Wykład 5 Fakultet z dermatologi

Wybrane dermatozy psów uwarunkowane

genetycznie

Opracował dr Jarosław Popiel

Dermatozy psów uwarunkowane genetycznie

●

Zatoka skórzasta sinus dermoidalis

●

Ziarniniakowe zapalenie gruczołów łojowych sebaceous adenitis

●

Idiopatyczna mucynoza

●

Dysplazje mieszkowe

■

Wyłysienia rozjaśniające kolor

■

Dysplazja mieszków czarnych włosów

●

Zaburzenia w produkcji kolagenu - Zespół Ehlersa-Danlosa Zatoka skórzasta sinus dermoidalis

• wynik niezupełnego rozdzielenia zawiązków skóry i cewy nerwowej, pochodzących z jednego listka zarodkowego (ektodermy)

• różnej głębokości kanał, zbudowany ze zmienionej skóry, zawierającej mieszki włosowe i gruczoły łojowe

• Torbiel skórzasta określa zmianę, która nie ma połączenia z powierzchnią skóry.

• Zatoka skórzasta odnosi się do zaburzenia, w przebiegu którego powstaje przetoka

1

Wykład 5 Fakultet z dermatologi

• Predyspozycja rasowa: Rhodesian ridgeback Opisano je też u innych ras:

• boksera,

• buldoga angielskiego,

• shih-tzu,

• chow-chow,

• yorkshire teriera,

• angielskiego springer spaniela,

• husky syberyjskiego,

• pirenejskiego psa górskiego,

• golden retrievera,

• foksteriera szorstkowłosego,

• rottweillera

• oraz u 2 kotów

Ziarniniakowe zapalenie gruczołów łojowych sebaceous adenitis

sebaceous adenitis – teorie powstania

• Uwarunkowanie genetyczne

• Podłoże autoimmunologiczne – reakcja komórkowa do struktur gruczołów łojowych

• Zaburzenia rogowacenia – w konsekwencji zatkanie przewodów wyprowadzających gruczołów łojowych i zapalenie

• Nieprawidłowości w metabolizmie lipidów ???

• Predyspozycje rasowe:

Uwarunkowanie genetyczne:

• Akita

• Pudel

• Howavart

Dziedziczenie na drodze autosomalnej recesywnej

• Wyżeł

• Samojed

• Owczarek belgijski

• Cocker Spaniel

• Chow chow

Objawy Kliniczne:

2

Wykład 5 Fakultet z dermatologi

• Wyłysienia

• Nadmierne rogowacenie

• Łojotokowe zapalenie skóry

• Rumieniowo woszczynowe zapalenie uszu

• Utrata podszerstka

• Wtórnie ropne zapalenia skóry

• Czasem objawy ogólne (temp. świąd, brak apetytu) Ziarniniakowe zapalenie gruczołów łojowych sebaceous adenitis -

rozpoznanie

• Objawy kliniczne

• Badanie mikroskopowe włosa – trichogram – łojowe „mufki” na włosach

• Badanie histopatologiczne wycinka skóry – biopsja z kilku miejsc –

zapalenie ziarniniakowate i ropno ziarniniakowate gruczołów łojowych, hiperkeratoza parakeratyczna lub ortokeratyczna, zwłóknienie a nawet zanik mieszków włosowych

- postępowanie

• Leczenie zależy od stanu klinicznego zwierzęcia

• Antybiotyk (cefaleksyna albo amoksycylina z kwasem klawulanowym)

• Szampony keratolityczne, w ostateczności glikol propylenowy 50-75%

2-3 x w tygodniu

• Glikokortykosteroidy – prednisolon 1 mg/kg cc

• Syntetyczne retinoidy – izotretinon 1 mg/kg cc

• Cyklosporyna 5 mg/kg cc

Idiopatyczna mucynoza

• Mucyna – kw. hialuronowy, proteoglikany i siarczan chondroityny

• Substancja miedzykomórkowa

• Nadmierne gromadzenie – niedoczynność tarczycy, akromegalia, zapalenie skórno mięśniowe, toczeń rumieniowaty krążkowy, guzy z komórek tucznych i inne

• Samoistnie – idiopatyczna mucynoza

• Predyspozycja rasowa: Shar pei

• U shar pei z mucynozą występują zaburzenia w populacji komórek 3

Wykład 5 Fakultet z dermatologi tucznych

• Gromadzenie się mucyny głównie brzuch i kończyny (zwłaszcza miedniczne)

rozpoznanie

• Rozpoznanie – badanie histopatologiczne, barwienie na mucyne (np.

