Ocena rozwoju fizycznego i psychoruchowego

• Masa ciała

  • 1x w m-cu w 1-szym półroczu

  • co 3 m-ce w 2-gim półroczu

  • 2x w ciągu roku przez następne 3 lata

• Długość (wzrost)

• Pomiar obwodu głowy i klatki piersiowej

  • Zrównanie obwodu 4 m-c

Okres niemowlęcy – do 12 miesiąca życia

Faza najintensywniejszego wzrostu somatycznego i motorycznego w życiu zewnątrzłonowym.

Rozwój fizyczny:

• wzrost długości ciała o 25 cm

• wzrost masy ciała o 6-7 kg – masa podwojona ok. 5 m-ca, potrojona.ok. 12 m-ca

Przyrosty miesięczne

• 1-m-c- 600 g (fizjologiczny spadek masy ciała noworodka do 10% masy ciała)

• następne miesiące - 800 -900 g

Okres niemowlęcy

Przyrosty miesięczne

• 1-m-c- 600 g (fizjologiczny spadek masy ciała noworodka do 10% masy ciała)

• następne miesiące - 800 -900 g

6 m-c –pierwsze zęby mleczne (dziewczynki szybciej)

12-m-cy – ok. 6 zębów

Rozwój psychoruchowy

Rozwój psychiczny – wieloetapowy proces doprowadzający do

dojrzałości psychicznej. U małych dzieci procesy poznawcze i

emocjonalne związane są silnie z rozwojem procesów ruchowych –

dlatego mówimy o rozwoju psychoruchowym.

Bilanse zdrowia dzieci zdrowych: 2-latka,

W 1 r.ż co miesiąc

• 4-latka,

• 6-latka,

• 10-latka,

• 14-latka,

• 18-latka

Okres niemowlęcy

W 1-szym roku dochodzi do:

• Pionizacji: 2 m-c unosi głowę, w pozycji siedzącej trzyma prosto

3 m-c leżąc na brzuchu trzyma głowę przez ok. 1 min.

5-6 m-c siada, opiera się na wyprostowanych rączkach

7 m-c- zmienia pozycję ciała

7-8 siada

9 samodzielnie siedzi

ok. 9 m-ca postawa pionowa

10-11 m-c – pewnie stoi

Lokomocji: 5 m-c przewraca się z brzucha na plecy

8-9 pełza

10-11 raczkuje

11-12 pierwsze kroki

• Manipulacji: 3 m-ce- chwyta grzechotę, potrząsa (odruch chwytny)

5-m-c wodzi oczyma za grzechotną, wyciąga rączki, ale nie umie chwycić

6 m-cy – chwyta zabawkę, przekłada z ręki do ręki

7-mc- bawi się swoimi nogami

10 m-c –chwyta drobne przedmioty kciukiem i palcem wskazującym (chwyt pensetowy)

okres niemowlęcy

2 m-c – wydaje pojedyncze samogłoski

Gurzenie- gruchanie od 3 m-ca, od 4 m-ca zmiana tonacji głosu

Gaworzenie – od 6 m-ca, powtarzanie tych samych sylab

Pojedyncze wyrazy – od 9 m-ca (pa-pa-, ma-ma)

12 m-cy – rozumie treść prostych zdań, wymawia dwusylabowe wyrazy za zrozumieniem, używa sensowne wyrazy dziecięce (hau-hau, kwa-kwa)

2 rok

Intensywny rozwój mowy, tzw. język własny dziecka, poszerza się zakres rozumianych pojęć

3 rok

Wyraża się poprawnie i gramatycznie

Okres wczesnego dzieciństwa 2-3 rok

Tempo wzrostu maleje:

Wysokość – 12 cm w drugim roku życia, 8 cm w 3 roku życia

Koniec wyrzynania zębów mlecznych

Zarastanie ciemiączek:

ciemiączko przednie zarasta 14-18 m-c

ciemiączko tylne – 1-3 m-c

Proporcje ciała ulegają zmianie: nadmierna kyfoza szyjna i lordoza lędźwiowa, płaskie stopy to norma

13-15 m-c – chodzenie bez pomocy

15 m-c trzymane za rękę wchodzi po schodach

Intensywny rozwój mowy (szybszy u dziewczynek)

Pobudliwość ruchowa, brak koncentracji uwagi, szybkie męczenie się, szybka regeneracja

3 lata – naśladuje zachowania dorosłych, ma pełną kontrolę nad zwieraczami, czytanie !!!!

Okres przedszkolnyZwolnienie tempa rozwoju

Brak biologicznej granicy między okresami wczesnego dzieciństwa a przedszkolnym

Indywidualny tor rozwoju ( w Polsce dzieci miejskie ok.. 3 cm wyższe niż wiejskie)

4- rok- wzrost mineralizacji kości

6 rok – wymiana zębów mlecznych na stałe

5 rok – wzmocnienie więzadeł kostno-stawowych stopy – kształtowanie wydrążeń

Dominacja półkul –prawa lub lewa

Okres szkolnyMłodszy wiek szkolny – tzw. grzeczne dzieci, przed pokwitaniem płciowym, wiek obojętnopłciowy

Koniec tego okresu –

u dziewcząt menarche = pierwsza miesiączka,

u chłopców – trudny do określenia – pierwsza polucja

Okres dojrzewania płciowego:

Dziewczynki – 8-16 lat

Chłopcy – 10-17 lat

Dojrzewanie płciowe dziewcząt

Dziewczęta: dojrzewanie związane z produkcją hormonów płciowych: hormonu luteotropowego, estrogenów,

Okres ten poprzedza tzw. pokwitaniowy skok wysokości – pok. 6-12 m-c przed okresem dojrzewania płciowego – przyrost wysokości ok. 8-10 cm

Pierwszy objaw to powiększenie gruczołów piersiowych, tzw. stadium pączka – M2

Stopniowy rozwój piersi do stadium M5 (trwa śr. 5 lat), często dysproporcje w rozwoju piersi (jedno stadium –norma)

Wzrost tkanki tłuszczowej z typowym rozmieszczeniem: pośladki, biodra, piersi

Pojawienie się owłosienia łonowego (stadium P2), rozwój trwa ok. 2 lata (P5)

Menarche – pojawia się w zaawansowanym rozwoju piersi (M3-M4), wiek kostny 13-14 lat. Silna korelacja z wiekiem kostnym. Pierwsze 1,5- 2 lat miesiączki mogą być nieregularne, bolesne, obfite

Koniec wzrostu dziewcząt ok.. 16 r. ż. – zarastanie nasad kości długich z trzonami

Dojrzewanie płciowe chłopców

Dojrzewanie związane z produkcją hormonów płciowych: testosteron

Pierwsze objawy to powiększenie jąder – rozwój jąder trwa ok. 6 lat

Pokwitaniowy skok wysokości – większy niż u dziewcząt, trwa kilka lat, , szczyt przypada na 13,5-14 lat, kiedy rozwój narządów płciowych i owłosienia łonowego jest już zaawansowany, może przekrocz 12 cm/rok

Poszerzenie barków i klatki piersiowej

2 lata po rozpoczęciu rozwoju jąder i owłosienia łonowego, pojawia się owłosienie pachowe, zarost na twarzy

Mutacja – szybki wzrost chrząstki tarczowatej krtani, wydłużenie strun głosowych

Duża indywidualność !!!!

Okres dojrzewania

Okres przekszałcania psychiki:

Samodzielność myślenia

Kształtowanie poczucia tożsamości, normy, systemu wartości

Nadrzędne potrzeby: poznawcze, kontaktu emocjonalnego, sensu życia, autonomii, potrzeba seksualna

Stan noworodka w pierwszych godzinach życia

• Układ oddechowy - czas wystąpienia pierwszego oddechu – po 30 sek. do 2 min., często z krzykiem, pierwsza godz. –oddechy płytkie, szybkie, potem pogłębiają się i stają się miarowe; oddechy nierytmiczne, przyśpieszone, zwolnione- patologia u noworodka donoszonego

• Układ krążenia – do 4 min. Przyśpieszona akcja serca do 180/min., potem ustalenie na poziomie -140/min., zwolnienie <100/min –patologia

• obwodowa sinica- utrzymanie do 2-3 godz.

• Układ nerwowy - ↑ napięcia zginaczy po pierwszym oddechu, 30-60 min. po urodzeniu- brak snu, potem sen fizjologiczny, brak snu-patologia

Noworodek donoszony (38-42 tydz. życia)

• długość 50-52 cm

• masa ciała 3,0 - 3,5 kg

• długość ciemieniowo-siedzeniowa 35 cm

• obwód głowy - 34-36 cm (1-2 cm większy niż obwód klatki piersiowej)

• proporcje ciała: duża głowa, krótkie kończyny, środek ciężkości powyżej pępka (dorosły-spojenie łonowe)

Fizjologiczne procesy przejściowe

• Spadek masy ciała

• Rumień skórny

• Żółtaczka fizjologiczna

• Gorączka przejściowa – bez objawów odwodnienia

• Kryza płciowa –spadek poziomu hormonów płciowych

• Stolce przejściowe

Fizjologiczny spadek masy ciała

• Po porodzie nadmiar wody w przestrzeni pozanaczyniowej → sekrecja w ciągu pierwszych 5-6 dni → fizjologiczne obniżenie masy ciała o 5-10% całkowitej masy ciała

Stolce przejściowe

• Smółka – zawartość jelitowa płodu, powstaje ok. 4 m-ca życia płodowego, jest to pierwszy stolec

• Od 4-10 dnia- stolce przejściowe 10-12, a nawet 14/dobę, płynne, wyglądają jak stolce biegunkowe, stan dziecka dobry, brak objawów odwodnienia

żółtaczka okresu noworodkowego

Fizjologiczna Patologiczna

• ujawnia się pod koniec 2 doby życia, wcześniaki 3-4 doba

• maksymalny poziom bilirubiny pośredniej 12 mg% (donoszone) w 4 dobie, 15 mg% (wcześniaki) w 7 dobie

• ustępuje samoistnie w 7-14 dobie

• ujawnia się w pierwszej dobie z bilirubiną pośrednią >7 mg%

• szybkie narastanie poziomu bilirubiny (> 5mg/dobę)

• wzrost bilirubiny bezpośredniej >1,5 mg%

• czas trwania powyżej 10 dni (donoszone) i 21 dni (wcześniaki)

Przyczyny żółtaczki patologicznej

• żółtaczki hemolityczne (konflikt serologiczny Rh lub ABO, wrodzone defekty krwinek czerwonych)

• żółtaczki niehemolityczne (wady wrodzone przewodów żółciowych, defekty enzymatyczne, zapalenia wątroby)

Powikłania żółtaczki

• Hiperbilirubinemia powoduje żółtaczkę jąder podkorowych – kernicterus

• U noworodka – apatia, hipotonia, osłabienie odruchow, w zaawansowanej postaci – drgawki, zaburzenia oddychania, śpiączka

• Późne powikłania – trwałe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) pod postacią mózgowego porażenia dzieciecego, podaczki, niedorozwoju umysłowego, charakteropatii

Stany zagrożenia życia noworodka

• Niedotlenienie = zamartwica

może wystąpić:

w czasie ciąży,

podczas porodu

bezpośrednio po narodzinach

Przyczyny niedotlenienia = zamartwicy noworodków

• Ze strony matki:

schorzenia układu oddechowego (zapalenia płuc, gruźlica, astma)

choroby serca: niewydolność serca

choroby nerek

nadciśnienie, cukrzyca, zatrucie ciążowe

• Ze strony popłodu:

łożysko przodujące, skurcze macicy, ucisk na pępowinę, wypadnięcie pępowiny, przedwczesne odpłynięcie wód płodowych

• Zależne od plodu:

infekcje płodu, wady wrodzone, konflikt serologiczny, skrwawienie płodu

• Patologiczny poród:

przedłużenie porodu

Następstwa niedotlenienia

• Wielonarządowe zaburzenia – trwałe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, które objawia się w późniejszym życiu:

mózgowe porażenie dziecięce

opóźniony rozwój umysłowy

upośledzenie narządu słuchu i wzroku

padaczki

• 3-5/1000 noworodków donoszonych

• 60% wcześniaków

Resuscytacja

• Zespół czynności mający na celu przywrócenie prawidłowych funkcji mózgu i innych narządów

• 6% noworodków donoszonych wymaga resuscytacji

• 80% wcześniaków

Etapy resuscytacji

• Czynności wstępne:

  • ochrona noworodka przed oziębieniem

  • oczyszczenie górnych dróg oddechowych

  • stymulacja mechaniczna skory w celu pobudzenia oddychania

• Zapewnienie wentylacji płucnej:

  • Za pomocą worka samorozprężającego i maski twarzowej lub

  • Po intubacji dotchawiczej –wentylacja kontrolowana

• Stymulacja serca (bradykardia < 80/min)

pośredni masaż serca

• Leczenie farmakologiczne: adrenalina, nalokson, wodorowęglan sodu, płyny wypełniające łożysko

Zakażenia noworodka

• Zakażenia z grupy TORCH (toxoplazmoza, różyczka, cytomegalia, herpes) w czasie organogenezy stanowi ryzyko powstawania wad rozwojowych

Toxoplazmoza – pierwotniakowa choroba odzwierzęca (koty)

Objawy zespołu TORCH: wodogłowie, małogłowie z obecnością zwapnień śródczaszkowych, wady oczu (małoocze, zaćma), uszkodzenie ucha wewnętrznego (głuchota, głownie różyczka), wady serca

żywienie dzieci zdrowych

Podstawowe składniki odżywcze

• Białka – pochodzenia roślinnego i zwierzęcego

• Węglowodany:

cukry proste: glukoza (brak w pożywieniu), fruktoza (owoce, warzywa i miód), galaktoza (część laktozy), mannoza (warzywa)

dwucukry: sacharoza, laktoza, maltoza

cukry złożone: glikogen, skrobia, celuloza

• Tłuszcze

  • Kwasy tłuszczowe

  • Triglicerole: stałe (tłuszcze), płynne (oleje)

  • Fosfolipidy

  • Sterole -choresterol

• Woda – 2/3 masy doroslego i ¾ noworodka

• Witaminy

  • Rozpuszcalne w tłuszczach (ADEK)

