© Copyright by $taÅ›
Dermatopatologia
DERMATOPATOLOGIA
A
AGODNE NOWOTWORY I ROZROSTY
NIENOWOTWOROWE POCHODZENIA
CHOROBY INFEKCYJNE SKÓRY
NABA
ONKOWEGO
Infekcje wirusowe
Brodawczak naskórkowy (Papilloma planoepitheliale)
Mięczak zakaz
ny Rogowacenie Å‚ojotokowe (keratosis seborrhoica) lub
A
agodne rozrosty naskórka wywołane wirusem brodawczaka brodawka łojotokowa
ludzkiego (HPV) Rogowacenie ciemne (Acanthosis nigricans)
Torbiele skóry
Brodawka zwykła (verruca vulgaris)
Brodawka stóp (Verruca plantaris)
A
agodne nowotwory przydatków skórnych
Brodawki płaskie (Verrucae planae)
Gruczolaki potowe
Kłykciny kończyste (condylomata acuminata)
Oblak skóry (cylindroma eccrinale)
Grudkowatość bowenoidalna
Gruczolak syringialny (Syringoma)
epidermodysplasia verruciformis
Torbielako-gruczolak syringialny brodawkujÄ…cy
(syringocystadenoma papilliferum)
Infekcje bakteryjne
Gruczolak aromatyczny ekrynalny (Poroma eccrinale)
Liszajec zakaz
ny (impetigo contagiosa)
Gruczolak potowy guzkowy (hidradenoma nodulare)
Syringoma chondroides
OSTRE CHOROBY ZAPALNE SKÓRY
Nowotwory gruczołów łojowych
Pokrzywka (urticaria)
Gruczolak Å‚ojowy (adenoma sebaceum)
Ostre wypryskowe zapalenie skóry (dermatitis eczematosa
Guzy mieszka włosowego
acuta)
Nabłoniak włosowy (trichoepithelioma)
Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme)
Guz macierzy włosa (pilomatrixoma, pilomatricoma)
PRZEWLEKA
E DERMATOZY ZAPALNE
Rogowiak kolczystokomórkowy (Keratoacanthoma)
A
uszczyca (Psoriasis)
ZMIANY PREKURSOROWE Z KTÓRYCH MOŻE
Liszaj płaski (Lichen planus)
ROZWIN
Ć SI
RAK PA
ASKONABA
ONKOWY
Toczeń rumieniowaty ogniskowy
INWAZYJNY
Twardzina ograniczona
Rogowacenie słoneczne (keratosis solaria seu actinica)
Choroba Bowena
CHOROBY ZWI
ZANE Z NADMIERNYM
ROGOWACENIEM
NOWOTWORY ZA
OÅšLIWE POCHODZENIA
Rybia Å‚uska (ichtyosis)
NABA
ONKOWEGO
Choroba Dariera (Dyskeratosis follicularis)
Rak płaskonabłonkowy inwazyjny (carcinoma
planoepitheliale)
CHOROBY P
CHERZOWE SKÓRY
Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare):
Pęcherzyca (Pemphigus)
Rak neuroendokrynny skóry, rak z komórek Merkla
Pemfigoid
Zapalenie opryszczkowe skóry (morbus Duhring)
NOWOTWORY NIENABA
ONKOWEGO
POCHODZENIA
Niezapalne choroby pęcherzowe skóry
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (Epidermylosis bullosa)
Guzy fibrohistiocytarne
Porfiria
Włókniak histiocytarny (histiocytoma fibrosum)
CHOROBY GRUCZOA
ÓW A
OJOWYCH Dermatofibrosarcoma protuberans
TrÄ…dzik pospolity (Acne vulgaris)
Guzy pochodzenia naczyniowego
ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ
Nowotwory i zmiany niezłośliwe
Poszerzenia i proliferacje naczyń
Rumień guzowaty (Erythema nodosum)
Naczyniaki krwionośne
Rumień stwardniały (Erythema induratum)
Naczyniaki limfatyczne (lymphangioma)
Panniculitis Weber-Christian
Kłębczak (Glomangioma)
ZABURZENIA PIGMENTACJI
Nowotwory o niskim stopniu złośliwości
Śródbłoniak (haemangioendothelioma)
Odbarwienia skóry (depigmentationes)
Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi)
Bielactwo nabyte
Nowotwory złośliwe
Bielactwo wrodzone
Mięsak naczyniowy (angiosarcoma)
Przebarwienia skóry (Hyperpigmentationes)
Chłoniaki skóry
Ostuda (chloasma, melasa)
Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides)
Piegi (Ephelides)
Chłoniaki wielkokomórkowy CD30+
ROZROSTY NOWOTWOROWE MELANOCYTARNE
Zespół Sezary ego
Chłoniaki grudkowy skóry
Znamiona barwnikowe (melanocytarne)
Inne zmiany rozrostowe
znamiÄ™ barwnikowe (melanocytarne) nabyte
Histiocytoza z komórek Langerhansa  histiocytoza X, LCH
zwykłe
Mastocytoza
ZnamiÄ™ Spitz
Znamię błękitne
ZnamiÄ™ barwnikowe wrodzone
ZnamiÄ™ barwnikowe dysplastyczne
Rozrosty melanocytarne złośliwe
Czerniak złośliwy (Melanoma malignom)
Lentigo maligna melanoma(plama
soczewicowata złośliwa)
Superficial spreading melanoma(czerniak
szerzÄ…cy siÄ™ powierzchownie)
Acral lentiginous melanoma (czerniak akralny)
Melanoma nodulare (czerniak guzowaty)
- 1 -
© Copyright by $taÅ›
Choroby infekcyjne skóry
I nf e kcje w irusow e
I nf ekc je w iruso w e
Mięczak zakaz
ny
· WywoÅ‚ana przez wirus z grupy ospy (Poxvirus)
· CzÄ™sto u dzieci i mÅ‚odzieży
· Twarde woskowobiaÅ‚e lub różowe guzki z wgÅ‚Ä™bieniem w części Å›rodkowej, zazwyczaj o Å›rednicy kilku
milimetrówą po przekłuciu wydobywają się perłowej barwy masy
· CharakterystycznÄ… cechÄ… mikroskopowÄ… sÄ… wtrÄ™ty cytoplazmatyczne (ciaÅ‚ka miÄ™czakowe)
A
agodne rozrosty naskórka wywołane wirusem brodawczaka
ludzkiego (HPV)
BRODAWKA ZWYKA
A (VERRUCA VULGARI S)
· Zmiany mnogie zwykle
· Zazwyczaj w skórze dÅ‚oni i palców rÄ…k, a także pod pÅ‚ytkÄ… paznokciowÄ…
· Tutaj głównie HPV 2 i 4
· Mikroskopowo stwierdza siÄ™ w nich koilocyty (duże keratynocyty z maÅ‚ymi piknotycznymi jÄ…drami o
nieregularnym obrysie + halo)
BRODAWKA STÓP (VERRUCA PLANTARI S)
· Głównie na podeszwach stóp
· Bolesna, czasem przypomina nagniotek
· Czynnik wywoÅ‚ujÄ…cy to HPV typ1
· WtrÄ™ty eozynochÅ‚onne w jÄ…drze + wtrÄ™ty cytoplazmatyczne
BRODAWKI PA
ASKI E (VERRUCAE PLANAE)
· Inaczej brodawki mÅ‚odocianych
· Na twarzy i grzbietowej powierzchni rÄ…k
· Szare grudki  naÅ‚ożone na skórÄ™
· WywoÅ‚ane HPV typ3
KA
YKCI NY KOC
CZYSTE (CONDYLOMATA ACUMI NATA)
· MiÄ™kkie, czÄ™sto uszypuÅ‚owanie twory o kalfiorowatej powierzchni, wystÄ™pujÄ…ce głównie w okolicy
narządów płciowych i odbytu, na pograniczu skóry i błon śluzowych
· WywoÅ‚ane infekcjÄ… HPV typ 6 lub 11 (chyba że rak w kÅ‚ykcinach to wtedy raczej infekcja HPV typ 16 lub 18)
GRUDKOWATOŚĆ BOWENOI DALNA
· Obecność licznych grudkowych zmian barwnikowych zlokalizowanych w obrÄ™bie narzÄ…dów pÅ‚ciowych +
młode osoby + tendencja do samoistnej regresji
· Czynnik wywoÅ‚ujÄ…cy to HPV typ 16 lub 18
· Obraz histologiczny przypomina carcinoma in situ typu Bowena
EPI DERMODYSPLASI A VERRUCI FORMI S
· Dziedziczenie AR
· Uogólnione wykwity skórne w postaci pÅ‚askich brodawek lub przebarwionych plam
· WystÄ™pujÄ… w dzieciÅ„stwie i póz
niej siÄ™ nasilajÄ… z wiekiem
· Obniżona komórkowa odpowiedz
immunologiczna i zwiększona podatność na infekcje HIV typ 5 i 8
· Na jej podÅ‚ożu czÄ™sto rozwija siÄ™ rak pÅ‚askonabÅ‚onkowy (in situ lub inwazyjne)
V2 - 2 -
© Copyright by $taÅ›
I nf e kc je b akt e ryj ne
I nf e kc je b akt e ryj ne
Liszajec zakaz
ny (impetigo contagiosa)
