94
Otorynolaryngologia 2010, 9(2): 94-97
Rak wrzecionowatokomórkowy krtani – opis przypadku
Spindle cell carcinoma of the larynx – case report
Jarosław Płończak
1/
, Bożena Kowalska
2/
, Kazimierz Jaśkiewicz
3/
, Jacek Kowalski
4/
,
Ewa Iżycka‑Świeszewska
3/
1/
Oddział Otolaryngologii Szpitala Specjalistycznego św. Wojciecha w Gdańsku
2/
Klinika Chorób Uszu, Nosa, Gardła i Krtani Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
3/
Zakład Patomorfologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
4/
Zakład Patomorfologii Szpitala Specjalistycznego św. Wojciecha w Gdańsku
Rak wrzecionowatokomórkowy krtani jest nowotworem
rzadkim. W piśmiennictwie polskim nie znaleziono opisu przy‑
padku takiego guza krtani, a w światowym są tylko pojedyncze
wzmianki na temat tego nowotworu o umiejscowieniu krtanio‑
wym. Autorzy opisali 81‑letniego mężczyznę z rakiem wrze‑
cionowatokomórkowym krtani. Chorego leczono operacyjnie
– wykonano laryngektomię całkowitą. W ciągu 17‑miesięcznej
obserwacji nie stwierdzono wznowy procesu nowotworowego.
Autorzy podkreślają przydatność badań immunohistochemicz‑
nych w postawieniu właściwego rozpoznania.
Słowa kluczowe: nowotwory złośliwe krtani, rak
wrzecionowatokomórkowy, badania immunohistochemiczne
Spindle cell carcinoma of the larynx is a tumor of rare histological
structure. There are no case reports of such tumor in Polish
literature. In world literature only a few cases are mentioned.
The authors described the case of an 81‑year‑old man with
spindle cell carcinoma of the larynx. The patient was treated
operatively – total laryngectomy was performed. During
a 17‑month follow‑up no recurrence of the carcinomatous
process was observed. The authors emphasize the need to use
diversified immunohistochemical methods in tumor accurate
diagnosis.
Key words: malignant tumors of the larynx, spindle cell
carcinoma, immunohistochemistry
Adres do korespondencji / Address for correspondence
lek. med. Jarosław Płończak
Oddział Otolaryngologii Szpital Specjalistyczny im. Św. Wojciecha
ul. Jana Pawła II 50, 80‑462 Gdańsk
tel. 58 768 45 19; fax: 58 556 38 70
e‑mail: jaroslaw.plonczak@wp.pl
© Otorynolaryngologia 2010, 9(2): 94-97
www.mediton.pl/orl
WSTĘP
DefinicjaWHOokreślarakawrzecionowatoko-
mórkowego(spindle cell carcinoma–SpCC,sarco-
matoid carcinoma, carcinosarcoma collision tumor,
pseudosarcoma)jakodwuskładnikowyguzzłożony
zkomórekrakapłaskonabłonkowego(in situi/lub
inwazyjnego) i komórek złośliwego komponentu
wrzecionowatokomórkowego mającego wygląd
mezenchymalny,alepochodzenienabłonkowe[1].
Guzotejbudowiewystępujewkrtanirzadko
idotyczygłówniegłośni;rzadziejnadgłośnibądź
podgłośni.Objawysątypowedlanowotworutego
narządu:chrypka,zaburzeniapołykania,różnorod-
nedolegliwościzestronygardła,dusznośćoróżnym
nasileniu.Makroskopowonowotwórprzyjmujenaj-
częściejpostaćegzofitycznegoguzaopolipowatym
kształcie,różnychrozmiarówigładkiejpowierzchni.
Tylkownielicznychprzypadkachstwierdzasięna-
ciekaniestrukturgłębokichkrtani.SpCCwystępuje
najczęściej w 7 dekadzie życia, dziesięciokrotnie
częściejumężczyznniżukobiet[1].Czynnikiryzy-
karozwojutegonowotworuwkrtanisątakiesame
jakwrakupłaskonabłonkowym:palenietytoniu,
nadużywaniealkoholu,atakżeprzebytaradiotera-
pia.
