PRZEA
OM MIASTENICZNY
- pocenie
EPIDEMIOLOGIA: - ślinotok
- tachykardia
- niepokój
" przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych
- rozszerzenie z
renic !
latach choroby
ETIOLOGIA: " cechy niewydolności oddechowej :
- duszność
" występujące w przebiegu miastenii :
- tachypnoe
- itp.
- infekcje
- zab. hormonalne :
" nasilenie męczliwości mięśni :
np. nadczynność tarczycy
- poród, a zwłaszcza połóg
ROZPOZNANIE:
- narkoza z użyciem zwiotczających środków
kurraropodobnych
- ciężki wysiłek fizyczny " po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje
- sytuacje stresowe natychmiastowa poprawa trwająca kilka  kilkanaście minut
- przebywanie w wysokiej temperaturze
- leki blokujące synapsę nerwowo  mięśniową : RÓŻNICOWANIE:
penicylamina
" przełom cholinergiczny :
aminoglikozydy
beta  blokery
- występuje w przypadku przedawkowania leków
niektóre leki psychotropowe
antycholinesterazowych
acetazolamid
- występują objawy muskarynopodobne :
lit
biegunka
fenytoina
zlewne poty
preparaty tarczycy
nudności i wymioty
- zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych
bóle brzucha
przyjmowanych przez chorego
zaburzenia oddechowe
- steroidoterapia :
- objawy nikotynopodobne :
w ciągu pierwszych kilku  kilkunastu
nużliwość
dni
drżenia pęczkowe mięśni
zaburzenia oddechowe
PATOGENEZA: - objawy ośrodkowe :
niepokój
OBRAZ KLINICZNY:
senność
zab. przytomności
" jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z
- z
renice zwężone !
wystąpieniem zaburzeń oddechowych
- ustępuje na krótko po podaniu leku
" w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i
antycholinergicznego
przepony dochodzi do niewydolności oddechowej
- po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe
pogorszenie
" objawy wegetatywne :
LECZENIE:
POST
POWANIE PRZEDSZPITALNE :
sprawdzić drożność dróg oddechowych
i oddech
oddech zachowany nie oddycha
podać tlen przez maskę wentylować za pomocą worka
samorozprężalnego
+ tlen
zaintubować
1
 mając przygotowany zestaw do intubacji i sztucznej wentylacji
podać i.v. 10 mg chlorku edrofonium (powoli)
przełom miasteniczny przełom cholinergiczny
natychmiastowa poprawa osłabienie mięśni ulega
trwająca kilka  kilkanaście minut krótkotrwałemu nasileniu
i.m.1 mg neostygminy
" plazmafereza :
POST
POWANIE W OIOM :
- usunięcie choremu osocza zawierającego przeciwciała
" intubacja : blokujące receptor
acetylocholiny i zastąpienie go osoczem dawcy
- jeśli wcześniej nie zaintubowano - wymiana 2  4 litrów osocza podczas każdego zabiegu
- sztuczna wentylacja (ok. 5% mc)
- podczas wentylacji respiratorem nie podaje się leków - zazwyczaj 5  6 zabiegów
p/cholinoesterazowych
co przywraca wrażliwość płytki nerwowo  mięsniowej na te leki
" immunoglobulina G :
- intubacja i leczenie respiratorem nawet do 3 tygodni
(bez tracheostomii)
- 400 mg/kg/d przez 5  6 dni
" glikokortykosteroidy :
" antybiotyki :
- najpierw metyloprednizon, a potem kontynuacja
- w razie potrzeby
prednizonem przez
dłuższy czas
- metyloprednizon :
w serii wlewów i.v. zwykle 20  30
mg/kg/dz. przez 5  6
kolejnych dni, lub co 2 dzień
np. Solumedrol
- potem kontynuacja prednizonem p.o.
2