Copyright © 2005 Via Medica ISSN 1734 5251
Stwardnienie rozsiane
 kryteria diagnostyczne
i naturalny przebieg choroby
Krzysztof Selmaj
Klinika i Katedra Neurologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
STRESZCZENI E
Stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex) jest najczęstszą cho- w przebiegu których w badaniu MR występują rozsiane zmiany hiper-
roba demielinizacyjnÄ… w patologii ludzkiej. ChorobÄ™ klinicznie definiu- intensywne w sekwencjach T2/PD.
je się jako występowanie nawrotowych epizodów objawów neurolo- Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, demielinizacja
gicznych, spowodowanych rozsianymi demielinizacyjnymi uszkodze-
niami ośrodkowego układu nerwowego, z czasem prowadzących do
znacznych deficytów neurologicznych. W aktualnych kryteriach dia- Wstęp
gnostycznych McDonalda zdefiniowano warunki, jakie muszą być
Stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex)
spełnione do rozpoznania SM. Według tych kryteriów wystąpienie
jest główną chorobą demielinizacyjną ośrodkowe-
nowych zmian patologicznych w badaniu rezonansu magnetycznego
go układu nerwowego (OUN) występującą u czło-
(MR, magnetic resonance) jest równoważne z kolejnym epizodem
wieka. PodstawÄ… patologicznÄ… choroby jest pierwot-
klinicznym. Oprócz najczęstszej postaci SM rozpoczynającej się od
ne uszkodzenie mieliny w OUN, ale ostatnio bar-
nawracających rzutów choroby (RR SM) występuje też postać prze-
dzo podkreśla się również rolę uszkodzenia akso-
wlekle postępująca (PP SM), w której objawy neurologiczne nara-
nalnego. Zróżnicowane objawy oraz przebieg kli-
stają w sposób ciągły. Po kilku latach trwania choroby u pacjentów
niczny sugerują, że SM obejmuje najprawdopodob-
z postacią RR SM przechodzi ona w postać wtórnie przewlekłą
niej wiele pokrewnych schorzeń występujących na
(SP SM). Objawy kliniczne SM są zróżnicowane, a ich postać klinicz-
podłożu rozsianego uszkodzenia ośrodkowego
na zależy od lokalizacji zmian patologicznych. Do najczęstszych ob-
układu nerwowego. W tej chwili nie ma jednak
jawów należą: niedowłady piramidowe, zaburzenia czucia, widzenia,
dostatecznych danych umożliwiających podział
koordynacji i zaburzenia kontroli zwieraczy. Naturalny przebieg SM
SM na podjednostki nozologiczne i chorobÄ™ defi-
obejmuje szerokie spektrum tempa rozwoju deficytu neurologiczne-
niuje siÄ™ jako jedno schorzenie (poza kilkoma wy-
go. Z jednej strony obserwuje siÄ™ przypadki o bardzo powolnym po-
raz
niej wyodrębnionymi wariantami, co przedsta-
stępie (łagodne SM), a z drugiej  przypadki postępujące bardzo
wiono poniżej). Istota SM polega na występowa-
gwałtownie. Te ostatnie często określa się mianem choroby Schilde-
niu objawów neurologicznych rozsianych w cza-
ra. Wariantem SM jest też choroba Devica, w której objawy dotyczą
sie i przestrzeni, to znaczy występowaniu objawów
uszkodzenia rdzenia i nerwów wzrokowych. W diagnostyce różnico-
neurologicznych wywołanych zmianami patolo-
wej SM należy uwzględniać wszystkie choroby z więcej niż jednym
gicznymi rozsianymi w obrębie OUN w różnych
objawem neurologicznym, występujące przewlekle lub nawrotowo,
okresach czasowych (z wyjÄ…tkiem mniej licznych
postaci choroby przebiegających postępująco). Po-
jawianie się objawów neurologicznych tradycyjnie
Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Krzysztof Selmaj
Katedra i Klinika Neurologii Uniwersytetu Medycznego określa się terminem  rzutu choroby . Stwardnie-
ul. Kopcińskiego 22, 90 153 A
ódz

nie rozsiane może przebiegać w sposób bardzo zróż-
tel.: [phone], faks: [phone]
nicowany w zakresie częstości rzutów oraz szyb-
e-mail: [e-mail]
Polski PrzeglÄ…d Neurologiczny 2005, tom 1, 3, 99 105
kości narastania niewydolności neurologicznej.
