9. Choroba Parkinsona i różnicowanie z innymi chorobami układu pozapiramidowego

Różnicowanie - z innymi zaburzeniami hipokinetycznymi:

• Zespoły parkinsonizm plus: postępujące porażenie nadjądrowe, zespoły otępienie (ch. Alzheimera, otępienie z ciałami Lewy'ego) zanik wieloukładowy, zwyrodnienie korowo- podstawne

RÓŻNICOWANIE (chyba trochę na wyrost, wzięte spoza książki)

PARKINSONIZM OBJAWOWY (ZESPÓŁ PARKINSONA) :

- jest to uszkodzenie tych samych struktur co w chorobie Parkinsona w wyniku
działania znanych czynników szkodliwych
- objawy tj. choroba Parkinsona

· parkinsonizm pośpiączkowy (parkinsonismus postencephaliticus) :

- występuje po przebyciu śpiączkowego (rzadziej kleszczowego) zapalenia mózgu
- obecnie b. rzadki
- objawy mogą pojawić się tuż po ostrym okresie zapalenia mózgu, niekiedy dopiero
po kilku, kilkunastu, a nawet 20 - 30 latach od początku choroby

· parkinsonizm w przebiegu miażdżycy naczyń mózgowych :

- zwłaszcza stan zatokowy
- powstają małe ogniska rozmiękania w zwojach podstawy
- brak drżenia, często wspóistnieją objawy porażenia połowiczego, lub
zespołu rzekomoopuszkowego

· parkinsonizm toksyczny :

- w zatruciach CO, Mn, CS2 , metale ciężkie, związki fosfoorganiczne

· parkinsonizm polekowy :

- wywołany przez stosowanie neuroleptyków

· parkinsonizm po urazie czaszki3 :

· parkinsonizm po rażeniu prądem elektrycznym3 :

· parkinsonizm w guzie jąder podkorowych :

· parkinsonizm w zwyrodnieniu wieloukładowym :

· parkinsonizm w zespole Stella - Richarsona - Olszewskiego :

· parkinsonizm w zwyrodnieniu nigro - striatalnym :

· parkinsonizm w przebiegu wodogłowia normotensyjnego (zespół Hakima) :

INNE CHOROBY :

· drżenie samoistne :

- najczęściej od początku obustronne
- szczególnie widoczne powyciągnięciu rąk do przodu (drżenie pozycyjne)
i przy obciążeniu (np. niesienie szklanek na tacy)

· uszkodzenie płatów czołowych :

- często przez powoli rosnący guz (oponiak)
- chory jest spowolniały
- brak innych objawów parkinsonizmu
- CT

· zespół depresyjny :

- może imitować spowolnienie ruchowe
- ocena stanu psychicznego i wpływu leków p/depresyjnych

· postępujące porażenie nadjądrowe :

- występuje sztywność, spowolnienie i zaburzenia chodu
- zaburzenia ruchomości gąłek ocznych (początkowo utrudnienie ruchu w dół)
- dystoniczne odgięcie głowy ku tyłowi
- postępujący zespół psychoorganiczny

Uproszczone kryteria rozpoznania:

Możliwa choroba Parkinsona:

• Postępujący charakter objawów

• Obecność 2 z 3 cech:

- akinezja,

- sztywność,

- drżenie spoczynkowe,

- bez cech nietypowych;

Prawdopodobna choroba Parkinsona:

Kryteria jak powyżej i 2 cechy poniższe:

• Wyraźna odp. na lewodopę

• Występowanie fluktuacji i dyskinez związanych z leczeniem lewodopą

• Aymetria objawów

Potwierdzona choroba Parkinsona

Kryteria jak powyżej a także w badaniu autopsyjnym stwierdzane:

• Zanik neuronów istoty czarnej

• Obecność ciał Lewy'ego w istocie czarnej

• Brak ciał wtrętowych w gleju skąpowypustkowym (oligodendrogleju)

Postacie choroby Parkinsona:

- akinetyczno- hipertoniczna

- drżenna

- mieszana

Choroba Parkinsona rozwija się powoli, objawy zwykle asymetryczne, drżenie spoczynkowe rąk, zmniejszenie się w czasie ruchów dowolnych, ograniczone balansowanie kończynami górnymi przy chodzeniu, sztywność mięśniowa, chód drobnymi kroczkami, zmieniona mowa, drobne pismo, drżenie spoczynkowe, postawa zgięciowa w stawie krzyżowo-biodrowym, bóle mieśni, zaparcia, z czasem depresja, otępienie.

Leczenie:

L-dopa - uzupełnianie niedoborów dopaminy powstających w procesie chorobowym

- skuteczna w leczeniu spowolnienia i sztywności

- zaczynamy od 50 mg z inhibitorem dekarboksylazy dopy (zmniejsza obwodowy rozkład lewodopy) np. lewodopa + karbidowa stopniowo zwiększając dawkę o 50 mg co kilka dni do 500-750 mg na dobę w 3-6 dawkach

- powikłania stosowanie- niedociśnienie i nudności, fluktuacje i dyskinezy

Agoniści dopaminy - działają na rec. D1 i D2

- we wczesnej monoterapii lub w skojarzeniu

- np. bromokryptyna, kabergolina

Inhibitory metylotransferazy katecholowej COMT- hamują rozkład enzymatyczny lewodopy, zwiększając je stężenie

Tolkapon- działa obwodowo i ośrodkowo

Entakapon - obwodowo, wyłącznie razem z lewodopą

Leki cholinolityczne- u os. młodych z dominującym drżeniem, ale liczne działania niepożądane(zawroty, zab. Świadomości, splątanie, zab. Pamięci, suchość, zaparcia, przyspieszenie czynności serca

Amantadyna- zwiększa uwalnianie endogennej dopaminy z neuronów. Blokuje rec. NMDA

100-300mg na dobę

poprawa przy spowolnieniu i w zakresie napięcia mięśniowego

zmniejszenie dyskinez

Inhibitory Mao-B -selegilina

- opóźniają potrzebe stosowania lewodopy

- zaburzają sen, wiec podawać rano

Edukacja

Psychoterapia

Właściwe odżywianie

Rehabilitacja

U os. <70rż.rozważyć zastosowanie agonistów dopaminy, następnie suplementację lewodopy

U os. >70 rż lewodopę + inh. COMT

Agoniści dopaminy zmniejszają działania niepożądane lewodopy, a lewodopa jest lekiem najskuteczniejszym

Leczenie chirurgiczne:

-stereotaktyczne uszkodzenie (mechaniczne, termiczne, elektryczne) określonych struktur jąder podkorowych i głęboka sytumulacja mózgu

-wew. części gałki bladej - zmniejszenie sztywności

- tylnej części jądra brzuszno bocznego wzgórza - zmniejszenie drżenia

- skorupy - zmniejszenie dyskinezy

Czasowe wyłączające stymulowanie ohamowanych struktur(stymulator umieszczony pod skórą)

Implantacja do jądra ogoniastego komórek poronionych płodów ludzkich lub autologicznych komórek z rdzenia nadnerczy (udary- bez sensu bo pacjent i tak umrze)

Leczenie przeciwdepresyjne w razie potrzeby.

---