CHOROBY UKŁADU
NERWOWEGO
MÓZGOWE PORAŻENIE
DZIECIĘCE
Utrzymujące się zaburzenie kontroli ruchu lub/i
ułożenia dziecka powstające na skutek wady lub
uszkodzenia niedojrzałego OUN.
2-5 : 1000 żywych urodzeń
Czynniki przedporodowe: np. zaburzenia
genetyczne, wady mózgu, wrodzone infekcje.
Czynniki okołoporodowe: np. obrzęk
mózgu,wysokie stężenie bilirubiny, infekcja OUN,
encefalopatia niedotleniowo-niedokrwienna.
Czynniki poporodowe: np. infekcje, urazy OUN
Czynniki zwiększające ryzyko:
-
Wcześniactwo
-
Wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju
(IUGR)
-
Cukrzyca matki
-
Ciąża bliźniacza
-
Krwawienie dokomorowe
-
Zaburzenia oddychania
-
Ostra encefalopatia niedotleniowo-
niedokrwienna
Postacie dziecięcego porażenia
mózgowego, objawy:
a)
Postacie spastyczne: objaw dominujący-
wzmożenie napięcia mięśniowego
- Porażenie połowicze- hemiplegia
- Obejmujące wszystkie kończyny z przewagą
dolnych- obustronne porażenie kurczowe-
diplegia
- Obejmujące wszystkie kończyny z przewagą
górnych- porażenie spastyczne
czterokończynowe- tetrapareza
b) Postacie dyskinetyczne- różnorodne
ruchy mimowolne z uogólnioną sztywnością
mięśni i ubóstwem ruchów
c) Postacie ataktyczne- zaburzenia
równowagi i inne objawy móżdżkowe
(dysmetria, drżenie zamiarowe)
d) Postacie mieszane
Inne objawy: upośledzenie umysłowe,
drgawki, zaburzenia widzenia i zez,
zaburzenia słuchu i czucia.
Obserwacja niemowlęcia kluczowym
czynnikiem w rozpoznaniu dziecięcego
porażenia mózgowego!
Zwracamy uwagę na:
-
Symetrię ułożenia
-
Ruchy
-
Rozwój psychoruchowy
Leczenie
-
Usprawnianie ruchowe
-
Leczenie schorzeń towarzyszących
-
Właściwa pielęgnacja
Rokowanie w porażeniu dziecięcym jest
zależne od postaci (łagodniejsza, cięższa).
PADACZKA
Przewlekłe zaburzenie czynności mózgu
cechujące się nawracającymi napadami
(ruchowymi, czuciowymi,
psychosensorycznymi) które są następstwem
nadmiernej czynności bioelektrycznej
neuronów (ich nadmiernych wyładowań).
Napady uogólnione- nieprawidłowe
wyładowania na obszarze całej kory
mózgowej
Napady częściowe- wyładowania na
pewnym ograniczonym obszarze
Rodzaje :
a) Padaczki idiopatyczne- nie da się ustalić
etiologii
b) Padaczki objawowe- możliwe jest
znalezienie czynnika wywołującego napady
(np. wada rozwojowa mózgu)
c) Padaczki skrytopochodne- nie można
ustalić czynnika, jednak współistniejące
zaburzenia przemawiają za obecnością
pewnego czynnika
Poniżej 2 r.ż. :
- Dominują padaczki objawowe, przyczyny:
chromosomopatie, wady rozwojowe, chroby
metaboliczne, patologie okresu płodowo-
okołoporodowego
- Rzadziej występują padaczki skrytopochodne
- Najrzadziej idiopatyczne
Powyżej 2 r.ż. :
- Najczęściej idiopatyczne
- Objawowe i sktytopochodne
Przyczyny padaczek objawowych w tym wieku:
urazy, zakażenia, nowotwory.