  • Rozpuszczalne w wodzie (wit.C, Wit. B1, 6, 12, 15, wit.H, kwas pantotenowy, kwas foliowy, wit. PP

• Makroelementy (Ca, Mg, K, Na, P, S, Cl, Fe, I, Co) i mikroelementy (F, Zn, Cu, Mn, Se, Si, Ni. Al., Cr, Br, Mo)

• Karmienie naturalne

najbardziej fizjologiczne i optymalne pożywienie dla niemowląt urodzonych po 31 tygodniu ciąży z masą ciała > 1500 g zarówno pod względem energetycznym, jak i odżywczym

noworodki z masą ciała<1500g pokarm kobiecy wzbogacony podażą: białka, Ca, P, Na i witamin

• Karmienie sztuczne

Przeciwskazania do karmienia piersią

• Ze strony matki:

  • Zakażenie HIV (ale nie HBV)

  • Stosowanie niektórych leków (barbiturany, leki p/wirusowe, cytostatyków)

  • Czynna gruźlica

• Ze strony dziecka

  • Galaktozemia

  • Fenyloketonuria

  • Choroba syropu klonowego

  • Wrodzona nietolerancja laktozy

  • Brak odruchu ssania (względne – pokarm matki podawany sondą)

Model żywienia niemowląt karmionych piersią
(Instytut Matki i Dziecka, aktualny do 2007 roku)

Wiek (miesiące)	Rodzaj pożywienia
1-6	Wyłącznie karmienie piersią na żądanie, nie ma potrzeby dopajać dziecka
w 5, gdy są wskazania	Karmienie piersią na żądanie, 1x zupa jarzynowa lub/oraz jabłko tarte, sok
w 6, gdy są wskazania	3-4x karmienie piersią 1x zupa jarzynowa z mięsem (10g), sok lub przecier owocowy
Z 7	3-4 x karmienie piersią j.w. + ½ żółtka
8-9	3x karmienie piersią 1x zupa z mięsem, żółtko, sok i przecier z kleikiem, biszkopt, chrupki kukurydziane
10-12	Karmienie piersią nawet w ilości ograniczonej, wprowadzanie modyfikowanego mleka następnego, pozostałe posiłki jak w żywieniu sztucznym

Zalety karmienia piersią

• Optymalne dostarczanie energii i składników odżywczych

• Dostarczenie składników odpornościowych

• Zmniejszenie ryzyka alergii i rozwoju chorób cywilizacyjnych

• Korzystny wpływ na rozwój psychomotoryczny i emocjonalny (matki i dziecka)

• Korzystny wpływ na kolonizację jelita bakteriami jelitowymi (działa jako prebiotyk, rozwój bakterii Bifidobacterium)

• Korzystny wpływ na zdrowie kobiet (zmniejszenie ryzyka raka piersi i jajników)

• Jest wygodne, tanie, proste i szybkie –oszczędza czas i pieniądze (również podatników)

Żywienie dzieci w okresie wczesnego dzieciństwa i wieku przedszkolnym

• Stopniowe przejście na dietę dorosłych

• Do końca 2 r.ż. Nie ograniczamy tłuszczu zwierzęcego (masła) i cholesterolu – wpływ na rozwój OUN

• >2 r.ż. stopniowe zwiększanie udziału olejów roślinnych

• Skłonność do nadwagi – regulacja dietą i aktywnością fizyczną – konsultacja ze specjalistą

• 3-5 posiłków dziennie, unikanie dajadania między posiłkami

• Wyrabianie nawyków żywieniowych (nie jeść przed telewizorem !)

• Unikanie produktow wysoko przetworzonych i rozdrabniania pokarmów (miksowania)

• Proporcje bialka roślinnego do zwierzęcego 1:2

• Źródło cukrów prostych – owoce i warzywa, unikanie słodyczy i cukru

• Unikanie napojów gazowanych

Dziecko 2-letnie:

Samodzielnie zjada zróżnicowany posiłek

Czynności układu pokarmowego

• Trawienie i wchłanianie, w wyniku czego dostarczane są składniki pokarmowe dla wytwarzania energii, rozwoju , aktywności itd.

• Obrona przed wnikaniem przez barierę jelitową i wątrobową antygenów pokarmowych i toksyn

• Wydalanie niestrawionych resztek pokarmowych

• Czynność endokrynna regulująca pracę układu pokarmowego oraz pośrednio wpływająca na metabolizm ogolnoustrojowy

Objawy zaburzeń funkcji przewodu pokarmowego

• Wymioty

• Biegunka

• Zaparcia

• Bóle brzucha

• Żółtaczka

• Encefalopatia (śpiączka)

• Krew w stolcu i wymiotach

• Wodobrzusze

• Objawy ogólne: apatia, jadłowstręt, stany podgorączkowe, chudnięcie

Ostra biegunka

Definicja:

Jest to stan utrzymujący się nie dłużej niż 10 dni, w którym niemowlę karmione sztucznie oddaje 3 lub więcej stolców/24h lub jeden tzw. stolec patologiczny, czyli zawierający śluz, krew lub ropę

Niemowlę karmione piersią – stolce są częstsze i luźniejsze

Przyczyny biegunek ostrych

• Zakażenia wirusowe (40-50% -rotawirusy)

• Zakażenia bakteryjne (Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni, Escherichia coli, Yersinia enterocolitica, Clostridium deficile, Staphylococcus aureus)

• Zakażenia pasożytnicze (Gardia lamblia)

• Zatrucia pokarmowe, błędy dietetyczne

• Leki (antybiotyki, środki przeczyszczające)

Biegunki rota wirusowe

Patogeneza:

• Wirus uszkadza dojrzałe → enterocyty obniżone → działanie disacharydaz (laktazy) → upośledzenie wchłaniania glukozy i Na

• Toksyna wirusowa wywołuje sekrecję elektrolitów i wody do światła jelita

Objawy:

• Przebieg biegunki łagodny, stolce wodniste, współwystępuje infekcja górnych dróg oddechowych (20-40%) i wymioty (90%)

Ocena stopnia odwodnienia

Stopień odwo-dnienia	Stan ogólny	Gałki oczne	łzy	Jama ustna i język	Pragnienie	skóra	Ubytek masy ciala (%)	Niedobór płynów (ml/kg)
I lekkie	Spokojne, przytomne	Prawidło-wo napięte	są	Wilgo-tne	Pije normalnie	Fałd skórny rozprostowuje się normalnie	<5	<50
II umiarkowane	Pobudzo-ne	Zapadnięte	brak	Suche	Pije łapczywie, spragnio-ne	Fałd rozprostowuje się powoli	5-10	50-100
III ciężkie	Podsypia-jące, nie-przytomnewiotkie	Zapadniętepodsycha-jące	Brak	Bardzo suche	Pije słabo lub niezdolne do picia	Fałd rozprostowuje się bardzo powoli	>10	>100

Postępowanie

• W odwodnieniu lekkim i umiarkowanym – nawadnianie płynami doustnymi, nie ma znaczenia, czy odwodnienie jest hipo- izo- czy hiperosmotyczne – nawodnienie doustne jest skuteczne niezależnie od stężenia Na w surowicy

• U niemowląt karmionych piersią – kontynuowanie karmienia naturalnego niezależnie od rodzaju nawodnienia

• U karmionych sztucznie – odstawienie pokarmu na 4 h i nawadnianie doustne, realimentację należy rozpocząć po 4 h, mieszanką, którą podawano przed biegunką

• U niemowląt niedożywionych, u których biegunka nie ustępuje w ciągu kilku dni – stosowanie mieszanek hipoalergicznych lub bezlaktozowych (alergia na białka mleka krowiego, nietolerancja laktozy)

Nawadnianie doustne

• Gastrolit, Floridal (z probiotykiem) – podstawowy doustny płyn nawadniający stosowany w profilaktyce i leczeniu odwodnienia

• W pierwszych 4 h - 50-100 ml/kg m.c. odwodnienie II stopnia (umiarkowane), 30-50 ml/kg m.c. odwodnienie I stopnia (lekkie)

• W następnych godzinach ok. 100 ml/kg m.c./24 h

• Leczenie podtrzymujące – po każdym oddanym stolcu – 10-20 ml/kg m.c.

• Należy oceniać diurezę (ilość oddanego moczu) – prawidłowe wydalanie moczu – 2 ml/kg m.c./ godz.

• Domowy” płyn nawadniający – NaCl - 0,9 g, sacharoza (cukier) – 4g do 200 ml wody, płyn nie może być bardziej słony niż łzy

• Dawniej stosowano marchwiankę (niestandartyzowana, wahania elektrolitów, duża zawartość azotynów i azotanów)

• Uzupełnienie nawadniania doustnego:

• Ryż na wodzie

Wskazania do nawadniania dożylnego

• Biegunka o ciężkim przebiegu

• Ciężkie odwodnienie

• Uporczywe wymioty

• Niemożność lub odmowa picia

• Złe wchłanianie glukozy

• Niewłaściwe podawanie i/lub przygotowanie płynów

Żywienie w czasie biegunki ostrej

• Wczesny bezpośrednio po 4-godzinnym wyłącznym nawadnianiu doustnym powrót do diety stosowanej przed biegunką

• Lekkie odwodnienie: podajemy zupy, kleiki z ryżu, napoje mleczne na bazie niesłodzonego jogurtu

• Nie stosować potraw z glutenem

• Soki np. jabłkowe mogą nasilać biegunkę

Biegunka przewlekła

Stan chorobowy trwający powyżej 14 dni, charakteryzujący się częstymi stolcami (powyżej 5/dobę) lub pojedynczymi z krwią i śluzem.

Przyczyny biegunek przewlekłych

• Pierwotne:

  • Wrodzone defekty genetyczne i enzymatyczne (zanik mikrokosmków, wrodzony niebodór laktazy), alergie pokarmowe, nietolerancje pokarmowe, celiakia

• Wtórne:

  • Uszkodzenia śluzówki jelita powirusowe, pobakteryjne, po antybiotykach → obniżona aktywność enzymów (gł. laktazy) i alergia na pokarmy

Leczenie

• Wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych

• Dieta eliminacyjna

Alergie pokarmowe

• Nieprawidłowa reakcja immunologiczna organizmu na składniki pożywienia (głównie białka)

• Rozwój choroby zależy od

  • predyspozycji genetycznych (atopia)

  • diety –karmienie niemowlęcia mlekiem krowim od urodzenia

  • uszkodzeniea bariery jelitowej – wirusy, bakterie, antybiotyki

Na co jesteśmy uczuleni ?

• Najczęstszy alergen to białka mleka krowiego (beta-laktoglobulina) do 8% niemowląt

• Jaja

• Ryby

• Soja

• Orzechy arachidowe

• Owoce cytrusowe, truskawki, pomidory

Objawy alergii pokarmowej

1. Skóra

atopowe zapalenie skóry, pokrzywka, obrzęk

2. Przewód pokarmowy

biegunki przewlekłe, eozynofilowe zapalenie jelit

3. Układ oddechowy

przewlekły nieżyt nosa, zapalenia oskrzeli, astma

Rozpoznanie

• Wywiad rodzinny

• Badanie przedmiotowe (objawy alergii)

• Testy skórne (u niemowląt mogą być ujemne)

• Testy RIST i RAST –poziom swoistych przeciwciał w klasie IgE

• Test prowokacji test potwierdzenia

Leczenie

Eliminacja z diety pokarmu lub składnika, który odpowiada za alergię

U niemowląt – dieta bezmleczna

Zamiast mleka stosuje się preparaty mlekozastępcze = hydrolizaty

Zapobieganie alergii

• Higieniczna teoria powstania alergii

• Karmienie piersią

Rodziny atopowe (alergiczne)

• Wyłączne karmienie piersią przez 6 m-cy

• Dokarmianie dziecka preparatami hypoalergicznymi

• Matka karmiąca eliminuje z diety alergeny

• Niemowlę nie je mleka krowiego do 12 m.ż., jaj, ryb, orzechów, czekolady do 24 m.ż.

• Stosowanie probiotyków

CELIAKIA=CHOROBA TRZEWNA

Trwała nietolerancja glutenu

wywołująca enteropatię jelita cienkiego o podłożu immunologicznym

u osób z predyspozycją genetyczną

Klasyczna postać celiakii – zespół złego wchłaniania

• Typowy wiek 6-24 m. ż.

