Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
Nowe przypadki SR kwalifikować można jedynie jako
postać 1) rzutowo-remisyjną (nawracająco-zwalniającą) lub
Kryteria rozpoznania
2) pierwotnie przewlekle postępującą. Postać rzutowo-re-
stwardnienia rozsianego
misyjna wymaga stwierdzenia rzutów, po których powstaje
Diagnostic criteria for multiple sclerosis
poprawa związana albo z przywróceniem prawidłowego
stanu neurologicznego lub pozostaniem niewielkich ubyt-
Andrzej Potemkowski
ków neurologicznych. Do obiektywnego opisu stanu neu-
Poradnia Neurologiczna w Szczecinie
rologicznego stosuje się wiele skal, z których najczęściej
Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, diagnostyka, kryteria
wykorzystywana jest Rozszerzona Skala Niepełnospraw-
rozpoznawania
ności (EDSS, Expanded Disability Status Scale), opraco-
Key words: multiple sclerosis, diagnostics, diagnostic criteria
wana przez Kurtzkego [2].
Rozpoznanie stwardnienia rozsianego (SR) ma bardzo
Ponieważ rozpoznanie SR łączy się najczęściej z włącze-
poważny wpływ na dalsze życie chorego. Każdy pacjent
niem leczenia, musi spełniać kategorię rozpoznania klinicz-
reaguje indywidualnie na informację o chorobie, a forma
nie pewnego. Stąd konieczność umiejętnego operowania,
przekazania diagnozy i wsparcie, jakie przy tym otrzyma,
unowocześnianymi od lat, kryteriami diagnostycznymi.
będą miały znaczący wpływ na to, jak sobie poradzi w
Historyczne znaczenie mają kryteria opracowane w
powstałej sytuacji. Chory nie powinien mieć wątpliwości
1965 roku przez Komitet Schumachera, z których jedno:
co do stopnia pewności rozpoznania i dlatego, moim zda-  brak lepszego wytłumaczenia obecności zespołu klinicz-
niem, wyjaśnienie, na podstawie jakich kryteriów doszło
nego przez doświadczonego lekarza, najlepiej neurologa ,
do rozpoznania SR, ma istotne znaczenie. W przypadku
stało się przez lata usprawiedliwieniem zbyt częstego roz-
pojawienia się pojedynczego objawu neurologicznego su- poznawania SR. Kryteria te wprowadziły dwie kategorie
gerującego obecność zespołu klinicznie izolowanego (CIS,
rozpoznania SR: klinicznie pewne (CDMS, clinical defini-
Clinically Isolated Syndrome), o prawdopodobieństwie
te multiple sclerosis) i SR klinicznie prawdopodobne
rozwoju SR, pacjent w świetle wyników badań socjopsy- (CPMS, clinical probable multiple sclerosis), eliminując
chologicznych powinien być też właściwie wprowadzo- obecność rozpoznania tak zwanego możliwego SR, co mia-
ny. W badaniach amerykańskich około 50% chorych ocze- ło być równoważne z klinicznie  wątpliwym lub  podej-
kiwało wcześniejszej informacji o rozpoznaniu, 40% uzna- rzanym stwardnieniem rozsianym.
ło, że wiadomość ta przekazana była o czasie, a tylko 14%
W 1983 roku Komitet Posera opracował na podstawie
stwierdziło, że wolałoby dowiedzieć się póz
niej. Z punktu
danych z wywiadu, stanu przedmiotowego i badań dodat-
widzenia lekarskiego, to neurolog prowadzący diagnosty- kowych kolejne kryteria rozpoznawania SR [3]. Początko-
kę, ale z uznanym doświadczeniem, powinien poinformo- wo kryteria te wykorzystywano w zasadzie tylko w bada-
wać chorego o rozpoznaniu. Również sposób przekazania
niach naukowych, ale po upowszechnieniu w diagnosty-
rozpoznania jest bardzo ważny. Chorzy oczekują podania
ce SR badań RM i PMR, zaczęły być wykorzystywane w
rozpoznania w sposób jasny ze szczególnym określeniem
codziennej pracy wielu ośrodków klinicznych. Kryteria
rokowania i poświęcenia im w tym momencie czasu. Czę- Posera obejmowały 4 kategorie rozpoznania SR:
sto odczuwają ulgę w chwili poznania rozpoznania, a doty- " kliniczne pewne SR (CDMS);
czy to zwłaszcza pacjentów diagnozowanych długo [1].