Aby rozpoznać padaczkę należy zaobserwować
nawracające napady:
a) Częściowe częściowe wtórnie uogólnione
-
Proste- świadomość niezaburzona
-
Złożone- zaburzenia świadomości
b) Uogólnione
c) Niesklasyfikowane
Napady uogólnione:
-
Nieświadomości: krótkotrwałe wyłączenie
świadomości, niewielkie zaburzenia ruchowe
-
Miokloniczne: krótkotrwałe zrywania
mięśniowe
-
Kloniczne: rytmiczne skurcze mięśni
kończyn i tułowia
-
Toniczne: toniczny skurcz mięśni kończyn i
tułowia
-
Toniczno- kloniczne: jeśli powyżej 30
min- stan padaczkowy
-
Atoniczne: nagła utrata napięcia
mięśniowego
Leczenie
-
Regularne przyjmowanie leków bez pomijania
dawek
diazepam, klonazepam, fenobarbital
doraźne karbamazepina, kwas walproinowy
stałe
W trakcie napadu należy zwrócić uwagę na
drożność dróg oddechowych i zabezpieczyć
dziecko przed samookaleczeniem!
ZAPALENIE OPON MÓZGOWO-
RDZENIOWYCH
Przebiega w obszarze opony miękkiej,
pajęczynówki, przestrzeni
podpajęczynówkowej i komór mózgu; jest to
choroba zakaźna o ciężkim przebiegu i złym
rokowaniu.
a) Zapalenie bakteryjne
< 1. miesiąca życia: Streptococcus
agalacticae, Escherichia coli, Listeria
monocytogenes, Klebsiella
2.-3. miesiąc: Streptococcus pneumoniae,
pałeczki G(-), Neisseria meningitidis
4.-6. miesiąc: Neisseria meningitidis,
Streptococcus pneumoniae, pałeczki G(-)
> 6. miesiąca: Neisseria meningitidis,
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus
influenzae typ B
b) Zapalenie wirusowe
Enterowirusy, wirus świnki, HSV-2
Do zakażenia dochodzi drogą
krwiopochodną.
Czynniki ryzyka:
-
Obciążony wywiad okołoporodowy u
noworodków
-
Niedobory odporności
-
Wyniszczenie
-
Częsty kontakt z nosicielami
-
Zabiegi neurochirurgiczne w wywiadzie
Objawy:
-
Wysoka gorączka (do 40˚C) szybko
narastająca
-
Bóle stawów i mięśni
-
Brak apetytu
-
Tachykardia
-
Obniżenie ciśnienia tętniczego
-
Zmiany skórne ( purpurowe wybroczyny)
-
Objawy oponowe
- sztywność karku: niemożność przygięcia
głowy do klatki piersiowej leżąc na plecach
- objaw Brudzińskiego górny: bierne
przyginanie głowy do klatki piersiowej powoduje
zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i
kolanowych
- objaw Brudzińskiego dolny: ucisk na spojenie
łonowe wywołuje zgięcie kończyn dolnych w
stawach biodrowych i kolanowych
- objaw Kerniga: niemożność wyprostowania w
stawie kolanowym kończyny wcześniej zgiętej w
stawie biodrowym i kolanowym, jednocześnie
zgięcie w tych stawach kończyny sąsiedniej
- objaw Flatau: bierne przygięcie głowy do klatki
piersiowej powoduje rozszerzenie źrenic
Wzrost ciśnienia śródczaszkowego- bóle
głowy, nudności i wymioty, tętniące
uwypuklone ciemiączko, bradykardia
Czasami pojawiają się przeczulica,
światłowstręt, nadwrażliwość słuchowa,
drgawki, zaburzenia świadomości, apatia,
senność lub pobudzenie, porażenia lub
niedowłady nerwów czaszkowych.
W przypadku podejrzenia zapalenia opon
mózgowo-rdzeniowych należy wykonać
nakłucie lędźwiowe i pobrać płyn mózgowo-
rdzeniowy do badań!
