1

Otępienia

Choroba Alzheimera

Otępienia (10% populacji po 65 rż), w Polsce

choruje około 400 000 osób

choroba Alzheimera - 40%

choroba Alzheimera + otępienia
naczyniopochodne – 25%

otępienia naczyniopochodne – 10%

– otępienie czołowo-skroniowe (FTD)
– otępienie z ciałami Lewyego (DLB)

20%

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera to otępienie

pierwotnie zwyrodnieniowe mózgu,
które charakteryzuje się obecnością 2
wykładników morfologicznych tj.

złogów amyloidu Aβ
(zlokalizowanych pozakomórkowo)

zwyrodnienia neurofibrylarnego (ang.
neurofibrillary tangles, NFT)

Czynniki ryzyka wystąpienia choroby
Alzheimera:

•wiek

•płeć (K>M ?)

1. 85% przypadki sporadyczne

2. 15% przypadki rodzinne

(ang. Familial Alzheimer’s disease,FAD)

Choroba Alzheimera

Łagodne zaburzenia poznawcze
(ang. Mild cognition impairment, MCI)

izolowane zaburzenia pamięci (potwierdzone badaniem
neuropsychologicznym)

subiektywne skargi na zaburzenia pamięci przy nieobecności
deficytu w innych strefach poznawczych (orientacji, gnozji,
praksji),

codzienne funkcjonowanie prawidłowe,

obecne zaburzenia poznawcze, ale nie spełniają kryteriów
otępienia – 2 – 3 faza w skali GDS

Skala GDS /ang. Global Dementia Scale/

1. Bez zaburzeń poznawczych

Bez subiektywnych skarg na osłabienie
(upośledzenie) pamięci, bez zaburzeń
pamięci podczas badania klinicznego

2

2. Bardzo łagodne zaburzenia poznawcze

•Subiektywne skargi na zaburzenia
pamięci, najczęściej w następujących
obszarach:

–zapominanie, gdzie umieściło się
dobrze znane rzeczy

–zapominanie nazw dobrze znanych

Skala GDS /global dementia scale/

Bez obiektywnych zaburzeń pamięci w
badaniu klinicznym

Bez obiektywnie potwierdzonych
trudności w pracy i w kontaktach
społecznych

Niepokój chorego proporcjonalny do
prezentowanych zaburzeń

Łagodne zaburzenia poznawcze
Objawy dotyczą więcej niż jednego z

poniższych:

– Chory gubi się podróżując do nieznanych sobie

miejsc

– Współpracownicy obserwują problemy z

wypełnieniem obowiązków

– Rodzina zauważa problemy z przypominaniem

sobie nazwisk i słów

– Chory zapamiętuje stosunkowo mało informacji

z przeczytanego tekstu

– Trudność w zapamiętywaniu nazwisk

nowopoznanych osób

Choroba Alzheimera – objawy

kliniczne

zaburzenia poznawcze

zaburzenia pozapoznawcze

– zaburzenia zachowania

bezcelowe chodzenie
błądzenie
wykonywanie ciągle tych samych

ruchów

słowna, rzadziej fizyczna agresja

– zaburzenia nastroju

– zaburzenia psychotyczne

urojenia – 13 - 75% to urojenia trucia,

zazdrości, porzucenia, oddania do domu
opieki

zespół Capgrasa – postrzeganie opiekuna

jako uzurpatora

halucynacje wzrokowe, rzadziej słowne

zespół Charlesa-Bonneta – złożone

kolorowe obrazy ludzi i zwierząt, chory
ma świadomość ich nierealności

objaw lustra , objaw telewizora

–zaburzenia snu – odwrócenie rytmu
dnia i nocy

–zaburzenia nastroju

–zaburzenia łaknienia

3

Choroba Alzheimera – objawy

kliniczne

odchylenia w badaniu neurologicznym

– objawy deliberacyjne

objaw dłoniowo-bródkowy
objaw chwytny
objaw ssania
objaw pyszczkowy

upadki

Choroba Alzheimera – objawy

kliniczne

zaburzenia językowe

– okres ubożenia mowy (dysnomia)
– upośledzenie rozumienia mowy
– faza zaburzeń płynności mowy
– faza zaburzeń powtarzania
– zanik mowy