Wydawca: Wydawnictwo Via Medica
www.ppn.viamedica.pl
99
Polski PrzeglÄ…d Neurologiczny, 2005, tom 1, nr 3
Kryteria rozpoznania w sekwencji T2 lub zmiany wzmacniajÄ…cej siÄ™
W kryteriach diagnostycznych SM od zawsze
w sekwencji T1 jest obecnie interpretowane jako
uwzględniano dwa elementy  wieloogniskowość wystąpienie kolejnego rzutu choroby i umożliwia
procesu chorobowego (rozsianie w przestrzeni) oraz rozpoznanie pewnego SM. Dlatego w przypadku
jego wieloczasowe występowanie (rozsianie w cza- wystąpienia tylko jednego rzutu możliwe jest pew-
sie). Spełnienie tych dwóch warunków umożliwia ne rozpoznanie SM, jeżeli w badaniu MRI wyko-
pewne rozpoznanie SM. Ta sama zasada jest pod- nanym nie wcześniej niż 3 miesiące od pierwsze-
stawą aktualnie obowiązujących kryteriów rozpo- go rzutu wystąpi nowa zmiana w sekwencji T2 lub
znania tej choroby, tak zwanych kryteriów McDo- Gd+. W kryteriach McDonalda uwzględniono tak-
nalda [1] (tab. 1). Kryteria te są tak skonstruowa- że badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w sytu-
ne, że wiadomo, jaki warunek musi być spełniony
acjach, kiedy badanie MRI nie uwidacznia dosta-
dodatkowo w danej sytuacji klinicznej, aby rozpo- tecznego rozsiania ognisk chorobowych, to znaczy
znać SM. W przypadku wystąpienia dwóch ataków wtedy, gdy stwierdza się na przykład tylko dwa
choroby i obiektywnych objawów klinicznych
ogniska i konieczne jest wykazanie, że ogniska te
dwóch lub więcej ognisk chorobowych do rozpo- zawierają komponentę zapalną.
znania SM niepotrzebne są żadne dodatkowe wy-
niki badań, ale w przypadku dwóch ataków z do- Postacie choroby
wodem istnienia jednego ogniska w OUN koniecz- W klasyfikacji klinicznej wyróżnia się 3 główne
ny jest wynik badania rezonansu magnetycznego postacie stwardnienia rozsianego: emitujÄ…co-rzu-
(MRI, magnetic resonance imaging) świadczący tową (SM RR), wtórnie przewlekłą (SM SP) i pier-
o wieloogniskowości procesu chorobowego. wotnie przewlekłą (SM PP). Ostatnio często wy-
W przypadku jednego ataku z dowodem klinicz- różnia się dodatkową postać  rzutowo-prze-
nym na dwa lub więcej ognisk chorobowych do wlekłą (SM PR), która występuje na pograniczu
pewnego rozpoznania konieczne jest wystÄ…pienie postaci SM RR i SM SP. Stwardnienie rozsiane
drugiego rzutu choroby, ale według kryteriów w zdecydowanej większości przypadków zaczyna
McDonalda dopuszcza się dowód na aktywność się od postaci SM RR (80% przypadków), która cha-
podkliniczną choroby, którego podstawą jest wy- rakteryzuje się występowaniem nowych objawów
nik badania MRI. Pojawienie się nowej zmiany neurologicznych lub zaostrzeń już istniejących
Tabela 1. Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego według McDonalda [1]
Występujące objawy Dodatkowe wyniki konieczne do rozpoznania
stwardnienia rozsianego
2 lub > 2 rzuty; objawy kliniczne z dwóch ognisk Żadne
2 lub > 2 rzuty; objawy kliniczne z 1 ogniska W MRI rozsiane zmiany lub co najmniej 2 zmiany +
+ pozytywny wynik CSF lub oczekiwanie na kolejny rzut
o innej lokalizacji klinicznej
1 rzut; objawy kliniczne z 2 lub > 2 ognisk Nowe zmiany w MRI w okresie > 3 mies. lub oczekiwanie
na kolejny rzut
1 rzut; objawy kliniczne z 1 ogniska W MRI rozsiane zmiany lub co najmniej 2 zmiany w MRI +
+ pozytywny wynik CSF oraz nowe zmiany w MRI w okresie
> 3 mies. lub oczekiwanie na kolejny rzut
Progresywne narastanie objawów neurologicznych Pozytywny wynik CSF i dodatkowo 9 lub > 9 zmian
w sekwencji T2 w MRI lub 2 lub > 2 zmiany w sekwencji T2
w rdzeniu kręgowym lub 4 8 zmian w T2 w mózgu i 1 zmiana
w rdzeniu lub zaburzone VEP + 4 8 zmian w sekwencji T2
lub < 4 zmiany w mózgu i 1 zmiana w rdzeniu
oraz dodatkowo nowe zmiany w MRI w okresie > 3 mies.