• Dominują objawy ze strony przewodu pokarmowego- biegunka przewlekła, tłuszczowate

• Nieprawidłowy rozwój fizyczny (masa ciała i wzrost poniżej 3 centyla

• Opóżniony rozwój psychoruchowy (encefalopatia glutenowa)

SPADEK CZĘSTOŚCI KLASYCZNEJ CELIAKII

^ przewaga postaci skąpoobjawowych:

niebodór masy ciała,

niskorosłość,

bóle brzucha,

niedokrwistość niedobarwliwa

• dominujące objawy:

niedobór masy ciała,

niskorosłość,

bóle i wzdęcia brzucha,

niedokrwistość niedobarwliwa,

nadpobudliwość,

męczliwość

Przyczyny zmiany przebiegu celiakii

• późniejsze wprowadzenie glutenu do diety - w Polsce > 9 m. życia

• propagowanie częstszego i dłuższego karmienia piersią

• Atypowe postaci celiakii - objawy jelitowe

• zespół wrażliwego jelita grubego (IBS)

postać biegunkowa IBS - 3,4% celiakia

(Spiegel i wsp., Gastroenterology 2004, 126:1721-32)

• nawracające bóle brzucha

organiczne bóle brzucha - 3,6% celiakia

(El-Matary i wsp., Scan J Gastroenterol 2004, 163:584-588)

• przewlekła biegunka – 6.5% celiakia

(Imanzadeh, JPGN 2005, 40:309-311)

objawy ze strony przewodu pokarmowego

• Zapalenie kącików ust

• Zapalenie języka

• Stłuszczenie wątroby

• Nudności, wymioty

• Wzdęcia

• Hypertransaminezemia

• Atypowe postaci celiakii - objawy pozajelitowe

• opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis)

• niskorosłość

• osteopenia/osteoporoza

• opóźnione dojrzewanie

• niedokrwistość z niedoboru żelaza

• zaburzenia neurologiczne: padaczka, ataksja, bóle głowy

• zaburzenia psychiatryczne: depresja, ADHD,

• zapalenia stawów

• hipoplazja szkliwa

• nawracające afty

• Kryteria rozpoznania celiakii

• objawy kliniczne (lub podejrzenie celiakii w grupach ryzyka)

• obecność markerów serologicznych

• badanie histo-patologiczne (biopsja jelita cienkiego)

• poprawa kliniczna po diecie bezglutenowej

Leczenie

Dieta bezglutenowa przez całe życie

- poprawa stanu klinicznego

- spadek miana przeciwciał w surowicy

- norma w badaniu histologicznym

Dieta bezglutenowa

Produkty dozwolone Produkty zabronione

Ryż Pszenica

Kukurydza Żyto

Gryka Jęczmień

Proso

Owies – prawdopodobnie bezpieczny

• karmienie piersią wpływało na zmniejszenie występowania celiakii u dzieci < 2 r. życia,

^ podawanie niewielkich dawek glutenu w trakcie karmienia piersią zwiększało efekt ochronny pokarmu naturalnego

Choroba wrzodowa żołądka i XII-cy

• Owrzodzenie polega na ubytku błony śluzowej, błony podśluzowej i warstwy mięśniowej

• Objawy: bóle z możliwością krwawienia i przedziurawienia (perforacji)

• U dzieci owrzodzenia występują niemal wyłącznie w XII-cy

Rozpoznanie

• Badanie endoskopowe

• Przyczyna

• Zakażenie bakterią Helicobacter pylori

• Kwas solny

Leczenie

• Leczenie zakażenia Helicobacter pylori (amoksycylina)

• Zmniejszenie wydzielania kwasu solnego

(ranitydyna, omeprazol), wspomagająco neutralizujące kwas (sole glinu)

Ostre zapalenie trzustki

• Przyczyny u dzieci:

urazy

zapalenie wirusowe przyusznic (świnka)

wady dróg żółciowych

u 40%-brak przyczyny

• Przewaga postaci lekkich

• Częstość występowania 1:10 000

Objawy OZT

• Choroba zaczyna się nagle – nagły, silny ból w nadbrzuszu

• Towarzyszące uporczywe wymioty

• Wstrząs w odróżnieniu od dorosłych – rzadko

• Najczęściej rozpoznawane przez chirurga

Leczenie

• Głodówka, odsysanie żołądka

• Żywienie pozajelitowe =parenteralne

• Antybiotyk –u 9% zakażenie okolotrzustkowe

MUKOWISCYDOZA = torbielowate zwłóknienie trzustki, ang. cystic fibrosis

• Schorzenie wielonarządowe, które przebiega z zaburzeniem gruczołów wydzielania zewnętrznego

• Schorzenie genetyczne – dziedziczenie autosomalne recesywne

• Dziedziczenie zmutowanego genu, który odpowiada za sekwencję białka CFTR (ang. cystic fibrosis transmembrane regulator) znajduje się na chromosomie 7

• Białko CFTR – odgrywa rolę w budowie kanału chlorowego

Mukowiscydoza

• Częstość występowania 1:2300

• Patogeneza –zwększona lepkość śluzu i zaburzenie transportu chloru przez błony

Objawy kliniczne

• Choroba wielonarządowa

• Objawy kliniczne występują od okresu noworodkowego do wieku dorosłego:

  • zmiany zapalne płuc,

  • torbiele w płucach,

  • zmiany torbielowate trzustki,

  • upośledzenie wydzielania enzymów trawiennych,

  • upośledzenie wchłaniania,

  • zespół zagęszczenia żółci,

  • zwłóknienie wątroby

• Wyróżnia się postać

  • Płucną – dominacja objawów ze strony układu oddechowego

  • Brzuszną – dominacja objawów brzusznych

  • Mieszaną

Rozpoznanie

• Podstawa rozpoznania –test potowy – oznaczający ilość chlorków w pocie

• Chloru – mukowiscydoza

Badanie genetyczne – mutacja genu CFTR

Leczenie objawowe:

- Antybiotykoterapia

• Fizykoterapia

• Uzupełnianie enzymów trawiennych

• Podaż płynów

• Leki wpływające na transport sodu w komórkach, zwiększające płynność śluzu –amiloryd – prowadzone badania

Niedokrwistość

• Stan chorobowy, w którym występuje obniżenie całkowitej ilości hemoglobiny (Hb) we krwi krążącej w porównaniu do normy dla wieku i płci

• najczęściej (ale nie zawsze) dochodzi do zmniejszenia liczby erytrocytów

Objawy niedokrwistości

• bladość - skóry, błon śluzowych j.ustnej

• upośledzone łaknienie

• objawy ze strony układu krążenia: tachykardia, powiększenie serca, szmery czynnościowe, zwiększenie rzutu skurczowego

• bóle i zawroty głowy

• łatwe męczenie, senność, upośledzenie koncentracji, trudności w nauce

• u niemowląt - zwiększone pragnienie

Podział niedokrwistości

• Niedokrwistości spowodowane nieprawidłowym wytwarzaniem erytrocytów

  • niedokrwistości niedoborowe

  • hipoplazja i aplazja szpiku

  • niedokriwstości objawowe: zakażenia, białaczki, choroby nerek i wątroby

• Niedokrwistoćci spowodowane zwiększonym rozpadem erytrocytów - niedokrwistości hemolityczne

  • wrodzone

  • nabyte

• Niedokrwistości spowodowane utratą krwi

  • ostre (krwotok)

  • przewlekłe (utajone krwawienie)

Badania laboratoryjne – podstawowe

• Stężenie hemoglobiny we krwi (Hb)

• hematokryt (Ht)

• liczba krwinek czerwonych (w mln/mm3)

• liczba retikulocytów

Badania laboratoryjne uzupełniające

• Stężenie żelaza w surowicy - 17,9-21,5µmol/l (80-120 µg/dl)

• całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC) - 45-120 µmol/l (240-400 µg/dl)

• stężenie bilirubiny w surowicy 5-17µmol/l (0,3-1,0 mg/dl)

• oporność osmotyczna (0,50% NaCl początek hemolizy - 0,35% NaCl + koniec hemolizy)

• odczyn Coombsa - bezpośredni i pośredni

• przeciwciała przeciwko erytrocytom

• stężenie wit. B12 w surowicy 280 pmol/l (125-1100)

• Stężenie kwasu foliowego - 38 nmol/l

• enzymy erytrocytów: kinaza pirogronowa, G-6-PD)

niedokrwistości z nieprawidłowej erytropoezy i hemolityczne - mielogram

• niemowlęta i małe dzieci +nakłucie kości piszczelowej

• starsze dzieci - grzebień koćci biodrowej, rękojeść mostka

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

• Najczęstsza niedokrwistość wieku dziecięcego (głównie u dzieci do 3 r.ż.)

• zmniejszenie syntezy Hb

• Kryteria rozpoznania:

  • Hb↓ 9g/l

  • MCHC ↓30%

  • MCH ↓27pg

  • MCV ↓78

  • poikilocytoza, anizocytoza, hipochromia, anizocytoza

Przyczyny n. z n. Fe

• Niedostateczne zaopatrzenie w Fe

  • w okresie życia płodowego (wcześniaki, ciąże mnogie, niedokrwistość matki)

  • niska podaż w diecie

  • zaburzenia wchłaniania

• nadmierne straty Fe

  • ostre i przewlekłe krwawienia

  • zakażenia np. pasożytami

• zwiększone zapotrzebowanie na Fe

  • okres szybkiego wzrostu (wcześniactwo, dojrzewanie)

Leczenie

• Doustnie preparaty żelaza Fe ++ (4,5-6 mg Fe/kg/dobę, u niemowląt max. 100 mg, u straszych 200 mg)

  • Hemofer, Ferro 66 - krople 44mgFe2+-1ml-30 kropli

  • Hemofer prolongatum -105 mg Fe2+

  • Resoferon - 37 mg Fe2+

• wit. C i wit. B6 (ułatwianie wbudowywania Fe)

• dieta: ograniczenie mąki i kaszy, płatków owsianych, wzrost przyjmowania mięsa , jarzyn i warzyw

Leczenie

• Wzrost retikulocytozy - 5-10 d.

• Wzrost Hb ok. 1g% - 10 d.

• Kontynuacja leczenia przez 2-3 m-ce

• ok. 5% preparaty i.m. lub i.v.

  • Ferrum Haussman, jednorazwa max. 3mg/kg/dobę

Wskazania do profilaktycznego podawania Fe wg WHO

• Bezwzględne:

  • u wcześniaków

  • u niemowląt z ciąż mnogich

  • u niemowląt matek z niedokrwitością w ciąży

  • u niemowląt narażonych na straty krwi przy porodzie

  • w niedokrwistościach pokrwotocznych

• Względne:

  • nawracające zakażenia układu oddechowego

  • okres dojrzewania (dziewczęta)

  • upośledzone łaknienie

Niedokrwistości z niedoboru witamin = niedokrwistości megaloblastyczne

• Kwas foliowy

• wit. B12

• zaburzona synteza DNA, upośledzony podział erytroblastów

• megaloblasty

• megalocyty

Rozpoznanie

• Niedokrwistość nadbarwliwa

• makrocyty i megalocyty

• w szpiku obecność megaloblastów, obecność olbrzymich komórek układu białokrwinkowego i płytek krwi

• obniżenie poziomu kwasu foliowego

• u niektórych dzieci: małopłytkowość, neutropenia

Przyczyny

• Niedostateczna podaż zwłaszcza w okresach zwiększonego zapotrzebowania (wcześniaki, dojrzewanie, zakażenia)

• zaburzenia wchłaniania

• pasożyty jelitowe

• wzmożona utrata kwasu foliowego, złe magazynowanie: dializy, marskość wątroby

• stosowanie leków: antagonistów kw. foliowego (metotreksat), leki przeciwpadaczkowe (barbiturany, fenytoina)

Objawy

• Upośledzone łaknienie

• apatia, drażliwość

• bladożółtawe zabarwienie skóry

• powiększenie wątroby i śledziony

• brak przyrostów masy ciała

• rzadzie obrzęki i skaza krwotoczna

Leczenie

• Tabletki Acidi folici 5-15 mg/dobę przez kilka tygodni z wit. C i wit. B

• w ZZW - Citrovorum factor i.m. 2-5 mg/dobę przez 10 dni

Niedokrwistości hemolityczne

• Niedokrwistości hemolityczne - zespoły chorobowe o różnej etiologii

• wspólna cecha - skrócenie czasu przeżycia erytrocytów (norma 100-120 dni)

• rozpad w układzie siateczkowo-śródbłonkowym lub wewnątrznaczyniowo

Przyczyny

• wewnątrzkrwinkowe - najczęściej wrodzone

  • nieprawidłowości budowy błony komórkowej

  • niedobory enzymatyczne, nieprawidłowo przebiegające procesy energetyczne

  • nieprawidłowa hemoglobina

• zewnątrzkrwinkowe - najczęściej nabyte

  • przeciwciała przeciwkrwinkowe

  • czynniki toksyczne i infekcyjne

  • zmiany w śródbłonku naczyniowym

Objawy

• Zależą od zdolności kompensacyjnych szpiku (obecność erytroblastów i ↑retikulocytów we krwi)

• czasu przeżycia krwinek

• żółtaczka z przewagą bilirubiny niezwiązanej z kwasem glukuronowym (wolnej, bezpośredniej)

• ↓erytrocytów, ↑retikulocytów we krwi

• ↑urobilinogenu w moczu, hemoglobinuria

• ↑ Fe w surowicy

• splenomegalia, hepatomegalia

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne

• Niedokrwistość spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciwkrwinkowych wykrywanych za pomocą testu Coombsa

Test Coombsa bezpośredni - bada się przeciwciała na powierzchni erytrocytów

Test Coombsa pośredni - obecność przeciwciał w surowicy

Przyczyny powstawania autoprzeciwciał

Przeciwciała typu ciepłego (IgG, 37 C)

• Samoistne

• powikłanie chłoniaków i chorób autoimmunologicznych (toczeń trzewny)

• Przeciwciała typu zimnego (IgM, 0-4C)

• zakażenia wirusowe (mononukleoza, odra, ospa wietrzna)

• zakażenia Mycoplazma pneumoniae

Leczenie

• Kortykoterapia (prednizon 1-2 mg/kg/dobę)

• leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna)

• splenektomia (przy dużej śledzionie)

Niedokrwistości immunohemolityczne polekowe

• Leki powodują powstawanie przeciwciał przeciw krwinkom - (cymetydyna, ibuprofen, metotreksat, pochodne fenytoiny, cefalosporyny, penicyliny, kwas aminosalicylowy, cisplatyna)

• Natychmiastowe odstawienie leku

Niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem wit. E

• Głównie u wcześniaków - niedojrzałość przewodu pokarmowego powoduje gorsze wchłanianie

• wit. E zapobiega przedwczesnemu starzeniu sie erytrocytów (hamowanie nadmiernego utleniania lipidów błony komórkowej)

• pojawia siź między 6-10 tyg.życia

• leczenie- wit. E 10-20 mg/kg/dobę

Niedokrwistości aplastyczne

• Spowodowane nieprawidłową ilością i/lub funkcją komórek macierzystych szpiku

• Rodzaj:

  • wrodzone - ujawniają się w różnym wieku

  • nabyte - powyżej 6 r.ż., rzadko 2-10:1 mln

Przyczyny niedokrwistości aplastycznych

• W 50% nieznane

• leki 30-60%

  • antybiotyki: chloramfenikol, cefalosporyny

  • p/zapalne: indometacyna, sole złota, penicylamina

  • przeciwpadaczkowe: karbamizepina, fenytoina

  • diuretyki tiazolowe

• substancje chemiczne i toksyczne

• czynniki infekcyjne

  • wirusy: WZW typu A, B, C, EBV, CMV

  • bakterie

Objawy

Pancytopenia

• niedokrwistość: łatwe męczenie się, blasość, osłabienie, brak łaknienia

• skaza małopłytkowa: plamica skórna, krwotoki z przewodu pokarmowego, do OUN, krwotoki z nosa

