RABDOMIOLIZA

Opis

Rabdomioliza rozwija się w wyniku urazów lub niedokrwienia mięśni szkie­letowych przebiegających z uwalnianiem zawartości komórek mięśniowych do płynu pozakomórkowego. Mioglobina - śródkomórkowy składnik mię­śni - jest nefrotoksyczna. Do przyczyn wywołujących rabdomiolizę należą: uraz (zespół zmiażdżenia), toksyny (alkohol, kokaina) oraz drgawki. Na rozwinięcie się rabdomiolizy może mieć wpływ kilka czynników równocze­śnie.

Wywiad

Obraz kliniczny rabdomiolizy jest różnoraki. Pacjent najczęściej skarży się na bóle mięśniowe, osłabienie i ciemny kolor moczu. Ta klasyczna triada pojawia się jednak rzadko. Zbierając wywiad należy zapytać o ewentualny przebyty uraz, znaczy wysiłek fizyczny, ekspozycję na zagrożenie w miej­scu pracy, używane środki i leki (alkohol, kokaina, amfetamina, połączenie lowastatyny i gemfibrozylu). Trzeba również ustalić przebyte choroby (np. przebiegające z drgawkami lub choroby mięśni czy zaburzenia metaboli­zmu). Najczęściej jednak zebranie wywiadu jest bardzo trudne i dlatego pomocne są informacje od osób udzielających pomocy w postępowaniu przedszpitalnym.

Badanie fizykalne

Stan ogólny. Ocenić stopień świadomości pacjenta.

Ocena czynności życiowych. Zmierzyć temperaturę, odnotować tętno, ciśnienie krwi i częstość oddechów.

Głowa oczy, uszy, nos i gardło. Skontrolować pod kątem śladów przeby­tego urazu. Odnotować wielkość źrenic i ich reaktywność.

Szyja. Sprawdzić ewentualną sztywność karku lub powiększenie tarczycy.

Płuca. Osłuchać szmery oddechowe (pod kątem zachłyśnięcia). Serce. Zmierzyć częstość akcji serca, ocenić rytm, osłuchać tony.

Jama brzuszna. Osłuchać perystaltykę. Zbadać palpacyjnie, określając napięcie i opory patologiczne.

Badanie neurologiczne. Wykonać możliwie najpełniejsze badanie. Odno­tować stan przytomności, zaburzenia widzenia i zaburzenia czucia. Zbadać napięcie i siłę mięśni. Porażenia wiotkie towarzyszące zespoło­wi zwiotczenia utrudniają ocenę zaburzeń czucia na poziomie odpo­wiednich dermatomów.

Kończyny. Wykluczyć zespół przedziałów międzypowięziowych. Odnotować wszystkie zniekształcenia, napięcia, obrzęki, trzeszczenia, zmiany zabarwienia oraz otwarte zranienia.

Badania diagnostyczne

Badanie gazometryczne. Określić równowagę kwasowo-zasadową i utle­nowanie.

Badania biochemiczne. Oznaczyć stężenie elektrolitów, mocznika, kreaty­niny, wapnia, fosforanów, kwasu moczowego i albumin. Najczęstszymi zaburzeniami metabolicznymi są: hiperkaliemia, hiperkalcemia i hiper­urykemia.

Aktywność kinazy fosfokreatynowej. Zazwyczaj jest znacznie podwyż­szona, ok. 5-krotnie w stosunku do normy. Niezależnie od wzrostu aktywności CPK-MB proporcja CPK-MB do CPK powinna pozostać mniejsza niż 5%. Aktywność CPK obniża się zazwyczaj w ciągu 24 godz. Brak takiego obniżania wskazuje na możliwość rozwiniętego zespołu przedziałów powięziowych.

Morfologia. Ocenić hematokryt i liczbę płytek krwi.

PT i PTT. Przy wzroście PT rozważyć możliwość rozwijającego się zespołu DIC.

Badania-radiologiczne. Ich wybór zależy od przebiegu choroby i badania fizykalnego.

Badanie moczu. Charakterystyczna jest obecność hemoglobiny badanej te­stem paskowym w moczu przy niewielkiej tylko liczbie erytrocytów widocznych w badaniu mikroskopowym. Niemniej jednak ujemny wy­nik testu na zawartość krwi w moczu w badaniu testem paskowym nie wyklucza rabdomiolizy (u ok. 20% pacjentów z rozwiniętą rabdomio­lizą wynik testu jest negatywny). Zarówno mioglobinuria, jak i hemogl-obinuria powodują dodatni wynik testu paskowego na obecność krwi przy jednoczesnym braku erytrocytów w badaniu mikroskopowym. Skutkiem zawartości produktów rozpadu hemoglobiny jest jednak ró­żowe zabarwienie surowicy, a po rozpadzie mioglobuliny surowica pozostaje czysta i niezabarwiona.

Mioglobina. Może być oznaczana ilościowo zarówno w surowicy, jak i w moczu. Ponieważ jednak mioglobina jest szybko eliminowana z suro­wicy (czas półtrwania 1-3 godz.), ocena jej stężenia nie stanowi czu­łego testu na rabdomiolizę.

Uwagi

Rabdomiolizie często towarzyszą powikłania metaboliczne, takie jak hiper­kaliemia, hiperfosfatemia i hipokalcemia, zaburzenia krzepnięcia, zespól powięziowy (nie zawsze wyraźnie widoczny przy przyjęciu pacjenta) oraz ostra niewydolność nerek.

Leczenie

Tak jak we wszystkich stanach nagłego zagrożenia życia, w pierwszej fazie leczenia obowiązuje zabezpieczenie podstawowych czynności życiowych. Należy w sposób szybki i zdecydowany doprowadzić do normalizacji ob­jętości krwi krążącej przez infuzję krystaloidów tak, aby utrzymać diurezę, co najmniej na poziomie 200 ml/godz. Po uzyskaniu euwolemii należy podjąć leczenie mannitolem w dawce 0,5 mg/kg, a następnie przeprowadzić alkalizację moczu dwuwęglanem sodu aż do uzyskania pH moczu powyżej 7,0 (nadzorując jednocześnie równowagę kwasowo-zasadową i stężenie elektrolitów krwi krążącej). Choć opisywanemu schorzeniu często towarzy­szy hipokalcemia, nie wymaga ona w zasadzie specjalnego leczenia. Dalsze postępowanie lecznicze powinno obejmować: eliminację toksyn, opanowa­nie nadmiernego napięcia mięśniowego (z ewentualnym użyciem środków sedacyjnych lub przeciwdrgawkowych, a nawet z intubacją i pełnym zwiot­czeniem), fasciotomię oraz normalizację tempera­tury ciała. W razie potrzeby należy rozważyć podjęcie dializoterapii.

Kryteria hospitalizacji

Wszyscy pacjenci z podejrzeniem rabdomiolizy winni być hospitalizowani.

1

---