lub postęp progresji objawów w ciągu roku
CSF (colony stimulating factor)  obecność prążków oligoklonalnych lub podwyższony indeks IgG; VEP (visual evoked potentials)  wzrokowe potencjały wywołane
www.ppn.viamedica.pl
100
Krzysztof Selmaj, Stwardnienie rozsiane  kryteria diagnostyczne i naturalny przebieg choroby
objawów określanych jako rzuty choroby. Między wieku, ale najwięcej zachorowań pojawia się
rzutami objawy albo cofają się zupełnie, albo po- w wieku 20 40 lat. Jeżeli SM wystąpi w wieku po-
zostają te, które nie cofnęły się po rzucie choroby, niżej 16 lat, określa się je mianem  dziecięcej po-
ale też nie wykazują tendencji do narastania. Rzu- staci SM . Natomiast jako  póz
ne SM określa się
ty choroby występują z bardzo indywidualną czę- przypadki choroby o początku po 50. roku życia,
stością, średnio 1 2 na rok. Mogą istnieć nawet dłu- co dotyczy około 10% wszystkich zachorowań.
gotrwałe okresy remisji choroby, kiedy rzuty nie Schorzenie to, choć rzadko, może wystąpić nawet
występują, ale może się też pojawić kilka rzutów po 60. roku życia. Stwardnienie rozsiane jest cho-
rocznie. Po średnio 5 7 latach trwania SM choro- robą trwającą całe życie  średni czas przeżycia
ba przyjmuje formę SM SP, która polega na zaniku od momentu zachorowania wynosi 25 35 lat. Skra-
występowania rzutów, ale obserwuje się stały po- ca ono naturalny czas przeżycia średnio o 6 7 lat,
stęp niewydolności neurologicznej. W przeciętnej co najczęściej jest spowodowane komplikacjami
populacji chorych na SM występuje po około 40% trwających długo objawów neurologicznych i unie-
pacjentów z SM RR i SM SP. Okres przejściowy ruchomienia.
między SM RR i SM SP to postać SM PR, w której
występują jeszcze rzuty choroby  o niezbyt du- Symptomatologia stwardnienia rozsianego
żym nasileniu, ale z zaznaczonym już stałym po- Objawy neurologiczne występujące u chorych
stępem istniejących objawów. Odrębny przebieg na SM są zróżnicowane ze względu na to, że zmia-
ma postać SM PP, w której od początku choroby ny patologiczne występują w różnych okolicach
nie ma rzutów, a jedynie obserwuje się stały po- mózgu i rdzenia kręgowego. Zgodnie z predylekcją
stęp objawów neurologicznych. Ta postać SM sta- występowania zmian patologicznych odnotowuje
nowi około 20% przypadków i często występuje się związane z nimi objawy kliniczne. Dlatego do
najczęstszych objawów neurologicznych występu-
u osób, które zachorowały w okresie póz
niejszym.
Dominująca symptomatologia postaci SM PP do- jących w SM należą niedowłady piramidowe, które
tyczy niedowładu kończyn dolnych. Tempo nara- dotyczą zarówno kończyn górnych, jak dolnych,
ale w kończynach dolnych są zazwyczaj bardziej
stania objawów neurologicznych w postaci SM PP
również jest bardzo zróżnicowane. Przypadki SM PP nasilone i występują częściej. Niedowłady mogą
o póz
niejszym początku zazwyczaj wiążą się obejmować jedną lub więcej kończyn. Dość typo-
z gorszym rokowaniem. wa dla SM jest parapareza lub tri- i tetrapareza
z przewagą niedowładu w kończynach dolnych.
Epidemiologia Natomiast rzadziej obserwuje się hemiparezę, któ-
Stwardnienie rozsiane to choroba występująca ra jest bardzo charakterystyczna dla uszkodzeń
głównie u osób rasy białej. U rasy żółtej występuje naczyniowych mózgu. Niedowłady w SM dość szyb-
SM o nieco odmiennej postaci klinicznej zbliżonej ko nabierają charakteru spastycznego, a w badaniu
do choroby Devica z dominacją objawów parapa- neurologicznym stwierdza się wygórowane odru-
retycznych i neuropatią nerwów wzrokowych, tak chy głębokie i obecność objawów patologicznych.
