PEDIATRIA WYKŁAD 8 19.04.2013
Choroby onkologiczne u dzieci:
Może zachorować dziecko w każdym wieku (nawet noworodek)
1200 nowych zachorowań rocznie w Polsce
50% guzy lite, 50% białaczki i chłoniaki
II po zatruciach i wypadkach przyczyna zgonów dzieci powyżej 1 roku życia
Znaczna wyleczalność
Nowotwory wieku dziecięcego:
Białaczki 35%
Guzy OUN 23%
Chłoniaki 12%
Guz Wilmsa 7%
Neuroblastoma 7%
Guzy kości
Przyczyny:
Predyspozycje genetyczne
Zakażenia wirusowe i ich wypływ na układ immunologiczny HIV, EBV
Czynniki środowiskowe, przebyte czenienie onkologiczne
Objawy:
-nieswoiste:
Podwyższona temperatura
Poty nocne
Brak przyrostu lub utrata masy powyżej 10/6 miesięcy
Osłabienie
Drażliwość
Zmiana usposobienia
-swoiste:
Narastające bóle kostne
Trudności w chodzeniu
Zaniki mięśniowe
Wytrzeszcz gałek ocznych
Uwypuklenia
Guzki
Krwiaki
Krwiomocz (guz Wilmsa)
Koci błysk (białe oko), zez (siatkówczak)
Wysuwanie się mas groniastych ze szpary sromowej
Narastające bóle głowy, nudności poranne, zaburzenia równowagi, porażenia nerwów czaszkowych
Czujność onkologiczna:
Bóle kostne (białaczki, guzy kości)
Powiększenie węzłów chłonnych
Przedłużające się niewyjaśnione gorączki
Chudnięcie
Nocne poty
Wymioty
Guzkowate obrzmienie tkanek i narządów
Przewlekający się kaszel i niereagujący na leczenie
Uporczywe zaparcia
Biegunki
Nieprawidłowe oddawanie moczu
Krwiomocz
Bóle głowy (guz mózgu)
Diagnostyka:
Badanie histopatologiczne (biopsja, punkcja)
Badanie laboratoryjne (morfologia, aminy katecholowe, markery nowotworowe)
Badania obrazowe
Biopsja szpiku kostnego: pobiera się z kości mostka, kości biodrowej, zabieg wykonywany z znieczuleniu miejscowym jest bezpieczny, do badania wystarczy ok 2 ml krwi szpikowej zawierającej tzw grudki szpikowe, które są miejscem powstawania
Postępy w diagnostyce: rezonans, badanie cytogenetyczne, immunologiczne, biomolekularne, stanu odporności
Cele leczenia:
Uzyskanie trwałej remisji
Wyleczenie
Minimalizacja działań niepożądanego leczenia
Leczenie:
-kompleksowe – chirurgiczne, radioterapia, chemioterapia, leczenie wspomagające, leczenie krwią i jej preparatami, leczenie krwiotwórcze, leki przeciwwymiotne, przeciwbólowe, psychoterapia
-w centrach onkologicznych
-odpowiednie warunki lokalowe i sanitarne
-zapewnienie obecności matki
Radioterapia:
-telegammaterapia
-brahyterapia
Chemioterapia:
-oddziaływanie cytostatyków na komórki nowotworowe w sposób dopasowany do fazy cyklu komórkowego
-działania niepożądane: aplazja szpiku (niedokrwistość, powikłanie infekcyjne), uszkodzenie wątroby, nerek, serca, OUN
Inne leczenie:
-transplantacja komórek hematopoetycznych
-immunoterapia
Przeszczep szpiku:
-białaczka ostra i przewlekła
-ziarnica złośliwa
-chłoniak nieziarniczy
-neuroblastoma
-niedokrwistość aplastyczna
Szpik podaje się w postaci wlewu kroplowego do dużej żyły obwodowej chorego. W ciągu 3 tyg od przeszczepu powinna nastąpić odnowa.
