowaniu fluktuacji ruchowych w ciągu doby i ich reakcji na leczenie lewodopą. Nonfluktuator jest to chory który nie ma fluktuacji ruchowych i dobrze reaguje na leczenie lewodopą. Fluktuatorzy są to chorzy w bardziej zaawansowanym stadium choroby, którzy mają zmienną sprawność ruchową w ciągu dnia (a więc fluktuacje ruchowe) i u których wyniki aktualnego leczenia lewodopą są znacznie gorsze.

GAŁKA BLADA - mała część ciała prążkowanego którą się uszkadza podczas neurochirurgicznego zabiegu stereotaktycznego zwanego palidotomią. Gałka blada odgrywa rolę w regulacji napięcia mięśniowego koniecznego do prawidłowego wykonywania różnych, określonych ruchów ciała.

INHIBITORY COMT - nowa grupa leków przeciwparkinsonowskich. Należy do niej np. tolkapon . Inhibicja COMT powoduje zwiększenie ilości lewodopy dostarczanej do mózgu.

INHIBITORY DEKARBOKSYLAZY (DCI) - związki chemiczne (np. benserazyd) które uniemożliwiają obwodowej dekarboksylazie dokonanie przemiany lewodopy w dopaminę. Dzięki temu, DCI zwiększają ilość lewodopy która przekracza barierę krew-mózg z 1% do 5 -10 %, co w efekcie pozwala na zmniejszenie o ok. 70% doustnej, terapeutycznej dawki lewodopy. Obecnie jest ogólnie przyjęte łączenie lewodopy z DCI np.: lewodopa + lewodopa + benserazyd = Madopar.

KATECHOLO-O-METYLOTRANSFERAZA (COMT) - jeden z głównych enzymów odpowiedzialnych za metabolizm lewodopy we krwi i mózgu. Innym takim enzymem jest dekarboksylaza aminokwasów L-aromatycznych. COMT metabolizuje lewodopę w 3-0-metyldopę.

KONTROLA MOTORYCZNA - zdolność pacjenta do prawidłowego wykonywania dowolnych czynności ruchowych.

KWESTIONARIUSZ CHOROBY PARKINSONA (PDQ- 39) - skala liczbowa skladająca się z 39 części, oceniająca jakość życia i stan zdrowia chorych z chorobą Parkinsona.

LEKI ANTYCHOLINERGICZNE - leki, które hamują działanie acetylocholiny. Leki te mają umiarkowany wpływ na objawy parkinsonowskie i mogą powodować szereg objawów niepożądanych takich jak suchość w ustach, zaburzenia ostrości widzenia, przymglenie świadomości, zatrzymanie moczu.

LEWODOPA - prekursor dopaminy, który po przekroczeniu bariery krew-mózg jest przetwarzany w dopaminę. Lewodopa jest obecnie lekiem z wyboru w terapii choroby Parkinsona.

3-0-METYLDOPA - nieaktywny metabolit lewodopy tworzący się na obwodzie przy współudziale enzymu COMT, konkurujący z lewodopą o transport do ośrodkowego układu nerwowego.

MIKROGRAFIA - zmiana charakteru pisma, które się staje coraz mniejsze i coraz mniej wyraźne, charakterystyczna dla choroby Parkinsona, spowodowana zaburzeniami kontroli drobnych, precyzyjnych ruchów manualnych minut poprzednią sprawność.

MONOAMINOOKSYDAZA B (MAO-B) - enzym który rozkłada min. dopaminę.

NEURON - wyspecjalizowana i wysoce zróżnicowana komórka nerwowa która przewodzi sygnały i bodźce do różnych części mózgu poprzez uwalnainie neuroprzekaźników.

NEUROPRZEKAŹNIK, NEUROTRANSMITER - związek chemiczny który jest uwalniany na zakończeniach nerwowych i przenosi sygnały i bodźce do innych komórek układu nerwowego. Przykładem są dopamina i acetylocholina.

NONFLUKTUATOR - prosta klasyfikacja pacjentów z chorobą Parkinsona oparta na występowaniu lub nie występowaniu fluktuacji ruchowych i reakcji klinicznej na lewodopę. Pacjent bez fluktuacji ruchowych.

OPERACJE STEREOTAKTYCZNE - specjalna technika zabiegów neurochirurgicznych, w której chirurdzy, dzięki trójwymiarowym koordynatom, mogą zlokalizować w przestrzeni pewne, specyficzne struktury mózgowe. Palidotomia i talamotomia to rodzaje takich zabiegów stereotaktycznych, podczas których chirurg lokalizuje gałkę bladą czy wzgórze, dochodzi do nich i niszczy pewne, niewielkie fragmenty tych struktur.

OŚRODKOWY UKŁAD NERWOWY (OUN) - składa się z mózgu i rdzenia kręgowego.

PALIDOTOMIA - neurochirurgiczna operacja stereotaktyczna podczas której chirurg niszczy małą część gałki bladej w celu zmniejszenia czy zlikwidowania drżenia.

PARALYSIS AGITANS - łacińska nazwa drżączki poraźnej, pierwotnie użyta przez Jamesa Parkinsona do opisu schorzenia znanego obecnie jako choroba Parkinsona.

PARKINSONIZM POENCEFALITYCZNY - objawowy zespół parkinsonowski który występował u chorych po przebytym śpiączkowym zapaleniu mózgu (encephalitis lethargica). U pacjentów tych, w przeciwieństwie do chorych z idiopatyczną chorobą Parkinsona, występowały napady wejrzeniowe (okulogyria), tj. przymusowe ustawienie gałek ocznych i głowy do góry lub do boku, trwające niekiedy całe godziny. Również postęp choroby był ogólnie wolniejszy u chorych z parkinsonizmem poencefalitycznym niż u chorych z chorobą Parkinsona.