zwana azjatycka postać SM. Częstość SM w Euro- Objawy patologiczne mogą występować niezależ-
pie i w Stanach Zjednoczonych wynosi 40 150 przy- nie od niedowładów i świadczą wtedy o uszkodze-
padków na 100 000 mieszkańców, a częstość za- niu dróg piramidowych. Niedowłady w SM mają
chorowania  3 5 przypadków na 100 000. Obser- różne nasilenie. W początkowym okresie chorzy
wuje się interesujące zróżnicowanie występowa- często skarżą się na narastającą męczliwość koń-
nia SM w zależności od szerokości geograficznej. czyny, najczęściej dolnej, po dłuższym wykonywa-
Choroba częściej występuje w północnych szero- niu ruchu. Powoduje to na przykład konieczność
kościach, dlatego więcej pacjentów z SM jest na dokonywania przerw w czasie chodzenia. Kolejną
przykład w Skandynawii niż w krajach śródziem- grupą objawów ruchowych występujących w SM
nomorskich. Zwiększone ryzyko zachorowania na są zaburzenia koordynacji, będące wynikiem
SM nabywa się we wczesnym okresie życia, co uszkodzenia móżdżku i/lub połączeń móżdżku
znaczy, że wśród osób urodzonych na Północy, po z jądrami rdzenia przedłużonego. Najczęściej za-
przeprowadzeniu w okresie póz
niejszym na Połu- burzenia koordynacji mają postać ataksji móżdż-
dnie, SM występuje z częstością charakterystyczną kowej. W tym zakresie charakterystyczne jest drże-
dla terenów północnych. Na SM chorują nieco czę- nie zamiarowe, dysmetria i trudność w wykony-
ściej kobiety niż mężczyz
ni, w stosunku 2:1. waniu ruchów naprzemiennych (adiadochokineza).
Stwardnienie rozsiane może wystąpić w każdym Ataksja dotyczy kończyn górnych i dolnych, ale
www.ppn.viamedica.pl
101
Polski PrzeglÄ…d Neurologiczny, 2005, tom 1, nr 3
także tułowia. Drżenie zamiarowe może przyjmo- biegu SM może wystąpić neuralgia nerwu trójdziel-
wać skrajną postać uniemożliwiającą choremu nego, a częściej  zaburzenia czucia na twarzy.
wykonywanie jakiegokolwiek ruchu celowego. Za- Neuralgia nerwu trójdzielnego u osób młodych
burzenia koordynacji dotyczÄ…ce mowy powodujÄ… bywa pierwszym objawem SM. Uszkodzenia w ob-
charakterystyczną mowę skandowaną. Poza drże- rębie móżdżku i pnia mózgu powodują też zawro-
niem zamiarowym w SM może występować kine- ty głowy, które częściej mają charakter nieukłado-
tyczny rodzaj drżenia, określany obecnie terminem wy. Mogą być one bardzo nasilone i mogą im to-
drżenia Holmesa, związany z uszkodzeniem w ob- warzyszyć wymioty, szczególnie na początku
rębie rdzenia przedłużonego. Kombinacja niedo- choroby. Niezależnie od zawrotów głowy wystę-
władów piramidowych z zaburzeniami koordyna- pują zaburzenia równowagi, które mogą się poja-
cji powoduje występowanie charakterystycznych wiać okresowo. Charakterystyczne dla SM jest na-
dla chorych na SM zaburzeń chodu. Może to być głe wystąpienie zaburzeń równowagi w czasie cho-
chód spastyczny, ataktyczny, a najczęściej zawie- dzenia, polegających na ściąganiu w jedną stronę
ra w sobie oba elementy patologiczne i jest okre- (tzw. zarzucanie). Do bardzo uciążliwych objawów
ślany jako chód paraparetyczno-ataktyczny. Rów- SM należą zaburzenia kontroli zwieraczy  przede
nie często jak niedowłady w SM występują zabu- wszystkim pęcherza. W przebiegu tej choroby naj-
rzenia czucia, które mogą dotyczyć różnych okolic częściej zdarza się nietrzymanie moczu spowodo-
ciała i często towarzyszą niedowładom. Zaburze- wane występowaniem pęcherza spastycznego (au-
nia czucia polegają na prostym osłabieniu czucia tomatycznego). Polega ono na imperatywnym od-
powierzchownego albo na czuciu opacznym, czyli dawaniu moczu małymi porcjami z powodu nie-
na występowaniu zmienionych doznań czucio- kontrolowanych skurczów mięśnia wypieracza pę-
wych, na przykład nieadekwatnego uczucia gorą- cherza. Skurcze te są następstwem uszkodzenia
ca lub zimna. Częste są też parastezje, zazwyczaj dróg korowo-rdzeniowych hamujących łuk odru-
