ANATOMICZNE
I CZYNNOÅšCIOWE
UKA
ADU ODDECHOWEGO U DZIECI
Układ oddechowy małego dziecka nie jest miniaturą układu oddechowego osoby dorosłej.
Jest on odmienny zarówno morfologicznie jak i czynnościowo.
Zatoki powstają wskutek resorbcji kości oraz powiększania się zachyłków błony śluzowej
nosa; ich rozwój trwa do 20  25 roku życia
Uwidocznienie zatok w obrazie RTG
- sitowe 1  2 rok życia ( w CT już w I półroczu )
- szczękowe 2 rok życia ( rozwój w miarę wzrostu
uzębienia )
- czołowe 4  9 rok życia
- klinowe 7 rok życia
Wąskie ujścia zatok + obrzęk śluzówki łatwe blokowanie ujść nawracające stany
zapalne
Podział wielkości migdałków podniebiennych wg Pirqueta:
Stopień I  migdałki w spokoju niewidoczne
Stopień II  migdałki nie sięgają łuku podniebienno  gardłowego
Stopień III  migdałki wypełniają niszę nie wystając poza łuki podniebienne
Stopień IV  migdałki wystają poza łuki podniebienne, czasem silniej uwypuklają łuk
podniebienno  językowy
Stopień V  migdałki wystają z łuków jako guzowate twory, niemal stykając się w linii
środkowej
Budowa drzewa oskrzelowego:
Strefa przewodzÄ…ca ( 0  16 generacji )
Strefa oddechowa ( 17  23 generacji ):
oskrzeliki oddechowe ( 17  19 generacji )
przewody pęcherzykowe ( 20  22 generacji )
woreczki pęcherzykowe ( 23 generacja )
pęcherzyki
Długość oskrzeli głównych u niemowląt:
prawego ok. 1,2 cm
lewego ok. 1,6 cm
Rusztowanie ściany: 0  11 chrzęstne; od 12 generacji ( średnica poniżej 1 mm ) błoniasto 
mięśniowe
Mięśnie gładkie ściany oskrzeli ( obecne już u noworodka we wszystkich oskrzelach aż do
oskrzelików końcowych, pojedyncze włókna znajduje się w ścianach woreczków
pęcherzykowych ) osiągają dobry rozwój po 3 roku życia  w dojrzałych oskrzelach
stanowią S! grubości ściany  udział w obturacji oskrzeli i remodelingu
Liczba pęcherzyków płucnych:
noworodek ok. 25 mln.; 1r.ż.  120 mln.;
3r.ż.  200 mln. ( do tego okresu maksymalny wzrost );
8 r.ż.  280 mln.; dorosły 300  600 mln.
Średnica pęcherzyka płucnego:
noworodek  40  120 źm
By Kris 4 wojsk-lek.org 1
dorosły  250  300 źm ( wzrost 2  3 razy )
Åšrednica gronka
noworodek  1 mm
dorosły  1cm
Wzrost całkowitej pojemności płuc od okresu noworodkowego ( ok. 160 ml ) do:
1 r.ż.  4 razy ( ok. 600 ml )
10 r.ż.  10 razy ( ok. 1800ml )
dorosłego  25  30 razy ( ok. 5000 ml )
Zawartość powietrza w 1 g tkanki płucnej:
noworodek  2,5 ml
4 r.ż.  6 ml
10 r.ż.  8 ml
Wzrasta powietrzność płuc, a maleje ilość tkanki śródmiąższowej
Do 4 r.ż. opóz
niony w stosunku do części oddechowej rozwój obwodowych dróg oddechowych  są
one nieproporcjonalnie wąskie. Dopiero po 5 r.ż. opór oskrzeli gwałtownie spada ( wzrasta
powierzchnia przekroju drobnych oskrzeli ).
U małych dzieci duży opór obwodowych dróg oddechowych ( mała średnica + obrzęk śluzówki
+ wydzielina ) powoduje znaczną skłonność do obturacji
Połączenia kolateralne między pęcherzykami płucnymi ( pory Cohna ) powstają od 2 r.ż. i są w
pełni rozwinięte ok. 7 r.ż. Kanały Lambert ( łączące pęcherzyki z oskrzelikami sąsiedniego gronka )
pojawiają się ok. 8 r.ż.
Brak wentylacji obocznej doprowadza w przypadku wystÄ…pienia obturacji oskrzeli, do
wystąpienia ognisk rozedmy wentylowej i niedodmy ( brak możliwości wyrównania ciśnień między
pęcherzykami ).
Liczba oddechów na minutę
Wcześniak : 40  60
Noworodek donoszony: 38  42
Niemowlę w 3 m.ż.: 30  35
Niemowlę w 6 m.ż.: 24  29
Dziecko w 1 r.ż.: 23  24
Dziecko w 5 r.ż.: 18  22
Dziecko w 15 r.ż.: 16  18
Odrębność rozwojowa Stan w wieku Okres osiągnięcia
( czynnik ) niemowlęcym dojrzałości
Anatomiczne
Pęcherzyki płucne 10% liczby ostatecznej 8 rok
Oskrzela dojrzałe 16 tydzień życia
płodowego
Pory Kohna, kanały ubogie 8 rok
Lambert zmniejszona wydolność
Kształt klatki wentylacyjna 2 rok
By Kris 4 wojsk-lek.org 2
Fizjologiczne
Objętość zamykania duża 15 rok
Opór drobnych duży 5 rok
oskrzeli nadmierna 2-5 rok
Podatność klatki
piersiowej
Immunologiczne
Zawartość IgG ok. 6 miesiąca najmniejsza 3 rok
Zawartość IgA mała u noworodka 4 rok
Zawartość IgM średnie stężenie u 1 rok
Odporność noworodka
komórkowa Stosunkowo dobra w chwili
urodzenia
Odrębności budowy klatki piersiowej
Beczkowaty kształt ( ustawienie wdechowe ) przekrój w kształcie zbliżonym do koła
Poziome ustawienie żeber
Większa wiotkość żeber
Słaby wpływ stabilizujący mięśni międzyżebrowych
Odrębności budowy przepony
PÅ‚askie ustawienie przepony
Mała przestrzeń przylegania
Mniejsza wydolność przepony na skutek mniejszej ilości włókien mięśniowych opornych na
zmęczenie ( łatwa męczliwość przepony ); częste wzdęcia, przepełnienie żołądka
trudności w oddychaniu
Odrębności budowy klatki piersiowej + odrębności budowy przepony możliwość zwiększenia
wentylacji jedynie poprzez wzrost częstości oddechów
Ropień okołomigdałkowy
Jest powikłaniem anginy, przeważnie pod koniec (gł. dorośli i dzieci starsze, rzadko u dzieci
3  6 letnich)
Etiologia: paciorkowce B-hemolizujÄ…ce grupy A, beztlenowce jamy ustnej (rzadko)
Droga zakażenia przez kryptę migdałkową i otoczkę migdałka do luz
nej tkanki Å‚Ä…cznej
okołomigdałkowej
Lokalizacja między zwieraczem górnym gardła a najczęściej górnym biegunem migdałka ku
przodowi (tzw. przedni)
Objawy ogólne: gorączka, złe samopoczucie, bezsenność, znaczne osłabienie (ograniczone
przyjmowanie pokarmów)
Ból w gardle po stronie tworzącego się ropnia, promieniujący do ucha
Trudności w połykaniu (czasem ulewanie płynów przez nos), obfite ślinienie
Mowa nosowa (unieruchomienie nacieczonego podniebienia) rhinolalia aperta; niechęć do
mówienia
By Kris 4 wojsk-lek.org 3
 Szczękościsk (skurcz mięśnia skrzydłowego)
Zaczerwienienie, obrzmienie i nacieczenie okolica ropnia; przesunięcie języczka
W ropniu przednim wyczuwalne chełbotanie
Możliwa samoistna ewakuacja
Ropień pozagardłowy
Występuje głównie u niemowląt i małych dzieci (węzły chłonne przestrzeni między tylną
ścianą gardła a powięzią kręgosłupa zanikają w 3-4r.ż.)
Zapalenie tkanki adenoidalnej nosogardła lub migdałków podniebiennych przejście
zakażenia do węzłów chłonnych luz
nej tkanki łącznej przestrzeni pozagardłowej
zropienie węzłów ropień przestrzeni pozagardłowej
Rzadkie pochodzenie z zakażenia kręgosłupa lub głębokiej rany tylnej ściany gardła
Etiologia: paciorkowce B-hemolizujÄ…ce grupy A, beztlenowce jamy ustnej, gronkowce (S.
Aureus), pneumokoki
Poprzedzające objawy infekcji nosogardła, gorączka
Trudności w połykaniu wyciekanie wydzieliny z jamy ustnej, niechęć do jedzenia
Trudności w oddychaniu przez nos
Ból gardła (czasem stosunkowo niewielki)
Kaszel
Åšwist krtaniowy lub chrapliwy oddech
Duszność gł. wdechowa
Powiększone okoliczne węzły chłonne
Odgięciowe ustawienie głowy
Charakterystyka trąbek słuchowych dziecka
Ujście gardłowe trąbek słuchowych na wysokości:
- niemowlÄ™  podniebienie twarde ( dno jamy nosowej )
- dziecko 4-letnie  ok. 4  5 mm, dorosły 10 mm powyżej
Trąbka słuchowa dwukrotnie krótsza u małego dziecka niż u dorosłego ( krótkie i
stosunkowo szerokie połączenie nosowej części gardła z uchem środkowym )
Rozrost tkanki limfoidalnej w okolicy ujść nosowych trąbki (tzw. migdałki trąbkowe )
A
atwość dostania się do nich treści z gardła górnego (śluz, pokarm, wymiociny) gł. u
niemowląt  pozycja leżąca; łatwość szerzenia się infekcji z nosogardła
Ostre zapalenie ucha środkowego
Definicja: Ostre zapalenie ucha środkowego jest to ostry nieżyt wyściółki ucha środkowego,
niezależnie od etiologii.
Charakterystyka: Zakażenie to ma nagły początek i krótki przebieg i cechuje się typowymi
zmianami zapalnymi widocznymi spoza zaczerwienionej błony bębenkowej. Uważa się, że faza
surowiczo-śluzowa (wirusowa) i ropna (bakteryjna) są częścią tego samego procesu, przy czym
faza wirusowa nie zawsze przechodzi w fazę bakteryjną. Szczyt zachorowań  3-24 m.ż.
Inny podział: Nieżytowe, surowicze, ropne
Poprzedzające objawy infekcji nosogardła, zaburzenia snu, wymioty, biegunka
Ból ucha (jedno, obustronny), ciągły lub napadowy, zwykle bardzo silny - różna
manifestacja zależna od wieku; niemowlęta: niepokój, płacz, napadowy krzyk, trudności w
ssaniu, tarcie głowy o poduszkę, czasem ręka wędrująca w kierunku ucha). Wyraz
ne
zmniejszenie nasilenia bólu lub ustąpienie po perforacji błony bębenkowej
Uczucie napięcia i pełności w uchu, szum w uchu
Upośledzenie słuchu (dobrze wskazują dzieci > 6  7 r.ż.)
By Kris 4 wojsk-lek.org 4
 Patologiczny wyciek z ucha (surowiczy, surowiczo-krwisty, ropny)
Badanie otoskopowe: błona bębenkowa przekrwiona, zgrubiała, zmatowiała, czasem
uwypuklona, zanik refleksu świetlnego, zmniejszona ruchomość
Duszność
Każde zaburzenia oddechu różniące się od stanu prawidłowego, każdy wyraz niewydolności
oddechowej wywołanej różnymi przyczynami
Øð Objaw subiektywny (dolegliwość)
1. ucisk, ściskanie lub uczucie wzmożonego napięcia mięśni w obrębie górnych dróg
oddechowych i (lub) klatki piersiowej
2. uczucie konieczności szybszego i głębszego oddychania
3. rozwijające się zmęczenie nadmierną czynnością oddechową
Øð Objaw obiektywny
1. Odchylenia czynności oddechowej w zakresie częstości, głębokości i rytmu
Øð Tachypnoë (oddechy szybkie, regularne, nastÄ™pujÄ… jedne po drugim)
Øð Bradypnoë (zwolniona, ale regularna czynność oddechowa)
Øð Hiperwentylacja (oddech pogÅ‚Ä™biony, może prowadzić do alkalozy oddechowej)
Øð Hipowentylacja (pÅ‚ytki, regularny oddech, może prowadzić do kwasicy oddechowej)
Øð Oddech stÄ™kajÄ…cy (pÅ‚ytki z gÅ‚Ä™bokimi wdechami)
Øð Oddech typu  Å‚apania powietrza (pojedyncze gÅ‚Ä™bokie wdechy, nieregularne, okresowy
bezdech)
Øð Oddechy patologiczne (Kussmaula, Biota, Cheyne-Stokesa)
2. Szmery dodatkowe powodowane przez prąd powietrza np. świsty
3. Uruchomienie dodatkowych mięśni oddechowych
4. Patologiczne ruchy klatki piersiowej lub brzucha
5. Kaszel
6. Zmiana zabarwienia skóry i błon śluzowych
7. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego
8. Zaburzenia koordynacji układu autonomicznego spowodowane niedotlenieniem (wymioty,
zlewne poty, biegunka, wzrost ciśnienia)
9. Zmiany głosu i mowy
10. UDERZAJ
CY WYGL
D DZIECKA
Øð Duszność fizjologiczna (0)
Øð Duszność wysiÅ‚kowa (Iº)  czynność oddechowa 5-krotnie przekracza wartoÅ›ci
spoczynkowe
Øð Duszność spoczynkowÄ… (IIº)  Å‚atwiej zauważalna i diagnostycznie bardziej znamienna
Øð Bardziej zaawansowana postać dusznoÅ›ci spoczynkowej (IIº)  orthopnoë, w której pacjent
przyjmuje postać siedzącą podpartą lub wysokie ułożenie
Øð Duszenie siÄ™ (asphyxia) (IIIº)  stan ostrej niewydolnoÅ›ci oddechowej o potencjalnym
zagrożeniu życia
Øð Wdechowa (atrezja nozdrzy tylnych, niedorozwój żuchwy, wiotkość nagÅ‚oÅ›ni i krtani,
zwężenie krtani i tchawicy (zapalne, ciało obce, alergiczne, inne)
Øð Wydechowa (obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa, ciaÅ‚o obce lub guzy
tchawicy lub oskrzeli, przewlekłe zapalenia oskrzeli, wiotkość tchawicy, inne)
Øð Wdechowo  wydechowa (zapalenia pÅ‚uc, choroby opÅ‚ucnej, niedodma, włóknikowe
zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli, ciała obce w tchawicy i dużych oskrzelach, ucisk z
By Kris 4 wojsk-lek.org 5
zewnÄ…trz, schorzenia kardiologiczne, inne)
Øð Wysokie poÅ‚ożenie krtani:
noworodek  trzon C 3
1  2 rok życia  trzon C 4
13  15 rok życia  trzon C 6
Øð MaÅ‚e rozmiary krtani
Øð Lejkowaty ksztaÅ‚t
Øð DÅ‚uga, wÄ…ska, wysoko ustawiona ( siÄ™ga do części nosowej gardÅ‚a ) nagÅ‚oÅ›nia u niemowlÄ…t
Øð Silnie rozwiniÄ™ta bÅ‚ona Å›luzowa
Øð NiedojrzaÅ‚ość ukÅ‚adu chrzÄ™stnego
Øð Wzmożona pobudliwość odruchowo  nerwowa ( skurcz krtani  laryngospasmus )
Øð Bogato reprezentowana i ukrwiona luz
na tkanka łączna i limfatyczna ( głównie część
podgłośniowa i krtaniowa powierzchnia nagłośni ); silnie zrośnięta z podłożem błona
śluzowa zwłaszcza na krawędzi strun głosowych  ograniczenie dla obrzęku w stanach
zapalnych części pogłośniowej
Øð Część podgÅ‚oÅ›niowa ( najwęższy odcinek krtani niemowlÄ™cia )  Å›rednica ok. 5  6 mm
( objawy zwężenia przy spadku średnicy do 4 mm )
Zespół krupu
Øð Zapalenie nadgÅ‚oÅ›niowe krtani
Øð Zapalenie podgÅ‚oÅ›niowe krtani (krup wirusowy)
Øð Kurczowe zapalenie krtani
Øð Zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli
Øð Bakteryjne zapalenie tchawicy
Øð Włóknikowe lub bÅ‚oniaste zapalenie krtani i tchawicy
Zapalenie nagłośni
Øð Chociaż znaczÄ…co mniej czÄ™ste niż inne choroby zapalne dróg oddechowych, jest najbardziej
poważną i niosącą największe ryzyko zgonu chorobą.
Øð Najczęściej wywoÅ‚ywane przez Haemophilus influenzae
typu B (80 - 100%), rzadko paciorkowiec ² - hemolizujÄ…cy.
Øð W krajach gdzie wprowadzono szczepienia HiB pojawia siÄ™ bardzo rzadko.
Øð Może pojawiać siÄ™ u niemowlÄ…t, starszych dzieci i dorosÅ‚ych.
Øð Nagle u zdrowego dziecka pojawiajÄ… siÄ™ objawy takie jak: gorÄ…czka powyżej 39 °C
Øð Ból przy poÅ‚ykaniu Å›linotok
Øð NarastajÄ…ca duszność wdechowa ze stridorem
Øð GÅ‚os jest niezmieniony lub  barani 
Øð Możliwy brak kaszlu
Øð Objawy szybko nasilajÄ… siÄ™, stan dziecka pogarsza siÄ™.