objawy zesp. parkinsonowskiego (12-
15%), zwykle bez drżeń

Choroba Alzheimera – objawy

kliniczne

napady padaczkowe (10%)

mioklonie

zaburzenia połykania

zaburzenia zwieraczy

– wynik zapominania i zaburzeń

orientacji

– wynik ograniczeń ruchowych
– wynik uszkodzenia OUN

Choroba Alzheimera

Pewne rozpoznanie choroby Alzheimera

stawia się na podstawie

badania neuropatologicznego.

Badania przesiewowe:

MMSE

test zegara

Choroba Alzheimera - diagnostyka

badanie neurologiczne

badanie neuropsychologiczne

badanie psychiatryczne

badania laboratoryjne: morfologia
krwi, homocysteina, kwas foliowy, wit.
B

12

, TSH, bad. ogólne moczu

ekg

usg tt. szyjnych i kręgowych

Choroba Alzheimera - diagnostyka

KT – róznicowanie z guzem,
krwiakiem, zawałem mózgu

MRI – ocena hipokampa, jądra
migdałowatego, zakrętu
parahipokampalnego

SPECT – zaburzenia przepływu krwi

PET – zaburzenia przemiany glukozy

4

Choroba Alzheimera –

leczenie

inhibitory cholinesterazy

riwastygmina

galantamina

donepezil

Otępienie z ciałami Lewy’ego

Otępienia czołowo-skroniowe

Choroba Picka

Otępienie naczyniopochodne

Epidemiologia -DLB

W Polsce opisana po raz pierwszy w 1997r

Należy do α- synukleinopatii

Charakteryzuje się obecnością śródneuronalnych
wtrętów /ciał Lewy’ego/ zbudowanych z α-
synuklieny

Kryteria rozpoznania /McKeitha/

Postępujące zaburzenia poznawcze, które
istotnie zaburzają prawidłowe funkcjonowanie
społeczne i zawodowe.

Zaburzenia pamięci pojawiają się wraz z
rozwojem choroby.

Wyraźnie widoczny deficyt w badaniu uwagi,
funkcji czołowo-podkorowych i wzrokowo-
przestrzennych.

Prawdopodobne DLB gdy występują 2 z
poniższych objawów,

jeżeli występuje 1 to możliwe DLB:

1. Falujący przebieg zaburzeń procesów

poznawczych z wyraźną zmiennością
uwagi i czuwania

2. Powtarzające się omamy wzrokowe,

wyraźne i szczegółowe

3. Objawy zespołu parkinsonowskiego

Objawy wspomagające rozpoznanie to:

1. powtarzające się upadki
2. omdlenia
3. przemijające zaburzenia świadomości
4. nadwrażliwość na neuroleptyki
5. usystematyzowane urojenia
6. inne omamy

Dla DLB nie są charakterystyczne :

1. udar mózgu
2. obecność choroby somatycznej lub mózgu o

podobnym obrazie klinicznym

5

Rozpoznanie

Wywiad

Kryteria McKeitha

Wykluczenie choroby Alzheimera

Wykluczenie otępienia czołowo-skroniowego

Otępienie czołowo- skroniowe

/ang. Fronto-temporal dementia, FTD/

10-20% chorych z otępieniem w wieku
przedstarczym

Początek około 50 rż

W 50% wywiad rodzinny w kierunku otępienia
dodatni

Przebiega łagodniej niż AD

Pierwszoplanową rolę w obrazie klinicznym
odgrywają:

– Zaburzenia zachowania
– Zaburzenia osobowości

Kryteria Lund- Manchester modo

Near’ego

Zaburzenia zachowania:

– Podostry początek i powolny postęp
– Brak higieny i dbałości o wygląd
– Brak taktu społecznego, wykroczenia
– Nieskrępowane zachowania seksualne
– Sztywność umysłowa
– Hiperoralność
– Stereotypie /błądzenie, manieryzmy tj. klaskanie,

śpiewanie, tańczenie, gromadzenie zapasów/

– Zachowania utylizacyjne /nieskrępowana

eksploracja przedmiotów w otoczeniu/

– Brak koncentracji, impulsywność, brak

wytrwałości

– Brak wglądu w sytuację

Zaburzenia afektywne:

– Depresja, lęk, sentymentalność, myśli samobójcze,

urojenia

– Hipochondria, dziwaczne zajęcia
– Brak empatii i sympatii, apatia
– amimia

Zaburzenia mowy:

– Postępująca redukcja mowy

/brak spontaniczności i ekonomia wypowiedzi/

– Stereotypowość mowy

/powtarzanie ograniczonego repertuaru słów, fraz

lub tematów/

– Echolalia i perseweracje
– Mutyzm /późno/

Orientacja przestrzenna i czasowa
zachowana

Objawy fizykalne:

– Objawy deliberacyjne- wcześnie
– Zaburzenie zwieraczy- wcześnie
– Późna akineza, sztywność i drżenie
– Niskie i labilne ciśnienie krwi

6

Badania laboratoryjne:

– Prawidłowy zapis eeg
– Badania obrazowe: zmiany w okolicach

czołowych, skroniowych lub oba

– Badanie neuropsychologiczne /zaburzenia

„czołowe” przy braku zaburzeń pamięci,
afazji i zaburzeń przestrzennych/

Obraz kliniczny

Zespół czołowy:

– odhamowanie
– pozbawienie dystansu
– brak krytycyzmu
– wesołkowatość
– depresja

Objawy urojeniowe

Chorzy są bardziej roztargnieni niż
amnestyczni

Hiperoralizm:

– poznają wszystko za pomocą ust
– jedzą rzeczy niejadalne
– zjadają słodycze w bardzo dużych ilościach

Odhamowanie seksualne

Nieadekwatni w życiu społecznym

Spłycenie emocjonalne

Konkretyzacja myślenia

Lewy- afazja

Prawy-

zab.

zachowania, sztywność,

konkretyzacja myślenia, nadwrażliwość
wzrokowa

Wariant
skroniowy
FTD

Zachowania rytualne, stereotypie

Wariant 3

Otępienie, apatia, wycofywanie się

Wariant 2

Odhamowanie, zaburzenia uwagi,
nadaktywność

Wariant 1

Choroba Picka

Opisana w 1892 roku

Rzadko, 1-7% otępień o początku przed 65 rż

Początek między 40-80rż

Czas trwania choroby 2-17 lat

K>M

Objawami osiowymi są:

1. Postępująca afazja
2. Zaburzenia osobowości

Objawy kliniczne choroby Picka

Zespół Kluvera- Bucy’ego:

– Hiperseksualność
– Hiperoralność
– Żarłoczność
– Hipermetamorfoza

/np. Zbieranie zbędnych przedmiotów z podłogi/

– Agnozja słuchowa i wzrokowa

Zaburzenia osobowości

Zachowania aspołeczne

Zaburzenia uczenia się

7

Pierwotna postępująca afazja

/ang. Primary progressive non- fluent aphasia/

Choroba zwyrodnieniowa mózgu

Charakteryzuje się spadkiem płynności mowy,
prowadzącym do całkowitego mutyzmu przy
relatywnie zachowanych pozostałych
funkcjach intelektualnych

Kryteria PPA

Obecność afazji z zaburzoną płynnością mowy

Przynajmniej jeden z niżej wymienionych
objawów:

– Agramatyzmy

– Anomie

– Parafazje fonemiczne :

Nieprawidłowe użycie fonemów (cat/gat)
Zamiany fonemów (animal/aminal)

Dodatkowe kryteria:

– Jąkanie

– Apraksja oralna

– Zaburzenia powtarzania

– Aleksja

– Agrafia

Chorzy mają problem z nazywaniem przedmiotów
(dysnomia lub anomia), ale rozumieją znaczenie
słów.