pod postacią nieprzyjemnych wrażeń czuciowych. chowy dla oddania moczu. Klinicznie objawia się
Ponadto mogą występować wrażenia ściskania, to nagłym parciem na mocz i brakiem możliwości
 opuchnięcia kończyn lub uczucie ściągania dowolnego powstrzymania mikcji. Znacznie rza-
w pasie, tak zwanego bandage. W zakresie funkcji dziej zaburzenia kontroli zwieraczy w SM Å‚Ä…czÄ… siÄ™
nerwów czaszkowych u chorych na SM stwierdza z trudnością oddawania moczu z powodu pęche-
się zaburzenia nerwu wzrokowego, ruchomości rza atonicznego lub z powodu dyssynergii pęche-
gałek ocznych oraz nerwu trójdzielnego. Zaburze- rza. W przypadku pęcherza atonicznego chory ma
nia widzenia zajmują szczególną rolę w symtoma- trudności z oddaniem moczu lub występuje zatrzy-
tologii SM. Zapalenie pozagałkowe nerwu wzro- manie moczu z powodu zaburzenia odruchu od-
kowego należy do jednego z najczęstszych obja- dania moczu wywołane przez zmiany demielini-
wów SM i bardzo często jest jego pierwszym obja- zacyjne zlokalizowane w rdzeniu kręgowym na
wem. Polega na dość nagłym pogorszeniu ostrości drodze tego odruchu. Z czasem następuje mimo-
widzenia, widzeniu jak  przez mgłę lub pojawie- wolne oddawanie moczu z przepełnionego pęche-
niu się plamy w polu widzenia. Prawie zawsze jest rza. Dyssynergia pęcherza polega na nieskoordy-
jednostronne, ale może się zdarzyć zapalenie jed- nowanym skurczu wypieracza pęcherza i jednocze-
nego nerwu zaraz po zapaleniu nerwu przeciw- snym skurczu wewnętrznego zwieracza cewki
stronnego i wtedy chorzy często zgłaszają niedo- moczowej. Klinicznie prowadzi do trudności
widzenie obuoczne. W większości przypadków w oddawaniu moczu, a nawet jego zatrzymania.
zapalenie nerwu wzrokowego ustępuje samoczyn- Dodatkowym problemem w zakresie zaburzeń od-
nie, ale u pewnego odsetka pacjentów pozostawia dawania moczu jest jego ciągłe zaleganie w pęche-
trwały ubytek widzenia, a nawet ślepotę. Zaburze- rzu, co występuje przy wszystkich rodzajach
nia ruchomości gałek ocznych występują w SM zaburzeń pęcherzowych i powoduje nawracające
głównie pod postacią oczopląsu. Najczęściej jest to infekcje dróg moczowych u pacjentów z SM. Znacz-
oczopląs horyzontalny, ale może mieć również nie rzadziej występują zaburzenia zwieracza od-
komponentę obrotową i/lub pionową. Prawie pa- bytu, które przyjmują raczej formę zaparć. Nato-
tognomiczne dla SM jest występowanie porażenia miast istotnym problemem są zaburzenia funkcji
pęczka przyśrodkowego, które objawia się przy seksualnych, które u mężczyzn objawiają się przede
patrzeniu do boku niedociąganiem gałki ocznej do wszystkim zaburzeniami erekcji. W ostatnim cza-
kąta wewnętrznego oka z jednoczesnym oczoplą- sie zwraca się uwagę na częstsze niż początkowo
sem drugiego oka odwodzonego. Ponadto w prze- przyjmowano występowanie zaburzeń poznawczych
www.ppn.viamedica.pl
102
Krzysztof Selmaj, Stwardnienie rozsiane  kryteria diagnostyczne i naturalny przebieg choroby
w SM. Do symptomatologii tego schorzenia należą zacji, a także parametrów dotyczących atrofii mó-
też objawy, które nie są bezpośrednio związane ze zgu, które często są już stwierdzane w czasie wy-
zmianami demielinizacyjnymi w OUN, ale są wtór- stąpienia CIS.
ne do istniejących już objawów neurologicznych
lub samej choroby. Należą do nich przede wszyst- Warianty kliniczne stwardnienia rozsianego
kim zaburzenia depresyjne oraz różnego rodzaju Istnieje kilka postaci choroby odbiegających od
zespoły bólowe, powstające w związku z niepra- jej typowego przebiegu. Należą do nich łagodna
postać SM, którą definiuje się jako niepowodującą
widłowym ułożeniem części ciała spowodowanym
niedowładami. istotnych zaburzeń funkcji neurologicznych w cią-
gu 15 lat od początku choroby. Postać ta może do-
Pierwszy izolowany zespół objawów tyczyć nawet 10 15% wszystkich chorych z SM.
