Choroby okresu młodzieńczego

Jałowa martwica głowy kości udowej

- choroba Legg`a - Calve`a - Perthes`a

- coax plana

1. Jest to aseptyczna martwica głowy kości udowej, występuje u dzieci przed okresem dojrzewania, między 4 a 10 rokiem życia. Najczęściej przypada na 5 - 7 r.ż. W 80% przypadków występuje u chłopców, zazwyczaj dotyczy jednego stawu, obustronne występowanie choroby odnotowuje się u 15 -20% dzieci. Najczęściej chorują dzieci rasy kaukaskiej, najmniej czarnej.

2. Etiologia powstania choroby nie jest do końca znana. Przyczyn choroby upatruje się w zaburzeniach krążenia w okolicy głowy kości udowej (brak połączenia naczyń przynasady i nasady), zaburzeniach hormonalnych, jednak za najczęstszą przyczynę choroby uważa się sumowanie w czasie mikrourazów związanych z przeciążeniem kończyny.

3. Czynniki ryzyka:

• przebyta dysplazja stawu biodrowego

• stosowanie leków sterydowych

• otyłość

4. Objawy kliniczne

• początkowo choroba przebiega bezobjawowo

• pojawia się ból w pachwinie promieniujący do uda i kolana, który w pierwszym okresie choroby ustępuje po odpoczynku

• ból może spowodować odruchowe osłabienie odwodzicieli stawu biodrowego, z czasem pojawia się dodatni objaw Trendelenburga

• pojawia się utykanie spowodowane skróceniem fazy podparcia w chorej kończynie dolnej

• ograniczenie ruchomości: odwidzenia, rotacji wewnętrznej, zgięcia, wyprostu, rotacji zewnętrznej

• zaniki mięśni spowodowane oszczędzaniem chorej kończyny

• przykurcz zgięciowy, przywiedzeniowy

• usztywnienie biodra

• skrócenie długości względnej kończyny

5. Dolegliwości chorobowe są często bagatelizowane zarówno przez dziecko, jak i rodziców, dlatego tez często leczenie podejmuje się w późnym okresie choroby.

6. Choroba charakteryzuje się czasowym zniekształceniem głowy i szyjki kości udowej.

7. Wyróżnia się IV okresy choroby:

I - objawy prodromalne

• 2-3 miesiące

• w rtg widoczne odstawanie głowy kości udowej - stały wzrost chrząstki stawowej przy zahamowaniu wzrostu jądra kostnienia głowy kości udowej

• utykanie

• ograniczenie ruchomości stawu

• w rtg widoczne pasmo zagęszczeń w obrębie głowy kości udowej - świadczy to o przebytym niedokrwieniu

• proces kostnienia przebiega normalnie

• brak dolegliwości ze strony stawu biodrowego

• w rtg widoczne pasmo zagęszczenia utkania kostnego , lub delikatne spłaszczenie zarysu głowy kości udowej - złamanie podchrzęstne

II - okres sklerotyzacji

• od 4 do 12 miesięcy

• obraz kliniczny:

• bóle

• ograniczenie ruchomości

• przykurcze

• proces martwiczy obejmuje fragment lub całą głowę kości udowej

• zmiany w szyjce - zaburzenia wapnienia

• w rtg - jednolite wzmożone wysycenie części lub całości nasady

III - okres rozkawałkowania (fragmentacji)

• od 6 do 18 miesięcy

• obraz kliniczny:

• w tym czasie dochodzi do stopniowego zastępowania obumarłej głowy kości udowej nową tkanką kostną

• głowa kości udowej wykazuje wtedy największa podatność na zniekształcenia (konieczność odciążania)

• w rtg - niekiedy widoczny całkowity zanik głowy kości udowej

IV - okres odbudowy i zmiany utrwalone

• całkowita przebudowa nasady z zachowaniem prawidłowego kształtu głowy kości udowej występuje rzadko

• najczęściej powstają zniekształcenia prowadzące do wczesnych zmian zwyrodnieniowych stawu biodrowego

8. Różnicowanie

1. gruźlica stawu biodrowego

2. nieswoiste zapalenie stawu biodrowego

3. młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej

4. zaburzenia powstałe po leczeniu wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego

9. Cele leczenie:

1. Obejmuje odciążenie chorego stawu w celu usunięcia nacisków, które powodują jego deformacje

2. Takie ustawienie stawu, które zapewni dobre centrowanie głowy kości udowej

3. Rehabilitacja ma na celu zapobiegać i likwidować zniekształcenie głowy kości udowej, przykurczom oraz zanikom mięśniowym

10. Program leczenia:

1. Leżenie ułożeniowe: zgięcie, odwiedzenie, rotacja zewnętrzna uda

2. Ćwiczenia bierne, czynne w odciążeniu, czynne wolne- głównie odwodzenia i rot. wew

3. , w wodzie - celem ćwiczeń jest wzmocnienie mięsni oraz utrzymanie pełnego zakresu ruchu w stawie

4. Zabiegi fizykalne -laseroterapia, masaż wirowy, podwodny

5. Najważniejszą rolę odgrywa odciążenie stawu - oszczędzanie chorej kończyny, z zakazem chodzenia włącznie, chodzenie o kulach, aparaty i ortezy przenoszące ciężar ciała bezpośrednio na guz kulszowy, wyciągi. W aparatach odciążeniowych chory chodzi aż do czasu ukończenia pełnej przebudowy górnej nasady udowej.

6. Stosowanie gipsów ćwiczebnych, które zapewnią dobre centrowanie głowy kości udowej oraz możliwość ruchów

Leczenie trwa 2-3 lata

11. Leczenie operacyjne ma na celu przywrócenie zborności stawu i przyspieszenie jego przebudowy, jest wskazane w razie pojawienia się objawów tzw. ryzyka głowy kości udowej - odwodzenie zawiasowe w badaniu klinicznym, lateralizacja głowy kości udowej.

Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej

1. Młodzieńcze złuszczenie głowy kości jest schorzeniem, w którym dochodzi do zmniejszenia wytrzymałości chrząstki wzrostowej bliższej części kości udowej, co w konsekwencji prowadzi do powolnego przemieszczania się głowy względem szyjki kości udowej. W 90% przypadków głowa przemieszcza się ku tyłowi i dołowi wymuszając zgięciowy - odwiedzeniowe ustawienie kończyny.

2. W rzeczywistości głowa kości udowej pozostaje w stawie, a szyjka przemieszcza się dogłowowo i brzusznie względem.

3. Etiologia schorzenia nie jest znana, obecnie przyjmuje się, że za wystąpienie choroby odpowiada splot czynników, wśród których za najważniejsze uważa się: uraz, wiek, masa ciała (nadwaga, otyłość), przemiany hormonalne wieku dojrzewania i przeciążenia okolicy bioder. Zauważa się sezonowość występowania schorzenia, występuje ono u dzieci dorastających, częściej u chłopców (od 12 do 16 roku życia) niż u dziewcząt (od 10 do 14 roku życia). Choroba może dotyczyć jednego lub obu stawów biodrowych. Czas trwania choroby ok. 2-3 lata.

4. Objawy:

• Początkowo niewielkie dolegliwości biodra, uda, kolana

• Utykanie

• Ograniczenie ruchomości stawu biodrowego, zwłaszcza ruchu odwiedzenia, rotacji wewnętrznej i wyprostu

• Przemieszczenie krętarza większego ku tyłowi i ku górze

• Najbardziej swoistym objawem jest tzw. objaw Drehmana - polega na ograniczeniu zginania biodra w pozycji neutralnej, pełnemu zgięcie towarzyszy odwiedzenie i rotacja zewnętrzna

Objaw Drehmana Objaw nożyc

• Objaw nożyc - występuje przy obustronnym złuszczeniu - w pozycji leżenia na brzuchu, przy zgięciu obu bioder dochodzi do krzyżowania się podudzi

• W ostrej postaci choroby występuje stały ból nasilający się przy próbie ruchów kończyną

5. W niektórych przypadkach choroba przebiega bezobjawowo, o jej przebiegu świadczą u osób dorosłych zniekształcenia i rozwijające się na jej podłożu zmiany zwyrodnieniowo- zniekształcające.