Øð Pacjent jest blady, poirytowany przyjmuje najchÄ™tniej pozycjÄ™ siedzÄ…cÄ… z wysuniÄ™tÄ… gÅ‚owÄ…
do przodu.
Øð Zapalenie podgÅ‚oÅ›niowe krtani
Pojawienie się nagle, najczęściej w nocy, świstu krtaniowego u dziecka w dobrym stanie
ogólnym, napadowego, suchego, szczekającego kaszlu, duszności wdechowej.
Øð Poprzedzone jest to objawami przeziÄ™bienia z katarem i niewielkiego stopnia gorÄ…czkÄ….
Objawy te trwajÄ… zwykle od 12 do 72 h.
Øð GÅ‚os dziecka ochrypÅ‚y w spokoju, w czasie krzyku lub pÅ‚aczu staje siÄ™ czysty.
Øð Stan dziecka po ekspozycji na zimne powietrze poprawia siÄ™.
Øð Ww. objawom towarzyszy niskostopniowa gorÄ…czka
By Kris 4 wojsk-lek.org 6
Øð Wszystkie pozycje sÄ… dla dziecka komfortowe.
Podgłośniowo widoczny symetryczny, wrzecionowaty obrzęk śluzówki z zaznaczonym
przekrwieniem i obecnością skąpej, podsychającej wydzieliny.
Leczenie
Øð Najważniejszym aspektem leczenia jest utrzymanie drożnoÅ›ci dróg oddechowych
Øð PostÄ™powanie obejmuje : nawilżanie, stosowanie kortykosteroidów oraz epinefryny
Øð Ekspozycja na chÅ‚odne, wilgotne powietrze
Bakteryjne zapalenie tchawicy
Øð Choroba prawdopodobnie powstaje w wyniku nadkażenia bakteryjnego choroby wirusowej
dolnych dróg oddechowych, najczęściej związanej z wirusem paragrypy
Øð Posiewy zazwyczaj ujawniajÄ…: Staphylococcus aureus, Streptococcus sp. i Haemophilus
influenzae
Øð Przebieg kliniczny poczÄ…tkowo przypomina krup wirusowy, ale po kilku dniach dochodzi do
dramatycznego pogorszenia siÄ™ stanu zdrowia dziecka.
Øð W leczeniu stosuje siÄ™ antybiotykoterapiÄ™ szerokowidmowÄ….
Øð IstniejÄ… zwolennicy intubacji i tracheotomii, istnieje też strategia wyczekujÄ…ca.
Øð Może przebiegać gwaÅ‚townie z dramatycznymi objawami
Øð Lepka, gÄ™sta wydzielina włóknikowa wraz ze zniszczonym nabÅ‚onkiem zamyka Å›wiatÅ‚o
oskrzeli i jest przyczyną niedrożności krtani.
Øð PoczÄ…tkowo odksztuszanie dużej iloÅ›ci wydzieliny z grudkami ropy i zÅ‚uszczonym
nabłonkiem następnie odruch kaszlu jest zniesiony
Øð GwaÅ‚townie narasta duszność poczÄ…tkowo wdechowa nastÄ™pnie o charakterze wdechowo-
wydechowym
Øð PojawiajÄ… siÄ™ objawy niewydolnoÅ›ci oddechowej i zaburzenia krążenia
Øð W laryngoskopii bezpoÅ›redniej : przekrwienie, obrzÄ™k okolicy podgÅ‚oÅ›niowej, strupiasta
wydzielina często zamykająca szparę głośni
By Kris 4 wojsk-lek.org 7
Niedokrwistości  Mazurowski
" Komórki krwi płodu wywodzą się z embrionalnej tkanki łącznej  mezenchymy
" W 2 tyg życia płodowego powstają w pęcherzyku żółtkowym.
" W 7 tyg. Życia płodowego w wątrobie, która staje się głównym narzędziem krwiotwórczym
między 3 a 5 miesiącem życia płodowego
" Od 5 miesiąca życia płodowego następuje intensywny rozwój szpiku, a w ostatnich 3
miesiącach szpik pozostaje głównym ośrodkiem krwiotwórczym.
" Po urodzeniu szpik kostny jest podstawowym narządem krwiotwórczym.
" Szpik czerowny wypełnia wszystkie kości długie do 5 r.ż.
" Od 19 r.ż. wypełnia kręgi, żebra, mostek, kości czaszki, miednicy, przynasady bliższe kości
ramiennej i udowej.
" Stosunek układu czerwonokrwinkowego do białokrwinkowego:
" Noworodek 1:6 od 3 m. ż 1:3, 1:4
" Między 10 a 24 tyg życia płodowego liczba krwinek czerwonych zwiększa się z 1,5 mln do
3 mln, a w 40 tyg. Osiąga wartość 4 mln.
" Wytwarzanie krwinek w życiu płodowym jest 3-5 razy większe niż u człowieka dorosłego.
Hemoglobina płodowa HbF stanowi  95%
W chwili urodzenia  85%
4 m.ż HbF  10%
1 r.ż.  2%
Dorośli poniżej  1%
Okres noworodkowy i wczesnoniemowlęcy
Aktywność enzymów glikolizy tlenowej i beztlenowej jest większa u noworodka
Niedobór reduktazy methemoglobinowej.
Błona komórkowa zawiera więcej: Cholesterolu, Fosfolipidów, Glikolipidów
Hba pojawia się w 3 m.ż. płodowego.
Stanowi 15% hemoglobiny w chwili urodzenia
U człowieka dorosłego stanowi 99% hemoglobiny.
Niedokrwistościa określa się stan chorobowy, który cechuje się zmniejszeniem ilości hemoglobiny
lub/i/ krwinek czerwonych w stosunku do wartości przyjętych za normy dla danego przedziału
wiekowego
Poziom hemoglobiny / dolna granica normy/ u
Noworodka 13g% krew żylna i 14,5g% krew naczyń włosowatych
Dzieci od 1 r.ż do 15 r.ż 11,0 g%
Dorośli M-13,5g% K-11,3g%
Niedokrwistość fizjologiczna pojawia się między 2 a 3 miesiącem życia obecnie norma częściej ok.
6 m.ż z uwagi na stosowaną dietę
Warunki graniczne  noworodki donoszone 10,5g% wczesniaki 8,0 g%
Przyczyny niedokrwistości fizjologiczne
- spadek poziomu erytropoetyny
- szybszy rozpad krwinek czerwonych niż ich powstawanie
- wyczerpanie rezerw żelaza
By Kris 4 wojsk-lek.org 8
- dieta niedoborowa
Podział niedokrwistości
Niedokrwistości spowodowane utratą krwi
- ostre
- przewlekłe
Niedokrwistości niedoborowe / związane z niedoborem czynników niezbędnych do
prawidłowej erytropoezy/
- niedobór żelaza
- niedobór kwasy foliowego i vit B12
- niedobór vit. B2, B6, PP, C, E
- niedobór Cu, Co, Mg
- niedobór białek i niektórych aminokwasów
Niedokrwistość spowodowane utratą krwi /w okresie noworodkowym/
- Urazy porodowe nieprawidłowa budowa łożyska i naczyń pępowniczych
- przerwanie pępowiny
- krwiaki łożyska i pępowiny
- pękniecie nieprawidłowych naczyń łożyska i pępowiny
- uszkodzenie łożyska przez cięcie cesarskie
- łożyska przodujące
- rozdarcie kosmków łożyska
Krwawienia utajone w okresie życia węwnątrzłonowego
- krwawienia do krążenia matki
- krwawienia płodu do płodu
- krwawienia spowodowane amniocentezÄ…
Krwawienia wewnętrzne:
- krwawienie do ośrodkowego układu nerwowego
- krwawienie do tylnej jamy otrzewnej
- pęknięcie wątroby i śledziony
Choroba krwotoczna noworodków
Koagulopatie
Krwawienia u niemowląt i dzieci pow 1 r.ż
Krwawienia pourazowe
- krwawienia w czasie operacji i po zabiegach chirurgicznych
- wypadki
Skazy krwotoczne
- małopłytkowości
- trombastenia
- hemofilie
Krwawienia z nosa
Krwawienia z przewodu pokarmowego
Krwawienia z układu moczowo-płciowego
Niedokrwistości hipo i aplastyczne
- wrodzone hipoplastyczne
Typu Blackfana i Diamonda
By Kris 4 wojsk-lek.org 9
- wrodzone aplastyczne
Typu Fanconiego
- Nabyte hipo i aplastyczne
- czynniki chemiczne i fizyczne
- wsparcie prawidłowj erytropoezy przez rozrost komórek białaczkowych, przerzuty nowotworowe,
plasmocytoza, choroba Gauchera
- czynniki zakaz
ne
- zaburzenie funkcjonowania gruczołów dokrewnych
- zaburzenia wytwarzania erytropoetyny
- hiperslenizm
Zespół Blackfana i Diamonda
" Opisano ok. 300 przypadków choroby
" Dziedziczy się autosomalnie dominująco, ale też recesywnie
" Ujawnia się w okresie noworodkowym i wczesno niemowlęcym
" Niedokrwistość ma charakter normochromiczny niekiedy makrocytowy, obecna
retikulocytopenia
" Liczba leukocytów jest prawidłowa, liczba płytek prawidłowa
U 20% dzieci występują anomalie somatyczne:
- szeroki rozstaw gałek ocznych, zez retinopatia, wytrzeszcz gałek ocznych,
- rozszczep wargi i podniebienia
- niski wzrost, achondroplazja, wady żeber i kciuka, serca, układu moczowego, zaburzenia
pigmentacji skóry
Leczenie:
" Lekiem pierwszego rzutu sÄ… glikokortykosterydy
" U pacjentów opornych na leczenie sterydami stosuje się przetaczanie masy erytrocytarnej
" Transplantacja szpiku prowadzi do wyleczenia /65%/
" Średni czas przeżycia wynosi 42 lata
Niedokrwistośc plastyczna typu Fanconiego
" Opisano ok. 1000 przypadków choroby
" Rozpoznawana najczęściej między 6-8 r.ż
" Częstość zachorowań u płci męskiej do żeńskiej wynosi jak 1,3 do 1
" Dziedziczy się autosomalnie recesywnie z genem o niepełnej penetracji
" Niedokrwistości towarzyszy granulocytoza, małopłytkowośc oraz liczbe wady rozwojowe
takie jak: niski wzrost, zmiany na skórze w postaci plam i przebarwień
" Ponadto wady rozwojowe kośćca /brak kości promieniowej, krótkie palce, hipoplazja
kciuka, dodatkowe palce/ niedorozwój narządów płciowych, niezstąpienie jąder, brak jąder,
stulejka, zanik macicy, pochwy, jajników, niedorozwój umysłowy, małogłowie, wodogłowie.
Wady wzroku, słuchu, nerek.
" W rozmazie krwi obwodowej krwinki czerwone wykazujÄ… anizocytozÄ™, polikilocytozÄ™,
makrocytozę, mają krótszy czas przeżycia.
Leczenie:
Androgeny
Glikokortykosterydy
Bocenie: surowica antymonocytarna, hemopoetyczne czynniki wzrostu
JedynÄ… metodÄ… dajÄ…cÄ… szanse wyleczenia jest przeszczep szpiku.
By Kris 4 wojsk-lek.org 10
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Przyczyny
- wcześniactwo, ciąża mnoga
- niedokrwistość u matki w czasie ciąży
- krwawienia
- dieta niedoborowa
- zaburzenia wchłaniania
- szybki wzrost organizmu
- zakażenie Tęgoryjcem dwunastnicy
Objawy kliniczne
- brak Å‚aknienia
- zahamowanie przyrostu masy ciała
- zmniejszenie ruchliwości, senność, apatia
- rozdrażnienie
- bóle i zawroty głowy
- nadmierna męczliwość
- bicie i kołatanie serca
- zmiany troficzne nabłonków
- łamliwość paznokci
- nadżerki w kącikach ust
- skóra szorstka
- zaniki brodawek językowych
- ból podczas połykania
Badania laboratoryjne
- Hb poniżej 90g/l
- MCHC poniżej 30%-34%
- MCH poniżej 21-31 pg
- MCV poniżej 87-92 um
Spadek reticulocytów
- obniżenie stężenia żelaza w surowicy krwi
- mikocytoza /średnica krwinki poniżej 6 um, /polikilocytoza, anizocytoza/
- hipochromia
- zwiększenie całkowitej i utajonej zdolności wiązania żelaza
Leczenie:
Polega na podawaniu preparatów żelaza /doustnie lub domięśniowo/. Fizjologiczna i
bezpieczniejsza jest droga doustna
Dawka:3-6 mg /kg mc na dobÄ™ w trzech dawkach co 8 godz
Preparaty o przedłużonym działaniu: Ferro gradumet /105mg Fe w tabl./
Hemofer prolongatom / 105mg Fe w tabl/
Wskaz
nikiem skuteczności leczenia jest zwiększenie reticulocytozy między 1-2 tyg do wartości
20%
Leczenie prowadzimy min 8 tyg do 3-4 miesięcy
Vit. C zwiększa wchłanianie preparatów żelaza
Niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego = Megaloblastyczne
Przyczyny:
By Kris 4 wojsk-lek.org 11
Zwiększone zapotrzebowanie/ciąża, wcześniactwo, zakażenia, szybko wzrost organizmy/,
niedostateczna podaż, zaburzenie wchłaniania, zwiększona utrata, zaburzenia metabolizmu, leki
p/drgawkowe, pasożyty jelitowe
Objawy kliniczne:
" Zmiana usposobienia,
" Drażliwośc i niepokój
" Upośledzenie łaknienia,
" Stany podgorÄ…czkowe
" Zmniejszenie masy ciała
" Zmniejszona odpornośc na choroby zakaz
ne
" Bladośc, powiększenie wątroby, śledziony, objawy skazy krwotocznej (wybroczyny na
skórze i błonach śluzowych) niekiedy obrzęki
" Zmniejszenie ruchliwości
" Adynamia, wzmożone napięcie mięścion, drżenie rąk, objawy piramidowe, wygórowane
odruchy ścięgniste
Diagnostyka
" Poziom niedokrwiostośc może być mierny lub znaczny /megalolcyty/
" Liczba reticulocytów obniżona
" Netropenia /hipersegmentacja jąder granulocytów pow5/
" Obniżona liczba płytek
" Zwiększona zawartość FIGLU w moczu /kwasu forminoglutanowego/
" Biopsja szpiku /odnowa megaloblastyczna/
Leczenie
" Dawka profilaktyczna 40 do 5 mg u wcześniaków
" Leczenie 5-15 mg/dobę doustnie przez kilka tygodni, w znacznej niedokrwistości
poczÄ…tkowo 2-5mg/dobÄ™ Dom. Przez 10 dni /prep. Leucovordin/
" Leczenie uzupełnić o podanie Vit C, Bcomp
Niedokrwistośc z niedoboru Vit B12 /megaloblastyczna/
Przyczyny
Zaburzenia wchłaniania: choroba Addisona i bermera /postać dziecięca i młodzieńcza/ rodzinne
selektywne zaburzenie wchłaniania, uogólnienie zaburzenia wchłaniania /cellakla, tropikalna spre/,
niedobory pokarmowe, tasiemczyce, lamblioza.
Objawy kliniczne bladośc powłok skórnych, apatia, zmniejszona ruchliwość, opóz
niony rozwój
psychoruchowy
Diagnostyka
" Megalocyty we krwi obwodowej
" Oznaczenie stężenia B12 w surowicy/ N-140 -900pg/ml/
" OznaczenieMMa kwasu metylomalonowego w moczu
" Zapotrzebowanie u dorosłego 2-5 mg/dobę, u dzieci ok. 0,1 ug
" Leczenie 250ug pozajelitowo 2 x tydz przez 2-4 tygodni
" Dawka podtrzymujaca 250 ug/miesiÄ…c
Niedokrwistość śródzakaz
na
Dochodzi do niej w przebiegu ostrych i przewlekłych infekcji /głownie/ wirusowych i bakteryjnych
By Kris 4 wojsk-lek.org 12
Przyczyny są złożone:
- wpływ czynnika toksycznego na układ krwiotwórczy
- ucieczka żelaza do układu siateczkowe-śródbłonkowego
- niedobór erytropoetyny
- niedobór kwasu foliowego
Wszystkie czynniki prowadza do przejściowej hipoplazji szpiku
Ustępuje wraz z wyleczeniem zakażenia
Niedokrwistości hemolityczne
- wrodzone
Nieprawidłowa budowa błony komórkowej /sferocytoza, owalocytoza, stomatocytoza,
akantocytoza/
Niedobór enzymów krwinek czerwonych/dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, heksokinazy,
kinazy pirogronianowej/
Zaburzenia w budowie hemoglobiny/sferocytarne, sierpowatokrwinkowe/
- zespoły hemolityczne nabyte
Sferocytoza dziedziczy się na ogół /75%/ w sposób autosomalny dominujący, choć w 25%
przypadków autosomalny recesywny. Częstość występowania w Polsce 1:2000-5000. Niedobór w
błonie komórkowej dwóch białek ankiryny i spektryny zapewniający jej elastyczność.
Objawy kliniczne
80-90% rodzinne występowanie, niedokrwistość, żółtaczka, splenomegalia, dobra reakcja na
splenektomiÄ™.
