Urazy rdzenia kręgowego
- przyczyny:
* poród pośladkowy
* wyciąganie na siłę noworodka
- objawy występują w pierwszej lub drugiej dobie po porodzie:
* niedowład wiotki kończyn dolnych,
* później wzmożone napięcie mięśniowe ze wzmożonymi odruchami kolanowymi i skokowymi i osłabieniem czucia powierzchniowego
* zaburzenia czynności zwieraczy
Urazy obwodowego układu nerwowego:
- porażenie nerwu twarzowego:
* objawy występują zaraz po porodzie
* najczęściej jednostronnie
* asymetryczna twarz noworodka podczas płaczu
* niedomykanie powieki
* opadanie kącika ust
* wygładzenie fałdu nosowo-wargowego po stronie porażenia
* ustępuje bez leczenia po kilku tygodniach
- uszkodzenie splotu ramiennego – najczęściej:
* przyczyny: przedłużający się poród, stosowanie pomocy ręcznej lub kleszczy położniczych
* podział: typ górny (Duchenne’a i Erba) typ dolny (Klumpkego)
- porażenie typu Duchenne’a i Erba:
* uszkodzeniu ulegają korzenie C5 i C6, które unerwiają mięśnie barku i górnej części ramienia
* objawy: kończyna górna noworodka zwisa bezładnie, asymetryczny odruch Moro, zniesione są odruchy z mięśni dwugłowego i ramienno-promieniowego
* czynność dłoni zachowana
* postępujące z czasem zaniki mięśni
- porażenie typu Klumpkego:
* uszkodzone zostały korzenie C7, C8, Th1
* upośledzona czynność dłoni: brak zdolności chwytnej, kciuk ustawiony w przywiedzeniu, brak odruchu z mięśnia trójgłowego
* zaburzenie czucia powierzchniowego w obrębie dłoni
* wymagana długotrwała rehabilitacja
- uszkodzenie nerwu kulszowego:
* przyczyny: nieprawidłowa injekcja domięśniowa
* objawy: osłabienie zgięcia grzbietowego stopy wraz z osłabieniem czucia powierzchniowego, rzadziej zanik wszystkich mięśni poniżej stawu kolanowego
* leczenie: początkowo rehabilitacja, zabieg neurochirurgiczny jeśli rehabilitacja nieskuteczna
Dziecięce porażenie mózgowe:
Definicja:
- niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, a zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub okresie okołoporodowym. Częstość 1,4-3 na 1000 żywych urodzeń.
Przyczyny:
* niedotlenienie lub niedokrwienie mózgu
* wcześniactwo
* wylewy śródczaszkowe
* procesy zapalne bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze
* hiperbilirubinemia
* uwarunkowania genetyczne
Przyczyny wewnątrzmacicznego niedotlenienia płodu:
- choroby matki:
* ostra i przewlekła niewydolność krążeniowo-oddechowa
* niedokrwistość
* zatrucie ciążowe
* cukrzyca
* przenoszenie
* starszy wiek
- zmiany dotyczące łożyska:
* łożysko przodujące
* przedwczesne starzenie się łożyska
* odklejenie się łożyska
- stany dotyczące płodu:
* zakażenie wewnątrzmaciczne
* wstrząs
* choroba hemolityczna
* wady rozwojowe
Objawy kliniczne:
- 30-40% różnego stopnia upośledzenie umysłowe
- 35% padaczka
- 50% zaburzenia wzroku
- 25% zaburzenia słuchu
- 50% nieprawidłowy rozwój mowy
MPD – zespoły kliniczne:
- porażenie kurczowe połowicze:
* przyczyny postaci wrodzonej: krwawienia, zatory, zawały łożyska, niedotlenienie okołoporodowe
* przyczyny postaci nabytej: zakażenia, urazy
* rozpoznanie po 4 miesiącu życia
* pierwsze objawy: asymetria ruchów i ułożenia kończyn, szczególnie górnej
* asymetria odruchu Moro i odruchów chwytnych z kończyn górnych
* jednostronne wygórowanie odruchów głębokich
* jednostronny objaw Babińskiego
* 5-7 rż ruchy pląsawicze
* niedowładne kończyny rosną wolno, co prowadzi do skrzywienia kręgosłupa
* rozwój umysłowy w większości prawidłowy
* padaczka
- obustronne porażenie połowicze:
* przyczyny: długotrwałe niedotlenienie okołoporodowe, wady rozwojowe OUN
* choroby nabyte: bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, wylewy podtwardówkowe
* kończyny górne są bardziej niedowładne niż dolne
* głębokie upośledzenie umysłowe
* różne formy padaczki
* jest to najcięższa postać mózgowego porażenia dziecięcego!