Odległe powikłania:
-obniżenie płodności
Trudności poznawcze i psychosocjalne (niektóre leki, absencja w szkole, napromieniowanie, zabiegu na OUN)
Białaczki:
-u podłoża nadmierna proliferacja niedojrzałych komórek układu krwiotwórczego co ujawnia badanie szpiku, najczęstszy nowotwór wieku dziecięcego w tym 97% ostre
-ostra białaczka limfoblastyczna ALL najczęstsza
ALL :
-szczyt zapadalności 3-6 rż, częściej chłopcy
-typy: z komórek z linii limfocytowej B, T (częściej u starszych dzieci)
-objawy: guz w śródpiersiu, leukocytoza krwi obwodowej
-początek zwykle podstępny, rozpoznanie średnio po 2-6 tygodniach trwania niespecyficznych objawów
Leczenie- wielolekowa chemioterapia
Rokowanie: wyleczalność <90%
Złe rokowanie: wiek niemowlęcy, wysoka leukocytoza
Ostra białaczka szpikowa:
-najczęstsza białaczka okresu niemowlęcego
-w 80% ma podłoże chromosomalne
-rokowanie gorsze niż ALL, leczenie bardziej intensywne
-czynniki złej prognozy: wysoka leukocytoza, wiek <2 lat, zaburzenia cytogenetyczne
Chłoniaki:
Chłoniaki nieziarnicze:
-wywodzą się z układu limfatycznego ( z linii B i T)
-częściej u mały dzieci, częściej u chłopców i przy niedoborach odporności
-szybki wzrost, duża złośliwość, wczesne przerzuty (szpik, OUN)
-ognisko pierwotne zwykle zlokalizowane w jamie brzusznej powodujące bol brzucha, wymioty
-objawy: powiększenie węzłów chłonnych: obwodowych, śródpiersia, jamy brzusznej
Choroba Hodgkina:
-częściej starsze dzieci i młodzież, częściej chłopcy
-objawy; niebolesne niesymetryczne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych i nadobojczykowych
-leczenie radioterapia
-rokowania b.dobre
Guzy mózgu:
-najczęstsze guzy lite u dzieci
GUZY NADNAMIOTOWE (POWYZEJ NAMIOTU MOZDZKU: GLEJAKI, WYŚCIÓŁCZAKI, GUZY LINII POSRODKOWEJ (GUZY OKOLICY SZYSZYNKI, GUZY DROG WZROKOWYCH LUB PODWZGORZA, CZASZKOGARDLAKI, GUZY ZARODKOWE OKOLICY NASIODLOWEJ)
GIZY PODNAMIOTOWE W TYLNEJ JAMIE CZASZKI – PIEŃ, MÓŻDŻEK: GLEJAKI, MEDULLOBLASTOMA
OBJAWY GUZÓW W ZALEŻNOŚCI OD LOKALIZACJI
TYLNA JAMA CZASZKI – WZMOŻONE CIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE, ATAKSJA, BÓLE GLOWY, NUDMOŚCI I WYMIOTY
PIEŃ – PODWÓJNE WIDZENIE, NIEWYRAŹNA MOWA, ZABURZENIA POŁYKANIA, WODOGŁOWIE
GUZY NADNAMIOTOWE; NIEDOWŁAD POŁOWICZY, DRGAWKI, OBJAEWY OGNISKOWE
GUZY LINII POŚRODKOWEJ; ENDOKRYNOPATIE (MOCZOWKA PROSTA, ZABURZENIA WZROSTU), POGORSZENIE OSTROSCI WIDZENIA, UBYTKI POLA WIDZENIA, W OKOLICY SZYSZYNKI – WZMOZONE CISNIENIE SRODCZASZKOWE, WODOGLOWIE
Retinoblastoma (siatkówczak)
-jedno lub dwuogniskowo 40%
-uwarunkowania genetyczne
-koci błysk
Neuroblastoma:
-II pod względem częstości guz lity u dzieci
-objawy: guz w jamie brzusznej lub śródpiersiu, bladość, chudnięcie, bóle kości, wodnista biegunka,
Rokowanie niepomyślne
Nephroblastoma – Guz Wilmsa
-najczęściej do 5 roku życia
-powiększenie objawu brzucha
-przerzuty: płuca i wątroba
-rokowanie dobre, zwłaszcza jeśli nie ma przerzutów
-objawy; nadciśnienie, bole brzucha, wymioty
Guzy kości:
-częściej młodzież, głównie chłopcy, rzadko przed okresem dojrzewania
KOSTNIAKOMIĘSAK: w połowie okolica stawu kolanowego (kość udowa i piszczelowa), rzadkie objawy ogólnoustrojowe, bezobjawowe przerzuty do płuc, RTG charakterystyczny obraz promieni słonecznych guz przebija się przez warstwę korową kości oraz spikule?
Guz Ewinga – rzadszy
NIEDOKRWISTOŚĆ U DZIECI:
Wskazania do suplementacji żelazem
Bezwzględne;
-wcześniactwo
-niemowlęta z ciąż mnogich
Względne;
OSTRE ZATRUCIA U DZIECI