Rozpoznanienowotworuwymagazawszebada-
niaimmunohistochemicznegoróżnicującegotkankę
nabłonkową i mezenchymalną [2]. Przerzuty do
regionalnychwęzłówchłonnychwystępująwoko-
ło25%[1,3].Opinienatematrokowaniawtych
guzachniesąwpełniustalone[3-6].
95
Płończak J i wsp. Rak wrzecionowatokomórkowy krtani – opis przypadku
światło.Zmianadochodziwczęścidolnejitylnej
dochrząstkipierścieniowatej,akugórzeszerzysię
wtkankachmiękkichdogórnejgranicynagłośni.
Zmianachorobowazamykaprawąkieszonkękrta-
niową i zachyłek gruszkowaty (ryc. 2). TK klatki
piersiowejbezzmian.
Wykonanomikrolaryngoskopiępobierajączguza
krtaniwycinkidobadaniahistopatologicznego.Wynik
(nr338055):rakwrzecionowatokomórkowy(spindle
cell carcinoma, sarcomatoid carcinoma) (Zakład Pa-
tomorfologii Szpitala Specjalistycznego wGdańsku,
drmed.L.Pikiel,lek.med.J.Kowalski)(ryc.3).Chorego
przekazano do Kliniki Otolaryngologii Gdańskiego
UniwersytetuMedycznegocelemleczenia.
Wykonanolaryngektomięcałkowitą.Wusunię-
tejkrtanistwierdzononacieknowotworowylewej
nalewkiobejmującywyrostekgłosowyiokolicęmię-
dzynalewkową, przechodzący ku prawej nalewce,
nawisającydopogłośni.Badaniehistopatologiczne
OPIS PRZYPADKU
Chory FF, lat 81 (nr hist. chor. 18057/1088),
rolnik,przyjętydoOddziałuOtolaryngologicznego
Szpitala Specjalistycznego w Gdańsku z powodu
guzakrtani.Wwywiadziechrypkaodkilkumie-
sięcy, od 2 miesięcy ból gardła przy połykaniu
orazlewostronnaotalgia.Papierosypaliod20r.ż.,
alkohol spożywa okazyjnie. W rodzinie choroba
nowotworowa(siostrachorujenabiałaczkę).
Wlaryngoskopiipośredniejstwierdzonoegzo-
fitycznyguzobejmującyprawąpołowękrtani(fałd
rzekomy, kieszonkę krtaniową oraz fałd głoso-
wy).Ruchomośćkrtaniobustronnieprawidłowa.
Wlaryngostroboskopiiwykazanoobecnośćruchów
fonacyjnychfałdówgłosowych(ryc.1).
Badaniadodatkowe:TKkrtaniwykazaławob-
rębiekrtanipostronieprawejnawysokościgłośni
patologicznązmianęwielkości1x1,6cm,wpukla-
jącąsiędoświatłagłośniiznaczniezwężającąjej
Ryc.1.Obrazkrtaniwlaryngostroboskopiilupowej
Ryc.2.Badanietomografiikomputerowejkrtani
96
Otorynolaryngologia 2010, 9(2): 94-97
nacieku(nr976272):carcinoma planoepitheliale male
differentiatum fusocellulare exulceratum laryngis(spin-
dle cell carcinoma of the larynx,WHO,2005)(Zakład
PatomorfologiiGUMed,prof.drhab.med.K.Jaśkie-
wicz,drmed.E.Iżycka-Świeszewska)(ryc.4).
Wczesny okres pooperacyjny bez powikłań.
W5dobiepojawiłasięprzetokagardłowa,którą
zaszyto.Po15-dniowympobyciewKlinicechorego
wypisanododomu.17-miesięcznaobserwacjanie
wykazaławznowyprocesunowotworowego.
OMÓWIENIE
SpCCnależydorzadkichnowotworówkrtani.
Wpolskim piśmiennictwie nie znaleziono opisu
raka wrzecionowatokomórkowego krtani [7].
