NIEDOKRWISTOŚĆ

• jest to stan chorobowy, w którym występuje obniżenie całkowitej ilości hemoglobiny (Hb) we krwi krążącej w porównaniu do wartości prawidłowych dla danego wieku i płci

• wskaźnik hematokrytu (Ht) jest najczęściej także obniżony

• zmniejszona ilość erytrocytów - nie zawsze (np. w niedokrwistości z niedoboru żelaza liczba erytrocytów może być prawidłowa, pomimo niskich wartości Hb)

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA

• jest to najczęstsza niedokrwistość wieku dziecięcego

• głównie u niemowląt i dzieci do lat 3

• istota choroby - zmniejszenie syntezy hemoglobiny i innych enzymów zawierających żelazo, z powodu obniżonego ich stężenia w surowicy krwi

• kryteria rozpoznania (wg. Smitha):

1. Hb < 9 g/dl

2. MCHC < 30%

3. MCH < 27 pg

4. MCV < 78

• przyczyny:

1. Niedostateczne zaopatrzenie w żelazo

• w okresie życia płodowego - wcześniaki, noworodki z ciąż mnogich oraz matek z niedokrwistością w czasie ciąży)

• niedostateczna podaż żelaza w diecie

• zaburzenia wchłaniania - pierwotne i wtórne, nieprawidłowości anatomiczne jelit

2. Nadmierne straty żelaza - ostre i przewlekłe, biegunki, wymioty, krwawienia, transfuzje wymienne, zakażenia pasożytami

3. Zwiększone zapotrzebowanie na żelazo - okres szybkiego wzrostu (wcześniactwo, okres dojrzewania)

• 3 okresy:

1. Utajony niedobór żelaza w magazynach ustrojowych - sideropenia bez niedokrwistości - już w tym okresie pojawiają się objawy ogólne - osłabienie, bóle i zawroty głowy, brak łaknienia

2. Niedobór żelaza koniecznego do erytropoezy

3. Niedokrwistość z niedoboru żelaza

• objawy kliniczne:

1. Podmiotowe

• brak łaknienia

• osłabienie, apatia

• senność lub rozdrażnienie

• bóle i zawroty głowy

• szybkie męczenie się

• kołatanie serca

• wzmożone pragnienie (u niemowląt)

2. Przedmiotowe

• bladość skóry, śluzówek jamy ustnej i spojówek

• szmer skurczowy nad sercem

• zmiany troficzne nabłonków, kruchość i łamliwość paznokci, nadżerki w kącikach ust, szorstka skóra, przerzedzenie i łamliwość włosów

• zahamowanie wzrostu i przyrostu masy ciała

• nawracającego infekcje, głównie układu oddechowego (niemowlęta i małe dzieci)

• badania laboratoryjne:

1. Obniżenie (↓)

(↓) Hb w surowicy

(↓) Ht

(↓) wskaźnik barwny < 0,9

(↓) Fe w surowicy

(↓) Hb w krwince

(↓) średnia objętość krwinki czerwonej

2. Zwiększenie (↑)

(↑) całkowita zdolność wiązania żelaza

(↑) wchłanianie żelaza z przewodu pokarmowego

3. Zmiany erytrocytów

• mikrocytoza

• hipochromia

• anizocytoza

• poikilocytoza

4. Zmiany w szpiku

• zwiększony odsetek komórek układu erytroblastów

• zahamowanie dojrzewania na szczeblu erytroblastów zasadochłonnych i polichromatycznych

• erytroblasty są mniejsze i mają postrzępioną cytoplazmę

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU WITAMIN

• spowodowane niedoborem kwasu foliowego i witaminy B12

• niedokrwistości megaloblastyczne

• zaburzona jest synteza DNA w jądrach komórkowych erytroblastów - w wyniku upośledzenia podziałów jądra tych komórek są większe, a chromatyna gruba i mało zwarta (= megaloblasty)

• powstałe z nich krwinki czerwone to megalocyty (owalne) i makrocyty (średnica > 7 um)

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU KWASU FOLIOWEGO

• najczęściej jest to bimorficzna niedokrwistość wywołana mieszanymi niedoborami żelaza i kwasu foliowego (podobne przyczyny tych niedoborów)

• kwas foliowy to podstawowy składnik enzymów koniecznych do syntezy puryn i pirymidyn - prekursorów kwasów nukleinowych

• niedobór - głównie u młodych niemowląt (szcz. wcześniaki)

• etiologia:

• zwiększone zapotrzebowanie - okres szybkiego wzrostu, zwiększona erytropoeza (niedokrwistości hemolityczne), zakażenia

• niedostateczna podaż w pokarmach (niedożywienie, gorące mleko)

• pasożyty jelitowe

• wzmożona utrata- dzieci leczone dializami, marskość wątroby

• leki - antagoniści kwasu foliowego (metotreksat), leki p/padaczkowe (barbiturany, fenytoina)

• objawy:

• upośledzone łaknienie

• apatia lub drażliwość

• bladożółtawe zabarwienie skóry

• powiększenie wątroby i śledziony

• brak przyrostu masy ciała

• rozpoznanie:

1. Niedokrwistość nadbarwliwa ze wskaźnikiem barwnym > 1,0

2. Makrocyty a czasem megalocyty we krwi obwodowej

3. W szpiku cechy megaloblastozy - erytropoeza megaloblastyczna, olbrzymie metamielocyty i pałeczki oraz nietypowe postacie megakariocytów

4. Obniżone stężenie kwasu foliowego w surowicy

5. Zwiększone wydalanie kwasu formiminoglutaminowego (FUGLU) z moczem

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU WITAMINY B12

• rzadka u dzieci

• wchłanianie witaminy B12 z diety wymaga połączenia z glikoproteiną wydzielaną przez komórki okładzinowe dna żołądka (czynnik wewnętrzny) - kompleks ten przechodzi do odcinka jelita krętego, gdzie w obecności jonów Ca przenika przez błonę śluzową do krwi

• etiologia:

• niedobory pokarmowe - dieta wegetariańska, niemowlęta matek z chorobą Addisona-Biermera

• upośledzone wchłanianie - zaburzenia w wydzielaniu czynnika wewnętrznego, zahamowanie tworzenia kompleksu)

• postacie:

1. Dziecięca - w pierwszych latach życia - wrodzony defekt w wydzielaniu czynnika wewnętrznego (IF - intrinsic factor)

2. Młodzieńcza - z pełnym zespołem objawów klinicznych charakterystycznych dla niedokrwistości Addisona-Biermera u dorosłych; ujawnia się po 10 rż.; podłoze immunologiczne - p/ciała p/ko IF, kompleksowi (B12 + IF), komórkom okładzinowym

• objawy kliniczne:

• niedokrwistość makrocytowa

• zanik brodawek języka i błony śluzowej żołądka

• brak kwasu solnego w żołądku

• zaburzenia neurologiczne - myelosis funicularis

• badania laboratoryjne:

1. Zmniejszenie wchłaniania witaminy B12 z przewodu pokarmowego wykazanego testem Schillinga (znakowanie kobaltem)

2. Zwiększone wydalanie kwasu formiminoglutaminowego (FUGLU) z moczem

3. Obecność p/ciał

4. Odnowa megaloblastyczna w szpiku

NIEDOKRWISTOŚCI SPOWODOWANE UTRATĄ KRWI

• przyczyny:

1. Urazy

• wypadki

• zabiegi operacyjne

2. Skazy krwotoczne (wrodzone i nabyte)

• trombocytopenie i trombocytopatie

• hemofilie

• skazy naczyniowe

• wtórne w białaczkach, chłoniakach i pancytopeniach

3. Schorzenia przewodu pokarmowego

• żylaki przełyku i odbytu

• owrzodzenia

• krwawiący uchyłek Meckela

• polipowatość jelit

4. Zmiany w układzie moczowo-płciowym

• hematuria i stany zapalne

• kamica

• nowotwory

• obfite krwawienia miesięczne

5. Krwawienia z nosa

• ze splotu Kisselbacha

• przewlekłe zapalenia

6. U noworodka

• przed urodzeniem - krwotok płodowo-łożyskowy, wewnątrzłożyskowy, transfuzja między bliźniakami

• podczas porodu - wady łożyska, przedwczesne odklejenie łożyska

• po urodzeniu - skazy osoczowe, płytkowe, niedobór witaminy K

• z uwagi na czas trwania niedokrwistości mogą być:

1. Ostre (krwotok)

• bladość powłok skórnych i śluzówek

• niepokój i senność

• tachykardia

• duszność, tachypnoe

• przyspieszone, słabe napięte tętno

• spadek ciśnienia tętniczego

• I okres choroby - erytrocyty, Hb i Ht mogą być prawidłowe - obronny skurcz drobnych tętniczek; wzrost trombocytów ↑i leukocytów obojętnochłonnych ↑

• kilka-kilkanaście h - niedokrwistość normocytowa

• po 2-5 dniach - zwiększa się liczba retikulocytów ↑ we krwi obwodowej

2. Przewlekłe (utajone krwawienie)

• osłabienie, zmęczenie i apatia

• brak łaknienia

• pocenie się

• ucisk za mostkiem

• bladość skóry i śluzówek

• niedokrwistość niedobarwliwa, mikrocytowa

• obniżone ↓ Fe w surowicy

• zwiększone ↑ retikulocyty

NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNE

1. NABYTE

1. Czynniki chemiczne (leki)

• antybiotyki - chloramfenikol, penicyliny (rzadko), cefalosporyny

• leki przeciwzapalne - fenylbutazol, indometacyna, sole złota, penicylamina

• leki przeciwpadaczkowe - fenytoina, karbamazepina

• diuretyki tiazydowe i pochodne antymalaryczne

2. Czynniki fizyczne - promieniowanie jonizujące

3. Czynniki chemiczne - benzen, rozpuszczalniki organiczne

4. Czynniki zakaźne - wirusy (WZW A i B, EBV, CMV) i bakterie

5. Czynniki immunologiczne - humoralne i komórkowe

6. Nieznane (50%)

2. WRODZONE

1. Niedokrwistość Diamonda-Blackfana - wrodzona hipoplazja układu czerwonokrwinkowego

2. Choroba Fanconiego

---