*objawy u niemowląt:
‘ zgięciowe ułożenie ciała
‘ kończyny górne w zgięciu i przywiedzeniu
‘ nadgarstki zgięte
‘ kciuk schowany w dłoni
‘ 6-8 mż zgięcie podeszwowe stóp
‘ niewiele dzieci uzyskuje zdolność stania i chodzenia
- obustronne porażenie kurczowe:
* obejmuje głownie kończyny dolne
* szczególnie często występuje u wcześniaków
* zaburzenia słuchu
* niedowidzenie
* zaburzenia mowy
* niedowłady mięśni okoruchowych
* rozwój umysłowy z pogranicza normy
* padaczka
* zaburzenia w sferze emocjonalnej
* objawy kliniczne:
‘ kończyny dolne wyprostowane i przywiedzione
‘ brak możliwości wykonania ruchów naprzemiennych kończyn dolnych
‘ pełzanie tylko za pomocą kończyn górnych
‘ podczas siedzenia podpiera się rękami
‘ w pozycji stojącej – ustawienie nożycowe
* objawy w późniejszym wieku:
‘ stopy nie opierają się o podłoże – stanie na palcach
‘ koślawość stóp
‘ łatwiej biec niż iść powoli
‘ podczas chwytania nadmierny wyprost w stawach nadgarstkowo-śródręcznych
‘ ograniczenie kąta odwodzenia ud i prostowania w stawie kolanowym
- postać móżdżkowa:
* obniżone napięcie mięśniowe
* rozwój umysłowy prawidłowy
* zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej
* zaburzenia mowy
* objawy:
‘ gwałtowna zmiana pozycji dziecka wywołuje drżenie grubo faliste
‘ chód niepewny z szerokim rozstawieniem nóg – marynarza
‘ zdolność samodzielnego chodzenia osiąga około 2-5 rż
‘ mowa rozwija się z opóźnieniem
- postać pozapiramidowa:
* przyczyny: ?????????????????????????? żółtaczka --- PODOBNO
*objawy:
‘ ruchy mimowolne
‘ obniżone napięcie mieśniowe
‘ częściej u wcześniaków
‘ rozwój umysłowy prawidłowy
‘ rzadko napady padaczkowe
‘ zaburzenia mowy
‘ trudności w ssaniu i połykaniu pokarmów
* w okresie niemowlęcym :
‘ świst krtaniowy
‘ trudności w ssaniu
‘ ulewania
‘ opisthotonus – ułożenie ciała, dziecko wykonuje łuk, opierając się stopami i potylicą o podłoże
‘ w czasie prób wzięcia dziecka na ręce
*opóźniony rozwój ruchowy
* ruchy pląsawicze pojawiają się ok. 3-4 rż
* w ciężkich postaciach nie uzyskują zdolności siedzenia
* Rozpoznanie:
‘ wywiad z okresu ciążowo-porodowego
‘ objawy neurologiczne i ich dynamika
‘ ocena psychologiczna i wielospecjalistyczna
‘ USG głowy
‘ TK lub RM
‘ EEG
- postacie mieszane:
Padaczka:
Definicja:
- napadu padaczkowe są przejściowym zaburzeniem czynności mózgu o charakterze ruchowym, czuciowym ,wegetatywnym lub psychicznym, które….