" klinicznie pewne SR poparte badaniem PMR (LSDMS);
Rozpoznawanie SR u chorych z CIS budzi szereg za- " klinicznie prawdopodobne SR (CPMS);
strzeżeń. Najważniejsze, to czy można w przypadku obec- " klinicznie prawdopodobne SR poparte badaniem PMR
ności tylko CIS, tj. tylko klinicznej manifestacji, rozpo- (LSPMS).
znać SR. Z definicji, w takim przypadku, nie rozpoznaje
W odniesieniu do tych kryteriów, a szczególnie czasu
się SR, jakkolwiek istnieje pewne ryzyko jego rozwoju w
trwania rzutu (co najmniej doba) i odstępu między rzuta-
przyszłości. W rzeczywistości w wielu ośrodkach, nawet
mi (co najmniej 1 miesiąc) początek SR na przykład z na-
bez wykonywania badań dodatkowych, tak podstawowych
padem padaczkowym, objawami Uthoffa czy fotomami
jak rezonans magnetyczny (RM), potencjały wywołane
budził klasyfikacyjne zastrzeżenia. Więcej uwag wobec
(PW) czy badania płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR)
tych kryteriów powstawało u chorych z pierwotnie postę-
ukierunkowane na stwierdzenie obecności pasm oligoklo- pującym początkiem SR, którzy mogli być włączeni do
nalnych,  duch kryteriów Schumachera powoduje, że
kategorii rozpoznania klinicznie pewnego, popartego ba-
dochodzi do postawienia rozpoznania  podejrzenie stward- daniami laboratoryjnymi (LSPMS) pod warunkiem, że
nienia rozsianego . Bardzo ważne jest więc przeprowadze- metodą kliniczną bądz
parakliniczną stwierdzono obec-
nie z największą dokładnością i w możliwie szerokim za- ność drugiego ogniska i wzrost w PMR IgG.
kresie diagnostyki różnicowej. Jeżeli nie ma możliwości
W stosunku do kryteriów Posera pojawiało się jeszcze
przeprowadzenia w fazie diagnostyki ww. badań, chorego
wiele innych zastrzeżeń. Ze względu na rozwój technik
z CIS należy skierować do ośrodka referencyjnego. W ba- badania RM powstało wiele tak zwanych rezonansowych
danicha RM wykazano bowiem, że u 50 70% chorych z
kryteriów SR.
CIS są już zmiany w czasie T2 w istocie białej mózgu, a w
Kryteria Paty ego (1988)  za rozpoznawaniem SR sil-
60 70% stwierdza się nieprawidłową syntezę IgG w PMR
nie przemawia obecność: 4 ognisk uszkodzenia istoty białej
(obecność dwóch lub więcej prążków oligoklonalnych w
(o średnicy e" 3 mm) w obszarach T2-zależnych lub
PMR bez odpowiadającym im prążkom w surowicy).
3 ognisk, z których jedno umiejscowione jest przykomoro-
www.ppn.viamedica.pl
64
Kurs 8. Choroby demielinizacyjne
wo. W prospektywnych badaniach w grupie chorych z CIS dzić rozsianie w czasie, musi być stwierdzona przynaj-
oceniono, że kryteria te wykazują dużą czułość (95%) przy mniej jedna zmiana ulegająca umocnieniu po podaniu
względnie małej swoistości (49%). Czułość oznacza stosu- kontrastu i musi być ona zlokalizowana w innym miejscu
nek liczby wyników prawdziwie dodatnich do sumy praw- niż wskazywałyby na to objawy kliniczne.
dziwie dodatnich i fałszywie ujemnych wyników, a swoistość Jeżeli w RM nie stwierdza się zmian wzmacniających
oznacza stosunek liczby wyników prawdziwie ujemnych do się, konieczne jest wykonanie kolejnego badania RM po
sumy wyników prawdziwie ujemnych i fałszywie dodatnich. 3 miesiącach. Stwierdzenie nowych zmian w obszarach
Kryteria Fazekasa (1988) za rozpoznaniem SR silnie T2-zależnych lub wzmacniających się po kontraście po-
przemawia obecność co najmniej 3 ognisk hyperintensyw- twierdza rozsianie w czasie. Jeżeli pierwszy RM jest wy-
nych w obszarach T2-zależnych, ale: 1) o średnicy więk- konany wcześniej niż przed upływem 3 miesięcy od pierw-
szej niż 6 mm, 2) lokalizacji podnamiotowej i/lub wzdłuż szych objawów klinicznych, a drugi RM po co najmniej
ciała modzelowatego, a także o jajowatym kształcie, długą 3 miesiącach od początku objawów i obecne są na nim
osią skierowane prostopadle do komór bocznych, zwłasz- zmiany wzmacniające się po kontraście, to wskazuje to na
cza gdy znajdują się one pomiędzy komorą boczną i korą rozsianie w czasie. Jeżeli nie ma takich zmian, to koniecz-
mózgowia. Badania przydatności tych kryteriów u cho- ne jest wykonanie kolejnego RM po co najmniej 3 miesią-
rych z CIS wykazały zarówno ich dużą czułość (90%), jak cach, co często nie ma jednak miejsca.
