plik

Otorynolaryngologia 2010, 9(2): 94-97

Rak wrzecionowatokomórkowy krtani – opis przypadku

Spindle cell carcinoma of the larynx – case report

Jarosław Płończak

, Bożena Kowalska

, Kazimierz Jaśkiewicz

, Jacek Kowalski

Ewa Iżycka‑Świeszewska

Oddział Otolaryngologii Szpitala Specjalistycznego św. Wojciecha w Gdańsku

Klinika Chorób Uszu, Nosa, Gardła i Krtani Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

Zakład Patomorfologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

Zakład Patomorfologii Szpitala Specjalistycznego św. Wojciecha w Gdańsku

Rak wrzecionowatokomórkowy krtani jest nowotworem

rzadkim. W piśmiennictwie polskim nie znaleziono opisu przy‑

padku takiego guza krtani, a w światowym są tylko pojedyncze

wzmianki na temat tego nowotworu o umiejscowieniu krtanio‑

wym. Autorzy opisali 81‑letniego mężczyznę z rakiem wrze‑

cionowatokomórkowym krtani. Chorego leczono operacyjnie

– wykonano laryngektomię całkowitą. W ciągu 17‑miesięcznej

obserwacji nie stwierdzono wznowy procesu nowotworowego.

Autorzy podkreślają przydatność badań immunohistochemicz‑

nych w postawieniu właściwego rozpoznania.

Słowa kluczowe: nowotwory złośliwe krtani, rak

wrzecionowatokomórkowy, badania immunohistochemiczne

Spindle cell carcinoma of the larynx is a tumor of rare histological

structure. There are no case reports of such tumor in Polish

literature. In world literature only a few cases are mentioned.

The authors described the case of an 81‑year‑old man with

spindle cell carcinoma of the larynx. The patient was treated

operatively – total laryngectomy was performed. During

a 17‑month follow‑up no recurrence of the carcinomatous

process was observed. The authors emphasize the need to use

diversified immunohistochemical methods in tumor accurate

diagnosis.

Key words: malignant tumors of the larynx, spindle cell

carcinoma, immunohistochemistry

Adres do korespondencji / Address for correspondence
lek. med. Jarosław Płończak

Oddział Otolaryngologii Szpital Specjalistyczny im. Św. Wojciecha

ul. Jana Pawła II 50, 80‑462 Gdańsk

tel. 58 768 45 19; fax: 58 556 38 70

e‑mail: jaroslaw.plonczak@wp.pl

© Otorynolaryngologia 2010, 9(2): 94-97
www.mediton.pl/orl

WSTĘP

DefinicjaWHOokreślarakawrzecionowatoko-

mórkowego(spindle cell carcinoma–SpCC,sarco-

matoid carcinoma, carcinosarcoma collision tumor,

pseudosarcoma)jakodwuskładnikowyguzzłożony

zkomórekrakapłaskonabłonkowego(in situi/lub

inwazyjnego) i komórek złośliwego komponentu

wrzecionowatokomórkowego mającego wygląd

mezenchymalny,alepochodzenienabłonkowe[1].

Guzotejbudowiewystępujewkrtanirzadko

idotyczygłówniegłośni;rzadziejnadgłośnibądź

podgłośni.Objawysątypowedlanowotworutego

narządu:chrypka,zaburzeniapołykania,różnorod-

nedolegliwościzestronygardła,dusznośćoróżnym

nasileniu.Makroskopowonowotwórprzyjmujenaj-

częściejpostaćegzofitycznegoguzaopolipowatym

kształcie,różnychrozmiarówigładkiejpowierzchni.

Tylkownielicznychprzypadkachstwierdzasięna-

ciekaniestrukturgłębokichkrtani.SpCCwystępuje

najczęściej w 7 dekadzie życia, dziesięciokrotnie

częściejumężczyznniżukobiet[1].Czynnikiryzy-

karozwojutegonowotworuwkrtanisątakiesame

jakwrakupłaskonabłonkowym:palenietytoniu,

nadużywaniealkoholu,atakżeprzebytaradiotera-

pia.