Wdostępnympiśmiennictwieświatowymangloję-
zycznymznalezionojedyniepojedynczeprzypadki
nowotworu krtani o tej budowie histologicznej
[3-5]. Pierwszy opis SpCC krtani opublikował
w1933r. Figa [8]. Największy materiał wrzecio-
nowatokomórkowych raków krtani przedstawił
Ryc.3.Mikrofotografieguza
A. Powierzchniowynabłonekjestowrzodziały,zmienionymartwiczopokrytywłóknikiem.KomórkiSpCCmają
wrzecionowatykształtiznajdująsięwśluzowatympodścielisku(HE;100x).
B. Nielicznepolimorficznekomórkiwrzecionowate.Ichjądrasąnadbarwliwe,zawierająwodniczki.Atypiako-
mórkowajestbardzowyraźna(HE;400x).
C. Patologicznafigurapodziałuwidocznawkomórceguza(HE;400x).
D. KomórkiSpCCintensywniewybarwiająsięnaobecnośćcytokeratyn(klonAE1/AE3cytokeratyn;200x).
E. Immunoreaktywnośćdlaaktynymięśnigładkichwkomórkachguza,atakżewpericytachpodścieliskowych
kapilar(aktynamięśnigładkich;200x).
F. WynikbadaniaimmunohistochemicznegonaobecnośćbiałkaS-100wkomórkachnowotworowychjestdodatni
(białkoS-100;200x).
G. KomórkiguzaniezawierająbiałkaCD34,któreobecnejestwśródbłonkupodścieliskowychnaczyńkrwionoś-
nych(wewnętrznakontrola)(białkoCD34;200x).
H. Silnezabarwieniebłękitemalcjanukwaśnychśluzówwpodścielisku(błękitalcjanu/PAS;400x).
Ryc.4.Badanieimmunohistochemiczneguza
A. SMA–ekspresja;100x
B. Vimentin–ekspresjawimentyny;200x
C. Barwieniehematoksylinąieozyną(HE);40x
97
Płończak J i wsp. Rak wrzecionowatokomórkowy krtani – opis przypadku
w2002 r. Thompson iwsp. [3]. Analizie poddali
oni187przypadkówSpCCkrtanizebranychwbazie
guzówgłowyiszyiWojskowegoInstytutuPatologii
wWaszyngtonie.Wszyscychorzybylileczeniope-
racyjniezczegobliskopołowamiałauzupełniające
napromienianie.Lewisiwsp.zMayoCliniczade-
monstrowali26przypadkówSpCCkrtani[4].
W materiale Katedry i Kliniki Chorób Uszu,
Nosa,GardłaiKrtaniGUMedobejmującym1080
chorychleczonychwlatach1995-2008zpowodu
rakakrtaniniestwierdzonoużadnegochoregojego
wrzecionowatokomórkowejpostaci.
Rakwrzecionowatokomórkowykrtaniprzyjmu-
jenajczęściejpostaćpolipowatego,egzofitycznego
guzaogładkichścianach,wychodzącegoztkanek
głośni. Podobny obraz makroskopowy obserwo-
waliśmy u naszego chorego. Objawy są typowe
dlanowotworówtegonarząduchrypka,dysfagia,
duszność.Czynnikiryzykarozwojutejpostaciraka
topaleniepapierosówinadużywaniealkoholu.
OrozpoznaniuSpCCdecydujebadanieimmuno-
histochemiczneróżnicującerakawrzecionowatoko-
mórkowegoodzapalnegoguzamiofibroblastyczne-
go.Wmikroskopieświetlnymobydwanowotwory
wyglądają podobnie. Volker i wsp. przedstawili
dwaprzypadkiguzówkrtanioidentycznej,wmi-
kroskopieświetlnym,budowiehistopatologicznej,
wktórychdopierodiagnostykaimmunohistoche-
miczna i rozróżnienie markerów nabłonkowych
imezenchymalnych pozwoliły na postawienie
właściwego rozpoznania (rak wrzecionowatoko-
mórkowy i zapalny guz miofobroblastyczny) [2].
NajczulszymimarkeraminabłonkowymiSpCCsą
cytokeratyny (klon AE1/AE3), choć ich ekspresja
możebyćobecnatylkow40-85%komórekwrze-
cionowatych,oraznabłonkowyantygenbłonowy.