Nieprawidłowości konstytucjonalne, mikroftalmię, czaszka wieżowata i owrzodzenia goleni
U 25% ma przebieg Å‚agodny
Żółtaczka jest najważniejszym objawem w okresie noworodkowym i niemowlęcym.
Przełomy plastyczne i hemolityczne.
Rozpoznanie
Test autohemolizy /15-45% erytrocytów/
Oporność hemolityczna zwykła i inkubowana /zmniejszona/
Test lizy z kwaśnym glicerolem /AGLT/ czas połowicznej lizy jest krótszy niż 5min. U zdrowych
wynosi ponad 30 min.
Test EMA  cytometryczna analiza zaburzeń w białkach cytoszkieletu i błon krwinek
czerwonych /analiza ekspresji prążka 3 i innych białek/
Leczenie
Splenektomia
Doraz
ne postepowanie w przebiegu kryz hemolitycznych i plastycznych /wyczerpanie kwasu
foliowego/
Talasemia jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie, dziedziczÄ…cym siÄ™ wedle schematu
autosomalnego, recesywnego. Są to zaburzenia w syntezie prawidłowej hemoglobiny na poziomie
łańcuchów globinowych. Wyróżniamy Talasemie a  brak syntezy łańcuchów a i b  brak syntezy
łańcuchów b. U homozygot notuje się przebieg ostry choroby, u heterozygot łagodny. Występuje
głównie w basenie morza śródziemnego i Afryce.
Objawy kliniczne, rozpoznanie leczenie
Talasemia a
U homozygot  zgon wewnątrzłonowy lub uogólniony obrzęk płodu
By Kris 4 wojsk-lek.org 13
U heterozygot  objawy ciężkiej niedokrwistości mikocytowej, polikilocytozy, polichromazja,
erytroblastoza obwodowa
Rozpoznanie opiera siÄ™ na elektroforetycznym badaniu hemoglobiny
Leczenie  postacie lekkie nie wymagają leczenia, w postaciach cięższych podaje się masę
erytrocytarnÄ…, kwas foliowy, zwiÄ…zki chelatujÄ…ce.
W przypadkach znaczej splenomegalii  splenoktomia
Talasemia b
/niedokrwistośc śródziemnomorska, Cooleya, thalassemia maior/
U homozygot objawy niedokrwistości hemolitycznej występują zaraz po urodzeniu, prowadząc do
śmierci w ciągu paru miesięcy lub lat.
U heterozygot objawy niedokrwistości o różnym nasileniu, powiekszenie wątroby, śledziony,
zbaurzenia wzrostu, dysproporcje budowy ciała / wklęsła nasada nosa, uwypuklenie kości
jarzmowych, przerost szczęki, przerost kości płaskich, ścieczenie sitowia.
Leczenie przetoczenia krwi, zwiÄ…zki helatujÄ…ce, kwas foliowy
Nieodkrwistość sierpowatokrwinkowa dziedziczy się autosomalnie recesywnie. Dochodzi w niej
do wstawienia w łańcuch aminokwasów waliny zamiast kwasu glutaminowego w pozycji 6 łańcuch
b. Występuje głownie w basenie Morza śródziemnego i Afryce Równickowej, Grecji.
Choroba hemolityczna noworodków
Konflikt serologiczny Rh między matka a płodem rozwija się, gdy kobieta Rh/-/ wytwarza
przeciwciała przeciwko krwinkom dziecka Rh/+/. Dochodzi do tego w wyniku uodpornienia matki
antygenami krwinek czerwonych płodu.
Najważniejsze znaczenie ma najsilniejszy z antygenów Rh  antygen D
Do uodpornienia matki dochodzi w wyniku przenikania krwinek czerowych płodu przez łożysko do
krwi matki. Powstałe p/ciała należą do klasy G/IgG/. Przenikają przez łożysko i powodują
niszczenie krwinek obcogrupowego płodu.
Pierwsza ciąża uczula kobietę, a w następnej ciąży może dojśc do wytworzenia p/ciał i wywołania
choroby hemolitycznej płodu i dziecka
Rozpoznanie:
- obecnośc p/ciał odpornościowych w surowicy krwi matki
- dodatni bezpośredni odczyn coombsa z krwinkami dziecka
- wzrost stężenia bilirubiny w pierwszych godzinach życia noworodka
Na układ hemostazy składają się trzy elementy:
Ściana naczyń
Sprawnie funkcjonujące płytki
Osoczowe czynniki krzepnięcia
By Kris 4 wojsk-lek.org 14
Skazy - Krenc
Skazy krwotoczne dzielimy na:
Naczyniowe
PÅ‚ytkowe
Osoczowe
Skazy naczyniowe dzielimy na wrodzone i nabyte
Wrodzone
- choroba Rendu i Moslera
- zespół Ehlersa i Danlosa
- zespół Marfana
- Zespół Kasabacha i Merita
Choroba Rendu i Moslera
Defekt dziedziczy siÄ™ autosomalnie dominujÄ…co
Powstaje na skutek ścieczenia ściany naczyń włosowatych i drobnych żyłek w wyniku czego
tworzÄ… siÄ™ ich naczyniakowate rozszerzenia.
Tworząsię zmiany naczyniakowate w obrębie błon śluzowych dróg oddechowych, moczowych i
przewodu pokarmowego. Towarzyszą rozszerzenia naczyń krwionośnych skóry
Zespół Ehlersa i Danlosa
Dziedziczy siÄ™ autosomalnie dominujÄ…co
Objawia się nadmierną elastycznością skóry i tkanki podskórnej oraz bardzo dużą giętkością
stawów.
Przyczyna krwawień jest wzmożona łamliwość naczyń krwionośnych
ZespółMarfana
Defekt tkanki Å‚Ä…cznej
Nieprawidłowości budowy kośćca, wiotkośc wiązadeł i giętkość stawów oraz wada zastawki
aortalne i dwudzielnej.
Powodem krwawienia są rozszerzenia tętnic i żyl.
Zespół Kasabacha i Merita
Rozległy naczyniak stwierdzony w okresie noworodkowym
W jego obrębie dochodzi do miejscowego wykrzepiania ze zużyciem płytek i osoczowych
czynników krzepnięcia
Leczenia: wycięcie naczyniaka
Skazy naczyniowe nabyte
Plamica zwykła
Plamica ortostatyczna i mechaniczna
Zespół Schonleina  Henocha
Choroba Schonleina  Henocha zapaleniu ulegają drobne naczynia krwionośne /włosowate,
drobne tętniczki i żyłki/ szczególnie w skórze, jelitach, nerkach.
Naczynia włosowate stają się przepuszczalne dla krwi, co jest przyczyną powstawania wybroczyn
na skórze, bólów brzucha /krwawienia w jelitach/ oraz krwiomoczu.
Dotknięte są zazwyczaj dzieci w wieku 2 do 11 lat
PÅ‚ytki krwi
By Kris 4 wojsk-lek.org 15
Krwinki płytkowe są drobnymi bezjądrowymi tworami
Wytwarzae w szpiku kostnym przez poliploidalne komórki zwane megakariocytami
Średnica ok. 1/5 średnicy krwinki czerownej, objętość 8,9źm3/ą1,5/
Krótki czas przeżycia 7-10 dni
Prawidłowa liczba płytek krwi wynosi 150-450 x 103/l
Skazy płytkowe
Związane są ze zmniejszeniem liczby płytek lub upośledzeniem ich funkcji
Wartość krytyczna, poniżej której zawsze należy oczekiwać zmian krwotocznych jest liczba płytek
poniżej 20 tys
Do zaburzeń homeostazy nie dochodzi, dopóki liczba krwinek nie spadnie poniżej 75 x 103/l
Samoistne krwawienia pojawiają się, gdy liczba krwinek wynosi poniżej 50 x 103/l.
Przy poziomie 10 x 103/l  krwotoki zagrażające życiu
Mechanizm powstawania małopłytkowości
- zmniejszone wytwarzanie krwinek płytkowych
1. naciekanie szpiku
2. uszkodzenie czynności szpiku
3. zaburzenie wytwarzania krwinek płytkowych
- sekwestracja? Lub odkładanie się krwinek płytkowych/powiększenie śledziony/
- Skrócony czas przeżycia krwinek płytkowych
- - z przyczyn immunologicznych
1. małopłytkowość idiopatyczna
2 aloimmunologiczna małopłytkowość noworodków
3. zakażenia
4. heparyna
Z przyczyn innych /mechanicznych/ DIC, Zespół H-M, TTp, Zakażenia
- Utrata lub rozcieńczenie krwinek płytkowych
Małopłytkowość samoistna ostra
/ostra izolowana /idiomatyczna/ małopłytkowośc  ITP./
Wystąpienia skazy poprzedza zakażenie najczęściej wirusowe. Częstośc 5/100 000 przeciwciała
p/płytkowe wiążące się z powierzchnią płytek i powodujące ich niszczenie w wątrobie i śledzionie
- obecność p/ciał antypłytkowych
- liczne wybroczyny i wylewy na skórze
- krwiomocz
- krwawienia z nosa i jamy ustnej
- krwiomocz
- krwawienia z przewodu pokarmowego
- krwawienia z dróg rodnych
- krwawienia do OUN
Zasadniczo rozpoznanie ITP. Na podstawie wykluczeń
Leczenie
Choroba samoistnie ustępuje u 75% dieci w ciągu ok. 6 mcy  ma charakter samoograniczający się
Żaden sposób leczenia nie zmienia przebiegu choroby
Trzy najpowszechniejsze sposoby leczenia
1/prednizolon 1-2 mg/kg m.c./24h do 4 mg przez ok. 3 tyg stopniowo zmniejszajÄ…c dawkÄ™
IVIG lub immunoglobinÄ™ anty-D
By Kris 4 wojsk-lek.org 16
Osta małopłytkowość spowodowana nasilonym niszczeniem krwinek płytkowych
Nadmierne zużycie płytek towarzyszące Zespołowi Kasabacha-Merritta
DIC
Zespoły wywołane nadmiernym zużyciem krwinek płytkowych na skutek uszkodzenia komórek
śródbłonka i zapalenia naczyń krwionośnych
W zespole H-M, znacznie częstszym w dzieciństwie uszkodzenia naczyń są spowodowane
toksynami niektórych szczepów pałeczki okrężnicy lub innych bakterii i dotyczą błon śluzowych
nerek oraz okrężnicy
Zapalenie okrężnicy  krwiste biegunki
Uszkodzenie nerek  skąpomocz, obrzęki i nadciśnienie tętnicze.
Przewlekła izolowana małopłytkowość /przewlekła ITP./
Zgodnie z definicja trwa ponad rok
Większośc dzieci jest w dobrym stanie ogólnym i stwierdza się innej choroby
Przebiega na ogół łagodnie i nie wymaga intensywnej terapii lekami
Licba krwinek zazwyczaj mieści się w granicach 30-80x109/l
Objawami klinicznymi sÄ… siniaki oraz niekiedy wyboryczny
Podanie prednizony, IVIG lub immunoglobuliny anty-D przejściowo zwiększa liczbę krwinek
płytkowych
Splenektomia
Jedynym sposobem leczenia przewlekłej ITP., którego skuteczność udowodniono, jest usunięcie
śledziony/długotrwała normalizacja liczby płytek u 60-80%/
Zabieg laparoskopowy  u dzieci rozwiÄ…zanie ostateczne
Pacjenci otrzymujÄ… profilaktycznie PenicylinÄ™ przez co najmniej 3 lata po zabiegu oraz przed
operacyjnie immunizację przeci dwoince zpalenia płuc i Haemophilus influenzae typu b
Rozpoznanie różnicowe przewlekłej małopłytkowości w dzieciństwie
Idiopatyczna małopłytkowośc
Zaburzenia czynności szpiku
Hipersplenizm
Dziedziczna małopłytkowość/postać dominująca i recesywna choroby van Hillebranda typu
płytkowego i typu 2B/
Wywołana przez leki np. kwas walpronowy
Skazy krwotoczne zależne od nieprawidłowej czynności płytek
Zespół Bernarda i Souliera
Cecha autosomalna recesywna
Zmniejszona liczba płytek, przedłużony czas krwawienia, olbrzymich rozmarów płytki.
Upośledzona adhezja płytek
Trombastenia Glazmanna
Cecha autosomalna recesywna
Liczba płytek prawidłowa, przedłużony czas krwawienia, upośledzona retrakcja skrzepu, brak
agregacji płytek pod wpływem ADP, adrenaliny, trombiny, kolagenu i serotoniny
Skazy krwotoczne uwarunkowane wrodzonymi niedoborami osoczowych czynników
krzepnięcia /wg Ziemskiego/
Czynnik Synonim Nazwa skazy Częstość
By Kris 4 wojsk-lek.org 17
występowania na
10 000 000
mieszkańców wg
Bigs i Macfarlana
I Fibrynogen A lub hipofibrynogemia 1
II Protrombina Hipoprotombinemia 1
Tromboplastyna
III Nie obserwuje siÄ™ skazy
tkankowa
IV Wapń Nie obserwuje się skazy
V Akceleryna Hipoakcelerynemia 1
VII Prokonwertyna Hipokonwertynemia 20
Globulina
VIII antyhemofilowa Hemofilia A 500-800
/AHG/
IX Czynnik Christmasa Hemofilia B 50-80
X Czynnik Stuarta Hipostuartemia 1
Plasma tromboplastin
XI Hemofilia C 10
antecedens
XII Czynnik Hagemana Defekt Hagemana 1
Czynnik stabilizujÄ…cy
XIII Wrodzony niedobór czynnika XIII 1
skrzep
Skazy osoczowe wrodzone
Hemofilia A
1:12 000
Dziedziczy się w sposób recesywny związany z płcią /X/
Dotyczy defektu czynnika VIII /jego aktywności prokoagulacyjnych/
Wylewy podskórne, domięśniowe, stawowe /d& ukcje stawów/
W dziedziczeniu hemofilii A ważne są również następujące stwierdzenia:
Wszystkie córki chorego na hemofilię są nosicielkami (mają jeden gen prawidłowy, w drugi
nieprawidłowy)
Wszyscy synowie chorego na hemofiliÄ™ sÄ… zdrowi
Szansa przekazania przez nosicielke chorego chromosomu X wynosi 50%
Leczenie
Przetaczanie czynnika VIII w dawce 20 ml/kg mc co 12 godz
Lub krioprecypitatu w dawce 1 opakowanie 1 x na dobę /lub częściej w razie potrzeby/
Choroba von Willebranda
Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący /defekt czynnika von Willenbranda będącego
składową czynnika VIII/
Klinicznie przebiega lłagodniej niż hemofilia A
Niedobory czynników, II, VII, IX, X zależnych od vit. K /między 2 a 5 dniem życia/
Leczenie: Przetoczenia świeżo osocza lub krioprecypitatu
Skazy /diagnostyka/
Naczyniowe  dodatno objaw opaskowy
Płytkowe  dodatni objaw opaskowy, zmniejszona liczba płytek, wydłużony czas krwawienia
Osoczowe  wydłużony czas krzepnięcia
Test Wartości prawidłowe Przyczyna wydłużenia czasu lub
By Kris 4 wojsk-lek.org 18
obniżenia wartości
Czas krwawienia(met. Ivy) 3-8 min Małopłytkowości, zaburzenia funkcji
płytek, choroba von Hillebranda
Liczba płytek krwi 140-400 G/l Małopłytkowości
Czas protrombinowy INR 0,9-1,25 Niedobór lub inhibitor czynników I,
II, V, VII, X, dysfibrynogenemia,
wpływ heparyny
Czas kaolinowo-kefalinowy 28-38 sek Niedobór lub inhibitor prekalikreiny,
(APTT) wieloczÄ…stkowego kininogenu,
czynników I, II, V, VIII, IX,X,XI,XII,
dysfibrynogenemia, wpływ heparyny
Czas tromibnowy 14-16 sek. Niedobór fibrynogenu(cz.l.)
dysfibrynogenemia, wpływ heparyny
Wrodzony niedobór czynników I,II,V,VII,X,XI,XII
dziedziczą się autosomalnie recesywnie, włącznie z niedoborem czynnika XI warunkującego
hemofiliÄ™ C. SÄ… bardzo rzadkie.
Skazy osoczowe nabyte
Niedostateczne rezerwy vit K lub niewystarczajÄ…ca produkcja witaminy
Jest niezbędna do syntezy w wątrobie czynników II,V,VII,IX.
Wsytępuje między 2 a 5 dż u większości noworodków. Przedłużony czas protrombinowy. W
leczeniu stosujemy Vit K /2ng/ i przetoczenia świeżego mrożonego osocza
Zależnie od niedoboru czynników zespołu protrombiny II,V,VII,IX,X
Są syntezowane w wątrobie. Przyczyna ich niedoboru są choroby wątroby. Wydłużony czas
protrombinowy. Leczenie jw.
By Kris 4 wojsk-lek.org 19
Choroby zakaz
ne bakteryjne  Szałowska
Zakażenia paciorkowcami gr A beta-hemo
" zakażenia narządowe
" płonica
" róża
PA
ONICA
Zakażenia wywołują paciorkowce gr A wytwarzające jad erytrogenny
Objawy kliniczne:
" nagły początek: gorćzka wymioty, brzucha
" angina: szkarłatne łuki gardłowo- podniebienne
" obrzęk szyjnych węzłów chłonnych
" żywo czerwona plamista wysypka zlewająca się na tułowiu i zgięciach kończyn, twarz jest
objęta rumieniem na policzkach z wyjątkiem bladego trójkąta wokół nosa i ust ( trójkąt
Fiłatowa )
" objaw Pastii tj. liczne wybroczyny na zgięciach stawowych
" malinowy język
" płatowe złuszczanie skóry ( objaw zależny od stopnia toksemii) po 1 tyg twarz, po 2 tyg na
tłowiu po 3-4 tyg stopy i dłonie
" badania laboratoryjne: leukocytoza z neutrocytozą i eozynofilią, podwyższone OB i ASO,
śladowa proteinuria urobilinogen w moczu.