Alcan blue)

• Nadmierne gromadzenie się mucyny i zanik skóry postepowanie

• Prednisolon 2,2 mg/kg

• Triamcinolon 0,2-0,6 mg/kg

• Pentoksyfilina 10 mg/kg

Dysplazje mieszkowe

• Wyłysienia rozjaśniające kolor sierści (color dilution alopetia)

• Dysplazja mieszków czarnych włosów (black hair follicular dysplasia) Uwarunkowane genetycznie genem autosomalnym recesywnym Wyłysienia rozjaśniające kolor sierści (color dilution alopetia) Predysponowane rasy „błękitne”

• Doberman

• Pinczer miniatura

• Whippet

• Sznaucer

• Wyżeł weimarski (nie udowodniono jeszcze podłoża genetycznego)

• Brak predylekcji płciowych

• Pierwsze objawy 4 m-c - 3 rok życia

• Pogorszenie jakości włosa – suchy, matowy

• wypadanie głównie włosa puchowego, włosy ościste mniej wybarwione

– rozjaśnienie

• Wyłysienia

• Czasem łojotok i świąd

Dysplazja mieszków czarnych włosów (black hair follicular dysplasia)

• Dotyczy tylko miejsc pokrytych czarnym włosem 4

Wykład 5 Fakultet z dermatologi

• Rasy predysponowane:

■

Border collie

- Beagle

■

Basset

- Jack russel terrier

■

Cocker spaniel

- Jamnik

■

Pointer

- Nowofundland

■

Dog niemiecki

- Gordon seter

Rozpoznanie : biopsja i badanie histopatologiczne – dysplazja (atrofia i inne zmiany) mieszków włosowych

• Nie ma leczenia

• Przy powikłaniach leczenie objawowe

Zespół Ehlersa - Danlosa

○

Astenia skóry

○

Dermatosparaxis

○

Nadmierna elastyczność skóry

○

Wrodzona dysplazja kolagenowa

• U ludzi i zwierząt opisuje się 14 typów kolagenu

• W skórze I (80% całości tkanki łącznej), III, ,IV,V, VII, XIII

• Pierwotny podzial EDS na 11 (potem 9) typów (fenotyp kliniczny)

• Obecny podział ze wzgl. na defekt molekularny występowanie

• U zwierząt opisano przypadki:

• Psy, koty,

• Bydło, owce

• Konie,świnie,króliki

• Brak predyspozycji rasowej

Etiologia i patogeneza

dwie formy:

• Recesywna, autosomalna astenia skóry (Zespół Ehlersa – Danlosa typ VIIc, dermatosparaxis) : Koty, Bydło, Owce (kolagen skórny nie przybiera normalnych cylindrycznych form –

zaburzenia w produkcji peptydazy prokolagenu )

• Dominująca, autosomalna astenia skóry (Zespół Ehlersa – Danlosa typ I-III): Koty, Psy

(mutacje COL5A1 i COL5A2 zaburzenia w uporządkowaniu włókien kolagenu, poskręcane, skrócone włókna, prokolagen powstaje normalnie)

5

Wykład 5 Fakultet z dermatologi Obraz kliniczny

• Młode zwierzęta !!

• Nadmiernie rozciągliwa skóra luźno połączona z tkanką podskórną.

• Skóra jest cienka i często układa się w fałdy (koty)

• Duża podatność na urazy (minimalne krwawienia) diagnoza

• Charakterystyczny obraz kliniczny

• Indeks rozciągliwości skóry

• Biopsja skóry

• (rozstrzygający jest obraz z mikroskopu elektronowego) Indeks rozciągliwości skóry El

El=E x 100

L

E – długość w cm fałdu skórnego (odcinek grzbietowo lędźwiowy) L – odległość w cm od guzowatości potylicznej do nasady ogona Psy z astenią skóry: El > 14,5%

Koty z astenia skóry; El > 19%

Badanie histopatologiczne bioptatu skóry

• Barwienie HE – mało specyficzne (zwraca uwagę luźne utkanie tkanki łącznej)

• Barwienie Van Giesona – uwidacznia włókna kolagenowe (czerwone) przy EDS widoczne rozluźnienie utkania włókien

• Mikroskop elektronowy – uwidacznia uporządkowanie włókien kolagenowych ich strukturę i formy

Rokowanie i leczenie

• Nie ma specyficznego leczenia

• Postępowanie zależy od właściciela

• Unikanie mechanicznych uszkodzeń (stres)

• Ochraniacze na ciało

• Korekcje chirurgiczne fałdów

• eutanazja

6