• agranulocytopenia: ciężkie zakażenia

Badania dodatkowe

• Morfologia: ↓erytrocytów, ↓granulocytów, ↓płytek, brak retikulocytów, ↑poziomu żelaza

• mielogram (rozmaz szpiku): aplazja, ubogokomórkowy szpik

Leczenie

• Przeszczep szpiku od HLA identycznego dawcy rodzinnego

• kuracja lekami immunosupresyjnymi

  • surowica antylimfocytarna

  • cyklosporyna A

kuracja uzupełniająca: czynniki wzrostowe: GM-CSF, SCF

Skazy krwotoczne u dzieci

• Hemostaza -zahamowanie krwawienia po uszkodzeniu naczynia pod wpływem płytkowych i osoczowych czynników krzepnięcia

• u dzieci najczęściej występują:

  • skazy krwotoczne małopłytkowe ( brak lub obniżenie płytek krwi)

  • skazy krwotoczne osoczowe (niebodory osoczowych czynników krzepnięcia)

  • skazy naczyniowe - choroba Schonleina-Henocha

Skazy małopłytkowe

• Samoistna - najczęstsza, autoimmunologiczna (przeciwciała)

• poinfekcyjna - wisury różyczki, , ospa wietrzna)

• poprzetoczeniowa

• polekowa: chinidyna, chinina, hydrochlorotiazyd

• w przebiegu chorób rozrostowych (białaczki, chłoniaki)

Objawy

• Nagle wybroczyny na skórze, wylewy podskórne - najczęściej

• krwawienia z nosa

• krwawienia z jamy ustnej

• b. Rzadko krwaweinia do organów wewnętrrznych, 1% krwawienia do OUN

Leczenie

• 80-90% samoistne wyleczenie

• glikokortykosterydy w fazie ostrej (encorton 1-2 mg/kg/dobę)

• w silnej skazie - hydrocortyzon dożylnie, przetoczenie masy płytkowej (co 2-3 dni)

• brak poprawz po 12 m-cach -wskazanie do splenektomii

Osoczowe skazy krwotoczne

• Nabyte

  • choroba krwotoczna noworodków - niedobór wit K (jałowy przewód pokarmowy), niedojrzała wątroba: plamica, czarne stolce, krwawienia śródczaszkowe

• wrodzone

  • hemofilia A, B, C

Hemofilia

• Hemofilia -80% wszystkich skaz

• W Polsce ok. 2000 osób chorych (1/2 to dzieci)

• Problem pielęgnacyjno-leczniczy !!!!

• Hemofilia A- niedobór czynności koagulacyjnej czynnika VIII:C (podjednostki koagulacyjnej)

• Hemofilia B – niedobór czynnika IX

Dziedziczenie

• Recesywne związane z płcią (geny zlokalizowane na chromosomie X), tzn. chorują mężczyźni, ale przenoszą kobiety

Postaci choroby (takie same dla hemofilia A i B)

• Ciężka – poziom czynnika< 1% - objawia się we wczesnym dzieciństwie

  • krwawienia do mięśni (ucisk na pnie nerwowe i tętnicze, porażenia, niedokrwienie) i tk. podskórnej po niewielkich urazach

  • wylewy do dużych stawów (atropatia, zanik mieśni po unieruchomieniu)

  • krwawienia z nosa i jamy ustnej (ostra niedożność górnych drog oddechowych)

• Umiarkowana – poziom czynnika 1-5% normy – krwawienia mniej nasilone, po urazach, często pierwszym objawem jest niedokrwistość, czarne zabarwienie stolca

• Lekka – poziom czynnika >5 normy – krwawienia po silnych urazach i zabiegach chirurgicznych, rzadko krwawienia dostawowe

Inne objawy: krwiomocz, krwawienia do OUN, krwawienia z przewodu pokarmowego (rzadko)

Leczenie

• Leczenie substytucyjne – uzupełnianie niedoboru czynnika VIII lub IX –preparaty liofilizowane

• Leczenie domowe – podawanie czynnika w domu i.v., np. po urazie

• W większości wystarczające jest podniesienie poziomu czynnika do 20-30% normy

Leczenie profilaktyczne – tylko w bogatych krajach np. Skandynawii – u osób z ciężka hemofilią podawanie czynnika co 48h, zamiana postaci ciężkiej hemofilii w lekką

Leczenie adiuretyną – u chorych z postacią łagodną hemofilii A i chorobą von Willebranda w przypadku przygotowania do zabiegów chirurgicznych i stomatologicznych– podnosi 3-5 x poziom czynnika VIII w osoczu (mobilizacja zapasów tkankowych), jednak po 3-4 dniach stosowania brak reakcji na lek

Choroba von Willebranda

• najczęstsza skaza, ale postaci lekkie (80% chorych) niezdiagnozowane

• dziedziczenie autosomalne dominujące

• czynnik stanowi kompleks z czynnikiem VIII

• pełni funkcję ochronną do części koagulacyjnej VIII: C

• przedłużony czas krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek – podejrzenie ch. Von Willebranda

Leczenie – izolowany czynnik von Willebranda

Naczyniowe skazy krwotoczne

Zespół Schonleina-Henocha (plamica alergiczna)

• Odczyn uczuleniowo-zapalny drobnych naczyń krwionośnych – wzrost przepuszczalności naczyń

• Występuje 2-3 tygodnie po zapaleniu gardła lub anginie

• Zmiany grudkowo-krwotoczne na posladkach, konczynach gornych i dolnych (czesci wyprostnej)

• Wspolistnienie klebuszkowego zapalenia nerek

• Leczenie - kortykosterydy

• Nowotwory wieku dziecięcego

• Częstość nowotworów wzrasta u dzieci u ok. 1% rocznie

• wyleczalność nowotoworów w 1996 r w porównaniu do roku 1973 wzrosła z 45% do 80% (dane amerykańskie)

• nowotwory są drugą najczęstszą przyczyną zgonów u dzieci powyżej wieku niemowlęcego (po wypadkach i zatruciach)

ETIOLOGIA

• Nowotwór ma pochodzenie klonalne, tzn. że wszystkie komórki nowotworowe pochodzą od jednej nieprawidłowo dzielącej się komórki

• “rak” - nowotwór pochodzenia nabłonkowego - nie występuje u dzieci lub jest b. Rzadkie

• etiologia nie jest w pełni poznana

• w zapoczątkowaniu rozrostu odgrywają rolę 2 rodzaje genów: onkogeny i geny supresorowe

• ROLA GENOW

• Onkogeny (protoonkogeny) - normalny składnik genomu (ok. 100 w genomie człowieka) . Stała aktywacja (np. na skutek mutacji) protonkogenu umożliwia niekontrolowane dzielenie się komórki bez róznicowania się komórki, np. c-myc (chłoniak Burkita), n-myc (neuroblastoma), białaczki (różne onkogeny)

• geny supresorowe - naprawa błędów dzielenia się komórek, mutacje genu- brak supresji, np. gen p-53 koduje białka indukujące apoptozę, gen RB (powstawanie siatkówczaka), gen WT1, WT2 (guz Wilmsa)

• Czynniki wpływające na powstawanie nowotworów

• Czynniki środowiskowe - karcynogeny: arsen, azbest, benzen, spaliny samochodowe, foraldehyd, farby, itp., palenie tytoniu (również bierne), promieniowanien jonizujące

• zakażenia wirusami - Epstein-Barr wirus, wirusy zapalenia wątroby, wirus białaczki limfocytarnej typu T (dorośli z rejonów Japonii i Ameryki środkowej)

• czynniki wewnętrzne- np. hormony, dziewczynki wcześniej dojrzwające → wzrost estrogenów →rozwój raka sutka

• czynniki genetyczne

• Ostra białaczka limfoblastyczna

• Szczyt zachorowań 3-6 r.ż.

• Przewaga chłopców

• objawy kliniczne:

  • początek choroby skryty, rozwija się powoli i podstępnie, czasem początek ostry i burzliwy- wysoka gorączka, przebieg przypominający posocznicę

  • postępująca bladość, apatia, osłabienie, skłonność do siniaków, wybroczyny

  • powtarzające się stany podgorączkowe i bóle kończyn dolnych (maska reumatoidalnego zapalenia stawów)

• Ostra białaczka limfoblastyczna - rozpoznanie

• Wywiad- objawy trwają 2-6 tygodni

• Badanie przedmiotowe:

  • bladość, wybroczyny

  • powiększenie wątroby i śledziony (od ledwo wyczuwalnej do sięgającej pępka)

  • powiększone niebolesne węzły chłonne, symetrycznie, zbijają się w pakiety

• Ostra białaczka limfoblastyczna - rozpoznanie

• Badania dodatkowe:

  • obniżenie ilości erytrocytów i Hb

  • małopłytkowość

  • podwyższenie OB

  • liczba krwinek białych (leukocytów) może być obniżona, prawidłowa (prawie 30% dzieci), lub podwyższona, u ok. 30% znacznie podwyższona (powyżej 25 000/mm3), w rozmazie krwi blasty limfopodobne, ale mogą zostać przeoczone i liczone jako limfocyty)

  • RTG klatki piersiowej - może być cień guza w śródpiersiu

  • USG jamy brzusznej - może być naciek np. nerki (powiększona nerka)

• Ostra białaczka limfoblastyczna ALL - rozpoznanie

• Badania dodatkowe c.d.

  • RTG klatki piersiowej - może być cień guza w śródpiersiu

  • USG jamy brzusznej - może być naciek np. nerki (powiększona nerka)

  • RTG kości - charakterystyczne zmiany osteolityczne, demineraliyacja kości, podokostnowe tworzenie kości

O rozpoznaniu decyduje - obraz szpiku kostnego - jednorodna populacja blastów białaczkowych, które należy zróżnicować

Ostra białaczka limfoblastyczna - leczenie i rokowanie

• Czynniki niepomyślnego przebiegu choroby:

  • hiperleukocytoza>50 000/mm3

  • niemowlęta - białaczka niemowlęca

• leczenie - wielolekowa chemioterapia - protokoły ustalone przez Międzynarodowe Grupy ds Leczenia Białaczek, leczenie tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach, leczenie podtrzymujące remisję - 2-3 lata

• 5 letnie przeżycie bez objawów choroby po zakończeniu terapii - wyleczenie - z grupy mniejszego ryzyka powyżej 80%, dużego ryzyka ok. 50-60%, w grupie niemowląt -25% po 4 latach

• Ostra białaczka szpikowa (mieloblastyczna) AML - leczenie

• Złe rokowanie

  • brak remisji po leczeniu indukującym

  • typ M5 = białaczka monocytowa (0% przeżyć)

• leczenie - wielolekowa chemioterapia, napromieniowanie mózgowia i dokanalowe wlewy cytostatyków, leczenie podtryzmujące 1-2 lata, transplantacja szpiku w pierwszej remisji choroby

• wyniki leczenia gorsze niż w ALL - 40-60% wyleczeń

• Przewlekła białaczka szpikowa

• Objawy - początek skryty, faza przewlekła przebiega łagodnie, zaostrzenie objawów w fazie ostrej

  • powiększenie wątroby i śledziony, częstow pietrwszym badaniu sięga talerza biodrowego

• Badania dodatkowe

  • morfologia - niedokrwistość, małoplytkowość, leukocyty czasami b. Wysokie, rozmaz - charakterystyczne blasty białaczkowe

  • badanie szpiku - blasty, różnicowanie immunofenotypu

• Chłoniaki

• Chloniaki ziarnicze (ziarnica złośliwa, choroba Hodgkina)

• chłoniaki nieziarnicze =NHL (Non-Hodgkin Lymphoma)

• Choroba Hodgina

Choroba Hodgina

Rzadko przed 4 r.ż.

• Częściej chorują dziewczęta

• czynnik etiologiczny - wirus EB ?

• Objawy:

  • niesymetryczne powiększenie węzłów chłonnych w górnym odcinku szyi, rzadziej powiększone węzły pachowe i pachwinowe, twarde, niebolesne, zrastają się w pakiety

  • u 30-40% dzieci - guzy śródpiersia i/lub zajęcie wnęk płucnych - trudne do rozpoznania, objawy uciskowe (kaszel, duszność)

  • niewielkie powiększenie wątroby i śledziony

• Rozpoznanie - badanie histologiczne zmienionego węzła - stwierdzenie komórek Reed-Sternberga

• Badania dodatkowe

  • morfologia: podwyższone OB, limfopenia z eozynofilią, mierna niedokrwistość

  • RTG, USG, CT: ułożenie zmian i wielkość

• Leczenie: chemioterapia z radioterapią

• wyniki leczenia : 5-letnie przeżycie - 98,8%

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

• U dzieci w odróżnieniu od dorosłych dominuje umiejscowienie pozawęzłowe

• przebieg kliniczny gwałtowny, w momencie rozpoznania w 60-70% nacieki w OUN i szpiku

• duże korelacja pomiędzy umiejscowieniem a rodzajem chłoniaka )chłoniak z prekursorów B lokalizuje się w brzuchu, chłoniak z komórek T - w śródpiersiu

• chłoniak mnoży się b. Szybko - w ciągu 12h podwaja swoją masę

Non- Hodgin Lymphoma (NHL) - objawy

• Postać brzuszna - szybko rosnący guz widoczny przez powłoki brzuszne, rozdęcie brzucha, płyn w otrzewnej, często w opłucnej, czasami niedrożność jelit (wtedy guz dobrze rokuje)

• postać śródpiersiowa - kaszel z gorączką (maska zapalenia oskrzeli), często dramatycznie postępująca niewydolmość oddechowa: duszność, płyn w opłucnej, powiększenie węzlów nadobojczykowych, zespół żyły głównej górnej (poszerzenie naczyń żylnych na klatce piersiowej, zasinienie i obrzęk górnej połowy ciała)

• postać węzłowa (10%)

• inne umiejscowienie - kości, tkanki miękkie, twarz, oczodół, nerki, mózg (różnicowanie z innymi guzami)

badania dodatkowe

• Morfologia - b.z.