6. O rozpoznaniu choroby decyduje badanie radiologiczne obydwu bioder.

7. Wybór sposobu leczenia operacyjnego zależy od stopnia ześlizgu głowy kości udowej:

• Złuszczenie I stopnia (ześlizg do 30 st.)

• Złuszczenie II stopnia (ześlizg do 60 st.) i złuszczenie III stopnia (ześlizg powyżej 60 st.)

8. Cele leczenia:

• Stabilizacja nasady względem przynasady

• Stymulowanie wczesnego zrośnięcia chrząstki nasadowej

• Odtworzenie prawidłowych stosunków fizjologicznych w przypadku dużych przemieszczeń)

9. Leczenie bezoperacyjne - nie jest możliwe. Główną zasadą postępowania jest jak najwcześniejsze wykrycie złuszczenia i zastosowanie wczesnego leczenia operacyjnego.

10. Celem leczenia operacyjnego w przypadkach o niewielkim stopniu złuszczenia jest repozycja głowy kości udowej oraz jej stabilizacja za pomocą metalowego zespolenia wprowadzonego do chrząstki wzrostowej od strony szyjki kości (wiązka drutów Kirschnera lub dwie śruby kaniulowane). W wielu ośrodkach profilaktycznie dokonuje się transfikcji głowy kości udowej w stawie przeciwnym.

Stabilizacja złuszczonej głowy kości udowej Osteotomia międzykrętarzowa - ryc. A -

dwoma śrubami kaniulowanymi, po stronie zaznaczona część resekowanej szyjki;

zdrowej profilaktyczna transfekcja jedną śrubą. ryc. B- skorygowana pozycja głowy kości udowej

trzema grotami Schanza.

11. W złuszczeniach o dużym stopniu ześlizgu i ostrym przebiegu wykonuje się zamkniętą repozycje głowy kości udowej za pomocą wyciągu pośredniego w osi uda, a następnie operacyjną stabilizacje metalowymi łącznikami. W najcięższych przypadkach konieczne jest wykonanie osteotomii korekcyjnej w obrębie szyjki kości udowej lub okolicy międzykrętarzowej w celu przywrócenia zborności w stawie biodrowym.

12. Po zabiegu należy jak najwcześniej powrócić do aktywności ruchowej, przy czym konieczne jest odciążenie chorej kończyny - chodzenie o dwóch kulach przez okres ok. pół roku od zabiegu operacyjnego. Aktywność ruchowa po zabiegu operacyjnym jest podstawowym czynnikiem decydującym o efektach leczenia- tylko odpowiednia codzienna dawka ruchu zapewni odpowiednie odżywienie i regeneracje chrząstki!!!!(chrząstka nie jest ukrwiona-jest odżywiana poprzez maź stawową)

13. Zalecane ćwiczenia;

• Ćwiczenia czynne wolne,

• Ćwiczenia w odciążeniu,

• Ćwiczenia izometryczne mięśni okolicy stawu biodrowego

• Basen, jazda na rowerze

• Nauka chodzenia o kulach

• Korekcja ewentualnych przykurczów - poizometryczna relaksacja mięsni

14. Przeciwwskazane:

• Biegi, skoki, sporty kontaktowe

• Chodzenie bez odciążenia

• Taka aktywność fizyczna, która mogłaby przeciążać staw biodrowy

15. Powikłania - martwica głowy kości udowej oraz martwica chrząstki stawowej związana z źle wprowadzonym zespoleniem lub z przeciążaniem chorej kończyny . Powikłania późne powodują zmiany zwyrodnieniowo-zniekształcające stawu biodrowego u osób dojrzałych.

Młodzieńcza kifoza piersiowa

- choroba Scheuermanna, kifoza młodocianych, garb młodzieńczy, jałowa martwica nasad trzonów

1. Schorzenie charakteryzuje się pogłębieniem kifozy piersiowej, zmianami w budowie trzonów kręgów oraz zmianami zwyrodnieniowymi w krążkach międzykręgowych, które powstają w okresie intensywnego wzrostu organizmu.

2. Istotą choroby są zmiany ukształtowania trzonów kręgów piersiowych w wyniku zaburzeń kostnienia śródczrzestnego stref wzrostowych.