Otępienie semantyczne

Choroba zwyrodnieniowa z kręgu otępień
czołowo-skroniowych w obrazie której
dominuje afazja z zachowaniem płynności
mowy przy prawie całkowitej utracie
zdolności rozumienia słów oraz
rozpoznawania twarzy i przedmiotów

Rozumienie jest zachowane na poziomie
składni np.

– Chory odpowie na pytanie:

„jeżeli tygrys zjadł lwa, to które zwierze jest zjedzone?”

– Chory nie odpowie na pytanie:

„czy kot jest większy od myszy?”

„mowa pusta semantycznie”

pamięć długo zachowana, długo samodzielni

parafazje semantyczne:

– stosowanie słów o bardzo ogólnym znaczeniu

(„zwierzę” zamiast „pies”)

– zamiana słów o podobnej kategorii znaczeń („koń”

zamiast „pies”- kategoria „ssaki”)

8

Powtarzanie, głośne czytanie bez zrozumienia,
pisanie pod dyktando długo zachowane

Dodatkowe objawy:

– Ciągłe mówienie

– Brak parafazji fonemicznych

– Zachowana zdolność liczenia

Zaburzenia zachowania:

– egocentryzm

– „sztywność”

– rutyna postępowania

– stereotypie, rytuały, kompulsje

– nadwrażliwość na bodźce czuciowe

– brak poczucia niebezpieczeństwa

– preferencja słodkich potraw

Otępienie naczyniopochodne

/vascular dementia, VD/

10-50% otępień

Czas przeżycia krótszy niż u chorych AD

Rozwija się u 25% chorych po udarze mózgu

Etiopatologia

1. Mnogie zawały korowe na tle zmian miażdżycowych
2. Zawały zatokowe w strukturach podkorowych + rozlane

zmiany w istocie białej

3. Pojedyncze ogniska zawałowe w zakresie struktur

ważnych poznawczo

4. Pojedyncze lub mnogie krwotoki śródmózgowe
5. Hipoperfuzja mózgu (malformacje naczyniowe,

zatrzymanie krążenia, zaburzenia rytmu serca, spadek
ciśnienia tętniczego krwi)

Mechanizmy rozwoju otępienia VD

Kumulacja deficytów ogniskowych

Przerwanie dróg łączących jądra podstawne z
kora czołową

Przerwanie dróg w istocie białej łączących
ośrodki korowe

Podział VD

otępienie wielozawałowe z dominującymi
objawami korowymi i podkorowymi

Podkorowy zespół otępienny

9

Otępienie wielozawałowe

Szczególnie częste:

– Ogniska obustronne
– Ognisko we wzgórzu
– Zaburzenia w zakresie tętnicy przedniej mózgu

Przebieg:

– Nagle
– Skokowo
– Zmienne nasilenie

Obraz kliniczny otępienia

wielozawałowego

Zaburzenia pamięci

Różne zestawienia niżej wymienionych
objawów:

– Afazja

– Apraksja

– Agnozja

– Upośledzenie funkcji wzrokowo- przestrzennych

– Upośledzenie funkcji konstrukcyjnych

Podkorowy zespół otępienny

Powolne i stopniowe narastanie zaburzeń
funkcji poznawczych

Początkowo przemijające zaburzenia chodu
/apraksja- ataksja/

Zaburzenia równowagi

Objawy pozapiramidowe

Zespół rzekomoopuszkowy /dyzartria,
dysfagia/

Nietrzymanie moczu

Przypominanie bardziej upośledzone niż
rozpoznawanie

Najbardziej upośledzone funkcje umysłowe i
wykonawcze

Upośledzenie formułowania celu /planowania,
organizowania, myślenia abstrakcyjnego/

Zaburzenia osobowości

Chwiejność emocjonalna

Apatia

Spowolnienie psychoruchowe

depresja