• Podwyższenie kwasu moczowego (powstaje z rozpadu komórek nowotworowych)

• RTG, USG, CT: umiejscowienie guza

• rozpoznanie - badanie histopatologiczne

leczenie

• Wielolekowa chemioterapia

• powikłania związane z rozpadem tkanki guza po chemioterapii: hiperurikemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia, niewydolność nerek

• wyniki leczenia: 5-lewtnie przeżycie - I/II stopeiń 100%, III/IV- 80%, z rozsiewem do OUN i szpiku -50%

GUZY OUN - 21%

• Objawy ogólne: zmiana usposobienia dziecka i jego zachowania, u niemowląt- uwypuklenie ciemiączka, powiększenie obwodu głowy, zaburzenia rozwoju psychoruchowego

• Wzrost guza w mózgu powoduje objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz ogniskowe objawy neurologiczne

• Objawy zależą od umiejscowienia

  • guzy nadnamiotowe: półkule mózgu, siodło tureckie, skrzyżowanie nerwu wzrokowego - 40%

  • guzy podnamiotowe: móżdzek i pień mózgu - 52%

  • guzy rdzenia - 8%

objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

• Chlustające wymioty (główny objaw u niemowląt) - niezwiązane z posiłkiem, często rano, na czczo, przy pionizacji dziecka

• bóle głowy - często rano po przebudzeniu, ulga przy pochyleniu głowy, niebezpieczeństwo wklinowania mózgu (nagły wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego)

• tarcza zastoinowa na dnie oka (okulista) . U niemowląt może nie występować

• Chlustające wymioty (główny objaw u niemowląt) - niezwiązane z posiłkiem, często rano, na czczo, przy pionizacji dziecka

• bóle głowy - często rano po przebudzeniu, ulga przy pochyleniu głowy, niebezpieczeństwo wklinowania mózgu (nagły wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego)

objawy ogniskowe

Guzy nadnamiotowe:

• Napady padaczkowe

• Niedowłady -

• uszkodzenia nerwów czaszkowych

Guzy podnamiotowe (móżdżek)

• zaburzenia chodu

• niezborność móżdzkowa

leczenie

• Chirurgiczne usunięcie guza

• chemioterapia

• radioterapia ograniczona

CHOROBY UKŁADU MOCZOWEGO

BIAŁKOMOCZ

• Białkomocz fizjologiczny 2-20mg%

• białkomocz czynnościowy - po wysiłku fizycznym, po przegrzaniu, oziębieniu, w czasie chorób gorączkowych,

• białkomocz ortostytyczny - zależny od pionizacji ciała, występuje w czasie dnia, zanika w nocy

• oznaczanie ilości białka w dobowej zbiórce moczu

Krwinkomocz i krwiomoczPrzyczyny:

• Kłębuszkowe zapalenie nerek

• Hiperkalciuria

• Kamica

• Nefropatia typu IgA

• Zapalenie pęcherza moczowego

• Nowotwory układu moczowego

Badanie bakteriologiczne moczu

• Stwierdzenie obecności bakterii

• Identyfikacja bakterii

• Wrażliwość na leki przeciwbakteryjne

Parametry biochemiczne w diagnostyce chorób układu moczowego

• Stężenie kreatyniny – czuły wskaźnik przesączania kłębuszkowego – kreatynina w całości przechodzi do przesaczu kłębuszkowego (ocena czynności wydalniczej nerek) – norma 0,4-1,2 mg% (35/106 umol/l)

• Stężenie mocznika i kwasu moczowego – w całości przechodzi do przesączu kłębuszkowego, ale potem jest wchłaniany w cewkach – nie jest tak miarodajny jak stężenie kreatyniny

Zakażenie układu moczowego (ZUM)

• Najczęstsze zakażenie bakteryjne wieku dziecięcego – do 7 r.ż. ok. 8% dziewczynek i ok. 2 % chłopców choruje na ZUM

• Przyczyna: bakterie Gram-ujemne pochodzące z przewodu pokarmowego – Escherichia coli – 80-90%

Postacie ZUM

• Zapalenie pęcherza moczowego (cystitis)

• Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis acuta)

• Przewlekle odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis chronica)

Zapalenie pęcherza moczowego (cystitis)

Objawy

• Częste i bolesne parcie na mocz - dzieci starsze

• Niepokój, płacz w czasie mikcji – dzieci młodsze

• Przebieg bezgorączkowy, temperatura ciala nie przekracza 38 C

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

• Gorączka powyzej 38 C najbardziej stały objaw

• Dzieci starsze – ból w okolicy ledźwiowej i w przebiegu moczowodów

• Noworodki i niemowlęta – objawy nietypowe

Objawy ostre odmiedniczkowego zapalenia nerek u noworodkow i niemowląt

Noworodki
Gorączka lub hipotermia Niechęć do ssania Nadmierny ubytek masy ciała Wymioty Wzdęcia brzucha Objawy z OUN: drgawki, utrata przytomności, niepokój, wiotkość Przedłużona żółtaczka Sinica
Niemowlęta
Gorączka Brak łaknienia Brak przyrostu masy ciala Wymioty Wzdęcie brzucha, objawy kolki gazowej Rozdrażnienie lub senność Przeczulica Bladość lub szare zabarwienie skóry Wyprzenia

Badania laboratoryjne

• Bakteriomocz ≥ 10⁵kolonii/ml

• Ropomocz > 10 leukocytów wpw w osadzie, w moczu >3 wpw

• Upośledzenie zdolności zagęszczania moczu

• Morfologia: ↑OB, leukocytoza z odmłodzeniem obrazu

• ↑C-reaktywnego białka w surowicy

Leczenie

• Wyjałowienie ukladu moczowego

  • Zakażenie objawowe musi być leczone bezwłocznie (nie czekamy na wynik antybiotykoghramu, ale zawsze pobieramy posiew moczu !!!)

• Usuniecie przyczyny (złogi, odpływy)

• Zapobieganie nawrotom

Leczenie

• Zapalenie pęcherza (bez gorączki) –

u dzieci >14 r.ż. – leczenie 3- dniowe: Furagin, 5-8 mg/kg 3x, Biseptol 20-40 mg/kg 2x, Nevigramon 50 mg/kg 3x

dzieci <14 lat – leczenie dłuższe – 7 dni

• Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (zakażenia układu moczowego z gorączką) – leczenie antybiotykami: ampicylina 75-150 mg/kg, amoksycylina 50-100 mg/kg, Augmentin 90-120 mg/kg, Unasyn 25-50 mg/kg

dzieci ≤ 6 r.ż. - 10 dni antybiotyk parenteralnie, potem 3 tygodnie leczenie profilaktyczne (Furagin, Biseptol)

Dzieci>6 r.ż. - 3 dni antybiotyk parenteralnie, potem 7 dni doustnie

• Odpływy – niezależnie od wieku –profilaktyka zakażeń – 1-5 lat Furagin w dawce 1mg/kg lub Biseptol 6 mg/kg w 1 dawce

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek

Powstaje w następstwie

• Powtarzającego się OOZN

• Kamica i wapnica nerek

• Neurogenne zaburzenia czynności pęcherza

• Odpływy wsteczne wewnątrznerkowe

• Wady z utrudnieniem odpływu moczu

Czynniki sprzyjające:

• Młody wiek

• Opóźnione lub nieskuteczne leczenie

• Zakażenie bakteriami trudnymi do wyeliminowania z miąższu nerki (Klebsiella, Proteus, Pseudomonas)

Odpływ (refluks) pęcherzowo-moczowodowy

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy (reflux) jest patologicznym zjawiskiem polegającym na cofaniu się moczu z pęcherza do górnych dróg moczowych

• Norma - mechanizm zastawkowy w ujściu moczowodu do pęcherza nie pozwala na cofanie się moczu

Refluks pęcherzowo-moczowodowy

• Często współistnieje u dzieci z zakażeniami układu moczowego, im młodsze dziecko tym większe prawdopodobieństwo istnienia refluksu

• Odpływ może prowadzić do odpływów wewnątrznerkowych → uszkodzenie nerki → nefropatia odpływowa → niewydolność nerek

Refluks pęcherzowo-moczowodowy

• Odpływ występuje u 1-2 dzieci na 1000, pięć razy częściej u dziewcząt niż u chłopców.

• Jego obecność wykrywa się u 30-70% dzieci zgłaszających się do lekarza z powodu zakażenia układu moczowego - u około 1/3 z tych dzieci stwierdza się obecność blizn pozapalnych w miąższu nerek już podczas pierwszego badania prowadzącego do ustalenia rozpoznania

Rodzaje refluksu:

• Refluks pierwotny (70% odpływów) – wada wrodzona

  • jest przejawem nieprawidłowej czynności połączenia moczowodowo-pęcherzowego. Jego główną przyczyną jest skrócenie wewnątrzpęcherzowego podśluzówkowego odcinka moczowodu

• Refluks wtórny (30% odpływów)

  • powstaje w wyniku organicznej lub czynnościowej przeszkody podpęcherzowej (zastawka cewki, zwężenie cewki, stulejka, dyssynergia wypieraczowo-zwieraczowa), w przebiegu zaburzeń
    unerwienia pęcherza, w rezultacie jatrogennego uszkodzenia połączenia moczowodowo-pęcherzowego

Zespół nerczycowy

Stan kliniczny spowodowany białkomoczem (straty białka >50 mg/kg/dobę)

Etiopatogeneza z.n.

• Najczęściej idiopatyczny zespół nerczycowy z minimalnymi zmianami w kłębuszkach nerkowych (przyczyna nieznana) tzw. nerczyca lipidowa

• Podłoże immunologiczne z.n. – produkcja czynnika (limfokiny produkowane przez limfocyty T), który wpływa na zmianę przepuszczalności błony filtracyjnej kłębuszka nerkowego

Leczenie

• Od 40 lat lekiem z wyboru są glikokortykosterydy

• Prednisom 60 mg/m2 przez 4 tyg., a następnie4-40 mg/m2/48h

• Jeśli brak remisji to zespół nerczycowy sterydooporny – jest to wskazanie do biopsji nerki

• Remisja u 92% dzieci, ale utrzymuje się ona tylko u 40% powyżej 6 m-cy

• Sterydooporność –cyklofosfamid, cyklosporyna A

• U 60% dzieci sterydoopornych dochodzi do schylkowej niewydolności nerek

Leczenie objawowe

• Dieta z niską zawartością sodu i odpowiednią podażą bialka

• Leki zwiększające objętość osocza -20% albuminy (1-4ml/kg), dextran 40 000 (10ml/kg)

• Zapobieganie zakrzepom: acenokumarol, kwas acetylosalicylowy

• Zapobieganie osteoporozie nerczycowej i posteroidowej – kalcifediol

• Zmniejszenie hiperlipemii – dieta wegetariańska z soją, cholestyramina

• Zapobieganie zakażeniom – szczepienia, pielęgnacja

• Leki sodopędne – hydrochlorotiazyd, furosemid (pamiętać o lekach zwiększających objętość osocza)

Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek

• Proces patologiczny uszkadzający pierwotnie kłębuszki nerkowe

• Przyczyna:

Reakcja immunologiczna na różne antygeny np. bakterie

w surowicy obecne krążące kompleksy immunologiczne, w kłębuszkach obecne złogi immunoglobulin, aktywacja ukladu dopełniacza i mediatorow zapalenia (cytokin)

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

• Występuje u dzieci w wieku 7-10 lat, rzadki <3 r.ż.

• Częściej u chłopców

• Choroba związana z paciorkowcami beta-hemolizującymi, wywołującymi zakażenie gornych dróg oddechowych

• Choroba zaczyna się 7-15 dni po infekcji

• Objawy:

  • początkowo niecharakterystyczne – gorze samopoczucie, bladość, nudności, bóle brzucha, stany podgorączkowe

  • Następnie skapomocz (rzadko bezmocz), krwiomocz, obrzęki

  • Zmniejzenie przesączania kłębuszkowego doprowadza do hiperwolemii, nadciśnienia krwi i niewydolnośco krążenia

  • U części chorych występuje ostra niewydolność nerek

Badania laboratoryjne

• Krwinkomocz

• Bialkomocz

• Jałowy ropomocz

• ↑ kreatyniny

• ↑ ASO

• ↓ poziomu C3

Leczenie

• Wszyscy chorzy hospitalizowani

• Leczenie objawowe: furosemid, leki onniżające ciśnienie

• 7-10 dni penicylina ( profilaktyczne podawanie debecyliny, gdy utrzymuje się wysokie ASO)

Ostra niewydolność nerek

• Nagle ustanie (zmniejszenie się) czynności wydalniczej nerek w stopniu uniemożliwiającym utrzymanie homeostazy

• U większości przebiega ze skąpomoczem lub bezmoczem

  • Skąpomocz, gdy diureza <180 ml/m2

Obraz kliniczny ONN

• Obrzęki

• Dyselekrolitemia

• Kwasica

• Retencja produktow przemiany azotowej

• Brak czynności wewnątrzwydzielniczej nerek

Postacie ONN

• Przednerkowa: nagle obniżenie przesączania spowodowane hipowolemią lub obniżeniem ciśnienia krwi – biegunka, wymioty, krwotoki, rozlegle oparzenia

• Nerkowa: stany uszkadzające cewki nerkowe = nefrotoksyny, ostre śródmiąższowe zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek

• Zanerkowa: zamknięcie drogi odpływu – niedrożność cewki moczowej i moczowodu z powodu kamicy, wad wrodzonych

Leczenie

• Objawowe

• Nerkozastępcze – dializy – możliwie wcześnie

  • Dializa otrzewnowa – metoda z wyboru

  • hemodializa

50% chorych wraca do elnego zdrowia

20% umiera z powodu powiklań

Cukrzyca –diabetes mellitus

Rodzaje cukrzycy u dzieci

• Cukrzyca insulinozależna typu 1-szego ( u dorosłych typu 2-go)

• Cukrzyca typu 2-go u młodocianych (MODY –maturity onset diabetes in youth) przypominająca cukrzycę typu 2-go u dorosłych

• Cukrzyce wtórne

  • Przewlekłe zapalenie trzustki

  • Mucowiscydoza

  • Wrodzone zespoły chorobowe

Etiologia cukrzycy typu 1-go

Zniszczenie wysp Langerhansa (wysp trzustkowych produkujących insulinę) na skutek aktywacji układu immunologicznego – limfocyty T i komórki zapalne niszczą wyspy, następuje autoimmunizacja, we krwi pojawiają się autoprzeciwciała:

• przeciwwyspowe ICA (islet cell antibodies)

• przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego –GABA

• przeciw insulinie endogennej

• Genetyczne predyspozycje (wielogenowe)

  • Antygeny HLA DR3/DR4 oraz HLA B8/B15 – 90% chorych

  • 50% zgodności zachorowań bliźniaków monozygotycznych

• Czynniki środowiskowe

  • Zakażenia wirusowe Coxcackie B4 i B5

Objawy cukrzycy

• Pojawiają się, gdy zniszczeniu ulega ok. 90% komórek B w wyspach

• Utajona cukrzyca może trwać latami

• Obecnie – ustalenie rozpoznania w fazie przedklinicznej (prediabetes):

  • badanie antygenów HLA

  • ocena poziomu autoprzeciwciał w surowicy (głównie przeciw insulinie pojawiają się w fazie prediabetes)

  • brak wydzielania insuliny w 1-szej minucie po obciążeniu glukozą

Rozpoznanie cukrzycy

Objawy

• Zwiększone pragnienie (polydypsia)

• Wielomocz (polyuria), częstomocz (polliakisuria)

• Nocne mikcje (nycturia)

• Moczenie nocne (enuresis nocturna)

• Osłabienie, bóle głowy, brak chęci do nauki i zabawy, dziecko jest ospałe, rozdrażnione

• Czasami duży apetyt lub jego brak, zawsze chudnięcie (nawet przy dużym apetycie)

• U niemowląt obfite mikcje (wymuszone), przy odwodnieniu , łapczywe picie wody w kąpieli

Badania laboratoryjne

• Hiperglikemia w surowicy

• cukromocz

Objawy cukrzycy

• Objawy narastają w ciągu 3-12 tygodni

• Czasami przebieg bardzo gwałtowny, wciągu jednej doby rozwija się kwasica ketonowa (u niemowląt), prowadząca do śpiączki ketonowej

• U dzieci starszych kwasica ketonowa powstaje na skutek:

  • późno rozpoznana cukrzyca

  • błędy w postępowaniu, zaniechanie podawania insuliny ( rodziny patologiczne)

  • ciężkie infekcje

Objawy kwasicy ketonowej

• Stan ogólny dziecka ciężki

• Duszność z typowym oddechem kwasiczym typu Kussmaula (znacznie pogłębiony i miarowy)

• Zapach acetonu

• Odwodnienie ciężkie (stojący fałd skórny, zapadnięte gałki oczne, suche śluzówki, zapadnięte ciemiączko)

• wyniszczenie

• Nudność, wymioty, przy badaniu bolesność jamy brzusznej, wzmożone napięcie mięśniowe,

• Czynność serce przyśpieszona

• W płucach rzężenia i trzeszczenia

• Pomimo ciężkiego stanu kontakt z dzieckiem zachowany

• Pogłębianie się kwasicy prowadzi do stanu wstrząsu i śpiączki ketonowej

Różnicowanie kwasicy ketonowej

• Zapalenie wyrostka z odczynem otrzewnowym

• Zapalenie płuc i opłucnej

• Posocznica

• Zapalenie mózgu i opon mózgowych

• Zatrucia (salicylanami)

• Hiperglikemie polekowe i w przebiegu odwodnienia hiperosmotycznego

• Zapalenie trzustki

• Inne stany śpiączkowe: spiączka mocznicowa, wątrobowa, hipoglikemiczna, urazy i guzy mózgu

Leczenie

Ma na celu:

• ochronę przed ostrymi stanami niewyrównania cukrzycy, tj. kwasicą ketonową i hipoglikemią

• ochronę przed powikłaniami późnymi, które związane są hiperglikemią, leczenie ma zbliżać wahania glikemii do wartości fizjologicznych

Cukrzycę u dzieci cechuje chwiejność – skłonność do niedocukrzeń i ketozy oraz zmienne zapotrzebowanie na insulinę, która zwiększa się w okresie pokwitania

Leczenie składa się z 4 elementów:

• Insulinoterapii

• Diety

• Aktywności fizycznej

• Edukacji i samokontroli cukru

Insulinoterapia

• Każdy przypadek cukrzycy typu 1 wymaga leczenia insuliną od momentu rozpoznania

• Używana insulina tylko wysokooczyszczona, ludzka

  • SZYBKO DZIAŁAJĄCA (HUMALOG)

  • KRÓTKO DZIAŁAJĄCA (Actrapid, Humulin R, Insuman R)

  • O przedłużonym czasie dzialania (Insulatard, Humulin N, Insuman Basal)

Insulinoterapia

• Dziecko bez oznak kwasicy ketonowej – podawanie insuliny podskórnie

• Zaczynamy od podawania insuliny krótko działającej w 3 dawkach w ilosci 0,2-0,6 j/kg m.c.

• Duże dawki podaje się w czasie infekcji, ketozy, u dzieci starszych z kilkutygodniowym wywiadem

• Insulinę krótkodziałającą podaje się 2-3 dni w 4 dawkach: 1/10 daje się o 1-szej w nocy, pozostałą dawkę dzieli się na 3 dawki przed głównymi posiłkami

• Następnie podaje się mieszaninę krótkodziałającej i o przedłużonym działaniu w 2 dawkach 2/3 dawki przed śniadaniem i 1/3 przed kolacją

• Po 2-3 tygodniach leczenia u 90% chorych zapotrzebowanie na insulinę zmniejsza się i wynosi ok. 0,3 j/kg/dobę, u ok. 8% nie ma potrzeby podawania insuliny

• Remisja cukrzycy jest spowodowana poprawą wydzielania insuliny endogennej, trwa kilka tygodni, wyjątkowo ponad 2 lata i kończy się nagle np. z powodu grypy

• Zapotrzebowanie na insulinę wynosi ok. 0,6-0,8 j/kg/ dobę, wzrasta w okresie pokwitania do 1,5 j/kg/dobę

Dieta

• W diecie- węglowodany stanowią 66-60% (1/3 warzywa i owoce), białko 15-20% (2/3 zwierzęce)

• Tłuszcze 25-30% (głównie roślinne)

• Przerwy między posiłkami nie dłuższe niż 2,5-3 godz. (6/7 posiłków dziennie), zawsze o tej samej porze z taką samą ilością węglowowanów

• Wymienniki węglowodanowe – jest to ilość produktu zawierająca 12 lub 10 g węglowodanów

• Dieta nie powinna zawierać węglowodanów łatwo przyswajalnych, cukier jest dozwolony (do 10%), gdy podaje się tłuszcze (mało słodkie ciasto)

• Dieta ustalana indywidualnie

Aktywność fizyczna

• Jest zalecana, ale wysiłek fizyczny zwiększa zagrożenie niedocukrzeniem

• Spożywanie łatwo przyswajalnych węglowodanow prze i po wysilku fizycznym

Przeciwskazania do dużego wysiłku stanowi:

• Niewyrównana cukrzyca

• Zaawansowane powikłania (nefropatia, retinopatia, neuropatia, nadciśnienie)

Metoda samokontroli

• Prawidłowe leczenie zależy od opanowania samokontroli przez rodzinę i dziecko

• Edukację prowadzi zespół:

  • Pielęgniarka

  • Dietetyczka

  • Lekarz

  • psycholog

• Nauka samokontroli obejmuje:

  • wiadomości o chorobie i objawach

  • Teoretyczne i praktyczne wskazówki dotyczące insulinoterapii

  • Opanowanie zasad żywienia

  • Wykorzystanie testów w codziennej kontroli glikemii i cukromoczu

  • Umiejętność wprowadzania zmian w insulinoterapii i żywieniu na podstawie wyników badań i sytuacjiżyciowej

• Prawidłowe leczenie zależy od opanowania samokontroli przez rodzinę i dziecko

• Edukację prowadzi zespół:

  • Pielęgniarka

  • Dietetyczka

  • Lekarz

  • psycholog

• Nauka samokontroli obejmuje:

  • wiadomości o chorobie i objawach

  • Teoretyczne i praktyczne wskazówki dotyczące insulinoterapii

  • Opanowanie zasad żywienia

  • Wykorzystanie testów w codziennej kontroli glikemii i cukromoczu

  • Umiejętność wprowadzania zmian w insulinoterapii i żywieniu na podstawie wyników badań i sytuacjiżyciowej

Kwasica ketonowa

W kwasicy ketonowej występuje:

• Hiperglikemia – na skutek zmniejszonego zużycia i zwiększonego wytwarzania w wątrobie

• Ketoza – konsekwencja beta-oksydacji kwasów tłuszczowych stanowiących produkt lipolizy, ketogeneza wątrobie prowadzi do produkcji acetonu

• Kwasica metaboliczna: następstwo wzrostu ketokwasów

• Odwodnienie, dyselektorolitemia (K, Na, P, Mg)

• Odwodnienie doprowadza do wstrząsu i hipoksji

Straty wodno-elektrolitowe/kg wynoszą:

• Woda- 60-100 ml

• K-4-12 mEq

• Na- 5Eg

• Fosfor -4Eq

Leczenie kwasicy ketonowej

Właściwe leczenie powinno uzyskać stopniową poprawę

• Ustąpienie objawow wstrząsu w 1 godz.

• Spłycenie i spowodnienie odechu -2/3 godz.

• Obniżenie glikemii do 14 mmol/l po 2-5 godz.

• Powrót do normalnego pH – 6-8 godz.

• Leczenie dożylne przez 12h, często przedłużone do następnych 12 h

• Podawanie insuliny w okresie pośpiączkowej przy użyciu pompy insulinowej

Hipoglikemia

• Częste powikłanie leczenia cukrzycą

• Występują nagle przy stosowaniu insuliny krótkodziałającej

• Nagły głód, drżenie ąk, poty, mdłości, bóle brzucha, szerokie źrenice, bladość (objawy spowodowane katecholaminami wydzielanymi w odpowiedzi na spadek glukozy)

• U chorych z neuropatią układu wegetatywnego brak fazy katecholaminowej – wystąpienie nagle neuroglikopenii

  • Utrata przytomności, drgawki

• Leczenie:

• Podawanie 5% glukozy dożylnie

• W domu – wstrzyknięcie glukagonu

Powikłania

• Przewlekły niedobór insuliny – opóźnienie rozwoju fizycznego

• Powikłania późne cukrzycy pojawiają się po 15-20 latach i są związane z przewlekłym przecukrzeniem

  • W naczyniach –mikroangiopatia, która powoduje uszkodzenie siatkówki (retinopatia), kłębuszkow nerkowych (nefropatia) i makroangiapatia – miażdżyca naczyń

  • W nerwach – neuropatia obwodowa i układu wegetatywnego oraz nerwów czaszkowych

  • W soczewce – zaćma

  • W tkance łącznej – ograniczenie ruchomości stawów międzypaliczkowych

Choroby alergiczne

ATOPIA

• Dziedzicznie uwarunkowana predyspozycja do produkcji przeciwciał typu IgE

• W populacji ludzkiej 30-50% z atopią

• Atopia u obojga rodziców- objawy u 60-80% dzieci

• Gdy choruje jedno z rodziców odsetek zmniejsza się do 40%

• Rodziny bez atopii – choruje 12-15% dzieci

ASTMA OSKRZELOWA

• jest to przewlekły proces zapalny dróg oddechowych, w którym dochodzi do pobudzenia komórek: mastocytów, eozynofili, limfocytów T, neutrofili, płytek krwi, komórek nabłonka i fibroblastów

• zmiany zapalne powodują powtarzające się epizody świstów, utraty tchu, poczucie ciężaru w klatce piersiowej, kaszlu

Podział astmy

• Zewnątrzpochodna – atopowa, alergiczna – 90% u dzieci

• Astma wewnątrzpochodna –nieatopowa, niealergiczna

Czynniki ryzyka astmy

Czynniki predysponujące do astmy
Czynniki wywołujące astmę
Czynniki sprzyjające wystąpieniu astmy
Predyspozycje genetyczne Atopia
Alergeny domowe (roztocza kurzu domowego, pleśnie, alergeny zwierzęce) Alergeny pozadomowe (pyłki roślin, pleśnie) Leki (aspiryna)
Infekcje wirusowe Niska masa urodzeniowa Zanieczyszczenia powitrza Bierne palenie tytoniu

Objawy astmy

• Napadowy kaszel

• świszczący oddech (wheezing)

• duszność napadowa o charakterze wydechowym, nasilająca się po wysiłku

Rozpoznanie astmyDla rozpoznania astmy konieczne jest stwierdzenie wszystkich poniższych warunków:

• napadowo występująca obturacja=zwężenie oskrzeli

• wykazanie jej odwracalności (spontanicznie lub po krótko działających beta2-mimetykach

• wykluczenie innych schorzeń

Formy kliniczne astmy u dzieci

• napad duszności

• stan astmatyczny

• astma przewlekła

• napady suchego kaszlu

• napady świszczącego oddechu

Wykonanie testów skórnych z podstawowymi alergenami

90% przypadków astmy u dzieci jest wywołane alergią na pospolite alergeny

• Pyłki traw, drzew

• Roztocza

• Pierze

• Sierść psa, kota

• Alergeny pokarmowe

Leczenie astmy ma na celu:

• Zmniejszenie liczby zaostrzeń choroby

• Ograniczenie hospitalizacji

• Poprawę czynności ukladu uddechowego

• Poprawę jakościżycia

• Ograniczenie działań niepożądanych leków

Leki stosowane w astmie dzieli się na:

• Zapobiegające rozwojowi reakcji zapalnej (leki kontrolujące)

• Zmniejszające tę reakcję

Leki kontrolujące

Leki systematycznie stosowane przez długi czas:

• Leki o działaniu przeciwzapalnym – glikokortykosteroidy wziewne i doustne, kromoglikan sodowy, leki antyleukotrienowe, teofilina o przedłużonym działaniu

• Długo działające beta2-mimetyki

Kortykosteroidy hamują proces zapalny na wszystkich etapach jego rozwoju

• Zmniejszają produkcję cytokin prozapalnych (IL-1, IL-2, TNF-alfa, IFN-gamma)

• Hamują ekspresję cząsteczek adhezyjnych

• Hamują aktywację limfocytów T i produkcję cytokin

• Zmniejszają przepuszczalność naczyń

• Zmniejszają sekrecję śluzu

Kromoglikan sodowy (Intal, Cromogen)

• Zahamowanie uwalniania mediatorów zapalnych z różnych komórek, głównie mastocytów

• Blokada odruchowo-nerwowego mechanizmu skurczu mięśni ładkich oskrzeli

• Efekt ochronny występuje, gdy lek podany jest co najmniej 30inut przed ekspozycją na alergen

• Może być stosowany nawet u niemowląt

Beta2-mimetyki

• Rozluźniają mięśnie gładkie oskrzeli

• Poprawiają klirens śluzowo-rzęskowy

• Zmniejszają przepuszczalność naczyń

Leki objawowe

• Stosowane doraźnie leki rozszerzające naczynia: beta2-mimetyki o krótkim działaniu zmniejszające skurcz oskrzeli, leki antycholinergiczne, krótko działająca teofilina

Zaostrzenie astmy

• Ostry lub poostry epizod narastającej duszności, kaszlu, uczucia ciasnoty w klatce piersiowej, świszczącego oddechu

• Pogorszenie stanu chorego może nastąpić w ciągu kilku mimut lub narastać powoli w ciągu godzin lub dni

Przyczyny zaostrzenia

• Ekspozycja na alergen

• Infekcje wirusowe, rzadziej bakteryjne

• Niewłaściwe leczenie

• Ekspozycja na nieswoiste czynniki drażniące np. dym tytoniowy, chemiczne środki czystości

• Wysiłek fizyczny

• Emocje, stres

Postępowanie w przypadku zaostrzenia

Większość rodziców i dzieci samodzielnie radzi sobie z zaostrzeniem – ale ważna edukacja i samokontrola !!!!!!!