Leczenie: pochodne penicyliny, ew cefalosporyny do wyjałowienia gardłatj przez 10 dni.
RÓŻA
" Powstaje w wyniku zakażenia kontaktowego, często na twarzy lub kończynach
" Naciek na skórze, żywo czerwony, ostro odgraniczony, nie ropiejący, występuje gorączka
" Postaci: wędrująca, pęcherzowa, krwotoczna, martwicza, nawracająca.
Leczenie pochodne penicyliny.
Zakażenie S. pneumonie.
Gram dodatni dwoinki wywołujące zapalenie płuc płatowe, zapalenie ucha środkowego, ropne
zapalenie OMR, posocznicÄ™
Rozpoznanie: szybkie testy immunologiczne
W badaniach wysoka gorÄ…czka, leukocytoza krwi obwodowej
Leczenie: pochodne penicyliny, cefalosporyny, makrolidy
Zakażenia gronkowcowe
" S. aureus,
" S. epidermidis,
By Kris 4 wojsk-lek.org 20
" Gronkowcowe zatrucie pokarmowe
Leczenie wg antybiogramu
" szczepy MRSA gentamycyna, skojarzona z rifampicynÄ…, cefalosporyny, wankomycyna,
" pozostałe metycylina, oksacylina
Inwazyjna choroba meningokokowa (IchM)
" N.menigitidis  zakażenia drogą kropelkową lub przez kontakt bezpośredni
" kolonizuje śluzówkę nosogardzieli
" z
ródłem zakażenia jest osoba chora bądz
zdrowy nosiciel
" IChM przebiega jako sepsa bÄ…dz
zapalenie OMR
" może wywołać też zapalenia płuc, ucha środkowego, gardła spojówek, osierdzia, wsierdzia,
szpiku kostnego, dróg moczowych, ropne zapalenie stawów
KRZTUSIEC ( koklusz )
" Ostra choroba zakaz
na przebiegająca w kolejnych okresach pod postacią ostrego nieżytu
dróg oddechowych z charakterystycznym kaszlem.
" Przyczyna jest gram ujemna pałeczka Bordatella pertusis, za parakrztusiec odpowiadaja
B. parapertusis i B. bronchiseptica
" Okres wylęgania wynosi 6-10 dni( śr.7 )
Objawy
1. pierwszy okres choroby trwa 7-14 dni, to stan podgorączkowy, neżyt nosa gardła i oskrzeli,
wzrastająca częstość pokasływania.
2. Drugi okres choroby przez 2-4 tygodnie występuje napadowy kaszel, również w nocy, serie
kaszlu występują wielokrotnie w ciągu dnia i nocy
3. Trzeci okres choroby trwa 1-2tygodnie, jest to okres zdrowienia, napady kaszlu zdarzajÄ… siÄ™
coraz rzadziej i są lżejsze.
Rozpoznanie i leczenie:
" wywiad: kontatk z osobÄ… chorÄ… na krztusiec, szczepienia
" objawy fizykalne
" rtg klatki piersiowej
" badania labolatoryjne ( morfologia, poziom przeciwciał IgM,IgG przeciw B.pertusis )
Leczenie:
" Makrolid z wyboru: 14 dni
" leki p/kaszlowe  bardzo ostrożnie
" leki mukolityczne
" leki przeciwwymiotne
By Kris 4 wojsk-lek.org 21
Drgawki gorączkowe - Szałowska
Drgawki-definicja: Drgawki to niezależne od woli, krótkotrwałe, szybko po sobie postępujące,
skurcze mięśni poprzecznie prążkowanych w obrębie kilku grup mięśniowych lub uogólnione
/Hertl/.
Drgawki gorączkowe Schorzenie, w którym występuje uwarunkowana głównie genetycznie
predyspozycja do napadów drgawkowych prowokowanych przez gorączkę (co najmniej 38C), bez
obecności objawów infekcji w ośrodkowym układzie nerwowym ani innej określonej ich
przyczyny.
Zespół ten charakteryzują dwie istotne cechy kliniczne:
- zależność od wieku dziecka i
- brak wcześniejszego występowania napadów drgawek bezgorączkowych.
Drgawki te nieco częściej występują u chłopców( stosunek płci 3 : 2).
Wiek pierwszego napadu w tzw.  czystej formie drgawek gorÄ…czkowych waha siÄ™ od 6 miesiÄ…ca
życia do 5 roku życia.
W zespole drgawek gorączkowych  plus mogą one ujawnić się póz
niej do 10 roku życia.
Napad ma najczęściej morfologię napadu toniczno  klonicznego
U 50% dzieci napad drgawek gorączkowych występuje jednorazowo.
15% ma dwa napady a 7% trzy lub więcej napadów w czasie życia.
Drgawki gorączkowe  podział:
1. Proste
Drgawki z napadami uogólnionymi trwającymi krócej niż 15 minut i nie powtarzające się w
ciÄ…gu 24 godzin trwania gorÄ…czki.
2. Złożone (atypowe, powikłane)
charakteryzujÄ…ce siÄ™ trzema odmiennymi cechami:
- czas trwania ponad 15 minut
- występują w zgrupowaniu po 2-3 napady w ciągu 24 godzin
- drgawki sÄ… o ogniskowym poczÄ…tku
Stany drgawkowe drgawek gorączkowych to napady trwające ponad 30 minut, zwłaszcza
ogniskowe, występują bardzo rzadko i dotyczą głównie dzieci z wcześniejszym opóz
nieniem
rozwoju psychoruchowego czy infekcjÄ… o.u.n.
Drgawki gorÄ…czkowe
Ryzyko ich wystąpienia jest do 30% większe u dzieci, które spełniają co najmniej 2 z czynników
ryzyka:
- występowanie drgawek gorączkowych u krewnych I lub II stopnia
- często chorują na infekcje (>4x w roku)
mają objawy wcześniejszego opóz
nienia rozwoju psychoruchowego czy problemy neurologiczne w
okresie noworodkowym.
By Kris 4 wojsk-lek.org 22
Czynniki ryzyka nawrotów drgawek gorączkowych
- rodzinne występowanie drgawek
- młody wiek dziecka w czasie pierwszego napadu drgawkowego
- ujawnienie się drgawek w chorobie gorączkowej łagodnej i krótkotrwałej
- dzieci z przeszłością neurologiczną i u dzieci z drgawkami gorączkowymi złożonymi.
Postępowanie diagnostyczne u dzieci z drgawkami gorączkowymi
Jako obowiązującą rekomendację do wykonania punkcji lędz
wiowej obecnie powszechnie uważa
się wiek chorego do 12 miesiąca życia i to niezależnie czy podejrzewamy drgawki gorączkowe czy
tzw. drgawki z gorÄ…czkÄ… (dzieci z mpdz, neuroinfekcjÄ…, chorobami metabolicznymi,
neurozwyrodnieniowymi).
Postępowanie diagnostyczne u dziecka z drgawkami gorączkowymi złożonymi:
Wykonywane badania diagnostyczne:
1. Badania poziomu elektrolitów (Na, K, Ca, Mg), stężenia glukozy, mocznika, amoniaku,
badanie toksykologiczne, a także inne badania w zależności od potrzeb.
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego u wszystkich dzieci poniżej 12 miesiąca życia
3. Badanie EEG i konsultacja neurlogiczna, okulistyczna
Badania obrazowe oun  badanie CT (MRI)
Postępowanie terapeutyczne doraz
ne w drgawkach gorÄ…czkowych
Zaleca siÄ™ podanie (przeszkoleni rodzice lub lekarz) diazepamu w razie wystÄ…pienia napadu
drgawkowego nawrotowego doodbytniczo w dawce 0,5 mg/kg (średnio u dzieci do 3 lat
 5 mg, powyżej 3 lat  10 mg).
Postępowanie zapobiegawcze
Profilaktyka napadów nawrotowych w drgawkach gorączkowych polegać powinna na:
1. Chronieniu dziecka przed zakażeniami
2. Prawidłowym leczeniu chorób i stanów
przebiegajÄ…cych z gorÄ…czkÄ…  leki
przeciwgorączkowe, fizykalne obniżanie ciepłoty
ciała.
By Kris 4 wojsk-lek.org 23
Biegunka
Biegunka jest zespołem chorobowym wynikającym z nadmiernej utraty płynów i elektrolitów w
stolcu, którego konsystencja jest zmieniona a częstość oddawania zwiększona.
W okresie wczesnego dzieciństwa ponad 90% przypadków ostrych stanów biegunkowych stanowią
zakażenia bakteryjne lub wirusowe żołądka lub jelit.
Przyczyny ostrej biegunki
" wirusy ( rotawirusy, wirusy enteropatogenne,adenowirusy )
" bakterie enteropatogenne ( Salmonella, Shigella, Escherichia coli, Yersinia,
Camphylobacter jejuni,Vibrio cholerae }
" bakterie potencjalnie enteropatogenne ( Klebsiella, Enterococcus, Staphylococcus )
" pasożyty ( Giardia lamblia, Entamoeba histolitica )
" nieswoiste stany zapalne
" czynniki jatrogenne ( antybiotyki,środki przeczyszczające,antymetabolity,płyny
hiperosmolarne )
Biegunka WHO - biegunką u dzieci w wieku 0 - 2 lat nazywamy stan , w którym dziecko oddaje 3
lub więcej stolców w ciągu 12 godzin lub w tym czasie jeden płynny stolec zawierający krew, ropę
lub śluz.
Podział biegunek
" ostra
ć% sekrecyjna
ć% absorbcyjna
" przewlekła
Podział kliniczny
" o przebiegu Å‚agodnym
" o średnim nasileniu
" biegunki ciężkie
" biegunki toksyczne
Biegunka sekrecyjna - wydalanie dużej ilości wodnistego stolca w końcu nie zawierającego masy
kałowej, mimo niepodawania płynów.
Biegunka absorbcyjna ( osmotyczna ) - zatrzymuje się po zaprzestaniu podawania płynów i
posiłków. Często współistnieje hypernatremia.
Każda biegunka prowadzi do odwodnienia.
" izotoniczne - strata wody i elektrolitów taka sama , nie ma przesunięć między płynem
zewnątrzkomórkowym a wewnątrzkomórkowym
" hipotoniczne - strata elektrolitów , a praktycznie Na jest większa niż utrata wody
" hipertoniczne- strata wody większa niż elektrolitów
By Kris 4 wojsk-lek.org 24
Leczenie
" wyrównanie niedoborów wody
" wyrównanie kwasicy
" wyrównanie niedoborów elektrolitowych
Służą temu :
płyny 0,9% NaCl, 0,45% NaCl, 0,33% NaCl
15% KCl, 7,5% KCl
8,4% NaHCO = masa ciała x 0,3 x BE
3
płyn pediatryczny, płyn wieloelektrolitowy
gastrolit
Nawadnianie doustne- przeciwwskazania
" Ciężkie kliniczne objawy odwodnienia
" Utrzymujące się utraty płynów w ciężkich biegunkach sekrecyjnych choleropodobnych
" Ciężkie zakażenia rotawirusem  zahamowanie transportu czynnego glukozy
" Uporczywe wymioty
Żywienie dziecka
Zasada wprowadzania najwcześniej jak to możliwe, już po 6  8 godzinach
1. 6  8 godzin  dieta wodna ( ź zapotrzebowania dziennego)
A. niemowlęta 150  180 ml/kg mc
B. dzieci starsze 100ml/kg mc
2.Elektrolikty, glukoza ( gastrolit, marchwianka- marchew do 70 mg azotanów na1 kg).
Odstawienie od piersi lub częste przystawianie  nie tolerowanym produktem laktoz.
By Kris 4 wojsk-lek.org 25
Choroby tkanki Å‚Ä…cznej  kolagenozy.(Sniewicz)
GorÄ…czka reumatyczna.
Poprzedza ją infekcja dróg oddechowych, w postaci ostrego zapalenia migdałków w formie anginy(
naloty paciorkowcowe grupy A  paciorkowiec ten ma powinowactwo do włókien
kolagenowych np. serca  mio-, endo-, peri-, pan- carditis). Szczyt zachorowań przypada na 5 
15 lat.
Obraz kliniczny:
1. Zapalenie serca  zajęcie zastawek zmiany o charakterze niedokrwiennym w EKG,
powiekszenie lewej komory, niewydolność całego serca, zapalenie włóknikowe osierdzia,
bradykadia
2. Zapalenie stawów (calor, dolor, tumor, rubor, functio laesa)
" najczęściej zajęte małe i średnie stawy
" zjawisko przeskakiwania  po 3-4 dniach dolegliwości ustępują i przenoszą się na inny staw.
" Nie pozostaja zmiany w obrębie stawów wiazadeł pochewek, brak również nadżerek i
patologicznych złamań
3. OUN plÄ…sawica mniejsza  chorea minor.
" Tiki nerwowe ruchy plÄ…sawicze
" zaburzenia pisma niezależnie od wieku polegające na różnym kształcie i stopniowym
zniekształceniu liter.
" Objaw Gordona   taniec ( falowanie ) mięśnia czworogłowego
" Objaw Czarnego   taniec przepony
4. Skóra
" Rumień obrączkowy / guzki podskórne  charakter kraterowy, bolesne, różowe obwódki, na
częściach wyprostnych
" może przypominać wyglądem centki tygrysa czy terakotę
Wyżej wymienione objawy ( zapalenie serca, stawów, pląsawica, rumień i guzki ) to 5 dużych
objawów Jonesa
Istnieją również małe objawy:
" wzrost OB
" gorÄ…czka
" bóle stawowe
" wydłużone PQ skrócone PR
" leukocytoza
" wzrost białek ostrej fazy
Stwierdzenie 2 dużych i 2 małych(1 małego) upoważnia
nas do rozpoznania gorÄ…czki reumatycznej
Leczenie:
" Postępowanie jest trudne.
" Penicylina np. Ospen przez 14 dni
" sterydy np. Encorton 1-2mg/kg m.c.
" Salicylany do 100mg/kg m.c.
By Kris 4 wojsk-lek.org 26
" Leczenie innych objawów np. tików
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów.
Objawy zapalenia stawów przed 16 r.ż. o różnorodnym obrazie klinicznym.
Postaci kliniczne:
1. uogólniona
" wysypka,
" hepatosplenomegalia
" limphadenitis
" gorÄ…czka hektyczna
" burzliwy przebieg
" zaburzenia rozwojowe
" myocarditis, pericarditis
" powikłaniem może być amyloidoza
" póz
ne zajęcie wszystkich stawów ( w tym żuchwy i stawów kręgosłupa  stawy złośliwe)
2. wielostawowa ( >niż 5 stawów)
" częściej chorują dziewczynki
" w 30% skutkiem jest trwałe inwalidztwo
3. nielicznostawowa ( " częste zajęcie narządu wzroku
Choroba o różnej etiologii, postuluje się rolę czynników genetycznych, mikroorganizmów
autoimmunizacji, psychiki.
Różnicowanie: infekcje, reaktywne zapalenie stawów, alergie, nowotwory, stany niedokrwistości,
choroby tkanki Å‚Ä…cznej, artropatie metaboliczne.
Leczenie:
" GKS 0,5  1,0 mg/hk m.c.( 5-10 mg/d)
" immunosupresanty  metotreksat, cyklosporyna
" modulujÄ…ce  sulfasalazyna
" NLPZ  wtedy zmniejszenie dawek encortonu
" Zajęcia ruchowe usprawniające, korekcyjne
Toczeń rumieniowaty
choroba autoimmunologiczna, rozwijająca się na tle złożonych i niejasnych zaburzeń układu
odpornościowego, doprowadzający do procesu zapalnego wielu tkanek i narządów.
Zachorowalność szacuje się na 40 50 przypadków na 100000, 10-krotnie częściej chorują kobiety i
szczyt zachorowań występuje w wieku 16 55 lat. Choroba charakteryzuje się bardzo
zróżnicowanym nasileniem i przebiegiem naturalnym Przez dłuższy czas mogą dominować objawy
z jednego narządu (co może być niewystarczające do pewnego rozpoznania SLE), mogą pojawiać
się częściowe remisje i zaostrzenia. W miarę trwania choroby mogą pojawiać się objawy z
kolejnych narządów, jednak objawy uprzednio występujące nie ulegają wycofaniu.
Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego:
By Kris 4 wojsk-lek.org 27
1. Zmiany skórne typu rumienia (często w kształcie motyla na twarzy), nigdy nie przekraczają
bruzd nosowo-wargowych.
2. Zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące- rumień krążkowy (typu DLE).
3. Nadwrażliwość na światło słoneczne.
4. Nadżerki w jamie ustnej.
5. Zapalenie lub ból stawów  dotyczące co najmniej dwóch stawów, bez zmian w obrazie
RTG.
6. Zapalenie błon surowiczych  opłucnej (pleuritis) lub osierdzia (pericarditis), stwierdzone w
wywiadzie lub w chwili badania.