· WywoÅ‚ana zwykle przez paciorkowce ² hemolizujÄ…ce grupy A, ale też przez gronkowce
· Zakażenie zewnÄ…trzpochodneÄ… duża zakaz
ność
· PÄ™cherzowo-ropne wykwity zasychajÄ… w strupy barwy miodowej
· Głównie na skórze odsÅ‚oniÄ™tej (twarz, rÄ™ce)
· Mikroskopowo charakterystyczne ogniskowe gromadzenie siÄ™ neutrofilów pod warstwÄ… rogowÄ… naskórka, z
tworzeniem siÄ™ krost
Ostre choroby zapalne skóry
Pokrzywka (urticaria)
· Osutka bÄ…blowa zwykle na tuÅ‚owiu, małżowinach usznych i dystalnych części koÅ„czyn
· W wiÄ™kszoÅ›ci przypadków powstaje jako wyraz reakcji nadwrażliwoÅ›ci typu I (zależna od IgE degranulacja
komórek tucznych)
· Też mechanizm nieimmunologczny, a także mechaniczne wywoÅ‚anie  potarcie, ucisk (dermagraphismus)
Ostre wypryskowe zapalenie skóry (dermatitis eczematosa
acuta)
· Wyprysk (eczema)  zmiany skórne manifestujÄ…ce siÄ™ sÄ…czÄ…cymi zmianami grudkowo-pÄ™cherzykowymi
zasychającymi w strupy + świądą ustępuje to bez postawienia śladu
· PodziaÅ‚ kliniczny
o Alergiczne kontaktowe
ż Najczęstszy typ
ż Grudki powstają w następstwie kontaktu z alergenem, z którym pacjent zetknął się już
uprzednio
ż Związki penetrują przez skórę ą tworzą immunogenne kompleksy z białkami ą
przetworzenie tego przez kom LangerhansaÄ… ich prezentacja limf TÄ… i z kom T powstajÄ…
odpowiednie komórki pamięci
o Atopowe
o Wywołane przez:
ż promieniowanie nadfioletowe
ż urazy (pocieranie)
ż leki
· charakterystycznÄ… cechÄ… tego rodzaju zapaleÅ„ jest gÄ…bczastość naskórka (spongiosis) Ä… wynik
odseparowanie od siebie keratynocytów i tworzenia wewnątrznaskórkowych pęcherzyków w wyniku
gromadzenia się płynu w przestrzeniach międzykomórkowych głównie w warstwie kolczystej
Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme)
· w wyniku reakcji nadwrażliwoÅ›ci na niektóre czynniki infekcyjne i leki
o wirusy (H.simplex), bakterie (paciorkowce), mycoplasma, grzyby
o leki
o czasem przy nowotworach złośliwych i kolagenozach
· PatogenezaÄ… reakcja cytotoksyczna, w której udziaÅ‚ biorÄ… limfocyty cytotoksyczne (CD8) (podobnie jak
przy odrzucaniu przeszczepu)
· postaci
o łagodna (zwykła)
ż Typowa zmiana to wykwit z czerwoną plamką lub grudką w środku otoczoną
przejaśnieniem, które jest dobrze odgraniczone od zdrowej skóry czerwoną obwódką
ż Zmiany symetryczne na dosiebnych częściach kończyn, też w błonie śluzowej jamy ustnej i
narządów płciowych
ż Nagły począteką ustępuje po kilku tygodniach
V2 - 3 -
© Copyright by $taÅ›
o ciężka (m.in. odmiana Stevensa-Johnsona)
ż wykwity pęcherzowe z tworzeniem krwotocznych strupów
ż głównie błony śluzowe, wargi, jama ustna oraz tułów i narządy płciowe
ż na początku choroby wysoka temp i bóle kostne
ż częściej u dzieci
o toksyczna nekroliza
ż dochodzi do spełzania naskórka całymi płatami, a w błonach śluzowych, spojówkach i
rogówkach występują zmiany rumieniowe i pęcherzowe
ż wysoka temperatura i zaburzenia elektrolitowe
Przewlekłe dermatozy zapalne
A
uszczyca (Psoriasis)
· Charakterystyczne blaszki Å‚uszczycowe typowo na powierzchni kolan, Å‚okci (po stronie mieÅ›ni prostujÄ…cych)
i owłosionej skórze głowy (zwykle symetrycznie)
· Etiologia i patogeneza  nie do koÅ„ca poznane
o Współdziałanie: czynniki genetyczne, środowiskowe, zmiany naczyniowe, zaburzenia proliferacji
komórek naskórka, reakcja immunologiczne (?)
o U podstaw zmian w łuszczycy leżą zaburzenia proliferacji keratynocytów i zaburzenia mikrokrążenia
w brodawkach skóry
ż Możliwe że mutacja genu kodującego korneodesmozynę
o Czas trwania cyklu komórkowego w naskórku jest w łuszczycy wielokrotnie skrócony, co prowadzi
do przyspieszonego i zaburzonego rogowacenia
o W powstawaniu i utrzymywaniu siÄ™ zmian odgrywajÄ… rolÄ™ cytokiny sprzyjajÄ…ce proliferacji
o W okresie wczesnym łuszczycy dochodzi do wzmożonej proliferacji naczyń, zwłaszcza w
brodawkach skórnych
· Klinika
o Typowym wykwitem są grudki barwy czerwonobrunatnej, które mogą się zlewać w dobrz
odgraniczone większe ogniskaą ogniska te szerzą się odśrodkowo, a ustępują w środku i pokryte
sÄ… blaszkami Å‚uszczycowymi
o Objaw Auspitza ą zdrapywanie łusek powoduje pojawienie się krwawiących punkcików na
powierzchni
o Objaw Koebneraą pojawinei się zmien łuszczycowych po 6-12 dniach wzdłuż linii zadrapania
naskórka
· Odmiany Å‚uszczycy
o Wysiękowa (exsudativa)ą zlokalizowana w okolicy fałdów skórnych i narządów płciowych
o Krostkowa (pustulosa)ą wykwity krostkowe, wysoka gorączkaą jedna z najcięższych postaci
o Krostkowa dłoni i stóp
o Uogólniona (erythrodermia psoriatica)ą ciężki przebieg
o Stawowa
· Cechy histologiczne
o Znaczna hiperkeratoza i parakeratoza z jednoczenym ścieczeniem warstwy ziarnistej
o Rozrost naskórka (acanthosis)
o Wydłużenie brodawek skórnych
o Nacieki granulocytów obojętnochłonnych w naskórku, gdzie mogą tworzyć mikroropnie Munro (w
warstwie rogowej) lub tzw. Gąbczaste krosty Kogoja (w powierzchownych warstwach naskórka)
o Nacieku zapalne z komórek jednojądrowych w warstwie brodawkowatej skóry
Liszaj płaski (Lichen planus)
· Przebieg wielomiesiÄ™czny/wieloletni z tendencjÄ… do samoistnego ustÄ™powania z pozostawieniem
ogniskowych przebarwień (ale bez blizn)
· Patogeneza i etiologia  autoimmunologiczna (?), wywoÅ‚ujÄ… jÄ… też leki: uspokajajÄ…ce, przeciwmalaryczne
· Klinika
o Wieloboczna błyszcząca czerwono-sina grudka + świądą a na niej białawe prążki (siateczka
Wickhama)
V2 - 4 -
© Copyright by $taÅ›
o Objaw Koebnera
o Wykwity głównie symetrycznie, na wewnętrznych powierzchniach przedramion (nadgarstki), ud i
podudzi, okolicach płciowych, błona śluzowa jamy ustnej
· Odmiany liszaja pÅ‚askiego
o Przerosła
o Mieszkowa
o Zanikowa
o Pęcherzowa
· W naskórku stwierdzamy:
o Hypergranulosis
o Hyperkeratosis
o Brak prawidłowej warstwy podstawnej i przypodstawnej
Toczeń rumieniowaty ogniskowy
· Lapus erythematosus discoides
· To choroba przewlekÅ‚a przebiegajÄ…ca z okresowymi zaostrzeniami, ograniczona tylko do skóry i
niezwiązana z zmianami ogólnoustrojowymi
o Nie mylić z SLE w którym też występują zmiany w skórze (w sumie podobne)
· Zmiany okrÄ…gÅ‚e, dobrze odgraniczone z rogowaceniem mieszkowym
· SzerzÄ… siÄ™ obwodowo z tendencjÄ… do bliznowacenia w Å›rodku
· WystÄ™pujÄ… w skórze odsÅ‚oniÄ™tej, głównie na twarzy, na wargach, małżowinach usznych i skórze owÅ‚osionej
głowy, pozostawiając tam ogniska wyłysień.