Wskazania do hospitalizacji przy zaostrzeniu astmy:

• Brak odpowiedzi na wstępne leczenie domowe

• Ciężkie zaostrzenie

• U dzieci z grupy wysokiego ryzyka

• Brak współpracy z rodzicami dziecka

• Duża odległość od szpitala

Dzieci z grupy wysokiego ryzyka zgonu z powodu astmy, które nie mogą zwlekać z wezwaniem pomocy lekarskiej

• Hospitalizowane z powodu nagłych, ciężkich zaostrzeń w wywiadzie, szczególnie w ostatnich 12 m-cach

• Przebywające na OIOM-ie z powodu zaostrzenia

• Leczone kortykosterydami doustnie aktualnie lub niedawno

• W przeszłości 3 razy wymagające interwencji pogotowia lub 2 razy hospitalizowane z powodu astmy w ostatni roku

• Za schorzeniami psychiatrycznymi

• Duża odległość do szpitala

• Niemowlęta

• O niskim statusie społeczno-ekonomicznym

Ocena ciężkości zaostrzenia astmy

• Wywiad

  • Czy pacjent należy do grupy wysokiego ryzyka

  • jaka jest odpowiedź na leczenie i jakie jest leczenie

• Badanie fizykalne

  • duszność

  • Częstość oddechu

  • Użycie dodatkowych mięśni oddechowych

  • Tętno

  • świsty

  • Stopień świadomości

  • Ocena mowy

• Badania dodatkowe

  • Badanie spirometryczne (u dzieci powyżej 5 roku życia) – ocena drożności oskrzeli

  • Ocena SaO2 – ocena stopnia niedotlenienia dziecka - pulsoksymetria

Podawane leki w zaostrzeniu

• Tlen – gdy SaO2<92% lub brak możliwości zbadania

• Beta2-mimetyki wziewne – są podstawą leczenia zaostrzeń – wziewnie w dozowniku lub nebulizacja z tlenem (Salbutamol 2-4 wdechy co 20 minut lub 2,5 mg (starsze 5 mg) w nebulizacji z tlenem przez godzinę

• Glikosterydy ogólnoustrojowe – stosować, gdy brak poprawy po leczeniu salbutamolem, pacjent zażywał glikosterydy niedawno, preferujemy drogę doustną, równie efektywna, glikosterydy wziewne nie należy stosować w zaostrzeniu

• Bromek ipratropium – gdy brak poprawy po salbutamolu, łączne podawanie w nebulizacji z salbutamolem (lepszy efekt)

• Aminofilina – nie jest zalecana u dzieci. Jedynie u tych, u których brak poprawy po w/w leczeniu

• Siarczan magnezu – nie jest zalecany

• Nawadnianie dożylne – należy kontrolować u dzieci stopień nawodnienia, może dojść do odwodnienia

Choroby alergiczne górnych dróg oddechowych

• Alergiczne całoroczne zapalenie błony śluzowej nosa =alergiczny całoroczny nieżyt nosa (rhinitis allergica)

• Pyłkowica (pollinosis) – jej objawem jest alergiczny sezonowe zapalenie błony śluzowej nosa (alergia na pyłki roślin wiatropylnych)

Alergiczne nieżyty nosa

Alergiczny nieżyt nosa to zapalenie błony śluzowej nosa w przebiegu którego występuje jeden lub więcej z następujących objawów:

• Niedrożność jam nosowych

• Wydzielina z nosa

• Kichanie i świąd,

utrzymujących się więcej niż 1 godz. dziennie przez większość dni.

Najczęstsza przyczyna wizyt u lekarza pierwszego kontaktu, 10-25% populacji chorej

Alergiczny nieżyt nosa

• U dzieci do 7 r.ż. Współistnienie uczulenia na pokarmy i alergeny wziewne, duża reaktywność migdałków z produkcją śluzowo-ropnej wydzieliny

• U dzieci >7 r.ż. Zmniejsza się częstość uczuleń na pokarmy manifestacja narządowa jest silniejsza

Alergiczne całoroczne zapalenie błony śluzowej nosa =alergiczny całoroczny nieżyt nosa

• Jest chorobą przewlekłą

• Występują w nim okresy remisji i zaostrzeń mogące charakteryzować się sezonowością

• Czynnikiem wywołującym są alergeny środowiska pomieszczeń zamkniętych (głównie roztocza)

• Często współistnieje z astmą oskrzelową

Alergiczne sezonowe zapalenie blony ślkuzowej nosa (pyłkowica)

• Wyraźna sezonowość

• Cznnikiem wywołującym są alergeny środowiska otwartego, głównie płki roślin wiatropylnyvch

• Zmianom w nosie zawsze towarzyszą mniej lub bardziej nasilone zmiany w innych narzdach wywolanr alergią pyłkową (np. spojówki)

vLeczenie

• Objawowe

• Leki antyhistaminowe, przeciwalergiczne i antyserotoninowe miejscowe i ogólne

• Unikanie ekspozycji na alergen

• Immunoterapia swoista

Atopowe zapalenie skóry

Wyprysk skórny

• Grudki wysiękowe i pęcherzyki

• W stanie ostrym rumień, nadżerki, przeczosy

• W stanie przewlekłym – dominuje lichenizacja

• Charakter zmian

• Ostry stan zapalny, zmiany grudkowo-wysiękowe obficie sączące, łatwo ulegają wtórnemu zakażeniu, nadżerki, strupy, łamliwe i przerzedzone włosy, naderwane płatki uszne, polakierowane policzki

• Lokalizacja zmian

• Twarz z wyłączeniem ust i brody, owłosiona skora głowy, nasada płatków usznych

• W postaciach ciężkich rozlane ogniska na tułowiu, pośladkach oraz na kończnach po stronie wyprostnej

AZS - Osoby dorosłe

• Nacieki zapalne z lichenizacją, przeczosy, nadżerki, krwiste strupy, płytki paznokciowe jak polakierowane

• Twarz (czolo, okolicz oczodołów i ust)

• Gorna cześć ciała, obręcz kończn dolnych

• Grzbiety dłoni

Leczenie

• Usunąć alergen (u niemowląt – mleko krowie)

• Leczenie objawowe (nawilżanie skóry, antybiotyki)

• Sterydy stosowane miejscowo – nieprawidłowe stosowanie – zaniki skory, teleangiektazje, krwaweinia z naczyń skórnych)

• Leki przeciwhistaminowe (u niemowląt – 1 generacji)

• Probiotyki – Lactobacillus GG - również profilaktyka

Preparaty farmakologiczne stosowane w leczeniu alergii

• Leki antyhistaminowe I generacji: przechodzą przez barierę krew-mózg, dzialanie nasenne, przeciwymiotne, uspokajające, lepszy apetyt

  • Clemastin ( od 6 m-ca -3 r.ż.)

  • Diphergan (1-2 r.ż.)

  • Phenazolinum (5-12 r.ż.)

  • Hydroxizinum ( od 2 m-ca-5 r.ż.)

  • Benadryl (od 4 m-7 r.ż.)

• Leki antyhistaminowe II generacji

  • Cetyryzyna (Zyrtec, Xyzal, Cirrus)

  • Loratadyna (Claritine)

• Leki przeciwalergiczne i przeciwhistaminowe

  • Pozitan (Ketotifen, Zaditen, Ketof)

• Leki o działaniu antyserotoninowym

  • Peritol

• Leki działające miejscowo ( w zależności od lokalizacji procesu)

  • Krople (Histimet, Alergodil, Emadine, Pozitan)

  • Wziewne – kromony, sterydy, beta2-mimetyki

  • Maści, kremy (AZS)

Badania dodatkowe w podejrzeniu alergii

• Testy skórne

• Próby prowokacji (pokarmowe, skórne, wziewne)

• Całkowity poziom IgE

• Poziom przeciwciał swoistych w klasie IgE

• eozynofilia

Reakcje alergiczne na użądlenia owadami błonkoskrzydłymi

• Miejscowa reakcja alergiczna występuje u ok. 1-19% osób

• Uogólniona reakcja alergiczna występuje u ok. 0,4-5%

Reakcja fizjologiczna na użądlenie

• Krótkotrwały ból

• Zaczerwienienie

• Niewielki obrzęk do 10 mm trwający do 24 h

Alergiczne reakcje lokalne

• Obrzęk powyżej 10 cm trwający dlużej niż 24 h

• Obrzęki obejmują np. całą kończynę lub twarz

• Obrzęki w obrębie górnych dróg oddechowych mogą być przyczyną osterj niewydolności oddechowej

Alergiczne reakcje uogólnione

• I stopień – lekki odczyn uogólniony: pokrzywka, swiąd, nudności

• II stopień - silniej wyrażone objawy I stopnia + dwa lub więcej podane objawy: obrzęk naczynioruchowy, uczucie ucisku w klatce piersiowej, wymioty, biegunka, kurcze brzucha, zawroty głowy

• III stopień – objawy wyrażone silniej nż w I i II stopniu + dwa lub więcej podane objawy: duszność, świst krtaniowy, dysfagia, chrypka, osłabienie, oszołomienie

• IV stopień – objawy nasilone silniej niż w stopniu I, II i III + dwa lun węcej objawy podane: spadek ciśnienia tętniczego, zapaść, utrata tętna, utrata przytomności, nietrzmanie moczu i stolca, sinica

Diagnostyka

• Testy skórne

• Swoiste przeciwciała IgE

Postępowanie z osobami niealergicznymi

• Leczenie pojedynczego użądlenia – usunąć żądło, zdezynfekować miejsce wkłucia, ochlodzić skórę, przy użądleniu w usta – leki antyhistaminowe, kortykosterydy, adrenalina miejscowo)

• Leczenie licznych użądleń – 50 użądleń dziecka i 100 -500 osoby dorosłej – ryzyko zagrożenia życia –reakcje toksyczne (hemoliza, niewydolność nerek, wstrząs) – hospitalizacja, kortykosterydy, antyhistaminowe leki

• Leczenie pojedynczego użądlenia – usunąć żądło, zdezynfekować miejsce wkłucia, ochlodzić skórę, przy użądleniu w usta – leki antyhistaminowe, kortykosterydy, adrenalina miejscowo)

• Leczenie licznych użądleń – 50 użądleń dziecka i 100 -500 osoby dorosłej – ryzyko zagrożenia życia –reakcje toksyczne (hemoliza, niewydolność nerek, wstrząs) – hospitalizacja, kortykosterydy, antyhistaminowe leki

• Bezwzględna hospitalizacja

• Leki antyhistaminowe i kortykosterydy i..

• Adrenalina s.c.

• Beta-2 mimetyki

• Pacjent powinien posiadać zestaw do natychmiastowej interwencji zawirający: lek antyhistaminowy (p.o. lub i.m.), kortykosteryd doustny, adrenalina do automatyznego podawania (Fastjet t)

Immunoterapia swoista – odczulanie

• Wytwarzanie tolerancji na podawany w małych dawkach alergen

• Podawanie czystego jadu

Zastosowanie immunoterapii swoistej w pediatrii

• Jedyne leczenie przyczynowe alergii

• Zahamowanie rozwoju astmy u dzieci z alergicznym zapaleniem błony śluzowej nosa

• Zapobiega rozwojowi uczulenia na nowe alergeny

Kiedy możemy wprowadzić immunoterapię

• Należy potwierdzić IgE zależny mechanizm alergii

• Współistnienie innej niealergicznej choroby, np. przewleklej choroby zapalnej

• Ograniczenie immunoterapii – w przypadku wieloalergenowej alergii

Drogi podawania szczepionki

• Klasyczna – podskórna

• Miejscowa – na błony śluzowe dróg oddechowych, spojówek, przewodu pokarmowego

Immunoterapia klasyczna

• Astma oskrzelowa

• Alergiczny nieżyt nosa i spojówek

• Alergia na jady owadów, ale u dzieci rzadziej, gdyż

  • Utrata samoistna alergii na jad przy kolejnym ukąszeniu

  • Lekkie reakcje mają dobre rokowanie

• Nie zaleca się immunoterapii w alergii pokarmowej, atopowym zapaleniu skory i alergii na leki

• Nie zaleca się immunoterapii u dzieci < 5r.ż.