3. Choroba rozwija się w obrębie nasad trzonów środkowego i dolnego odcina kręgosłupa piersiowego Th_VII - Th_XII, rzadko w części górnej odcinka lędźwiowego. Trwa około 2-3 lata, ale pozostawia chrakterystyczne zmiany w kręgosłupie - klinowato zniekształcone kręgi + pogłębienie kifozy piersiowej. Występuje u około 3 -5% populacji, dotyczy częściej chłopców (zwykle między 14 a 17 rokiem życia) niż dziewcząt (zwykle między12 a 14 rokiem życia).

4. Etiologia choroby nie jest w pełni poznana, czynnikami sprzyjającymi są:

8. Zaburzenia tworzenia nasad w okresie wzmożonego wzrostu

9. Dysproporcje pomiędzy obciążeniem a wytrzymałością tkanek

10. Osłabienie mięśni tułowia, zwłaszcza prostowników grzbietu

11. Predyspozycje rodzinie

12. Zaburzenia hormonalne

13. Urazy i powtarzające się często mikrourazy

5. Proces martwiczy toczący się w trzonach, powoduje osłabienie odporności nasad i chrząstek pokrywających trzony kręgowe, a w konsekwencji wciskanie zawartości krążków międzykręgowych do wnętrza trzonów, tworzą się tzw. guzki Schmorla.





1. Objawy kliniczne wczesne

• Uwydatnienie wyrostków kolczystych zaatakowanych chorobą trzonów

• Ograniczenie ruchomości kręgosłupa, przy czym możliwa jest korekcja czynna, oraz bierna, zwłaszcza w zwisie

• Szybsze męczenie się w pozycji pionizowanej

• Niekiedy bolesność ustępująca w pozycji leżącaj (bolesność zmęczeniowa)

7.Objawy kliniczne późne:

• Nie korygujące się ani biernie, ani czynnie usztywnienie

• Niekiedy występuje rozlany, tępy ból ustępujący w pozycji leżącej, a powiększający się podczas wykonywania czynności w staniu z pochyleniem tułowia do przodu

8.Pełnoobjawowy obraz choroby:

• Plecy okrągłe w przypadku lokalizacji choroby w odcinku piersiowym, wtórnie powiększona lordoza lędźwiowa i szyjna, barki wysunięte w przód, głowa pochylona i wysunięta, odstawanie łopatek, uwypuklenie brzucha, zwiększone przodopochylenie miednicy

• W przypadku lokalizacji choroby w odcinku lędźwiowym występuje spłaszczenie lordozy lędźwiowej

• Niekiedy występuje krótkołukowa skolioza

• Ograniczenie ruchomości zajętego kręgosłupa, wtórnie również klatki piersiowej

• Klatka piersiowa uległa spłaszczeniu, niekiedy obserwuje się klatkę piersiową lejkowatą

• Szybkie męczenie się w pozycji pionowej

• Dolegliwości bólowe, zmęczeniowe, które rozwijają się po kilku latach choroby i nasilają się po 40 roku życia

• Przykurcze i ograniczenie ruchów w stawach obwodowych (zwłaszcza stawów obręczy barkowej)

• Dystonia mięśniowa

• Mięsni rozciągnięte: m. prostownik grzbietu odcinka piersiowego, m, równoległoboczne, m. czworoboczny, m. najszerszy grzbietu, mm. karku + więzadła: podłużne długie, w. żółte, nadkolcowe, międzypoprzeczne, międzykolcowe

• Mięsnie przykurczone: m. piersiowy większy, mniejszy, m. zębaty przedni + więzadło podłużne przednie

• Wtórnie obserwuje się zaburzenia w układzie oddechowym, krążeniowym.

