SPECYFIKA CHORÓB
UKŁADU NERWOWEGO
OKRESU
ROZWOJOWEGO
SPECYFIKA CHORÓB
UKŁADU NERWOWEGO
OKRESU
ROZWOJOWEGO
Jednym z najcięższych zaburzeń
pozostających w związku przyczynowym z
nieprawidłowo przebiegającą ciążą, okresem
okołoporodowym i noworodkowym są
choroby OUN
Najczęstszą przyczyną uszkodzenia OUN jest
NIEDOTLENIENIE, na dalszym miejscu
znajdują się czynniki infekcyjne, zaburzenia
hormonalne, choroby i stany niedoborowe u
matki, przyjmowanie leków oraz narażenie na
czynniki teratogenne.
Niedotlenienie
upośledzenie dopływu krwi do
mózgu (ischaemia)
spadek stężenia tlenu we krwi
(hypoxia)
zespół ischemiczno – hipoksemiczny
obrzęk neuronów = uszkodzenie
ścian naczyń krwionośnych
Dziecko ryzyka
opieka pediatry, neurologa
dziecięcego, psychologa,
rehabilitanta
Badania diagnostyczne
neuroradiologiczne:
ultrasonografia mózgowia,
tomografia komputerowa,
rezonans magnetyczny
badania biochemiczne
Czynniki ryzyka uszkodzenia
ośrodkowego układu nerwowego
1.
Działające ze strony matki
Choroby somatyczne matki
tałe przyjmowanie leków
Narażenie na promieniowanie rtg
Palenie papierosów i picie alkoholu
Zakażenia w czasie ciąży
Wibracje,hałas, ultradzwięki
Złe warunki socjalno-bytowe
Obciążający wywiad ginekologiczno-położniczy
Wiek rodziców
Czynniki ryzyka uszkodzenia
ośrodkowego układu nerwowego
2.
Związane z przebiegiem ciąży
Zagrażające poronienie
Łożysko przodujące
Odklejenie się łożyska
Przedwczesne odpływanie płynu owodniowego
Ciąża mnoga
Wahania tętna płodu
EPH gestoza
Wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju płodu
Czynniki ryzyka uszkodzenia
ośrodkowego układu nerwowego
3.W okresie noworodkowym
Wcześniactwo
Sztuczna wentylacja
Tlenoterapia
Zakażenia
Transfuzja wymienna
Zaburzenia oddychania
Hiperbilirubinemia
Wady wrodzone
W zależności od okresu rozwoju, w którym
zadziałał czynnik szkodliwy (komórka
jajowa, zarodek, płód) rozróżnia się
następujące zaburzenia:
1.
genopatie, gametopatie,
blastopatie
2.
embriopatie
3.
fetopatie
Genopatie i
gametopatie
zaburzenia powstające w nie
zapłodnionych gametach -
plemnikach lub komórkach
jajowych
Blastopatie
zaburzenia w fazach podziału od
momentu zapłodnienia do
pierwszego uderzenia serca tj. do 3
tyg. życia zarodkowego
Embriopatie
uszkodzenie w pierwszym kwartale
ciąży, t.j. uszkodzenie zarodka
między 15 a 75 dniem rozwoju
występowanie licznych wad
wrodzonych.
Fetopatie - w okresie płodowym
Różyczka wrodzona
hipotrofia
objawy uogólnionego zakażenia, powiększenie wątroby i
śledziony, żółtaczka, małopłytkowość
objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego-zapalenie
opon i mózgu
objawy oczne /75%/: zaćma, małoocze, zapalenie siatkówki
i naczyniówki
niedosłuch, głuchota /50%/
wady serca
zaburzenia układu kostnego
rozczep podniebienia
Objawy późne: opóźnienie rozwoju psychoruchowego,
padaczka
Wrodzona cytomegalia
zakażenie płodu:przezłożyskowo
w ostatnim trymestrze ciąży lub
w okresie okołoporodowym; możliwe
zakażenie przez pokarm matki.