i swoistość (71%). Kryteria rozpoznawania SR McDonalda zawiera tabela
Kryteria Barkhoffa (1997)  rozpoznanie SR może 1. Według nich istnieją 3 rodzaje rozpoznania SR:
nastąpić, gdy spełnione zostaną 3 z 4 poniższych kryte- "  stwardnienie rozsiane ;
riów: obecna jest jedna zmiana ujawniająca się po kontra- "  nie-stwardnienie rozsiane ;
ście lub obecnych jest 9 zmian hiperintensywnych w ob- "  możliwe stwardnienie rozsiane , jeżeli obraz klinicz-
razach T2-zależnych, jeżeli nie ma zmian wzmacniających ny wskazuje na SR, ale nie są dotychczas spełnione
się (modyfikacja Tintore  2000), przynajmniej 1 zmia- kryteria dotyczące badań dodatkowych.
na zlokalizowana jest podkomorowo, przynajmniej 1 zmia- Kryteria te nie uwzględniają już rozpoznania SR klinicz-
na położona jest podnamiotowo, obecne są co najmniej nie pewnego czy też popartego badaniami laboratoryjnymi.
3 zmiany położone przykomorowo, o średnicy większej niż Podstawowe zalety tych kryteriów stanowią: możli-
3 mm. Jeżeli obecne są zmiany w rdzeniu kręgowym, to wość wczesnego rozpoznania, a zatem i leczenia, moż-
1 zmiana w rdzeniu równoważna jest 1 zmianie w mózgu. liwość oceny przejścia CIS w SR, poprawę diagnostyki
Kryteria Barkhoffa z modyfikacją Tintore wykazały znacz- różnicowej, a zatem obniżenie ryzyka nieprawidłowych
nie większą niż kryteria Paty ego i Fazekasa przydatność rozpoznań, jak również poprawę komfortu chorych
w ocenie rokowania przejścia CIS w klinicznie pewne SR. wskutek zmniejszenia stopnia niepewności nieprawidło-
W 2001 roku panel złożony z 16 międzynarodowych wego rozpoznania. Za podstawowe wady natomiast
uznanych autorytetów w zakresie stwardnienia rozsiane- uznano: opracowanie kryteriów na podstawie zbyt ma-
go opracował nowe zalecenia rozpoznawania SR, nazwa- łej ilości danych, znaczenie bardziej prognostyczne niż
ne kryteriami McDonalda [4]. Kryteria te, odnosząc się diagnostyczne, ograniczoną czułość, swoistość i specy-
do kryteriów rezonansowych Barkhoffa i Tintore, opisują ficzność, ograniczoną rolę RM rdzenia kręgowego, zbyt
rozsianie w przestrzeni, tj. wieloogniskowość, ale też od- małą czułość odniesioną do wieloczasowości i wielo-
noszą się do rozsiania w czasie, tj. wieloczasowości: jeże- ogniskowości oraz oparcie jedynie na klasycznym ba-
li RM wykonany jest co najmniej po 3 miesiącach od poja- daniu RM bez uwzględnienia nowych technik rezonan-
wienia się pierwszych objawów klinicznych, aby potwier- sowych.
Tabela 1. Kryteria rozpoznania SR według McDonalda
Objawy kliniczne Badania dodatkowe niezbędne do rozpoznania SR
Dwa lub więcej rzutów choroby, obiektywne Żadne
kliniczne dowody wskazujące na obecność
2 lub więcej plak
Dwa lub więcej rzutów choroby, obiektywne Rozsiane w przestrzeni lub 2 lub więcej zmian w RM i wynik badania PMR wskazujący na
dowody wskazujące na obecność 1 plaki obecność prążków oligoklonalnych lub oczekiwanie na kolejny rzut wskazują na dodat-
kowe uszkodzenie układu nerwowego
Jeden rzut choroby, obiektywne dowody Rozsiane w czasie wykazane w RM lub drugi rzut choroby
wskazujące na obecność 2 lub więcej plak
Jeden rzut choroby, obiektywne dane wskazujące Rozsiane w przestrzeni w RM lub 2 lub więcej zmian w RM i wynik PMR wskazujący
na 1 plakę (izolowane uszkodzenie OUN, na obecność prążków oligoklonalnych lub rozsiane w czasie, wykazane w RM
izolowany objaw w badaniu klinicznym)
Postępujące objawy wskazujące na SR Dodatni wynik PMR, rozsiane w przestrzeni wykazane przez:
" obecność 9 lub więcej zmian w T2 w mózgu lub 2 lub więcej zmian w rdzeniu lub
4 8 zmian w mózgu i 1 zmiana w rdzeniu lub
" nieprawidłowy zapis VEP i 4 8 zmian w T2 w mózgu lub mniej niż 4 zmiany w mózgu
i 1 zmiana w rdzeniu kręgowym lub
" rozsiane w czasie wykazane w RM lub
" stopniowa progresja w ciągu roku
www.ppn.viamedica.pl
65
Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
W ciągu kilku lat korzystania z tych kryteriów ujawni- Zmianie w porównaniu z oryginalnymi kryteriami ule-
gły też zasady rozpoznawania postaci pierwotnie prze-
ły się pewne niedoskonałości, zwłaszcza dotyczące RM.
