Białaczka

Łacińskie określenie białaczki – leucaemia (leukemia), oznacza dosłownie "białą krew", co dobrze oddaje istotę tej choroby. Ze względu na zwiększoną liczbę białych krwinek, krew chorych na białaczkę przybiera bardzo jasny odcień. Mikroskopowy obraz krwi białaczkowej jest bardzo zmieniony. Zaliczana jest do grona chorób nowotworowych, a objawia się wzrostem liczby białych krwinek jednego typu.

Podział:

Białaczki można podzielić ze względu na poziom nasilenia (ostre - występujące częściej, i przewlekłe - przypadki zachorowań na nie są dużo rzadsze). Natomiast na podstawie rodzaju komórek, które ulegają masowemu namnażaniu wyróżniamy białaczki limfatyczne (charakteryzujące się rosnącą liczbą limfocytów) i szpikowe (rozrostowi ulegają inne białka krwi).

Te dwa podziały umożliwiają sklasyfikowanie czterech rodzajów białaczek:

- ostrą limfoblastyczną (ALL)

- ostrą szpikową (AML)

- przewlekłą limfatyczną (CLL)

- przewlekłą szpikową (CML)

W zależności od tego, czy transformacji nowotworowej ulegną komórki mielopoezy czy limfopoezy powstaje białaczka szpikowa lub limfoblastyczna.

Na białaczkę najczęściej zapadają dzieci (zwłaszcza bardzo małe), u których przeważnie stwierdza się ostrą białaczkę limfatyczną. Dorośli natomiast częściej cierpią na ostrą białaczkę szpikową. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet w proporcji 3:2.

Białaczki ostre mają bardzo podobne objawy kliniczne, choć rokowania na wyjście z choroby są w obu przypadkach zupełnie inne.

Przyczyny:

Trudno dociekać co powoduje białaczkę, podobnie jak inne choroby nowotworowe. Przypuszczalnie, duże znaczenie może mieć zakażenie niektórymi typami wirusów lub też uszkodzenia szpiku kostnego różnymi substancjami chemicznymi (takimi jak np. benzen czy niektóre leki stosowane w onkologii). Potencjalny wpływ na rozwój choroby może mieć też szkodliwe promieniowanie jonizujące, a nawet czynniki genetyczne (np. w zespole Downa białaczka występuje częściej niż w przypadkach niezmutowanego genomu).

Objawy:

Objawy białaczkowe to przede wszystkim: niedokrwistość (i wynikające z tego duszności, bladość i osłabienie), częste i trudne do zatamowania krwawienia (wynikające ze zbyt małej ilości płytek krwi), a także podatność na zakażenia wynikające ze zbyt małej ilości limfocytów i innych komórek wyspecjalizowanych w obronie organizmu. Wszystkie wynikają z tego, że niedojrzałe komórki limfatyczne (tzw. limfoblasty) mnożą się i zajmują całe dostępne miejsce w szpiku kostnym. Z tych komórek wykształcają się dorosłe, wyspecjalizowane białe krwinki. Ale w wypadku białaczki, komórki te nigdy nie dojrzewają. Brakuje więc wyspecjalizowanych obrońców organizmu, a na ich miejsce pojawiają się ciągle nowe nieprzydatne "chwasty".

Pozostałe objawy, takie jak gorączka czy poty nocne wynikają z tego, że blasty naciekają do innych narządów, powodując między innymi obrzmienie węzłów chłonnych czy powiększenie śledziony. Jeśli naciekną do układu nerwowego, mamy do czynienia z objawami neurologicznymi. Nacieki te mogą też powodować bóle kości i zmiany skórne.

Badanie krwi u chorego na białaczkę często wykazuje niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenię (zbyt małą ilość granulocytów). Powszechnie sądzi się, że przy białaczce występuje zwiększona ilość białych krwinek, odporność zatem zwiększa się. Tymczasem, poziom białych krwinek nie tylko nie jest większy, ale wręcz drastycznie się zmniejsza. Komórki niedojrzałe pozostają bowiem w szpiku, niegotowe do walki z patogenem.