Wrodzona cytomegalia
Noworodek - objawy:
zapalenia mózgu i opon m-rdz
drgawki
małogłowie 30- 50%
powiększenie wątroby i śledziony
zwapnienia (usg lub TK)
hipotrofia
wcześniactwo
zanik nerwów wzrokowych
Wrodzona cytomegalia
Późniejsze objawy:
padaczka
opóźnienie rozwoju psychoruchowego
głuchota
objawy mózgowego porażenia dziecięcego
zaburzenia migracji neuronów: lissencefalia,
polimicrigyria, pachygyria, heterotopia,
agenezja ciała modzelowatego ( badanie
MRI)
wodogłowie
Kiła wrodzona
przedwczesny poród, urodzenie
martwego dziecka
noworodek: zmiany błony śluzowej nosa,
pęcherzyca skóry (dłonie, stopy),
powiększenie wątroby,śledziony,
żółtaczka, zapalenie płuc, nos
siodełkowaty, zapalenie rogówki,
niedosłuch, głuchota
opóźnienie rozwoju umysłowego
padaczka
Fetopatie wywołane przez
pasożyty
Toksoplazmoza wrodzona
(pierwotniak- Toxoplasma gondii )
Ryzyko zakażenia wzrasta wraz
z czasem ciąży - kilka tygodni
przed porodem = 90%
Toksoplazmoza
wrodzona
Objawy kliniczne zależne od okresu zakażenia płodu:
różnego stopnia upośledzenia rozwoju
psychoruchowego
małogłowie
wodogłowie
zmiany zapalne naczyniówki , tęczówki i siatkówki
oka; małoocze, woloocze, zez, zaćma, ślepota
padaczka
Noworodek - ciężki przebieg; zapalenie opon
mózgowo rdzeniowych i mózgu, wodogłowie
Czynniki toksyczne
papierosy, alkohol, narkotyki, leki
Objawy: hipotrofie,
wcześniactwo, mózgowe porażenie
dziecięce, upośledzenie rozwoju
psychoruchowego
Płodowy zespół
alkoholowy
Częstość występowania: 1-2 na 1000
noworodków
Występuje u 30-40% potomstwa kobiet
pijących w czasie ciąży więcej niż 4-6
kieliszków alkoholu dziennie
10-20% przypadków lekkiego i
umiarkowanego upośledzenia umysłowego
u dzieci jest skutkiem narażenia ich na
działanie alkoholu w okresie życia
płodowego
Płodowy zespół
alkoholowy
Objawy:
Zaburzenie funkcji OUN – opóźnienie rozwoju,
upośledzenie umysłowe, zaburzenia koordynacji
ruchowej, drżenie mięśni i nadmierna pobudliwość
nerwowa w niemowlęctwie, hiperaktywność,
zaburzenia struktury mózgu (zaburzenia migracji
neuronalnej), małogłowie (małomózgowie)
Niedobór wagi i wzrostu
Dysmorfia twarzy
Zmniejszona ruchomość stawów, klinodaktylia,
anomalie budowy żeber, z. Klippel-Feila
Zaburzenia hormonalne,
stany niedoborowe, EPH -
gestoza
Hipotrofia, opóźnienie rozwoju,
padaczka, zaburzenia
zachowania
Uszkodzenie OUN wywołane
stanami hiperbilirubinemii
Czynnikiem uszkadzającym komórki
nerwowe jest niesprzężona bilirubina.
Uszkodzenie dotyczy jąder podstawy mózgu
Dokonuje się na drodze reakcji antygen –
przeciwciało
Wzrost stężenia bilirubiny bo : konflikt
serologiczny, wrodzone defekty krwinek i
Hb, zakażenia, blokada przewodów
żółciowych
Uszkodzenie OUN wywołane
stanami hiperbilirubinemii
Objawy:
mózgowe porażenie dziecięce:
postać pozapiramidowa
głuchota
zaburzenia zachowania
zaburzenia rozwoju mowy
padaczka
Uszkodzenia OUN
w okresie porodu
Zespół niedotlenieniowo-niedokrwienny
bo:
przedłużający się poród
poród błyskawiczny
rzucawka porodowa
uraz mechaniczny płodu
przedwczesne odklejenie się łożyska
poród przedwczesny
zawęźlenie pępowiny
Uszkodzenia OUN
w okresie porodu
Objawy zależą od:
wieku płodowego noworodka
wagi urodzeniowej
Wcześniaki: krwotoki do gniazd macierzy
okołokomorowej, układu komorowego, ogniska
malacji- leukomalacja
objawy:mózgowe porażenie dziecięce-postać :
obustronne porażenie kurczowe
Dzieci donoszone:uszkodzenie kory i istoty białej:
jamy, blizny
objawy: mózgowe porażenie dziecięce, padaczka,
upośledzenie umysłowe
Encefalopatie
Zmiany w OUN związane etiologicznie
z nieprawidłowościami powstałymi w okresie
przed lub okołoporodowym. Objawy
neurologiczne mogą ujawnić się już w okresie
niemowlęcym, a także w późniejszym
dzieciństwie i ulegać zmianie ze względu na
to, że uszkodzenia dotyczą stale rozwijających
się struktur ośrodkowego układu nerwowego.
