7. Hematopoietic & Lymphoid System Pathology

1. Wszystkie poniższe zdania prawidłowo opisują sferocytozę wrodzoną, oprócz:

1. w erytrocytach nie stwierdza się obecności spektryny /białka związanego z błoną komórki/

2. w większości przypadków obecna jest mutacja genu ankyriny

3. czasami występuje kryzys hemolityczny

4. czasami powikłaniem jest kryzys aplastyczny

5. splenektomia jest skuteczną metodą terapeutyczną

2. W anemii megaloblastycznej charakterystyczne są poniższe zmiany, oprócz:

1. neutrofile o nadmiernej segmentacji jąder

2. bardzo duże płytki krwi

3. podwyższona hemoliza wewnątrzszpikowa

4. podwyższona hemoliza pozaszpikowa

5. atypia błony śluzowej żołądka

3. Czynności normalnej śledziony to poniższe, oprócz:

1. udział w odpowiedzi immunologicznej

2. niszczenie nieprawidłowych erytrocytów

3. „magazyn” erytrocytów

4. wytwarzanie erytrocytów

5. magazynowanie płytek

4. Poniższe zdania prawidłowo opisują anemię aplastyczną, oprócz:

1. zmniejszone jest wytwarzanie wszystkich elementów krwi normalnie wytwarzanych w szpiku

2. przyczyną większości przypadków jest ekspozycja na leki/środki toksyczne

3. anemia Fanconiego jest wrodzoną formą tej niedokrwistości

4. w 50 % przypadków nie daje się stwierdzić ewidentnej przyczyny

5. charakterystyczną cechą kliniczną jest powiększenie śledziony

5. Wszystkie poniższe zdania prawidłowo opisują rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe /DIC/,

oprócz:

A. charakterystyczne są rozsiane zakrzepy

2. charakterystyczne są rozsiane krwotoki

3. w większości przypadków jest zmianą pierwotną /idiopatyczną/

4. mózg jest narządem zajętym najczęściej

5. współistnieje z rakiem gruczołowym śluzowym

6. W szpiczaku mnogim występują poniższe stany, oprócz:

1. hyperkalcemia

2. niewydolność nerek

3. skrobiawica

4. podwyższona wrażliwość na infekcje wirusowe

5. tworzenie „rulonów” /zlepianie się erytrocytów/ w preparacie krwi obwodowej

7. Nadmierna wrażliwość osmotyczna erytrocytów jest charakterystyczna w:

1. anemii Fanconiego

2. anemii sierpowatej

3. niedoborze dehydrogenazy glukozo-6-fosfatazy

4. wrodzonej sferocytozie

5. anemii złośliwej

8. Zaburzenia hematologiczne występujące głównie w populacji regionu Morza Śródziemnego

/i Środkowego Wschodu/ to poniższe, oprócz:

1. niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosfatazy

2. niedobór cz. IX /ch. Christmasa/

3. thalassemia maior

4. thalassemia minor

5. choroba łańcucha alfa /alfa chain disease/

9. Anemia hemolityczna mikroangiopatyczna występuje w związku z poniższymi czynnikami /stanami,

oprócz:

1. występowanie zimnych aglutynin

2. purpura thrombocytopenica thrombotica

3. zespół hemolityczno-mocznicowy

4. nadciśnienie złośliwe

5. sztuczne zastawki serca

10. Niedokrwistość z powodu niedoboru żelaza często współistnieje z /jest wywoływana/

poniższymi stanami, oprócz:

1. rak okrężnicy

2. rak płuc

3. resekcja żołądka

4. prawidłowe miesiączki

5. ciąża

11. Polycythemia vera jest choroba proliferacyjną komórek pnia szpiku, która:

1. jest chorobą genetyczną, recesywną, sprzężoną z chromosomem X /X-linked/

2. ma związek z wysokim poziomem erytropoetyny we krwi

3. nieprawidłowości dotyczą jedynie komórek szeregu erytrocytarnego

4. jeśli jest nieleczona, rokowanie jest niepomyślne /fatal/

5. jeśli jest leczona, nie zagraża życiu /długość życia jest normalna/

12. Antygen powierzchniowy występujący na wszystkich leukocytach to:

1. CD2

2. CD7

3. CD14

4. CD19

5. CD45

13. Zespół nadmiernej lepkości krwi /hyperviscosity syndrome/ jest głównym powikłaniem poniższych

chorób, oprócz:

1. polycythemia vera

2. szpiczak - produkujący immunuglobuliny A

3. białaczka włochatokomórkowa

4. makroglobulinemia Waldenstroma

5. niedokrwistość sierpowata

14. Wszystkie poniższe zdania prawidłowo opisują chłoniaki grudkowe /nie-ziarnicze/, oprócz:

1. często współistnieją z poprzedzającą je translokacją chromosomalną,

2. mają lepsze rokowanie niż chłoniaki rozlane

3. charakterystyczne jest występowanie komórek z nieregularnym obrysem jąder

4. zawsze składają się z nowotworowych kom. B

5. odpowiedź na chemioterapię jest bardzo dobra

15. Wszystkie poniższe zjawiska charakterystyczne są dla mielofibrozy z metaplazją mieloidalną /myeloid metaplasia with myelofibrosis/, oprócz:

1. klonalna proliferacja fibroblastów szpiku

2. olbrzymie płytki we krwi obwodowej

3. erytrocyty o kształcie „łzy” we krwi obwodowej

4. podwyższony poziom fosfatazy zasadowej leukocytarnej w surowicy

5. znaczne powiększenie śledziony

16. Przejście /transformacja/ do ostrej białaczki występuje jako powikłanie w poniższych chorobach, oprócz:

1. napadowa hemoglobinuria nocna /paroxysmal nocturnal hemoglobinuria/

2. mielofibrozą z metaplazją mieloidalną /myeloid metaplasia with myelofibrosis/

3. anemia aplastyczna

4. białaczka włochatokomórkowa /hairy cell leukemia/

5. czerwienica prawdziwa /policythemia vera/

17. Chłoniakami o pośrednim stopniu złośliwości /wg Working Formulation for Clinical Usage/

są poniższe, oprócz:

1. grudkowy, przeważnie large cell

2. grudkowy, przeważnie small cleaved cell

3. rozlany, small cleaved cell

4. rozlany, mieszany small- and large cell

5. rozlany, large cell

18. Przewlekła białaczka szpikowa charakteryzuje się poniższymi cechami, oprócz:

1. brak fosfatazy zasadowej w krążących neutrofilach

2. bardzo dużym powiększeniem śledziony

3. przejściem /transformacją/ do ostrej białaczki

4. występowaniem chromosomu Philadelphia w komórkach pnia /stem cells/

5. bardzo dobrą odpowiedzią na chemioterapię

Na poniższe pytania odpowiedź TAK lub NIE /dot. ziarnicy złośliwej - ch. Hodgkina/:

19. składnikiem komórkowym złośliwym są kom. Reed-Sternberga

20. typ MC /mixed cellularity/ jest najczęstszym podtypem ziarnicy

21. wszystkie podtypy ziarnicy rozprzestrzeniają się przez ciągłość od jednej grupy węzłów do drugiej

22. faza leukemiczna /białaczkowa/ jest częsta w typie LP /lymphocytic predominance/

23. podtyp ziarnicy jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym

24. osoby chorujące na mononukleozę mają podwyższone ryzyko zachorowania na ziarnicę

25. chorzy na ziarnicę leczeni z pomyślnym efektem, mają podwyższone ryzyko rozwoju raka płuc

Odpowiedź: A. anemia hemolityczna immunologiczna „ciepłych” przeciwciał

B. anemia hemolityczna immunologiczna „zimnych” aglutynin

C. obydwie

D. żadna

Poniższe zdania prawidłowo opisują powyższe niedokrwistości:

26. przeciwciała przeciw-erytrocytarne to najczęściej związana z dopełniaczem immunoglobulima G

27. -„-- ----- „ ------ to najczęściej monoklonalna immunoglobulina M

28. choroba jest często wywoływana przez leki

29. choroba ta występuje często w przebiegu chłoniaka

30. często w tej chorobie dochodzi do splenomegalii

31. występuje hemoliza wewnątrznaczyniowa związana z działaniem dopełniacza /complement-mediated/

Odpowiedź: A. ostra białaczka limfatyczna

B. ostra białaczka szpikowa

C. obydwie

D. żadna

Poniższe zdania prawidłowo opisują powyższe białaczki:

32. występuje najczęściej w starszym wieku

33. w większości przypadków w kom. białaczkowych stwierdza się nieprawidłowości chromosomalne

34. kom. białaczkowe zwykle posiadają ciałka Auera

35. obecność chromosomu Philadelphia w kom. nowotworu jest związana z gorszą prognozą

36. kom. białaczkowe wpływają supresyjnie na prawidłową hematopoezę

37. osoby leczone chemio- i radioterapią z powodu ziarnicy mają podwyższone ryzyko rozwoju tej

białaczki

38. obecne jest uogólnione powiększenie węzłów chłonnych

39. częste jest krwawienie z dziąseł z powodu trombocytopenii

40. częste są nacieki dziąseł przez kom. białaczkowe

41. charakterystyczne są chloroma tkanek miękkich

42. częstym objawem jest ból kości

43. intensywna chemioterapia jest skuteczna w ponad 60 % /daje wyleczenie/

Odpowiedź: A. idiopathic thrombocytopenic purpura

B. thrombotic thrombocytopenic purpura

C. obydwie

D. żadna

Poniższe zdania opisują powyższe choroby:

44. stwierdza się przedłużony czas krwawienia

45. stwierdza się splenomegalię

46. występują w niej przeciwciała przeciwpłytkowe

47. jest wywoływana przez aktywację układu krzepnięcia

48. współistnieje z anemią hemolityczną mikroangiopatyczną

49. jest związana z toczniem trzewnym /SLE/

50. jest chorobą o wysokiej śmiertelności

Odpowiedź: A. ostra białaczka limfatyczna

B. przewlekła białaczka limfatyczna

C. obydwie

D. żadna

Poniższe zdania dotyczą powyższych białaczek :

51. choroba jest czasami bezobjawowa

52. komórki nowotworowe zazwyczaj pochodzą od limfocytów B

53. korzystnym czynnikiem rokowniczym jest hyperdiploidia

54. prognoza koreluje z okresem /stage/ klinicznym choroby

55. większość komórek wykazuje ekspresję łańcuchów lekkich immunoglobulin na swojej powierzchni

Odpowiedź: A. beta-talasemia

B. napadowa nocna hemoglobinuria

C. anemia sierpowata

• D. niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosfatazy

• E. żadna z powyższych

Poniższe zdania prawidłowo opisują powyższe choroby:

56. leki antymalaryczne wywołują w niej przełom hemolityczny

57. nieprawidłowa /osłabiona/ czynność śledziony usposabia do infekcji

58. w tej chorobie erytrocyty są niezwykle wrażliwe na lizę /rozpad/ przez endogenny dopełniacz

59. w erytrocytach występują ciałka Heinza

60. niedotlenienie wywołuje przełomy hemolityczne

61. występują nieprawidłowe płytki

62. występują nieprawidłowe granulocyty

63. czasami występuje przejście /transformacja/ do ostrej białaczki szpikowej

64. często prowadzi do zgonu przed 20 r.ż.

65. charakterystyczne jest uszkodzenie /niszczenie/ prekursorów erytrocytów w szpiku kostnym

66. nie występuje ekspansja erythron'u /miejsce gdzie produkowane są erytrocyty/ w szpiku kostnym

67. autoprzeciwciała p/ko erytrocytom przyczyniają się do hemolizy

Odpowiedź: A. kruchość naczyń

B. małopłytkowość

C. nieprawidłowa funkcja płytek

D. zaburzenia czynników krzepnięcia

• E. rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe /DIC/

Powyższe zjawiska występują w poniższych chorobach:

68. z. Cushinga

69. teleangiektazje krwotoczne wrodzone

70. ch. von Willebrand'a

71. masywne przetoczenia krwi

72. ch. Schonleina-Henocha

73. infekcja riketsjami

74. białaczka promielocytarna /M 3/

75. szkorbut

76. niedobór kwasu foliowego

77. AIDS

Odpowiedź: A. anemia hemolityczna immunologiczna wywołana przez leki

B. anemia aplastyczna związana z przyjmowaniem leków

C. neutropenia związana z przyjmowaniem leków

D. wszystkie powyższe

E. żadna z powyższych

Poniższe leki wywołują powyższe stany chorobowe:

78. penicylina

79. alfa-metylodopa

80. tiouracyl

81. chinidyna

82. benzen

83. aminopiryna

84. fenacetyna

Odpowiedź: A. podwyższony poziom neutrofili we krwi

B. podwyższony poziom limfocytów

C. podwyższony poziom eozynofili

D. żaden z powyższych

W poniższych chorobach występuje powyższe zjawisko:

85. gruźlica

86. astma oskrzelowa

87. mononukleoza zakaźna

88. zawał serca

89. ziarniniak kwasochłonny /granuloma eosinophilicum/

Odpowiedź: A. ostra rozsiana histiocytoza kom. Langerhansa /ch. Abt-Letterer-Siwe/

B. wieloogniskowa histiocytoza /ch. Hand-Schuller-Christian/

C. jednoogniskowa histiocytoza /ziarniniak kwasochłonny/

D. wszystkie powyższe

• E. żadna z powyższych

W powyższych chorobach występują poniższe stany:

90. klasycznym objawem jest moczówka prosta

91. choroba zwykle występuje u dzieci poniżej 3 roku życia

92. jeśli jest nieleczona, śmiertelność wynosi 100 %

93. naciekające kom. Langerhansa zawierają „pięcioblaszkowe” /pentalaminar/ ciałka wtrętowe

94. charakterystyczny jest brak wysypki skórnej

1

1

---