PODCIŚNIENIE ORTOSTATYCZNE - spadek ciśnienie tętniczego krwi podczas pozycji stojącej. W chorobie Parkinsona może pojawić się samoistnie albo jako objaw niepożądany podczas leczenia.

PRĄŻKOWIOWY - odnoszący się do prążkowia, jednego ze zwojów podstawy.

RUCHY 'KRĘCENIA PIGUŁEK' - rytmiczne ruchy kciuka oraz II i III palca przypominające właśnie kręcenie pigułek. Klasyczny i wczesny rodzaj drżenia w chorobie Parkinsona.

SELEGILINA - nieodwracalny, selektywny inhibitor MAO-B.

SHAKING PALSY - angielski termin użyty oryginalnie przez Jamesa Parkinsona do opisu schorzenia znanego obecnie jako choroba Parkinsona. Po polsku: drżączka poraźna.

SIALORRHEA - łacińskie słowo oznaczające ślinotok, niekontrolowany wyciek śliny z ust.

SKALA CZYNNOŚCI CODZIENNYCH (ADL) - skala liczbowa oceniająca wpływ choroby Parkinsona na sprawność ruchową podczas wykonywania czynności dnia codziennego takich jak: mowa, połykanie, charakter pisma, posługiwanie się sztućcami podczas posiłków, ubieranie się, higiena codzienna, obracanie się w łóżku podczas spoczynku nocnego, chód oraz występowanie i nasilenie pewnych objawów chorobowych: upadki, ślinotok, nagłe zatrzymywanie się podczas chodzenia, drżenie prawych i lewych kończyn, zaburzenia czuciowe.

SKALA HOEHN I YAHRA - pięciopunktowa skala używana do opisu i oceny stopnia nasilenia niesprawności chorych z chorobą Parkinsona.

SKALA SCHWABA I ENGLANDA - skala liczbowa za pomocą której można ocenić zdolność pacjenta do samodzielnego wykonywania różnych, codziennych czynności życiowych i szybkość ich wykonywania.

SKRÓCONY KWESTIONARIUSZ 36 (SF-36) - krótki ale wszechstronny kwestionariusz oceniający liczbowo jakość życia. W badaniach ankietowych służy do wychwycenia osób z chorobą Parkinsona z populacji generalnej. Składa się z 36 części.

SUBSTANTIA NIGRA - łacińska nazwa istoty czarnej, jednego ze zwojów podstawy, bogatego w neurony dopaminergiczne. Nazwę tę nadano ze względu na czarne zabarwienie tego rejonu mózgu, co stwierdzano podczas badań post-mortem (pośmiertnych).

SZTYWNOŚĆ MIĘŚNIOWA - nieprawidłowo zwiększone napięcie mięśniowe wyczuwalne podczas wykonywania ruchów biernych. Charakterystyczny dla choroby Parkinsona objaw "koła zębatego" występuje wówczas, gdy drżenie nakłada się na sztywność mięśniową.

TALAMOTOMIA - zabieg neurochirurgiczny podczas którego chirurg uszkadza czy niszczy mały fragment wzgórza (thalamus) w celu jednostronnego zmniejszenia drżenia parkinsonowskiego.

THALAMUS - polska nazwa to wzgórze. Jest to skupisko istoty szarej położone w międzymózgowiu którego pewien fragment jest uszkadzany podczas talamotomii. Jest to jakby główna stacja przekaźnikowa dla bodźców czuciowych dochodzących do kory mózgowej z innych części mózgu i rdzenia kręgowego.

TREMOR - łacińskie słowo oznaczające drżenie.

UJEDNOLICONA SKALA LICZBOWA CHOROBY PARKINSONA (UPDRS) - obszerna, globalna skala liczbowa służąca do oceny wielu ruchowych i behawioralnych objawów choroby Parkinsona. Zawiera ocenę stanu psychicznego, ocenę sprawności w wykonywaniu czynności dnia codziennego, badanie czynności ruchowych, ocenę ewentualnych powikłań terapii, skalę Hoehn i Yahra oraz skalę Schwaba i Englanda.

UKŁAD POZAPIRAMIDOWY - ważna część ośrodkowego układu nerwowego. Składa się z pewnych rejonów kory mózgowej, zwojów podstawy, wzgórza, móżdżku, istoty siatkowatej i neuronów rdzeniowych. Układ pozapiramidowy wpływa na napięcie mięśniowe, postawę ciała i automatyczne czynności ruchowe (np. chód). W chorobie Parkinsona jest on uszkodzony.

UNILATERALNY - jednostronny, objawy występujące po jednej stronie ciała.

WEARING OFF - angielski termin oznaczający stopniowe skracanie się czasu działania poszczególnych dawek lewodopy a więc skracania się czasu "on".Polski termin to: objaw wyczerpywania się.

WŁÓKNA NIGROSTRIATALNE - dopaminergiczna droga nerwowa prowadząca z istoty czarnej do ciała prążkowanego.

ZWOJE PODSTAWY - są to grupy komórek nerwowych (neuronów) zlokalizowane w głębi mózgu które koordynują wykonywanie ruchów automatycznych. Składają się one z różnych wyspecjalizowanych grup komórek, zwanych też jądrami. Zalicza się do nich m. in. gałka blada i istota czarna.