Często choroba ta z początku nie daje żadnych objawów, a jeśli występują jakieś, to głównie jest to niebolesne powiększenie węzłów chłonnych (tylko w połowie przypadków zachorowań). Później takie objawy spotyka się u wszystkich chorych. Widoczne jest też powiększenie śledziony i wątroby, jak również swędzenie i zmiany skórne.

Zarówno w obrazie krwi jak i punkcji szpikowej, rzuca się w oczy zwiększona ilość białych krwinek, głównie limfocytów. Badania krwi wykazują zwiększoną liczbę granulocytów neutrofilnych (obojętnochłonnych) i ich prekursorów a także zmniejszona liczbę płytek krwi. Liczba białych krwinek może wzrosnąć do tego poziomu, że spowoduje zatory białaczkowe, a to doprowadzić może do zawału (martwicy) śledziony. Inne objawy to - nienaturalne osłabienie, ospałość i bladość, długotrwała infekcja z następującymi po sobie zapaleniami gardła, ucha, oskrzeli czy płuc, pomimo stosowania antybiotyków, gorączka niewiadomego pochodzenia, częste krwawienia z nosa, krwawienia dziąseł przy myciu zębów, powiększone węzły chłonne, siniaki lub ciemnoczerwone wybroczyny, pojawiające się bez wyraźnych przyczyn.

Badania

W celu wykrycia nieprawidłowości związanej z liczbą i rodzajem białych krwinek oraz ustalenia dokładnego ich rodzaju, wykonuje się zabieg zwany punkcją szpiku. Po wykryciu nieprawidłowych komórek, wykonuje się dalsze badania immunologiczne i cytochemiczne, na podstawie których określa się dokładnie rodzaj białaczki.

W wyniku badań krwi i szpiku liczba białych krwinek we krwi jest podwyższona a badanie szpiku kostnego może ukazać znaczny wzrost w proporcji limfocytów, czemu często towarzyszy spadek innych komórek szpikowych.

W rozpoznaniu choroby celowe jest określenie immunofenotypu limfocytów w krwi i szpiku. W zależności od umiejscowienia w szeregu rozwojowym limfocytów, w którym nastąpiła złośliwa transformacja, komórki białaczkowe mogą być komórkami B, T lub NK. Większość pacjentów choruje na białaczkę B-komórkową. Podtyp NK lub T-komórkowy występuje znacznie rzadziej. Choroba o typie komórek T, nazywana przewlekłą białaczką limfatyczną T-komórkową atakuje głównie skórę, ośrodkowy układ nerwowy i węzły chłonne. Ostra białaczka limfoblastyczna  wywodzi się z białych krwinek z linii limfocytów B lub T.

Natomiast w badaniach laboratoryjnych zaniepokoić powinny:

• W morfologii krwi obwodowej – leukocytoza czyli zwiększona ilość białych krwinek, ich liczba szybko narasta. W niektórych typach białaczki poziom białych krwinek może być bardzo wysoki i sięgać powyżej 100000na mm³. Zdarzają się jednak także sytuacje, że poziom białych krwinek będzie zmniejszony - dzieję się tak we wczesnej fazie choroby, gdy dojdzie do nacieczenia szpiku. Zwykle dodatkowo występuje zmniejszona liczba erytrocytów, czyli krwinek czerwonych oraz spadek płytek krwi.

• W rozmazie krwi obwodowej – pojawienie się limfoblastów - czyli niedojrzałych formy białych krwinek.