Rozpoznanienowotworuwymagazawszebada-

niaimmunohistochemicznegoróżnicującegotkankę

nabłonkową i mezenchymalną [2]. Przerzuty do

regionalnychwęzłówchłonnychwystępująwoko-

ło25%[1,3].Opinienatematrokowaniawtych

guzachniesąwpełniustalone[3-6].

Płończak J i wsp. Rak wrzecionowatokomórkowy krtani – opis przypadku

światło.Zmianadochodziwczęścidolnejitylnej

dochrząstkipierścieniowatej,akugórzeszerzysię

wtkankachmiękkichdogórnejgranicynagłośni.

Zmianachorobowazamykaprawąkieszonkękrta-

niową i zachyłek gruszkowaty (ryc. 2). TK klatki

piersiowejbezzmian.

Wykonanomikrolaryngoskopiępobierajączguza

krtaniwycinkidobadaniahistopatologicznego.Wynik

(nr338055):rakwrzecionowatokomórkowy(spindle

cell carcinoma, sarcomatoid carcinoma) (Zakład Pa-

tomorfologii Szpitala Specjalistycznego wGdańsku,

drmed.L.Pikiel,lek.med.J.Kowalski)(ryc.3).Chorego

przekazano do Kliniki Otolaryngologii Gdańskiego

UniwersytetuMedycznegocelemleczenia.

Wykonanolaryngektomięcałkowitą.Wusunię-

tejkrtanistwierdzononacieknowotworowylewej

nalewkiobejmującywyrostekgłosowyiokolicęmię-

dzynalewkową, przechodzący ku prawej nalewce,

nawisającydopogłośni.Badaniehistopatologiczne

OPIS PRZYPADKU

Chory FF, lat 81 (nr hist. chor. 18057/1088),

rolnik,przyjętydoOddziałuOtolaryngologicznego

Szpitala Specjalistycznego w Gdańsku z powodu

guzakrtani.Wwywiadziechrypkaodkilkumie-

sięcy, od 2 miesięcy ból gardła przy połykaniu

orazlewostronnaotalgia.Papierosypaliod20r.ż.,

alkohol spożywa okazyjnie. W rodzinie choroba

nowotworowa(siostrachorujenabiałaczkę).

Wlaryngoskopiipośredniejstwierdzonoegzo-

fitycznyguzobejmującyprawąpołowękrtani(fałd

rzekomy, kieszonkę krtaniową oraz fałd głoso-

wy).Ruchomośćkrtaniobustronnieprawidłowa.

Wlaryngostroboskopiiwykazanoobecnośćruchów

fonacyjnychfałdówgłosowych(ryc.1).

Badaniadodatkowe:TKkrtaniwykazaławob-

rębiekrtanipostronieprawejnawysokościgłośni

patologicznązmianęwielkości1x1,6cm,wpukla-

jącąsiędoświatłagłośniiznaczniezwężającąjej

Ryc.1.Obrazkrtaniwlaryngostroboskopiilupowej

Ryc.2.Badanietomografiikomputerowejkrtani

Otorynolaryngologia 2010, 9(2): 94-97

nacieku(nr976272):carcinoma planoepitheliale male

differentiatum fusocellulare exulceratum laryngis(spin-

dle cell carcinoma of the larynx,WHO,2005)(Zakład

PatomorfologiiGUMed,prof.drhab.med.K.Jaśkie-

wicz,drmed.E.Iżycka-Świeszewska)(ryc.4).

Wczesny okres pooperacyjny bez powikłań.

W5dobiepojawiłasięprzetokagardłowa,którą

zaszyto.Po15-dniowympobyciewKlinicechorego

wypisanododomu.17-miesięcznaobserwacjanie

wykazaławznowyprocesunowotworowego.

OMÓWIENIE

SpCCnależydorzadkichnowotworówkrtani.

Wpolskim piśmiennictwie nie znaleziono opisu

raka wrzecionowatokomórkowego krtani [7].