Specjalną pozycję w klasyfikacji poszczegól- Przeciwieństwem postaci łagodnej jest postać zło-
nych postaci SM zajmuje pierwszy izolowany ze- śliwa albo gwałtownie postępująca, określana też
spół objawów (CIS, clinical isolated syndrome). mianem choroby Schildera lub wariantem Mar-
Sprawia on największe trudności diagnostyczne, burg. Charakteryzuje się ona gwałtownym postę-
a jego znaczenie istotnie wzrosło w związku z wy- pem i szybkim rozwojem ciężkich objawów neu-
nikami badań wskazujących, że wczesne leczenie rologicznych w ciągu kilku kilkunastu tygodni.
SM wiąże się z lepszym rokowaniem odległym. W tej postaci SM mogą wystąpić zaburzenia świa-
Symptomatologia CIS może być zróżnicowana; domości, oddychania, a nawet może ona być śmier-
najczęściej są to niedowłady piramidowe. Trady- telna. W badaniu MRI w chorobie Schildera stwier-
cyjnie szczególne miejsce zajmuje też zapalenie dza się zlewne zmiany obejmujące znaczne obsza-
pozagałkowe nerwu wzrokowego. Zgodnie z wcze- ry mózgu. Kolejnym wariantem SM jest zapalenie
śniejszymi kryteriami diagnostycznymi, na przy- nerwów wzrokowych i rdzenia, określane jako cho-
kład Posera, pierwsze epizody choroby klasyfiko- roba Devica. Jest to schorzenie objawiające się pa-
wano jako możliwe lub prawdopodobne SM, raparezą spastyczną i zaburzeniami widzenia. Prze-
w zależności od tego, czy towarzyszyły im zmia- biega ono pod postacią dość szybko nawracających
ny w rezonansie magnetycznym. Obecnie kryte- rzutów. Zaburzenia widzenia wiążą się z gorszym
ria McDonalda umożliwiają rozpoznanie pewne- rokowaniem niż w typowym zapaleniu nerwów
go SM, jeżeli pojawią się nowe zmiany w badaniu wzrokowych. Reakcja na leczenie glikokortykoste-
MRI po 3 miesiącach od CIS. Ma to daleko idące roidami nie jest dobra i choroba może prowadzić
konsekwencje praktyczne, ponieważ umożliwia do śmierci pacjenta; bywają również przypadki
znacznie szybsze rozpoznawanie pewnego SM o Å‚agodnym przebiegu.
i w związku z tym szybsze rozpoczęcie leczenia.
W badaniach nad naturalnym przebiegiem cho- Diagnostyka różnicowa stwardnienia rozsianego
roby wykazano również, że stwierdzenie obecno- Różnicowaniu z SM podlegają głównie choro-
ści zmian w badaniu rezonansu magnetycznego by, które powodują więcej niż jeden objaw neuro-
w czasie CIS ma negatywne znaczenie rokowni- logiczny, przebiegają w sposób przewlekły lub na-
cze. U chorych ze zmianami w obrazie MRI wrotowy i w przebiegu których w badaniu MRI
w czasie pierwszego incydentu chorobowego ry- występują zmiany hiperintensywne w sekwen-
zyko wystąpienia drugiego rzutu choroby w cią- cjach T2/PD. Do takich chorób należą przede
gu 2 kolejnych lat jest znacznie zwiększone. Po- wszystkim: neuroborelioza, inne podostre i prze-
nadto większa liczba zmian w badaniu rezonansu wlekłe procesy zapalne mózgu i rdzenia, w tym
infekcje oportunistyczne, neurolupus i inne obja-
w czasie CIS wiąże się niekorzystnie z szybszym
postępem choroby mierzonym niewydolnością wy uszkodzenia OUN w przebiegu kolagenoz,
neurologiczną po 2, 5 i 10 latach jej trwania. Wy- w tym zapalenia naczyń (vasculitis), CADASIL,
stępowanie zaawansowanych zmian w obrazie re- leukoencefalopie nabyte i metaboliczne, kiła opo-
zonansu magnetycznego w czasie CIS sugeruje, że nowo-naczyniowa, zespoły degeneracyjne móżdż-
początek choroby może znacznie wyprzedzać po- ku, natomiast w przypadku dominacji objawów
jawienie się pierwszych objawów klinicznych. Su- rdzeniowych i powolnego początku zmian należy
gestie takie znajdują potwierdzenie w badaniach wykluczyć niedobór witaminy B12 i paraparezę ro-
MRI dotyczących tak zwanej niezmienionej isto- dzinną. Dlatego, jeśli stwierdza się objawy odpo-