Markerem mezenchymalnym zawsze wybar-
wiającymkomórkiguzajestwimentyna;inneztej
grupyulegająekspresjiwróżnymodsetku(aktyna
mięśni gładkich, aktyna mięśniowo specyficzna,
białkoS-100,desmina).Unaszegochoregowidocz-
nabyłaowrzodziałapowierzchniabłonyśluzowej
krtaninacieczonaprzezrakapłaskonabłonkowego
zobecnymi wrzecionowatymi komórkami, które
dość luźno leżą w obrzękłym, śluzowatym pod-
ścielisku (Alcjan+). Komórki te są polimorficzne,
zdużymi, nadbarwliwymi jądrami, w których
obecnesąwodniczki.Wbadaniuimmunohistoche-
micznymwykazanownichekspresjęcytokeratyn
(klonAE1/AE3),białkaS-100orazaktynymięśni
gładkich,natomiastniewykrytobiałkaCD34.
SpCC należy do nowotworów o dużej złośli-
wości.Maniiwsp.opisali65-letniąchorązSpCC
krtani, u której w 5 miesięcy po laryngektomii
całkowitejipooperacyjnejradioterapiistwierdzo-
noprzerzutydooczodołu.Wbadaniusekcyjnym
znalezionoponadtoprzerzutywpłucach,wątrobie
isercu,przybrakuwznowymiejscowej[5].Hardis-
soniwsp.przedstawili65-letniegochoregozSpCC
krtani,uktóregowrokpoleczeniu(laryngektomia
całkowitazoperacjąwęzłowąnaszyi)wbadaniu
sekcyjnymznalezionoprzerzutywmózguitkance
podskórnej powłok brzusznych [6]. W naszym
przypadku w ciągu 17 miesięcy po operacji nie
zaobserwowanowznowynowotworowej.
Rak wrzecionowatokomórkowy krtani jest
nowotworem rzadkim. Postawienie właściwego
rozpoznaniazawszewinnoopieraćsięnabadaniu
histopatologicznymzużyciemróżnicowychmetod
immunohistochemicznych. Ze względu na nie-
przewidywalność przebiegu pooperacyjnego tego
nowotworuchorzywymagająwnikliwych,poope-
racyjnychbadańkontrolnych.
1. BarnesL,EvensonJW,ReichartP,SindranskyD.Pathology
andgeneticsofheadandnecktumors.WHOClassification
ofTumours.Vol.9,WorldHealthOrganization;2007.
2. Volker HU, Scheiich M, Hooller S, Strobel P, Hagen R,
Muller-HermelinkHK.Differentialdiagnosisoflaryngeal
spindlecellcarcinomaandinflammatorytumor–report
oftwocasescarcinomaandinflammatorymyofibroblastic
tumor–reportoftwocaseswithsimilarmorphology.Diag
Pathol2007;1-7.
3. ThompsonL,WienekeJ,MarkuM,HeffnerD.Spindlecell
(sarcomatoid)carcinomasofthelarynx.Aclinicopathologic
studyof187cases.AmJSurgPathol2002;26:153-70.
4. LewisJE,OlsenKD,SeboTJ.Spindlecellcarcinomaof
thelarynx:reviewof26casesincludingDNAcontentand
immunohistochemistry.HumPathol1997;28:664-73.
Piśmiennictwo
5. ManiN,LoweD,PopeL,El-DalyH.Anunusualcaseof
laryngealspindlecellcarcinomametastasingtotheorbit
andheart.JLaryngolOtol2007;9:121-5.
6. HardissonD,DeDiegoJ,PrimM.Sarcomatoidcarcinoma
of the pyriform sinus with brain and subcutaneous
metastases: An unusual metastatic spread pattern. Eur
ArchOtorhinolaryngol2000;8:445-8.
7. BieńS,KamińskiB,ŻyłkaS,MieżykR,PiastaZ.Evolution
oftheepidemiologyandclinicalcharacteristicsoflarynx
andhypopharynxinPolandfrom1991to2001.EurArch
Otorhinolaryngol2008;265(supl1):39-46.
8. FigaFA.Sarcomaofthelarynx.ArchOtolaryngol1933;
18:21-33.