Wdostępnympiśmiennictwieświatowymangloję-

zycznymznalezionojedyniepojedynczeprzypadki

nowotworu krtani o tej budowie histologicznej

[3-5]. Pierwszy opis SpCC krtani opublikował

w1933r. Figa [8]. Największy materiał wrzecio-

nowatokomórkowych raków krtani przedstawił

Ryc.3.Mikrofotografieguza
A. Powierzchniowynabłonekjestowrzodziały,zmienionymartwiczopokrytywłóknikiem.KomórkiSpCCmają

wrzecionowatykształtiznajdująsięwśluzowatympodścielisku(HE;100x).

B. Nielicznepolimorficznekomórkiwrzecionowate.Ichjądrasąnadbarwliwe,zawierająwodniczki.Atypiako-

mórkowajestbardzowyraźna(HE;400x).

C. Patologicznafigurapodziałuwidocznawkomórceguza(HE;400x).

D. KomórkiSpCCintensywniewybarwiająsięnaobecnośćcytokeratyn(klonAE1/AE3cytokeratyn;200x).

E. Immunoreaktywnośćdlaaktynymięśnigładkichwkomórkachguza,atakżewpericytachpodścieliskowych

kapilar(aktynamięśnigładkich;200x).

F. WynikbadaniaimmunohistochemicznegonaobecnośćbiałkaS-100wkomórkachnowotworowychjestdodatni

(białkoS-100;200x).

G. KomórkiguzaniezawierająbiałkaCD34,któreobecnejestwśródbłonkupodścieliskowychnaczyńkrwionoś-

nych(wewnętrznakontrola)(białkoCD34;200x).

H. Silnezabarwieniebłękitemalcjanukwaśnychśluzówwpodścielisku(błękitalcjanu/PAS;400x).

Ryc.4.Badanieimmunohistochemiczneguza
A. SMA–ekspresja;100x

B. Vimentin–ekspresjawimentyny;200x

C. Barwieniehematoksylinąieozyną(HE);40x

Płończak J i wsp. Rak wrzecionowatokomórkowy krtani – opis przypadku

w2002 r. Thompson iwsp. [3]. Analizie poddali

oni187przypadkówSpCCkrtanizebranychwbazie

guzówgłowyiszyiWojskowegoInstytutuPatologii

wWaszyngtonie.Wszyscychorzybylileczeniope-

racyjniezczegobliskopołowamiałauzupełniające

napromienianie.Lewisiwsp.zMayoCliniczade-

monstrowali26przypadkówSpCCkrtani[4].

W materiale Katedry i Kliniki Chorób Uszu,

Nosa,GardłaiKrtaniGUMedobejmującym1080

chorychleczonychwlatach1995-2008zpowodu

rakakrtaniniestwierdzonoużadnegochoregojego

wrzecionowatokomórkowejpostaci.

Rakwrzecionowatokomórkowykrtaniprzyjmu-

jenajczęściejpostaćpolipowatego,egzofitycznego

guzaogładkichścianach,wychodzącegoztkanek

głośni. Podobny obraz makroskopowy obserwo-

waliśmy u naszego chorego. Objawy są typowe

dlanowotworówtegonarząduchrypka,dysfagia,

duszność.Czynnikiryzykarozwojutejpostaciraka

topaleniepapierosówinadużywaniealkoholu.

OrozpoznaniuSpCCdecydujebadanieimmuno-

histochemiczneróżnicującerakawrzecionowatoko-

mórkowegoodzapalnegoguzamiofibroblastyczne-

go.Wmikroskopieświetlnymobydwanowotwory

wyglądają podobnie. Volker i wsp. przedstawili

dwaprzypadkiguzówkrtanioidentycznej,wmi-

kroskopieświetlnym,budowiehistopatologicznej,

wktórychdopierodiagnostykaimmunohistoche-

miczna i rozróżnienie markerów nabłonkowych

imezenchymalnych pozwoliły na postawienie

właściwego rozpoznania (rak wrzecionowatoko-

mórkowy i zapalny guz miofobroblastyczny) [2].

NajczulszymimarkeraminabłonkowymiSpCCsą

cytokeratyny (klon AE1/AE3), choć ich ekspresja

możebyćobecnatylkow40-85%komórekwrze-

cionowatych,oraznabłonkowyantygenbłonowy.