• Udowodniona skuteczność w przypadku alergii na roztocza, pyłki traw, drzew i chwastów, pleśni, sierści kota

Immunoterapia miejscowa

• Podjęzykowa

• Donosowa

• Doustna

• Dooskrzelowa

• Dospojówkowa

• Stosowana u dzieci z alergicznym nieżytem nosa i spojówek, uczuleniem na yłki traw i roztocza kurzu

Alergiczne choroby spojówek

Zmiany alergiczne spojówek wyprzedzają o kilka lat alergiczny nieżyt nosa

• W 40% „zaczerwienione oczy” to alergia

• 5-30% choruje na alergiczne choroby spojówek

• Główny alergen – pyłki traw, roztocza, obecnie -kosmetyki

Choroby układu oddechowego

Objawy ze strony układu oddechowego

• kaszel

• świszczący oddech

• duszność

• przyśpieszenie liczby oddechów

• zaciąganie klatki piersiowej

• krwioplucie

• ból w klatce piersiowej

• kształt klatki piersiowej

• sinica

• palce pałeczkowate

Kaszel

• Podstawowy mechanizm obronny organizmu

• Powstaje na skutek drażnienia receptorów kaszlowych zlokalizowanych w górnych drogach oddechowych (nos, krtań) i dolnych drogach oddechowych (tchawica, oskrzela i oskrzeliki – oskrzelikow końcowych), opłucna

Przyczyna kaszlu

• Czynniki egzogenne – zanieczyszczenia chemiczne i fizyczne

• Czynniki endogenne – zaleganie wydzieliny, której nie może usunąć fizjologiczny mechanizm transportu śluzowo-rzęskowego

Przyczyny przewlekłego kaszlu

• Niemowlęta

  • Zespól aspiracji, refluks przełukowo-żoładkowy, zaburzenia połykania

  • Wady wrodzone: przetoka tchawiczo-przełykowa, laryngotracheomalacja

  • Mukowiscydoza

  • Wrodzony zespół dyskinezji rzęsek

  • Alergia pokarmowa

  • Czynniki środowiskowe: bierne palenie tytoniu, niedostateczna wilgotność powietrza

• Wiek poniemowlęcy i przedszkolny

  • Zapalenie górnych/dolnych dróg oddechowych

  • Nawrotowe zapalenie oskrzeli

  • Astma oskrzelowa

  • Aspiracja ciał obcych

  • Mukowiscydoza

  • Wady wrodzone i choroby wrodzone

Przyczyny przewlekłego kaszlu

• Wiek szkolny

  • Astma oskrzelowa, Zapalenia oskrzeli i płuc

  • Aspiracja ciał obcych

  • Mukowiscydoza

  • Palenie tytoniu

  • Kaszel psychogenny

• Wiek młodzieńczy

  • Astma oskrzelowa

  • Mukowiscydoza

  • Palenie tytoniu

  • Kaszel psychogenny

Rodzaje kaszlu

• Suchy (nieproduktywny) – ostry okres choroby górnych i dolnych dróg oddechowych, zapalenia płuc

• Wilgotny (produktywny) – zaleganie wydzieliny w dolnych drogach oddechowych

• Suchy kaszel „szczekający” – obturacja dużych dróg oddechowych (krtań, tchawica)

świszczący oddech

• Świst wdechowy (stridor) – utrudnienie przepływu w czasie wdechu

  • Wiotkość krtani

  • Guzy krtani

  • Zapalenie krtani, zapalenie nagłośni (zagrożenie życia!!!!)

• Świst wydechowy (wheezing) – utrudnienie przepływu powietrze w czasie wydechu

  • Wiotkość tchawicy

  • Przetoka tchawiczo-przełykowa

  • Astma oskrzelowa (stan astmatyczny – zagrożenie życia !!!)

  • Obturacyjne zapalenie oskrzeli

  • Guzy tchawicy/oskrzeli

• Świst wdechowo-wydechowy

  • Wiotkość krtani i tchawicy

  • Zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli (zagrożenie życia !!!)

  • Guzy śródpiersia

  • Ciało obce

• Duszność – subiektywne wrażenie trudności w oddychaniu, zależy od indywidualnej tolerancji na niedotlenieniePrzyspieszenie liczby oddechów –

  • > 60/min. u niemowlaka do 2 m.ż.

  • > 50/min. od 2 m.ż.-12 m.ż.

  • >40/min. 1-5 lat

  • >30/min. 6-10 lat

  • >20/min. >10 lat

• Zaciąganie klatki piersiowej

  • Zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, nadobojczykowych, nadmostkowych – dusznośc wdechowa

  • Zaciąganie przestrzeni dolnożebrowych, napięcie mięśni brzusznych – duszność wydechowa

Ból w klatce piersiowej

• Pochodzi z opłucnej

• Ból mięśni międzyżebrowych – długotrwały kaszel

Krwioplucie

• Odkrztuszanie krwi – krew może pochodzić z górnych lub dolnych dróg oddechowych, ale również z przewodu pokarmowego

  • Zapalenie oskrzel;i, zapalenie płuc

  • Ciała obce

  • Rzadziej gruźlica i guzy oskrzeli

• Paleczkowate zniekształcenia dystalnych paliczków

• Przewlekle niedotlenienie: astma, mukowiscydoza

• Również w przewlekłych chorobach układu krążania doprowadzajacych do niedotlenienia

Badania diagnostyczne w chorobach płuc

• Badanie rentgenowskie klatki piersiowej

• Bronchoskopia – badanie endoskopowe (metoda diagnostyczno-lecznicza)

  • bronchografia

• Badania czynnościowe układu oddechowego – (spirometria) – ocena objętości i pojemności płuc, ciśnienia, przepływu i skład gazów

Najczęstsze bronchoskopowe zabiegi lecznicze

• Usuwanie cial obcych

• Usuwanie aspirowanej treści żoładkowej

• Udrażnianie oskrzeli zatkanych treścią ropną

• Lecznicze plukanie oskrzeli

• Usuwanie mas ziarninowych w przebiegu gruźlicy

• Tamowanie krwotokow

• Zakladanie protez tchawiczych

• Zamykanie przetok oskrzelowo-opłucnowych

Zapalenie oskrzeli (bronchitis)

• Patogeneza – zastój wydzieliny w oskrzelach spowodowany upośledzonym transportem śluzowo-rzęskowym

• Przyczyna zastoju –

  • wirusy, rzadziej bakterie,

  • alergia

  • przyczyny wrodzone (mukowiscydoza, wrodzony zespół dyskinezji rzęsek)

Ostre zapalenie oskrzeli

• Przyczyny-

  • najczęściej wirusy

  • Zakażenie bakteryjne – są wtórne

• Objawy –

  • suchy kaszel, zmieniający się w wilgotny

  • Krótkotrwała gorączka

  • Dzieci starsze odkrztuszją wydzielinę, młodsze połykają – wymioty

• Leczenie

  • Utrzymanie wilgotności powietrza, inhalacje

  • Leki mukolityczne pochodne cysteiny podawane doustnie i w inhalacji

  • wspomaganie transportu zabiegami fizykoterapeutycznymi

Rozpoznanie

• Wywiad

• Objawy

• Badanie fizykalne – zmiany osłuchowe: rzężenia średnio- i grubobańkowe

Nawrotowe zapalenie oskrzeli

• Objawy zapalenia oskrzeli utrzymujące się dłużej niż 2 tygodnie i powtarzające się przynajmniej 4 razy w roku

Przewlekłe zapalenie oskrzeli

• Objawy utrzymujące się powyżej 3 miesięcy

Powikłania

• Ryzyko nawrotowego zapalenia płuc

• Trwałe uszkodzenie oskrzeli i płuc – rozstrzenie płuc i rozedma płuc

Przyczyna PZO

• Bezpośrednio wirusy i bakterie

• Pośrednio –

  • alergia,

  • niedobory immunologiczne

Zapalenie oskrzelików (bronchiolitis)

• Jedna z najcięższych chorób dolnych dróg oddechowych, przebiegająca z zagrażającą życiu niewydolnością oddechową

• Najczęściej występuje u niemowląt 2-6 m.ż.

• Przyczyna – wirusy RS, paragrypy, grypy, adenowirusy

• Zachorowania od jesieni do wiosny

• Zmiany dotycza oskrzelikow o przekroju 0,5-1 mm, nabłonek oskrzelikow złuszcza się i zatyka częściowo lub całkowicie światło oskrzelików

Zapalenie oskrzelików – przebieg choroby

• I faza – zapalenie górnycvh dróg oddechowych – katar, zapalenie gardła

• II faza - po 2-3 dniach następuje gwałtowne pogorszenie stanu dziecka

  • duszność wdechowo-wydechowa

  • suchy kaszel

  • sinica obwodowa

  • ciepłota ciala nieznacznie podwyższona

• Badanie fizykalne

  • Duszność

  • Rzężenia drobnobańkowe i trzeszczenia

  • „cisza” nad płucami – świadczy o skrajnym rozdęciu płuc

• Badania dodatkowe

  • Rtg – objawy rozdęcia płuc, ogniska niedodmy

  • Niedotlenienie: kwasica oddechowa

Leczenie bronchiolitis

• Bezwględna hospitalizacja

• Podanie tlenu – gdy znaczna niewydolność oddechowa - oddech wspomagany

• Nawodnienie dziecka

• Nawilżanie powietrza

• Podanie antybiotyków ze względu na wtorne nadkażenie bakteryjne

• Leki przeciwirusowe – ribavirin – podawanie w inhalacjach

Powikłania

• Ciężki stan utrzymuje się 4-5 dni

• U wiekszosci chorych całkowite wylezenie

• 30% rozwikja astmę oskrzelową

Rozstrzenie oskrzeli (bronchiectasis)

• Przyczyna – zastój śluzu i/lub zwężenie oskrzeli i powstanie na tym tle zakażenia bakteryjnego; przewlekły proces zapalny doprowadza do uszkodzenia morfologii oskrzeli – mają one kształt workowaty, sa poszerzone; dołącza się włóknienie tkanki płucnej i wyłączenie z wymiany gazowej uszkodzonych obszarów płuc

• Objawy – przewlekły kaszel z porannym odkrztuszaniem ropnej plwociny „pełnymi ustami”

Zapalenia płuc – pneumonia

• Ostra choroba obejmująca głównie pęcherzyki płucne i tkankę śródmiąższową, ale również oskrzeliki i drobne oskrzela

• Przyczyna – wirusy, bakterie, grzyby, pierwotniaki (Pneumocystis carini), reakcje immunologiczne

  • Prawie wszystkie wirusy powodujące zapalenie górnych dróg oddechowych mogą wywołać zapalenie płuc

Podział zapaleń płuc

• Za względu na czynnik infekcyjny:

  • Wirusowe

  • Bakteryjne: zapalenie paciorkowcowe, gronkowcowe, pneumokokowe, wywołane prze Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia

  • Pneumocystozowe zapalenie płuc

  • Grzybicze zapalenie płuc (Candida albicans)

• Ze względu na lokalizacje

  • Płatowe zapalenie płuc – starsze dzieci, dorośli

  • Odoskrzelowe zapalenie płuc – małe dzieci do 2 r.ż., starcy

  • Śródmiąższowe zapalenie płuc

Wirusowe zapalenie płuc

• Poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych

• Suchy, uporczywy kaszel

• Badaniem przedmiotowym rzężenia drobnobankowe i trzeszczenia

• Niemowlęta i małe dzieci- leczenie szpitalne

Bakteryjne zapalenie płuc

• Paciorkowcowe zapalenie płuc (b-hemolizujący typu A) – choroba zaczyna się nagle, bólem gardła i bólem stawów, przebieg jest ciężki, z objawami duszności, jest to płatowe zapalenie płuc, u ½ pacjentów występuje zapalenie opłucnej

  • Badaniem przedmiotowym – opukowo stłumienie nad zajętym segmentem lub płatem, rzężenia wilgotne

  • RTG – płatowe zapalenie płuc

  • Leczenie – penicylina lub cefalosporyny

• Gronkowcowe zapalenie płuc – występuje głównie u niemowląt (70%) – charakterystyczna jest obecność licznych ropni w płucach (widoczne na rtg, przebicie ropnia może być przyczyną odmy opłucnej i ropniaka

  • Choroba rozpoczyna się nagle wysoką gorączką, kaszlem i narastającą dusznością, dziecko wyglądą na bardzo chore, pojawia się sinica

  • Badanie przedmiotowe z zależności od fazy choroby – liczne rzężenia nad całymi płucami, gdy odma odgłos opukowy bębenkowy, brak szmerów

  • RTG płuc – zmiany podobne do odoskrzelowego zapalenia płuc w pierwszej fazie, nastepnie nacieki mogą obejmowac cale płuco, stwierdza się ropnie zpoziomem płynu, wysięk do opłucnej

  • Leczenie- antybiotyki –pólsysntetyczne penicyliny – kloksacylina, cefalosporyny

  • Wysoka śmiertelnośc -10%

Paciorkowcowe zapalenie płuc (paciorkowce beta-hemolizujące typu A)

Choroba zaczyna się nagle, bólem gardła i bólem stawów, przebieg jest ciężki, z objawami duszności, jest to płatowe zapalenie płuc, u ½ pacjentów występuje zapalenie opłucnej

• Badaniem przedmiotowym – opukowo stłumienie nad zajętym segmentem lub płatem, rzężenia wilgotne

• RTG – płatowe zapalenie płuc

• Leczenie – penicylina lub cefalosporyny

Gronkowcowe zapalenie płuc

(Staphylococcus aureus) – występuje głównie u niemowląt (70%) – charakterystyczna jest obecność licznych ropni w płucach (widoczne na rtg, przebicie ropnia może być przyczyną odmy opłucnej i ropniaka

• Choroba rozpoczyna się nagle wysoką gorączką, kaszlem i narastającą dusznością, dziecko wyglądą na bardzo chore, pojawia się sinica

• Badanie przedmiotowe z zależności od fazy choroby – liczne rzężenia nad całymi płucami, gdy odma odgłos opukowy bębenkowy, brak szmerów

• RTG płuc – zmiany podobne do odoskrzelowego zapalenia płuc w pierwszej fazie, nastepnie nacieki mogą obejmowac cale płuco, stwierdza się ropnie zpoziomem płynu, wysięk do opłucnej

• Leczenie- antybiotyki –pólsysntetyczne penicyliny – kloksacylina, cefalosporyny

• Wysoka śmiertelnośc -10%