o Promienie słoneczne nasilają zmiany
· CechÄ… charakterystycznÄ… sÄ… obfite nacieki limfocytarne na granicy skórno-naskórkowej oraz wokół
przydatków skórnych i zazwyczaj poszerzonych naczyń krwionośnych. W badaniu metodą
immunofluorescencji bezpośredniej na granicy skórno-naskórkowej stwierdza się charakterystyczne pasmo
ziarnistych złogów immunoglobulin i dopełniacza  w toczniu rumieniowatym ogniskowym występuje ono
tylko w wycinkach ze mian skórnych (a w SLE też w skórze niezmienionej chorobowo)
Twardzina ograniczona
· W tej postaci dotyczy prawie wyÅ‚Ä…cznie skóry, głównie palców, przedramion i twarzy
· Twarde, wyraz
nie odgraniczone ogniska barwy porcelanowej, początkowo są one otoczone obwódką
barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi
· Rodzaje
o Plackowata
o Uogólniona
o Linijna (trwałe zniekształcenia i przykurcze kończyn)
o  po cięciu szablą na czole i skórze głowy
o Z zanikiem połowiczym twarzy
Choroby zwiÄ…zane z nadmiernym rogowaceniem
Rybia Å‚uska (ichtyosis)
· Zaburzenie procesów prawidÅ‚owego zÅ‚uszczania siÄ™ warstwy rogowej naskórka, którego nastÄ™pstwem jest
nadmierne rogowacenie naskórka (hyperkeratosis) manifestujące się powstawaniem hiperkeratotycznych
nawarstwień i ułożonych dachówkowato łusek
· CechÄ… wspólnÄ… poszczególnych odmian rybiej Å‚uski jest obecność różnej gruboÅ›ci warstwy rogowej zbitej w
miejsce luz
nego przeplatającego się koszyczkowego układu blaszek keratyny
· Odmiany
o Zwykła (ichtyosis vulgaris)
ż dziedziczona AD
· zmiany nie wystepujÄ… w faÅ‚dach i zgiÄ™ciach skórnych
ż dziedziczona recesywnie z płcią (związana z chromosomem Xą chorują mężczyz
ni)
· wolne od zmian sÄ… dÅ‚onie i stopy
· w patogenezie defekt enzymatyczny polegajÄ…cy na niedoborze sulfatazy
steroidowej
o Wrodzona (ichtyosis congenita)
V2 - 5 -
© Copyright by $taÅ›
ż Płodowaą Harlequin foetus
· ZnieksztaÅ‚cenie naturalnych otworów, zniszczenie małżowin usznych, niedorozwój
kończyną niezdolne do życia
ż Lamelarna
· Tu dodatkowo zaburzenia neurologiczne
· W patogenezie mutacja genu transglutaminazy 1, czasem genów kodujÄ…cych
keratyny
o Hyperkeratosis epidermolytica
o Nabyta (ichtyosis tabescentium)
ż Gdy wyniszczenie przez chłoniaki i nowotwory złośliwe z przerzutami wisceralnymi
Choroba Dariera (Dyskeratosis follicularis)
· Dziedziczona AD
· Zaburzenie rogowacenia w postaci dyskeratozy, szczególnie w obrÄ™bie mieszków wÅ‚osowych
· Rozsiane, hiperkeratotyczne lub zestrupiaÅ‚e grudkiÄ… wystÄ™pujÄ… typowo na plecach
· WystÄ…pienie prowokowane przez promieniowanie nadfioletowe i urazy skory
· Typowe cechy obrazu mikroskopowego
o Akantoliza
ż Prowadzi do rozwarstwienia naskórka powyżej warstwy podstawnej, gdzie tworzą się
szczeliny
o Dyskeratoza
ż W postaci ciałek okrągłych i ziaren
Choroby pęcherzowe skóry
Pęcherzyca (Pemphigus)
· Choroba autoimmunologiczna
· Charakterystyczna cecha tej choroby to akantoliza (czyli utrata Å‚Ä…cznoÅ›ci miÄ™dzy komórkami kolczystymi
naskórka i nabłonka błon śluzowych) w następstwie której tworzą się pęcherze
· w patogenezie autoprzeciwciaÅ‚a IgG (przeciwciaÅ‚a pemphigus) skierowane sÄ… przeciw desmogleinie 3 i 1,
które warunkują kohezję komóreką powoduje to obniżenie kohezji międzykomórkowej  odwrotnie niż w
rybiej łusce; dodatkowo przeciwciała pemphigus indukują syntezę i sekrecję aktywatorów plazminogenuą
ą prowadzi to do akantolizyą tworzenie pęcherzy
· WystÄ™puje w dwóch postaciach
o Pęcherzyca zwykła (pephigus vulgaris)  80%
ż pęcherze powstają tuż nad warstwą podstawną naskórka, czyli
głęboko
ż zmiany skórne są poprzedzane przez owrzodzenia błony śluzowej
jamy ustnej
ż jej odmianą jest pęcherzyca przerostowa (vegetans)
· rozlegÅ‚e brodawkowate ogniska z malymi krostami w
okolicach otworów naturalnych, zgięć i fałdów
o Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus)  20%
ż pęcherzy powstają powierzchownie pod warstwą rogowąą pęcherze
są bardzo krótkotrwałe, a dominują zmiany nadżerkowo-złuszczające
ż to łagodniejsza forma pęcherzycy
ż jej odmiany to pęcherzyca
· rumieniowa
o na twarzy, przypomina toczeń rumieniowaty
· opryszczkowa
o klinicznie przypomina dermatits herpetiformis, pęcherzową odmianę
pemfigoidu lub rumienia
o występują tutaj również mikroropnie złożone głównie z eozynofilów
· charakterystyczny objaw Nikolskiego Ä… speÅ‚zanie naskórka po pocieraniu palcem skóry pozornie
niezmienionej, wskutek niepełnej akantolizy naskórka
V2 - 6 -
© Copyright by $taÅ›
Pemfigoid
· choroba autoimmunologiczna
· wystÄ™powanie dużych (nawet do 8 cm), wypeÅ‚nionych przezroczystym pÅ‚ynem, dobrze napiÄ™tych
pęcherzy w skórze niezmienionej i w obrębie zmian rumieniowo-obrzękowych
· głównie przedramiona, wewnÄ…trz powierzchnia ud, pachy, pachwiny, okolice narzÄ…dów pÅ‚ciowych
· u części pacjentów po pojawianiu siÄ™ zmian skórnych dochodzi do zmian bÅ‚ony
śluzowej jamy ustnej
· cechÄ… charakterystycznÄ… pemfigoidu sÄ… jednokomórkowe pÄ™cherze
podnaskórkowe powstałe przez odwarstwienie całego naskórka, bez zjawiska
akantolizy charakterystycznego dla pęcherzycy
o powstają one na poziomie lamina lucida błony podstawnej naskórka
· w immunofluorescencji poÅ›redniej stwierdza siÄ™ linearne depozyty immunoglobulin i komplementu na
poziomie błony podstawnej wzdłuż połączenia skórno-naskórkowego (w SLE w podobnym umiejscowieniu
występują depozyty ziarniste)
Zapalenie opryszczkowe skóry (morbus Duhring)
· zmianom pÄ™cherzykowo-grudkowym skóry towarzyszy na ogół bezobjawowo przebiegajÄ…ca
glutenozależna enteropatia (ale nie typowa celiakia)
o typowe zmiany dla celiakii w błonie śluzowej jelita, ale mimo to nie ma objawów ze strony układu
pokarmowego
· w patogenezie wystÄ™pujÄ… przeciwciaÅ‚a IgA, ale także IgG skierowane przeciw gliadynie i retikulinie
· cechÄ… typowÄ… w morfologii sÄ… mikroropnie na szczytach brodawek skórnych
Niezapalne choroby pęcherzowe skóry
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (Epidermylosis bullosa)
· grupa chorób uwarunkowanych genetycznie w których powstanie pÄ™cherzy ma zwiÄ…zek głównie z urazami
mechanicznymi (np. tarcie, ucisk)
· 4 postaci
o Zwykła
ż Najczęstsza
ż Pęcherze powstają wskutek zwyrodnienia komórek warstwy podstawnej naskórka głównie
w miejscach urazów mechanicznych na rękach, stopach, kolanach, łokciach
o Hemidesmosomalna
ż Pęcherze powstają w hemidesmosomach i w lamina Lucida
ż Mogą jej towarzyszyć dystrofie mięśniowe i zaniki skórne
o Graniczna
ż Pęcherze powstają obrębie błony podstawnej na poziomie lamina Lucia
ż W odmianie letalnej  zmiany nawet w obrębie dróg oddechowychą zgon dzieciaka
o Dystroficzna
ż Pęcherze w obrębie powierzchownych warstw skóry, poniżej lamina densa błony
podstawnej
Porfiria
· Zaburzenie metabolizmu porfiryn, które sÄ… poÅ›rednimi produktami biosyntezy hemu wystÄ™pujÄ…cymi w
cytochromach, hemoglobinie i mioglobinie
· Wyróżnia siÄ™ porfirie szpikowe i wÄ…trobowe. Obie postaci charakteryzujÄ… siÄ™ silnÄ… nadwrażliwoÅ›ciÄ… na
światło słoneczne, w wyniku czego powstają pęcherze pozostawiające blizny, szczególnie duże i szpecące
w postaci wrodzonej
V2 - 7 -
© Copyright by $taÅ›
· PodziaÅ‚
o Porfirie szpikowe
ż Porfiria wrodzona
ż Protoporfiria erytropoetyczna
o Porfirie wÄ…trobowe
ż Porfiria skórna póz
na
· NajczÄ™stsza postać
ż Porfiria ostra zwalniająca
ż Porfiria mieszana
· Choroba ujawnia siÄ™ w wieku Å›rednim lub póz
niej
· Objawy
o Podnabłonkowe pęcherze w skórze odsłoniętej (działanie promieni słonecznych) w miejscu urazów