7. Zmiany w nerkach  utrzymująca się proteinuria (białkomocz) powyżej 0,5 g/dobę lub
obecność wałeczków nerkowych w moczu.
8. Zaburzenia neuropsychiatryczne  szeroki wachlarz, najczęściej napady drgawek lub
psychoza (po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych, mocznicy).
9. Zaburzenia hematologiczne  niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub limfopenia
(poniżej 1500 w 1 mmł) lub leukopenia (poniżej 4000 w 1 mmł) lub trombocytopenia
(poniżej 100 000 w 1 mmł)
10. Zaburzenia immunologiczne  obecność komórek LE lub przeciwciał przeciw
dsDNA (natywne DNA), lub przeciwciał anty-Sm, lub fałszywie dodatnie serologiczne
odczyny kiłowe przy ujemnym teście na immobilizację krętków.
11. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)  w mianie nie niższym niż 80 (zwykle
ANA>160), badane metodą immunofluorescencji lub inna odpowiednia jeśli nie stosowano
leków powodujących lekowe zespoły LE.
Za pewnym rozpoznaniem tocznia przemawia spełnienie co najmniej czterech spośród 11
kryteriów, przy czym kryteria mogą być spełnione w chwili badania lub w wywiadzie. Spełnienie
dwóch lub trzech kryteriów pozwala na rozpoznanie choroby toczniopodobnej. U ok. 5% chorych
nie wykrywa się obecności przeciwciał przeciwjądrowych. Rozpoznaje się wtedy toczeń
seronegatywny. Nie można rozpoznać SLE, jeżeli chory nie spełnia żadnego z kryteriów
immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.
Leczenie:
Stosuje się leczenie objawowe, najczęściej farmakologiczne, oparte o leki immunosupresyjne i
przeciwmalaryczne. Zwiększenie spożycia omega-3 wielonienasyconych kwasów tłuszczowych
może mieć korzystny wpływ na objawy choroby
Choroba Kawasaki
Ostra choroba zapalna małych i średnich naczyń o nieznanej etiologii. W przebiegu choroby
Kawasaki obserwuje się przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z ich następowym
poszerzeniem, tworzeniem zmian tętniakowatych i niedokrwienie mięśnia sercowego. Chorują
głównie dzieci poniżej 5. roku życia (szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy). Częściej
chorują chłopcy. Zachorowania występują sezonowo, częściej w okresach wiosennym i jesiennym.
Obras
wysoka gorÄ…czka (powyżej 38°C) i powiÄ™kszenie wÄ™złów chÅ‚onnych szyjnych nie reagujÄ…ce na
podanie antybiotyków
" zmiany skórne i błon śluzowych
" obrzęk i przekrwienie spojówek
" rumień w jamie ustnej i na wargach
" język malinowy (jak w płonicy)
By Kris 4 wojsk-lek.org 28
" wielopostaciowa wysypka występująca przede wszystkim na tułowiu i kończynach
przypominająca odrę lub płonicę
" złuszczanie się naskórka na opuszkach palców dłoni i stóp
" symetryczny obrzęk i zaczerwienienie dłoni (erythema palmare), czasem stóp.
Przebieg choroby
Zmiany te mają charakter łagodny i tendencję do samoistnego ustępowania, nawet w przypadku
braku leczenia. Jednakże w około 25% przypadków, w 2. do 4. tygodniu występowania choroby
może pojawić się zapalenie naczyń wieńcowych z tendencją do tworzenia mikrotętniaków, które w
niektórych przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w przebiegu niedokrwienia mięśnia
sercowego (zawału). Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia tętniaków (co może
doprowadzić do mylnego rozpoznania choroby jako guzkowe zapalenie tętnic) może powodować
zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego.
Rozpoznanie choroby Kawasaki stawiane jest w przypadku gorÄ…czki utrzymujÄ…cej siÄ™ przez co
najmniej 5 dni i w obecności e"4 kryteriów:
" obustronnego nieropnego przekrwienia spojówek
" zmian w śluzówkach jamy nosowo-gardłowej (zakażenie gardła, spieczone, suche wargi,
język malinowy)
" obrzęku i (lub) rumienia na dłoniach lub stopach, złuszczania skóry okolicy
przypaznokciowej
" różnokształtnej, niepęcherzykowej wysypki na tułowiu
" powiększenia węzłów chłonnych szyjnych.
Leczenie:
" celem zapobiegania wystąpieniu zapalenia naczyń wieńcowych polecane jest podawanie
dużych dawek (2 g/kg) immunoglobuliny dożylnie, oraz dużych dawek kwasu
acetylosalicylowego (początkowo przez 2 tygodnie 100 mg/kg/dobę, następnie 3-5
mg/kg/dobÄ™ przez kilka tygodni).
" Stosuje się również GKS (które skracają czas hospitalizacji, obniżają gorączkę i polepszają
markery stanu zapalnego)
ZESPÓA
SJOGRENA
syndroma Sjogren jest pojęciem szerszym niż choroba Mikulicza o składowymi zespołu są:
" suchość w ustach (ślina gęsta, kleista)
" suchość spojówek (zaczerwienie, brak łez, światłowstręt)
" pharyngolaryngitis sicca
" rhinithis sicca
Często zespół współistnieje z innmi chorobami autoimuunizacyjnymi ale podłoże nie jest do końca
ujawnione.
Guzkowe zapalenie tętnic
Zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze
zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze, nieobejmujące jednak tęczniczek, żyłek i włośniczek
oraz nie wywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek.
Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 American College of Rheumatology
zaproponowało zestaw 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie trzech spośród nich
By Kris 4 wojsk-lek.org 29
pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.
" utrata masy ciała, co najmniej 4 kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety,
trybu życia, odchudzanie)
" zmiany skórne o typie siności siatkowatej (livedo reticularis) zlokalizowane na tułowiu lub
kończynach
" ból jąder
" objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie
nerwu strzałkowego)
" rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe
" nadciśnienie tętnicze
" wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
" obecność antygenu HBS
" zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń,
nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np. miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach
trzewnych, nerkowych lub wÄ…trobowych)
" nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle
Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występują następujące
objawy ogólne lub narządowo specyficzne:
" objawy ogólne
" gorÄ…czka
" podwyższenie OB, zwłaszcza powyżej 60 milimetrów na godzinę
" utrata masy ciała
" zmęczenie
" brak apetytu
" objawy narzÄ…dowo specyficzne
" mononeuropatia wieloogniskowa
" udar mózgu lub krwotok mózgowy u młodej osoby
" guzki podskórne, zwykle o średnicy do 2 cm, z predyspozycją do lokalizacji na
przedniej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy
" siność siatkowata (livedo reticularis)
" owrzodzenie dystalnych części kończyny dolnej
" uogólnione bole mięśniowe
" zapalenie stawów, które zajmuje asymetrycznie duże stawy kończyny dolnej
" nadciśnienie tętnicze z szybko postępującymi objawami niewydolności nerek
" zwężenie moczowodu
" wysięk do opłucnej
Leczenie
Wybór metody leczenia uzależniony jest od występowania od ciężkości choroby. Ciężkość choroby
jest oceniana na podstawie występowania, bądz
nie, następujących objawów (tak zwana FFS  5
factor score):
" 1. proteinuria większa niż 1 g/l
" 2. poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l
" 3. obecność powiększenia serca (kardiomiopatia)
" 4. obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego
" 5. obecność objawów ze strony OUN
By Kris 4 wojsk-lek.org 30
W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS=0 w leczeniu stosowane są
glikokortykosterydy zwykle doustnie, jednakże w początkowym okresie, stosuje się duże dawki
dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).
W przypadku stwierdzenia FFS>0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych
dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.
Alternatywnymi do cyklfosfamidu lekami sÄ…: azatiopryna lub metotreksat.
Leczenie kontynuuje się przez 1 rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej
550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają leczenia dializami.
By Kris 4 wojsk-lek.org 31
Zaburzenia dojrzewania płciowego  Paśnik
Dojrzewanie płciowe - jest okresem w rozwoju człowieka, w którym zachodzą zmiany hormonalne
i somatyczne prowadzące do osiągnięcia dojrzałości płciowej i płodności.
Na dojrzewanie płciowe skłądają się
" rozwój wtórnych cech płciowych,
" przyśpieszenie tempa wzrastania (pokwitaniowy skok wzrostu)
" zmiany w budowie ciała, zachodzące zazwyczaj między 8. a 18. rokiem życia.
" towarzyszÄ…ce im zmiany w zachowaniu i psychice dziecka
Po ciszy hormonalnej w okresie dziecięcym:
" zwiększa się aktywność osi podwzgórze-przysadka-gonady
" głównym aktywatorem pokwitania jest pulsacyjne zwiększenie wydzielania gonadoliberyny
(GnRH) przez podwzgórze
Zmiany w przysadce:
" wzrost wydzielania gonadotropin: lutropiny (LH) i follikulotropiny (FSH)
" zmiany stosunku stężeń LH do FSH (stężenie LH jest wyższe niż FSH, odwrotnie niż przed
pokwitaniem)
" = stymulacja gonad i wydzielania steroidów płciowych = gonadarche
Wynikiem gonadarche jest rozwój gruczołów piersiowych (thelarche), powiększenie jajników i
macicy u dziewczynek oraz powiększenie jąder u chłopców
Niezależne od gonadarche zwiększenie wydzielania:
" dehydroepiandrosteronu (DHEA)
" siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S)
" androstendionu przez warstwÄ™ siatkowatÄ… kory nadnerczy
Objawy adrenarche:
" rozwój owłosienia łonowego (pubarche)
" pachowego (axillarche)
" zwiększona czynność gruczołów apokrynowych,
" trÄ…dzik
Adrenarche może wyprzedzać gonadarche o około 2 lata
powiększenie prącia jest zależne zarówno od procesu gonadarche, jak i adrenarche
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Heteroseksualne
Øð nazywamy wirylizacjÄ™ u dziewczÄ…t przed ukoÅ„czeniem 8 rż. i feminizacjÄ™ u chÅ‚opców
przed ukończeniem 9 rż.
Izoseksualne
Øð jest to pojawienie siÄ™ cech fizycznych dojrzewania pÅ‚ciowego zgodnych z fenotypowÄ…
płcią dziecka przed ukończeniem 8 rż. u dziewcząt bądz
przed ukończeniem 9 rż u
chłopców
By Kris 4 wojsk-lek.org 32
Przedwczesne dojrzewanie płciowe charakteryzuje się:
" przedwczesnym rozwojem cech płciowych,
" zwiększeniem szybkości wzrastania,
" przyśpieszeniem dojrzewania kośćca,
" rozwojem psychoseksualnym zgodnym z wiekiem chronologicznym
Przyspieszenie wzrastania z nieproporcjonalnie większym przyspieszeniem dojrzewania
szkieletowego prowadzi do przedwczesnego zarośnięcia nasad kostnych. Dziecko początkowo
wyższe od rówieśników kończy przedwcześnie wzrastanie i osiąga niski wzrost końcowy
|Konsekwencją PDP są zaburzone proporcje ciała, zaburzenia płodności, zwiększone ryzyko raka
sutka i raka endometrium
Postacie przedwczesnego dojrzewania płciowego.
GnRH - zależne przedwczesne dojrzewanie płciowe (GZPD; synonimy: ośrodkowe, prawdziwe,
kompletne), charakteryzujące się przedwczesną aktywacją podwzgórzowego ośrodka
wydzielajÄ…cego neurohormon GnRH (gonadoliberynÄ™, Gonadotropin Releasing Hormone)
= zwiększa się wydzielanie gonadotropin: lutropiny (LH) i folikulotropiny (FSH) przez przysadkę
oraz steroidów płciowych przez gonady jak w przebiegu fizjologicznego dojrzewania
GnRH - niezależne przedwczesne dojrzewanie płciowe (GNPD; synonimy: pochodzenia
obwodowego, rzekome, niekompletne),
charakteryzujące się zwiększonym wydzielaniem hormonów płciowych bez zwiększenia
wydzielania GnRH. Nadmiar hormonów płciowych może pochodzić z gonad lub nadnerczy, a także
może być wynikiem ektopowego wydzielania gonadotropin przez niektóre nowotwory (np.
teratoma, hamartoma).
Formy izolowane (tzw. Å‚agodne warianty):
" izolowany przedwczesny rozwój gruczołów piersiowych (thelarche praecox, TP), czyli
wybiórcze powiększenie gruczołów piersiowych bez innych objawów dojrzewania,
" izolowane przedwczesne owłosienie płciowe (pubarche praecox) - przedwczesne pojawienie
się owłosienia łonowego i niekiedy pachowego (axillarche praecox), związane z
przedwczesnym wzrostem wydzielania androgenów nadnerczowych,
" izolowane przedwczesne miesiÄ…czkowanie (menarche praecox) - przedwczesne
występowanie cyklicznych krwawień miesięcznych bez innych towarzyszących objawów
dojrzewania
" GnRH - zależne występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców (od 4:1 do 8:1).
" idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe stwierdza się w 70-90% u dziewcząt i
tylko w 10% u chłopców
" uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) lub wadę anatomiczną stwierdza się u
90 % chłopców z ośrodkowym przedwczesnym dojrzewaniem płciowymHamartoma
podwzgórza - ektopowy generator pulsów GnRH
" objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego w przebiegu hamartoma występują często
przed ukończeniem 2 lat i niekiedy towarzyszą im objawy neurologiczne
By Kris 4 wojsk-lek.org 33
GnRH - niezależne przedwczesne dojrzewanie płciowe - przyczyny
" guzy zarodkowe podwzgórza, okolicy szyszynki i śródpiersia - wydzielają ludzką
gonadotropinę kosmówkową (hCG), pobudzając w ten sposób sekrecję testosteronu przez
komórki Leydiga niezależnie od GnRH i LH
" u dziewcząt zespół McCune-Albrighta, charakteryzujący się triadą objawów:
przedwczesnym pokwitaniem, włóknistą dysplazją kości oraz brązowymi, nieregularnymi
przebarwieniami skóry
" torbiele jajnika, guzy jajnika z komórek ziarnistych i guzy jądra z komórek Leydiga -
wydzielają hormony płciowe niezależnie od regulacji ze strony gonadotropin
Wrodzony przerost kory nadnerczy - prowadzi do nadmiernego wydzielania androgenów
nadnerczowych i rzekomego izoseksualnego przedwczesnego dojrzewania u chłopców oraz
heteroseksualnego PDP u dziewczynekpierwotna niedoczynność tarczycy - objawy PDP
Opóz
nione dojrzewanie płciowe - brak somatycznych i hormonalnych cech dojrzewania
płciowego powyżej 13 roku życia u dziewcząt oraz powyżej 14 roku życia u chłopców, jak
również brak progresji pokwitania do osiągnięcia pełnej dojrzałości płciowej w okresie 5 lat od
wystąpienia pierwszych jego objawów
Przyczyny
konstytucjonalne opóz
nienie wzrostu i rozwoju - upośledzona czynność hormonalna gonad
spowodowana ich pierwotnym uszkodzeniem z wtórnym podwyższeniem stężeń gonadotropin
(hipogonadyzm pierwotny, hipergonadotropowy)
pierwotne uszkodzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego z niskim stężeniem gonadotropin
(hipogonadyzm wtórny, hipogonadotropowy)
Øð hipogonadyzm pierwotny, hipergonadotropowy:
" zespół Turnera (ZT)
" zespół Klinefeltera
Øð hipogonadyzm wtórny, hipogonadotropowy:
" zespół Kallmanna
" zespół Pradera-Willego
" zepół Laurence'a-Monna-Bardeta-Biedla
Diagnostyka
Rozpoczynamy w przypadku:
" braku cech pokwitania u dziewcząt po ukończeniu 13 lat i u chłopców po ukończeniu 14 lat
" braku miesiączki u dziewcząt powyżej 5 lat od momentu powiększenia gruczołów
piersiowych
" braku V stopnia dojrzałości płciowej u chłopców w czasie powyżej 4,5 roku od momentu
powiększenia jąder
By Kris 4 wojsk-lek.org 34
Zaburzenia miesiączkowania u młodocianych
Cykl miesiÄ…czkowy
Prawidłowy cykl miesiączkowy  średnio 28 dni (w tym 4 -7 dni krwawienie)
Utrata krwi podczas cyklu średnio 30 ml  górna granica 80 ml
Pierwsza miesiączka (menarche ) 10-16 rż.
cykl miesiÄ…czkowy - brak Amenorrhea
" Pierwotny
" Wtórny  ustanie krwawienia miesięcznego na czas dłuższy niż 3 miesiące
Amenorrhea primaria - przyczyny
" Zaburzenia chromosomowe lub wrodzone
" Choroby przewlekłe: cukrzyca, colitis ulcerosa, mukowiscydoza, sinicze wady serca
" Guzy oun (craniopharyngioma)
" Nadczynność tarczycy
" Anorexia nervosa
" Zaburzenia budowy narządów płciowych (przewody Mullera, agenezja szyjki macicy)
" Zaburzenia czynności nadnerczy
" Zespół policystycznych jajników
Wtórny brak miesiączki
" J.w. + ciąża, leki
" cykl miesiÄ…czkowy - definicje
" polymenorrhoe - cykl trwający krócej niż 21 dni
" oligomenorrhoe - cykl trwający dłużej niż 35 dni
" menarche - pierwsza miesiÄ…czka
" menopauza - ostatnia miesiÄ…czka
Definicje zwiÄ…zane z cyklem miesiÄ…czkowym.
menorrhagia  przedłużające się krwawienie w okresie miesiączki
metrorrhagia  krwawienie z macicy bez zwiÄ…zku z miesiÄ…czkÄ…
menometrorrhagia  długotrwałe, obfite krwawienie z macicy bez związku z miesiączką
Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych - nieprawidłowe krwawienie z endometrium u osoby
bez zmian w obrębie miednicy mniejszej. Około 95% przypadków w okresie dojrzewania w cyklu
bezowulacyjnym. Występuje najczęściej w ciągu 2 lat po pierwszej miesiączce, gdy 55-82% cykli
miesiÄ…czkowych to cykle bezowulacyjne
Brzyczyny krwawień czynnościowych
" Cykl bezowulacyjny
" Zaburzenia krzepnięcia  gdy pierwsza miesiączka przebiega jako menorrhagia 
małopłytkowości, ch. Von Willebranda
" Choroby przenoszone drogą płciową (Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhea)
By Kris 4 wojsk-lek.org 35
Przyczyny cyklów bezowulacyjnych
" Niedojrzałość osi podwzgórze-przysadka-jajniki
" Choroby systemowe: cukrzyca, colitis ulcerosa, mukowiscydoza
" Jadłowstręt psychiczny
" Niedoczyność tarczycy
" Guzy przysadki
" Choroby nadnerczy  choroba Cushinga
" Zespół policystycznych jajników (hiperandrogenizacja)
Ginekomastia.
