białaczki u dzieci

białaczki ostre

95%



ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) 80-85%



ostre białaczki nielimfoblastyczne (ANNL)

10-

15%

białaczka szpikowa przewlekła

NIE MA PRZEWLEKŁEJ LIMFOBLASTYCZNEJ !!!

ostra białaczka

limfoblastyczna

limfoblasty: L1, L2, L3
PAS +, POX -
wczesna pre-B: CD19, CD10, cyt

CD22, HLA-DR, cytm (-)
pre-B: CD19, CD10, cyt CD22, HLA-

DR, cytm (+)
B: CD19, HLA-DR, sIgM,
T ALL: CD7, CD2, CD5,

ostra białaczka

nielimfoblastyczna

mieloblasty M0, M1, M2, M3, M4,
M5, M6, M7
PAS -, POX +
M1-M3: CD33, CD13, HLA-DR, MPO
M4-M5: CD33, CD13, CD14, MPO
M6: glikoforyna A
M7: F VIII, gp Ib, gp IIb/IIIa

objawy kliniczne w ostrych

białaczkach

bladość

88,7%

osłabienie, apatia 85,5%
gorączka

70,3%

zmiany krwotoczne 69,5%
bóle kostne 34,8%
powiększenie węzłów chłonnych

65,8%

powiększenie wątroby

66%

powiększenie śledziony

62,7%

różnicowanie ALL

choroby tkanki łącznej

zakażenia

neuroblastoma

anemia aplastyczna i zespół

mielodysplastyczny

nieziarnicze chłoniaki złośliwe

ostra białaczka nielimfoblastyczna

czynniki prognostyczne w

ALL

lepsze rokowanie

wiek 1-10 lat

płeć żeńska

wstępna leukocytoza

poniżej 50000

common ALL

hiperdiploidia > 50 i 47-

dobra odpowiedź na

sterydy

remisja w 15 i 33 dniu

leczenia

gorsze rokowanie

wiek < 1 i > 10 lat

płeć męska

wstępna leukocytoza

powyżej 50000

L2, L3

T ALL, B ALL

hipodiploidia < 47

zła odpowiedź na sterydy

opóźnione uzyskanie

remisji

translokacje: (4;11),

(8;14), (9;22), (1;19)

ogólne zasady leczenia

terapia wstępna: indukcja

remisji, konsolidacja, wczesna

intensyfikacja profilaktyka

rozwinięcia się białaczki OUN

wielomiesięczne leczenie

podtrzymujące remisję

kryteria remisji

brak objawów ogólnych choroby
brak objawów klinicznych
prawidłowy obraz krwi obwodowej
(granulocyty min. 500/mm

, płytki 75000,

hb 12 g%, brak blastów w rozmazie)
prawidłowy szpik kostny z liczbą blastów
poniżej 5%
płyn mózgowo – rdzeniowy bez blastów
brak miejscowych nacieków resztkowych

wznowa ostrej białaczki

szpikowa

50%

mózgowa

8-15%

jądrowa 20%
mieszana

bardzo wczesna

do 18 m-cy od

rozpoznania
wczesnado 6 m-cy od zakończenia leczenia
późna

powyżej 6 m-cy od

zakończenia

leczenia

niekorzystne czynniki

prognostyczne w ANNL

wysoka wartość wstępnej leukocytozy
wiek poniżej 2 roku życia
M4 i M5
nieprawidłowości cytogenetyczne
brak remisji w 15 dniu leczenia
odnowa blastyczna 22-28 dnia
leczenia

przewlekła białaczka

szpikowa

typ dorosłych Ph’ dodatni
typ młodzieńczy Ph’ ujemny
Ph’ – translokacja materiału
genetycznego pomiędzy chromosomem
9 a 22, w następstwie której powstaje
gen hybrydowy bcr-abl kodujacy białko
p-210 o aktywności kinazy tyrozynowej,
zmieniający normalne komórki
hematopoetyczne w komórki
białaczkowe

przebieg kliniczny CML

faza przewlekła trwająca od 3 -
4 do 10 lat
faza akceleracji
faza transformacja blastycznej