mechanicznych + przebarwienie + stwardnienie skóry
o Mocz chorego ma barwę ciemnego piwa i stwierdza się w nim podwyższony poziom głównie
uroporfiryny I
Choroby gruczołów łojowych
TrÄ…dzik pospolity (Acne vulgaris)
· Schorzenie zwiÄ…zane z nadmiernÄ… czynnoÅ›ciÄ… gruczołów Å‚ojowych
· W rozwoju choroby mogÄ… odgrywać rolÄ™ uwarunkowane genetycznie osobnicze predyspozycje do
nadmiernego wytwarzania łoju, hormony, szczególnie androgeny oraz bakterie beztlenowe
Propionibacterium acnes obecne w ujściach gruczołów łojowych
· CharakterystycznÄ… cechÄ… obrazu mikroskopowego sÄ… zaskórniki (comedones), czyli rozdÄ™te mieszki
włosowe wypełnione przez masy keratyny i łoju
Zapalenie tkanki podskórnej
Rumień guzowaty (Erythema nodosum)
· To najczÄ™stsze zapalenie tkanki podskórnej
· WystÄ™puje na podudziach po stronie prostowników w postaci bolesnych, żywoczerwonych, guzowatych
mnogich wykwitów, nieulegających rozpadowi i niepozostawiających blizn
· Ostry charakter + podwyższenie temperatury + bóle stawów
· Przypuszczalnie jest to reakcja immunologiczna na antygeny obce
· Czynniki wyzwalajÄ…ce to infekcje, sarkoidoza, zapalenie jelita grubego, leki
· Obraz morfologiczny charakteryzuje zapalenie przegród Å‚Ä…cznotkankowych tkanki podskórnej bez cech
vasculitis
Rumień stwardniały (Erythema induratum)
· Obecność sinoczerwonych podskórnych guzów z tendencjÄ… do rozpadu, zlokalizowanych na podudziach
po stronie zginaczyÄ… wygojenie z pozostawieniem blizn
· Głównie u nastolatek i kobiet w okresie menopauzy
· Uważa siÄ™ że zmiany chorobowe mogÄ… być nastÄ™pstwem stanu zapalnego gÅ‚Ä™bokich naczyÅ„ tkanki
podskórnej, zaopatrujących zraziki tkanki podskórnej, z następową martwicą i stanem zapalnym
· Morfologicznie zapalenie zrazików tkanki podskórnej spowodowane przez martwicÄ™ niedokrwiennÄ…
będącą następstwem vasculitis. W zrazikach tkanki tłuszczowej widoczny jest obfity naciek zapalny z
tworzeniem ziarniniaków gruz
liczopodobnych i ogniska martwicy skrzepowej
Panniculitis Weber-Christian
· Ostre zapalenie tkanki podskórnej przebiegajÄ…ce z gorÄ…czkÄ…, z tendencjÄ… do nawrotów
· Charakteryzuje siÄ™ wystÄ™powaniem sÅ‚abo odgraniczonych guzów, które nie ulegajÄ… rozpadowi, ale
ustępują z pozostawieniem zagłębień wskutek zaniku tkanki podskórnej
V2 - 8 -
© Copyright by $taÅ›
Zaburzenia pigmentacji
Od b arw ie nia skó ry ( de p ig me nt at io ne s)
Od b arw ie nia skó ry ( de p ig me nt at io ne s)
Bielactwo nabyte
· Vitiligo; leukoderma acquisitum
· Brak lub znaczne zmniejszenie liczby melanocytów produkujÄ…cych melaninÄ™ w obrÄ™bie naskórka
· Plamy bielacze majÄ… charakter ogniskowy i w przeciwieÅ„stwie do ograniczonego bielactwa wrodzonego
mają przebarwione obrzeże
· Najczęściej dotyczÄ… dÅ‚oni i nadgarstka oraz okolicy okoÅ‚ooczodoÅ‚owej, okoÅ‚owargowej i okolicy analno-
gentalnej
· Siwienie (poliosis)Ä… postać fizjologiczna
· TÅ‚o autoimmunologiczne
Bielactwo wrodzone
· Albinismus, leukoderma congenitum
· Głównie w postaci albinizmu oczno-skórnego
o A ten w dwóch postaciach
ż Tyrozynazopozytywnej
ż Tyrozynazonegatywnej
· Zmniejszona ilość lub brak melaniny w skórze, mieszkach wÅ‚osowych i oczachÄ… jasna, różowa skóra, biaÅ‚e
włosy, niebieskie tęczówki i czerwone z
renice z powodu braku barwnika w siatkówce
o U  albinosów występują poważne problemy okulistyczne (zez, światłowstręt, obniżenie ostrości
wzroku) i znacznie zwiększone ryzyko rozwoju raka płaskonabłonkowego skóry (jednak mniejsza
zapadalność na czerniaka złośliwego)
· W przeciwieÅ„stwie do bielactwa nabytego w albinizmie stwierdza siÄ™ obecność melanocytów w
śródbłonku (jednak z upośledzoną biosyntezą melaniny)
P rze b arw ie nia skó ry (H yp e rp ig me nt at io ne s)
P rze b arw ie nia skó ry (H yp e rp ig me nt at i o ne s)
Ostuda (chloasma, melasa)
· To ogniska hiperpigmentacji wystÄ™pujÄ…ce głównie na twarzy u kobiet w ciąży (maska ciążowa  chloasma
gravidum)
· To sÅ‚abo odgraniczone, obustronne, przebarwione plamy, które jeszcze bardziej ciemniejÄ… pod wpÅ‚ywem
promieni słonecznych i zazwyczaj znikają samoistnie po urodzeniu dziecka
Piegi (Ephelides)
· PojawiajÄ… siÄ™ głównie po ekspozycji na sÅ‚oÅ„ce
· MogÄ… one zanikać zimÄ… i ponownie pojawiać siÄ™ latem
· Uwarunkowanie genetyczne  AD
· Morfologicznie liczba melanocytów nie jest zwiÄ™kszona, ale przyspieszone jest wytwarzanie melaniny i
występuje nadmierne jej odkładanie w keratynocytach warstwy podstawnej naskórka
V2 - 9 -
© Copyright by $taÅ›
Rozrosty nowotworowe melanocytarne
Znamio na b arw niko w e (me lano cyt arne )
Znamio na b arw niko w e ( melanoc yt arne)
· naevus pigmentosus oznacza wrodzonÄ… lub nabytÄ… zmianÄ™ nowotworowÄ… z melanocytów
· znamiona uważa siÄ™ obecnie za nowotwory Å‚agodne
· u wiÄ™kszoÅ›ci ludzi wraz z upÅ‚ywem lat znamiona znikajÄ…
Klasyfikacja
· ZnamiÄ™ barwnikowe nabyte zwykÅ‚e (common acquired nevus)
o Plama soczewicowata zwykła (lentigo simplex)
o ZnamiÄ™ barwnikowe Å‚Ä…czÄ…ce (junctional melanocytic nevus)
o Znamię barwnikowe złożone (compound melanocytic nevus)
o Znamię barwnikowe skórne (derma melanocytic nevus)
o ZnamiÄ™ Suttona (halo nevus)
· ZnamiÄ™ barwnikowe wrzecionowato/nabÅ‚onkowatokomórkowe (spindle and epithelioid cell melanocytic
nevus)
o ZnamiÄ™ Spitz (Spitz nevus)
o ZnamiÄ™ Reeda (pigmentem spindle cell nevus Reed)
· ZnamiÄ™ bÅ‚Ä™kitne (blue nevus)
o Znamię błękitne zwykłe
o Znamię błękitne bogatokomórkowe
· Melanocytozy skórne (dermal melanocytoses)
· ZnamiÄ™ barwnikowe wrodzone (congenital melanocytic nevus)
· ZnamiÄ™ barwnikowe dysplastyczne (dysplastic melanocytic nevus)
ZNAMI 
BARWNI KOWE (MELANOCYTARNE) NABYTE ZWYKA
E
o Zmiany dobrze odgraniczone
o Regularny okrągły lub owalny obrys
o Niekiedy owłosione o dość jednolitym zabarwieniu, od barwy skóry zdrowej aż do ciemnobrunatnej
o Mikroskopowo obserwuje się rozrost melanocytów, które tracą swó j dendrytyczny wygląd i stają się
okrągłe lub owalne
o Cechy typowego znamienia:
ż Symetryczne
ż Na przekroju ma kształt kopuły
ż Podstawę kopuły stanowi prawie linie prostą lub równomiernie w kształcie klina zbiega w
dół do warstwy siateczkowatej skóry
ż Melanocyty ulegają  dojrzewaniu tzn. zmianom morfologicznym i biochemicznym w
miarę przesuwania się od granicy skórno-naskórkowej do głębokich warstw skóry
Diagnostyka różnicowa z czerniakiem złośliwym który rośnie:
ż W sposób niesymetryczny
ż Na powierzchni często ulega owrzodzeniu
ż U podstawy nacieka skórę i tkankę podskórną w sposób nieregularny
ż Komórki nowotworowe nie wykazują cech dojrzewania
V2 - 10 -
© Copyright by $taÅ›
o W zależności od umiejscowienia melanocytów wyróżniamy kilka typów znamion:
ż Plama soczewicowata zwykła
· Zazwyczaj mnogie (lentiginosis)
· Dobrze odgraniczone zmiany barwy brunatnej
· PowstajÄ… wskutek proliferacji melanocytów w warstwie podstawnej naskórka
· LokalizujÄ… siÄ™ głównie na tuÅ‚owiu i nie ciemniejÄ… pod wpÅ‚ywem nasÅ‚onecznienia
· Liczne plamy soczewicowate umiejscowione w bÅ‚onie Å›luzowej jamy ustnej i warg
są objawem zespołu Peutza-Jeghersa
· Plamy soczewicowate starcze lub sÅ‚oneczne pojawiajÄ… siÄ™ głównie na
kończynach górnych i na twarzy
· Uważane za pierwszÄ… fazÄ™ w rozwoju znamion barwnikowych, tzn. za prekursora
znamienia Å‚Ä…czÄ…cego
ż Znamię barwnikowe (melanocytarne) łączące lub brzeżne
· Zlokalizowane w podstawnej warstwie naskórka, tzn. na granicy ze skórÄ…
· Znamiona brzeżne makroskopowo majÄ… wyglÄ…d niewielkich ciemno zabarwionych