wiadające SM, należy wykonać badania i testy umoż-
ty białej, które wykazują istnienie subklinicznych
zmian oraz zmian w zakresie transferu magnety- liwiajÄ…ce ewentualne rozpoznanie i wykluczenie
www.ppn.viamedica.pl
103
Polski PrzeglÄ…d Neurologiczny, 2005, tom 1, nr 3
tych chorób. Największą trudność diagnostyczną, kowo) wokół komór bocznych mózgu oraz szyb-
szczególnie przy pierwszym ciężkim rzucie SM, ko dołączają się objawy otępienne. Natomiast
tradycyjnie może sprawiać ostra rozsiana encefa- w leukoencefalopatiach metabolicznych zmiany
lopatia (ADE, acute demyelinating encephalopa- w MRI są bardziej rozlane niż w stwardnieniu roz-
thy). Jest to choroba występująca najczęściej po sianym i z czasem przyjmują charakter  odlewo-
infekcjach OUN lub po szczepieniach. Przebiega wy odwzorowujący morfologię istoty białej. Do
gwałtownie, a objawy, podobnie jak w SM, mogą procesów chorobowych ze zmianami w MRI na-
dotyczyć różnych funkcji OUN, w tym zaburzeń śladującymi zmiany w SM należą też niektóre no-
móżdżku i nerwów wzrokowych, ale zazwyczaj wotwory, przede wszystkim chłoniaki. W począt-
dołączają się zaburzenia świadomości, drgawki, kowym okresie choroby mogą one mieć postać nie-
afazja i objawy oponowe. W badaniu MRI wystę- zbyt dużych zmian leżących dość daleko od sie-
pują zlewne duże zmiany hiperintensywne w se- bie. Dodatkowa trudność wynika z faktu, że część
kwencji T2. W przypadku neuroboreliozy w dia- chłoniaków jest zlokalizowana tylko w obrębie
gnostyce wykorzystuje siÄ™ przede wszystkim OUN. W przypadku infekcji oportunistycznych
testy serologiczne na obecność przeciwciał anty- w przebiegu AIDS lub w innych zespołach osła-
genów Borrelii burgdorferii. Przeciwciała przeciw- bienia odporności objawy zbliżone do SM mogą
ko antygenom 41kD oznacza się w surowicy, ale być powodowane przez infekcje wirusowe, bak-
do rozpoznania neuroboreliozy konieczne jest teryjne, a nawet pasożytnicze. W diagnostyce ba-
udokumentowanie obecności przeciwciał w pły- dań wirusologicznych należy pamiętać, że stwier-
nie mózgowo-rdzeniowym. Ponieważ neurobore- dzenie obecności przeciwciał w surowicy lub
lioza jest póz
nym powikłaniem infekcji krętkiem w płynie mózgowo-rdzeniowym w pierwszym ba-
Borrelii, przeciwciała występują w klasie IgG. Na- daniu może świadczyć jedynie o przebyciu w prze-
leży pamiętać, że u około 20% populacji wystę- szłości zakażenia tym wirusem i konieczne jest
pują przeciwciała przeciwko Borreli, co zmniej- stwierdzenie narastania miana przeciwciał w ko-
sza specyficzność rozpoznania. Dlatego przy po- lejnych badaniach. Do najczęstszych zakażeń
dejrzeniu neuroboreliozy trzeba uwzględniać do- oportunistycznych w OUN należą cytomegalia
tychczasowy przebieg kliniczny sugerujÄ…cy obja- i progressive multifocal leukoencephalopathy
wy pochodzące z innych organów. Aby wykluczyć (PML)  infekcja wirusem JC lub SV-40. Oczywi-
neurolupus lub inną kolagenozę z zajęciem OUN, ście w przypadku AIDS bardzo istotną sprawą jest
należy oznaczyć miano przeciwciał antyjądro- wywiad środowiskowy i stwierdzenie obecności
wych (ANA, antinuclear antibody) lub inne prze- czynników ryzyka zarażenia AIDS. Różnicowania
ciwciała specyficzne dla układowych chorób tkan- z SM wymagają zespoły ataktyczne spowodowa-
ki łącznej. Proste badania demonstrujące leuko- ne przewlekłymi zespołami degeneracyjnymi
penię i podwyższone OB mogą być pomocne we móżdżku. Większość z nich wiąże się z ekspansją
wstępnym rozpoznaniu. Szczegółowe badania powtórzeń trójnukleotydowych CAG, co umożli-
mogą ujawnić zmiany patologiczne w innych or- wia diagnostykę genetyczną. Największą trudność
ganach, takich jak płuca, nerki czy serce, dlatego mogą sprawiać epizodyczne i napadowe ataksje.