Markerem mezenchymalnym zawsze wybar-

wiającymkomórkiguzajestwimentyna;inneztej

grupyulegająekspresjiwróżnymodsetku(aktyna

mięśni gładkich, aktyna mięśniowo specyficzna,

białkoS-100,desmina).Unaszegochoregowidocz-

nabyłaowrzodziałapowierzchniabłonyśluzowej

krtaninacieczonaprzezrakapłaskonabłonkowego

zobecnymi wrzecionowatymi komórkami, które

dość luźno leżą w obrzękłym, śluzowatym pod-

ścielisku (Alcjan+). Komórki te są polimorficzne,

zdużymi, nadbarwliwymi jądrami, w których

obecnesąwodniczki.Wbadaniuimmunohistoche-

micznymwykazanownichekspresjęcytokeratyn

(klonAE1/AE3),białkaS-100orazaktynymięśni

gładkich,natomiastniewykrytobiałkaCD34.

SpCC należy do nowotworów o dużej złośli-

wości.Maniiwsp.opisali65-letniąchorązSpCC

krtani, u której w 5 miesięcy po laryngektomii

całkowitejipooperacyjnejradioterapiistwierdzo-

noprzerzutydooczodołu.Wbadaniusekcyjnym

znalezionoponadtoprzerzutywpłucach,wątrobie

isercu,przybrakuwznowymiejscowej[5].Hardis-

soniwsp.przedstawili65-letniegochoregozSpCC

krtani,uktóregowrokpoleczeniu(laryngektomia

całkowitazoperacjąwęzłowąnaszyi)wbadaniu

sekcyjnymznalezionoprzerzutywmózguitkance

podskórnej powłok brzusznych [6]. W naszym

przypadku w ciągu 17 miesięcy po operacji nie

zaobserwowanowznowynowotworowej.

Rak wrzecionowatokomórkowy krtani jest

nowotworem rzadkim. Postawienie właściwego

rozpoznaniazawszewinnoopieraćsięnabadaniu

histopatologicznymzużyciemróżnicowychmetod

immunohistochemicznych. Ze względu na nie-

przewidywalność przebiegu pooperacyjnego tego

nowotworuchorzywymagająwnikliwych,poope-

racyjnychbadańkontrolnych.

1. BarnesL,EvensonJW,ReichartP,SindranskyD.Pathology

andgeneticsofheadandnecktumors.WHOClassification

ofTumours.Vol.9,WorldHealthOrganization;2007.

2. Volker HU, Scheiich M, Hooller S, Strobel P, Hagen R,

Muller-HermelinkHK.Differentialdiagnosisoflaryngeal

spindlecellcarcinomaandinflammatorytumor–report

oftwocasescarcinomaandinflammatorymyofibroblastic

tumor–reportoftwocaseswithsimilarmorphology.Diag

Pathol2007;1-7.

3. ThompsonL,WienekeJ,MarkuM,HeffnerD.Spindlecell

(sarcomatoid)carcinomasofthelarynx.Aclinicopathologic

studyof187cases.AmJSurgPathol2002;26:153-70.

4. LewisJE,OlsenKD,SeboTJ.Spindlecellcarcinomaof

thelarynx:reviewof26casesincludingDNAcontentand

immunohistochemistry.HumPathol1997;28:664-73.

Piśmiennictwo

5. ManiN,LoweD,PopeL,El-DalyH.Anunusualcaseof

laryngealspindlecellcarcinomametastasingtotheorbit

andheart.JLaryngolOtol2007;9:121-5.

6. HardissonD,DeDiegoJ,PrimM.Sarcomatoidcarcinoma

of the pyriform sinus with brain and subcutaneous

metastases: An unusual metastatic spread pattern. Eur

ArchOtorhinolaryngol2000;8:445-8.

7. BieńS,KamińskiB,ŻyłkaS,MieżykR,PiastaZ.Evolution

oftheepidemiologyandclinicalcharacteristicsoflarynx

andhypopharynxinPolandfrom1991to2001.EurArch

Otorhinolaryngol2008;265(supl1):39-46.

8. FigaFA.Sarcomaofthelarynx.ArchOtolaryngol1933;

18:21-33.