Leczenie
-
Antybiotykoterapia, niezwłocznie leczenie
przeciwbakteryjne (ceftriakson, cefotaksym,
wankomycyna)
-
Mannitol / Furosemid ( ↓ ciśnienia
śródczaszkowego)
-
Leczenie objawów towarzyszących (gorączki,
drgawek, wstrząsu, niewydolności
narządowych, zaburzeń krzepnięcia
Powikłania
-
Ostre: drgawki, obrzęk mózgu, wzrost
ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wstrząs
-
Opóźnione: opóźnienie rozwoju
psychoruchowego, wodogłowie, padaczka,
zaburzenia słuchu i widzenia, niedowłady
Rokowanie: szybkie rozpoznanie pozwala
uniknąć powikłań, jednak śmiertelność
wynosi 20% a u noworodków do 80%.
DRGAWKI
Zaburzenia napadowe:
-
Jednorazowe- przygodne
-
Powtarzające się : padaczka, stany napadowe
niepadaczkowe
Stany napadowe niepadaczkowe
Czynniki spoza OUN:
-
Niedotlenienie
-
Hipoglikemia
-
Hipo- i hipernatremia
-
Hipokalcemia
-
Hipomagnezemia
-
Niedobór witaminy B6
Napady ustępują w chwili eliminacji czynnika.
Drgawki towarzyszące niektórym chorobom
zakaźnym:
-
Gorączka trzydniowa
-
Krztusiec
-
Odra
-
Czerwonka
Drgawki w infekcjach ośrodkowego układu
nerwowego
-
Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
-
Zapalenia mózgu
Drgawki gorączkowe
Kryteria rozpoznania:
-
Wystąpienie napadu w związku z gorączką
powyżej 38˚C
-
wiek pomiędzy 6. miesiącem a 5. rokiem życia
-
Niestwierdzenie zakażenia OUN lub innych
określonych przyczyn
a)
Drgawki proste: z napadami uogólnionymi,
<15 min, niepowtarzające się w ciągu 24h
b)
Drgawki złożone: ogniskowe, 15 min lub
dłużej, powtarzające się w ciągu 24h ( min.
Jedna cecha)
Grupa zaburzeń napadowych
niepadaczkowych, których etiologia
prawdopodobnie jest związana z OUN:
-
Napady afektywnego bezdechu
-
Omdlenia
-
Tiki
-
Napady rzekomopadaczkowe
-
Lunatykowanie
-
Lęki nocne i koszmary senne
-
Mioklonie zasypiania (zrywania mięśniowe)
ŻÓŁTACZKA
Stan, który charakteryzuje się zażółceniem
skóry, błon śluzowych i twardówek
wywołanego nagromadzeniem się bilirubiny.
Żółtaczka
hiperkarotenemia
Stężenie bilirubiny wywołujące żółtaczkę jest
różne i zależne od typu bilirubiny, karnacji czy
wieku.
/ wzrost stężenia bilirubiny
hiperbilirubinemia
/
Żółtaczki przedwątrobowe: wzmożone
wytwarzanie bilirubiny
Żółtaczki wątrobowe: upośledzenie
czynności wątroby związanej z bilirubiną
(wychwyt, transport, wydzielanie)
Żółtaczki pozawątrobowe: utrudniony
odpływ żółci w drogach żółciowych
Przyczyny hiperbilirubinemii
bezpośredniej:
(cholestaza)
- zewnątrzwątrobowe:
- wrodzona niedrożność dróg żółciowych
- kamica dróg żółciowych
- wewnątrzwątrobowe:
- infekcje ( np. HAV, HBV, HCV, kiła)
- choroby metaboliczne (galaktozemia,
mukowiscydoza)
- żywienie pozajelitowe
- skłonności rodzinne
- leki, toksyny
NIE jest to stan fizjologiczny u noworodka!
Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej:
-
Żółtaczka fizjologiczna
-
Żółtaczka związana z karmieniem piersią
-
Żółtaczka hemolityczna
-
Konflikt Rh, grup głównych
-
Zwiększone krążenie jelitowo-wątrobowe
-
Choroby metaboliczne
-
Cukrzyca matki
-
Zakażenia (E. coli, HCV, HBV, CMV)
-
Leki, toksyny
Żółtaczka okresu noworodkowego
a)
Fizjologiczna - proces adaptacji do życia
pozamacicznego; 2-3 doba życia
b)
Patologiczna- przed 36h życia
DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ
Magdalena Nowak, 59379