faza przewlekła

zwiększona liczba krwinek białych
w rozmazie obecność granulocytów

w różnej fazie rozwoju z przewagą

mielocytów i metamielocytów,

także promielocytów i mieloblastów
szpik bogatokomórkowy z

hiperplazją układu granulocytów
powiększenie śledziony, wątroby,

węzłów chłonnych

faza akceleracji

blasty w szpiku i krwi > 10%
blasty i promielocyty w krwi lub szpiku >

20%
bazofile w krwi > 20%
erytroblasty w krwi > 15%
hemoglobina < 10 g/dl
płytki krwi < 100000 lub > 1000000
ponowne powiększenie śledziony
gorączka nie wyjaśniona innymi

przyczynami

faza blastyczna

wzrost odsetka blastów w krwi
obwodowej i szpiku > 20%
wzrost odsetka blastów i
promielocytów we krwi > 30%
lub w szpiku > 50%
nacieczenie blastyczne
narządów pozaszpikowych
(śledziona)

leczenie CML

faza przewlekła



busulfan i hydroksymocznik



interferon



interferon i niskodozowana chemioterapia



kwas transretinoinowy (ATRA)



transplantacja szpiku kostnego

faza akceleracji i kryza blastyczna



intensyfikacja leczenia, protokoły dla
ostrych białaczek

leczenie wspomagające w

białaczce

transfuzje krwinek czerwonych, r-Hepo
transfuzje płytek krwi
transfuzje granulocytów
stosowanie osocza, fibrynogenu
zwalczanie wymiotów i nudności
postępowanie w gorączce i
zakażeniach



antybiotykoterapia empiryczna



profilaktyka przeciwbakteryjna

transplantacja szpiku

kostnego

BMT, PBSCT

allo BMT



zgodny dawca rodzinny (30%)

HLA I klasa, HLA II klasa, MLC



zgodny dawca niespokrewniony (30-50%

nie posiadających dawcy rodzinnego



allo PBSCT

auto – BMT, auto – PBSCT

postępowania przygotowawcze
TBI
megachemioterapia

wskazania do

transplantacji

u chorych na ALL

(1)

I CR



t(9;22), BCR,ABL



t(4;11), MLL/AF4



brak remisji po leczeniu
indukującym



oporność na sterydoterapię u
każdego dziecka z

T-komórkowym immunofenotypem
wstępną liczbą blastów > 100 G/l

wskazania do

transplantacji

u chorych na ALL

(2)

II CR



T – ALL



bardzo wczesna wznowa



wczesna wznowa szpikowa lub
szpikowo - narządowa

dawca szpiku allogenicznego w

ALL

I CR



rodzeństwo całkowicie zgodne w HLA i MLC

II CR



T – ALL i/lub bardzo wczesna wznowa

rodzeństwo całkowicie lub częściowo zgodne w HLA i
MLC
dawca niespokrewniony w pełni zgodny w HLA i MLC



wczesna wznowa szpikowa

rodzeństwo całkowicie lub częściowo zgodne w HLA i
MLC

wskazania do

transplantacji

u chorych na AML

HR – AML w I CR



u wszystkich dzieci z wyjątkiem

M1 i M2 z pałeczkami Auera
M3
M4 z eozynofilią



> 15% blastów w szpiku w 15 dniu

II CR

zalecany typ BMT u dzieci z

AML

HR – AML w I CR



allo BMT od rodzeństwa w pełni zgodnego w
HLA i MLC



auto BMT

II CR



allo BMT

rodzeństwo w pełni lub częściowo zgodne w HLA
dawca niespokrewniony w pełni zgodny w HLA i
MLC



auto BMT

allo BMT w CML

I CP - w ciągu roku od rozpoznania
II CP – wkrótce po uzyskaniu II CP

dawca:

rodzeństwo w pełni zgodne w HLA i
MLC
rodzeństwo częściowo zgodne w HLA
dawca niespokrewniony w pełni zgodny
w HLA i w MLC

pozostałe wskazania do

transplantacji szpiku

kostnego

zespoły mielodysplastyczne
wrodzone niedobory immunologiczne
wrodzone błędy metaboliczne
chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze
guzy lite
talasemia
niedokrwistość Blackfana - Diamonda

Document Outline