Nie ma charakterystycznego obrazu
klinicznego.
Encefalopatie
Objawy:
opóźnienie rozwoju psychoruchowego
zaburzenia zachowania, koncentracji,
uwagi, percepcji wzrokowej, słuchowej,
koordynacji ruchowej
niezgrabność ruchowa
drobne, rozsiane objawy neurologiczne
trudności w nauce
napady padaczkowe
Zespół mikrozaburzeń czynności
mózgu (minimal brain
dysfunction), MBD
objawy zaburzeń w zachowaniu,
trudności w uczeniu się (o różnym
stopniu nasilenia), przy
prawidłowym lub nieznacznie
obniżonym poziomie
intelektualnym i bez wyraźnych
objawów ogniskowych
Objawy MBD
nadpobudliwość ruchowa
zaburzenia czynności percepcyjno-
motorycznych
chwiejność emocjonalna
zaburzenia ogólnej koordynacji ruchowej
zaburzenia koncentracji uwagi
swoiste trudności w uczeniu w postaci: zaburzeń
czytania( dysleksia), pisania (dysgrafia,
dysortografia), liczenia (dyskalkulia)
subtelne objawy neurologiczne /soft signs/
Mózgowe porażenie
dziecięce
1,5 - 3 na 1000 żywo urodzonych dzieci
zespół chorobowy, na który składają się
zaburzenia postawy i czynności ruchowych
o charakterze
niepostępującym, będące
następstwem uszkodzeń lub zaburzeń
rozwojowych mózgu znajdującego się we
wczesnym stadium rozwoju.
Inne objawy: upośledzenie umysłowe,
padaczka, zaburzenia percepcji
słuchowej, wzrokowej, zaburzenia mowy
Mózgowe porażenie
dziecięce
Postacie:
spastyczna
pozapiramidowa
móżdzkowa
mieszana
Klasyfikacja MPDz
wg Ingrama (1964,66)
I. Postać spastyczna
A. Obustronne porażenie kurczowe
(diplegia)
w 80% wcześniaki i patologia okołoporodowa
Objawy: głównie w kk dolnych, wzmożone
napięcie mięśniowe, wygórowane odruchy,
przykurcze w stawach, zez zbieżny, iloraz
inteligencji - dobry
+ kończyna górna: tripareza
Klasyfikacja MPDz
wg Ingrama (1964,66)
B. Porażenie połowicze
(hemiplegia)
uszkodzenie w okresie płodowym
i okołoporodowym
Objawy: asymetria , przymusowe
ułożenie kk, wzmożone napięcie
mięśniowe, wygórowane odruchy
Klasyfikacja MPDz
wg Ingrama (1964,66)
C. Obustronne porażenie
połowicze (hemiplegia
bilateralis)
uszkodzenie ciążowe
Objawy: niedowład spastyczny
czterokończynowy, objawy
rzekomoopuszkowe, upośledzenie
umysłowe, małogłowie, padaczka
Klasyfikacja MPDz
wg Ingrama (1964,66)
II. Postać móżdzkowa
obciążenie ciążowe
Objawy: hipotonia mięśniowa,
opóźnienie rozwoju statyki,
lokomocji, koordynacji, drżenie
zamiarowe, dysmetria, zaburzenia
chodu,
II - prawidłowy
Klasyfikacja MPDz
wg Ingrama (1964,66)
III. Postać pozapiramidowa
w następstwie stanów niedotlenieniowo-
niedokrwiennych w okresie okołoporodowym
ale także w wyniku hyperbilirubinemii
i żółtaczki jąder podstawy mózgu
Objawy:
pojawiają się późno - powyżej
2 r.ż; ruchy mimowolne: atetotyczne,
pląsawicze, uogólniona hypotonia;
upośledzenie umysłowe, padaczka