Choroby układu nerwowego

Łukasz Dulny, kl. 1 D

Spis treści

Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Choroba Heinego i Medina
Choroba Parkinsona
Choroba Alzheimera
Neuropatia
Bibliografia

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba szalonych krów czyli choroba Creutzfeldta-Jakoba, pierwszy raz opisana przez Hansa Gerharda Creutzfeldta z Uniwersytetu we Wrocławiu w 1920 rokuoraz Alfonsa Jakoba z Uniwersytetu w Hamburgu w 1921 roku. Znana także jako zespół Nevina-Jonesa, stwardnienie kurczowe, albo stwardnienie rzekome. Jest to choroba neurologiczna o charakterze neurozwyrodnieniowym, należąca do grupy TSE, czyli pasażowalnych encefalopatii gąbczastych. Charakteryzuje się odkładaniem w ośrodkowym układzie nerwowym i innych tkankach nieprawidłowej formy białka prionu, PrP^Sc. Obserwuje się zmiany oraz ubytki w komórkach nerwowych we wszystkich warstwach kory mózgowej (dotyczy to szczególnie płatów czołowych i potylicznych), w jądrach podstawy i w pniu mózgu. Nie obserwuje się zapalenia i zaburzeń w krążeniu mózgowym.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD, od angielskiej nazwy choroba Creutzfeldt-Jakob disease) występuje u ludzi w czterech postaciach, które różnią się przyczyną powstawania: postać samoistna czyli sporadyczna sCJD, ze złogami PrP i charakterystycznym obrazie neuropatologicznym, występująca u 90% chorych; postać rodzinna fCJD, czyli choroba genetyczna neuropsychiatryczna; postać jatrogenna jCJD, czyli postać przepasażowana, to zespół móżdżkowy u chorych zażywających leki uzyskane z przysadki mózgowej; oraz postać tzw. wariantu choroby vCJD, czyli choroba w wyniku przeniesienia gąbczastej encefalopatii bydła BSE na człowieka. W CJD wyróżniano także zespoły: ataktyczny zespół Betty Brownell-Oppenheimera, zespół ze ślepotą korową Heidenheina, zespół amiotroficzny i zespół panencefalopatyczny.

Trzy charakterystyczne objawy CJD, występujące w ok. 70% przypadków: otępienie, nocne mioklonie (zrywania mięśniowe spowodowane zmianami w różnych miejscach, takich jak rdzeń kręgowy, pień mózgu, kora mózgu i ośrodki podkorowe, których istotą są krótkie skurcze pojedynczego mięśnia albo całych grup mięśniowych), oraz typowy obraz w badaniu elektroencefalograficznym. W około 30% przypadków stwierdza się objawy zwiastujące chorobę, czyli ogólne osłabienie, uporczywe swędzenie skóry, zaburzenia snu, zaburzenia pragnienia i apetytu, utrata wagi, uczucie niepokoju i lęku, agresja, oraz zaburzenia intelektualne. Klasyczna postać choroby prowadzi do śmierci chorego w przeciągu pierwszego roku z powodu postępujących zmian neurologicznych oraz otępienia. Około 5% przypadków charakteryzuje się długim, przewlekłym przebiegiem.

Leczenie tylko objawowe podając np. leki przeciw drgawkom. Natomiast nie ma na razie leczenia przyczynowego, można jednakże zapobiegać chorobie, zakładając rękawiczki ochronne przy kontakcie z krwią i moczem pacjentów. Chorzy nie muszą być izolowani.

Choroba Heinego i Medina

Nazwa tej choroby wywodzi się od nazwisk dwóch uczonych Jakob Heine i Karl Oskar Medin, którzy ją opisali. Jest to wirusowa choroba zakaźna układu nerwowego, wywoływana przez wirus polio, przenoszna drogą pokarmową lub wziewną. W Polsce i w Europie, dzięki szczepieniom, praktycznie już nie występuje - w 2001 Europa została uznana przez Światową Organizację Zdrowia za wolną od tej choroby. Szczepionki : Salka IPV i Sabina OPV. W Polsce stosuje się serię kombinowaną: najpierw dwa razy otrzymuje się szczepionkę Salka, następne dawki to Sabina.

Przebieg choroby może być łagodny albo śmiertelny. Wyróżniamy:
przebieg bezobjawowy (większość zakażeń poliowirusam),
zakażenie poronne,jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (u około 1% zakażonych), które ustępuje samoistnie i zwykle bez powikłań,

postać porażenna (u około 0,1% zakażonych),

postać rdzeniowa - porażenia wiotkie, zwykle asymetryczne, atakujące motoneurony mięśni proksymalnych i dystalnych i kończyn dolnych, górnych czasami. W postaci rdzeniowej mięśnie unerwiane przez zaatakowane neurony z czasem ulegają zanikowi. Utrata czucia nie zdarza się bardzo często, z tego powodu w przypadku utraty czucia wyklucza się zakażenie poliowirusem.