Rozpoznanie jest stawiane po pobraniu szpiku kostnego. Szpik pobiera się z okolicy mostka lub biodra. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym – po podaniu znieczulenia lekarz specjalną igłą wkłuwa się w kość, gdzie znajduje się szpik kostny i pobiera się próbkę. Samo nakłucie szpiku zwykle jest bezbolesne, pacjent może jednak samo pobranie odczuwać jako delikatne ssanie lub rozpieranie. Następnie lekarz dokonuje oceny szpiku pod mikroskopem, po wcześniejszym odpowiednim przygotowaniu materiału, co pozwala ocenić komórki. Oceniany jest rodzaju limfocytów, które uległy przemianie nowotworowej, określana jest  liczba i rozmiary komórek nowotworowych oraz wykonywane jest specjalistyczne badanie cytogenetyczne, które określa rodzaj zmian w zestawie genów komórek i ich mutacji.
Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej jest możliwe gdy występuje więcej niż 20% limfoblastów we krwi lub szpiku.

W celu oceny postępu choroby wykonuje się również badania obrazowe:

- USG jamy brzusznej ewentualnie tomografię komputerową/rezonans magnetyczny 

- RTG płuc

Leczenie

Leczenie białaczki jest procesem długotrwałym, trwającym nierzadko nawet całe lata. Związane jest to z występowaniem różnorakich objawów niepożądanych wywołanych leczeniem (nudności, toksyczne oddziaływanie na serce, płuca, nerki i inne narządy, zahamowanie pracy szpiku, wypadanie włosów, toksyczny wpływ na narządy i procesy rozrodcze). Jednakże przynosi ono coraz lepsze efekty. U dzieci z ostrą białaczką limfatyczną, leczenie chemioterapią daje ponad 70-80% wyleczeń (poprzez wyleczenie w onkologii rozumie się przeżycie 5 lat i powyżej). Niestety, u dorosłych chorych wyniki są dużo gorsze, gdyż dominuje u nich ostra białaczka szpikowa. Dlatego, pięć lat przeżywa jedynie jeden na czterech pacjentów. W związku z tym, trwają nieustanne badania i poszukiwania innych metod leczenia tej przypadłości.

Poza chemioterapią i przeszczepami szpiku, białaczkę leczy się poprzez naświetlanie (całego ciała - jak przy przeszczepach, lub tylko jego części - np. ośrodkowego układu nerwowego u dzieci).

Bardzo istotna jest pielęgnacja chorego. Należy mu bowiem zapewnić sterylne pomieszczenie i starannie dbać o jego higienę (odkażać przewód pokarmowy i jamę ustną za pomocą leków, a także uzupełniać brakujące dawki czerwonych krwinek i płytek krwi).

Przeszczepy:

Duże nadzieje budzi przeszczep szpiku kostnego. Może to być przeszczep allogeniczny (od innej osoby) lub autogeniczny (choremu przeszczepiane są komórki jego własnego szpiku).

Przeszczepy allogeniczne przeprowadza się u chorych poniżej 45. roku życia, który pozostają w okresie remisji. Dawca szpiku musi być w jak największym stopniu zgodny antygenowo z biorcą. W przypadku takich przeszczepów, dawca jest najczęściej blisko spokrewniony z chorym.

Zanim zastosuje się taki przeszczep, całe ciało chorego intensywnie poddaje się naświetleniom, co ma zniszczyć komórki białaczkowe. Dopiero po takie terapii wykonuje się zabieg. Nie jest to jednak zbyt drastyczne, polega bowiem jedynie na iniekcji (wstrzyknięciu) do krwi szpiku dawcy. Takie komórki same potrafią znaleźć swoje miejsce w organizmie, dlatego nie potrzebne jest działanie operacyjne. Wyniki takich działań są coraz lepsze. Jeśli zabieg zostanie wykonany w czasie pierwszej remisji, ponad 50% chorych jest w stanie przeżyć ponad 3 lata (w przypadku ostrej białaczki szpikowej).