9.Badanie kliniczne:

• Badanie podmiotowe -

1. oglądanie sylwetki ciała- ustawienie głowy, barków, łopatek, kręgosłupa, miednicy,

2. badanie funkcji ruchowych kręgosłupa oraz stawów obwodowych w celu wykryciu przykurczy

3. test Mathiasa - poprzez uniesienie do przodu kkg w pozycji stojącej badamy wydolność mięśni przykręgosłupowych - obserwuje się odchylenie tułowia ku tyłowi oraz pogłębiona i usztywniona kifozę

4. test Rippsteina - badanie części piersiowej kręgosłupa w pozycji klęku podpartego - fizjologicznie w pozycji tej uzyskuje się wyrównanie krzywizn kręgosłupa, a nawet plecy wklęsłe, ch. Scheuermanna zniekształcenie pozostaje niezmienione

5. badanie czy kifoza piersiowa koryguje się w pozycji leżąc na plecach - w zmianach strukturalnych brak takiej korekcji

6. badanie ruchomości barków - występuje przykurcz mięsni piersiowych, staw ramienny traci możliwość pełnego wyprostu, ramiona unoszone do pionu przy wyprostowanych stawach łokciowych w pozycji stojącej powodują pogłębienie lordozy lędźwiowej oraz odchylenie tułowia ku tyłowi

• Badanie przedmiotowe; rtg kręgosłupa i klatki, TK

10. Wybór metody leczenia zależy od wieku metrykalnego i szkieletowego pacjenta, stopnia zniekształcenia kręgosłupa oraz sylwetki, rozległości i stopnia zaburzeń wzrostowych w trzonach kręgów, istnienia zaburzeń dodatkowych takich jak skolioza i dolegliwości bólowe.

11.Leczeniem z wyboru w okresie wzrostu jest leczenie nieoperacyjne, którego podstawą jest kinezyterapia.

12. Postępowanie nieoperacyjne - kinezyterapia:

• Ćwiczenia rozciągające mięśnie przykurczone, stretching, poizometryczna relaksacja mięśni - istnienie przykurczów ogranicza ruchomość i uniemożliwia przyjęcie pozycji skorygowanej. Rozciągnięcie mięśni przykurczonych i przywrócenie pełnej ruchomości jest pierwszym etapem likwidacji dystonii mięśniowej

• Nauka przyjmowania postawy skorygowanej, najpierw korekcja lokalna, następnie globalna, naukę przyjmowania postawy skorygowanej rozpoczynamy od pozycji niskich, które zapewniają osiowe odciążenie osiowe kręgosłupa, następnie przechodzi się do pozycji średnich i wysokich. Naukę ułatwia wykorzystanie biofeedbacku, np. luster.

• Ćwiczenia wzmacniające mięsnie rozciągnięte, które zapewnią utrzymanie prawidłowej postawy ciała. Mięsnie należy wzmacniać w pozycji skorygowanej (w pozycji zbliżenia ich przyczepów), postawa skorygowana musi być utrzymana podczas całego ćwiczenia.

• Wyrobienie nawyku postawy prawidłowej - kontrola własnej postawy podczas wykonywania czynności dnia codziennego.

• Wyeliminowanie sytuacji, które przeciążają kręgosłup - zakaz noszenia ciężarów, skoki, długie biegi, przewroty, długa jazda na rowerze, pozycje, które wymagają pochylania tułowia w przód

13.Postępowanie nieoperacyjne - ortetyczne:

Podstawą leczenia gorsetem jest zmniejszenie kifozy tej części kręgosłupa, która jest objęta zaburzeniami wzrostowymi. Poprzez zmniejszenie hiperkizozy uzyskuje się odciążenie części przedniej trzonów, co ma decydujące znaczenia dla pobudzenia kościotworzenia i odbudowy w sferach zaburzeń wzrostu.

14.Warunkiem uzyskania korekcji jest zmniejszenie lordozy lędźwiowej i stabilizacja miednicy w gorsecie, zwłaszcza w płaszczyźnie strzałkowej. Gorset powinien jednocześnie umożliwiać wykonywanie ćwiczeń bez zdejmowania go.

15. Leczenie gorsetem poniżej 12 miesięcy nie przynosi pożądanych efektów, niektórzy zalecają utrzymanie gorsetu nawet do 18 - 20 miesięcy.