Jednostronny (zazwyczaj lewostronny) lub obustronny przerost gruczołów piersiowych u
chłopców/mężczyzn (przerost tkanki właściwej gruczołu piersiowego). Występuje o ok 40 - 60 %
chłopców w wieku pokwitania jako łagodny przerost w większości przypadków jako stan
przejściowy
GINEKOMASTIA - TYPY
I  Å‚agodny przerost pokwitaniowy (zanika samoistnie)
II  fizjologiczne powiększenie większego stopnia
III  ginekomastia wywołana otyłością
IV  przerost mięśnia piersiowego
PRZYCZYNY POWSTANIA
" zaburzenie równowagi pomiędzy poziomem androgenów i estrogenów (nadmierne
wydzielanie hormonów żeńskich)
" nieprawidłowy metabolizm hormonów męskich
" choroby układowe: marskość wątroby, nadczynność tarczycy, niewydolność nerek
" guzy: wydzielające estrogeny, gruczolaki przysadki, niedobór wytwarzania androgenów
" przyjmowanie leków: amfetamina, marihuana, leki uspokajające, nadciśnieniowe,
moczopędne, hormony, przeciwdepresyjne
CZYNNIKI RYZYKA
" otyłość
" obciążenie rodzinne
" zdrowienie po długiej, ciężkiej chorobie związanej z niedożywieniem i znaczną utratą
masy ciała
CZYNNIKI RYZYKA PRZED OKRESEM POKWITANIA
" wchłonięcie małej dawki estrogenów przez skórę, drogą wziewną lub doustnie
" podanie androgenów
" podanie witaminy D
CHOROBY WSPÓA
ISTNIEJ
CE LUB SPRZYJAJ
CE WYST
PIENIU GINEKOMASTII
" zespół Klinefeltera (47, XXY)
" zespół Peutza-Jeghersa
" hipogonadyzm
By Kris 4 wojsk-lek.org 36
" rzekome obojnactwo męskie
" urazowe uszkodzenie jÄ…der
" wrodzony brak jÄ…der
" ziarnica złośliwa
ROZPOZNANIE
Øð wywiad oraz dokÅ‚adne badanie przedmiotowe
Øð badania podstawowe :
badanie krwi, badanie ogólne moczu, USG piersi, RTG klatki piersiowej
Øð badania specjalistyczne :
badania hormonalne krwi i moczu, CT klatki piersiowej
OBJAWY
" zwykle przebieg bezobjawowy
" powiększenie gruczołu/gruczołów piersiowych i/lub spadek potencji
" bolesność i tkliwość gruczołów piersiowych
POSTACIE KLINICZNE
" ginekomastia niepatologiczna spotykana u większości noworodków w 3.-5. dniu życia. Jej
przyczyną jest tzw. odczyn ciążowy, który wiąże się z wysokim poziomem estrogenów w
krążeniu łożyskowo - płodowym matki. Objaw ten cofa się zazwyczaj po upływie 3-4
tygodni.
" u 60  65% chłopców w połowie okresu pokwitania występuje wyraz
ne powiększanie
jednego lub obu gruczołów piersiowych, niekiedy z przemijającą tkliwością. Jej przyczyną
jest podotoczkowy przerost gruczołu sutkowego. Z reguły jest to problem kosmetyczny,
który ustępuje w ciągu kilku miesięcy.
" ginekomastia posterydowa charakteryzuje się rozwojem dynamicznym, przybierając często
charakter jednostronny. Przyjmowanie środków anaboliczno - androgennych = ogólny
wzrost stężenia androgenów we krwi co powoduje powstawanie licznych zaburzeń w
gospodarce hormonalnej. Pierwsze objawy = nienaturalne powiększenie jednej lub obu
piersi, zwiększenie i przebarwienie otoczki sutka oraz wzmożona wrażliwość sutka na dotyk
RÓŻNICOWANIE
LIPOMASTIA  cechuje się jedynie nadmiarem tkanki tłuszczowej, która w przeciwieństwie do
przerostu właściwej tkanki gruczołowej w prawdziwej ginekomastii - ma miękką konsystencję.
Wzrost tkanki tłuszczowej w okolicy gruczołu piersiowego zdarza się często u otyłych chłopców.
Zazwyczaj wywiad i badanie (brak wyczuwalnej twardości wokół otoczki sutka) sugerują
lipomastiÄ™.
POWIKA
ANIA
" rozwój raka sutka
" przerost i rozwój raka prostaty (leki anaboliczne)
ROKOWANIE
" zależne od postaci klinicznej  w większości przypadków dobre
" 20 - 25% chorych nie wymaga leczenia  zmiany wycofujÄ… siÄ™ samoistnie
" w przypadku wątpliwości związanych z rozwojem raka sutka, wskazana jak najszybsza
diagnostyka podejrzanej zmiany w gruczole piersiowym
By Kris 4 wojsk-lek.org 37
LECZENIE
1. Postępowanie ogólne
" leczenie schorzenia wywołującego
" odstawienie leku wywołującego
" dieta
" wysiłek fizyczny
" rehabilitacja
" leki  np. ANDRACTIM gel
2. Postępowanie chirurgiczne wskazania :
" choroba znacznie przedłuża się, powoduje powstanie problemów psychologicznych albo
gdy podejrzewa się obecność raka sutka
" mastektomia podskórna (usunięcie piersi)
" liposukcja  bezpowrotne usuwanie komórek tkanki tłuszczowej za pomocą ultradz
więków
dzięki wytworzonemu podciśnieniu (przeciwwskazana u osób chorujących na HA)
" usunięcie guza przysadki mózgowej
By Kris 4 wojsk-lek.org 38
Choroby wirusowe  Wosik-Erenbek
Odra, Morbili
" Wirus RNA z rodziny paramyksowirusów
" wrażliwy na wysoką temperaturę i promienie ultrafioletowe
" y
ródłem zakażenia jest chory człowiek a przenosi się droga kropelkową
" Szczyt zachorowań przypada na wiosną (u nie szczepionych) a epidemie mniej więcej co 2-
3 lata
" W polsce u nieszczepionych do 5 m.ż. lub powyżej 10 r.ż.
" Okres wylęgania trwa około 9-14 dni, a zakaz
ność trwa na 5 dni przed wystąpieniem i 4 dni
po wystÄ…pieniu wysypki
OBJAWY
1. I okres prodromalny
" gorÄ…czka
" nieżyt nosa, spojówek gardła i dróg oddechowych
" suchy szczekajÄ…cy kaszel
" białe plamki Koplika na zaczerwienione błonie śluzowej policzków obok zębów trzonowych
2. II okres
" drugi rzut gorÄ…czki
" wysypka gruboplamista, zlewna, żyworózowa stopniowo brunatna z wybroczynami
" ważna KOLEJNOSĆ występowania wysypki: twarz szyja tłów kończny
" exnanthema w jamie ustnej
" nadal nieżyt dróg oddechowych
3. Zdrowienie
" następuje po 4-5 dniach wysypki
" temperatura opada litycznie
" wysypka ustępuje w tej samej kolejności
" występuja brunatne przebarwienia i otrębowe złuszczanie się naskórka
"  brudna skóra
Postaci odry:
" odra bezwysypkowa
" odra krwotoczna
" odra złagodzona( gamma-globulina w 5 dniu wylęgania, u szczepionych)
" odra u osób z immunodeficytem
Powikłania odry:
" wielkokomórkowe śródmiąższowe " zapalenia mięśnia sercowego
zapalenie płuc
" skaza krwotoczna
" zespół odrowo-biegunkowy
" odrowe zapalenie mózgu
" zapalenie ucha środkowego
" nadkażenie gruz
licÄ…
" zapalenie krtani (pseudo krup)
" podostre stwardniejące zapalenie mózgu
" zapalenie płuc śródmiąższowe
" leukoencephalitis
" nadkażenia
" panencephalitis subacuta scleroticans
By Kris 4 wojsk-lek.org 39
Rozpoznanie:
" objawy kliniczne
" leukopenia z limfoocytozÄ…
" dodatni odczyn dopełniacza
" dodatni odczyn zahamowania aglutynacji
" dodatni test Elisa
Zapobieganie
" Szczepienia
" Gamma-globulina po ekspozycji do 5dni (ok. 2 dni po wystÄ…pieniu wysypki)
" Chore dzieci izoluje siÄ™ przez 5 dni od pojawienia siÄ™ wysypki
" Kontakt nie izoluje siÄ™
" Zgłoszenie choroby do sanepidu
Różyczka
" RNA wirus z rodziny Togaviridae
" y
ródłem zakażenia jest chory człowiek
" Droga kropelkowa oraz kontakt z wydalinami ( śluz, mocz)
" Zaraz
liwość- 7 dni przed wysypką 14 dni po wystąpieniu wysypki
" Sezonowość, okres zimowowiosenny, epidemie co 6-9 lat
" 25-50% zakażeń bezobjawowo
Objawy
Drobnoplamista lub plamisto-grudkowa wysypka
" Różowy odcień wysypki
" Kolejność: twarz w ciągu doby całe ciało
" Małe objawy prodromalne
" Kilkudniowa gorÄ…czka
" Powiększenie ww. chłonnych (potyliczne)
" Powiększenie śledziony
" Brak przebarwień i łuszczenia
Różyczka wrodzona
" teratogenna właściwość wirusa
" Zarażenie seronegatywnej matki
" Serokonwersja IgM potem IgG
" Zaburzona organogeneza-embriopatia
" Zmiany zapalne płodu-fetopatia
Zespół Gregga, Zespół różyczki wrodzonej
" Oczy- microphtalmia, glaucoma, cataracta, chorioretinitis
" Mózg -microcephalia
" Serce-przetrwały przewód tętniczy, ubytki przegrody
" Głuchota ośrodkowa,
" Upośledzony rozwój psychoruchowy
" zespół TORCH
By Kris 4 wojsk-lek.org 40
Rozszerzony zespół Gregga
" Wady wrodzone
" Pozapalne uszkodzenia wielonarządowe (mózg, nerki, skaza małpłytkowa, przewlekła
biegunka)
" Postępująca różyczka wrodzona ( stan zapalny nadal po urodzeniu)
Póz
ne następstwa
" GÅ‚uchota
" Zaburzenia mowy
" Zaburzenia endokrynologiczne (cukrzyca,niedobór, hormonu wzrostu, hipotyreoza)
" Podostre zapalenie mózgu
Rozpoznanie
" Objawy
" Swoiste przeciwciała IgM
" 4-krotny wzrost miana odczynu zahamowania hemaglutynacji ( w odstępie 2 tygodni)
W przypadku kontaktu z chorym
" Ocenić klasę IgG
" Co 2 i 6 tygodni
" Ocenić IgM
Zapobieganie
" Szczepienia
" Ciężarna do 5 dni od wysypki podanie poliwalentnej gammaglobuliny dom. I powtórzenie
po 2-3 tygodniach
Rumień zakaz
ny
Charakterystyka, objawy
" Parvovirus B 19
" Zakażenie często bezobjawowe
" Okres wylÄ™gania 12·14 dni
" Kilkudniowa goraczka, niez
yt górnych dróg oddechowych
" Wysypka I okres (twarz. policzki symetryczny rumień ciemniejący i przechodzący w odcień
sinawo1ioletowy, bladość wokół ust, motyl
" II okres wysypki: girlandy na tułowiu I kończynach
" III okres wysypki, do 3 tyg. Biednie I nawraca, aż zanika bez zluszczenia
" Leukopenia z limfocytozÄ…, potem eozynofilia
Rozpoznanie
" Obraz kliniczny
" Badanie ELlSA
" Badania serologiczne
By Kris 4 wojsk-lek.org 41
Rumień nagły (ervthema subitum),
gorÄ…czka trzydniowa(roseola Infanturm)
" Wirus HHV6 (human herpes virus 6)
" Szeroko rozpowszechniony
" Bezobjawowe zakażenie towarzyszy często chorobom limtoproliteracyjnym, zespołowi
Sjorgena, sarkoidozie, zakażeniu HIV
" Okres wylęgania 5-15 dni
Objawy, leczenie
" 17% zakażonych ma objawy
" GorÄ…czka 3-5 dni
" Nieżyt górnych dróg oddechowych
" Po gorączce pojawia się wysypkaróżczkopodobna
" Leukopenia i limfocytoza
" Ustępuje bez leczenia
Grypa
RNA wirusy z rodziny Orthomyxoviridae
" Grupa A, B, I C
" Choruje się wielokrotnie w ciągu życia
" Wylęganie 1-7 dni
" Zaraz
liwość 1-6 dni przed objawami i do 6 dni po A, do 14 dni po B
Objawy
" Różnorodne z górnych dróg oddechowych
" Zapalenie pluc
" Zapalenie ucha
" Rozpoznanie na podstawie objawów i badań serologicznych
Leczenie
" Objawowe
" Nie podawać salicylanów
Adenowirusy
" DNA Adenoviridae
" y
ródłem chory człowiek
" Droga zakażenia kropelkowa, dospojówkowa, kontaktowa,
" Wylęganie 2-14 dni
" Zakaz
ność 2 dni przed objawami i 8 dni w czasie choroby
" Najczęściej 6 m.ż. - do 5rż
Postacie choroby
By Kris 4 wojsk-lek.org 42
" Zespół przeziębieniowy
" Zapalenie płuc
" Ostry zespół płucny
Objawy
" Ostry ból brzucha, mięśni, głowy, dreszcze,gorączka, suchy kaszel, obrzęk węzłów
chłonnych, odczyn węzłowy wnęki płuc
" Uszkodzenia zapalne różnonarządowe
Rozpoznanie,leczenie
" Objawy
" Bezpośrednie wykrycie wirusa
" Narastanie miana przeciwciał
" Leczenie objawowe
Nagminne zapalenie przyusznic, świnka parotitis epidemica
" RNA paramyksowirus
" Zakażenie drogą kropelkową
" Okres wylęgania 16-18 dni
" Zakaz
ność 48 godz przed objawami i przez tydzień
" Czasami przebiega bezobjawowo
Objawy
" Wysoka gorÄ…czka
" Obrzęk ślinianek,ból przy nagryzaniu
" Obrzęk ujść gruczołów ślinowych
" Wrażliwość na kwaśny smak
" Ból brzucha
" Ból głowy
Åšwinkowe zapalenie opon
" Limfocytowe
" Płyn mózgowordzeniowy o miernie podwyższonym białku i prawidłowym stężeniu glukozy
i chlorków
Øð Zapalenie jÄ…dra i najÄ…drzy (Orchitis, epidydymitis parotidea) dotyczy 30% chorych
wieku 15-29 lat
Rzadkie powikłania
" Zapalenie jajnika
" Tarczycy
" Stawów
" Cukrzyca
Rozpoznanie
" Objawy
By Kris 4 wojsk-lek.org 43
" Hodowla wirusa
" Badanie serologiczne
Leczenie
" Objawowe
" Leki przeciwgorÄ…czkoe
" Leki przeciwbólowe
" Okłady rozgrzewające
" Niesteroidowe leki p/zapalne
Zapobieganie
" Szczepienia
" Izolacja chorego do ustąpienia objawów, nie mniej niż 9 dni od początku
Zakażenia rotawirusami
" RNA-Rheovirusy ( 5 grup i liczne serotypy)
" Choroba brudnych rÄ…k
" Nasilenie zachorowań jesienią i zimą
" 1/2 biequnek zakaz
nych
" Okres wylęgania 1-3 dni
Objawy
" Wodnisto-śluzowa biegunka
" Nieżyt górnych dróg oddechowych
" Samowyleczenie w ciÄ…gu 7 dni
" Zaburzenia w trawieniu wielocukrów
" Zaburzenia wchłaniania elektrolitów
" Wiele zakażeń przechodzi bezobjawowo
Rozpoznanie
" Izolacja wirusa
" Szybka próba immunofluorescencyjna w kale
" Test Elisa wykrywający przeciwciała w sur.
