Przemiany węglowodanów
Cykl pentozo-fosforanowy jest alternatywną drogą utleniania glukozy nie jest to cykl energetyczny czyli utlenianie glukozy nie daje w końcowym efekcie zysku energetycznego. Posiada on charakter amfiboliczny(podobnie jak cykl krebsa)
Podstawowe fukncje tego cyklu:
dostarcza komórkom ufosforyzowanej rubozy, niezbędnej do biosyntezy nukleotydów i kwasów nukleinowych
dostarcza NADPH niezbędnego do syntez redukcyjnych(biosynteza kwasów tłuszczowych, steroidów oraz przekształcania kwasu foliowego w aktywny biologicznie kwas tetrahydrofoliowy)
dostarcza endogennego CO2 niezbędnego do syntezy karbomoilofosforanu(synteza nukleotydów i mocznika), oraz do różnego rodzaju karboksylacji.
W jednym obrocie cyklu biora udział jednocześnie 3 cząsteczki glukozy, w wyniku pełnego obrotu cyklu utlenieniu ulega połowa jednej cząsteczki.
Ten rysunek w podręczniku Harpera jest!!!!!!!!!!!!!!!!
takie 3 pionowe w dół
Podobnie jak glikoliza tak i tutaj cykl … zaczyna się od glukozy i powstaje…
W 1st reakcji te wszystkie 3 cząsteczki ulegają takiej samej reakcji dzięki dehydrogenazie dochodzi do odwodorowania i powstają 3 cząsteczki NADPH(nie tak jak w glikolizie, cyklu krebsa, on nie jest dawcą e- na ) powstaje
drukja dekarboksylaza ale sprzężona z dekarboksylazą, w tej drugiej reakcjidochodzi do ponownego odwodorowania tych 3 cząsteczek, ale równie do dekarboksylacji, powstają 3 czasteczki endogennego CO2. (w tym momencie powstają oczywiście 3 cząsteczki rybulozo-5-fosforanu, koniec utleniania cząsteczki glukozy,
Od tego momentu reakcje zachodzące w cyklu mają na celu odbudowę 2 cząsteczek glukozo-6-fosforanu oraz 1 cząsteczki aldehydu-3-fosfoglicerynowego.
2 cząsteczki rybulozo-5-fosforanu przekształca się w ksylulozo-5-fosforan, a 3rd w coś innego kurwa.
ksylulozo-5-fosforan reaguje z rybozo-5-fosforanu reagują ze sobą i w wyniku przemian powstaje gliceraldehydo-3-fosforan oraz jedyny 7-węglowy cukier seducelulozo-5-fosforan.
dzięki trans aldolazie powstaje czasteczka fruktozo-6-fosforanu i 4-węglowego cukru erytrozo-4-fosforanu.
fruktozo-6-fosforan dzięki izomerazie przekształca się w glukozo-6-fosforan, 1 cząsteczkę odbudowaliśmy!!!!!
natomiast erytrozo 4-fosforan reaguje z drugą cząsteczką ksylulozo-5-fosforanu i dzięki transketolazie powstaje fruktozo-6-fosforan i gliceraldehyo-3-fosforanu.
1st 6 6 6 -> 18
2nd bez zmian
3rd 5 5 5 -> 15
4th 5 5 -(nie zajmujemy się)
5th 5 5 -
6th 5 5 -
7th 6 6 3
etapy syntezy kwau L-askorbinowego(witaminy C) w początkowych etapach jest podobna jak przebieg cyklu pentozofosforanowego, pamiętać należy że witamina C nie jest syntetyzowana u naczelnych świnki morskiej i nietoperza indyjskiego, dlatego musi być dostarczana do organizmu z pokarmem. nie ma możliwości syntezy dlatego, ze nie występuje aktywnośc enzymu oksydazy-L-gulonolaktonowej, to jest enzym, który katalizuje przekształcenie guluno-gamalaktonu w kwas L-askrobinowy.