plamek. Może z nich rozwinąć się czerniak złośliwy. Znamiona na dłoniach i
stopach zawsze sÄ… tego typu
ż Znamię barwnikowe skórne (śródskórne)
· Melanocyty znamieniowe znajdujÄ… siÄ™ jedynie w skórze wÅ‚aÅ›ciwej
· CzÄ™sto owÅ‚osione i zlokalizowane na twarzy
· Czerniak zÅ‚oÅ›liwy prawie nigdy nie powstawe ze znamion skórnych
ż Znamię barwnikowe złożone
· Malanocyty w warstwie podstawnej naskórka jak i w skórze wÅ‚aÅ›ciwej
ż Znamię Suttona
· ZwykÅ‚e znamiÄ™ melanocytarne o niewielkich rozmiarach, wokół którego pojawia
się biaława obwódka odbarwionej skóry
· Cecha charakterystycznÄ… obrazu mikroskopowego jest gÄ™sty i symetrycznie
rozłożony naciek z limfocytów
ZNAMI 
SPI TZ
o To znamię wrzecionowato-nabłonkowatokomórkowe
o Występuje zazwyczaj u dzieci i młodzieży w postaci pojedynczego wypukłego guzka barwy
różowej lub brązowej
o Zlokalizowany najczęściej:
ż na twarzy (u dzieci),
ż klatce piersiowej i ramionach (u mężczyzn)
ż na udach (u kobiet)
o Wygląd makroskopowy klinicznie może przypominać naczyniaka
o Gniazda melanocytów na granicy skórno-naskórkowej oddzielone są od leżącego powyżej
naskórka przez wyraz
ne szczeliny, które są powtarzalnym artefaktem.. Wydłużone gniazda
melanocytów ułożone są długą osią prostopadle do powierzchni naskórka
ż W naskórku stwierdza się
· HiperkeratozÄ™ i hipergranulozÄ™
· CiaÅ‚ka Kamino
· Pagetoidalny rozrost melanocytów w górnych warstwach naskórka
o Odmianą znamienia Spitz (lub odrębną jednostką wg niektórych) jest znamię Reeda, które
występuje zwykle w proksymalnym odcinku kończyn u młodych dorosłych, jest zmianą
krótkotrwałą i mikroskopowo charakteryzuje się dużą ilością melaniny w melanocytach
wrzecionowate
ZNAMI 
BA

KI TNE
o Mogą występować:
V2 - 11 -
© Copyright by $taÅ›
ż w obrębie całej skóry (najczęściej na grzbietowej powierzchni rąk, głowie i szyi),
ż w błonach śluzowych (m.in. pochwy i szyjki macicy)
ż w twardówce oka
o Znamię błękitne zwykłe i znamię błękitne bogatokomórkowe
o Znamię błękitne zwykłeą2x częściej K
o Odmiany zmian błękitnych
ż Plama mongolska
ż Znamię Oty
ż Znamię Ito
ZNAMI 
BARWNI KOWE WRODZONE
o W obrębie dużych znamion wrodzonych (>20cm średnicy) mogą rozwijać się czerniaki
ZNAMI 
BARWNI KOWE DYSPLASTYCZNE
o Są zazwyczaj większe niż zwykłe znamiona nabyte,
o Nieregularne obrysy i nierównomierne zabarwienie, bez ostrej granicy w stosunku do skóry otaczającej
powodują że wymagają one często różnicowania z czerniakiem
o To zmiany łagodne o niskim ryzyku przemiany złośliwej
o To na ogół zmiany złożone
Rozrost y melanocyt arne złośliw e
Rozrost y melanocyt arne zło śliw e
Czerniak złośliwy (Melanoma malignom)
nowotwór, który wywodzi się z (różnicuje się w kierunku) melanocytu
czynnik predysponujÄ…cy ® nadmierna ekspozycja na promieniowanie sÅ‚oneczne (szczególnie UVB, a także
UVA)
Częściej u osób o jasnej karnacji skóry (oparzenia a nie opalenizna), rude włosy, niebieskie oczy, piegi
częsta lokalizacja  u mężczyzn głównie plecy (skóra grzbietu), u kobiet skóra kończyn dolnych (łydki)
ż skóra, gałka oczna, jama ustna, przełyk, okolica odbytu, jelito, pochwa, opony mózgowe;
u M gorsze rokowanie, dorośli
1-3% nowotworów u dzieci
o Szczególne czynniki predysponujące:
ż xeroderma pigmentosum
ż olbrzymie znamię wrodzone,
ż FAMMM (familial atypical mole-malignant melanoma syndrome  rodzinny zespół
czerniaka)
ż rodzinny zespół znamion dysplastycznych,
ż immunosupresja
o gorsze rokowanie - górna część grzbietu, tylna powierzchnia ramion, szyi i głowy
o lepsze rokowanie - kończyny
o objawy - śr. >6 mm, nieregularne obrysy, różne ubarwienie, asymetria, krwawienie, owrzodzenie,
powstanie guzka
10% czerniaków przebiega rodzinnie (geny  CMM1, CDK4, p16)
zwykle przebieg agresywny (śmiertelność ok. 30%)
Cechy charakterystyczne
o asymetria zmiany; niesymetryczne ułożenie
o brak dojrzewania kom. w głębszych warstwach skóry
o atypia  polimorfizm kom. nowotworowych
o liczne mitozy (mitozy patologiczne) nieostre odgraniczenie gniazd kom. w skórze; brak kohezji
pomiędzy komórkami
o wyraz
na aktywność brzeżna
o komórki zawierają różne ilości melaniny, nierównomiernie rozmieszczona na terenie guza
V2 - 12 -
© Copyright by $taÅ›
o transepidermalna migracja indywidualnych kom. i gniazd kom. nowotworowych (nabłonek, skóra
właściwa, przydatki skórne)
o nieregularne kształty i zlewanie się gniazd atypowych melanocytów
o nieregularny naciek limfocytarny w skórze właściwej
o skłonność do owrzodzeń
o postępujący wzrost zmiany
o obwódka zapalna
o krwawienie i owrzodzenie
Morfologia:
o W rozwoju czerniaka wyróżnia się dwie fazy wzrostu:
ż Faza wzrostu radialna = pozioma
· z reguÅ‚y wystÄ™puje pierwsza
· bez przerzutów, najdÅ‚uższa i najwiÄ™ksza w Lentigo maligna, brak w Melanoma
nodulare
· rozrost horyzontalny w naskórku i w warstwie powierzchownej skóry wÅ‚aÅ›ciwej
· w tej fazie nie stwierdza siÄ™ przerzutów, może wystÄ™pować częściowa lub
całkowita regresja (ewentualnie zapoczątkowanie fazy wzrostu pionowego)
ż Faza wzrostu wertykalna = pionowa
· dość szybkie naciekanie w gÅ‚Ä…b skóry wÅ‚aÅ›ciwej
· zazwyczaj pojawia siÄ™ po upÅ‚ywie 1  2 lat
· przerzuty
4 podstawowe typy histologiczne czerniaka
A. Lentigo maligna melanoma (plama soczewicowata złośliwa)
B. Superficial spreading melanoma (czerniak szerzÄ…cy siÄ™ powierzchownie)
C. Acral lentiginous melanoma (czerniak akralny)
D. Melanoma nodulare (czerniak guzowaty)
L ENTI GO MALI GNA MELANOMA(PLAMA SOCZE WI COWATA ZA
OÅšLI WA)
o 6-7 dekada, skóra przewlekle nasłoneczniona
o makroskopowo  złośliwa i nierównomiernie wybarwiona; zazwyczaj na twarzy u osób starszych,
rzadziej grzbiety dłoni
o inwazja po 10-15 latach
o na jej podłożu rozwój czerniaka inwazyjnego (lentigo maligna melanoma),
wrzecionowatokomórkowy o małej agresywności;
o nie powstaje na podłożu znamion zwykłych lub dysplastycznych
SUPERFI CI AL SPREADI NG MELANOMA(CZERNI AK SZERZ
CY SI 
POWI ERZCHOWNI E)
o najczęstsza postać czerniaka
o Lokalizacja: kończyny, plecy (tułów)
o obraz mikroskopowy  atypowe melanocyty epitelioidne na granicy skórno  naskórkowej, na całej
grubości naskórka i w górnych warstwach (rozrost pagetoidalny)
o wcześniej dochodzi do rozwoju czerniaka inwazyjnego (wzrost wertykalny typu guzkowego)
ACRAL LENTI GI NOUS MELANOMA (CZERNI AK AKRALNY)
o rozwój na podłożu plam soczewicowatych
o lokalizacja  dłonie, podeszwy (głównie pod paznokciami)
o obraz mikroskopowy  atypowe melanocyty także w górnych warstwach naskórka, który wykazuje
cechy rozrostu; inwazja podścieliska (wcześniej niż w lentigo maligna)
o podobny obraz w czerniaku błon śluzowych
V2 - 13 -
© Copyright by $taÅ›
MELANOMA NODULARE (CZERNI AK GUZOWATY)
o 3 - 4%, brak fazy radialnej
o tułów, kończyny
o wzrost szybki guzkowy lub polipowaty, owrzodzenie, ubarwiony lub bezbarwnikowy
ż postać gładkiego, niebiesko  czarno  brązowego guzka, ewentualnie z owrzodzeniem
o obraz mikroskopowy  naciekanie podścieliska (faza wertykalna)
o rokowanie zależy od głębokości naciekania
3 stadia klinicznego zaawansowania czerniaka:
o I ® guz pierwotny bez przerzutów
o II ® czerniak z przerzutami do regionalnych wÄ™złów chÅ‚onnych
o III ® czerniak z objawami rozsianych przerzutów
Niekorzystne czynniki prognostyczne:
o głębokość naciekania
ż metoda Breslowa
· pomiar w mm gruboÅ›ci nacieku nowotworowego od powierzchni warstwy
ziarnistej pokrywającego naskórka do najgłębiej naciekającej kom.