Druga metoda, czyli przeszczep autogeniczny, w której pod koniec długotrwałego naświetlania i zniszczeniu komórek białaczkowych, choremu podaje się jego własny szpik. Oszczędza to mnóstwo czasu i nerwów związanych ze żmudnymi poszukiwaniami dawcy (wielu chorych nie doczekuje odnalezienia dawcy i po prostu umiera). Trudność pojawia się jednak przy komórkach szpiku chorego, które przecież są niejako zanieczyszczone blastami, trzeba je więc poddać szeregowi procesów chemicznych mających go oczyścić, a jest to niezwykle trudne zadanie. A jednak wysiłki przynoszą efekty - jeśli u chorego przyjmie się przeszczep autogeniczny, około 40% chorych przeżywa nawet 5 lat.

Ostra białaczka limfoblastyczna

To choroba, w której występuje rozrost tkanki limfatycznej i naciekanie jej w różnych okolicach ciała. Liczba leukocytów może być prawidłowa, niższa lub wyższa od normy, a w rozmazie 90-95% stanowią limfocyty. Występują objawy niedokrwistości i osłabienie. W przypadku obniżenia liczby płytek krwi występują cechy skazy krwotocznej – wybroczyny i skłonność do powstawania sińców. Wymienionym objawom towarzyszą często bóle brzucha, stawów, gorączka. Wątroba i śledziona są powiększone.

Podstawową metodą leczenia ALL jest chemioterapia. Leczenie odbywa się w specjalistycznym ośrodku hematologicznym.

Ogólny schemat leczenia:

• I etap: leczenie indukujące. Stosowane są:

  • winkrystyna

  • antracyklina

  • L-asparaginaza

  • prednizon

• II etap: leczenie konsolidujące:

  • cyklofosfamid

  • arabinozyd cytozyny

  • metotreksat, podawany do płynu mózgowo-rdzeniowego jako profilaktyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego

  • 6-merkaptopuryna

• III etap: leczenie reindukujące; powtórzenie zestawu leków z I etapu

• IV etap: leczenie podtrzymujące, do 2 lat, nie jest wymagana hospitalizacja:

  • 6-merkaptopuryna

  • metotreksat

W przypadku zajęcia przez proces nowotworowy ośrodkowego układu nerwowego dodatkowo stosuje się radioterapię.

Anemia a białaczka

Anemia i białaczka bardzo często współistnieją ze sobą. Można wręcz stwierdzić, że objawy niedokrwistości wpisują się w pełen obraz dolegliwości u chorych na białaczkę. Należy jednak rozróżniać te dwie choroby. Anemia to zbyt mała ilość hemoglobiny, czemu często towarzyszy niedobór krwinek czerwonych w których się znajduje. Istnieje wiele rodzajów i przyczyn niedokrwistości. Jedną z nich jest rozwój białaczki. Sama anemia natomiast nigdy nie prowadzi do powstania białaczek. Często się zdarza, że namnażające się komórki białaczkowe wypierają ze szpiku częściowo lub całkowicie inne prawidłowe komórki. Wówczas nie mogą powstawać nie tylko erytrocyty, ale również płytki krwi odpowiedzialne za jej krzepnięcie.

Gdy we krwi brakuje płytek, rozwija się skaza krwotoczna. Objawia się dużą skłonnością do krwawień: wybroczyn na skórze, łatwego siniaczenia się. Często występują krwotoki z różnych okolic ciała: nosa, śluzówek jamy ustnej, dróg rodnych, przewodu pokarmowego. W ten sposób można stracić naprawdę dużo krwi, a wraz z nią hemoglobiny zawartej w erytrocytach. W niektórych postaciach białaczek (najczęściej przewlekłej białaczce limfocytowej) powstają przeciwciała atakujące krwinki czerwone własnego organizmu. Erytrocyty są niszczone, co prowadzi do niedokrwistości.