Fukncje witaminy C, bierze udział w przemianach:
- hydroksylacji proliny
degradacji tyrozyny
syntezy adrenaliny
syntezy kwasów żółciowych
wchłaniania żelaza w przewodzie pokarmowym
posiada właściwości akntyoksydacyjne
METABOLIZM GLIKOGENU(glikogenoliza i glikogenogeneza)
do rozkładu glikogenu dochodzi przy niskim poziomie glukozy we krwi(miedzy posiłkami u człowieka 110mg, u przeżuwaczy 50mg)
kluczowym enzymem glukogenolizy jest fosforylaza glikogenowa, która rozkłada wiązania alfa-1,4-glikozydowe.
enzym ten aby mógł wykazywać aktywność musi ulec fosforylacji(fosforylaza jest aktywna w formie ufosforylowanej). Enzym ten odrywa kolejne reszty glikozydowe od nieredukującego końca cząsteczki przekształcając je w glukozo-1-fosforan.
Fosforylaza glikogenowa nie działa na wiązania alfa-1,6-glikozydowe(a takie występują w glikogenia), które występują w miejscu rozgałęzień łańcuchów glikogenu i działa tu enzym transferaza glukAnowa, która przenosi fragment łańcucha z jednego rozgałęzienia na inne, odsłaniając w ten sposób wiązania alfa-1,6-glikozydowe.
To wiązanie hydrolizowane jest przez enzym odgałęziający i jest to proszę państwa amylo-1,6-glukozydaza. Po usunięciu tego rozgałęzienia wznawia działanie fosforylaza glikogenowa a powstały glukozo-1-fosforan(n-cząsteczek, chyba w chuuuuuj) przekształcany jest przez fosfoglukomutazę w glukozo-6-fosforan i ten ostatni wchodzi w ciąg glikolizy.
TO BYŁ ROZKŁAD, TERAZ SYNTEZA! (glikogeneza lub glikogenogeneza THE SAME)
w procesie syntezy glikogenu niezbędny jest udział urydynotrifosforanu UTP jako związku wysokoenergetycznego. Synteza glikogenu w 2 etapach zachodzi.
1st etap kończy się wytworzeniem cząsteczki UDP glukozy.
2nd etap do rozpoczęcia sytezy glikogenu oprócz n-cząsteczek UDP glukozy niezbędna jest cząsteczka startowa. i tą cząsteczką jest białko - glikogenina, która na początku syntezy przyłącza do siebie autokatalityczny(samorzutny) 8 reszt glikozydowych(8 reszt glukozy) połączonych wiązaniami alfa1,4-glikozydowymi. Rozbudowa glikogenu polega na dołączaniu reszt glikozylowych pochodzących z UDP glukozy. To przyłączanie następuje do grup hydroksylowych przy 4-tym węglu reszt glukozy rosnącego łańcucha i tak powstają wiązania alfa-1,4-glikozydowe. Reakcje przyłączania UDP glukozy katalizuje enzym syntetaza glikogenowa, która w odróżnienieniu(BARDZO ISTOTNE) OD FOSFORYLAZY glikogenowej jest aktywna w postaci NIEUFOSFORYZOWANEJ(syntetaza na nie, fosforylaza chce być ufosforyzowana).
Gdy łańcuch glikogenu zostanie przedłużony o conaj,mniej 11 reszt glukozy wówczas enzym rozgałeziajacy(the same jak w glikogenolizie) transportuje część łańcucha o wiązaniach alfa-1,4 na sąsiedni łańcuch wytwarzając wiązania alfa-1,6-glikozydowe i w ten sposób powstaje rozgałęzienie. Wazne jest, że każda cząsteczka glikogenu zawiera w swym rdzeniu 1 czasteczkę glikogeniny! sytuacja ta warunkuje aktywnośc syntetazy glikogenowej oraz zmniejsza wielkość i liczbę nowotworzonych cząsteczek glikogenu.