* uwarunkowania genetyczne
* procesy zapalne, uczuleniowe i toksyczne
* zaburzenia metaboliczne i elektrolitowe
* choroby metaboliczne
* urazy: okołoporodowe, krwiaki, stłuczenia
* guzy mózgu
* wady rozwojowe mózgu
* fakomatozy
* zaburzenia w krążeniu mózgowym
* zaburzenia snu
Napady częściowe:
* Napady częściowe proste: - świadomość niezaburzona
* Napady częściowe złożone – świadomość zaburzona
* Napady częściowe rozwijające się w napady uogólnione:
‘ nieświadomości – zapatrzenie się
‘ miokloniczne – dyskretne drżenia poszczególnych części
‘ toniczne – całej kończyny drżenia
‘ kloniczne- drżenia z dodatkowym ruchem
‘ toniczno-kloniczne- wszystko naraz
‘ autonomiczne – związane z automatyzmem ruchowym, pedałowanie, rzucie, mlaskanie, wywalanie i chowanie języka, wstawanie-siedzenie, chrząkanie itp
Padaczka z napadami zgięciowymi – Zespół Westa:
*Dotyczy niemowląt
* napady pojawiają się miedzy 4-10mż
* polegają na skurczu ciała dziecka z przygięciem głowy i kończyn lub ich rozrzuceniem
* występują przy zasypianiu lub budzeniu się
* towarzyszy im krzyk
* występują w seriach po kilkanaście lub kilkadziesiąt
* rokowanie jest niepomyślne
* rzadko dożywają 12 mż
Objawy:
*Wzmożone lub obniżone napięcie mięśniowe
* małogłowie
* rozwój psychomotoryczny opóźniony
Przyczyny: encefalopatia niedotleniowo-niedokrwienna, wady OUN
Zespół Lennoxa-Gastaua:
*u dzieci upośledzonych umysłowo
Objawy:
*opóźniony rozwój psycho-motoryczny
* niezgrabność ruchów
* zaburzenia koordynacji
* czasami objawy piramidowe
* zaburzenia charakterologiczne
* znaczne obniżenie funkcji intelektualnych
Padaczka Rolanda:
*szczyt ujawniania 7-8 roż życia
* napady częściowe: sztywność języka, która uniemożliwia mówienie
* jeśli napad występuje podczas snu szybko przechodzi w uogólniony
* rokowania pomyślne
Napady nieświadomości (absencje)
Podział:
*typowe:
* atypowe
grupa napadów uogólnionych bezdrgawkowych z nagłą, krótkotrwałą utratą świadomości
Napady nieświadomości typowe:
- krótkie, trwają około 5-10 sek
- pacjent podczas napadu ma oczy otwarte
- utkwione w dal
- twarz nieruchoma
- wykonywana czynność zostaje przerwana
- pozostaje niepamięć
Napady nieświadomości atypowe:
- czas trwania około 20 sek i dłużej
- typowe mioklonie kończyn górnych – 3/sek
- gaki oczne skierowane ku górze
- rytmiczne ruchy głowy do tyłu
- twarz blada lub czerwona
Napady częściowe proste:
- świadomość w czasie napadu zachowana
Napad ogranicza się do jednej kończyny lub jej części
- trwa krótko
- ryzyko przejścia w stan padaczkowy
Marsz jacksonowski:
Jeśli:
- napad częściowy prosty
- ograniczony do jednej kończyny
- rozprzestrzenia się wg ustalonej kolejności
- na inne części tej samej strony ciała
Napady częściowe złożone:
- aura – strach, zawroty głowy itp.
- automatyzmy ruchowe: oblizywanie, żucie, drapanie, siadanie, ubieranie (niepamięć)
- wygasanie objawów, pojawianie się świadomości
Padaczka fotogenna:
- wyładowania czynności bioelektrycznej powstają pod wpływem błysków świetlnych ( TV, komputer itp.)