Miejsca do konsultacji:

W Polsce - Grupa Pediatryczna do Spraw Leczenia Białaczek i Chłoniaków

CHEMIOTERAPIA

Chemioterapia to termin określający każdy rodzaj leczenia, w trakcie którego stosuje się czynniki chemiczne do zatrzymania wzrostu komórek raka. Może ona zwalczać komórki raka na długo przed rozwinięciem się nowotworu. W rezultacie chemioterapia postrzegana jest jako leczenie systemowe.

Może być ona podawana dożylnie, podawana bezpośrednio do jam ciała lub podawana doustnie w formie tabletek, w zależności od tego, jakie leki są zastosowane w chemioterapii.
Chemioterapia polega na zabijaniu komórek raka, niestety niejednokrotnie niszczy także zdrowe komórki. Eliminuje nie tylko szybko rozwijające się nieprawidłowe, ale także inne szybko wzrastające komórki w naszym ciele, np. komórki włosów czy krwi.

Harmonogram chemioterapii (plan i schemat terapii) obejmuje leki do walki z nowotworem, a także terapię wspomagające leczenie raka w pełnej dawce i w zgodzie z programem leczenia.

Skutki uboczne chemioterapii

Poza komórkami nowotworowymi także zdrowe komórki są podatne na działanie chemioterapii. Oznacza to, że chemioterapia ma szereg działań niepożądanych, w tym problemy związane z układem odpornościowym, niedokrwistość, niska liczba płytek krwi, utrata włosów, nudności, biegunka, hemoroidy, mucositis, tymczasowa bezpłodność. Działania niepożądane zależą od rodzaju używanych leków, dawek i od stanu pacjenta. Niektóre leki mogą mieć specyficzne skutki uboczne na działaniu wątroby, serca lub płuc, więc ważne jest, aby te organy regularnie badać przed, w trakcie i po zakończeniu leczenia. 
Działania niepożądane nie powinny trwać długo po zakończeniu chemioterapii. Dziś można już kontrolować lub ograniczyć niektóre z nich (np. nudności).

Jednym z najpoważniejszych efektów ubocznych chemioterapii jest niski poziom zwalczających infekcje białych krwinek, co określane jest mianem neutropenii. Neutropenia może spowodować przerwanie chemioterapii i narazić na infekcję, która może wymagać hospitalizacji i może zagrażać życiu.
Na szczęście dokonał się znaczny postęp w dziedzinie „proaktywnych” terapii, które pomogą radzić sobie ze skutkami ubocznymi chemioterapii – zanim zdołają one przerwać leczenie.

Jak zachowywać się w trakcie chemioterapii

A. Dieta: zrównoważona dieta ma pierwszorzędne znaczenie dla zapewnienia odpowiedniej ilości kalorii i zmniejszenia lub uniknięcia utraty wagi. W przypadku wystąpienia nudności należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku utraty apetytu może pomóc jedzenie mniejszych ilości żywności, ale częściej w ciągu dnia. Jedz więcej wtedy, kiedy czujesz się silniejszy, np. na śniadanie. Jedzenie co kilka godzin, zanim pojawi się głód, może pomóc również w nudnościach, ponieważ skurcze żołądka nasilają nudności. Należy również pić dużo wody i soków, aby pomóc ciału wyeliminować toksyny pochodzące z leków stosowanych w chemioterapii. Konsumpcję piwa i wina należy skonsultować ze swoim lekarzem.

B. Higiena: Częste mycie rąk zmniejsza szanse na wytworzenie infekcji, a prawidłowa higiena jamy ustnej zapobiega mucositis.

C. Psychologiczne aspekty: Jeśli zauważysz zmiany na swoim ciele lub w nastroju, nie panikuj. Porozmawiaj z lekarzem na ten temat.

E. Stosowanie innych leków: Należy zapytać lekarza, aby uniknąć działań niepożądanych.

F. Praca: Istnieje możliwość kontynuowania pracy lub nauki, jeżeli organizm na to pozwala, ale należy pamiętać, że najwyższym priorytetem jest zwalczanie białaczki i to może wymagać dodatkowego odpoczynku.