No i wróćmy do ten(4 kółka z glikogeniną w HARPERZE)
fosfataza tnie a fosforylaza fosforyluje
REGULACJA HORMONALNA GLIKOGENU - BJUTI RYSUNEK BY PROF. MALUJCIE!
hormony peptydowe czy białkowe są dużymi cząsteczkami i nie mogą przejść do cytoplazmy i działają za pomocą wtórnych przekaźników(cAMP kinazy i inne chuje muje dzikię węże)
NARYSUJ BJUTI RYSUNEK - PYTANIE EGZAMINACYJNE
KWASY SJALOWE i ich funckaj biologiczna
kwasy sjalowe sa pochodnymi acetylowanych aminocukrów, zaliczamy do nich kwas N-acetyloneuraminowy powstały z 6-fosfo-N-acetylomannozoaminy oraz fosfoenolopirogronianu(jest to metabolit glikolizy) i drugi kwas: N-acetylomuraminowy
ten kwas występuje w ścianach komórek bakteryjnych.
Kwasy sjalowe wchodzą w skłąd antygenów komórkowych, występują w mózgu, wątrobie, nadnerczu, w nasieniu naczelnych i zwierząt gospodarskich, mleku, ale również wchodzą w skład glikoprotein śluzu żołądkowego. Kwasy sjalowe ponadto mogą warunkować aktywnośc niektórych enzymów, np. gonadotropin. Inna grupą związków o których musimy wiedzieć to wielocukry: homo i heteroglikany(różnoskładnikowe)
do homoglikanów zaliczamy amylozę jest ona polimerem glukozy, dalej celuloza, podobnie, chityna(polimer N-acetylo-beta-2-aminodeoksyglukozy) i to sa przykłady takie sobie o
heteroglikany sa polimerami pentoz, heksoz i kwasów uronowych. zal;iczamy do nich mukopolisacharydy i glikozoaminoglikany tzn. gagi
(glukozaminoglikany) substancje te pełnią przede wszystkim podporowe tkanki łącznej, ale wchodzą również w skład substancji śluzowych organzmu. Należy tu wymienić kwas hialuronowy zbudowany z kwasu glukuronowego połączonego z N-acetyloglukozoaminą(kwasy sjalowe wchodzą w skład tego).
oraz kwasy hondroitynosiarkowe, np. 4-siarczanchondroityny składa się z kwasu glukuronowego oraz N-acetylogalaktozo-4-siarczanu.
do tego zaliczamy też heparynę(przede wszystkim zmniejsza krzepliwośc krwi,) zbudowana jest z reszt sulfonyloaminoglukozy.
Bardzo ciekawą glupą wielocukrów wieloskładnikowych sa gagi(glukozoaminoglikany). Wyróżniamy 4 grupy gagów, są to:
heparynowe
keratynowe
hondroitynodermatanowe
kwas hialuronowy(składnik osłony komórki jajowej)
wszystkie oprócz kwasu hialuronowego wchodzą w skład glikoprotein, tzw. proteoglikanów.
Proteoglikany zbudowane są z rdzenia białkowego, z który łączą się gagi. Synteza tego rdzenia białkowego odbywa się na rybosomach w siateczce śródplazmatycznej, a następnie dochodzi do wieloetapowej enzymatycznej glikozylacji. Odbywa się to w czasie obróbki potranslacyjnej. Po transporcie do AG do prekursorowej cząsteczki glikoproteiny dosyntetyzowane sa gagi charakterystyczne dla proteoglikanów(PG skrót).
Wkomórkach pełnią różne funkcje i sa to:
mechaniczno-strukturalne, adhezyjne, związane z migracją komórek, wzrostem i proliferacją.
Mogą aktywować niektóre enzymy(aktywacja lipazy lipoproteinowe next wykład), mogą być nośnikami białek osocza, utrzymują właściwa strukturę tkanek, jako składnik przestrzeni międzykomórkowej(tam ich w chuj). Są modulatorami czynników wzrostu jest ich bardzi bardzo dużo. Zakłócenia funkcji proteoglikanów prowadzić mogą do różnego rodzaju stanów chorobowych, które określa się jako mukopolisacharydozy, jest to schorzenie genetyczne związane z zaburzeniami metabolizmu proteoglikanów i charakteryzuje się wzmożonym nagromadzaniem i niekontrolowanym wydzielaniem gagów(pingwiny w kopalni gena?).
12:44 KOOOONIEC!