nowotworowej
· ma wiÄ™kszÄ… powtarzalność wyników niż przy skali Clarka
ż metoda Clarka
· ocena gÅ‚Ä™bokoÅ›ci naciekania wzglÄ™dem anatomicznych warstw skóry
ż guz ograniczony do naskórka
ż nieliczne komórki czerniaka wnikają w warstwę brodawkowatą
skóry właściwej (jednakże nie tworzą litych skupisk w jej obszarze i
nie sięgają do warstwy siatkowatej)
ż naciek wypełnia i często poszerza całą warstwę brodawkowatą,
styka siÄ™ z warstwÄ… siatkowatÄ…, jednak bez jej nacieczenia
ż naciek warstwy siatkowatej
ż komórki nowotworowe naciekają tkankę tłuszczową podskórną
o typ histologiczny;
o faza wzrostu
o lokalizacja ® BANS = back, arm, neck, scalp  plecy, górna część ramienia, szyja, gÅ‚owa
owłosiona)
ż gorsze rokowanie  akralny (łożysko paznokcia, pięta)
o starszy wiek
o pÅ‚eć ® lepsze rokowanie u kobiet
o indeks mitotyczny ® lepsze rokowanie u pacjentów z nielicznymi mitozami
o naciek limfocytarny ® obecność nacieku jako korzystny czynnik rokowniczy
o regresja guza ® niekorzystne rokowanie
o obecność owrzodzenia i(lub) zmian satelitarnych ® niekorzystne rokowanie
o nacieczenie naczyń chłonnych i(lub) krwionośnych
Przerzutowanie:
o okoliczne węzły chłonne (biopsja cienkoigłowa)
o krwiopochodne do wątroby, płuc, przewodu pokarmowego, kości, mózgu
o guzki satelitarne w skórze
o przerzuty tranzytowe (= pomiędzy zmianą pierwotną a regionalnymi węzłami chłonnymi)
A
agodne nowotwory i rozrosty nienowotworowe pochodzenia nabłonkowego
Brodawczak naskórkowy (Papilloma planoepitheliale)
· inaczej zwany polipem fibroepitelialnym
· to zmiana niedużych rozmiarów, uszypuÅ‚owana,
· wystÄ™puje głównie na twarzy, szyi i tuÅ‚owiu
· częściej u chorych z cukrzycÄ…, z polipowatoÅ›ciÄ… jelit, i w czasie ciąży
V2 - 14 -
© Copyright by $taÅ›
Rogowacenie Å‚ojotokowe (keratosis seborrhoica) lub
brodawka Å‚ojotokowa
· to najczęściej wystÄ™pujÄ…cy Å‚agodny nowotwór skóry
· zwykle w postaci licznych guzków umiejscowionych na plecach, szyi i gÅ‚owie
· objaw Lesera-TrelataÄ… nagÅ‚e pojawienie siÄ™ licznych brodawek Å‚ojotokowych w przebiegu nowotworów
złośliwych, najczęściej gruczolakoraka żołądka
Rogowacenie ciemne (Acanthosis nigricans)
· manifestuje siÄ™ obecnoÅ›ciÄ… symetrycznie rozmieszczonych okolic przebarwionej (ciemnobrÄ…zowej do
czarnej) i pogrubiałej, brodawkowatej skóry, najczęściej w fałdach skórnych (pachwiny, fałdy skóry na
karku, okolica narządów płciowych, doły pachowe)
· tzw. Typ zÅ‚oÅ›liwy towarzyszy nowotworom zÅ‚oÅ›liwym, gÅ‚oónie rakom przewodu pokarmowego (żoÅ‚adka) i
płuc
· częściej jednak nie ma zwiÄ…zku z nowotworami (typ Å‚agodny) Ä… u dzieci, dojrzewanie, zaburz.
endokrynologiczne, genetyczne
Torbiele skóry
· to zmiany w postaci przesuwalnych wobec podÅ‚oża guzków skóry lub tkanki podskórnej
· wyróżniamy
o torbiel naskórkowa (cystis epidermalis)
ż powoli rosnący, gładki guzek
ż powstaje z lejka włosowego
ż głównie na głowie, szyi, twarzy
ż liczne w zespole Gardnera
o torbiel tricholemmalna
ż głównie w skórze głowy
ż zwykle mnogie
ż twarde, homogenne masy rogowe i lipidowe
o torbiel skórzasta
ż głównie w okolicy bocznej powieki górnej oraz a szyi w lini środkowej ciała
ż to następstwo zaburzeń rozwojowych skóryą widoczna po urodzeniu
o Steatocystoma multiplex
ż Najczęściej w postaci mnogich grudek w okolicy mostka ( u mężczyzn), okolicy pachowej i
pachwinowej (u kobiet)
ż Dziedziczone AD
A
ag o d ne now o tw o ry p rzyd at kó w skó rnyc h
A
ag o d ne now o tw o ry p rzyd at kó w skó rnyc h
Gruczolaki potowe
Oblak skóry (cylindroma eccrinale)
· Głównie w skórze gÅ‚owy i szyi
· Postać rodzinnaÄ… liczne duże guzki w skórze owÅ‚osionej gÅ‚owy  turban tumour
Gruczolak syringialny (Syringoma)
· Jest to gruczolak acrosyringium (Å›ródnaskórkowego odcinka przewodu ekranowego gruczoÅ‚u potowego)
· Głównie u mÅ‚odych kobiet
· Najczęściej w okolicy powiek dolnych i górnej okolicy policzków
Torbielako-gruczolak syringialny brodawkujÄ…cy
(syringocystadenoma papilliferum)
· Pojedyncza zmiana w postaci grudki czÄ™sto sÄ…czÄ…cej na powierzchni
· Na owÅ‚osionej skórze gÅ‚owy
· Głównie we wczesnym dzieciÅ„stwie albo pokwitanie
V2 - 15 -
© Copyright by $taÅ›
Gruczolak aromatyczny ekrynalny (Poroma eccrinale)
· Różnicuje siÄ™ w kierunku zewnÄ™trznej warstwy acrosyringium i górnej części skórnego odcinka przewodu
ekrynowego
· Zwykle to pojedynczy guzek (1-2cm) na podeszwach lub ich brzegach
Gruczolak potowy guzkowy (hidradenoma nodulare)
· Powoli rosnÄ…cy, pojedynczy, niekiedy torbielowaty guzek (1cm)
· Skóra gÅ‚owy, szyi
Syringoma chondroides
· Znany jako guz mieszany skóry (tumor mixtus cutis)
· RoÅ›nie w skórze lub tkance podskórnej
· Głównie szyja i gÅ‚owa
Nowotwory gruczołów łojowych
Gruczolak Å‚ojowy (adenoma sebaceum)
· Rzadko u ludzi, czÄ™sto u psówJ
· Guzki (2cm) symetrycznie na twarzy osób starszych
· W zespole Muir-Torre a liczne gruczolaki Å‚ojowe współistniejÄ… z rakami narzadów wewnÄ™trznych (zwykle
jelita grubego, ale też sutka, endometrium i pęcherza moczowego
Guzy mieszka włosowego
Nabłoniak włosowy (trichoepithelioma)
Guz macierzy włosa (pilomatrixoma, pilomatricoma)
Rogowiak kolczystokomórkowy (Keratoacanthoma)
· PodobieÅ„stwo do wysoko dojrzaÅ‚ego raka pÅ‚askonabÅ‚onkowego
o Różnicowanie na podstawie czasu trwania zmiany (keratoacanthoma ulega regresji w ciągu 4-6
miesięcy)
· szybki wzrost ale też samoistne ustÄ™powanie
· w skórze odsÅ‚oniÄ™tej na twarzy i skórze dÅ‚oni
· zespół Grzybowskiego Ä… setki rogowiaków kolczystokomórkowych czÄ™sto z objawami Å›wiÄ…du
(keratoacanthoma eruptivum)
· makroskopowo to zmiana na ogół pojedyncza, dobrze odgraniczona, zazwyczaj o Å›rednicy 1-3 cm, o
kształcie kopulastego guzka z kraterowatym zagłębieniem w środku wypełnionym masami rogowymi
· częściej gdy
o ekspozycja na UVB
o xeroderma pigmentosum
o immunosupresja
Zmiany prekursorowe z których może rozwinąć się rak płaskonabłonkowy inwazyjny
Rogowacenie słoneczne (keratosis solaria seu actinica)
· inaczej rogowacenie starcze
V2 - 16 -
© Copyright by $taÅ›
· przearwione plmy o Å›rednicy do 1 cm, szorstkie, czÄ™sto z nawarstwieniami hiperkeratotycznymi, niekiedy
przybierającymi postać rogu skórnego (cornu cutaneum)
· głównie wskutek przewlekÅ‚ej ekspozycji na promieniowanie sÅ‚oneczne
· na jego podÅ‚ożu może rozwinąć siÄ™ rak pÅ‚askonabÅ‚onkowy inwazyjny
· czÄ™sto u osób z xeroderma pigmentosum i z cechami albinizmu
· typowÄ… cechÄ… obrazu mikroskopowego jest róznego stopnia Å›ródnabÅ‚onkowa neoplazja, od dysplazji
małego stopnia aż do zmian typu dysplazji stopnia dużego/raka in situ
· wyróżnia siÄ™ dwie postaci rogowacenia
o postać zanikowa
ż keratosis solaria atrophica vel simplex
ż mniejsze zagrożenie rakiem
o postać przerostowa
ż keratosis solaria hypertrophica vel proliferans
ż większe zagrożenie rakiem
Choroba Bowena
· to neoplazja Å›ródnabÅ‚onkowa dużego stopnia (rak przedinwazyjny, carcinoma in situ)
· wystÄ™puje głównie w skórze NIEEKSPONOWANEJ na promieniowanie sÅ‚oneczne
· postac pojedynczej, pÅ‚askiej, rumieniowej zmiany o nieregularnych obrysach, pokrytej strupem lub Å‚uskami
rogowymi (przypomina Å‚uszczycÄ™)
Nowotwory złośliwe pochodzenia nabłonkowego
Rak płaskonabłonkowy inwazyjny (carcinoma
planoepitheliale)
o inaczej rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare)
o Nowotwór złośliwy
o występowanie
o częściej u ludzi starszych
o częściej u mężczyzn niż u kobiet
o lokalizacja
o w 90% dotyczy skóry odsłoniętej (twarz, szyja, małżowiny uszne, grzbiety rąk)
o patogeneza:
o główny czynnik  ekspozycja na promieniowanie słoneczne
o (UVB ® uszkodzenie DNA ® mutacje ® czasowa, lokalna immunosupresja  kom. Langerhansa,
limfocyty T)
o UVA w postaci fotochemioterapii (tzw. terapia PUVA lub REPUVA  z retinoidami)
o prawdopodobieństwo wystąpienia raka u danej osoby zależy od skumulowania dawki promieniowania
słonecznego w ciągu całego życia
o inne czynniki  promieniowanie jonizujące, karcynogeny chemiczne (policykliczne węglowodory
aromatyczne, zwiÄ…zki arsenu), immunosupresja
o ­ryzyka  immunosupresja (arthritis rheumatoidea, infekcja HIV), xeroderma pigmentosum (inne 
melanoma malignum, carcinoma basocellulare), epidermodysplasia verruciformis, przetoki w
osteomyelitis, blizny pooparzeniowe, przewlekłe owrzodzenia
o morfologia:
o Występuje w dwóch postaciach
ż postać egzofityczna
· rozrasta siÄ™ główni na twarzy, małżowiny uszne, wargi;
· powolny przebieg;
· niewielka zÅ‚oÅ›liwość
ż postać endofityczna
V2 - 17 -
© Copyright by $taÅ›
· zarówno skóra odkryta jak i zakryta
ż rzadsze postacie ® carcinoma fusocellulare (bezwzglÄ™dna diagnostyka
immunohistochemiczna), carcinoma accantholyticum, carcinoma verrucosum
(odmiana skórna raka brodawkowatego występującego w błonie śluzowej jamy ustnej
i krtani)
o naciekanie skóry właściwej, tk. podskórnej lub tkanek głębiej położonych
o różny stopień zróżnicowania (w kierunku ulegających rogowaceniu keratynocytów);
ż ocena stopnia zróżnicowania  na podstawie oceny części najmniej zróżnicowanej
ż postać wysoko zróżnicowana
· najczÄ™stszeÄ… stanowiÄ… 80%
· wielokÄ…tne kom. nowotworowe,
· obfita cytoplazma, niewielki polimorfizm, mostki miÄ™dzykomórkowe;
· liczne perÅ‚y rakowe,
· niewielka liczba mitoz,
· zwykle na obwodzie gniazd rakowych
ż postać nisko zróżnicowana
· kom. okrÄ…gÅ‚e,
· skÄ…pa cytoplazma,
· znaczny stopieÅ„ anaplazji,
· keratynizacja pojedynczych kom.,
· liczne mitozy
o podścielisko obficie nacieczone przez limfocyty (limfocyty T), makrofagi i inne kom.