Leczenie
" Objawowe
" Karmienie naturalne
Ospa wietrzna, varicella
" Wirus VZV z rodziny Herpesviridae
" Różny przebieg w zależności od stanu immunologicznego
" Dotyczy tylko ludzi
" Droga kropelkowa i powietrzna
" 2 dni przed zachorowaniem do przyschnięciapęcherzyków
" Wylęganie 14-16 dni do 28 dni( po globulinie)
By Kris 4 wojsk-lek.org 44
Objawy
" GorÄ…czka
" Wysypka, rzutami, niesymetryczna, rozsiana po całym ciele, owłosiona skóra głowy
" Różowa plamka, przemieniejąca się w grudkę, pęcherzyk, zropienie, krosta, strupek
" Wykwity również na śluzówkach
Powikłania
" Zapalenie płuc
" Zapalenie wÄ…troby
" Zapalenie stawów
" zapalenie nerek
" Zaburzenia móżdżkowe
Rokowanie
" Dobre
Leczenie
" objawowe
Mononukleoza zakaz
na
" Wirus Epsteina-Barr (EBV) z rodziny Herpesviridae
" Nosicielstwo dość powszechne
" Droga kropelkowa - .kissinq disease"
" Droga przetoczenia krwi i przeszczep
" Okres wylęgania 2-7 tygodni
" Może być w postaci bezobjawowej
Objawy
" Kilkunastodniowa gorÄ…czka
" Powiększenie węzłów chłonnych
" Nieżyt gardła i migdałków, angina
" Wybroczyny na podniebieniu
" Obrzęk powiek
" Wysypka plamisto-grudkowa
" Kilkutygodniowy samograniczajÄ…cy siÄ™ przebieg
Powikłania
" Zapalenie watroby
" Niedokrwistość hemolityczna
" Neutrocytopeia
" Powiększenie śledziony
By Kris 4 wojsk-lek.org 45
WYBRAN E ZAGADNI ENIA Z ENDO KR YNOLOGII
WIE K U ROZOW JOWE GO Agnieszka Cywińska Bernas
CHOROB Y PRZ Y SAD KI
*u dzieci częściej niedobór hormonów niż ich nadmiar
*nadczynne gruczolaki, występują sporadycznie , zwykle wytwarzają
prolaktynÄ™ (PRL) , lub hormon wzrostu (GH)
Czynniki wpływając e na wzrost i rozwój
" Genety czne (rasowe, etniczne, rodzinne, osobnicze)
" Środowi skowe (ekonomiczne-> odżywianie, psychoemocjonalne)
" Hormonalne (hormon wzrostu, hormony tarczycy, glikokortykosteroidy,
hormony płciowe, insulina, somatomedyny i inne czynniki wzrostowe)
Somatotropinowa niedoczynność przysadki
" Niedostateczne wydzielanie hormonu wzrostu
" Może występować jako izolowane schorzenie lub w powiązaniu z
niedostatecznym wydzielaniem innych hormonów przysadki (WNP)
" Prowadzi do upośledzenia wzrastania oraz wielu innych zaburzeń,
zależnych od rodzaju hormonów wydzielanych przez przysadkę lub
podwzgórze w niedostatecznej ilości
" dotyczy mniej niż 1 % dzieci niskorosłych
Objawy klini czne SNP
" Prawidłowa masa ciała przy urodzeniu
" Brak widocznych dysproporcji w budowie ciała
" Opóz
niony wiek kostny i zębowy
" Masa ciała w granicach 50 centyla lub powyżej w odniesieniu do wzrostu
" Obniżona szybkość wzrastania
" Objawy niedoboru innych hormonów TSH, ACTH, LH, FSH, PRL
" Hipoglikemia noworodkowa, przedłużająca się żółtaczka
" Bardzo niski wzrost odbiegający od wzrostu członków rodziny
" Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego gdy SNP wtórna do
guza !!!!
wtórne zaburzenia wydzielania GH

najczęściej choroby rozrostowe i  następstwa ich terapii
" guzy OUN (np. czaszkogardlak)
" po urazach
" po zabiegach operacyjnych
" po naświetlaniach
" przy naciekach zapalnych lub nowotworowych
Ważne informa cje z wy wiadu
" Uraz okołoporodowy
" Radioterapia
" Urazy głowy i neuroinfekcje
By Kris 4 wojsk-lek.org 46
Objawy sugerując e somatotropinową niedoczynność przys adki
" zmniejszenie tempa wzrastania  tym wcześniej im większy niedobór
hormonu
" rodzice i lekarze najczęściej zauważają w 3-4 roku życia, że dziecko jest
niższe od rówieśników i wolniej rośnie
" z czasem pojawiają się nieprawidłowości metaboliczne, prowadzące po
latach do trwałych, nieodwracalnych zmian w obrębie wielu narządów i
układów np. miażdżyca naczyń krwionośnych (hipercholesterolemia z
dyslipidemią), upośledzenie funkcji lewej komory, otyłość, osteoporoza
(patologiczne złamania)
" Niskorosłość  wysokość ciałą < 3 centyla dla płci i wieku, na siatkach
cecntylowych dla populacji dzieci polskich
" Upośledzone tempo wzrastania < - 1 SD w odniesieniu do tempa
wzrastania populacji dzieci polskich, z określeniem przewidywanego
wzrostu ostatecznego metodÄ… Baley-Pineau
" Opóz
niony wiek kostny, oceniany metodÄ… Greulich a-Pyle
" Wykluczenie innych niż SNP przyczyn niskorosłości (niedokrwistość,
niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego,
obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu)
" Niski wyrzut hormonu wzrostu (<10 ng/ml) w 2 godzinnym teście
nocnego wyrzutu
" Obniżony wyrzut hormonu wzrostu (<10 ng/ml) w dwóch, niezależnych
testach stymulacji sekrecji tego hormonu
" NawracajÄ…ce stany hipoglikemii w okresie noworodkowym i/lub
niemowlęcym, szczególnie u dzieci z wadami linii pośrodkowej
twarzoczaszki
" Nieprawidłowości okolicy podwzgórzowo-przysadkowej (TK z kontrastem
lub NMR)
ć% Rozpoznanie:
" ocena wydzielania hormonu wzrostu po zaśnięciu i ocena IGF- I  testy
przesiewowe
" potwierdzenie na postawie wyników testów prowokacyjnych wydzielania
GH z użyciem insuliny, klonidyny, glukagonu
" badanie wydzielania innych hormonów części gruczołowej przysadki
ć% Leczenie: podskórne iniekcje ludzkiego rekombinowanego hormonu
wzrostu (codzienne)
" Preparaty te wywierają wszystkie działania endogennego hormonu
wzrostu, zarówno w zakresie promowania procesów wzrastania i
mineralizacji kośćca, jak również oddziaływania na procesy metaboliczne
zachodzÄ…ce w organizmie
Gru czolaki wydzielajÄ…c e GH
Powodują gigantyzm przysadkowy u młodszych dzieci i akromegalię po okresie
wzrostu i zarośnięciu nasad kości długich.
Objawy kliniczne: wzmożona potliwość, bóle głowy, powiększenie żuchwy i
zaburzenia proporcji ciała oraz nietolerancja węglowodanów, mlekotok,
opóz
nienie dojrzewania płciowego.
By Kris 4 wojsk-lek.org 47
Gru czolak wydzielający prolaktynę - mikrogruczolak lub duży powodujący
pierwotne objawy neurologiczne
Objawy kliniczne: mlekotok, opóz
nienie lub zatrzymanie dojrzewania
płciowego
ZABURZ ENIA T Y LN E GO P A
TA PRZ Y SAD KI
zaburzenia wydzielania/działania ADH
" moczówka prosta
" moczówka nerkopochodna
" zaburzenia pragnienia i regulacji osmotycznej
" psychogenne picie wody
" zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego
(SIADH)
zaburzenia wydzielania ok sytocyny
Moczówka
" niemożliwość zgęszczania moczu pomimo prawidłowego gradientu
stężeń w nerce
" wydalanie ilości moczu, o niskiej osmolalności
" defekt izolowany, po urazach, zabiegach, naświetlaniach, w przypadku
guzów lub stanów zapalnych OUN
Nerkopochodna moczówka
" rzadka choroba dziedziczna
"
" brak odpowiedzi nerkowej na ADH
" najciężej chorują niemowlęta płci męskiej (sp. z X !)
Objawy kliniczne: poliuria, polidypsja, zaburzenia rozwoju, gorÄ…czka i
wymioty, hiperosmolarne odwodnienie
Rozpoznanie: brak odpowiedzi na ADH na zakończenie testu zagęszczania
moczu
L e czenie: stałe dostarczanie płynów, zwłaszcza w towarzyszących innych
chorobach
ZESPÓA
NIEWA
AÅšCIWEGO WYDZIELANIA ADH (SIADH  Syndrome of
inappropriate antidiuretic hormone secretion)
KORA NADNER C Z Y
Wrodzony przerost nadner czy, ze spół nadner czowo-płciowy
" wynika z niedoboru różnych enzymów na szlaku syntezy kortyzolu
" istnieje zależność między rodzajem enzymu a czasem wystąpienia
zaburzeń i ciężkością obrazu klinicznego
" “!syntezy kortyzolu i aldosteronu Þ wytwarzania ACTH i prekursorów
By Kris 4 wojsk-lek.org 48
steroidów nadnerczowych
" 90% - niedobór 21-hydoksylazy
" dziedziczony autosomalnie recesywnie
" “!syntezy kortyzolu i aldosteronu Þ wytwarzania ACTH i prekursorów 21-
hydroksylazy
" Pełen niedobór enzymu z utratą soli
" 17-hydroksyprogesteron jest metabolizowany do androgenów
nadnerczowych (DHEA, androstendion)
" u niemowląt żeńskich obojnacze narządy płciowe u męskich brak
zaburzeń
" wymioty, odwodnienie i wstrząs w pierwszych 2-4 tyg. życia
(hiponatremia, hipokaliemia, kwasica, często hipoglikemia)
" leczenie : substytucja hormonalna (koryzol, mineralokortykoidy) ,
korekcja chirurgiczna nieprawidłowo rozwiniętych narządów płciowych
" Prosty wirilizujacy niedobór 21-hydroksylazy
" objawy kliniczne zależą od nadmiernego wytwarzania androgenów
nadnerczowych
" żeńskie noworodki z obojnaczymi narządami płciowymi
" przyspieszenie rozwoju i przedwczesne pojawienie się owłosienia
Å‚onowego
" Niepełny niedobór 21-hydroksylazy (nabyty lub póz
nowystępujący)
stwierdzany w okresie młodzieńczym lub u dorosłych kobiet. Rozwój
cech i objawów nadmiaru androgenów (zaburzenia miesiączkowania,
trÄ…dzik, hirsutyzm, przyspieszenie wieku kostnego)
PI E RWOTNA NI EWYDOLNOÅšC NADNER C Z Y
" wrodzona lub nabyta
" objawia się obniżeniem stężenia samego kortyzolu lub kortyzolu z
niedoborem aldosteronu
ć% Etiologia:
" noworodki  hipoplazja nadnerczy, rodzinnie występujący bark
odpowiedzi na ACTH, wylewy do nadnerczy i posocznica (zespół
Waterhouse a-Fridrichsena)
" dzieci starsze i młodzież - autimmunologiczna
" adrenoleukodystrofia (recesywna sprzężona z ch.X)
" w skutek leczenia hormonami kory nadnerczy jako następstwo supresji
wydzielania ACTH
ć% Objawy: zmÄ™czenie, nudnoÅ›ci, wymioty, “! ciaÅ‚a, nadużywanie soli
ć% Badanie przedmiotowe: hipotonia ortostatyczna, wzmożona
pigmentacja skóry
ć% Przełom nadnerczowy:
" gorączka, wymioty, odwodnienie, zapaść
" hiponatremia, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna
ć% Stężenie kortyzolu niskie i wykazuje nieprawidłowy wzrost po szybkim
podaniu ACTH
" Niedoczynność kory nadnerczy - objawy
" osłabienie, uczucie zmęczenia i rozbicia
" anoreksja
By Kris 4 wojsk-lek.org 49
" spadek masy ciała
" przebarwienia
" obniżone ciśnienie krwi
" mdłości, wymioty, biegunka
" zawroty głowy przy zmianie pozycji
" zwapnienia w nadnerczach (po krwiakach)
" bóle mięśniowe i stawów
" zaburzenia elektrolitowe “!Na K kwasica Ca
"
O stra niewydolność kory nadner czy
" masywny obustronny krwotok do nadnerczy w przebiegu ciężkich
infekcji, urazów, ostrego niedotlenienia, wstrząsu, choroby krwotocznej
" u chorych z upośledzoną czynnością kory nadnerczy (ch. Addisona,
wrodzony przerost i niedorozwój nadnerczy, hipoaldosteronizm, stan po
długotrwałej sterydoterapii)  wskutek wstrząsu operacyjnegolub
pourazowego, w przebiegu infekcji oraz w stanach patologicznych
wiążących się z odwodnieniem i utratą soli

Obraz wstrząsu z obwodową niewydolnością krążenia


Może wy stępować:
" wysoka gorÄ…czka
" bóle brzucha
" wymioty
" biegunka
" objawy hipoglikemii z drgawkami i i utratą przytomności
Leczenie: stosowanie dożylne wysokich dawek glikokortykoidów , łącznie z
płynami dożylnymi i leczenie objawowo-przyczynowe
Choroba Addisona
" przewlekła niedoczynność kory nadnerczy
" w 80% tło autoimmunologiczne
" często przebiega łącznie z niedoczynnością przytarczyc, grzybicą,
niedokrwistością złośliwą
ć% Objawy: osłabienie, senność, łatwe męczenie, zwiększona drażliwość
z okresami depresji, brak łaknienia, chudniecie, bóle brzucha, niskie
ciśnienie tętnicze i skłonność do omdleń, hipoglikemia z typowymi
objawami (drgawki), wyraz
nie zwiększone zapotrzebowanie na sól.
ć% Ciemne zabarwienie skóry oraz przebarwienie śluzówek może
ujawniać się stopniowo.
" niedoczynność nadnerczy w zakresie glikokortykoidów i
mineralokortykoidów
" w badaniach laboratoryjnych: hiperkaliemia z hiponatremiÄ… i
hipochloremią, a niekiedy również hiperkalcemia, niskie stężenie
kortyzolu a wysokie ACTH
" ostateczne potwierdzenie to brak odpowiedzi na podanie egzogennego
ACTH (Synacthen)
Leczenie: stała substytucja hydrokortyzonem i mineralokortykoidami
By Kris 4 wojsk-lek.org 50
NADCZ YNNOŚĆ KOR Y NADNER CZ Y
Etiologia:
" obustronny przerost nadnerczy (choroba Cushinga) w wyniku
nadmiernej stymulacji ACTH
" guzy nadnerczy (gruczolaki, złośliwe)
ć% Objawy: powolny rozwój, otyłość tułowiowa, księżycowata twarz,
 bawoli  kark, czerwone rozstępy skórne i trądzik, nadciśnienie
tętnicze i osłabienie siły mięśniowej
ć% Rozpoznanie:
" 24-godzinny test wydalania wolnego koryzolu w moczu
" przedłużony test hamowania deksametazonem
" tomografia komputerowa
Leczenie:chirurgiczne - usuniecie mikrogruczolaka przysadki, guza nadnerczy
Nadczynność kory nadnerczy  objawy
naj częst sze zmiany w wieku poniżej 18 lat
" Zahamowanie wzrastania
" otyłość - szybki wzrost masy ciała
" męczliwość i osłabienie
" hirsutyzm i trądzik młodzieńczy
" zahamowanie dojrzewania, zaburzenia miesiÄ…czkowania
" zmiany umysłowe
" nadciśnienie
" rozstępy skórne
" łatwość powstawania siniaków
" przebarwienia skóry i błon śluzowych
" “! K i alkaloza
" twarz księżycowata
" osłabienie mięśni proksymalnych
" nieprawidłowa tolerancja glukozy, cukrzyca
" cienka skóra
" osteoporoza
" obrzęki kończyn dolnych
Objawy zaburzeń w zakre sie posz czególnych osi
Hormon wzrostu
" nagłe przyspieszenie wzrastania
" tempo wzrastania
" zmiana rozmiaru obuwia i odzieży
OÅ› T SH
" zła tolerancja zimna lub ciepła
" zmian gładkości skóry
" zmiana intensywności łaknienia
" zmiana masy ciała
" zaparcie lub biegunka
" zaburzenia snu
" drżenia
By Kris 4 wojsk-lek.org 51
" uczucie kołatania serca
" moczenie siÄ™
" pogorszenie wyników w nauce
" w okresie noworodkowym: przepuklina pępkowa, ochrypły płacz,
przedłużająca się żółtaczka
Prolaktyna
" wyciek z brodawek sutkowych (mlekotok)
Parathormon
" złamania kości
" kamica moczowa
" krwiomocz lub krwinkomocz
" parestezjie
" kurcze mięśni
OÅ› LH/FSH
" wiek pojawienia się owłosienia łonowego
" rozwój piesi
" pierwsza miesiÄ…czka
" trÄ…dzik
" regularność cyklu miesiączkowego
" termin ostatniej miesiÄ…czki
" hirsutyzm
" wzwody prÄ…cia
" ejakulacje
" odróżnianie zapachów
Wazopre syna
" wielomocz
" wzmożone pragnienie
" oddawanie moczu w nocy
" rozdaj preferowanych płynów
OÅ› AC TH
" ciemniejsze zabarwienia skóry
" spożywanie dużej ilości soli
" zawroty głowy
" zmęczenie
" niedociśnienie
" łatwe powstawanie siniaków
" napadowe zaczerwienienie skóry
" rozstępy
" szybkość powrotu do zdrowia
Trzustka
" drżenie
" zwiększona potliwość
" zwiększone łaknienie
" Wielomocz, wzmożone pragnienie
" zmiany masy ciała
By Kris 4 wojsk-lek.org 52
ZABURZ ENIA GO SPODAR KI WAPNIOWO-FO S FORANOWE J
T
ŻY C Z KA
Definicja Zespół objawów nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej
spowodowanej obniżeniem stężenia wapnia zjonizowanego we krwi
Jawna:
" niemowlęta i małe dzieci : napad drgawek uogólnionych lub
"
ogniskowych z utratą przytomności lub bez
" dzieci starsze i dorośli : kurcze dłoni i stóp, zaburzenia czucia,
" kurcz głośni (laryngospasmus), rzadziej oskrzeli
Utajona  stan potencjalnego zagrożenia wystąpieniem napadu
T
ŻY C Z KA HIPO KAL C EMICZNA
Przyczyny:
" niedoczynność przytarczyc (prawdziwa lub rzekoma)
" niedobór magnezu
" nadmierna podaż fosforanów lub ich retencja (np. PKZN)
" krzywiczopochodna
" zaburzenia wchłaniania wapnia w przebiegu ZZW (np. celiakia)
" utrata wapnia z moczem (np.kwasica kanalikowa)
T
ŻY C Z KA NORMOKAL C EMICZNA
Obniżenie stężenia wapnia zjonizowanego przy normalnym stężeniu wapnia
całkowitego
Alkalizacja ustroju - niezależnie od przyczyny !!!