postać opuszkowa, która dotyczy bardziej dorosłych niż dzieci: wirus atakuje struktury podstawy mózgu i jądra nerwów czaszkowych oraz ośrodki oddechowy i krążenia w rdzeniu przedłużonym. Ta postać zagraża życiu.

postać opuszkowo-rdzeniowa obejmująca rdzeń kręgowy i opuszkę (podstawę) mózgu i rokuje bardzo źle.

zapalenie mózgu - bardzo rzadkie i śmiertelne.

zespół poporażenny - czyli zespół post-polio, występujący po 25-30 latach u nawet 30% osób po przebytym porażeniu. Przyczyna tego zespołu nie jest znana, ale zaobserwowano, że obejmuje on głównie mięśnie poprzednio mniej dotknięte chorobą i postępuje na tyle wolno, że nie prowadzi do wyraźnego upośledzenia mięśni.

Choroba ta często jest śmiertelna lub prowadzi do trwałego kalectwa w wyniku porażeń nerwów obwodowych i niedowładów. Do zakażenia dochodzi drogą fekalno-oralną, następnie wirus dostaje się do nabłonka jelitowego, gdzie się replikuje. Czas wylęgania wynosi 9 -12 dni. Zostają zaatakowane węzły chłonne i układ krwionośny. Na tym etapie, nazywanym wiremią pierwotną, może dojść do wytworzenia przeciwciał i może nastąpić zahamowanie rozwoju zakażenia. Jest to tzw. zakażenie poronne. Jeżeli nie zostały wytworzone przeciwciała, następuje wiremia wtórna, znacznie bardziej nasilona: wirusy rozprzestrzeniają się po całym organizmie, atakując komórki ośrodkowego układu nerwowego, głównie rogów przednich rdzenia kręgowego, rdzenia przedłużonego i mostu.

Rozpoznanie: należy wyizolować i zidentyfikować wirusa.

Choroba Parkinsona

Przyczyną choroby Parkinsona jest obumieranie komórek nerwowych znajdujących się w istocie czarnej (substantia nigra) i wytwarzających dopaminę, w wyniku czego zostaje uszkodzony lub nawet całkowicie przerwany system wewnątrzmózgowych połączeń komunikacyjnych. Dopamina to chemiczny neuroprzekaźnik odpowiedzialny za koordynację pracy mięśni i możliwość ruchu. Ponieważ mózg ma duże właściwości kompensacyjne, objawy Parkinsona pojawiają się dopiero gdy obumrze około 80 proc. komórek wytwarzających dopaminę.

Początek choroby Parkinsona przypada z reguły na 5 lub 6 dekadę życia. Rozwój choroby postępuje stale, ale raczej powoli, w ciągu kilku, a nawet kilkudziesięciu lat. Chorzy stają się coraz mniej sprawni ruchowo, poruszają się wolno, nie mogą samodzielnie zmienić pozycji w łóżku. Umierają z powodu powikłań wywołanych niesprawnością i unieruchomieniem, takich jak zapalenia płuc i zator tętnicy płucnej. Szybkość postępu choroby w indywidualnych przypadkach jest bardzo różna i niemożliwa do przewidzenia przynajmniej na początku choroby. Chorzy, u których objawem dominującym jest drżenie, mają lepsze rokowanie niż ci, u których na plan pierwszy wysuwa się spowolnienie .

W większości przypadków osoba z rozpoznaniem ch.P. otrzymuje zalecenie przyjmowania leków. Nie zawsze jednak jest to takie oczywiste. Niektórzy pacjenci w początkowym okresie choroby nie wymagają stosowania leczenia farmakologicznego. Przykładem może być osoba w starszym wieku, nie pracująca, z typowym niedużym drżeniem parkinsonowskim, które poza tym, że jest widocznym objawem neurologicznym, nie powoduje istotnego upośledzenia sprawności przy codziennych zajęciach. Innym przykładem jest człowiek, który zachorował w młodszym wieku, u którego przez pewien czas skutki objawów parkinsonowskich mogą być ograniczone zwiększoną aktywnością, gimnastyką, leczeniem sanatoryjnym. Decydującym czynnikiem wpływającym na rozpoczęcie lub istotną zmianę leczenia farmakologicznego jest stopień upośledzenia funkcjonowania konkretnego człowieka.

Dziedziczność - według niektórych naukowców również może mieć wpływ na rozwój choroby. Posiadanie w rodzinie jednego lub więcej bliskich krewnych cierpiących na Parkinsona może zwiększyć ryzyko zachorowania, jednak mimo wszystko prawdopodobieństwo to będzie niższe, niż 5 proc.

Choroba Alzheimera

W odniesieniu do choroby Alzheimera używa się również określenia otępienie lub demencja. Otępieniem (demencją) nazywa się utratę lub znaczne upośledzenie wyższych czynności korowych, takich jak pamięć, myślenie, orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność uczenia się, język, zdolność oceny sytuacji. Choroba Alzheimera jest najczęściej występującym rodzajem otępienia. Drugim pod względem częstości występowania rodzajem demencji jest otępienie naczyniopochodne. Znacznie rzadziej występującymi rodzajami otępień są otępienie czołowo-skroniowe i otępienie z ciałami Lewy?ego. Liczbę chorych nachorobę Alzheimera na świecie szacuje się na 15 - 21 milionów, w Polsce na ok. 350 tysięcy.