przewlekłego stanu zapalnego
o otaczająca skóra  cechy elastosis solaria
o klinika:
o szybkie rozpoznanie
ż niewielki rozmiar ® usuniÄ™cie ® < 5% przerzutów do wÄ™złów chÅ‚onnych
ż Å›rednica > 2 cm ® wznowy w 15  16%, przerzuty w ok. 23%
o przerzuty prawie nie występują w rakach naciekających na głębokość < 2 mm od błony
podstawnej;
o prawdopodobieÅ„stwo wznowy i przerzutów ­ gdy kom. naciekajÄ… poniżej warstwy
siateczkowatej skóry + neurotropizm
ż przetoki w przebiegu osteomyelitis  31% przerzutów
ż blizny popromienne i oparzenia  20% przerzutów
ż keratosis solaris  3% przerzutów
o raki umiejscowione na granicy skóry i błon śluzowych  przebieg bardziej złośliwy niż typowe raki
skóry
Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare):
o powolny wzrost, miejscowa złośliwość,
o prawie nigdy nie daje przerzutów
o występowanie
o zazwyczaj u ludzi starszych,
o skóra nadmiernie eksponowana na promieniowanie słoneczne
ż przede wszystkim skóra twarzy ponad linią łączącą kąciki ust z przewodami słuchowymi
zew.
o Odmiany
o rak Arningaą odmiana powierzchowna która występuje na tułowiu
o guz Pinkusa (tumor fibroepithelialis)ą głównie na skorze grzbietu lub uda, to postać polipowata
o patogeneza:
o z kom. niezróżnicowanych, wielopotencjalnych, rozrodczych warstwy podstawnej naskórka i
przydatków skórnych
V2 - 18 -
© Copyright by $taÅ›
o ­ryzyka
ż nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne (jasna karnacja skóry + niebieskie
oczy + rude włosy + nadmierna pigmentacja skóry  piegi),
ż narażenie na związki arsenu lub promieniowanie jonizujące,
ż immunosupresja,
ż xeroderma pigmentosum
o zespół Gorlina (zespół newoidalny)
ż liczne raki podstawnokomórkowe u dzieci i osób młodych + zmiany w obrębie innych
tkanek (kości, układ nerwowy, gałki oczne, narządy płciowe)
ż mutacja genu PATCHED
o morfologia:
· gniazda kom. nowotworowych Å‚Ä…czÄ… siÄ™ z warstwÄ… podstawnÄ… naskórka i pochewki wÅ‚osa;
· ogniska rogowacenia, cechy desmoplazji i bliznowacenia (carcinoma basocellulare
morpheiforme)
· palisadowaty ukÅ‚ad kom. rakowych na obwodzie gniazd
· niektóre zmiany mogÄ… zawierać dużą ilość melaniny (carcinoma basocellulare pigmentosum)
· Postacie:
ż postać guzkowa/wrzodziejąca (carcinoma basocellulare nodulare/exulcerans)
· postać najczÄ™stsza (45  60%);
· powoli rosnÄ…cy, perlisty guzek, barwy cielistej, dobrze odgraniczony od
otaczającej skóry;
· przez Å›cieÅ„czaÅ‚y naskórek nad guzkiem przeÅ›wiecajÄ… krÄ™te i rozszerzone naczynia
krwionośne (teleangiectasiae);
· naciekanie podÅ‚oża,
· w póz
niejszej fazie owrzodzenia (dobrze odgraniczone, wałowate brzegi)
ż postać pierwotnie wrzodziejąca
· nazwa historyczna  ulcus rodens = wrzód żrÄ…cy
· szybki wzrost, zniszczenie podÅ‚oża;
· niebezpieczna lokalizacja  kÄ…t przyÅ›rodkowy oka
ż postać powierzchowna (carcinoma basocellulare superficiale)
· rozrost powolny, horyzontalny, pod Å›cieÅ„czaÅ‚ym naskórkiem, w postaci pÅ‚askich,
różowych, łuszczących się i nieowrzodziałych ognisk;
· lokalizacja  tułów;
· czÄ™ste nawroty;
· może wystÄ™pować wieloogniskowo
Rak neuroendokrynny skóry, rak z komórek Merkla
· typowo u ludzi starszych
· szczególnie powieki i okolica okoÅ‚ooczodoÅ‚owa, ale także koÅ„czyny
· twardy bezbolesny guzek o gÅ‚adkiej powierzchni zwykle pokryty nieuszkodzonym naskórkiem
o rozrasta się w postaci rozległych litych pól w skórze i tkance podskórnej przy zwykle nieuszkodzonym
naskórku
· typy
o trabekularny
o pośredni
o drobnokomórkowy
· agresywny przebieg
· w poÅ‚owie przypadków w momencie rozpoznania wystÄ™ujÄ… już przerzuty w wÄ™zÅ‚ach chÅ‚onnych
· przerzuty odlegÅ‚e drogÄ… naczyÅ„ krwionoÅ›nych do pÅ‚uc, wÄ…troby, mózgu, koÅ›ci
· bardzo rzadko objawy endokrynologiczne (w przeciwieÅ„stwie do raków neuroendokrynnych w innych
okolicach)
V2 - 19 -
© Copyright by $taÅ›
Nowotwory nienabłonkowego pochodzenia
Guzy f ib ro hist ioc yt arne
Guzy f ib rohist ioc yt arne
Włókniak histiocytarny (histiocytoma fibrosum)
· To nowotwór Å‚agodny skóry i powierzchownej tkanki podskórnej
· Zbudowany jest z komórek przypominajÄ…cych fibroblasty i histiocyty
· Pojedynczy, 2 cm Å›rednicy, twardy, w poziomie skóry lub nieznacznie wypukÅ‚y, szarobrunatno-brÄ…zowy
guzek
· Głównie mÅ‚ode kobiety na koÅ„czynach dolnych
Dermatofibrosarcoma protuberans
· CzÄ™sty nowotwór skóry po 40 rż
· Tułów i koÅ„czyny (uda, ramiona)
· Powolny, postÄ™pujÄ…cy rozrost
· Duża agresywność miejscowa
· Praktycznie nie daje przerzutów odlegÅ‚ych
· UkÅ‚ady wiatraczkowate fibroblastów
Guzy pochod zenia naczyniow ego
Guzy p ochodzenia naczyniow ego
Nowotwory i zmiany niezłośliwe
Poszerzenia i proliferacje naczyń
o Znamie płomieniste (naevus flammeus)
ż Najpospolitsza forma
ż U noworodków występuje
ż Inaczej plama łososiowa (salmon patch)
ż Lokalne poszerzenie naczyń skóry głowy, zwłaszcza czoła i karku
ż Szczególna postaćązespół Sturge  Webera
o Tzw. Plamy wina porto
o Rozmieszczone na obszarze unerwienia nerwu V
ż Obejmują nie tylko twarz ale też opony i nawet korę mózgu
o Nie znikajÄ…
o Możliwe opóz
nienie rozwoju umysłowego
o PajÄ…czkowate teleangiektazje
ż Częściej w przypadku marskości wątroby
ż Rola estrogenów (?)