" hyperwentylacja (w uszkodzeniu OUN, psychogenna)
" utrata białka, zwłaszcza albumin (np. ZN)
" częste wymioty (zasadowica hipochloremiczna)
T
ŻY C Z KA
stężenie wapnia całkowitego w surowicy zwykle znacznie < 7 mg/dl ,
zjonizowanego < 2,5 mg/dl
Objawy ogólne : niepokój, lękliwość
Badanie gotowości tężyczkowej : objaw Chvostka, Trousseau, Erba
Leczenie:
" dożylne podanie wapnia
ć% 10% Calcium gluconicum - 9,4 mg/ml (0,25 mmol/ml)
ć% początkowo 0,2 ml/kg w ciągu 2 minut,
ć% następnie 1,6 ml/kg co 6-12 godzin
" podaż doustna 50 mg wapnia/kg/dobę w 4 dawkach podzielonych
" leczenie choroby podstawowej !!!
PI E RWOTNA NADCZ YNNOÅšC PRZ YTARCZY C
" nadmierne, niekontrolowane wydzielanie parathormonu (PTH) Þ
hiperkalcemia
" w ogólnej populacji występuje 1:1000, najczęściej w 5-6 dekadzie życia,
@&: B& 3:2
" u dzieci rzadko
By Kris 4 wojsk-lek.org 53
RODZINNA
Rodzinny przerost przytraczyc
Rodzinna Å‚agodna hiperkalcemia
Noworodkowa pierwotna nadczynność przytarczyc
MEN I (zespół Wermera)
Gruczolak przedniego płata przysadki
Gruczolak przytarczyc
Guz trzustki (gastrinoma, insulinoma)
MEN II a (zespół Sipple a)
Rak rdzeniasty tarczycy
Pheochromocytoma
Gruczolak przytarczyc
MEN II b j.w +wyglÄ…d marfanoidalny
S PORADYCZNA
GRU C ZO LA K LU B GRU CZO LA KI PRZ YTAR C ZY C
PI E RWOTNA NADCZ YNNOÅšC PRZ YTARCZY C OB JAWY K LINICZN E
" wynikające głównie z hiperkalcemii:
" nudności
" wymioty
" zaparcia
" osłabienie
" zmęczenie
" problemy z koncentracjÄ…
" omamy
" zespół osłupieniowy
" śpiączka
" bóle pleców i dystalnych odcinków kończyn
" objawy moczówki nerkowo-wapniowej
" objawy choroby wrzodowej (opornej na leczenie zachowawcze)
" zapalenie trzustki
" kamica nerek, kolki, nadciśnienie, niewydolność nerek
" wapnia całkowitego i zjonizowanego
" “! fosforanów
" fosfatazy zasadowej i osteokalcyny
" PTH niezależnie od poziomu Ca
" wydalania fosforanów i cAMP z moczem
" zasadowe pH moczu
W RTG: osteopenia, pod okostnowa resorpcja i osteoliza paliczków
Scyntygrafia przytarczyc z MIB 201 Tl i 99mTC
L E C Z ENI E
" operacyjne  usunięcie gruczolaka
" w ostrej hiperkalcemii
" nawadnianie dożylne celem wywołania diurezy osmotycznej
" Furosemid 1mg/kg co 6-8 godzin, Prednison 1-2 mg/kg
" Zalecenia: monitorowanie stężenia wapnia i fosforanów, unikanie
diuretyków tiazydowych
By Kris 4 wojsk-lek.org 54
WTÓRNA NADCZ YNNOŚC PRZ YTARC ZY C
" stany powodujÄ…ce “! Ca powodujÄ… wydzielania PTH, co pozwala na
normalizacjÄ™ poziomu Ca, ale PTH
" przytarczyce ulegają powiększeniu, normalizują się
" po usunięciu przyczyny WNP
" Przyczyny: niewydolność nerek, schorzenia wątroby, zespół złego
wchłaniania, krzywica
WTÓRNA NADCZ YNNOŚĆ PRZ YTAR CZY C - OB JAWY
" bóle kostne (plecy, biodra, nogi)
" świąd skóry
" osłabienie mięśni
" ogniska martwicy na obwodzie kończyn (złogi w naczyniach)
ć% U nieleczonych dzieci : retardacja wzrostu i liczne zniekształcenia
kostne
ć% Rozpoznanie:
" PTH
" Ca , P, kwasica metaboliczna, Mg
" fosfatazy zasadowej
RTG: zwiększona resorpcja kości, pseudozałamania, osteitis fibrowa,
zwapnienia w tkankach miękkich
WTÓRNA NADCZ YNNOŚC PRZ YTARC ZY C - L E C Z ENI E
" ograniczenie spożycia fosforanów
" uzupełnianie wapnia
" aktywne formy witaminy D
" paratyreoidektomia
" transplantacja nerek w PNN
NI EDOCZ YNNOÅšC PRZ YTAR C ZY C
Przyczyny:
" zaburzenia syntezy
" zaburzenia sekrecji
" niewrażliwość tkanek na
" jatrogenna:
" po napromienianiu szyi
" po leczeniu jodem radioaktywnym
" po zabiegach operacyjnych tarczycy lub przytarczycach
NI EDOCZ YNNOÅšC PRZ YTAR C ZY C  PODZIAA

NI EDOBÓR PTH
Przejściowy noworodkowy
Aplazja lub hipoplazja gruczołu przytarczyc (np. zespół DiGeorge a)
Rodzinna niedoczynność przytarczyc
Autoimmunologiczna
Idiopatyczna niedoczynność przytarczyc
Jatrogenna
NI EWRAŻLIWOŚĆ R E C E P TORÓW NA P TH - rzekoma niedoczynność
By Kris 4 wojsk-lek.org 55
NI EDOBÓR Mg
Powoduje:
" “! 1,25 (OH)2 D
" “! wapnia w surowicy i moczu
" “! fosforanów w moczu i w surowicy
ć% Objawy kliniczne
ć% wynikające z hipokalcemii i jej wpływu na OUN:
" skurcz krtani
" drgawki Þ tężyczka
ć% dÅ‚ugotrwaÅ‚a, nieleczona NP Þ upoÅ›ledzenie umysÅ‚owe z objawami
Parkinsonowskimi i zwapnieniami z jądrach podstawy mózgu
(widocznymi w TK)
ć% Ponadto:
" sucha skóra, suche łamliwe włosy
" hipoplastyczne szkliwo zębów, liczne ubytki próchnicze
" zwapnienia w tkankach miękkich
ć% ( fosforanów prowadzi do wytracania się fosforanów wapnia
pomimo “!Ca)
" w EKG wydłużenie QT i ST, blok serca
RZ E KOMA NI EDOCZ YNNOÅšC PRZ YTARC ZY C
Dziedziczna osteodystrofia Albrighta (typ Ia, Ib i II)
Charakterystyczny fenotyp ujawnia się po 3 roku życia:
" niski wzrost i otyłość
" okrągła twarz i szeroka szyja
" skrócenie kości śródręcza i palców
" podskórne zwapnienia
" anomalie zębów
" zwapnienie jąder podstawy mózgu
" upośledzenie umysłowe
“! Ca, P, PTH, “! wydalania cAMP z moczem
RÓŻNI COWANI E NIEDOCZ YNNOŚCI PRZ YTARC ZY C
PRAWDZIWA
" wygląd charakterystyczny dla zespołu DiGeorge a
" “! PTH
" “! wapnia
RZEKOMA
" wygląd charakterystyczny dla zespołu Albrighta
" PTH
" “! wapnia
L E C Z ENI E
" suplementacja wapnia i witaminy D
" kontrola gospodarki wapniowo-fosforanowej
K R Z YWICA NIEDOBOROWA
" brak dziaÅ‚ania witaminy D Þ niedostateczne wchÅ‚anianie wapnia z
przewodu pokarmowego i nadmierne wydalanie fosforanów z moczem
" wtórna nadczynność przytarczyc Þwzrost wydzielania PTH
By Kris 4 wojsk-lek.org 56
mobilizującego wapń z kości
" największe zaburzenia mineralizacji dotyczą szybko rosnących kości
długich i płaskich kości czaszki
" osteoblasty produkujÄ… obficie tkankÄ™ kostnawÄ… (osteoid), nie ulegajÄ…cÄ…
mineralizacji
K R Z YWICA  PODZIAA

1. K R Z YWICA NIEDOBOROWA  patrz wykład III rok
2. K R Z YWICA WITAMINO-D-ZAL EŻNA T Y P I
" rzadka choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie
" niedobór a1-hydroksylazy
" obraz kliniczny podobny do krzywicy niedoborowej, konieczne 100
krotnie wyższe dawki witaminy D
" lek z wyboru to 1,25 (OH)2 D lub a1(OH)D
" leczenie przez całe życie z okresowymi kontrolami stężenia wapnia i
fosforanów w surowicy
3. K R Z YWICA WITAMINO-D-ZAL EŻNA T Y P II
" bardzo rzadka choroba występująca rodzinnie
" niewrażliwość receptora na aktywną postać 1,25 (OH)2 D
ć% ujawnia się bardzo wcześnie
" u ok.50% pacjentów występuje łysienie plackowate
" hipokalcemia i wtórna nadczynność przytarczyc pomimo wysokiego
stężenia 1,25 (OH)2 D
" część pacjentów reaguje na duże dawki 1,25 (OH)2 D
" konieczne podawanie ok.2g wapnia/dobÄ™
K R Z YWICA HIPOFOSFAT EMICZNA
" choroba dziedziczna zwiÄ…zana z chromosomem X
" zaburzenie wchłaniania fosforu na poziomie cewki bliższej
" prawidÅ‚owe po urodzeniu stężenie P stopniowo “! i ok. 6 m.ż. jest <
4mg/dl (1,3 mmol/l)
" następuje stopniowe zahamowania tempa wzrostu dziecka
" stężenia wapnia, PTH i 1,25 (OH)2 D są w normie
" fosfataza alkaliczna wcześnie
" U nieleczonych chłopców bardzo wcześnie obserwuje się :deformacje
kostne, niski wzrost, skrócenie kończyn w stosunku do tułowia, duże
opóz
nienie wyrzynania zębów.
" Leczenie : odpowiednie dawki fosforu i 1,25 (OH)2 D
Profilaktyka krzywi cy i osteoporozy
Uzupełnianie diety witaminą D
" Kobiety ciężarne - od II trymestru ciąży 400 j.m /dobę
" Noworodki donoszone
ć% A
ączne spożycie witaminy D z diety i preparatów farmaceutycznych
powinno wynosić 400 j.m./24 h.
ć% Noworodek karmiony piersią, którego matka nie otrzymywała
witaminy D w ostatnim trymestrze
By Kris 4 wojsk-lek.org 57
ć% ciąży, wymaga rozpoczęcia podawania witaminy D od pierwszych dni
życia w dawce 400 j.m. wit. D/24 h.
ć% Jeżeli natomiast matka przyjmowała witaminę D w ostatnim
trymestrze ciąży, witaminę tę należy podawać dziecku od 3. tygodnia
życia.
ć% Noworodki karmione mlekiem modyfikowanym, spożywające (na
dobę) wystarczającą objętość mleka do zapewnienia zapotrzebowania
na witaminÄ™ D, nie wymagajÄ… dodatkowej uplementacji tej witaminy.
" Niemowlęta
ć% Niemowlętom karmionym piersią należy podawać witaminę D w dawce
400 j.m./24 h niezależnie od tego, czy matka karmiąca przyjmuje
preparaty zawierajÄ…ce tÄ™ witaminÄ™.
ć% Niemowlęta karmione mlekiem modyfikowanym nie wymagają
dodatkowego podawania witaminy D, o ile ilość spożytego mleka
pokrywa w całości dobowe zapotrzebowanie.
ć% Dzieci 1-18 roku życia
ć% wymagają dodatkowej podaży witaminy D w dawce 400 j.m./24 h,
ć% pochodzącej z żywności wzbogacanej tą witaminą lub preparatów
farmaceutycznych.
ZAWARTOŚĆ WITAMINY D
" mieszanki mleczne poczÄ…tkowe 40-60 j.m. w 100 ml
" mieszanki mlecze następne od 56-76 j.m. w 100 ml
" pokarm kobiecy zawiera tylko 1,5-8 j.m. w 100 ml
" roztwory witaminy D 500-670 j.m. w 1 kropli (Vitaminum D3, Juvit D3,
Vigantol)
" roztwory wielowitaminowe ok.1000 j.m. w 1 ml = 30 kropli, 100-800 j.m.
w 1 tabl.
" Vibovit 400 j.m. 1 saszetce
" 1 mg = 40 000 j.m.
HIP E RWITAMINOZA D
" upośledzenie łaknienia
" niepokój, rozdrażnienie
" nudności, wymioty
" zaparcia na przemian z biegunkami
" zahamowanie przyrostu masy ciała
" wielomocz
" wzmożone pragnienie
" sucha, swędząca skóra
" małe wymiary i wczesne zarastanie ciemienia przedniego
" wapnienie tkanek miękkich, nefrokalcynoza i niewydolność nerek
" hiperkalcemia, hiperfosfatemia, kwasica, hiperkalciuria
" stężenie fosfatazy zasadowej zwykle małe
Bardzo wysokie stężenie 25(OH)D i 24,25(OH)2 ,1,25 (OH)2 D w normie.
" O optymalnym zaopatrzeniu organizmu w witaminę D mówi stężenie
kalcydiolu, będącego metabolitem 25-hydroksywitaminy D
" Za prawidłowe uznajemy wartości 30-100 ng/ml
By Kris 4 wojsk-lek.org 58
Osteoporoza : Choroba szkieletu cechująca się zmniejszoną wytrzymałością
kości i zwiększonym ryzykiem złamań, jest najczęściej występująca chorobą
kości
" jest rezultatem zaburzenia równowagi pomiędzy aktywnością
osteoklastów i osteoblastów
" obniżenie tworzenia kości  zmniejszenie aktywności osteoblastów
" zwiększenie resorbcji kości  aktywacja osteoklastów
" utrata dotyczy w jednakowym stopniu części mineralnej i organicznej
kości
" w wieku rozwojowym częściej osteoporoza wtórna
" u dzieci nabyta osteoporoza może być odwracalna
" nierozpoznana lub nieleczona prowadzi u dzieci do:
" zniekształceń kośćca
" wad postawy
" niskorosłości
ć% złamania występują rzadziej niż u dorosłych
Leczenie osteoporozy w wieku rozwojowym:
" odpowiednia dieta
" rehabilitacja ruchowa
" preparaty farmakologiczne:
" wapń
" witamina D
" witamina C
" magnez
" kalcytonina Å‚ososiowa
" bisfosfoniany
OS T EOP ENIA WCZ EÅšNIACZA
nieprawidłowa mineralizacja układu kostnego związana z niedostateczną
podażą Ca i P częściej u skrajnie niedojrzałych wcześniaków (20-30%
mc<1500g i 50-60%<1000g) objawy występują w 6-12 tyg. życia
zahamowanie wzrastania na długość
" objawy fizykalne krzywicy
" patologiczne złamania kości długich
" w badaniach laboratoryjnych surowicy
ć% “! stężenia fosforanów
ć% stężenie wapnia w normie lub nieznacznie “!
ć% aktywność fosfatazy alkalicznej znacznie (> 1 000 j.)
" w badaniu RTG nadgarstka lub kolan
" zwiększenie przejrzystości przynasad kości z postrzępieniem obrysu
" ścieńczenie warstwy korowej
" densytometria  brak norm dla byłych wcześniaków
le czenie:
" podawanie obok pożywienia preparatów Ca i P w dawkach
modyfikowanych indywidualnie (pod kontrolÄ… wydalania tych
pierwiastków z moczem)
" odpowiednie dawki witaminy D3
By Kris 4 wojsk-lek.org 59