16.Przygotowanie do założenia gorsetu:

• Trwa około 4 do 6 tygodni

• Celem jest zmniejszenie przykurczów więzadłowych kręgosłupa, wzmocnienie mięśni, poprawa kondycji

• Stosuje się: wyciąg osiowy, pośredni w łóżku chorego, przygotowujący kręgosłup, rdzeń kręgowy, nerwy, mięsnie, więzadła do korekcji

• ćwiczenia grupowe, indywidualne, na basenie

17. Typy gorsetów:

• Gorset Milwaukee - kosz biodrowy stabilizuje miednice, obróżka z podparciem podpotylicznym i podżuchwowym jest połączona z koszem biodrowym za pomocą stalowych szyn, położonych z przodu i z tyłu, na szczycie kifozy znajduje się pelota. Gorset ten działa na zasadzie autokorekcji - stymuluje mięśnie antygrawitacyjne do stałej pracy, korekcja bierna uzyskiwana jest poprzez zastosowanie dodatkowych pasów korekcyjnych

Gorset Milwaukee

• Gorset bostoński - wymusza tyłopochylenie miednicy, a tym samym zmniejsza lordozę lędźwiową i wtórnie kifozę piersiową. Tyłopochylenie miednicy uzyskuje się poprzez wysokie podparcie powłok brzusznych i łuków żebrowych oraz niskie oparcie na pośladkach. Taka konstrukcja gorsetu przesuwa środek ciężkości ku przodowi

Gorset bostoński

• Gorsety gipsowe i z tworzyw samoutwardzalnych - stosowane w utrwalonych zniekształceniach oraz niepełnej dojrzałości kostnej, przy zaburzeniach wzrostowych i bardzo zaawansowanej kifozie, która przekracza 45 stopni, przy przykurczach mięśniowo - więzadłowych, które uniemożliwiają czynną korekcje.

• Gipsowe gorsety ekstensyjne - zakładany w korekcji zgięcia kifotycznego, najczęściej na ramie Cortela. Gorset wymusza korekcje kręgosłupa oraz pozawala na wykonywanie ćwiczeń ekstensyjnech, jest zmieniany co 2-3 miesiące. Wady: duży koszt, konieczność hospitalizacji, niechęć młodocianych do stosowania gorsetów gipsowych.

• W mniej zaawansowanych postaciach choroby stosuje się gorsety korekcyjne: gorset Milwaukee, bostoński, lubelski EGO.

18.Zakończenie leczenia:

• Decyduje trwała korekcja krzywizn kręgosłupa

• Odbudowa zaburzeń wzrostowych w trzonach kręgów

• Osiągniecie dojrzałości kostnej (test Rissera)

• Po zakończeniu leczenia gorsetowego konieczna jest kontynuacja ćwiczeń leczniczych, która zapewnia trwałość korekcji

19.Leczenie operacyjne; wskazaniem do leczenia operacyjnego jest wielkość kątowa skrzywienia powyżej 70 stopni oraz pełny test Rissera..

20.Uzyskanie i utrzymanie korekcji odbywa się poprzez resekcje krążków międzykręgowych na szczycie kifozy, sponylodeze międzytrzonową oraz instrumentacje tylnej kolumny kręgosłupa, połączoną ze spondylodezą tylną.

21.Etapy zabiegu operacyjnego:

• I etap - z dojścia przez klatkę piersiową wykonuje się nacięcie więzadła podłużnego przedniego, resekcję krążków międzykręgowych wraz z warstwą chrząstki na przestrzenie 5 -6 segmentów szczytowych kifozy, ubytki uzupełnia się przeszczepami kostnymi

• II etap - zasadnicza korekcja skrzywienia poprzez zastosowania implantów od grzbietowej strony kręgosłupa w zakresie Th2, Th3, do l1, L2, wykonuje się także spondyloze tylną

Obie części zabiegu są przeprowadzane jednoczasowo lub w odstępie 5 do 7 dni. Zastosowanie różnego rodzaju implantów w systemie Cortel - Dubousset zmniejsza ryzyko powikłań neurologicznych oraz poprawia stabilność uzyskanej korekcji, istnieje także możliwość jednoczasowej korekcji zniekształceń w płaszczyźnie czołowej poprzez zastosowanie kompresji i dystrakcji.

Pacjent po leczeniu operacyjnym ch. Scheuermanna

1

---