wlekle postępującej, do rozpoznania której należy obec-
W 2005 roku zespół 14 badaczy z różnych krajów (10 ze
nie retro- lub prospektywnie stwierdzić rok postępu cho-
składu Komitetu McDonalda) opracował pod kierunkiem
roby oraz wykazać 2 z 3 poniższych kryteriów:
Polmana  rewizję kryteriów McDonalda [5]. Poprawiona
" zmiany w badaniu RM (9 zmian na T2 lub alterna-
wersja w bardziej przydatny sposób określa podstawowe
tywnie 4 i więcej zmian na T2 i nieprawidłowe WPW);
parametry rozpoznania SR, tj. wieloczasowości i wielo-
" zmiany w RM rdzenia kręgowego;
ogniskowości procesu demielinizacyjnego.
" nieprawidłowe badanie PMR (prążki oligoklonalne lub
Do stwierdzenia wieloczasowości procesu demielini-
nieprawidłowy indeks IgG).
zacyjnego w badaniu RM w zrewidowanych kryteriach
Na podstawie przedstawionych powyżej kryteriów
wystarczy:
czas diagnostyki, wcześniej długi i niepewny, poświę-
" obecność zmian wzmacniających się po gadolinie w
cany zwykle na wyczekiwanie kolejnych objawów SR,
badaniu wykonanym po 3 miesiącach od wystąpienia
obecnie jest zdecydowanie krótszy, a rozpoznanie moż-
pierwszych objawów;
na postawić jeszcze przed wystąpieniem kolejnego rzu-
" obecność nowych zmian na obrazach T2-zależnych w
tu SR.
kolejnym badaniu, jeżeli pierwsze badanie RM wykona-
no co najmniej po 30 dniach od wystąpienia objawów.
Pi śmi enni ct wo
Do stwierdzenia wieloogniskowości procesu demieli-
1. Potemkowski A. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego i inne zespoły pierw-
nizacyjnego i zmian w mózgowiu w badaniu RM w kryte- szych objawów  już stwardnienie rozsiane czy jeszcze nie (kryteria diagno-
styczne). W: Selmaj K. (red.). Stwardnienie rozsiane. Medycyna Praktycza, Kra-
riach z 2005 roku, tak jak w oryginalnych kryteriach McDo-
ków 2006.
nalda, należy wykazać zmiany, takie jak w kryteriach Bark-
2. Kurtzke J.F. Rating neurological impairment in multiple sclerosis: an expanded
hoffa i Tintore, biorąc pod uwagę fakt, że dotychczas uzna- disabillity status scale (EDSS). Neurology 1983; 33: 1444 1452.
3. Poser C.M., Paty D.W., Scheinberg L.C. i wsp. Dew diagnostic criteria for mul-
wano, że jedna zmiana w rdzeniu kręgowym odpowiada
tiple sclerosis: quidelines for research protocols. Ann. Neurol. 1983; 13: 227
jednej zmianie w mózgowiu. Obecnie uznano, że jedna  231.
4. McDonald W.I., Comspton A., Eden G. i wsp. Recommended diagnostic criteria
zmiana w rdzeniu kręgowym odpowiada jednej zmianie
for multiple sclerosis: guidelines from the international panel an the diagnosis of
podnamiotowej w mózgowiu, ale nie zmianie przykomoro-
multiple sclerosis. Ann. Neurol. 2001; 50: 121 127.
5. Polman C.H., Reingold S.C., Eden G. i wsp. Diagnostic criteria for multiple scle-
wej czy podkomorowej, jedna zmiana wzmacniająca się po
rosis: 2005 revisions to the  Mc Donald Criteria . Ann. Neurol. 2005; 58: 840
gadolinie w rdzeniu kręgowym odpowiada zmianie także
 846.
wzmacniającej się w mózgowiu i jedna zmiana wzmacnia-
jąca się po gadolinie w rdzeniu może być kwalifikowana
Adres do korespondencji: dr hab. med. Andrzej Potemkowski
Poradnia Neurologiczna
podwójnie, czyli odpowiadać zmianie wzmacniającej się
ul. Pocztowa 41a, 70 356 Szczecin
po gadolinie i zmianie podnamiotowej w mózgowiu.
e-mail: [e-mail]
www.ppn.viamedica.pl
66