o Choroba Rendu-Oslera-Webera
ż Teleangiectasia haemorrhagica congenita)
ż Występowanie na skórze i błonach śluzowych ognisk poszerzonych kapilar (naczyniaki
pojawiają się głównie w okresie dojrzewania i są podatne na urazy)
ż Poszerzenie kapilar powoduje szybki przepływ krwi z tętniczek do żył
ż Dziedziczona AD, mutacja biaÅ‚ek współpracujÄ…cych z TGF²
o Choroba Fabry ego
ż Czyli brak ą-galaktozydazy
ż W skórze angiokeratoma corporis diffusum  mnogie, lekko wypukłe, czerwone ogniska
wynikające z ogniskowego poszerzenia i akumulacji naczyń powierzchownych skóry
Naczyniaki krwionośne
· Naczyniak kapilarny (haemangioma capillare)
o Inaczej prosty
o Najczęściej
o Regresja do 7 rż
V2 - 20 -
© Copyright by $taÅ›
o Z reguły występuje w skórze, tkance podskórnej, błonach śluzowych, czasem narządach
wewnętrznych
· Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum)
o Występować może poza skórą w narządach wewnętrznych (głównie wątroba)
o W chorobie von Hippel-Lindau występują naczyniaki mózgu i oka, może wystąpić
hemangioblastoma móżdżku i naczyniaki narzadów wewnętrznych oraz rak jasnokomórkowy nerki
Naczyniaki limfatyczne (lymphangioma)
· Zmiany podobne do naczyniakóo krwionoÅ›nych, ale zbudowane z naczyÅ„ limfatycznych i zawierajÄ…cych
limfÄ™
· Zwykle twarz, kark, pachy
· Wyróżniamy tu:
o Naczyniak limfatyczny kapilarny
o Naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty)
Kłębczak (Glomangioma)
· NiezÅ‚oÅ›liwy nowotwór zbudowany ze zróżnicowanych, zmodyfikowanych komórek mięśniowych gÅ‚adkich
anastomoz tętniczo-żylnych (zaangażowanych w termoregulacji)
· Najczęściej wystÄ™puje pod paznokciem (może wyglÄ…dać jak wylew krwawy pod paznokciem)
· Zawsze bolesny (pulsujÄ…cy ból)
Nowotwory o niskim stopniu złośliwości
· Pogranicze zÅ‚oÅ›liwych i niezÅ‚oÅ›liwych
Śródbłoniak (haemangioendothelioma)
· RoÅ›nie w pobliżu a czasem wewnÄ…trz żyÅ‚
Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi)
· Nazywany chorobÄ… dÅ‚ugich skarpetek i dÅ‚ugich rÄ™kawiczek
· Może być zwiÄ…zany z AIDS i innymi formami immunodekadencji
· Cztery formy nowotworu
o Klasyczna  przewlekła
ż U starszych mężczyzn (Żydów)
ż Zaczerwienione mnogie guzki (czasem krwawiące) na skórze podudzi i przedramion
o Endemiczna-afrykańska
ż Powiększenie zajętych węzłów chłonnych, czasem tez narządów wewnętrznych
ż Agresywny przebieg
o Mięsak u chorych po transplantacji narzadów i leczonych immunosupresją
ż Zmiany w skórze i narządach wewnętrznych  przerzuty
ż Zajęcie narządów wewnętrznych i krwotoki tamą przyczyna zgonu
o Forma epidemiczna zwiÄ…zana z AIDS
ż Zmiany w skórze, ale częściej zajmują węzły chłonne i przewód pokarmowy
ż Rola wirusa Herpes typu 8 w rozwoju mięsaka Kaposiego (?)
· Trzy etapy rozwoju nowotworu
o Plamista postać zapalna
o Postać naczyniakowa
o Postać guzowata
Nowotwory złośliwe
Mięsak naczyniowy (angiosarcoma)
· WyjÄ…tkowo zÅ‚oÅ›liwy nowotwór szerzÄ…cy siÄ™ drogÄ… krwionoÅ›nÄ…
V2 - 21 -
© Copyright by $taÅ›
· Przebieg tragiczny
C hło niaki skó ry
C hło ni aki skó ry
· Za chÅ‚oniaki pierwotne skóry uważa siÄ™ takie, które w momencie rozpoznania i w ciÄ…gu nastÄ™pnych 6
miesięcy nie dają ognisk pozaskórnych (z wyjątkiem mycosis fungoides i zespołu Sezary ego)
· Klasyfikacja EORTC
o Jednostki podzielono na dwie duże grupy chłoniaków z komórek T i B i wydzielono podgrupy o
podobnym przebiegu klinicznym (powolnym, pośrednim i agresywnym)
o Ponadto umieszczono grupę jednostek chorobowych prowizorycznych, nie do końca określonych
klinicznie, które stanowią mniej niż 5% chłoniaków
o Pierwotne chłoniaki linii T (Primary CTCL)
ż O powolnym przebiegu (indolent)
· Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides)
· ChÅ‚oniaki wielkokomórkowy CD30+
ż O agresywnym przebiegu
· Zespół Sezary ego
· ChÅ‚oniak wielokomórkowy, CD30-
ż Prowizoryczne
· Ziarniniakowe zwiotczenie skóry (granulomatous sick skin)
o Pierwotne chłoniaki linii B (primary CBCL)
ż O powolnym przebiegu (Indolent)
· ChÅ‚oniak grudkowy (follicular center cell lymphoma)
· ChÅ‚oniak strefy brzeżnej (immunocytoma)
ż O pośrednim przebiegu (intermediate)
· ChÅ‚oniak wielkokomórkowy koÅ„czyn dolnych
ż Prowizoryczne
· ChÅ‚oniak Å›ródnaczyniowy wielkokomórkowy
· Szpiczak (plasmocytoma)
Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides)
· NajczÄ™stszy pierwotny chÅ‚oniak
· To indolentny pierwotny chÅ‚oniak lini T
· Proliferacja limfocytów T maÅ‚ej I Å›redniej wielkoÅ›ci, o pofaÅ‚dowanych jÄ…drach (cerebriform nuclei)
wykazujÄ…cych epidermotropizm
· Zmiany skórne na tuÅ‚owiu i koÅ„czynach
· Kliniczne odmiany ziarniniaka grzybiastego
o Mucinosis follicularis (zwyrodnienie śluzowe)
ż Zmiany głównie na głowie, karku, w postaci nacieków wokół mieszków włosowych
(folikulotropizm)
o Pagetoid reticulosis (retikuloza pagetoidalna)
ż Naciek nowotworowy w naskórku (nie w skórze właściwej)
· Typowymi komórkami dla mycosis fungoides sÄ… komórki linii T o pofaÅ‚dowanych jÄ…drach zwanych
komórkami Lutznera (Sezary ego-Lutznera). Tworzą one wstęgowate nacieki w górnej warstwie skóry i
wnikają do naskórka pojedynczo lub w skupieniach tworząc tzw. Mikroropnie Pautriera
· Powolny przebieg choroby
· 3 fazy choroby
o Okres wstępny (stadium praemycoticum)
ż Zmiany rumieniowate przypominające łuszczycę lub wyprysk, z uporczywym świądemą
niespecyficzne
o Okres naciekowy (stadium infiltrativum)
ż Zmiany skórne dobrze odgraniczone, stwardniałe, wypukłe
o Okres nacieków guzowatych (stadium tumoriforme)
ż W skórze pojawiają się twarde guzy barwy brązowo-purpurowej
ż Możliwe zajęcie narządów wewnętrznych
V2 - 22 -
© Copyright by $taÅ›
Chłoniaki wielkokomórkowy CD30+
· To indolentny pierwotny chÅ‚oniak linii T
· RoÅ›nie jako pojedynczy guz w skórze, który ma tendencjÄ™ do owrzodzenia
· Zazwyczaj u dorosÅ‚ych
Zespół Sezary ego
· To agresywny pierwotny chÅ‚oniak linii T
· Trzy cechy:
o Erytrodermia
ż Uogólnione zajęcie skóry przez chorobę z zaczerwienieniem, złuszczaniem + świąd,
wypadanie włosów, dystrofia paznokci, rogowacenie
o Uogólniona limfadenopatia
o Obecność komórek nowotworowych linii T (komórek Sezary ego) w skórze, węzłach chłonnych i
krwi obwodowej
ż Komórki te o charakterystycznym pofałdowanym jądrze mają fenotyp limfocytów T
pomocniczych (CD3+ i CD4+)
· We krwi pojawiajÄ… siÄ™ komórki Sezary ego (odczyn biaÅ‚aczkowy), ale szpik jest bardzo rzadko zajÄ™ty
· Uważa siÄ™ ze zespół Sezary ego i mycosis fungoides to różne manifestacje tej samej choroby
Chłoniaki grudkowy skóry
· Indolentny pierwotny chÅ‚oniak linii B
· To chÅ‚oniaki zbudowany z komórek grudek chÅ‚onnych (mieszaniny centrocytów i centroblastów)
· Zmiany skórne w postaci pojedynczych lub leżących w grupach grudek, guzków lub guzów dotyczÄ…
przede wszystkim głowy, szyi i tułowia
· Rozsiew chÅ‚oniak poza skórÄ™ zwykle siÄ™ nie zdarza
I nne zmiany rozro st o we
I nne zmiany ro zrost o we
Histiocytoza z komórek Langerhansa  histiocytoza X, LCH
· Należy do nowotworów wyspecjalizowanych komórek prezentujÄ…cych antygeny (komórek
dendrytycznych)
· Wyróżnia siÄ™ trzy postacie kliniczne
o Jednoogniskowa zwana również ziarniniakiem kwasochłonnym
ż Zmiany niemal zawsze w kościach
o Wieloogniskowa, jednosystemowa (mnogi ziarniniak kwasochłonny, zespół Hand-Schuller-
Christian)
ż Przebiega też z zajęciem szkieletu, lecz częściej obejmuje kości płaskie zwłaszcza czaszkę
o Wieloogniskowa, wielosystemowa, czyli postać rozsiana i postępująca, zespół Letterer-Siwe
· W przebiegu histiocytozy X w skórze mogÄ… pojawiać siÄ™ zmiany pojedyncze lub mnogie w postaci grudek,
guzków lub zmian przypominających wyprysk łojotokowy noworodków
· Komórki histiocytowy X zawierajÄ… charakterystyczne dla komórek Langerhansa ziarnistoÅ›ci Birbecka
Mastocytoza
· Nagromadzenie siÄ™ komórek tucznych (mastocytów) w skórze oraz narzÄ…dach wewnÄ™trznych
· Zlokalizowana postać skórna (pokrzywka barwnikowa-urticaria pigmentosa) najczęściej u maÅ‚ych dzieci
o Skóra tułowia i kończyn
· Pojedyncze guzy  mastocytoma
· U ok. 10% zazwyczaj dorosÅ‚ych pacjentów stwierdza siÄ™ zmiany ukÅ‚adowe w postaci nacieku komórek
tucznych w szpiku kostnym, wątrobie, śledzionie i węzłach chłonnychą złe rokowanie
V2 - 23 -
© Copyright by $taÅ›
V2 - 24 -