Istnieją dwie postacie otępienia typu Alzheimera. Jedna z nich zaczyna się wcześnie, między czterdziestym a sześćdziesiątym piątym rokiem życia, druga powyżej tego wieku. Osoby dotknięte tąchorobą stopniowo tracą pamięć. Nie pamiętają, gdzie pozostawiły przedmioty, powtarzają kilka razy odpowiedzi. Zanika logiczne myślenie, wiedza i umiejętności. Mowa staje się uboga i monotonna. W stadium zaawansowanym tracą zdolność wykonywania codziennych prostych czynności. Nie poznają nawet bliskich. Pod koniec tracą kontrolę nad funkcjami ciała (nie trzymanie moczu, stolca). Natomiast odbieranie wrażeń i uczucia w tej chorobie przez długi czas są zachowane. Dlatego chorzy zdając sobie sprawę ze swego stanu, cierpią z powodu reakcji otoczenia. Często w efekcie rozwija się depresja lub narasta agresywność.

Występowanie choroby Alzheimera gwałtownie wzrasta z wiekiem. Wg różnych badań częstość występowania choroby ocenia się na: 1 ? 3% w grupie wiekowej 65-74 lata, 3-6% w grupie wiekowej 75-79 lat, 12-20% w grupie wiekowej 80-84 lata i 21-47% w grupie powyżej 85 lat. Choroba Alzheimera charakteryzuje się upośledzeniem sprawności intelektualnej. Upośledzenie to zwykle narasta stopniowo, od nieznacznie nasilonego zapominania do całkowitej niesprawności umysłowej. Osoba cierpiąca na otępienie zwykle ma trudności z zapamiętywaniem, ale, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, może mieć też problemy z rozumieniem, wnioskowaniem, osądzaniem. Początek choroby może być nagły i wtedy łatwo można powiedzieć: ?Od pewnego czasu mama się zmieniła, jakby nie jest już sobą?.

Przyczyna choroby Alzheimera i sposoby jej skutecznego leczenia są intensywnie badane. U 40% chorych stwierdza się genetyczne podłoże tej choroby (związane z mutacjami genów odpowiedzialnych za powstawanie prekursora beta-amyloidu). Trwają badania zmierzające do opracowania szczepionki rozpuszczającej złogi beta-amyloidu.

Istnieje również hipoteza wskazująca na inną przyczynę tej choroby - nadmierne powstawanie amyloidu w rozpuszczalnej formie (a nie w postaci złogów) miałoby mieć zasadnicze znaczenie dla rozwoju choroby Alzheimera.

Neuropatia

Najczęściej spotyka się ją w chorobie alkoholowej, ale może być również powodowana (choć znacznie rzadziej) przez używanie innych środków psychoaktywnych, w tym opioidów. Na ogół wiąże się z towarzyszącymi piciu niedoborami pokarmowymi, przede wszystkim wielu witamin, a zwłaszcza witaminy B1.

Przyczyny

Zapalenie nerwów na skutek zakażenia bakteriami,wirusami i innymi zarazkami. Przyczyną niezapalnych schorzeń nerwów obwodowych mogą być:

alkoholizm,
zatrucie chemiczne, na przykład talem (przemysł przeróbki metali, trucizny na szczury), arsenem (środki ochrony roślin), ołowiem (produkcja farb, przemysł metalowy, wyrób akumulatorów),
niektóre leki,
powikłania cukrzycy,
choroby wątroby i nerek,
zaburzenia hormonalne,
zaburzenia przemiany materii.

Objawy

Sposób narastania objawów choroby zależy od jej przyczyny. W większości polineuropatii na podłożu infekcyjnym oraz związanych z zaburzeniami metabolicznymi początek jest ostry i nagły. Niekiedy bywa jednak powolny i skryty. W typowych przypadkach w obrazie klinicznym dominują zaburzenia czucia. We wczesnych stadiach występują parestezje (tj. drętwienie, mrowienie, uczucie ciepła lub zimna).

Objawy te dotyczą zwykle części obrodowych (dłonie,stopy), w związku z takim umiejscowieniem nazywane są objawami ?skarpetek i rękawiczek?. Często pojawiają się też bóle kończyn. Występują bolesne skurcze łydek szczególnie dokuczliwe w nocy. Później kończyny stają się osłabione, przy czym kończyny dolne są zazwyczaj bardziej dotknięte niż górne. W ciężkich przypadkach występuje opadanie stóp i dłoni. Opadające stopy powodują charakterystyczny, tzw. bociani chód. Stwierdza się również zaniki mięśni. Objawy te charakteryzują neuropatie w ogóle. W danym rodzaju uszkodzeń występują objawy bardziej specyficzne.

Długotrwałe leczenie witaminą B1 pozwala na wyraźne zmniejszenie lub nawet całkowite ustąpienie objawów.

Bibliografia