ocena ich funkcji może być bardzo pomocna. Bar- Badanie MRI, a nawet tomografia komputerowa
dzo duży problem w diagnostyce różnicowej SM może wykazać atrofię móżdżku przy braku zmian
stanowi zapalenie naczyń, szczególnie jeżeli jest typowych dla SM. Płaskopodstawie czaszki lub
ograniczone tylko do naczyń mózgowych. Pomoc- wgłobienie móżdżku w przebiegu zespołu Arnolda-
ne może być obrazowanie naczyń i stwierdzenie -Chiariego może sugerować SM z powodu wystę-
ich  paciorkowatych zniekształceń oraz obecność pujących zaburzeń równowagi, oczopląsu i obja-
wskaz
ników zapalnych w surowicy. Schorzenie wów ataktycznych. W tym przypadku również
o nazwie CADASIL polega na wystąpieniu leuko- badanie MRI będzie miało znaczenie rozstrzyga-
encefalopatii uwidaczniającej się rozlanymi zmia- jące. U pacjentów z przewlekłym uszkodzeniem
nami w MRI w przebiegu nawracających udarów rdzenia kręgowego zawsze należy wykluczyć nie-
mózgu i napadów migrenowych. Również inne dobór witaminy B12, który może się objawiać nie-
leukoencefalopatie mogą nastręczać trudności dowładami, zaburzeniami czucia głębokiego i po-
w rozpoznawaniu SM. Dotyczy to przewlekłych wierzchownego, objawami patologicznymi, a na-
leukoencefalopatii naczyniowych typu Binswan- wet zaburzeniami widzenia. Stężenie witaminy B12
gera, ale w tych przypadkach zmiany w MRI sÄ… oznacza siÄ™ w surowicy. W przypadkach wÄ…tpli-
zlokalizowane przede wszystkim zlewnie (obrącz- wych wykonuje się test wchłaniania witaminy.
www.ppn.viamedica.pl
104
Krzysztof Selmaj, Stwardnienie rozsiane  kryteria diagnostyczne i naturalny przebieg choroby
U niektórych chorych stwierdzenie niedokrwisto- PI ŚMI ENNI CTWO
ści megaloblastycznej naprowadza na rozpozna-
1. McDonald W.I., Compston A., Edan G. i wsp. Recommended diagnostic
nie niedoboru witaminy B12. W przypadkach z do- criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the International Panel on
the Diagnosis of Multiple Sclerosis. Ann. Neurol. 2001; 50: 121 127.
minacją objawów rdzeniowych należy też wyklu-
2. Confavreux C., Vukusic S., Moreau T., Adeleine P. Replases and progression
czyć rodzinną paraparezę spastyczną. To gene-
of disability in multiple sclerosis. N. Engl. J. Med. 2000; 343: 1430 1438.
3. Kurtzke J.F. The epidemiology of multiple sclerosis. W: Raine C.S., McFar-
tycznie uwarunkowana choroba degeneracyjna
land H.F., Tourtellotte W.W. (red.). Multiple Sclerosis. Clinical and patho-
rdzenia, ale ponieważ często jest dziedziczona re-
genetic basis. Chapman and Hall Medical, London 1997.
4. Lassmann H. Brain damage when multiple sclerosis is diagnosed clinical-
cesywnie, utrudnia to wykorzystanie wywiadu
ly. Lancet 2003; 361 (9366): 1317 1318.
rodzinnego. Pomocne może być badanie genetycz-
5. Wreinshenker B.G. Neuromyelitis optica: what it is and what it might be.
Lancet 2003; 361 (9361): 889 890.
ne, ale uwarunkowania genetyczne są bardzo zróż-
6. Compston A., Coles A. Multiple sclerosis. Lancet 2002b; 359 (9313): 1221 1231.
nicowane, co komplikuje takÄ… diagnostykÄ™. W ba-
7. Pittock S.J., McClelland R.J., Mayr W.T. i wsp. Clinical implications of
benign multiple sclerosis: a 20-year population-based follow-up study.
daniu MRI nie stwierdza siÄ™ zmian ogniskowych,
Ann. Neurol. 2004; 56 (2): 303 306.
ale należy pamiętać, że w SM PP  postaci SM
8. Matthews B. Differential diagnosis of multiple sclerosis and related disor-
ders. W: Compston A., Ebers G., Lassmann H i wsp. (red.). McAlpine
klinicznie bardzo podobnej do paraparezy rodzin-
Multiple Sclerosis. Churchill Livingstone, London 1998.
nej  zmiany w MRI są mało nasilone. Rozstrzy-
9. Rizzo J.F., Lessel S. Risk of developing multiple sclerosis after uncompli-
cated optic neuritis. A long-term prospective study. Neurology 1988; 38:
gające jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
185 191.
ponieważ w paraparezie rodzinnej nie ma synte-
10. Lublin F.D., Reingold S.C. Defining the clinical course of multiple sclero-
sis: results of an international survey. Neurology 1996; 46: 907 911.
zy IgG w mózgu.
www.ppn.viamedica.pl
105